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Diagnstico
Debe obtenerse una historia farmacolgica completa para descartar la exposicin a frmacos que se
sabe incrementan la destruccin de plaquetas en individuos susceptibles. Por ejemplo, hasta el 5% de los
pacientes que reciben heparina pueden desarrollar trombocitopenia (v. Trombocitopenia inducida por
heparina, ms adelante), que incluso puede aparecer con dosis muy bajas de heparina (p. ej., utilizacin
en irrigaciones para mantener permeables las vas i.v. o arteriales). La quinidina, la quinina, los
preparados sulfamdicos, los antidiabticos orales, las sales de oro y la rifampicina inducen
trombocitopenia con menos frecuencia en los pacientes sensibles.
La anamnesis puede aportar datos indicativos de una enfermedad inmunolgica subyacente (p. ej.,
artralgias, fenmeno de Raynaud, fiebre inexplicable), signos y sntomas sugestivos de prpura
trombocitopnica trombtica o sndrome hemoltico-urmico (PTT-SHU, v. ms adelante), una transfusin
sangunea en los 10 d previos, que puede indicar prpura postransfusional y consumo significativo de
alcohol, que puede sugerir una trombocitopenia inducida por alcohol. La trombocitopenia, generalmente
leve, aparece en aproximadamente el 5% de las mujeres embarazadas a trmino. Los pacientes con VIH
suelen tener trombocitopenia, que puede ser clnicamente indistinguible de la prpura trombocitopnica
idioptica (PTI, v. ms adelante); por esta razn, hay que investigar la presencia de factores de riesgo y
de antecedentes de otros sntomas de dicha infeccin.
Los hallazgos en la exploracin fsica tambin son fundamentales para el diagnstico: 1) puede existir
fiebre en la trombocitopenia secundaria a infeccin, en el LES activo y en la PTT-SHU, pero est ausente
en la PTI y en las trombocitopenias relacionadas con el uso de frmacos. 2) No hay esplenomegalia
palpable en las trombocitopenias causadas por aumento de la destruccin de plaquetas (p. ej., PTI,
trombocitopenias inmunitarias relacionadas con el uso de frmacos, PTT-SHU), pero s existe en la
Tratamiento
El tratamiento de la trombocitopenia vara segn su etiologa y gravedad. La causa debe investigarse e
identificarse con rapidez y corregirse cuando sea posible (p. ej., suspensin de la heparina en la
trombocitopenia inducida por sta, v. ms adelante). Las transfusiones de plaquetas deben utilizarse con
fines profilcticos y con prudencia, ya que pueden perder su eficacia con el empleo repetido debido al
desarrollo de aloanticuerpos plaquetarios. Si la trombocitopenia se debe a un aumento del consumo de
plaquetas, deben reservarse las transfusiones de plaquetas para el tratamiento de las hemorragias que
afectan el SNC o que suponen un riesgo vital. Si el origen de la trombocitopenia es una insuficiencia
medular, las transfusiones de plaquetas se reservan para el tratamiento de la hemorragia activa o de la
trombocitopenia grave (p. ej., recuento plaquetario 10.000/m l).
PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA (INMUNOLGICA)
Trastorno hemorrgico que no se asocia a una enfermedad sistmica, que es tpicamente crnico en los
adultos y que suele ser agudo y autolimitado en los nios.
La prpura trombocitopnica idioptica (PTI) del adulto generalmente es consecuencia de la produccin
de anticuerpos dirigidos contra antgenos estructurales plaquetarios (autoanticuerpos). En la PTI infantil,
se cree que un antgeno vrico activa la sntesis de anticuerpos que pueden reaccionar con los antgenos
vricos depositados sobre la superficie plaquetaria.
Diagnstico
La exploracin fsica es normal, a excepcin de petequias, prpura y hemorragias mucosas, que pueden
ser mnimas o profusas. La sangre perifrica es normal, salvo por el nmero reducido de plaquetas. El
examen de la mdula sea muestra un nmero normal o posiblemente aumentado de megacariocitos,
siendo normales las otras series hematopoyticas.
Tratamiento
El tratamiento de los adultos comienza habitualmente con un corticoide oral (p. ej., prednisona, 1
mg/kg/d). En el paciente que responde, el recuento plaquetario aumenta hasta valores normales en un
plazo de 2-6 sem. A continuacin, se reduce la dosis de corticoide de manera progresiva. No obstante, la
mayora de los pacientes no responden de forma adecuada o recidivan cuando se disminuyen los
corticoides. La esplenectoma permite alcanzar la remisin en el 50-60% de estos pacientes. No se ha
demostrado la eficacia de otros frmacos que se han empleado en los pacientes refractarios a los
corticoides y la esplenectoma. Dado que se desconoce el curso clnico a largo plazo de la PTI crnica y
que muchos pacientes presentan una morbilidad mnima a pesar de la enfermedad, los beneficios y los
riesgos relativos del tratamiento deben sopesarse con cuidado.
En el paciente con PTI y una hemorragia con riesgo vital, debe intentarse suprimir rpidamente la
eliminacin de las plaquetas recubiertas de anticuerpos por parte de las clulas del sistema mononuclear
fagoctico con la administracin intravenosa de inmunoglobulina (Ig i.v.) a dosis de 1 g/kg durante 1-2 d
consecutivos, lo cual suele aumentar el recuento plaquetario en 2-4 d, pero slo durante un plazo de 2-4
sem. Se ha comunicado que la metilprednisolona a dosis altas (1 g/d i.v. durante 3 d) es ms barata y tan
eficaz como la Ig i.v. para conseguir una elevacin rpida del recuento plaquetario. El paciente con PTI y
una hemorragia que amenace su vida tambin debe recibir transfusiones de plaquetas. stas no se
utilizan con fines profilcticos en los pacientes con PTI porque puede preverse la respuesta al tratamiento
con corticoides o Ig. i.v. en los primeros das.
El tratamiento en los nios sigue siendo controvertido. Los recuentos plaquetarios se recuperan con
mayor rapidez con el empleo de corticoides o Ig i.v., pero el tratamiento puede no mejorar los resultados
clnicos. Dado que la mayora de los nios se recuperan de forma espontnea de las trombocitopenias
graves en varios das o semanas, algunas veces slo se recomienda el tratamiento de apoyo. En los
nios con PTI crnica que no responden a los corticoides o la Ig i.v., se retrasa la esplenectoma durante,
al menos, 6-12 meses, debido a que el riesgo de infecciones graves se incrementa en los nios
asplnicos. Incluso tras meses o aos de trombocitopenia, la mayor parte de los nios presentan
remisiones espontneas.
OTRAS TROMBOCITOPENIAS INMUNOLGICAS
Los pacientes infectados por el VIH pueden presentar hallazgos clnicos idnticos a los de la PTI, salvo
en la positividad de la prueba del VIH. Estos pacientes pueden responder a los corticoides, cuya
administracin no suele realizarse hasta que el recuento plaquetario es inferior a 30.000/m l, ya que estos
frmacos pueden deprimir an ms la funcin inmunitaria. En la mayora de los pacientes con VIH, la
trombocitopenia responde al tratamiento con frmacos antivricos.
Otros trastornos que producen una trombocitopenia similar a la PTI son las trombocitopenias
inmunitarias secundarias a enfermedades del colgeno vascular (p. ej., LES) o a enfermedades
linfoproliferativas. Los corticoides y la esplenectoma suelen resultar eficaces en el tratamiento de estas
formas de trombocitopenia. Los hallazgos clnicos en la prpura postransfusional tambin son
semejantes a los de la PTI, con excepcin del antecedente reciente de una transfusin de sangre en los
7-10 d previos. El paciente, en general una mujer, carece de un antgeno plaquetario (PLA-1) presente en
la mayora de las personas. Las plaquetas PLA-1 positivas de la sangre transfundida estimulan la
formacin de anticuerpos anti-PLA-1, que (por un mecanismo desconocido) pueden reaccionar con las
propias plaquetas PLA-1 negativas del paciente. El resultado es una trombocitopenia grave, que tarda 2-6
sem en remitir. En algunas trombocitopenias inmunitarias relacionadas con el consumo de
frmacos (p. ej., trombocitopenia inducida por quinidina o quinina) tambin existen hallazgos clnicos
idnticos a los que se encuentran en la PTI, salvo por el antecedente de ingestin farmacolgica. Cuando
se interrumpe su administracin, el recuento plaquetario comienza a aumentar en un plazo de 1-7 d. Sin
embargo, la trombocitopenia inducida por oro es una excepcin, ya que las sales de oro inyectadas
pueden persistir en el organismo durante varias semanas.
Trombocitopenia inducida por heparina
La trombocitopenia inducida por heparina, la ms importante de las trombocitopenias debidas a
anticuerpos relacionados con frmacos, se observa hasta en el 5% de los pacientes que reciben heparina
bovina y en el 1% de los que reciben heparina porcina. En raras ocasiones, los pacientes con
trombocitopenia inducida por heparina desarrollan trombosis arteriales que ponen en peligro la vida (p. ej.,
oclusin tromboemblica de las arterias de las extremidades, ictus, IM agudo).
La trombocitopenia es el resultado de la unin de complejos heparina-anticuerpo con los receptores Fc de
la membrana superficial de las plaquetas. El factor 4 plaquetario, una protena catinica con gran afinidad
por la heparina que se secreta de los grnulos alfa plaquetarios, puede fijar la heparina sobre las
plaquetas y la superficie de las clulas endoteliales. Adems, los complejos factor 4 plaquetario-heparina
son los antgenos principales. Se pueden formar acmulos de plaquetas, que provocan obstruccin
vascular.
La administracin de heparina debe interrumpirse en todo paciente que desarrolla trombocitopenia. Dado
que los ensayos clnicos han demostrado que el tratamiento con heparina durante 5 d es suficiente para
tratar las trombosis venosas y que la mayora de los pacientes comienzan la anticoagulacin oral de
forma simultnea con la heparina, generalmente puede suspenderse sta con seguridad. Los anlisis de
laboratorio no ayudan a tomar estas decisiones clnicas.
TROMBOCITOPENIA NO INMUNOLGICA
Pronstico y tratamiento
Sin tratamiento, la PTT-SHU es casi siempre mortal, salvo en el caso de la enfermedad epidmica de los
nios pequeos. La introduccin en la dcada de 1970 del tratamiento con recambios plasmticos
modific de forma espectacular el pronstico; en la actualidad, alrededor del 85% de los pacientes se
recuperan por completo. Los recambios plasmticos se realizan a diario hasta que desaparecen los datos
de actividad de la enfermedad, lo que puede tardar desde unos das a varias semanas. Tambin se han
utilizado corticoides y algunos pacientes han recibido frmacos antiplaquetarios (p. ej., aspirina), aunque