A nefropatia por IgA, tambm chamada de doena de Berger (se
pronuncia berj), uma doena renal de origem imunolgica que
pode levar insuficincia renal terminal. Como sempre fazemos aqui no MD.Sade, vamos comear explicando o bsico para que vocs possam entender do que se trata a doena de Berger. Ao longo da explicao vamos indicar links para outros textos de modo a que seja possvel adquirir uma grande quantidade de conhecimento sobre o assunto. Vamos comear pelos conceitos: - Nefropatia significa doena dos rins. - IgA, ou imunoglobulina A, um tipo de anticorpo produzido para defender as mucosas dos trato respiratrio e gastrointestinal contra germes do exterior. A nefropatia por IgA uma doena renal causada por um mal funcionamento destes anticorpos, que, por motivos ainda desconhecido, passam a se depositar nos rins, causando leso nos mesmos. Como uma doena causada por um mal funcionamento do sistema imunolgico, ela pode ser considerada uma espcie de doena autoimune, apesar de no haver a produo de um anticorpo diretamente contra o rim (leia: DOENA AUTOIMUNE | O que e quais so as mais comuns). A doena de Berger ataca preferencialmente os glomrulos (unidade funcional dos rins. O glomrulo est para os rins como o neurnio est para o crebro), causando um quadro inflamatrio chamado glomerulonefrite (para uma melhor compreenso deste texto, sugiro fortemente a leitura de GLOMERULONEFRITE | O que , sintomas e tratamento). Resumindo a histria, a doena de Berger, ou nefropatia por IgA, uma doena que ocorre quando anticorpos do tipo IgA, por motivos ainda desconhecidos, comeam a se depositar nos glomrulos. Esta deposio um evento anormal e inesperado, levando ativao de clulas inflamatrias, que, em ltima anlise,
causaro leso dos glomrulos. Como os glomrulos so as
principais unidades responsveis pela filtragem do sangue, a sua destruio leva insuficincia renal crnica (leia: INSUFICINCIA RENAL CRNICA | Sintomas e tratamento). Fatores de risco para doena de Berger (nefropatia por IgA) Na imensa maioria dos casos, a nefropatia por IgA uma glomerulopatia primria, ou seja, no ocorre devido a nenhuma outra doena. No existe uma causa conhecida. A doena de Berger a glomerulopatia primria mais comum no mundo. Pode ocorrer em qualquer idade, mais o pico de incidncia ocorre em pessoas entre 20 e 40 anos; duas vezes mais comum em homens que em mulheres, e uma doena de brancos e asiticos, sendo rara em negros. Apesar de ser uma glomerulonefrite primria na imensa maioria dos casos, eventualmente, a nefropatia por IgA por ser causada por outras doenas. As mais comuns so: - Cirrose (leia: CIRROSE HEPTICA | Causas e Sintomas). - AIDS (SIDA) (leia: SINTOMAS DO HIV E AIDS (SIDA)). - Doena celaca (leia: DOENA CELACA | Enteropatia por glten). - Purpura de Henoch-Schonlein. - Granulomatose de Wegener (leia: GRANULOMATOSE DE WEGENER | Sintomas, diagnstico e tratamento). A distino simples: a nefropatia por IgA primria aquela em que s h doena nos rins. O paciente nada mais tem; a nefropatia por IgA secundria aquela que surge junto com outra doena, fazendo com que o paciente tenha, por exemplo, alm da cirrose, tambm uma glomerulonefrite por depsitos de IgA. Sintomas da doena de Berger (nefropatia por IgA) A presentao clnica da nefropatia por IgA pode ser bem varivel.
- Em pelo menos 50% dos casos, os pacientes apresentam quadros
intermitentes de sangue na urina (hematria), que ocorrem sempre aps uma infeco das vias respiratrias, como amigdalites, faringites ou rinossinusites (leia: HEMATRIA | URINA COM SANGUE). Esse quadro ocorre porque toda vez que o paciente tem uma infeco respiratria h um estimulo produo de IgA, o anticorpo responsvel pelas defesas das vias areas. Como a IgA destes pacientes defeituosa, ela acaba se depositando indevidamente nos glomrulos, causando hematria, um sinal de irritao nos rins. Quando a infeco se cura, os nveis de IgA caem, e os sintomas de nefrite costumam desaparecer temporariamente. - Em 40% dos casos, o paciente apresenta uma perda de sangue e de protenas na urina, em pequenas quantidades, no sendo possvel ser detectada ao olho nu. Este sangramento imperceptvel na urina recebe o nome de hematria microscpica. Normalmente, o paciente permanece anos com esta perda discreta de sangue, sem apresentar nenhum outro sintoma. O diagnstico da hematria microscpica geralmente ocorre por acaso em exames de urina solicitados sem motivo especial (leia: EXAME DE URINA | Entenda os seus resultados). - Em 10 % dos casos, a nefropatia por IgA se apresenta como uma nefrite mais grave, com grandes perdas de protenas na urina, chamada de proteinria, podendo causar sndrome nefrtica (leia: PROTEINRIA, URINA ESPUMOSA E SNDROME NEFRTICA). Estes pacientes podem tambm apresentar elevaes na sua creatinina sangunea, que um sinal de insuficincia renal (leia: CREATININA e URIA | O que so e como indicam doena renal e INSUFICINCIA RENAL AGUDA). A hipertenso outro achado comum, que tambm sugere leso renal mais grave (leia: HIPERTENSO ARTERIAL (PRESSO ALTA) | Sintomas e tratamento). As duas primeiras apresentaes clnicas descritas acima, que envolvem quase 90% dos casos, so de uma doena crnica, com progresso ao longo de 15-20 anos. No caso de nefrite mais grave, como no ltimo exemplo, a doena mais aguda, podendo evoluir para insuficincia renal crnica avanada em menos de 5 anos.
Diagnstico da doena de Berger (nefropatia por IgA)
O diagnstico da doena de Berger deve ser sempre suspeitado em pacientes com hematria microscpica ou macroscpica persistentes ou recorrentes, que se agravam aps quadros de infeco respiratria. O diagnstico definitivo, porm, s pode ser feito atravs da bipsia renal, um procedimento onde um pequeno pedao do tecido renal extrado para avaliao microscpica. Atravs dela possvel detectar os anticorpos IgA depositados nos glomrulos e avaliar o grau de inflamao e destruio que eles esto provocando (leia: BIPSIA RENAL | Indicaes, precaues e riscos). Prognstico da doena de Berger (nefropatia por IgA) O prognstico da nefropatia por IgA muito varivel. Os casos mais leves podem at apresentar cura espontnea. Nos mais graves, o paciente acaba por desenvolver insuficincia renal crnica avanada, necessitando de hemodilise (leia: O QUE HEMODILISE). Na maioria dos casos, a doena de Berger costuma ser uma doena de progresso muito lenta. Em 20 anos, menos de 30% dos paciente vo precisar entrar em hemodilise. Algum dados podem predizer a evoluo clnica. So fatores de mau prognstico: - Doentes que apresentam creatinina elevada no momento do diagnstico. - Doentes que apresentam progressiva elevao da creatinina ao longo do tempo, apesar dos tratamentos. - Doentes que apresentam proteinria importante persistentemente, normalmente acima de 1,5g por dia. - Doentes que apresentam hipertenso tm maior risco de evolurem para insuficincia renal crnica. - Doentes que na bipsia renal apresentam avanado grau de
fibrose e atrofia das estruturas dos rins, como tbulos, vasos
sanguneos e glomrulos. Ao contrrio do que possa parecer, a simples presena de hematria macroscpica recorrente (sem os fatores listados acima) no indica um pior prognstico. Tratamento da doena de Berger (nefropatia por IgA) 1.) O tratamento da nefropatia por IgA varia de acordo com o prognstico estimado. Os casos mais benignos, com apenas uma discreta hematria, sem hipertenso, sem proteinria e sem elevao da creatinina, no precisam de tratamento e devem apenas ser seguidos a cada 6 meses. Nestes casos, a maioria dos nefrologista sequer pedem a bipsia renal, j que dificilmente seu resultado servir para alterar a conduta. 2.) Nos pacientes que apresentam proteinria leve, abaixo de 1 grama por dia, ou hipertenso, est indicado o tratamento com 2 classes de anti-hipertensivos: Inibidores da enzima de converso da angiotensina (IECA) ou Antagonistas do receptor da angiotensina II (ARA-2) (leia: TRATAMENTO DA HIPERTENSO Captopril, Enalapril, Losartan). So medicamentos que controlam a presso arterial, diminuem a perda de protenas e protegem os rins. Nestes casos tambm se pode usar comprimidos de leo de peixe (mega 3), que possui atividade anti-inflamatria. 3.) Nos casos mais graves, com proteinria importante ou elevao da creatinina, o tratamento com drogas imunossupressoras est indicado. O principal o corticoide, normalmente prednisona ou prednisolona. (leia: PREDNISONA E CORTICIDES | Indicaes e efeitos colaterais). Se no houver melhora, a ciclofosfamida est indicada.A no resposta ao tratamento indica que o paciente provavelmente evoluir com perda irreversvel da funo renal e necessidade de