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Meccanismi algogeni elementari

MECCANISMO ARTERIOSO
E conseguente alla distensione del vaso. Leccitazione delle
strutture sensitive dellavventizia dei vasi dilatati
responsabile del dolore
Parossistico: nel caso dellemicrania
Continuo: ipertensione, febbre, intossicazioni
Secondario a compressione estrinseca, esercitata da traumi
o secondaria a infiammazione (arterite temporale)
MECCANISMO VENOSO
E in rapporto alla distensione dei grossi seni della dura
madre provocato da ipertensione venosa
Parossistico: cefalea da sforzo, traumatismi cranici o
tumori
Continuo: anossie da insufficienza respiratoria o cardiaca

Meccanismi algogeni elementari


MECCANISMO NEURALGICO
Parossistico: durata cortissima, dolore fulminate,
accentuato dal contatto da zone trigger
Continuo: per compressione del nervo da tumori,
aneurismi, infiammazioni
MECCANISMO MIALGICO
Pu interessare i muscoli posteriori del collo, i m.
masticatori o il m. temporale, con tensione dolorosa.
Contratture tetaniche e delle meningi. Rigor nucalis come
una delle componenti della cefalea meningitica.
ALTRI MECCANISMI
Dolori di origine articolare o discale (temporomascellare o rachideo)
MECCANISMI PSICOGENI

Cefalee
Epidemiologia (prevalenza)
oltre 50% sono cefalee di tipo tensivo
(donne uomini 1/1)
Oltre il 30% sono emicranie (donne
3/uomini 1)
Circa il 10% sono altre cefalee sintomatiche
o asintomatiche

Cefalee
Prevalenza
Circa il 20%-40% della popolazione.
Lelevata prevalenza dovuta al fatto che le
cefalee possono essere sintomo di
molteplici
patologie
organiche
ed
inorganiche della pi diversa eziologia .

Cefalee primarie
(nessuna lesione nota causale e strutturale)

Emicrania
Cefalea tensiva
Cefalea a grappolo
Emicrania cronica parossistica
Cefalea indotta da particolari fattori
scatenanti

Cefalee secondarie
(cefalee sintomo di altre condizioni e patologie)

Emicrania indotta da farmaci


Cefalea cervicogenica
Nevralgia del trigemino
Cefalea post-traumatica
Processi espansivi endocranici
Sindrome di Tolosa-Hunt
Patologie cerebrovascolari
Altre vasculopatie (arterite temporale)
Processi flogistici cerebrali batterici e non
Processi flogistici extracranici
Intossicazioni da alcool, ed altre sostanze

CEFALEE SINTOMATICHE
Tumori cerebrali
Meningiti ed emorragie subaracnoidee
Accidenti emorragici cerebrali ed ischemici
Nevralgie cervicali
CEFALEE PSICHICHE
Dolore variabile, impressione di bruciore, di tensione o
gonfiore, a topografia variabile, pi frequente al vertice ed alla
nuca. Durata variabile, associata ad insonnia. Cefalea
dattenzione.
CEFALEE POST-TRAUMATICHE
Precoci:
1. sintomatiche di una complicanza endocranica cerebromeningea
Tardive:
1. conseguenza diretta dellimpatto del trauma cranico
2. origine cervicale
3. origine psichica

Sintomi di cefalee sintomatiche


Comparsa per la prima volta di una cefalea di
intensit insolita
Febbre, meningismo
Stato neurologico anormale (sintomi neurologici
focali)
Cefalea sempre pi intensa
Sintomi di aumento della pressione intracranica
(offuscamento della coscienza, papilla da stasi,
vomito a digiuno)

Eziologia di 927 sindromi dolorifiche a


localizzazioni prevalentemente unilaterale
nella faccia e nella testa
%

59
17
8
9
4
2
1
1
1
1

Emicrania
Nevralgia del trigemino
Dolori facciali atipici
Nevralgia di Horton
Sindrome di Costen
Arterite craniale
Nevralgia nasociliare
Nevralgia glossofaringea
Nevralgia auricolotemporale
Nevralgia di Sluder

N.
546
155
78
74
34
22
11
3
3
1

Anamnesi
Fattori scatenanti: legati a situazioni, a sforzo
fisico, a stress?
Decorso: iperacuto, acuto o ad inizio lento,
persistente e con scomparsa spontanea
Carattere del dolore: penetrante, lancinante,
pulsante, opprimente?
Sintomi concominanti: vegetativi, disturbi della
vista, altri sintomi neurologici focali?
Frequenza?
Ereditariet

Emicrania
Patologia caratterizzata da attacchi intermittenti di
cefalea associati a manifestazioni vegetative, senza
etiologia sintomatica
Prevalenza circa 10-30% (donne 3/uomini 1)
Et di insorgenza: 15-25 anni, di rado dopo i 40
Frequenza familiare aumentata (emicrania emiplegica
familiare)
Fattori scatenanti lattacco: stress, cambiamenti orari e
ritmo sonno-veglia, alimentazione (alcool, soprattutto
vino rosso, cioccolato, frutti tropicali, formaggio,
caffeina: astinenza improvvisa dopo consumo elevato),
rumore, altitudine elevata, freddo, traumi, cambiamenti
ormonali ( mestruazioni, contraccettivi orali, terapia
ormonale sostitutiva nel climaterio/menopausa)

Emicrania
Fase prodromica: prima di un attacco, nel 50% dei
casi: appetito esagerato, iperattivit, ipersensibilit
sensoriale, stanchezza, depressione, stipsi
Fase algica: dolore pulsante, sincrono con il battito
cardiaco, a distribuzione emicranica, durata 4-72
h, lacrimazione dellocchio e turgore delle narici,
fotofobia e fonofobia, nausea e vomito

Emicrania
Frequenza: 10% della popolazione
EMICRANIA COMUNE:
La crisi preceduta da prodromi: disgusto verso gli
alimenti o bulimia, meteorismi intestinali,
modificazione dellumore.
Emicrania dx o sin. Pulsante, sincronia con i battiti
cardiaci.
Fotofobia e fonofobia. Nausea, vomito, sensazioni di
vertigini, lacrimazione degli occhi, turgore delle
narici.
Durata 3-4 ore in genere.

Emicrania
EMICRANIA OFTALMICA:
Prodromi con fenomeni eccitatori a livello occipitale,
con fosfeni, scotomi o emianopsia. Dopo 20-30 min.
diminuiscono i fenomeni visivi ed inizia la fase algica.
Durante la fase prodromica, spesso il campo visivo
alterato, in maniera transitoria.
EMICRANIA COMITATA
Fase pre-emicarnica con sintomatologia analoga alla
emicrania oftalmica o con parestesie emilaterali (che
durano 20-30 min. con una topografia cheido orale
(regione peribuccale e mano) o aventi le caratteristiche
di una marcia progressiva
Possibili anche turbe del linguaggio o emiparesi.
Diagnosi differenziale con il TIA

Ereditariet ed Emicrania
Affezione familiare, trasmessa in genere in
maniera dominante.
Sono pi colpite le donne.
La penetranza del gene incompleta.
La predominanza femminile non legata al
particolare modo di trasmissione genetica
bens a fattori endocrino-metabolici capaci
di innescare le crisi.

FATTORI ENDOCRINI:
La pubert corrisponde allesordio dellemicrania.
La gravidanza e la menopausa determinano larresto
delle crisi.
Gli ormoni sessuali femminili giocano un ruolo
fondamentale tra i fattori scatenanti.
La mestruazione accentua le crisi
Emicrania scatenata dalla pillola antifecondativa
FATTORI PSICO-AFFETTIVI
ALLERGIA
Presenza nelle famiglie con emicrania di casi con
asma, orticaria ed altre malattie immuno-allergiche

Emicrania con aura


Presenza di sintomi neurologici variabili, che
precedono la crisi della emicrania e sono legati
probabilmente a fenomeni di vasocostrizione in aree
specifiche del cervello
Emicrania retinica (scotomi fino alla cecit
monoculare)
Emicrania oftalmica (scotomi centrali occipitali)
Emicrania oftalmoplegica (paresi dei muscoli oculari)
Emicrania basilare (circolo posteriore con parestesie e
vertigini, cefalea occipitale)
Emicrania emiparetica, emiparestesica, etc.
Sindrome cheido-orale: parestesie alle punte delle dita
ed allangolo della bocca. Ischemia talamica

PATOGENESI
Una fase di vasocostrizione arteriolare corticale che
spiega le manifestazioni prodromiche visive,
sensitive, afasiche
Una fase di vasodilatazione contemporanea al dolore
Aumentata escrezione urinaria del 5-idrossi-indolo
acetico nel corso della crisi (Sicuteri 1961)
Alti livelli di serotonina ematica prima della crisi e
successiva sua diminuzione
Le piastrine degli emicranici ritengono meno bene la
serotonina
Allinizio della crisi, liberazione di serotonina dalle
piastrine
Escrezione urinaria di metaboliti della serotonina
Abbassamento
secondario
della
serotonina
plasmatica

Emicrania
Fisiopatologia
Cefalea: si ipotizza una attivazione del sistema
trigemino-vascolare
di
genesi
incerta,
con
vasodilatazione
Aura: si ipotizza un disturbo funzionale neuronale
(spreading depression) a seguito di attivazione del
sistema trigemino vascolare
Emicrania emiplegica familiare: mutazione dei geni che
regolano il canale P/Q-Ca localizzato sul cromosoma
19p13, dominante. Un altro gene stato localizzato sul
cromosoma 1 e codifica per una sottounit della pompa
sodio-potassio, alterando il bilancio ionico della cellula.

Emicrania- fisiopatologia
Lalterazione dellequilibrio dei canali ionici potrebbe
alterare nei neuroni il controllo della liberazione di
neurotrasmettitori, inondando il cervello di
neurotrasmettitori eccitatori, come il glutammato,
attraverso lattivazione del sistema trigemico-vascolare
nel tronco cerebrale.
Questo generatore di emicrania stato visualizzato con
laiuto della PET: nel corso di un attacco emicranico il
nervo attivato libera neuropeptidi come CGRP
(Calcitonin Gene Related Peptide), la neurochinina A o
la sostanza P.
In conseguenza di ci, si attivano i nocicettori (recettori
del dolore), che a loro volta trasformano la pulsazione
pressocch impercettibile dei vasi sanguigni delle
meningi in dolore pulsante e martellante tipico
dellemicrania.

Piastrine
Liberazione di serotonina
Eliminazione urinaria
SH.I.A.A

Aumentata permeabilit
della parete vascolare

Serotonina ematica

Trasudazione di
plasmakimine algogene
(bradichinina)

Vasodilatazione arteriosa

Diminuzione della soglia


dolorifica dei recettori
sensitivi al dolore

Cefalea Vascolare

TRATTAMENTO DELLA CRISI


Antalgici
Antiemicranici specifici (tartrato di ergotamina,
didroergotamina)
TRATTAMENTO PROFILATTICO
Diidroergotamina
Antiserotoninici: metisergide
Lisuride
Pizotifen
-bloccanti (propanololo e pindololo)
5-idrossitriptofano
Antidepressivi
Calcio-antagonisti
Triptani

Cefalea a grappolo
Cefalea idiopatica con dolore a comparsa periodica, sotto forma di attacchi
unilaterali, associati a sintomi irritativi autonomici localizzati

Epidemieologia: 1/10.000 Uomini 4/donne 1. Et 25-30


anni. Frequenza episodi 1-3 anno
Dolore molto intenso e costante, laterale e bilaterale,
lancinante, in sede orbitale, sopraorbitale e/o temporale,
frontale, quasi sempre dallo stesso lato.
Frequenza degli attacchi: a grappolo, durata da 15 a 180
minuti, comparsa frequente di notte. Sintomi
neurovegetativi
(lacrimazione,
congestione
congiuntivale e nasale, rinorrea, sudorazione ed
arrossamento della fronte e del viso, miosi, ptosi ed
edema palpebrale

Algia vascolare della faccia (S.SluderHorton o Cefalea a grappolo)


Esordio a circa 30 anni. Non familiarit. Spesso antecedenti
episodi di emicrania.
Crisi dolorosa debutta con una localizzazione fissa (occhio,
regione orbitaria, mascellare sup.). Nausea e vomito. Non
fenomeni comitati.
Costanti lacrimazione unilaterale, emofatalmia, miosi con
iniezione congiuntivale, sensazioni di ostruzione nasale, rinorrea
unilaterale, variazione di colore dellemifaccia con sudorazione
localizzata.
Crisi di 1-2 ore, ripetutesi a grappolo nella stessa giornata.
Frequenza maggiore in autunno o primavera.Aumento di
Istamina.
Terapia: Sensibilitazione allistamina
Farmaci vasocostrittori derivati dellergotamina
Farmaci antiserotoninici
Farmaci beta-bloccanti

Cefalea a grappolo
Fattori scatenanti: alcool, nitroglicerina,
istamina, luce intensa, nicotina, altitudine
(montagna, aereo)

Cefalea a grappolo
Terapia dellattacco acuto: gli oppiacei o gli
analgesici con azione periferica sono inefficaci!
Inoculazione di ossigeno per 15 minuti, in
posizione seduta
Sumatriptan 6mg sc, eventualmente ripetere dopo
2 h, massimo 12 mg/24h o 24mg/settimana.
Somministrazione ipsilaterale nasale di lidocaina
spray,
diidroergotamina
1mg
im,
mai
contemporaneamente al sumatriptan.

Cefalea a grappolo
profilassi
1 scelta: Verapramil per 7 giorni aumentando
gradualmente fino a 3x80 mg/die (controllo della
p.a.); corticosteroidi, prednisone 2x50mg/die
2 scelta: Litio carbonato 250 x 3 (controllare i
livelli plasmatici); Valproato di sodio (fino a 1200
x 3).Controllo ammoniemia
3 scelta: Metisergide 4-10 mg/die
A scopo profilassico, diidroergotamina circa 2 ore
prima dellattacco, quando si pu prevedere il suo
eserdio

TEST DI INDUZIONE

TEST DI ESTINSIONE

Test allistamina: 1 mg Ergotamina: 1 mg e.v.


istamina bicloridrato
Indometacina: 100 mg
sottocute (cefalea a
e.v. (inibitore
grappolo)
bradichininico)
Test alla trinitrina: 1-2 Diazepam: 10 mg e.v.
mg trinitrina
(cefalee psichiche)
sublinguale
Test alla reserpina: 1 mg
e.v.

Nevralgie facciali
Idiopatica
Sintomatica (TN: sclerosi multipla, tumori
dellangolo ponto cerebellare, lesioni
vascolari, post-herpes, post-trauma dopo
fratture della base del cranio, etc. GN:
tumori dellangolo ponto-cerebellari, lesioni
vascolari, tumori faringei, processi
tonsillari.

Nevralgie facciali
Patologie dolorose croniche con attacchi
improvvisi e rigorosamente unilaterali nella
zona di innervazione dei nervi affetti

Nevralgia del trigemino


Nevralgia del glossofaringeo
Nevralgia del nervo laringeo superiore
Et di esordio: 50-80 anni

Nevralgia essenziale del trigemino


Colpisce soprattutto lindividuo adulto nella
seconda met della vita
E caratterizzata da dolori parossistici,
intermittenti, unilaterali e strettamente
localizzati in una o pi branche del
trigemino

Nevralgia del trigemino


Nevralgia essenziale (esame neurologico
normale e negativit degli esami
diagnostici)
Nevralgia sintomatica

Nevralgia del trigemino (storia)


Tic doloroso della faccia (Andr, 1756)
Nevralgia epilettiforme (Trousseau)
Epidemiologia:
5
nuovi
casi
allanno/100.000 abitanti
Rari casi familiari

Nevralgia del trigemino


(Et di insorgenza)
E una malattia dellet media e della
senescenza.
Tre volte su quattro, il dolore sopraggiunge
dopo i 50 anni di et; lesordio dopo i 70 anni
non raro.
Le forme giovanili devono far sospettare una
nevralgia sintomatica, specialmente nel quadro
delle malattie demielinizzanti e tumorali
La frequenza costantemente superiore in
tutte le casistiche nelle donne (2 uomini su 3
donne)

Nevralgia del trigemino


Semeiologia clinica

Caratteristiche del dolore


Topografia del dolore
Condizioni di scatenamento del dolore
Negativit dellesame neurologico

Nevralgia del trigemino


Caratteristiche del dolore
Il dolore intenso e parossistico; ad accessi,
nella maggior parte dei casi tipo scossa
elettrica, talvolta a morsa o urente. Le crisi
sono molto brevi, di un secondo circa, ma
possono raccogliersi in salve e dare luogo ad
accessi di 1 o 2 minuti; tra una crisi e laltra
non c dolore.
La frequenza degli accessi determina la gravit
della malattia e varia da 5-10 al giorno nelle
forme benigne a crisi subentranti nelle forme
gravi.

Nevralgia del trigemino


Caratteristiche del dolore
Lintensit del dolore molto elevata.
Sotto leffetto del dolore, il paziente si
immobilizza, cessa qualsiasi attivit,
emivolto contratto.
Nel corso di accessi violenti si possono
produrre alcuni fenomeni vasomotori
(arrossamento dei tegumenti, congestione
dellocchio o della mucosa nasale)

Nevralgia del trigemino


Topografia del dolore
E unilaterale, sempre localizzata nel
territorio di innervazione del trigemino,
limitata ad una delle sue tre branche (40%
quella mascellare superiore; 20 % alla
mandibolare; 10% branca oftalmica)

-branca oftalmica: emifronte, occhio,


palpebra sup.
-branca mascellare sup.: regione
sopraorbitaria, palpebrale
inf., ala
del naso, labbro sup., gengiva sup.
-branca mascellare inf.: mento,
labbro inf., mascella inf.,
-gengiva inf., emilingua ant.

Ophthalmic Nerve Branches


A. Infratrochlear
B. Anterior Ethmoid
C. Posterior Ethmoid
D. Lacrimal
E. Supraorbital
F. Supratrochlear
G. Nasociliary

Maxillary Nerve Branches

A. Zygoticaticotemporal
B. Zygomaticofacial
C. Post. Sup. Alveolar Brs
D. Nasopalatine
E. Greater Palatine
F. Lesser Palatine
G. Mid. & Ant. Alveolar Brs
H. Infraorbital

Mandibular Nerve
Branches
A. Auriculotemporal
B. Lingual
C. Inferior Alveolar
D. N. to the Mylohyoid
E. Mental
F. Buccal

Facial Nerve Branches-Branchiomotor

The branchiomotor component of the facial nerve controls the muscle of facial expression
through five branches which are distributed in the superfical fascia of the head and neck.
These branches include:
A.Temporal - auricular and fronto-occipitalis muscles
B.Zygomatic - muscles of the zygomatic arch and orbit
C.Buccal - muscles in the cheek and above the mouth
D.Mandibular - muscles in the region of the mandible
E.Cervical - the platysma muscle

Nevralgia del trigemino


Condizioni di scatenamento del dolore
Stimolazione diretta di un territorio
cutaneo (zone grilletto)
La palpazione, lo sfioramento
superficiale della pelle, il contatto
della lingua sulla mucosa sono gli
stimoli pi efficaci; generalmente
sono inefficaci le stimolazioni
termiche e dolorose e la pressione
forte sulla zona grilletto.
A volte i pazienti tentano di
prevenire gli accessi con una forte
pressione ed evitano tutte le azioni
che possono produrre stimoli, come
radersi,vestirsi, lavarsi i denti,
truccarsi, etc.

Nevralgia del trigemino


Condizioni di scatenamento del dolore
Laccesso pu essere provocato anche in
maniera indiretta, tramite la parola, la mimica,
la risata o lalimentazione.
Gli attacchi notturni sono rari, a causa della
riduzione degli stimoli provocanti
Ad ogni crisi dolorosa segue un periodo
refrattario di 1 o 2 minuti, in cui gli stimoli
tattici sono inefficaci; i pazienti ne approfittano
per mangiare, parlare, lavarsi, etc.

Nevralgia del trigemino


Negativit dellesame neurologico
Perfetta sensibilit della faccia ed in particolare
della cornea
Assenza di compromissione della radice
motoria del V (paralisi masticatoria) e di altri
nervi cranici (facciale, cocleo-vestibolare,
oculomotore)
Assenza di una sindrome piramidale,
cerebellare o di un interessamento sensitivo.
Normalit neurologica al di fuori della crisi.

Nevralgia essenziale del trigemino


La patogenesi non chiara.
Sembra avere un certo ruolo la degenerazione
della mielina del nervo, che causa la
trasmissione di anomali messaggi dolorosi.
Il danno alla guaina mielinica pu essere
dovuto ad anomalie vascolari, tumori, sclerosi
multipla, lesioni del nervo, o anche a fenomeni
degenerativi legati allinvecchiamento

Nevralgia del trigemino


Criteri per la diagnosi
Dolore tipo scossa elettrica, breve, intenso,
superficiale
Assenza di dolore tra un attacco e laltro
Territorio strettamente monolaterale
Dolore localizzato nel territorio di una o piu
branche del trigemino
Inizio e fine improvvisi dellaccesso
Presenza di una zona grilletto per gli stimoli
nocicettivi
Assenza di deficit sensitivo obiettivo
Et superiore ai 60 anni

Nevralgia del trigemino


Evoluzione
Evoluzione discontinua, con periodi di
remissione a volte lunghi.
La malattia generalmente si aggrava
presentando
contemporaneamente
remissioni pi brevi ed attacchi pi
frequenti

Nevralgia del trigemino


Forme cliniche
Forma con coinvolgimento vasomotorio da
attivazione simpatica
Forma cronica
Forma secondaria ad intervento chirurgico
Forma bilaterale

Forma con coinvolgimento


vasomotorio da attivazione simpatica
Si associa a dolore facciale continuo,
urente, con arrossamento contemporaneo
dellemivolto, lacrimazione e rinorrea.

Nevralgia del trigemino


Diagnosi differenziale

Cefalea a grappolo
Arterite temporale di Horton
Algie facciali non nevralgiche
Algie facciali psicogene
Nevralgie non trigeminali (nevralgia del
glossofaringeo)
Nevralgie sintomatiche

Nevralgia del trigemino


Nevralgia sintomatica
Processi tumorali dellangolo pontocerebellare
Sclerosi multipla
Siringobulbia e malformazioni della
cerniera atlanto-occipitale
Malformazioni vascolari (mega-dolicoarteria vertebrale) e conflitti neurovascolari

Nevralgia essenziale del


trigemino
PATOGENESI
Modificazione ossee della rocca petrosa o
calcificazione della loggia fibrosa che
avvolge il ganglio di Gasser (cavo di
Meckel)
Lesioni arteriosclerotiche con ateromi del
tronco basilare o delle sue branche
Megadolicotroncobasilare
Lesioni periferiche sul tronco nervoso
Teoria centrale

Nevralgia del trigemino in ectasia


dellarteria basilare

Angio RM

RM

A: A 63-year-old patient with right-sided trigeminal neuralgia. The root entry


zone of the trigeminal nerve (curved arrow) is compressed by the superior
cerebellar artery (straight arrow) and deviated laterally. B: A 65-year-old
patient with left-sided hemifacial spasm. The root exit zone of the facial nerve
(curved arrow) is compressed by the posterior inferior cerebellar artery
(straight arrow) and deviated medially.

(A) Coronal MRTA of pons. Both trigeminal nerves are inidated (large
curved arrows). Note compression of the right trigeminal nerve by a
caudally looping superior cerebellar artery (small curved arrows). No
evidence of compression of the left side. (B) Sagittal MRTA along the right
trigeminal nerve (solid arrows) showing compression of the nerve
superiorly at the root entry zone by the superior cerebellar artery (open
arrow)

T2 weighted magnified image at the level of the pons. Both trigeminal


nerves are visible as low signal intensity structures (black arrow)
suspended within the high signal CSF. Note high signal intensity plaque
(white arrow) extending posteriorly from the left trigeminal nerve root
entry zone.

(A) Axial MRTA showing medial


deviation of the left trigeminal nerve
(straight arrow) by a well circumscribed
low signal intensity rounded lesion
(curved arrows). Note also low signal
intensity area within the pons (open arrows) consistent with a
demyelinating plaque. (B) Axial T2W image showing flattening of the left
side of the pons (straight white arrows) by a tumour (T) which ha s a signal
intensity slightly higher than CSF. The appearances are consistent with an
epidermoid tumour. Note also areas of increased signal intensity (curved
arrows) consistent with multiple sclerosis plaques.

(A) Corenal MRTA showing the right trigeminal nerve (straight arrow), barely
visible because of pronounced compression, sandwiched betwenn the superior
cerebellar artery above (open arrow), and another vessel below (curved
arrow), presumably a branch of the anterior inferior cerebellar artery. (B)
Maximum intensity projection angiogram showing caudal looping of the
superior cerebellar artery (open curved arrow) and a further small vessel
inferiorly (solid white arrow). The site at which the nerve was compressed
between these two vessels is indicated (black arrow)

a
b

Right trigeminal neuralgia cause by compression at the root entry zone by


means of the superior cerebellar artery in a 71-year-old woman. (a) right
superior cerebellar artery (large arrow) in contact with the root entry zone
of right trigeminal nerve (small arrow). (b) downward loop of right
superior cerebellar artery (arrow). (c) the right superior cerebellar artery
(black arrow) in contact with the root entry zone of the right trigeminal
nerve (white arrow).

Right trigeminal neuralgia caused by compression at the root entry zone by means of
the superior cerebellar and anterior inferior cerebellar arteries in a 49-year-ild man.
(a) Coronal 3D FISP MR imaging (33/8m one signal acquired, 20 flip angle) shows
the downward loop of the right superior cerebellar artery (open arrow) and the upward
loop of the right anterior inferior cerebellar artery (solid straight arrow) compressing
the root entry zone of the right trigeminal nerve (curved arrow). (b) MR angiorgram
obtained by postprocessing the 3D FISP data set with a maximum intensity projection
algorithm (coronal projection, rotated 30 to a right anterior oblique position) shows
the downward loop of the right superior cerebellar artery (solid arrow) in proximity to
each other near the root entry zone of the right trigeminal nerve. (c) Coronal
contrastenhanced MP-RAGE MR image (10/4, one signal acquired, 12 flip angle)
shows the right superior cerebellar artery (open arrow) and the right anterior inferior
cerebellar artery (solid white arrow) compressing the root entry one of the right
trigeminal nerve (solid black arrow). The vessels were identified by tracing them back
to the basilar artery. The imaging findings were confirmed at surgery.

(A) Sketch at the midpontine level showing lesions of six MS


patients with TN. Lesions found on MRI on the symptomatic
side were all projected on the right. The common involved area
is the entry zone of the fifth nerve; some lesions also involve
trigeminal nuclei (nucleus sensorius principalis, nucleus spinal)
at this level. (B) A 69-year-old man with secondary progressive
MS since age 43 and first sympotms of TN at age 63. At the time
of MRI he had frequent episodes of severe electric shock-like
pain in the area of the right eye and cheek quality. An ovalshaped brainstem lesion follows the course of the pontine fifth
nerve fibers (arrow). Another small hyperintense pontile lesion
can be seen anteriorly on the right . (C) A 28-year-old man with
first sensory symptoms of MS at age 27- Hypoesthesia in the
distribution of the maxillary branch of the right trigeminal
nerve gradually increased over 4 months. This further
progressed and, besides resulting in permanent hypoesthesia in
that area touching the upper lip and gingive, caused electric
shock-like shooting pains to this area. A pontine lesion
following the course of the fifth nerve fascicular fibers is
dmonstrated on the trigeminal nuclei close to the floor of the
fourth ventricle (long arrow). The plaque reaches to the
junction of central and peripheral myelinin the nerve as it
enters the pons (short arrow)

Decorso e prognosi
Una volta che la nevralgia si sia sviluppata
molto probabile che abbia un decorso
caratterizzato da esacerbazioni e remissioni per
molti anni.
Durante le esacerbazioni gli attacchi di dolore
si possono sviluppare molte volte al giorno per
settimane o mesi.
Una remissione spontanea pu svilupparsi in
ogni momento.
La ragione di queste fluttuazioni sconosciuta

Terapia medica
La carbamazepina il farmaco pi efficace.
Circa il 75% dei pazienti risponde al
trattamento; la somministrazione pu essere
iniziata a piccole dosi 50-100 mg) e pu essere
aumentato.
Effetti collaterali: vertigini, sonnolenza, atassia,
disturbi
ematologici
(agranulocitosi
secondaria).
Dose terapeutica: 600-1200 mg/die
Una volta controllato il dolore, la dose viene
progressivamente ridotta

Terapia medica
Fenitoina (200-300 mg; Buona efficacia; qialche effetto
collaterale)
Baclofene (50-80 mg; Buona efficacia; pochi effetti
collaterali)
Valproato di sodio (600-1200 mg; scarsa efficacia; effetti
collaterali)
Gabapentin (1800-3600 mg; Buona efficacia, alcune
effetti collaterali)
Clonazepan (4-8mg); scarsa efficacia, ipostenia
generalizzata)
Lamotrigina (200-400 mg; Buona efficacia; qualche
effetto collatterale)
Immunoglobuline intravenose (2003)

Altri farmaci

Oxcarbamazepina
Pimozide
Tizanidina
Topiramato
Antidepressivi

Terapia medica
Lassunzione irregolare dei farmaci
prescritti non efficace, dal momento che il
loro livello plasmatico deve essere
mantenuto in un range terapeutico.
Quando il paziente senza dolore per 3-6
settimane, i farmaci sono lentamente ridotti.

Terapia nella fase acuta


Fosfenitoina endovena, 250 mg

Terapia chirurgica
La terapia chirurgica si basa su procedure
semplici che bloccano la sensibilit del
nervo, nelle sue diramazioni, attraverso il
contatto con il nervo nella sua emergenza
dal cranio sulla faccia o interventi pi
complessi a cielo aperto o radiazioni.
Leffetto quello di bloccare lattivit
elettrica che genera il dolore

Terapia chirurgica
Tali procedure si basano sul passaggio di un ago
attraverso la cute nei punti di emergenza delle
branche del trigemino, in anestesia locale.
Il nervo pu essere compresso con glicerolo (iniezione
di glicerolo), raffreddato (crioterapia), riscaldato
(termocoagulazione o rizotomia a radiofrequenza) o
compresso con un piccolo palloncino (compressione a
palloncino)
Queste procedure lasciano una ipoestesia sulla faccia
ed il periodo di sollievo varia da pochi mesi a pochi
anni.
Possono essere ripetute

Terapia non medica


Blocco alcoolico della branca periferica
(ricadute probabili dopo 6-18 mesi)
Effetti collaterali: transitoria perdita della
sensibilit)
Termocoaculazione
percutanea
a
radiofrequenza della radice sensitiva del
nervo trigemino a partenza dal ganglio di
Gasser (complicanze: danni alla carotide, ai
nervi cranici adiacenti ed alla radice motoria
del nervo trigemino; perdita della sensibilit
corneale con problemi oftamologici)

Terapia non medica


Decompressione microvascolare
Radiochirurgia stereotassica con gamma
knife

Decompressione microvascolare
E fatta una apertura
dietro
lorecchio,
attraverso la quale il
chirurgo rimuove i vasi o
le arterie che comprimono
il nervo.
E necessario una anestesia
generale ed un periodo di
ricovero minimo di una
settimana.
Il 95% dei pazienti
migliora immediatamente
dopo lintervento e nel
75% dei casi non si hanno
disturbi 5 anni dopo
lintervento

Radiochirurgia stereotassica con


gamma knife
E una nuova procedura che si basa sulla
creazione di una lesione sul nervo rilasciando
una singola dose concentrata di radiazioni
ionizzanti in una zona del nervo precisa,
risparmiando il tessuto circostante
E una procedura non invasiva, che ha minimi
effetti collaterali.
La terapia risulta in un miglioramento del
quadro clinico che persiste per lungo tempo.

Trattamenti alternativi
Anestetici

Capsaicina
Creme alla lidocaina
Spay nasale alla lidocaina
Gocce oculari di Proparacaina

Trattamenti alternativi
Omeopatia
Vitamina B12

Trattamenti alternativi
Trattamenti muscolo-scheletrici
Queste terapia trattano prevalentemente i
muscoli, determinando un rilassamento
muscolare , che riduce il dolore. Hanno
scarsa efficacia nella Nevralgia del
trigemico, ma possono avere qualche effetto
nelle forme atipiche
Chiroterapia, Mioterapia, Ospeoterapia

Trattamenti alternativi
Agopuntura
Trattamenti Laser
TENS (trattamento elettrico)

Nevralgia del glossofaringeo


Il dolore ha le stesse
caratteristiche
critiche
della
nevralgia
del
trigemino
La sede del dolore a
livello dellamigdala, della
base
della
lingua,
dellangolo della mascella
e
dellorecchio.
E
unilaterale.
Gli accessi sono provocati
dalla deglutizione
La terapia analoga alla
nevralgia del trigemino

Nevralgie atipiche del viso


Sono secondarie ad una reazione vasomotoria
algogena (vasodilatazione ed edema) che a
differenza delle emicranie prevale nel territorio
dellarteria mascellare interna.
Dolore continuo o pulsante localizzato ad una
met del viso, unilateralmente o bilateralmente,
con possibile diffusione alle tempie, al collo,
alloccipite o alla spalla, accompagnati da
imponenti fenomeni neurovegetativi.

Sindrome di Charlin o Nevralgia del


nervo nasale
Violente crisi dolorose al bulbo oculare, alla
radice del naso, alla regine sopra-cigliare,
aumentate dalla stimolazione di tali zone,
soprattutto dalla compressione dellangolo
sup.interno dellorbita.
Il dolore preceduto da turgore della mucosa
nasale, starnuti.
Iperemia ed edema congiuntivale; lacrimazione e
fotofobia.
Le sedi della reazione vasomotoria sembrano
essere i rami nasali dellarteria mascellare interna
ed i rami etmoidali dellarteria oftalmica.
La terapia analoga a quelle delle emicranie

Nevralgia occipitale o del gran nervo


di Arnold

Il dolore localizzato nella parte


posteriore del cranio. Ha un carattere
folgorante, ma pu anche essere
continuo. Esiste una ipo-anestesia del
territorio del nervo o se il dolore
determinato dalla rotazione o flessoestensione della testa pu essere
secondario a lesioni delle prime 3
vertebre cervicali.
La Carbamazepina non ha un grande
effetto terapeutico
E
spesso
necessario
la
novocainizzazione o la alcolizzazione
del nervo allorigine attraverso il
muscolo trapezio

Sindrome di Costen
Si manifesta in soggetti mancanti i denti, nei quali la
corretta posizione delle faccette articolari determina una
degenerazione artrosica dellarticolazione temporomandibolare, dolorosa.
Turbe della motilit articolare, ipermobilit o lussazione
alla mandibola, dolorabilit dellarticolazione
Ronzii, vertigini, ipoacusia
Alterazioni del gusto, diminuzione della saliva,
parestesie, bruciori della lingua per compressione della
corda del timpano (rama del VII m.c.) e del n.auricolotemporale (ramo del V n.c.)
CEFALEA DIFFUSA
Terapia: adozione di protesi

Diagnostica di laboratorio
Esami di routine, soprattutto nei pazienti anziani
Misurazione della pressione arteriosa
Neuroimmagini
(RM
e
TAC):
prima
manifestazione, con esordio acuto o iperacuto, in
rapporto a sforzo fisico; modificazione dei sintomi
consueti della cefalea; presenza di sintomi
neurologici concomitanti o crisi epilettiche;
sintomi da ipertensione endocranica. Non
necessaria una diagnosi per immagini nel caso di
emicrania con aura.

Diagnostica di laboratorio
Esame del liquor: meningite, ascesso cerebrale,
emorragia subaracnoidea
Doppler: in caso di soffi sincroni con il polso o
protrusione del bulbo oculare (fistola arteriovenosa)
Angiografia: sospetta trombosi dei seni venosi e
vene cerebrali, quando non possibile una RM
Biopsia della vena temporale: arteria temporale
prominente, dolente alla pressione e valori di VES
particolarmente
aumentati
(sosp.
Arterite
temporale)

Classificazione clinica delle cefalee


Caratteristiche cliniche

Diagnosi

Ausili diagnostici

Cefalee crisi acute o recidivianti


Pulsante,
aumentata
dallattivit, Emicrania senza aura
unilaterale (soltanto nel 60% dei paz.),
fenomeni concomitanti vegetativi quali
sensibilit alla luce e agli odori,
nausea, vomito

Anamnesi

Vedere sopra + sintomi neurologici Emicrania con aura


deficitari o irritativi prima dellinizio
della cefalea
Sorda-gravativa, bilaterale fenomeni Cefalea tensiva episodica
concomitanti vegetativi, ma senza
vomito e senza sintomi concomitanti
neurologi

Anamnesi

Inizio iperacuto e dolore molto intenso

TAC,
se
negativa, prelievo
di liquor

Emorragia subaracnoidea

Congestione oculare, lacrimazione, Cefalea a grappolo


congestionale nasale, sindrome di
Horner, durata: 15-240 min., frequenza
0,5-8/giorno

Anamnesi

Classificazione clinica delle cefalee


Caratteristiche cliniche

Diagnosi

Ausili diagnostici

Cefalee crisi acute o recidivianti


Congestione oculare, visione indistinta, Glaucoma
dolore da compressione del bulbo, in
genere midriasi

Tonometria

Arterie temporali dolenti alla pressione, Artrite temporale


accelerazione della VES

VES,
biopsia
temporale

Febbre

Meningite, meningoencefalite TAC, poi prelivo


(diagnosi differenziale: cefalea di liquor
nelle infezione generale)

Con sintomi neurologici a focolaio o/e Processo


espansivo
acuto TAC
attacchi epilettici
intracranico, trombosi dei seni
venosi e vene cerebrali
con perdita del visus, soprattutto donne Pseudotumor cerebrale
obese

RMN
cranio,
misurazione della
pressione
del
liquor

Classificazione clinica delle cefalee


Cefalea prolungata (eventuale esacerbazione sotto forma di attacchi)
Sorda-gravativa,
fenomeni Cefalea tensiva cronica
concomitanti bilaterale vegetatiti, ma
senza vomito e senza sintomi
concomitanti neurologici, > 15
giorni/mese

Anamnesi

Sorda-gravativa, talvolta pulsante, uni- Cefalea cronica da farmaci


o bilaterale, di rado fenomeni
concomitanti vegetativi, assunzione di
analgesici ogni giorno per 3 mesi,
dolori > 15 giorni/mesi

Anamnesi

Irradiata dalla nuca, esarcerbazione con Cefalea cervicogenica


movimenti della testa, eventuali
fenomeni concomitanti vegetativi,
vertigini

Provocazione
meccanica

Con sintomi concomitanti neurologici, Cefalea sintomatica (per es., in TAC


focali, eventualmente vomito
processi invasivi intracranici)
(eventualmente
RMN)

Nevralgia essenziale del trigemino


Dolore discontinuo (scarica elettrica, sensazione
parossistica folgorante) ripetentesi ad intervalli, di
intensit fortissima, unilaterale, localizzata in una o pi
branche del n. trigemino:
branca oftalmica: emifronte, occhio, palpebra sup.
branca mascellare sup.: regione sopraorbitale,
palpebrale inf., ala del naso, labbro sup., e gengiva sup.
branca mascellare inf.: mento, labbro inf., mascella inf.,
gengiva inf., emilingua ant.
Il dolore provocato dalla masticazione, dai movimenti
della faccia, dal contatto con la lingua, con il freddo etc.
E provocato dal contatto di zone trigger.

Nevralgia essenziale del


trigemino
Esordio dopo 50 anni
Dolore discontinuo (scarica elettrica, sensazione parossistica
folgorante) ripetutosi ad intervalli, di intensit fortissima,
unilaterale, localizzato in una o pi branche del n.trigemino
branca oftalmica: emifronte, occhio, palpebra sup.
branca mascellare sup.: regione sopraorbitaria, palpebrale
inf., ala del naso, labbro sup., gengiva sup.
branca mascellare inf.: mento, labbro inf., mascella inf.,
gengiva inf., emilingua ant.
Il dolore provocato dalla masticazione, dai movimenti della
faccia, dal contatto con la lingua, con il freddo etc.
E provocato dal contatto di zone trigger

Nevralgia essenziale del trigemino


CARBAMAZEPINA: 600-1000 mg/die
Fenomeni di intolleranza con turbe digestive,
sonnolenza, atassia, fenomeni tossici ematologici e
cutanei
DEFENILIDANTOINA: 20-40 ctg/die
Atassia, fenomeni tossici ematici
TERAPIA CHIRURGICA
Alcoolizzazione dei rami
Neurotomia retrogasseriana selettiva
Termocoagulazione del ganglio di Gasser

Algia vascolare della faccia (S.SluderHorton o cefalea a grappolo)


Esordio a circa 30 anni. Non familiarit. Spesso antecedenti personali di
emicrania.
La crisi dolorosa debutta con una localizzazione fissa (occhio, regione
orbitaria, mascellare sup.). Nausea e vomito: Non fenomeni comitati.
Costante lacrimazione unilaterale, enofatalmia, miosi con iniezione
congiuntivale, sensazione di ostruzione nasale, rinorrea unilaterale,
ipersalivazione, variazione di colore dellemifaccia con sudorazione
localizzata.
Crisi di 1-2 h. ripetentesi a grappolo nella stessa giornata.
Frequenza maggiore in autunno o primavera.
Aumento di istamina,
Terapia: desensibilizzazione allistamina. Farmaci vasocostrittori
derivati del ergotamina. Farmaci antiserotoninici. Farmaci betabloccanti

Eziologia 927 sindromi dolorifiche a localizzazione


prevalentemente unilaterale nella faccia e nella testa
59 %
17 %
8%
8%
4%
2%
1%
1%
1%
1%

Emicrania
Nevralgie del trigemino
Dolori facciali atipici
Nevralgie di Horton
Sindromi di Costen
Arterite craniale
Nevralgia nasociliare
Nevralgia glossofaringea
Nevralgia auricolotemporale
Nevralgia di Sluder

546
155
78
74
34
22
11
3
3
1