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FUNZIONI PROTEINE ED ESEMPI

In base alla loro funzionalit si possono identificare due classi di proteine, quelle
fibrose e quelle globulari. Le prime sono costituite da un unico tipo di struttura
secondaria, hanno funzione strutturale e sono insolubili in acqua; le seconde invece
possiedono diverse strutture secondarie ripiegate, spesso sono enzimi o comunque
proteine regolatrici o trasportatori, presentano solubilit in acqua.
Esempi di proteine appartenenti alla classe delle fibrose sono le cheratine, si alfa che
beta. Le alfa-cheratine sono costituite da due alfa-eliche avvolte luna sullaltra in
grado di conferire robustezza, lavvolgimento avviene grazie alla presenza di residui
idrofobici. Sono ricche di residui apolari e avvolgendosi creano un dimero, due dimeri
unendosi creano un protofilamento, 4 protofilamenti una microfibrilla. La presenza di
cisteine conferisce grazie ai ponti disolfuro la resistenza.
Patologia correlata lepidermiolisi bollosa simplex, con esordio giovanile,
caratterizzata dalla formazione di vesciche lungo gli arti; originata in seguito a
mutazione a carico dei geni che codificano per cheratine K5 e K14.
Per quanto riguarda le beta-cheratine, possiedono una struttura secondaria a betafoglietto antiparallelo.
Altra proteina fibrosa con funzione di sostegno strutturale il collagene.
Presente nella matrice extracellulare come tropocollagene, ovvero 3 eliche sinistrorse
avvolte che costituiscono lunit fondamentale del collagene.
Sono note 20 famiglie di collagene, con diversa composizione responsabile del diverso
aspetto nei tessuti, esempio aspetto gelificato nellumor vitreo; il collagene tipo I ad
esempio costituito da 2 eliche uguali e 1 diversa mentre quello di tipo II costituito
da 3 eliche identiche.
Aspetto comune in tutti i tipi di collagene la sequenza polipeptidica costituita da
Gly X Y ripetuta 333 volte; X = Prolina; Y = IdrossiProlina o IdrossiLisina . Y
conferisce stabilit alla struttura grazie alla facilit di formazione dei legami idrogeno
da parte dei costituenti che sono quasi esclusivi del collagene. Acido ascorbico
(vitamina C) consente il mantenimento del Ferro in stato +2 facilitando la reazione di
idrossilazione dei due aa => mancanza di ascorbato origina lo scorbuto.
Scorbuto: mancanza di ascorbato rende inefficiente lidrossilazione della prolina
poich viene intaccata lefficienza catalitica dellenzima prolina idrossilasi; venendo a
mancare unadeguata produzione di idrossiprolina /idrossilisina si crea una patologia
correlata ad un turnover inefficiente di collagene.
Altre patologie correlate al collagene comprendono losteogenesi imperfetta
(anomalie sintesi collagene tipo I), la Sindrome di Marfan (associata allelastina) e la
Sindrome di Ehler Danlos che comporta uniperlassit dei legamenti causato da
un difetto nella sintesi di un tipo di collagene.