Patologa suprarrenal

Dra. Laura Ma. Moysn Mason

Endocrinologa

Patologa suprarrenal
CORTEZA SUPRARRENAL
Hiperfuncin o Sndrome de Cushing
Hipofuncin Insuficiencia Suprarrenal
MEDULA SUPRARRENAL
Feocromocitoma paragangliomas

Clasificacin del Sndrome de

Cushing
Sx de Cushing dependiente de ACTH
Por secrecin inapropiada de ACTH (hipofisaria enfermedad
de Cushing) (75% de los casos)
Por hipersecrecin de ACTH ectpica (por tumores malignos o
benignos o por secrecin ectpica de CRH)
Sx Cushing independiente de ACTH
Adenoma suprarrenal (20% de los casos), carcinoma
suprarrenal, Hiperplasia macronodular autnoma, Displasia
bilateral micronodular
Sx Cushing iatrgeno o exgeno por administracin excesiva de
glucocorticoides

Hipotlamo

CRH

Macroadenoma

Microadenoma

ACTH

ACTH
ectpica
Cortisol

Clula efectora
SNDROME DE CUSHING DEPENDIENTE DE ACTH

Hipotlamo

CRH

ACTH

Adenoma

Carcinoma
Hiperplasia
Macronodular
autnoma

Cortisol
Clula efectora

SNDROME DE CUSHING INDEPENDIENTE DE ACTH

ASPECTOS CLINICOS
PORCENTAJE

Obesidad centrpeta
Cara de Luna llena
Hipertensin
Estras abdominales
Intolerancia a la glucosa
Alteraciones menstruales
Hirsutismo
Debilidad muscular
Edema de tobillos
Acn
Osteoporosis
Alteraciones mentales
Polidipsia, poliuria
Litiasis renal

90%
90%
80%
80%
80%
75%
70%
65%
55%
55%
50%
45%
30%
20%

Sndrome de Cushing

Sospecha clnica de Hipercortisolismo

Cortisol en orina de 24 hrs (x2)
Supresin con 1 mg de DXM
Ritmo cortisol

Cortisol
Orina NL
+ C. post-DXM
<1.8ug/dl

Cortisol
Orina alto +
C. post-DXM
>1.8ug/dl

Cortisol orina
Alto + Cortisol
Pos-DXM
>1.8ug/dl +
Sospecha
pseudocushing

Cortisol
Orina alto
+ C. postDXM
<1.8ug/dl

Cortisol
Orina NL
+ C. postDXM
>1.8ug/dl

1)Pba CRH/DXM cortisol

2)Srico pm

Normal

Cushing

1)>1.4ug/dl
2)>7.5 ug/dl

1)<1.4ug/dl
2)<7.5 ug/dl

Normal

Diagnstico Diferencial en Hipercortisolismo

Cushing

ACTH

Normal
alta

Baja

Cushing
suprarrenal

Cortisol srico
Post 8mg DXM
> 68%
+ tumor RMN

Cortisol srico
Post 8mg DXM
> 68%
+NO tumor RMN

Cortisol
Srico
Pos 8mg
DXM <68%

MSPI

Cushing
Hipofisario

ACTH> 3:1

ACTH < 3:1

Cushing Ectpico

Tratamiento
Cushing por adenoma hipofisario: adenomectomia
transesfenoidal
Cushing por adenoma suprarrenal o cancer:
adrenalectoma
Cushing ectpico: se identifica tumor= reseccin
Si no se indentifica tumor=frmacos bloqueadores de la
sintesis de cortisol y seguimiento

Tratamiento substitutivo con esteroides

Insuficiencia suprarrenal
Primaria:
1)Alteraciones genticas (HSC)
2)Alteraciones adquiridas:
.enfermedad de Addison (origen
autoinmune y tuberculosis)
.como componente del sx
poliglandular autoinmune I o II

Secundarias: por insuficiencia

hipofisaria
1) Ausencia congnita de ACTH
2) Alteraciones hipofisarias

Terciaria: por insuficiencia

hipotalmica de CRH
1) Alteraciones orgnicas
2) Insuficiencia funcional por
glucocorticoides exgenos

Manifestaciones Clnicas

Inicio insidioso
Precipitacin por eventos de estrs
Astenia
Hipotensin
Adelgazamiento
Pigmentacin morena en la primaria, ausencia de pigmentacin en la
secundaria y terciaria
Alteraciones digestivas: diarrea, nusea, vmito
Alteraciones psquicas
Hipofuncin gonadal: amenorrea, disminucin de libido, vello axilar y
pubiano
Hipoglucemia

Datos de Laboratorio y Radiolgicos

Anemia normoctica normocrmica

Hiponatremia con hipercalemia en la primaria y en la secundaria
generalmente hiponatremia
Cortisol plasmtico menor de 5 ug/dl
ACTH elevada aproximadamente 200-1000 pg/ml
Ausencia de respuesta corticotrofina.
Lesiones pulmonares sugestivas de TB
Asociacin con otras enfermedades autoinmunes

Tratamiento
Terapia substitutiva con glucocorticoides
Hidrocortisona 20-40mg/da, prednisona de 5 a 7.5mg/da
Dividir la dosis en 2/3 matutino y 1/3 vespertino
Terapia con mineralocorticoides: fludrocortisona 0.05 a 0.1
mg/da
Ante crisis suprarrenal aguda dosis de estrs de hidrocortisona
100-300mg/da en infusin. Tratar factor precipitante.
Tratamiento etiolgico en caso de tuberculosis

Enfermedad de Addison

FEOCROMOCITOMA

DEFINICIN Y EPIDEMIOLOGIA

Tumor productor de catecolaminas, de baja,

incidencia, pero causante de una importante
hipertensin secundaria.
0.6 a 0.4% de los hipertensos tienen un
feocromocitoma
Mayor incidencia en la mujer

Incidencia y Datos Generales

Porcentaje
Mujeres
Hipertensin
Edad
Confirmacin Clnica
Afuncionantes
Malignos
Infantil
Familiar
Diagnstico en vida

53%
0.1%
0-82 aos
5-10%
10%
3-14%
10%
10%
24%

Cuadro Clnico

Sntomas debido a exceso de catecolaminas, mas raramente por su

localizacin
Se producen por liberacin espontnea de catecolaminas por el tumor
pudiendo durar la sintomatologa minutos, horas semanas
Cefalea
80%
Sudoracin profusa
71%
Palpitaciones
90%
Hipertensin paroxstica
45%
Hipertensin permanente
60%
Crisis hipertensiva
27%
Hipertensin de difcil control

Clasificacin

Feocromocitoma: localizacin adrenal

Paraganglioma. Localizacin extraadrenal

De presentacin familiar:
MEN 2A con asociacin del 50%. El feocromocitoma en estos
casos es de presentacin generalmente bilateral
MEN 2B
Hippel-Lindau: asociacin del 1% con hemangioblastoma
retiniano-cerebeloso

Diagnstico

Valores supranormales de catecolaminas o metabolitos

Mtodo mas empleado en la actualidad cuantificacin de
catecolaminas totales urinarias. Lmite normal de
100uG/24hrs.
Acido vanilmandlico: 58% de falsos positivos
Tcnicas de localizacin:
RMN sensibilidad 100%, especificidad 67%
MIBG-I131sensibilidad 75% y especificidad 100%

Tratamiento
Reseccin
Quirrgica:suprarenalectom
laparoscpica
transperitoneal
Preparacin 2 semanas antes como sigue:
Dieta normosdica
Alfa bloqueo y una vez estabilizado iniciar B bloqueo, con
titulacin de dosis de ambos.(Ej: Prazocin + propranolol)
Evitar uso de substancias liberadoras de catecolaminas
En casos malignos se intenta reseccin, control de TA con alfa y
B bloqueo y tratamiento con dosis altas de MIBG (200mCi)
con dosis mxima de 800mCi.Quimioterapia efectiva en 57% a
21 meses.