Casos clnicos

Caso 1:
Paciente Masculino de 64 aos de edad que refiere comenzar 2 aos
antes de la consulta con vrtigo, cefalea, fatigabilidad, episodios de
prdida transitoria de la visin y tinnitus por lo cual consulta en su
localidad realizndosele diagnstico de Poliglobulia siendo sometido
desde entonces a sangras mensuales, tratamiento que abandona hace
un ao con reaparicin del cuadro descrito, por lo cual acude al servicio
de urgencias y queda en hospitalizacin.
Datos agregados:
Facie eritroide, conjuntivas congestivas, esplenomegalia.
Laboratorios:
Hto 67%
Leucocitos 9.990/3
Plaquetas 600.000/m3
pH 7.41
PCO2 43mmHg
PO2 94mmHG
Saturacin 96%
Uricemia12.6mg/l
Puncin MO: Hiperplsica
Cultivo de MO: desarrollo de colonias eritroides sin el aporte de
eritropoyetina.

Cul es la patologa de Diagnstico? Policitemia Vera

Fisiopatologa de la policitemia Vera
Produccin excesiva de estas clulas y por tanto aumento de su nmero
en la sangre perifrica. La sobre produccin de glbulos rojos
incrementa su cifra total en el cuerpo, manera que el volumen
Eritrocitario est aumentado.
El origen de esta proliferacin se halla en fase de discusin debido a que
en la gran mayora de los pacientes se ha detectado una mutacin
somtica (JAK2-V617F) en el exn 14 del gen JAK2, menos frecuente, en
el exn 12 de JAK2.
La protena jak2 est autofosforilada, siempre activa en los pacientes
con PV, lo que resulta en la sobreproduccin de glbulos sanguneos.

Menciona 3 Diagnsticos diferenciales

Trombocitemia esencial, Leucemia Granuloctica Crnica. Policitemia
secundaria a deshidratacin.
Cul es el tratamiento a seguir de la patologa?

Flebotoma:
Es la extraccin de sangre de una vena. Usualmente es el punto
de inicio del tratamiento para la mayora de los pacientes. Se
extrae un volumen de sangre a intervalos regulares para disminuir
la concentracin de hematocrito a un nivel normal dentro de un
perodo de semanas o meses. El procedimiento es idntico al
usado para donar sangre en un banco de sangre. El efecto
inmediato de la flebotoma es el de reducir la concentracin de
hematocrito, lo que generalmente da como resultado una mejora
de ciertos sntomas, como por ejemplo dolores de cabeza,
zumbido en los odos y mareos. Con el tiempo, la flebotoma tiene
como resultado una deficiencia de hierro.
Terapia con aspirina: se debera tomar aspirina en dosis bajas para
disminuir el riesgo de trombosis en una arteria.
anagrelida (Agrylin): un frmaco administrado por va oral que
se puede usar si la cantidad de plaquetas es demasiado alta.
Antihistamnicos o frmacos relacionados: estos frmacos pueden
recetarse para aliviar la picazn y se administran por va oral.
Frmacos mielosupresores (sustancias que pueden reducir las
concentraciones de glbulos rojos o plaquetas): en algunos
pacientes, la flebotoma por s sola no puede controlar la
produccin excesiva de glbulos rojos y puede aumentar la
produccin excesiva de plaquetas. Hidroxiurea (Hydrea): la
hidroxiurea es el frmaco quimioteraputico mielosupresor que se
usa con ms frecuencia para la PV.