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CONCEITO
HISTRICO
DIFERENASNASMANIFESTAESCLNICAS
GENESQUECAUSAMANEMIAHEREDITRIA
SINAISESINTOMASDAANEMIAFALCIFORME
DIAGNSTICONEONATAL
ANEMIA
DACTILITESNDROMEMOEP
INFECOEFEBRE
IMUNIZAORECOMENDADAPARAODOENTEFALCIFORME
ICTERCIAHEMOLTICA
COMPLICAESRENAIS
SEQESTROESPLNICO
ASPLENIAFUNCIONAL
EPISDIOAPLSTICO
ACIDENTEVASCULARCEREBRAL
COMPLICAESOCULARES
COMPLICAESARTICULARES
LCERASDEPERNA
CONCEITO
AAnemiaFalciformecomprevalnciamdiade1entre380nascidosvivos,nosafrodescendentesnasAmricas
doena gentica, incurvel e com alta morbimortalidade. A caracterstica principal da Anemia Falciforme a
deformaoquecausanamembranadosglbulosvermelhosdosangue.
Os glbulos vermelhos so clulas arredondadas e elsticas que passam facilmente por todo o sistema
circulatrio.Existemmilhesdestasclulascirculandoportodoocorpo.

Dentro destas clulas, h um pigmento chamado hemoglobina que d a cor vermelha ao sangue e tambm
transportaoxignio aos tecidos e rgos estas so arredondadas e elsticas, por isso passam facilmente por
todososvasossangneosdocorpo,mesmoosmaisfinos.
A maioria das pessoas recebe dos pais os genes para hemoglobina chamada (A). Assim, estas pessoas como
recebemgenesmaternosepaternossodenominadasAA.

AspessoascomAnemiaFalciformerecebemdospaisgenesparaumahemoglobinaconhecidacomohemoglobina
S,ouseja,elassoSS.

Quandodiminuiooxignionacirculao,osglbulosvermelhoscomahemoglobinaSpodemficarcomaformade
meia lua ou foice, perdem a mobilidade e flexibilidade e so mais rgidos, por esse motivo tm dificuldade para
passar pelos vasos sangneos, formando um aglomerado de glbulos vermelhos que impede a circulao do
sangueeooxignioparaostecidosergos.
TraoFalciforme
OTraoFalciformenoumadoena,significaqueapessoaherdoudeumdospaisogeneparahemoglobinaAe
dooutro,ogeneparahemoglobinaS,ouseja,elaAS.AspessoascomTraoFalciformesosaudveisenunca
desenvolvemadoena(1).

CONTATO
RuaBoacica,422
CidadePatriarcaSoPaulo
SP
Fone:1132237261ramal220
Horrio9s17h

importante saber, quando duas pessoas com o Trao Falciforme unemse, elas podero gerar
filhoscomAnemiaFalciforme.Porisso,importantequetodasaspessoas,independentedesua
corouetniafaamoexameEletroforesedaHemoglobina,antesdegeraremumfilho,deformaque
possamdecidircomseguranaarespeitodasuasvidasreprodutiva.

HISTRICO
A alterao gentica que determina a doena Anemia Falciforme decorrente de uma mutao dos genes (2)
ocorrida h milhares de anos, predominantemente, no continente africano onde houve trs mutaes
independentes,atingindoospovosdogrupolingsticoBantu e os grupos tnicos Benin e Senegal (SERJEANT,
1998).
Vriospesquisadoresassociamamutaogenticacomorespostadoorganismoagressosobreosglbulos
vermelhospeloPlasmodiunfalciparum,agenteetiolgicodamalria.Estahiptesesustentadasobdoispontosde
vista: milenarmente, a prevalncia da malria alta nestas regies, e o fato dos portadores do trao falciforme
terem adquirido certa resistncia a essa doena. As pessoas com Anemia Falciforme no so resistentes a
malria.
Estudiososdeantropologiagenticaestimamqueotempodecorridoparaqueestamutaoseconcretizassefoi
de70.000a150.000anospassados,ouseja,3.000a6.000geraes(SERJEANT,1985,1992).
Nasregiesdafrica,ondesederamasmutaes,ogeneHbSpodeserencontradonapopulao,emgeral,em
uma prevalncia que varia de 30 a 40%. O fenmeno de mutao do gene HbS tambm ocorreu na pennsula
rabe,centrodandiaenortedaGrcia.
DistribuiodogeneHbs

Comaemigraocompulsivadospovosafricanosepelosprocessosrecentesdeemigraodafrica,ogenefoi
difundidoatodososcontinentes,constituindose,naatualidade,adoenagenticaprevalentedecartermundial.

DIFERENASNASMANIFESTAESCLNICAS
AnemiaFalciforme,classificadascomodotipoBantu,tmaformaclnicamuitograve.OsBenin,provenientesda
BaadeBenin,tmaformagrave.OtipoSenegalbenigna,maspossuibaixaprevalnciaouraraemtodosos
pasesdaAmrica.Comoexemplo,temosaaltafreqnciadotipoBantunoBrasileemCuba,chegandoandices
de63,9e48,1respectivamente.QuantoaotipoBenin,ospasescomaltafreqnciasoJamaica74,0,Guadalupe
73,0eEstadosUnidosdaAmrica56,4.QuantoaotipoSenegal,ospasescomfreqnciamaisaltasoU.S.A
13,6eCanad13,1(SOUZA,2002).
Estasvariaesapontamanecessidadedeserealizarestudosdebiologiamolecularesobreahistrianaturalda
doena, determinando a composio tnica majoritria entre as pessoas com a doena e parmetros de
morbimortalidadeporregio.
Atualmente, este estudo explica porque alguns doentes apresentam poucas manifestaes clnicas, podendo
mantersuas atividades regularmente, enquanto outros so bastante debilitados. importante que os familiares,
assimcomoosprofissionaisdesadeentendamessasvariaesdeumdoenteparaoutroemesmoentreirmos
paranodiscriminaremosmaissintomticos,comoseestesestivessemsimulandosintomas.

GENESQUECAUSAMANEMIAHEREDITRIA
Emrazodamiscigenao,comumencontrarmosnapopulaogeraldaAmricaLatinaeCaribeoutrosgenes
mutantes que interferem na estrutura da molcula de hemoglobina, causando anemia hemoltica (destruio
precocedoglbulovermelho)eoutrascomplicaesclnicas.
Talassemia (Th) uma doena gentica, hereditria, clinicamente, grave, com alta morbimortalidade, cuja
caracterstica principal a diminuio da concentrao de hemoglobina (3) no glbulo vermelho (4). prevalente
nos povos de origem mediterrnea. Em vrios pases da Amrica Latina, mais comum em pessoas de
ascendnciaitaliana.Apessoacomtalassemiaherdoudoisgenes,umvindodopaieoutrodame.Quandoherda
apenasumgene,chamadodetraotalassmico,notemmanifestaesclnicas,maspodepassarestegenea
seusdescendentescom50%dechancesacadagravidez.
HemoglobinaCAhemoglobinaCmaisfreqenteempessoadeascendnciaafricana.Quandoherdaapenas
umgene,noapresentamanifestaesclnicas,mas,podepassarestegeneaseusdescendentescom50%de
chancesacadagravidez.Apessoaqueherdadoisgenespodeapresentaranemiacrnicamoderada,aumentodo
baoealgunssintomasclnicos.
comumencontraressasvariantesgenticascombinadascomahemoglobinaSgeralmente,asmanifestaes

clnicassotoacentuadasquantosdaAnemiaFalciforme.Otermodoenafalciformeespecificaumapatologia
naqual,pelomenos,umadashemoglobinasdotipoS,taiscomo:HbSS,HbSC,HbSTh.

SINAISESINTOMASDAANEMIAFALCIFORME
Crises dolorosas: ossos, msculos e articulaes, em razo da vasoocluso, com reduo do fluxo de
sangueeoxignioparaostecidosergos.
Palidez,cansaofcil,porcausadareduodooxigniocirculante.
Ictercia:coramareladamaisvisvelnaesclera(brancodosolhos),porcausadoexcessodebilirrubinano
sistemacirculatrio,resultantedadestruiorpidadosglbulosvermelhos.
Nas crianas, pode haver inchao muito doloroso nas mos e ps, em razo da inflamao dos tecidos
molesqueenvolvemasarticulaesdopunho,tornozelo,dedoseartelhos.
Seqestro esplnico: palidez intensa, aumento do bao, desmaio (emergncia), pela reteno de grande
volumedesanguenobao.
Retardodocrescimentoematuraosexualpelapresenadaanemia,infeceseinterferncianaproduo
hormonal.
lceras (feridas), sobretudo, nas pernas. Geralmente, iniciamse na adolescncia e tendem a se tornar
crnicasemrazodaviscosidadedosangueemcirculaoperifrica.

DIAGNSTICONEONATAL
Diagnsticoneonataloutriagemneonatalumconjuntodeexamedesanguequesefaznosbebsnasprimeiras
24horasapsonascimento.Aamostradesangueobtidacombasenapunturadecalcneoecoletadaempapel
filtro.Popularmenteconhecidocomotestedopezinho.
No Brasil, a triagem neonatal est implantada h alguns anos para dois tipos de doena: fenilcetonria e
hipotiroidismo e, no ano de 2001, o governo federal incluiu a eletroforese da hemoglobina, exame que detecta
anemiafalciformeemdozeestadosbrasileiros.Paraaampliaodesta,necessriaavontadepolticadosrgos
de sade nos governos, visando difuso de informaes, elaborao de material informativo e educativo,
capacitao tcnica e uma poltica definida, conforme as necessidades regionais, unindo as organizaes no
governamentaleinstituiesprivadas,comoformadegarantiroacessouniversalaodiagnsticoneonatal.
CabetambmsvriasorganizaesquecompemoMovimentoSocialNegroefetivarsuaparticipaosocialno
setorsade,fiscalizandoasaesegarantindo,assim,osprincpiosdeautonomiae,conseqentemente,datica
naspolticaspblicas.
Principaiscomplicaesclnicas

ANEMIA

Anemia uma expresso que identifica um nmero reduzido de glbulos

vermelhosounveldehemoglobinainferioraonormal.Osdoentesfalciformestm
anemiacrnica,porcausadadestruioprecocedosglbulosvermelhos.

Umglbulonormalduraemmdia120dias,noentanto,umglbulofalciformeduraemtornode15dias.Aanemia
paraessaspessoasnoumacomplicaodasmaisgraves.
Emrazodosmecanismoscompensatriosinternos,seuorganismoestaradaptadoaconvivercomnveismuito
baixosdehemoglobina.CabedestacarqueacrianacomAnemiaFalciformenotemumaanemiapordeficincia
deferro,mas,pelareduodonmerodeglbulosvermelhos,conseqentedahemlise.
AnemiaCarencial
Em nossa populao a anemia causada por deficincia de ferro no glbulo vermelho a mais freqente. Esta
anemiadetectadapormeiodoexamedesanguechamadohemograma.Otratamentofeitoporreposiode
ferro.
Oresultadodescritoemgramas(g)dehemoglobina(Hb),pordecilitro(dl):
consideradaanemiabrandaHb911g/dl
consideradaanemiaacentuadaHbdemenosde8g/dl
AAnemiaFalciformeoutraofalciformedetectadapeloexamedesangue,chamadoeletroforesedahemoglobina.
Esteexame separa eletricamente as hemoglobinas do sangue, demonstrando a presena da hemoglobina S e
outrashemoglobinas.
AquantidadenormaldeHbempessoascomAnemiaFalciformeemtornode6,5a9g/dl.
Noresultadodaeletroforesedehemoglobina:
at45%dehemoglobinaSconsideradoTraoFalciforme
cimade45%dehemoglobinaSconsideradoAnemiaFalciforme.

DACTILITESNDROMEMOEP
Geralmente,este o primeiro sinal da doena, conhecido tambm como sndrome mo e p. uma inflamao
aguda dos tecidos moles que revestem os ossos dos tornozelos, punhos, dedos e artelhos que se apresentam
inchadosenodepressveisaotoque.Aregiopoderestarounoavermelhadaequente.

Este processo inflamatrio doloroso, deixando a criana inquieta, chorosa e com

dificuldade para utilizar as mos e os ps. Por ser um processo dos tecidos moles,
podenohaveralteraesradiolgicas,sobretudo,nasduasprimeirassemanas.Aps
esteperodo,podemserobservadasradiologicamentealteraessseas

AtenonoAmbienteEscolar
Ocorreentreosextomsatoquartoanodevidaaps,raro.
Oedemanamoenopassimtrico.
Afebrepodechegara39,5C.
Necessitadelquidos.
Avisarfamiliarsobrenecessidadedeatendimentomdico.
AtenonoAmbientedeSade
EstaratentoparaessaintercorrnciaumsinalimportantequedefinediagnsticodeAnemiaFalciforme.
Casoacrianaestejasemdiagnstico,solicitaroexameeletroforesedahemoglobina.
contraindicadorestringiromembroafetadocomtalagessadaouenfaixamento.Estacondutapode
aceleraroprocessodeafinamentocorticaloudestruiocompletadoosso.(SERJEANT,1992)
Febrepersistenteat39Crequerinvestigaodeprocessoinfeccioso(sepse)ouosteomielite.
Geralmente,estaintercorrnciaaprimeiraexperinciadosfamiliares
comadoenaepoderepresentarumcontatoestressantecomarealidadedadoena.
CrisesDolorosas
Aclulaemformadefoicetempoucamobilidadeeflexibilidadeepodeobstruirosistemacirculatrio,impedindoo
fluxodesangueeoxignioaostecidosergos,(vasoocluso).Adoracometesobretudoossistemasmuscular
e esqueltico e, em crianas at trs anos, mais comum atingir a articulao das mos e ps.Nas crianas
maiores,soacometidososbraos,otrax,ascostas,oabdomeeaspernas.

AtenonoAmbienteEscolar
Nosubestimarador.
Oferecerlquidosporviaoral(gua,sucos,refrigerantes).
Utilizaramedicaoindicadapelomdicodacriana,comoparacetamol
(tilexoutilenol),evitaraspirina.
Seadornoregredirlevarparaohospital.

AtenonosServiosdeSade
Emcrianas,almdador,haveraindaoestressecausadopeloambientehospitalareequipedesade.
Adorpodesermuitoforteenarefernciadodoentefalciformeadulto,comoseestivesseesmagandoo
osso.Acrianapoderestarbastanteagitadaegritar.
Mantenhaaconfortveleseguradequeencontraralvioparasuasdores.
Asdoresfracassocontroladascomtilenolemdoseshabituaisehidrataoviaoral.
Paraasdoresfortes,otratamentoumacombinaodeanalgsicocomsedativoehidrataoparenteral
(soroinjetadodiretamentenaveia,deformalentaecontnua).
Paraasdoresmuitofortes,podemserindicadosnarcticosehidrataoporviaparenteral.

INFECOEFEBRE
Osdoentesfalciformessomaissuscetveisainfeces,comopneumonias,meningite,osteomeliteesepticemia.
comum encontrar doentes falciformes que j tiveram vrias pneumonias, h relatos de pacientes com at 12
episdios.Uma das causas dessa suscetibilidade a perda funcional do bao, rgo que atua removendo as
bactriasdacirculao,dandoproteoaoorganismo.
Ainfecosempredeveseracompanhadacommuitozelopelaequipemdicaefamiliares,poisresponsvelpela
altamortalidadeentreosdoentesfalciformes.
AtenonoAmbienteEscolar
EmcrianacomAnemiaFalciforme,febresemprerequerinvestigaomdicaminuciosapodedesenvolver
septicemia(infecogeneralizada)emmenosde24horas.
Entraremcontatocomosfamiliares,reforandoaimportnciadacrianaserlevadaaoserviomdicocom
urgncia.
AscrianascomAnemiaFalciforme,almdasvacinasderotina,devemservacinadastambmcontra
hemophilus,pneumococosehepatiteB.

AtenonosServiosdeSade

Febreemdoentefalciformedeveservistacomoumsinalderisco
podeserindciodeinfeco.
Investigaominuciosaeexamesdeapoiodiagnsticoso
necessrios.

Deixaracrianaemobservaoeiniciarantibioticoterapia.
Equipedeenfermagemdeveestaratentaaossinaisesintomasdeprogressodainfeco(septicemia).
Orientarsobreaimportnciadaimunizao,observarcalendriodevacinas.
Orientarosfamiliaresdaimportnciadousodapenicilinaatoscincoanosdeidade.
scrianascomsuspeitaoucomprovaodealergia,aalternativaeritromicina.

IMUNIZAORECOMENDADAPARAODOENTEFALCIFORME

LEGENDA:SC:subcutneaID:intradrmicaIM:intramuscular2M:doismeses2A:doisanos.
Observaes:

Aidadeeointervaloentredosespodevariardeumpasparaoutro.
Pneumococos:repetiracadatrsanos,atdezanosaps,acadacincoanos.*
Apartirdos15anos:Duplaadultoacada10anos.

ICTERCIAHEMOLTICA
As pessoas com doena falciforme, geralmente, tm ictercia por causa da destruio rpida dos glbulos
vermelhos(hemlise).Quandoessessodestrudos,umpigmentochamadobilirrubinaliberado.Comoofgado
noconsegueeliminarabilirrubinaresultantedessadestruiorpida,estaficaracumuladanosanguecirculante.
Seaconcentraodessasubstnciaaumentarmuitonosangue,apelee,sobretudo,aesclera(brancodosolhos)
ficamcomumacoramareladaouverdeamarelada.Essacoloraodenominadaictercia.

FgadoeViasBiliares

Nessascrianas,doresabdominaissemprerequeremumexameminucioso,umavezqueestomaissujeitasa
intercorrnciasrelacionadassviasbiliaresefgado.
Doresnoquadrantesuperiordireito,nuseas,vmitospodemserindciosdelitasebiliar(pedranavescula).Pode
ocorrerem14%dascrianas,30%dosadolescentese75%dosadultos.Acirurgiadeveserindicadasnocaso
destesclculosestaremcausandocomplicaeselimitaesfuncionaiscriana.Estecuidado est associado
aos riscos da anestesia, risco cirrgico e de infeces no psoperatrio ou outras complicaes do ato
operatrio.Acirurgiaalaseremborareduzaosriscos,noestisentadeintercorrnciasindesejveis.
Fgado
Asprincipaisintercorrnciasrelacionadasaestergopodemserporcausadeobstruodasviasbiliares,crise
vasooclusiva,hepatiteviral.
AtenonoAmbienteEscolar
Aicterciaumdossinaisquemaisconstrangimentospodetrazeraessaspessoas,emqualqueridade,
porqueosevidenciacomodoentes.
Frisarqueelesnotmhepatite,que,nocasodessaspessoas,acoramareladanosinaldedoena
infecciosa.
Despertarvalorespositivosquereforcemaautoestimadessesalunos.
Dorabdominalpersistente,nuseas,vmitosbuscarajudamdica.
AtenonosServiosdeSade
OrientarosfamiliaresqueicterciaumdossinaisdaAnemiaFalciforme.
Examinaresolicitarexamesparaavaliarsenoexistemoutrascomplicaesinterferindoecausandoa
ictercia.
Aretiradaeletivadosclculosbiliarescontroversa.Amaioriadosespecialistasrecomendaaguardarpara
evitaroriscoanestsico,eoprprioatocirrgico,almdasinfeces.

COMPLICAESRENAIS
Por causa dos processos vasooclusivos e da anemia crnica, os pequenos vasos dos rins so afetados,
resultando em complicaes estruturais e funcionais. Assim, os pacientes perdem a capacidade de concentrar
urina,necessitandourinarcommaisfreqncia.Emconseqnciadessaperda,necessitamingerirmaiorvolume
delquidos.Emcasodeoutrasperdasassociadascomo:diarria,vmitos,transpiraoexcessiva,podemocorrer
desidrataoeepisdiosdedoremrazodavasoocluso.
AtenonoAmbienteEscolar

Facilitareincentivaraingestodelquidos,enquantoacrianaestiverna
escola.
Permitirquevaobanheiroantesdeiniciarcadaaulaouacadauma(1)hora.
Aurinamaisconcentradacomcoloraomaisescura.
Algumascrianaspodemapresentarenuresenoturnaquepodeperdurarata
adolescncia.
Ascrianascomenuresenoturnapodemnecessitardemaiorapoio
psicolgico.

AtenonoServiodeSade
Orientarosfamiliaressobreanecessidadedeingerirmaiorvolumedelquido.
Quandoaurinaestivermuitoconcentrada,serprecisoaumentaraingestodelquido.
Orientarafamliadacrianacomenuresenoturnaqueestanoconsegueconcentrarumvolumegrandede
urina.
Oferecerapoiopsicoemocionalcrianaefamiliares,umavezqueaenuresenoturnatrazconstrangimento
social.

SEQESTROESPLNICO
Tratase da reteno de grande volume de sangue dentro do bao, sendo percebido com mais freqncia em
crianascomatcincoanosdeidade.Apsessaidademuitoraro.
umquadroagudoegrave,aevoluorpidaecaracterizaseporpalidezintensa,aumentodoabdome,apatia,
semevidnciadeinfecoechoque.

AtenonoAmbienteEscolar
umaemergncia:levarcomurgnciaaohospitalmaisprximo.
AtenonosServiosdeSade
Palidezintensa.
Aumentodobao.
Letargia(inrcia,apatia).
Desmaio.
Chamarhematologista
(EMERGNCIA).
Oseqestroesplnicoenvolveriscodevida.
Omdicoeequipedevemestaratentosparaumaintervenorpidaeeficaz.
Otratamentoserfeitocomexpansoresdeplasmasangneoetransfusesdesangue.
Amaioriadosserviosmdicospreconizaesplenectomia(remoocirrgicadobao),apsosegundoepisdio.

ASPLENIAFUNCIONAL
Emrazodosconstantesprocessosdevasooclusonobao,estergotendeaperdersuacapacidade
funcional,culminandocomsuaatrofia.EmdoentesfalciformesHbSS,istoocorreatoscincoanosdevida.
AtenonoAmbienteEscolar
Aperdafuncionaleatrofiadobaorepresentamumquadroclnicoesperado.
Observarvacinaoeantibioticoterapianocasodeindicaomdica.
Amaioriadosespecialistaspreconizapenicilina,parareduzirasinfecesatoscincoanosdeidade.
AtenonoServiodeSade
Orientarosfamiliaresqueaspleniafuncionalumquadroclnicoesperado.
Orientarsobreaimportnciadavacinao:pneumococos,hemophilus,hepatiteB.
Orientarquantoaousoregulardepenicilinaparaprevenodasinfeces.

EPISDIOAPLSTICO
Osglbulosvermelhossoproduzidospelamedulassea.Emrazodeumainfecoviral,estaproduopoder
ser interrompida, independente do indivduo ter ou no Anemia Falciforme. Entretanto, neles a infeco mais
grave,vistojteremnveldehemoglobinabaixoeglbulosvermelhosquesodestrudoscommaiorvelocidade.
Comaparadatemporriadaproduodeglbulosvermelhos,haveragravamentodaanemia.Ossintomasso
fraqueza,languidez,respiraorpidaetaquicardia.
AtenonoAmbienteEscolar
Sintomasiniciaispodemserconfundidoscomosdeumagripe.
Sintomascomoletargiaepalidezassociadosaestadogripalpodemserindicativosdeaplasia.
Palidezemcrianasafrodescendentesdeveserobservadaemmucosaocularenabasedaunha.
Comunicarfamliaanecessidadedaassistnciamdica.
Acrianadeveficarhospitalizada.
AtenonoServiodeSade
Transfuseslentasdesangue.
Paradiminuirovolumedesanguecirculante,podeserindicadaumatransfusoexsangneaparcialqueconsiste
naretiradadeumaquantidadedesangueerecolocaodeoutra.
Acrianadeveficaremisolamentoatqueamedulasseavolteafuncionar,geralmente,emtornodedoisdias.

ACIDENTEVASCULARCEREBRAL
Acidente vascular cerebral (popularmente conhecido como derrame) uma intercorrncia grave, que se
caracteriza pela interrupo do fluxo sangneo no crebro. Para SERJEANT (1992), o acidente vascular pode
ocorrerporinfartocerebral(bloqueiodosvasossangneoscominterrupodesangueeoxignio).Dependendo
darealesadaedosneurniosmotorescomprometidos(quecomandamocontrolevoluntriodos membros), a
criana apresentar fraqueza, paralisia lateral ou bilateral dos membros, paralisia faciallateral (a boca fica

assimtrica),perdacompletaouparcialdafala.Convulses,comaemortesomenosfreqentes.
Embora possa haver uma recuperao significativa, em alguns casos, o acidente vascular cerebral pode deixar
dficitneurolgicodemaioroumenorgravidade.
Em crianas, pode haver dificuldade de aprendizagem e memorizao, interferindo, assim, em seu desempenho
escolar.
AtenonoAmbienteEscolar
Estaralertaamudanasneurolgicasoumotoras.Alteraeslevespodemnoserpercebidaspelosfamiliares.
Dor de cabea, distrbios visuais, mudanas de comportamento e queda no desempenho escolar podem ser
sinaisesintomasdederrame.
Geralmente,apsoderrame,arecuperaodessascrianasboa.
Casohajaalteraonodesempenho,devemseroferecidasaestascrianasasmesmasoportunidadesqueso
dadassoutrascomdficitneurolgico.
Acriananodeveirparaumaclasseespecial,excetoaquelasquetiveramumcomprometimentoneurolgicode
grandemonta,necessitandoestaremumaclassequetenhaumritmomaisadequadoaodela.
Paraevitarrecidiva,essascrianasseromantidasemprogramadetransfusocrnica,precisandoausentarse
daescolaacadatrsouquatrosemanas.
Por causa das transfuses, a criana fica com excesso de ferro no organismo, que dever ser eliminado por
meiodeumadrogaquelantedeferro.
Oprogramadequelaodeferropodeocorrernohospital,ouemcasa,atravsdeumabombadeinfusopela
qualadrogainjetadagradativamente.
AtenonoServiodeSade
Doentefalciformequechegaaohospitalcomdficitneurolgico,deverecebertratamentoqueimpliquereverso
dessequadro.
Seapresentarfebre,devemserrealizadosexamesqueexcluammeningite.
Paraevitarrecidiva,essascrianasprecisamsermantidasemumprogramadetransfusocrnicaacadatrs
ouquatrosemanas.
O excesso de ferro no organismo causa hemossiderose (intoxicao por ferro, com leso grave em rgos
como corao, fgado e rins), deve ser eliminado atravs de um quelante de ferro, mesilato de deferoxamina
(Desferral).
Oprogramadequelaodeferropodeocorrernohospital,ouemcasa,atravsdeumabombadeinfuso,pela
qualadrogainjetadagradativamente.

COMPLICAESOCULARES
Osdoentesfalciformesestosujeitosacomplicaesocularesdiversas,emrazodosprocessosvasooclusivos
nacirculaodosolhos.Tambmpodemocorrervriosprocessosnaparteinternaquepodemnoserpercebidos
externamente,formandocicatrizes,manchas,estrias,comprometendoasadeocularcomperdasgradativasda
viso.Aretinopatiafalciformeproliferativapodecausarcegueira.

AtenonoAmbienteEscolar
Observaraacuidadevisual:elapodeserperdidagradualmente.
Manchassanguinolentasnaesclera(brancodosolhos)podesersinaldehemorragiaretiniana.
Acrianadevefazerexameoftalmolgicocompletoanualmente,ouseja,comavaliaodafunointernados
olhosenoapenasdaacuidadevisual.
AtenonoServiodeSade
EstaratentoparaofatodequeacrianacomAnemiaFalciformepodertercomplicaesocularesgraves.
Qualquerintercorrnciaocularcomessacrianadeveservistaporumespecialista.
Encaminharparaexameoftalmolgico,anualmente,paraavaliaodafunointernadosolhos.

COMPLICAESARTICULARES
Osprocessosvasooclusivoscausaminfartonacirculaossea,provocandoanecroseassptica(mortedo
tecido,norelacionadainfeco).Podeverificarseemqualquerosso,pormhumapredominncianacabea
dofmur,apsoscincoanosdevida.
Emrazodegrandesolicitaodamedulasseanaproduodeglbulosvermelhos,osossos,sobretudodo
crnio,ossoslongos,vrtebraseasgrandesarticulaessofremtransformaestpicasdadoenafalciforme,
alterandooformatodosossos.
AtenonoAmbienteEscolar
Estaumaintercorrnciaquepodeafastaracrianaporvriosdiasdaescola.
Aoretornarescola,elapoderestarutilizandoaparelhoortopdico.
Ousodeaparelhosortopdicosenvolveaautoimagemenovasadequaesemocionaisnoconvvioescolar.
Emmuitoscasos,podehaverindicaodesubstituioprotticadoquadril.
AtenonoServiodeSade
Osexamesradiolgicosiniciaisnosoteis,poistantonanecrosecomonaosteomeliteasimagensso
normais.
Noscasosiniciais,soindicados:repouso,hidrataoeanalgesia.
Noscasosprogressivosemjovens,podemserindicadastransfusescrnicas.
Noscasosgraves,podeserindicadasubstituiocomprtesedequadril.

LCERASDEPERNA
Soferidasquesurgemaoredordotornozeloepartelateraldaperna,bastantedolorosasetendemacronificar.
Podeminiciarnaadolescnciaeparecemsermaisfreqentesnosmeninos.Essasferidassoconstrangedoras
aos adolescentes e limitam muito suas atividades sociais, como ir praia, usar bermudas, dormir na casa dos
colegas,umavezqueprecisamfazercurativospelomenosduasvezespordia.

AtenonoAmbienteEscolar
Qualquertraumatismonaspernasdevesercuidadocomrigor,limpandoaregiodiariamentecomguaesabo
neutroeprotegendocomgazeefaixa.
Aslcerastendemasetornarcrnicas,requerendomuitapersistnciaelimpezadiria,pelomenos,duasvezes
aodiaparasuacicatrizao.
AtenonoServiodeSade
Orientarsobreanecessidadedeingerirmuitolquido,paramanterosanguemaisfluido.
Orientarsobreanecessidadedemanteraregiosempreprotegidacommeiasgrossas.
Evitartnisdecanoalto.
Orientareensinarafazerocurativo,observandocuidadosdelimpezaeproteocontramicrorganismosque
causaminfeco.

BaseadonoLivro"AnemiaFalciformemanualparatrabalhadoresdesadee
educaonasAmricas."

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