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RESUMEN

Se presenta el caso de un paciente masculino de la tercera dcada de la vida, con


historia clnica de tumoracin en parrilla costal izquierda de dos aos de evolucin,
de consistencia ptrea, de crecimiento progresivo y sin antecedentes mdicos ni
familiares contributorios hasta el momento de la consulta. Se presentan los estudios
de imgenes, los resultados de estudios histopatolgicos y de inmunohistoqumica,
haciendo una correlacin que estableci el diagnstico definitivo de condrosarcoma
originado en un osteocondroma.

1. INTRODUCCIN
El condrosarcoma es un tumor maligno de
diferenciacin cartilaginosa y constituye un
grupo heterogneo de lesiones con diversas
caractersticas
morfolgicas
y
comportamiento clnico. Puede ser primario
o secundario segn se origine de lesiones
preexistentes.

La evaluacin radiolgica y macroscpica


tambin es de ayuda para establecer
malignidad como es la mineralizacin
irregular, el engrosamiento de la capa de
cartlago y la infiltracin y destruccin del
tejido blando adyacente. Desde el punto de
vista histopatolgico la mayora de
condrosarcomas secundarios son lesiones
de bajo grado, en los cuales se observa
incremento en la celularidad, en la relacin
ncleo citoplasma, irregularidades en la
mebrana nuclear y binucleacin. La
actividad mittica es rara excepto en los
tumores de alto grado.

El condrosarcoma secundario es aquel que


se origina en un precursor benigno, ya sea
osteocondroma o encondroma. El riesgo de
condrosarcoma en un osteocondroma 2.
solitario es del 2% y para la 3.
En el presente artculo se reporta el caso
osteocondromatosis es del 5 al 25%.
de un paciente masculino en la tercera
Cualquier porcin del esqueleto puede estar
dcada de la vida, con antecedentes
involucrada pero es ms frecuente en la
familiares de exostosis mltiple hereditaria
pelvis y cintura escapular. Los cambios en
y se hace correlacin clnica, radiolgica e
los sntomas clnicos como la presencia de
histpatolgica.
dolor y el aumento acelerado del tamao en
una lesin precursora sugieren el desarrollo
de malignidad.

2. REPORTE DE CASO
Paciente masculino de 22 aos quien se
presenta con historia de 2 aos de notar
protrusin en parrilla costal izquierda, no
dolorosa. Hace 8 meses inicia prdida de
peso de aprox. 30 lbs., acompaado de leve
dolor en regin descrita, negando fiebre o
adinamia. Al momento de la consulta, no
hay ningn antecedente familiar de
exostosis hereditaria mltiple (EHM). Al
examen fsico se evidenci una tumoracin
en parrilla costal izquierda dura, fija a
planos, sin cambios de coloracin en la
piel, ni salida de secrecin u otras
anormalidades (Fig. 1). A la evaluacin del
resto del cuerpo no se encontr la presencia
de otras masas.

los msculos sin invadirlos, sin evidencia


de fractura costal, neumotrax, ni derrame
pleural (Fig. 2). Al realizrsele la serie
sea, se evidenciaron adems de la lesin
primaria
(Fig.
3A),
mltiples
osteocondromas de tipos ssiles y
pedunculados en hmero, cubito, radio,
fmur, tibia y peron distal, y tibia y peron
proximal (Fig. 3B-F). Se realiz reseccin
en bloque de la lesin y de las costillas 9 y
10 (Fig. 4), diagnosticndose la lesin
como un condrosarcoma de bajo grado
(grado I).

Figura 2. Cortes suplementarios de TAC que


demuestran
la
presencia
de
un
osteocondroma a nivel de 10 costilla.
Figura 1. Se demuestra la presencia de una
tumoracin en parrilla costal izquierda a nivel
de 9 y 10 costilla.

Los hallazgos en el hemograma completo


fueron normales. Se le realiza una
tomografa computarizada de costillas, la
cual revela al
realizarse los cortes
suplementarios de TAC, un osteocondroma
emergiendo del arco lateral de la 10
costilla izquierda de 61 x 60 x 59 mm. que
desplaza

Macroscpicamente en la 10 costilla, se
encuentra un tumor nodular de 7.0 x 6.5 x
6.0 CM de superficie externa blanquecina y
aspecto cerebriforme, que hace contacto
con la 9 costilla (Fig. 4A-B). A los cortes
de color marrn, con reas violceas hasta
de 2.0 Cm. Y consistencia ptrea (Fig.
5A). Los hallazgos histolgicos (Fig. 5BC), demuestran que la lesin descrita
corresponde
a
una
neoplasia
mesenquimatosa
maligna
invasiva
productora de cartlago, bien diferenciada

*
*

FIGURA 3. Serie sea. (A, B) Radiografa de costillas en la cual se evidencia a nivel de la 9 y 10 costilla
izquierda un osteocondroma del tipo similar a coliflor (*), con bordes lobulados y reas de
mineralizacin irregular. (C, D, E y F) a nivel de extremidades se observan mltiples osteocondromas
ssiles y pediculados (flechas)

(grado I), con reas hipercelulares, leve


pleomorfismo, atipias y binucleacin nuclear,
con focos de osificacin endocondral con
formacin de hueso trabecular sin hallazgos
de mitosis, necrosis, ni angioinvasin.

Posteriormente al diagnstico del paciente


se realiz un estudio en 2 miembros de la
familia demostrndose la presencia de
EHM.

Figura 4. (A) Reseccin en bloque de 9 y 10 costilla, con presencia de hilos de reparo


indicando la lesin. (B) Superficie externa blanquecina y aspecto cerebriforme del tumor
descrito.

FIGURA 6. Condrosarcoma de bajo grado (grado 1). (A) Fotografa de una seccin coronal del
espcimen que demuestra la presencia de cartlago hialino la cual constituye la cpsula de la lesin
(flechas amarillas), la cual est recubierta por tejido fibroso que penetra de forma intermitente
hacia la parte interna de la lesin (flechas moradas), lo cual le da el aspecto lobulado o cerebriforme
descrito, adems se evidencia la porcin interna de aspecto hemorrgico (estrella). (B) A nivel
microscpico (tincin de hematoxilina y eosina) a un 4X se observa el tejido fibroso penetrando la
lesin (flechas moradas) el cual recubre el cartlago hialino que se tie de azul(flechas amarillas), en
proceso de osificacin endocondral en sus distintas fases, hasta la formacin de hueso trabecular y
escaso tejido hematopoytico (estrella). (C) Corresponde a un campo al 40X de las reas que
histolgicamente son hipercelulares, con distorsin del patrn tubular de la osificacin endocondral
y presencia de condrocitos con binucleacin (flechas verdes), lo cual son criterios de malignidad.

3. REVISIN
El Osteocondroma es una proyeccin de
hueso cubierta por cartlago que se
origina de la superficie externa del hueso,
que contiene una cavidad con medula que
se continua con la del hueso subyacente,
puede ser el tumor seo ms comn, la
Incidencia reportada es del el 35% de los
tumores benignos y el 8% de todos los
tumores seos (OMS pag 234-236). La mayora de
casos se presentan clnicamente en las
primeros 2 dcadas de la vida. Es
aproximadamente 1,5 veces ms comn
en hombres que en mujeres (OPAT 400-405),
Los osteocondromas puede presentarse
asintomticos,
como
masas
de
crecimiento lento como un hallazgo
incidental por radiografa. Pueden ser
masas de larga duracin que presentan
dolor causado por la compresin de las
estructuras cercanas o, con menor
frecuencia, dolor por la fractura del tallo.
El crecimiento reciente y rpido de un

osteocondroma
preexistente,
especialmente en una zona proximal del
esqueleto, pueden levantar sospechas de
transformacin maligna (BSTP 330-333).
Aproximadamente el 15% de pacientes
(de todos los osteocondromas) tienen
mltiples lesiones (OMS pag 234-236), el
diagnstico es hecho tpicamente
alrededor de los 12 aos, con una
prevalencia estimada de 1:50,000(4). La
EHM tiene un patrn de herencia
autosmico
dominante
con
una
penetrancia variable (5), es causado por la
prdida de funcin por mutaciones, ya sea
en los genes de la exostosina-1 (EXT1)
(8q23-P24) o en la exostosina-2 (EXT2)
(11p11-p12)(6). Las exostosinas son
glicosiltransferasas
transmembrana
encontradas en el retculo endoplasmtico
y en el aparato de Golgi, estas protenas
estn implicadas en la biosntesis de
proteoglicanos heparn sulfato (7). Las
mutaciones en EXT1 o EXT2 ocurren en
aproximadamente el 90% de casos(6)

aunque ambos tipo 1 y tipo 2 involucran


mltiples exostosis, la severidad de los

sntomas asociados con la exostosis


parece

ser mayor en el tipo 1 (OPAT 400-405),


tpicamente, los osteocondromas se
originan en la regin juxtaepifisiaria del
hueso que se desarrollan por la formacin
de hueso endocondral, las localizaciones
ms comunes son los sitios donde las
placas de crecimiento son ms activas (6),
originndose predominantemente en las
metfisis de huesos largos tubulares,
particularmente alrededor de las rodillas
tobillos, codos, muecas y hombros, la
afectacin es usualmente simtrica(8).
Alrededor del 3% de los osteocondromas
se ha estimado que ocurren en vertebras y
costillas (9), suelen ser asintomticos, los
sntomas se presentan en funcin del
tamao y naturaleza de la lesin. El dolor,
problemas funcionales, deformidades y
trastornos de la circulacin debido a la
compresin de los vasos sanguneos de la
sangre pueden ocurrir. Adems, las
complicaciones pueden ser el resultado de
lesin mecnica a las estructuras
anatmicas adyacentes tales como la
pleura, el diafragma, el corazn, los
pulmones
y
las
vrtebras.
Las
complicaciones de los osteocondromas
costales son poco comunes, pero la
compresin de la mdula espinal, parlisis
del
plexo
braquial,
hemotrax,
neumotrax, hemopericardio, y la ruptura
diafragmtica han sido ocasionalmente
reportadas (10). Durante el crecimiento
esqueltico los osteocondromas son
benignos, pero en la vida adulta la
transformacin
maligna
en
condrosarcomas puede ocurrir (4).
Numerosos estudios han informado de
proporciones de menos del 1% a 25%
para la degeneracin maligna de una
exostosis benigna a condrosarcoma en
pacientes que

tienen mltiples exostosis hereditarias(11),


la conversin tpicamente resulta en
condrosarcomas de bajo grado aunque
tumores de alto grado tambin pueden ser
posibles(12). En general, la transformacin
maligna es rara y la verdadera incidencia
no ha sido bien establecida (11). Basndose
en la relacin de dimetro entre la punta y
la base del tumor, se clasifican los
tumores en dos tipos: tumores similares a
coliflor y tumores que no son similares a
coliflor que a su vez se clasifican en dos
subtipos de acuerdo con la relacin de la
altura del tumor y el dimetro de la base
del tumor: Tipo ssiles y pediculados .(13).
Radiogrficamente los Osteocondromas
solitarios pueden ser lesiones pediculados
o ssiles. El rasgo caracterstico es una
proyeccin de la corteza en continuidad
con el hueso subyacente. La Calcificacin
irregular es a menudo vista (OMS pag 234-236)
las caractersticas consistentes con la
degeneracin maligna incluyen bordes
superficiales indistintos, la presencia de
una masa de tejido blando parcialmente
mineralizado, y la destruccin frecuente
del osteocondroma(14). La imagen
individual de los osteocondromas en
EMH es idntica a las lesiones solitarias e
involucran los tipos pedunculados y
ssiles. En el examen macroscpico de
los osteocondromas, el cartlago tiene una
superficie brillante, reluciente y de color
gris azulado, varan dramticamente en
tamao, pero miden por lo general entre 1
y 10 cm (15), aunque han habido casos
reportados hasta de 39 cm (10). El espesor
de la tapa de cartlago es tpicamente de
1-3 cm en pacientes jvenes, mientras que
en adultos a menudo es slo unos pocos

milmetros de espesor o est totalmente


ausente, la capa de cartlago hialino

tambin suele ser ondulante y lobulada,


con reas que se invaginan en el
componente medular subyacente de las
lesiones(15), Bernard et al. han demostrado
que un grosor de la capa de cartlago
mayor de 2cm, puede necesitar
intervencin quirrgica debido al
potencial de transformacin maligno en
un condrosarcoma(5). La etiologa no se
conoce, pero basados en la semejanza de
la tapa de cartlago en la placa de
crecimiento, se tienen varias hiptesis, en
las que se incluyen la posibilidad de
rotura, la rotacin y el crecimiento
aberrante de la placa epifisiaria o hernia
de
la
placa
en
la
metfisis.
Histolgicamente la lesin posee 3 capas,
pericondrio, cartlago y hueso (OMS pag 234236)
. La tapa de cartlago se asemeja a la
placa de crecimiento normal, pero tiene
una estructura un tanto desorganizada (OPAT
400-405)
,
dentro del cartlago los
condrocitos superficiales se agrupan,
mientras que los allegados a la transicin
al hueso se asemejan a una placa de
crecimiento, organizndose en cordones y
sometindose a osificacin endocondral
similar a la zona de mineralizacin
provisional. La prdida de la arquitectura
del cartlago, amplias bandas fibrosas,
cambios mixoides, el aumento de la
celularidad de los condrocitos, actividad
mittica, atipia significativa y la necrosis
son todas las caractersticas que pueden
indicar
transformacin
maligna
secundaria. Las fracturas dentro de un
pednculo puede provocar una respuesta
fibroblstica focal (OMS pag 234-236). La
escisin quirrgica debe ser un
tratamiento
curativo
para
los
osteocondromas. Mrgenes quirrgicos

amplios estn indicados cuando el tumor


ha experimentado una transformacin
maligna en condrosarcoma(BSTP 330-333).
Mltiples recurrencias o una recurrencia

en una lesin bien extirpada debe elevar


la sospecha de malignidad (OMS pag 234-236).
4. CONCLUSIN
Los pacientes con exostosis mltiple
hereditaria tienen riesgo incrementado
para el aparecimiento de condrosarcomas
secundarios. Para realizar un diagnstico
certero de la malignizacin de un
osteocondroma, que son las neoplasias
benignas ms frecuentemente encontradas
en estos pacientes, es necesario contar
con datos clnicos, radiolgicos e
histopatolgicos, ya que la mayora de los
condrosarcomas
originados
en
precursores benignos son de bajo grado se
hace indispensable la integracin de los
elementos antes mencionados para
establecer el diagnstico de malignidad.
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