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1. INTRODUCCIN
El condrosarcoma es un tumor maligno de
diferenciacin cartilaginosa y constituye un
grupo heterogneo de lesiones con diversas
caractersticas
morfolgicas
y
comportamiento clnico. Puede ser primario
o secundario segn se origine de lesiones
preexistentes.
2. REPORTE DE CASO
Paciente masculino de 22 aos quien se
presenta con historia de 2 aos de notar
protrusin en parrilla costal izquierda, no
dolorosa. Hace 8 meses inicia prdida de
peso de aprox. 30 lbs., acompaado de leve
dolor en regin descrita, negando fiebre o
adinamia. Al momento de la consulta, no
hay ningn antecedente familiar de
exostosis hereditaria mltiple (EHM). Al
examen fsico se evidenci una tumoracin
en parrilla costal izquierda dura, fija a
planos, sin cambios de coloracin en la
piel, ni salida de secrecin u otras
anormalidades (Fig. 1). A la evaluacin del
resto del cuerpo no se encontr la presencia
de otras masas.
Macroscpicamente en la 10 costilla, se
encuentra un tumor nodular de 7.0 x 6.5 x
6.0 CM de superficie externa blanquecina y
aspecto cerebriforme, que hace contacto
con la 9 costilla (Fig. 4A-B). A los cortes
de color marrn, con reas violceas hasta
de 2.0 Cm. Y consistencia ptrea (Fig.
5A). Los hallazgos histolgicos (Fig. 5BC), demuestran que la lesin descrita
corresponde
a
una
neoplasia
mesenquimatosa
maligna
invasiva
productora de cartlago, bien diferenciada
*
*
FIGURA 3. Serie sea. (A, B) Radiografa de costillas en la cual se evidencia a nivel de la 9 y 10 costilla
izquierda un osteocondroma del tipo similar a coliflor (*), con bordes lobulados y reas de
mineralizacin irregular. (C, D, E y F) a nivel de extremidades se observan mltiples osteocondromas
ssiles y pediculados (flechas)
FIGURA 6. Condrosarcoma de bajo grado (grado 1). (A) Fotografa de una seccin coronal del
espcimen que demuestra la presencia de cartlago hialino la cual constituye la cpsula de la lesin
(flechas amarillas), la cual est recubierta por tejido fibroso que penetra de forma intermitente
hacia la parte interna de la lesin (flechas moradas), lo cual le da el aspecto lobulado o cerebriforme
descrito, adems se evidencia la porcin interna de aspecto hemorrgico (estrella). (B) A nivel
microscpico (tincin de hematoxilina y eosina) a un 4X se observa el tejido fibroso penetrando la
lesin (flechas moradas) el cual recubre el cartlago hialino que se tie de azul(flechas amarillas), en
proceso de osificacin endocondral en sus distintas fases, hasta la formacin de hueso trabecular y
escaso tejido hematopoytico (estrella). (C) Corresponde a un campo al 40X de las reas que
histolgicamente son hipercelulares, con distorsin del patrn tubular de la osificacin endocondral
y presencia de condrocitos con binucleacin (flechas verdes), lo cual son criterios de malignidad.
3. REVISIN
El Osteocondroma es una proyeccin de
hueso cubierta por cartlago que se
origina de la superficie externa del hueso,
que contiene una cavidad con medula que
se continua con la del hueso subyacente,
puede ser el tumor seo ms comn, la
Incidencia reportada es del el 35% de los
tumores benignos y el 8% de todos los
tumores seos (OMS pag 234-236). La mayora de
casos se presentan clnicamente en las
primeros 2 dcadas de la vida. Es
aproximadamente 1,5 veces ms comn
en hombres que en mujeres (OPAT 400-405),
Los osteocondromas puede presentarse
asintomticos,
como
masas
de
crecimiento lento como un hallazgo
incidental por radiografa. Pueden ser
masas de larga duracin que presentan
dolor causado por la compresin de las
estructuras cercanas o, con menor
frecuencia, dolor por la fractura del tallo.
El crecimiento reciente y rpido de un
osteocondroma
preexistente,
especialmente en una zona proximal del
esqueleto, pueden levantar sospechas de
transformacin maligna (BSTP 330-333).
Aproximadamente el 15% de pacientes
(de todos los osteocondromas) tienen
mltiples lesiones (OMS pag 234-236), el
diagnstico es hecho tpicamente
alrededor de los 12 aos, con una
prevalencia estimada de 1:50,000(4). La
EHM tiene un patrn de herencia
autosmico
dominante
con
una
penetrancia variable (5), es causado por la
prdida de funcin por mutaciones, ya sea
en los genes de la exostosina-1 (EXT1)
(8q23-P24) o en la exostosina-2 (EXT2)
(11p11-p12)(6). Las exostosinas son
glicosiltransferasas
transmembrana
encontradas en el retculo endoplasmtico
y en el aparato de Golgi, estas protenas
estn implicadas en la biosntesis de
proteoglicanos heparn sulfato (7). Las
mutaciones en EXT1 o EXT2 ocurren en
aproximadamente el 90% de casos(6)
5.
6.
7.
OMS
OPAT
BSTP
Sonne-Holm E, Wong C, Sonne-Holm S. Multiple
cartilaginous
exostoses
and
development
of
chondrosarcomas-a systematic review. Danish medical
journal. 2014;61(9):A4895A4895.
Clement ND, Duckworth AD, Baker ADL, Porter DE.
Skeletal growth patterns in hereditary multiple exostoses:
a natural history. Journal of Pediatric Orthopaedics B.
2012 Mar;21(2):1504.
Goud AL, Wuyts W, Bessems J, Bramer J, van der Woude
HJ, Ham J. Intraosseous Atypical Chondroid Tumor or
Chondrosarcoma Grade 1 in Patients with Multiple
Osteochondromas. The Journal of Bone & Joint Surgery.
2015 Jan 7;97(1):2431.
Clement N, Porter D. Hereditary multiple exostoses:
anatomical distribution and burden of exostoses is
dependent upon genotype and gender. Scottish Medical
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8.
9.
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