Curso Preparatorio de Residentado Mdico 2006 UNMSM

Captulo: PEDIATRA
Separata N 52
Lima, Per Marzo 2006
CARDIOMIOPATIA
Dra. Mara Lapoint

Es una enfermedad del miocardio que no tiene origen congnito, valvular, coronario o
enfermedades sistmicas.
La funcin cardiaca se altera en forma progresiva
Son de tres tipos:
Hipertrofica
Dilatada
Restrictiva
CMP RESTRICTIVA

Restriccin al llenado del ventrculo

(usualmente enfermedad infiltrativa). La funcin
contrctil puede ser normal, con marcada dilatacin de las aurculas
CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

Hipertrofia masiva, con cavidad mas pequea que la normal

La funcin contrctil es buena pero el llenado es anormal, por anormalidades en la
relajacin
CMH
DEFINICION

Hipertrofia miocrdica que no puede ser explicada por ninguna etiologa

Rasgo primordial: Gradientes intra ventriculares dinmicos
Lo importante es la presencia de hipertrofia, no la severidad o la localizacin
No es necesario que exista obstruccin al TSVI
Funcin sistlica excelente
Alteracin de la funcin diastlica
La enfermedad puede estar presente en pacientes sin hipertrofia ventricular
ECOCARDIOGRAMA

Tcnica de eleccin
Hipertrofia de > de 15mm en algn segmento
Gradiente intraventricular significativo >30mmHg.
SAM
Anomalas secundaras a problemas en la distensibilidad y relajacin ventricular
DEFINICION

Hipertrofia miocrdica que no puede ser explicada por ninguna etiologa

Lo importante es la presencia de hipertrofia, no la severidad o la localizacin
No es necesario que exista obstruccin al TSVI
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Rasgo primordial: Gradientes intraventriculares dinmicos

Funcin sistlica excelente
Alteracin de la funcin diastlica
La enfermedad puede estar presente en pacientes sin HV
ELECTROCARDIOGRAMA

Hipertrofia VI por criterios de voltaje

Cambios en ST-T
Anomalas en la profundidad de la onda Q
Arritmias
RADIOGRAFIA

Leve crecimiento ventricular izquierdo

Forma global del corazn
Vasculatura pulmonar normal

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

Debe aceptarse que la hipertrofia no es el nico factor

Diagnostico / pronstico
Primordial en esta enfermedad del sarcmero, de base gentica, cuyos
mecanismos fisiopatolgicos tiene un trasfondo molecular y no estn limitados a
la vscera cardiaca.

FISIOPATOLOGA

La presencia o no de obstruccin de la va de salida vara la presentacin clnica

Reduccin en la distensibilidad diastlica es la anormalidad bsica y constante,
produce elevacin de la presin diastlica ventricular y atrial : Disfuncin diastlica

EVOLUCIN HISTRICA. CRITERIOS DIAGNOSTICOS CMPH

1.
2.
3.
4.
5.

Obstruccin intraventricular dinmica

Hipertrofia septal asimtrica
Movimiento anterior sistlico mitral
Disarray
Diagnstico gentico.- puede estar pte en pac asx

NUEVOS CRITERIOS DIAGNOSTICOS PARA FAMILIARES DE PRIMER

GRADO DE PACIENTES CON CMPH PROBADA
CRITERIOS MAYORES
ECOCARDIOGRFICOS
1. HV 13mm septoanterior o pared post, 15 mm septo posterior o pared lateral
2. SAM con contacto septal
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ELECTROCARDIOGRFICOS
1. HV con alteraciones de repolarizacin
2. Ondas T negativas (3mm en cara antero lateral o 5mm en cara inferior
3. Ondas Q patolgicas (>40ms o >25% onda R)
CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

Si la hipertrofia y la obstruccin es severa el paciente tendr angina, palpitaciones, visin

borrosa, sincope
Son frecuentes las arritmias, que pueden llevar a muerte sbita
FISIOPATOLOGA
OBSTRUCCIN TSVI

Hipertrofia septal
Movimiento anterior sistlico de la vlvula mitral
Ocurre en sstole
ESTRECHAMIENTO DE LA VSVI

Dimensin reducida VSVI

Hipertrofia del septum interventricular basal
Desplazamiento anterior de VM y msculos papilares
Aumento de tamao y longitud de los velos de la VM
Efecto Venturi : eyeccion hiperdinamica del VI
Anormalidad geomtrica de los MP, altera la tensin de los velos.
CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

La hipertrofia puede obstruir la va de salida del VI

Hay grados variables de obstruccin dependiendo de las circunstancias, por eso el soplo es
variable segn el momento
El llenado del VI es alterado por rigidez
Pueden llevar a crecimiento auricular e congestin venosa pulmonar
Sntomas de congestin: disnea, ortopnea, disnea paroxistica nocturna

HISTORIA NATURAL

La obstruccin puede estar ausente, ser estable o progresar lentamente

Muerte sbita ocurre entre los 10-35 anos, durante el ejercicio aun con escasa hipertrofia. 46% en ninos. 2-4% en adultos
La FA los deteriora
En una minoria de paciente se desarrolla falla cardiaca por dilatacin en la fase tardia de la
vida
La vlvula mitral puede desarrollar endocarditis
El embarazo generalmente es bien tolerado
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MANEJO MEDICO

Se recomienda restriccin moderada de la actividad fsica

B bloqueadores. Reducen el grado de obstruccin, disminuye la angina y tienen efecto
antiarrtmicos
Calcio antagonistas: reducen la hipercontractilidad y mejoran el llenado diastlico
Inyecciones de alcohol en la zona hipertrofiada producen infarto septal que reportan mejora
Digital esta contraindicado. Otros cardiotonicos y vasodilatadores deben ser evitados porque
incrementan los gradientes de presin
Los diurticos no ayudan y pueden ser inefectivos
Profilaxis contra endocarditis

MANEJO QUIRURGICO

Cuando el gradiente es >50mmHg se recomienda reseccion del msculo hipertrofico que

obstruye la VSVI
Miotomia-Miectomia
A veces es necesario ciruga de la vlvula mitral

CARDIOMIOPATIA DILATADA
Disminucin de la funcin contrctil asociada a dilatacin del ventrculo
CAUSAS

Idiopatica >60%
Familiar.- autosomica dominante es lo mas frecuente
Miocarditis activa
Infecciones: virales, hongos, protoxoos, rickettsias
Desordenes endocrino metablicos: hipo-hipertiroidismo, excesivas catecolaminas, diabetes,
hipocalcemia, hipofosfatemia, depsitos de glucogeno, mucopolisacaridosis
Desordenes nutricionales: Kwashiorkor, beriberi, deficiencia de carnitina
Agentes cardiotonicos: Doxorubicin,
Enfermedades sistmicas del tejido conectivo

PATOLOGIA Y FISIOPATOLOGIA

La debilidad de la contraccin es por la dilatacin de las 4 cmaras

La dilatacin de los atrios esta en proporcin a la dilatacin de los ventrculos
Se forman trombos intracavitarios
Se pueden producir embolias pulmonares o sistmicas
Biopsia: grados variables de hipertrofia de los miocitos y fibrosis. Clulas inflamatorias
estn ausentes, pero se reportan incidencia variable de miocarditis inflamatoria

CLINICA

Falla cardiaca izquierda

Una historia de previa enfermedad viral
Podra encontrarse soplo de regurgitacin mitral o tricuspidea
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HISTORIA NATURAL
Deterioro progresivo. 2/3 de los pacientes mueren por ICC dentro de los 4 anos luego del
inicio de los sntomas
Arritmias auriculares y ventriculares
Sntomas de embolismo pulmonar
Mueren: ICC, arritmias, embolia masiva
ELECTROCARDIOGRAMA

Taquicardia sinusal
HVI
cambios en el ST-T
Hipertrofia auricular
Patrones de infarto antiguo de miocardio anterior
Arritmias auriculares y disturbios de conduccin AV

RAYOS X
Cardiomegalia generalizada
Pueden existir o no signos de congestin pulmonar
Edema pulmonar
ECOCARDIOGRAFA

Dilatacin de cavidades
Hipocinesia segmentara o difusa
Engrosamiento discreto de paredes
Disminucin de la funcin sistlica < 40%
Alteracin del llenado ventricular.- disfuncin diastlica
Trombos cavitarios
Regurgitacin mitral
Hipertensin pulmonar

SIGNOS DE MAL PRONSTICO

Disminucin en el grosor de la pared ventricular al final de la sistole
Forma esfrica del VI, FE < 30%
Disminucin en la relacin entre el dimetro de la cavidad y el grosor de la pared (
indice h / r ) y entre la masa y el volumen ventricular
SIGNOS Y COMPLICACIONES DE MAL PRONOSTICO
MANEJO

Tratamiento agresivo de la ICC

Tratamiento de las arritmias
Marcapaso cardiaco si fuera necesario
La utilidad de inmunosupresion, esteroides, ciclosporina y azatioprina sigue sin probarse
Beta bloqueadores sugieren que podran ayudar
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Estudios preliminares reportan el efecto benfico de la hormona de crecimiento por 3 meses,

producira engrosamiento de la pared del VI, reduccin del tamao de las cmaras y mejora
el gasto cardiaco

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA

Forma ms rara de CMP (<5%)

Infiltracin o depsito de sustancias en el miocardio, alterando la distensibilidad ventricular
y grados variables de disfuncin diastlica
Podra ser idiopatica
secundaria : Amiloidosis, escleroderma, hemocromatosis, mucopolisacaridosis, sarcoidosis,
deposito de glicogeno,Enf de Fabry(glicofingolipidos), neoplasias primarias o secundarias y
fibrosis endomiocardica con eosinofilia ( Enfermedad de Loeffler). Malignidad o terapia por
radiacin

FISIOPATOLOGA

Disminucin de la distensibilidad miocrdica: llenado desmejorado

Relajacin inadecuada , por lo tanto se requiere >Pd para alcanzar un volumen
El aumento de la presin de llenado ventricular produce hipertensin atrial, con congestin
pulmonar y sistmica
Generalmente es biventricular, paredes gruesas, cavidad ventricular pequea y aurculas
grandes, por lo que no existe cardiomegalia
Funcin contrctil del ventrculo es normal.- semeja una pericarditis constrictiva

PATOLOGIA

Fibrosis miocrdica
Hipertrofia de los miocitos
Infiltracin miocrdica

CLINICA

Historia de debilidad, intolerancia al ejercicio, disnea, dolor de pecho

Ingurgitacin yugular, ritmo de galope, SS de regurgitacin AV
Rx: Cardiomegalia, congestin pulmonar, derrame pleural
EKG: Fibrilacin auricular, paroxismos de taquicardia supraventricular

ECOCARDIOGRAMA

Mtodo ms importante
Aurculas dilatadas. Podran haber trombos
Ventrculos normales en dimensin. FE: normal
Engrosamiento de las paredes es variable (depende del proceso infiltrativo)
Frecuente hallazgo de trombos que puede obstruir el llenado
Alteraciones al llenado ventricular
La velocidad mxima y el mayor porcentaje del flujo diastlico ocurren en el llenado rpido
(onda E), con disminucin del flujo en la (onda A)
Insuficiencia mitral y tricspidea, http
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AMILOIDOSIS

Ms comn de las CMP infiltrativas

Capas espiriladas de fibrillas, complejos protecos
Infiltra todos los elementos cardiacos: engruesa miocrdio y vlvulas, derrame pericrdico
Contractilidad respetada: FE Normal
No dilatacin cardiaca
Disfuncin diastlica
Dilatacin biatrial

MANEJO

Diurticos son benficos para aliviar los sntomas congestivos

Digoxina no esta indicada
Bloqueadores de canales del calcio pueden ayudar a incrementar el compliance diastlico
Anticoagulantes (warfarina) y antiplaquetarios (aspirina, dipiridamol) podran prevenir
trombosis
Corticoides e inmunosuprosores
Marcapaso permanente para el bloqueo completo
Transplante cardiaco