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Exorgonicas
o Son favorables
o Liberan energia
o La energia se representa con (-)
Ejemplo
ATP ADP + Pi.
Endogornicas
o Son desfavorable
o Captan energia
o La energia se representa con (+).
Ejemplo
Glucosa+ P Glucosa-6-P.
ADP +Pi
AMP + Pi.
AMP.
DIGESTION DE CARBOHIDRATOS.
La digestion de cabrohidratos se lleva a cabo por hidrlisis, deben
ser llevados a monosacaridos (galactosa, fructosa, glucosa)
ENZIMA
FUENTE
SUSTATO
PRODUCTO
Ptialina
Glandula
salivales
Almidon
Glucogeno
Oligosacarido
Dextrinasa
I. Delgado
Dextrinas
Glucosa.
Lactasa
I. Delgado
Lactosa
Glucosa+Galact
osa
Maltasa
I. Delgado
Maltosa
Glucosa+Glucos
a
Sacarasa
I. Delgado
Sacarosa
Glucosa+Fructo
sa
a-Amilasa
Pancreas
Almidon
Oligosacarido.
GLUCOLISIS
Es una via aerobia y anaerobias, que es catalitica para la glucosa,
ocurre en el citosol de las celulas.
Como se activa la via alta insulina, bajo ATP , alto ADP + Pi.
Enzimas mas importantes hexoquinasa, fosfofructoquinasa, piruvato
quinasa
La enzima mas importante fosfofructoquinasa.
Estas enzimas deben estar fosfatadas para su activacion.
Resultado final:
Glucosa + 2ATP + 2NAD+ + 4ADP + 2Pi 2 piruvatos + 2ATP + H2O + 2
NADH + 2 H
ANAEROBIA
Esta glucolisis se lleva a cabo en ausencia de oxigeno es
indispensable la actuacion de la LDH lactato deshidrogenasa.
Como se ativa la enzima niveles bajos de 02 y altos de H+
GLUCOGENESIS
Es la formacion de glucogeno a partir de glucosa.
La biosintesis de glucogeno depende de cantidades altas de INSULINA y
ATP , son los indicadores de que se lleve la sintesis.
La enzima iniciadora de esta sintesis es : Glucoquinasa, la cual solo se
encuentra en citosol del hepatocito.
La enzima reguladora de la biosintesis Glucogeno sintetasa.
insulina activa
EL glucogeno se almacena como un polisacarido en higado y musculo.
GLUCOGENOLISIS
Es la ruptura de glucogeno para la formacion de glucosa.
Es una accion catabolica , quien activa la via:
Aumento de : Glucagon, Epinefrina, Cortisol, GH y la dismuncion de ATP.
Como hay una dismnucion de ATP hay aumento de ADP + Pi se
fosforila la enzima inciadora de la degradacion
-
Glucogeno Fosforilasa.
Enzimas necesarias
-
GLUCONEOGENESIS
Via metabolica en la obtencion de energia apartir de preocursores
no glucosidicos como por ejemplo aminoacidos.
Activacion: aumento de Epinefrina, Glucagon, Cortisol.
-
Ciclo
o
o
o
de cori
Proceso en el cual el lactato es convertido a piruvato
Accion mediada por Deshidrogenasa lactica
Sucede en higado
LIPIDOS
Los acidos grasos estan compuestos por un grupo representado por la
formula
R-COOH.
Tipos de lipidos.
LIPIDO
FUNCION
Acido graso
Triglicerido
Fosfolipidos
Esfingolipidos
Colesterol
Hormonas Esteroideas
Eicosanoides
GLUCOESFINGOLIPI
DOS
Higado,
Mamas,
Adiposo.
PRECURSOS
lipogenesis:
ACETIL CO-A
Se obtiene
en via de
las
Tejido
de
Biosintesis de TRIGLICERIDOS
Hay dos vias principales para al sintesis de los trigliceridos, la via
GENERAL e INTESTINAL
Via General: esto ocurre a partir de FOSFADIATO que es un
intermediario glucolitico o de glicerol-3fosfato.
Via Intestinal : aqu ocurre a partir de 2-monoglicerido
Cuerpos cetonicos: ACETOACETATO, ACETONA, BHIDROXIBUTARATO
LIPOLISIS
Lipoacil-CoA
BIOSINTESIS DE HORMONAS
La biosintesis de hormonas esteroideas se lleva a cabo en Glandulas
Suprarrenales.
Todas las hormonas son sintetizadas a partir de PREGENENOLONA.
Para la sintesis de hormonas se necesita mucho citocromo P-450, el cual
contiene diversos tipos de enzimas.
Orden de estimulacion:
Popiomelanocorticotropa ACTH CORTISOL.
Esa hormona tambien estimula melanocitos por lo cual causa
PIGMENTACION.
Enzimas que debe tener corteza para producir hormonas:
1.Lipoprotein lipasa
2. Lipasa sensible a hormonas.
HORMONA
GRUPO
Lugar de
Fabricacion
CORTISOL
Glucocorticoides
Zona Fasiculosa
FUNCION
*Promueve
gluconeogenesis
*Inmunosupreso
r
*Antiinflamatori
o, Antialergico.
ALDOSESTERON
A
Mineralcorticoid
es
Zona
Glomerular
TESTOSTERONA
Androgeno
(Homona
sexual)
Zona Reticular
ESTROGENO
Androgeno
(Hormona
sexual)
Zona Reticular
PROGESTERONA
Hormona
Progestacional
-----------------
*Regulacion de
Na y K
*Esta regulada
por el sitema
renina
angiotensina.
*Caracteres
sexuales
*Desarrollo
muscular
*Desarrollo oseo
*Incrementa la
HDL
*Contraresta
PTH (Inhibe
resorcion)
*Caracteres
femeninos
*Estimula Libido
*Estimula la
formacion de
colageno.
La accion de
esta hormona
esta relacionada
con el ciclo
ovarico.
BIOSINTESIS DE VITAMINA D
La vitamina D es precursor de una hormona llamada CALCITRIOL., la cual
influye en el metabolismo del Ca y PO4.
Un deficit: Raquitismo y Osteomalacia (en adultos)
Funciones:
*Mantiene concentraciones de calcio y fosfato
*Absorcion de calcio intestinal
*Actua con la PTH en la resocion osea.
ANDROGENOS.
Posibilidades:
BIOSINTESIS DE ESFIGOLIPIDOS
ESFINGOLIPIDOSIS
Los
gangliosidos son lipidos compleos derivados
de la
esfingosina. Estas son enfermedades
lisosomicas celebres y de referencia enzimaticas.
ENFERMEDAD
Tay-Sachs
SIGNOS Y
SNTOMAS
Retardo mental,
ceguera, muerte
en el segundo o
tercer ao de vida
SUSTANCIA
ALMACENADA
Gangliosido
DEFICIENCIA
ENZIMATICA
Hexosaminidasa
Gaucher
Hepato y
esplenomegalia,
erosin de huesos
largos y pelvis,
retardo mental en
formas infantiles
Glucocerebrosido
Glucocerebrosidasa
Fabry
galactosidasa
Niemann-Pick
Hepato y
esplenomegalia,
retardo mental.
Esfingomielina
Esfingomielinasa
Krabbe
Retardo mental,
ausencia de
mielina
Galactocerebrosido
Galactocerebrosidasa
VITAMINAS
VITAMINA
CO-FACTOR
DEFICIENCIA
FUNCION
BIOQUIMICA
Comentario
HIDROSOLUBLES
Pirofosfato de
tiamina
Riboflavina
(B2)
FAD, FMN
Niacina
NAD, NADP
Pantoteno
Coenzima A
Transfiere
hidruros.
Transfiere
grupos acilo
Piridoxal
Reacciones
de
Prididoxina
Beri-Beri
Descaxilizacio
n
Oxidativa.
Reacciones
de
oxidoreduccio
n
Tiamina
(B1)
Pelagra
La
deficiencia
B6
Fosfato
Cobalamina
B12
Metilcobalamina
carboxilizacio
n
causa
convulsione
s
Metilmanolil
Anemia
Perniciosa
Carboxilasa
de co-A
Biotina
Folato
Ascorbato
(C)
Factor
extrinseco
Tetrahidrofola
to
Ascorbato
Anemia
ESCORBUTO
Biosintesis de
purinas
Hidroxilasa
Antioxidant
e
LIPOSOLUBLES
A, Retinol
E, Tocoferol
Ceguera
nocturna
Calcitriol
Raquitismo
y
osteomalaci
a
Forma 11-cis
retinal con
rodopsina
Antioxidant
e
Metabolismo
de calcio y
fosfato
Degeneraci
on neural
selectiva
No se conoce
Antioxidant
e
Transtornos
hemorragic
os
Factores de
coagulacion,
2, 7, 9 y 10
Interviene
en formar
residuos de
proteinas
SINDROME DE CUSHING
El sindrome de cushing es la expresion clinico de una exposicion
excesiva y prologngada a la accion de los glucocorticoides. Es mas
comun en mujeres.
Causas;
Hipersecrecion cronica de ACTH (Enfermedad de cushing
hipofisiaria) (debida a un adenooma)
Hiperplasia suprarrenal congenita
Iantrogenico
Manifestacion clinica:
Obesidad central (90%), deposito de grasa preferente en
peritoneo, abdomen, mediastinoy tejido subcutaneo de cara y cuello.
Secundaria a mayor densidad de receptores glucocorticoides a dichos
niveles.
*Deposito abdomina: obesidad centripeta.
Generalidades:
La funcion principal de los aminoacidos es proporcionar los
componentes de las proteinas. Las proteinas son molesculas
estructurales y funciones basicas de todos los organismos.
El higado es un organo importante en el metabolismo de las proteinas,
los aminoacidos tambien participan en el metabolismo de una variedad
de compuestos.
Los aminoacidos propocionan 12-15% de energia metabolica.
DIGESTION DE PROTEINAS
Las enzimas proteoliticas pueden ser daninas para las celulas, por esta
razon las enzimas proteoliticas son sintetizadas y almacenadas como
precursores inactivos se le denomina ZIMINOGENOS (forma inactiva)
despues estas se activan
Secrecion
Estimulo
Forma
BOCA
NADA
NADA
Proteinas
ESTOMAGO
HCL
Pepsinogeno Pepsina
Gastrina
Acetilcolina
Histamina
Polipeptidos
(Bomba de
protones)
DUODENO
PANCREAS
Tripsinogeno Tripsina
Carboxipeptidasa
Quimiotripsina
Secretina
acetilcolina
Dipeptidos
Peptidos.
DESAMINACION
Es el proceso en el cual se le quita un grupo amino a un compuesto, esto
es regulado por las desaminasas
Ejemplo
Si ha glutamina le quitamos un amino GLUTAMATO.
TRANSDESAMINACION
Son los dos procesos juntos.
Cetoacido corresponde a un aminoacido sin su grupo amino, solo con
COOH
Ejemplo:
Glutamato a-cetoglutarato reaccion catalizada por glutamato
deshidrogenasa ese grupo AMINO que se libera es llevado a ciclo de urea
y la cadena de cabrono al ciclo de krebs. glucogenico.
Acido piruvico Alanina
NO ESENCIALES
CICLO DE LA UREA
El ciclo de la urea consta de solo 5 reacciones, que lleva a la sintesis de
un compuesto organico (urea) desde dos compuestos inorganicos (CO2 y
NH4-amonio).
Este se lleva acabo en los hepatocitos celulas periportales.
GLUCOGENICOS
GLUCOGENICOS Y
CETOGENICOS
CETOGENICOS
Glicina
Isoleucina
Alanina
Cisteina
Aspartato
Asparagina
Fenilalanina
Glutamato
Glutamina
Prolina
Histidina
Arginina
Tirosina
Triptofano
Metionina
Treonina
Valina
GLICINA
Aminoacido mas simple
se sintetiza a partir de serina
No esencial
Es glucogenico la serina produce piruvato
Necesita acido folico y lo puede sintetizar tambien
Produce el grupo HEMO de la hemoglobina porfirinas
es un neurotrasmisor
ayuda en la sintesis de purinas
ALANINA
Leucina
Lisina
es glucogenico se va a piruvato
No esencial
es un cetoacido de piruvato
participa en ciclo de cori glucoNEOgenesis
es transportador de amonio al higado
LEUCINA
Esencial
cetogenico Enf. De miel de maple
acetoacetil-coA
Cadena ramificada
VALINA
es de cadena ramificada
esencial
glucogenico - entra en succinil-CoA
enfermedad de miel de maple
ISOLEUCINA
Glucocetogenico
Forma acetoacetil coA
Esencial
su parte glucogenica se va a succinil-CoA
es de cadena ramificada
FENILALANINA
Esencial
Su unica funcion es formar tirosina
Glucocetogenico
Forma fumarato y acetoacetil-CoA
Aromatico
TIROSINA
Forma hormona tiroidea encargada del metabolismo
Forma dopamina, adrenalina, noradenalina
ASPARTATO
se forma desde oxalacetato es su cetoacido
En ins hepatica esta elavado
BUN estructuras no medibles por si solas amonio
PROLINA
Forma colageno, vitamina C
Hidroxiprolina marcador oseo relacionado con osteoporosis
Histidina
Forma histamina
Histidinemia patologia mas comun .
ARGININA
Forma Oxido Nitrico, NO Sintetasa, necesita citrulina
Forma urea
Forma creatina
ASPARAGINA
Forma aspartato
SERINA
Forma fosfatidilserina
Forma esfingolipidos
Se va a piruvato
No esencial
TREONINA
Es glucocetogenico
Forma succinil-CoA
Sirve para la formacion de elastina
BIOSINTESIS DE PURINAS
Las purinas corresponden alas bases nitrogenadas, Guanina y Adenina,
se consideran purinas ya que contienen doble anillo en su estructura.
Estas bases nitrogenadas estan presentes en ARN y ADN.
Funciones de las purinas:
-
SUSTRATOS NECESARIOS
-
Glicina
Glutamina sale como glutamato en la via (donador de NH3)
Aspartato
C02
Acido folico en forma de Tetrahidrofolato
Ribosa 5-fosfaton proviene de via de pentosas en forma de
PRPP
DEGRADACION DE PURINAS
Un exceso de purinas generara una degracion, un exceso de purinas es
activador de la PURINA NUCLEOTIDO FOSFORILASA degrada las
purinas
El AMP se degrada a HIPOXANTINA y luego a XANTINA ACIDO urico
El GMP se degrada directo a XANTINA ACIDO URICO
La enzima encargada de producir el paso a acido urico es XANTINA
OXIDASA.
RECAPTACION DE PURINAS
Las purinas se pueden recaptar, la enzima encargada de la recaptacion
es la HGPRTasa, en cuando las bases vuelven a ser IMP una patologia
con una disminucion de esta ezima Leschn Nyhan presentan
hiperuricemia (tipo gota)
ENFERMEDAD DE GOTA
Es una enfermedad relacionado con una sobreproduccion de purinas
es una enfermedad ligada al cromosoma X
Manifestaciones clinicas
-
BIOSINTESIS DE PIRIMIDINAS
Las pirimidinas corresponden a las bases nitrogenas que contienen un
solo anillo de nitrogeno en su estructura corresponden a CITOSINA,
URACILO Y TIMINA (CUT).
Las pirimidinas no se sintetizan como nucleotidos se sintetizan como
NUCLEOSIDO
La unica diferencia es que los nucleosidos no tienen el grupo PO4.
La biosintesis empieza a partir de bicarbonato+amonio y asparato
Sustratos
-
Bicarbonato
Amonio, NH4 es cual es donado por GLUTAMINA
Aspartato
PRPP donador de ribosa
Formacion de tofos
Formacion de critales de acido urico en articulaciones
Nefropatias obstructiva
Deficiencia neurologica explicada por un dano en ganglios
basales que se explican por problemas dopaminergicos y de
otros neurotrasmisores.
Automutilacion
No viven despues de los 20.
Tratamiento:
-
Alopurinol
Diazepam.
ENFERMEDAD DE HARTNUP
Es una enfermedad genetica autosomica recesiva
Resulta de un transtorno en la absorcin gastrointestinal de aminocidos
neutros , (valina, isoleucina, leucina, tirosina, fenilalanina y triptfano)
Es causado por un defecto en el transporte de aminocidos en i.delgado
y rinones
El dx depende de encontrar hiperaminoaciduria
La poca capacidad de absorber triptfano conduce a menudo a las 3D
de pelagra dermatitis, demencia y diarrea.
Estos sintomas son por lo general respodientes de niacina tx Niacina
FENILCETONURIA
La forma mas comun de esta patologia es causada por una deficiencia
de la fenilalanina hidroxilasa
Esta es una enfermedad autosomica recesiva Ligada a cromsoma X.
12q.
El aumento de fenilalanina en sangre produce un transtorno osmotico a
nivel de la membrana de diferentes aminocidos
Cuadro
-
clinico
Convulsiones
Albinismo
Fotosensibilidad
Olor a heces de raton
Melatonina
ALCOPTONURIA
Valina
Isoleucina
Leucina
Acidosis
Vomito
Deshidratacion
Cetosis
ENFERMEDAD DE PARKINSON
Este transtorno se caracteriza por marcha o andar tambaleante, temblor,
rigidez y se debe ala degeneracion de las neuronas de la via
dopaminergica nigroestriada del encefalo. Ocurre un 70% de
disminucion de dopamina.
Los individuos afectados son tratados amenudo con inhibidores de la
MAO-B, como el deprenil.
la inhibicion de la MOA-B, se encarga de la catalizacion de la
dopamina (y otras aminas biogenicas), esto hace un aumento de la
concentracion eficaz de la dopamina.
LEVOTIROXINA
La levotiroxina es el principal componente de la secrecion tiroidea, del
que depende el buen funcionamiento del tiroides.
Un gran numero de pacientes con hipotiroidismo L-tiroxina
Su efecto consiste en incrementar el metabolismo basa y el consumo de
oxigeno, se trata de un profarmaco que se metaboliza a T3.
ENCEFALOPATIA HEPATICA
Este es un sindrome neuropsiquiatrico complejo secundario a una
insuficiencia hepatica y a cortocircuitos vasculares. Es una de las
complicaciones mas frecuentes de la cirrosis hepatica.
Fisiopatologia:
Es causado por una hiperamonemia esto es causado por que no se
lleva acabo el ciclo de la urea, por lo que el amonio se estanca y no se
produce ura.
El aumento de amonio en sangre es toxico para el SNC.
El aumento de amonio produce un aumento de la osmolaridad, por lo
cual los astrocitos son los principales afectador esto produce el
edema.
Como hay aumento de amonio el a-cetoglutarato se junta con amonio
Glutamato este hace lo mismo y forma Glutamina.
El proceso anterior indica que porque no se lleva el ciclo de kreb
completo provocara un desceso del ATP Por lo cual se presentara
somnolencia , convulsiones , etc.
ANEMIA MEGALOBLASTICA
Hay dos tipos de anemias megaloblasticas: una causada por deficiencia
de folato y otra por una carencia de la vitamina B12.
Ambas vitaminas son necesarias para la sintesis de ADN por lo tanto sus
efectos sobre su carencia sobre la eritropoyesis son muy similares.
La caracteristica morfologica de esta anemia es el aumento del tamano
de los precursores eritroides (megaloblastos) que producen eritrocitos
exageradamente grande (macrocitos).
El trastorno subyacente al gigantismo celulas es una alretacion de la
sintesis de ADN que provoca un retraso de la maduracion nuclear y de la
division celular.
Como la sintesi de ARN y sus elementos prosigue a su ritmo normal
superan el crecimiento del nucleo, entonces se muestra asincronia
nucleo-citoplasma
Anemia por Vitamina B12 Anemia Perniciosa.
HIDROXIPROLINA
La hidroxiprolina representa el 13% del contenido de aminoacidos en la
molecula de colageno. Esta presente en otras estructuras similaes.
La hidroxiprolina liberada durante la degradacion del colageno no puede ser
reutilizada en una nueva forma por lo que refleja la RESORCION OSEA.
El 95% de hidroxiprolina esta en tejido oseo la determinacion de
hidroxiprolina puede ser atraves de orina el cual significa marcador oseo
osteoporosis.
DEPRANOCITOSIS
O conocida tambin como anemia falciforme.
Es causada por una mutacion puntual unica en el gen que codifica la cadena Bglobina de la hemoglobina A. El resultado de esta mutacion es una cadena de
B-globina anormal
El dano esta en que el aminoacido valina ah remplazado al aminoacido
glutamato
Los pacientes con depranocitos por lo general cursan con cuadros de hemolisis
ya que estos eritrocitos son mas fragiles, cursan con obstrucciones de vasos y
cursan con apoplejia (ACV)
Este es un transtorno genetico homocigoto recesivo.
ENZIMAS HEPATICAS
ALT Alanina- aminotrasaminasa, es una enzima hepatica, se eleva en
procesos agudos como hepatitis, y se disminuye en procesos cronicos como
alcoholismo
La enzima cataliza la transferencia de un grupo amino desde la alanina al alfacetoglutarato, los productos de esta transaminacin reversible de piruvato y
glutamato.