HISTOLOGA BASADA EN PROBLEMAS - SEMINARIO 4.

- CASO
CLINICO N 4 J
Nio de 14 aos, con antecedentes de asma bronquial (ms de 4 aos sin crisis).
Los familiares refirieron que 2 meses antes de su primer ingreso tena cifras de Hb
en 17 y 18 g/dL. Comenz con decaimiento, inapetencia y sensacin de llenura,
posterior a lo cual se sum dolor abdominal localizado en el epigastrio, orinas
oscuras, hipocolia e ictericia; se ingres bajo sospecha de hepatitis aguda
complicada y luego se remiti al Hospital Cayetano Heredia con el diagnstico de
hepatopata en evolucin a cirrosis heptica.
En el examen fsico se encontraron: mucosas ligeramente ictricas, abdomen
distendido con hepatomegalia a expensas fundamentalmente de lbulo izquierdo
que rebasaba 5 cm el apndice xifoide, de superficie lisa, borde romo y
consistencia dura. La maniobra de Tarral fue positiva.
Los estudios de laboratorio evidenciaron: Hb 17.6g/dL, Hto 64% en varias
ocasiones y adems leucocitosis (26,3 x 10 9 /L) con neutrofilia, hemates 6,02 x
1012 /L y plaquetas 480 x 109 /L.
Otras investigaciones mostraron: oximetra arterial 95,4 %; FAL 279,6 mol PNP
liberado/h/109 leucocitos; vitamina B 12 srica 1 080 pmol/L; cuantificacin de Epo
srica < 1,0 mUI/mL. El ultrasonido abdominal con Doppler mostr: hepatomegalia
con patrn heterogneo, ecogenicidad ligeramente aumentada a expensas del
lbulo izquierdo que rebasaba 6 cm el apndice xifoide. En dicho lbulo se
observaron pequeos y mltiples vasos de circulacin colateral. Solo se visualiz
flujo en la vena supraheptica derecha. La vena porta y esplnica eran normales,
as como el bazo. Se evidenci lquido libre en cavidad abdominal. La vescula sin
alteraciones y el lecho vesicular sin circulacin colateral. El resto del abdomen no
mostr alteraciones. La cavografa mostr la vena cava inferior (VCI) permeable,
aunque ligeramente comprimida extrnsecamente en el lecho heptico y con
incremento de la presin por debajo de la misma; no se llenaban las venas
suprahepticas. Como impresin diagnstica: estenosis de la VCI en el lecho
heptico. El resultado de la laparoscopia fue: hgado aumentado de tamao a
predominio del lbulo izquierdo, de color rojo no uniforme con reas oscuras que
tomaban colores verdosos y violceos, superficie con tendencia a la formacin de
microndulos, lo cual le confera un aspecto adoquinado. En el lbulo izquierdo se
apreci una banda de color grisceo algo deprimida, bordes romos y consistencia
aumentada. Estos caracteres anteriores estaban ms acentuados en el lbulo
izquierdo. El ligamento redondo tena discreto aumento de la vascularizacin. Se
apreci abundante cantidad de ascitis que impidi la visualizacin de la vescula y
el bazo. El resultado de la biopsia heptica fue: intensa congestin centrolobulillar
con moderada necrosis y escasa fibrosis. Aspecto histolgico compatible con
sndrome de Budd Chiari.
La determinacin de los volmenes sanguneos se realiz despus de realizadas 7
flebotomas en el mes previo al estudio y de reposiciones frecuentes de plasma por
su estado, adems en el momento del estudio el nio tena ascitis; no obstante, el

VG fue de 1 420 mL, que represent el 95 % del que deba tener y el VP (1 833 mL)
estaba disminuido en un 28 %. El estudio eritroferrocintico mostr una actividad
eritropoytica notablemente incrementada con un tiempo medio de 59 Fe muy
acortado (27 min), un recambio de hierro plasmtico aumentado (2,03 mg/dL st/d)
y una incorporacin de la transferrina al eritrn muy aumentada (203 mol/L st/d).
En la biopsia de mdula sea se encontr: celularidad del 80 %; hiperplasia
eritropoytica severa, megacariopoytico con agrupacin y displasia; sinusoides
ectsicos; retculo incrementado grado I; hemosiderina negativa. El aspecto
histolgico era compatible con PV. El estudio citolgico del lquido asctico fue
negativo.
Se estableci el diagnstico de PV. En su evolucin present trastornos de la
coagulacin y ascitis importante que fue necesario corregir antes de que se
realizara un trasplante heptico en otro centro, tras lo que la paciente evolucion
favorablemente.
CUESTIONARIO
1.
Identifique la terminologa mdica que desconoce y busque su significado.
2.
Interprete los exmenes de laboratorio y sugiera otras pruebas que ayuden
al diagnstico.
3.
Plantee
un
diagnstico
definitivo
explicando
los
cambios
anatomopatolgicos de la paciente con la histologa normal del sistema
hematolgico.
4.
Explique la etiopatogenia de esta enfermedad.
5.
Proponga un diagnstico diferencial algortmico de policitemias.
6.
Conclusiones.
7.
Bibliografa.