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INTRODUCCIN
La insuficiencia cardiaca (IC) se ha definido clsicamente como la incapacidad del corazn para mantener un gasto cardiaco (GC) o volumen/minuto adecuado a los requerimientos del organismo. Por lo que hoy en da sabemos, adems de la naturaleza mecnica de
las cmaras cardiacas, vlvulas y vasos sanguneos, estn implicados mecanismos neurohormonales, celulares, moleculares, genticos e inmunolgicos. De este modo, podemos
definir la IC como un sndrome fisiopatolgico y clnico progresivo, causado por anomalas cardiovasculares y no cardiovasculares que dan lugar a signos y sntomas caractersticos que incluyen edema, distrs respiratorio, retraso ponderal e intolerancia al ejercicio,
y que se acompaan de trastornos circulatorios, neurohormonales y moleculares(1).
La IC se produce como consecuencia de la escasa respuesta de los mecanismos
compensadores fisiolgicos neurohormonales, o de su estimulacin mantenida(2). Esta
mejor comprensin de la fisiopatologa de la IC y de la farmacocintica de los diferentes agentes teraputicos ha dado lugar a un manejo ms eficaz de la misma, y su etiologa y fisiopatologa en pediatra son diferentes de las del adulto. En stos, generalmente es secundaria a procesos isqumicos o a hipertensin arterial (HTA), mientras
que en los nios fundamentalmente se debe a cardiopatas congnitas (CC), cardiopatas que con el desarrollo de las nuevas tcnicas de ciruga precoz hacen que los casos
de IC en la edad peditrica sean cada da menos frecuentes.
CLASIFICACIN
Parte de la clasificacin de la IC consiste en definir su grado de severidad. La bien
establecida clasificacin de la New York Heart Association (NYHA), que se utiliza en
los adultos, no es aplicable en la mayora de los pacientes peditricos.
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Asintomtico
Clase II
Clase III
Clase IV
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la elasticidad y a la distensibilidad (IC diastlica) o alteraciones del ritmo o de la conduccin (IC sistlica/diastlica) (Tabla 4).
Estas variables estn relacionadas entre s, y la alteracin aguda o crnica de alguna de ellas da lugar a la puesta en marcha de una serie de mecanismos compensadores
y de adaptacin, con el objetivo de mantener un GC normal, pero que, si se perpetan
a largo plazo, contribuyen al propio fracaso ventricular y son responsables de la aparicin de los signos y sntomas de la IC(9).
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Las manifestaciones clnicas se deben en gran parte a los mecanismos neurohormonales que se activan para compensarla. Los mecanismos de compensacin se pueden dividir en:
Dilatacin e hipertrofia ventricular (responsables del remodelamiento ventricular).
Activacin de los sistemas neurohormonales.
Dilatacin e hipertroa ventricular
Cuando aumenta el volumen de llenado ventricular (precarga), el corazn se dilata e
incrementa el volumen diastlico para producir una mayor fuerza contrctil. En el otro
extremo, ante el aumento de la poscarga, el corazn generalmente se hipertrofia para
generar ms presin y vencer las obstrucciones de salida. Ambas circunstancias dan
lugar a un remodelado ventricular.
Se llama remodelado ventricular a cualquier cambio estructural de la cavidad
ventricular, tanto en la masa como en la forma y el tamao, como respuesta a una alteracin en las condiciones de precarga (sobrecarga de volumen) o poscarga (sobrecarga de presin).
La dilatacin e hipertrofia que inicialmente son eficaces como mecanismos compensadores ms tarde dan lugar a un verdadero remodelamiento miocrdico, que originar una disminucin de la capacidad de contraccin. En este proceso participan
sustancias como la angiotensina II, la noradrenalina y citocinas. Si la situacin persiste, se produce la disfuncin ventricular(10).
Tambin se cree que la apoptosis (muerte celular programada), que debe estar en
equilibrio con la proliferacin celular, puede influir en la fisiopatologa de la IC. Si la
destruccin celular por apoptosis es insuficiente, predominarn los efectos proliferativos y as se explicara el remodelamiento ventricular. Si, por el contrario, la apoptosis es exagerada, se producir atrofia y disfuncin(11).
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Bajo gasto
Angiotensingeno
Vas no
relacionadas
con la ECA
Renina
Angiotensina I
Bradicinina
Otros factores
endgenos
ECA
Sistema
nervioso
simptico
Angiotensina II
Aldosterona
Fragmentos
inactivos
xido ntrico
PGE
Receptores
"DUJWBDJOEFM43""
Angiotensina II (receptores)
r7BTPDPOTUSJDDJO
r3FNPEFMBEPWFOUSJDVMBS
r4FDSFDJOEFWBTPQSFTJOB
r1PUFODJBDJOEFM4/4
r4FDSFDJOEFBMEPTUFSPOB
Aldosterona
r3FUFODJOEF/BBHVB
r&YDSFDJOEF,.H
r&TUNVMPQSPEVDDJOEFDPMHFOP
r'JCSPTJTNJPDSEJDB
"DUJWBDJOEFM4/4
Efectos compensadores
r&GFDUPDSPOPUSQJDP
r&GFDUPJOPUSQJDP
r7BTPDPOTUSJDDJO
r3FEJTUSJCVDJOEFM($
Efectos deletreos
r"VNFOUPEFMDPOTVNPEF02
r"SSJUNJBT
r3FNPEFMBEPJOBEFDVBEP
r"QPQUPTJTJOBEFDVBEB
r&TUNVMPEFM43""
"DUJWBDJOEFPUSPT
GBDUPSFTFOEHFOPT
Efectos vasodilatadores
r1QUJEPTOBUSJVSUJDPT
r#SBEJDJOJOBT
rYJEPOUSJDP
Efectos vasoconstrictores
r$JUPDJOBT
r&OEPUFMJOBT
r.FUBMPQSPUFBTBTEFMBNBUSJ[
FYUSBDFMVMBS
sis (en caso de edema pulmonar) y ortopnea, y la congestin venosa sistmica, hepatomegalia y edemas perifricos.
Las manifestaciones clnicas tambin van a depender de la edad:
RN: taquicardia, hipotensin, oliguria, frialdad acra, polipnea, dificultad respiratoria, dificultad con las tomas, cianosis leve, hepatomegalia
Lactantes: cansancio o dificultad con las tomas, escasa ganancia ponderal, irritabilidad, hipersudoracin, polipnea, aleteo nasal, retraccin intercostal, quejido, infecciones respiratorias de repeticin, palidez cutnea
Escolares/Adolescentes: los signos y sntomas son muy similares a los apreciados
en la edad adulta, destacando la disnea de esfuerzo y la intolerancia al ejercicio.
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TRATAMIENTO
El tratamiento de la IC en los nios depende de la causa que lo produce y de la edad
del nio. Deber iniciarse, una vez alcanzado el diagnstico, a la vez que se toman
las medidas para establecer la etiologa. El objetivo del mismo ser corregir la causa,
minimizar la morbimortalidad y mejorar la calidad de vida. Dos recientes publicaciones de grupos espaoles han destacado las ltimas novedades en el diagnstico y en
los aspectos teraputicos(17,18).
Los tratamientos de la IC en pediatra no estn basados en la evidencia, dada la
dificultad para realizar este tipo de estudios en esta edad. En la nica gua prctica
de la IC peditrica, desarrollada por la Sociedad Internacional para el Trasplante de
Corazn y Pulmn (ISHLT), ninguna de las 49 recomendaciones estn basadas en el
nivel A de evidencia cientfica, y slo 7 eran del nivel B; las restantes son todas de
nivel C (consenso de expertos)(19). Cada forma de tratamiento se ha dado como exitosa o no en base a estudios no controlados(20). Los nicos datos en poblacin peditrica
son referentes a los inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina (IECA)
y betabloqueantes. El peso de la evidencia sugiere una mejora potencial de la funcin
ventricular y los sntomas con ambas medicaciones. En el caso de cardiopatas con
hiperaflujo pulmonar, el tratamiento que mejora los sntomas son los diurticos, los
IECA y posiblemente los betabloqueantes.
Las dosis en pediatra deben ser individualmente ajustadas, debido a que la
farmacocintica y farmacodinamia vara en los nios con la edad y el desarrollo
madurativo.
El propsito del tratamiento de la IC ser mejorar la perfusin tisular, lo que incluye: reducir la precarga (diurticos), aumentar la contractilidad (cardiotnicos, digoxina), reducir lo poscarga (IECA), mejorar el aporte de oxgeno (evitando la anemia),
optimizar la nutricin (dieta hipercalrica) y minimizar el remodelamiento ventricular (betabloqueantes, IECA). Estos ltimos ayudan, adems, a evitar la progresin de
la disfuncin miocrdica e incluso a mejorar la funcin cardiaca a largo plazo(21).
Medidas generales
Explicar adecuadamente a los padres la situacin de riesgo del nio, los objetivos
de la medicacin y los eventuales efectos secundarios
Preocuparse por los aspectos nutricionales. Se recomienda libre demanda, con
tomas de breve duracin y alta frecuencia. En ocasiones se requerir alimentacin
complementaria con leche adaptada, a la que se podr agregar dextrinomaltosa
(1-4 g/100 mL de leche) y lpidos para aumentar el aporte calrico.
Preocuparse del soporte peditrico general de estos pacientes, precisando el seguimiento estrecho por parte del pediatra de atencin primaria, haciendo referencia especial al cumplimiento del calendario vacunal y al manejo adecuado de las enfermedades intercurrentes.
Ejercicio: anteriormente, en cardiologa peditrica se tenda a restringir en exceso la actividad fsica, especialmente en los pacientes con CC. La prctica actual est
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Este ltimo efecto no se observa con los antagonistas de los receptores de la angiotensina II (ARA-II) (por ejemplo, 1 toma de 0,5-2 mg/kg/da de losartn), que actan
bloqueando el sistema renina-angiotensina a nivel de los receptores y no actan sobre
las bradicininas, por lo que pasan a ser una opcin cuando la tos es incoercible. El uso
de estos frmacos est actualmente recomendado slo en pacientes con IC que son
incapaces de tolerar los IECA. Parece demostrada su eficacia en la disfuncin diastlica al inhibir el remodelado ventricular.
Las guas de la ISHLT recomiendan el uso de IECA en los pacientes con grado
moderado o severo de disfuncin del VI independientemente de los sntomas, y los
ARA-II si los anteriores no son bien tolerados.
Los IECA deben utilizarse con precaucin en neonatos y lactantes pequeos por la
posibilidad de insuficiencia renal(25) y deben asociarse a diurticos en pacientes con
tendencia a retencin de lquidos.
Estn contraindicados en casos de hipotensin severa, estenosis artica severa,
estenosis arterial renal, insuficiencia renal e hiperkaliemia.
Pertenecen al grupo de los IECA fundamentalmente dos frmacos:
Captopril:
Se administra en forma oral y se absorbe mejor con el estmago vaco.
Dosificacin: 0,5-6 mg/kg/da cada 8 horas.
Efectos secundarios: hipotensin e hiperkaliemia.
Enalapril:
Tiene un inicio de accin ms lento y una vida media ms larga. La incidencia de
efectos secundarios parece ser ms baja que la de otros frmacos de este grupo.
Dosificacin: 0,1-1 mg/kg/da en 1 o 2 dosis.
Efectos secundarios: hipotensin y tendencia a la hipopotasemia, particularmente
si se usa asociado a un diurtico de asa.
Diurticos
Son los frmacos ms utilizados en el tratamiento de la IC debido a la rapidez con la
que alivian los principales sntomas derivados de la congestin venosa y del edema
pulmonar.
De acuerdo con su efecto farmacolgico, podemos dividirlos en tres grupos:
a) Diurticos de asa (fundamentalmente furosemida): son los ms usados en pediatra. Actan a nivel del asa de Henle, inhiben la reabsorcin de sodio-potasio-cloro,
aumentando la excrecin de agua libre. Reducen la congestin venosa sistmica y
pulmonar. Pueden producir un aumento de los niveles de la renina plasmtica en los
pacientes con shunt izquierda-derecha, por lo que es obligado su uso combinado con
agentes que interrumpan esta respuesta, preferentemente IECA y/o betabloqueantes.
Dosificacin de la furosemida: puede administrarse por va oral, intramuscular
(i.m.) o intravenosa (i.v.): 1-4 mg/kg/da cada 6-12-24 horas. Por va i.m. o i.v. se puede administrar hasta 1-2 mg/kg/dosis cada 6-8-12 horas.
Efectos secundarios: hiponatremia, hipocloremia, hipokaliemia y alcalosis
metablica.
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Hay circunstancias especiales que pueden producir IC que merecen una mencin
aparte:
El ventrculo derecho (VD) a menudo es anormal en las CC, debido a una sobrecarga del volumen (por ejemplo, en caso de insuficiencia pulmonar tras reparacin de
la tetraloga de Fallot), a sobrecarga de la presin o a VD sistmico. Se sugiere un proceso fisiopatolgico en el fallo del VD que precisa de estrategias de tratamiento nuevas. Los diurticos parecen mejorar los sntomas.
Cuando el VD funciona como sistmico y presenta disfuncin ventricular sintomtica, las guas de la ISHLT recomiendan: diurticos, digital e IECA (basados en un
grado de evidencia C o consenso de expertos)(19).
Para pacientes con CC paliadas con ciruga de tipo Fontan, sintomticos, con disfuncin ventricular, las guas de la ISHLT recomiendan: diurticos, digital, e IECA,
pero no betabloqueantes (nivel de evidencia C)(19).
En el fallo diastlico, la rigidez ventricular que lo caracteriza provoca restriccin al llenado y la congestin venosa. Se recomienda el uso juicioso de diurticos
(bajas dosis) para disminuir el grado de congestin pulmonar, betabloqueantes y tal
vez ARA-II(20).
Tratamiento no farmacolgico
Marcapasos y desbrilador
Las guas de la AHA/ACC/HRS 2008 para la terapia mediante dispositivos, de anomalas del ritmo cardiaco, incluyen recomendaciones para nios con IC y CC(36). Las
indicaciones para la terapia con marcapasos en nios con IC debida a CC incluyen la
bradicardia sintomtica, la prdida de sincronismo atrioventricular y las taquiarritmias
de reentrada intraauricular.
El desfibrilador cardiaco implantable est recomendado en pacientes con CC con
taquicardia ventricular documentada o sncope, ms frecuentemente en pacientes operados de Fallot, switch atrial, o Fontan(37).
Resincronizacin
Pretende reestablecer la sincrona de la conduccin elctrica entre las aurculas y los
ventrculos. Se implanta un dispositivo subcutneo y electrodos intracavitarios en la
aurcula derecha, el VD y el VI (seno coronario).
En la mayor parte de los nios con miocardiopata dilatada, la duracin del QRS
no cumple los criterios usados en los adultos para la terapia con resincronizacin.
Los pacientes con CC a menudo tienen bloqueo de rama derecha, en lugar de bloqueo de rama izquierda, que suelen presentar los adultos con miocardiopata dilatada o isqumica.
Existe alguna evidencia basada en estudios observacionales de que la resincronizacin puede mejorar el estado funcional de los nios con IC; sin embargo, no se ha
realizado ningn estudio a largo plazo para comprobar su eficacia(38).
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