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LINFOMADIHODGKIN

LOMShaclassificatoperprimalamalattiadiHodgkincomeun
linfoma.
1%dituttelemalignitmaunadellediagnosimoltofrequenti
inambitoanatomopatologico.Fratuttiilinfomirappresentail
30%.RispettoaiLNHnoncunaumentodiincidenza.
Colpiscetutteleet.
Haunaincidenzabimodale3035annie6065anni.
GlianticorpicontroEBVliabbiamotuttiperchtuttisiamostati
acontattoconilpatogeno.Perchihafattounamalattiada
infezionedaEBVcomelamononucleosiinfettivahapirischiodi
andareincontroatalepatologianeoplastica.
Sefosseunaltrotipodilinfomatroveremountappetodicellule
neoplastichementreinvecequilecelluleneoplastichesonosolo
unaminoranza.
Lacellulahauncitoplasmapocotingibileesivedepocoanchela
membranacitoplasmatica.
Nellacellulalacunaresivedonomaleinucleichespessosono
accartocciatiesivedemaleilcitoplasmachespessosonodei
filamentiraggiatiattornoainuclei.Sichiamalacunareperch
immersainunasortadibucodeltessuto.Lacellulalacunareun
artefattotecnico.Haunagrossacomponenteidricanelcitoplasma
checonilprocessodidisidratazionesiaccortocciaedisidratae
sembrachestiainunalacuna.
LacelluladiStenbergdiagnosticafinoaduncertopuntoperch
latroviamoancheinpatologiebenignedialtrotipocomeuna
linfadenitemesentericaopatomalignedialtrotipoquindidiper
sedicefinoaduncertopunto.CiindicailLHquandositrova
nelcontestocellularecaratteristicocostituitodaelementipi
vari:
- Linfociti
- Polimorfonucleatineutrofilimasoprattuttoeosinofili
- Plasmacellule
- Istiociti
- Fibroblasti
PerquantoriguardalaclassificazionediRyeceraunproblema.
Lapredominanzalinfocitariasipotevarappresentareinduemodi
comearchitettura:
- Unaformanodulareovverounamassacheoccupavaillinfonodo
- Unaformadiffusaovverotuttoillinfonodointeressato
Inoltrenellaformanodularenonsitrovavanolecelluledi
sternbergclassichemalecellulepopcorncheeranogrosse
celluleconnucleichiarisbollantichedisolitononhannoil
grossonucleolo.Questoeraimportantedalpuntodivista
diagnosticoperchilcomportamentodiversofraledueforme
soprattuttoperlatrasformazioneinaltreformemaligne.Daqui
siarrivaallaclassificazioneOMS.Laformanodularea
predominanzalinfociticahalecellulepopcornmentreilLH
classicohalecellulediSternberg.Comesifacevaaparlaredi

predominanzalinfocitarianellHodgkinclassicoquantola
predominanzalinfocitariaerastatastaccatanellaformanodulare
(quellaacelluleapopcorn)???Alloralavecchiapredominanza
linfocitariaconlecelluledisternbergstatachiamataforma
riccainlinfociti.
DisolitoilLHcolpiscedipiilinfonodisuperficialisalvoil
settoremediastinicochequelloelettivocomesededistazioni
profonde.Lasedeprincipalelalaterocervicalemaanchela
sovraclaveare,inguinaleeunaparticolaresedecheillinfonodo
epitrocleare.IllinfonodonelLHpuanchecrescererapidamente.
Disolitoisuperficialinonhannosintomiparticolarisalvola
tumefazionementresenasconoprofondamentenelmediastinosi
possonomanifestareconunasindromemediastinicacreando
compressionesugliorganivicini.Pupoiesseresintomaticoe
non.Comesintomisipossonoavere:
- Prurito
- Sudorazione
- Dimagrimento
- Doloreallingestionedialcool
PerquantoriguardalamilzailLHpuessereprimitivosplenico
persolitamentesecondarioaLHdilinfonodidisolito
superficiali.Oggiilcoinvolgimentodellamilzamenofrequente
perchunovaincontroadiagnosidellamalattiaprimadel
coinvolgimentodellamilza.InfattispessoilLHviene
diagnosticatoinIoIIstadio.Primalamilzavenivatoltadi
principioperchlaterapiaelettivaeralaradioterapia.
Irradiarelamilzasignificavadaregrossiproblemiallindividuo
perchpotevanoesserecolpitialtriviscericomeilcoloneil
rene.Oggilaterapiadelezionelachemioterapia.Alcuni
distrettichepossonoessereinteressatisonoilfegatoeil
midolloosseo.Adessoilfegatosiindagacontecniche
radiologichecheevitanodifarebiopsie.Importantelassespleno
epaticoperchneipazienticheavevanolamilzacoinvoltaquesta
aprivalastradaallinvasioneepatica.Ogginonsivedequasimai
linteressamentoepaticooaltrivisceritranneincasodi
immunodeficit.IlmidollosiindagaconBOMeilcoinvolgimento
delmidollononsuperail5%.Seinvadeilmidollononloinvadea
tappetomacomepiccolemodularit.Assiemeallaeosinofiliasono
importantianchegliistiocitideiqualivienefattounoscore
presenteneltessutopiprecisamentepercampomedio:
- menodi5
- da5a25
- pidi25
lacelluladisternberghapersolacapacitproliferanteedi
apoptosiautonomaepuviveresolosecircondatadaelementi
chelacircondanoepossanodareunostimoloperlasuavitae
proliferazioneequestospiegalinfiltrato.Infattiabbiamo:
- LinfocitiT
- Eosinofili

Istiocitiedperquestocunagrossaattenzioneperla
quantitdiistiocitipresentineltessuto.
Unanicchiadicasinonrispondebeneallaterapiamentrenel90%
sicura.Sonopazientichepoipossonomorire.Lacosache
differenzialeformechevannobenedaquellechevannomalesono
gliistiocitiovveroquellichevannomalehannounaricchezzain
istiociticheinqualchemodosalvanolacelluladiSternbergdal
morireperterapia.
LHCLASSICO
Sclerosinodulare
SiriscontrasolitamentealIIIstadio.
Sidefinisceclerosinodulareanchequeltipodilinfomadi
Hodgkincaratterizzatodauninspessimentodellacapsula
linfonodaledacuipartonodeisottilitralcifibrosiche
penetranonelparenchimanodaledellaneoplasia.Quindiqualche
voltaladefinizionedisclerosinodularevaguadagnataanchecon
colorazioninodularichedimostranocheineffetticun
andamentoinfiltranteanulareanchediminimitralciditessuto
connettivo.Sonopresentispessonellazonamediastinica.Quindi
primasicercadibiopsareiltessutocondelletecnichemeno
invasivepoiadesempioneicasidovenonsonoriconoscibili
cellulediSternbergalloraaquelpuntosideveandareabiopsare
condellemetodichepiinvasiveanchesetalvoltaanchequesta
nonsufficiente.
Cellularitmista
PazientiinetavanzataconstadiavanzatisolitamenteIII
stadio.
Siriscontranotuttelecellulepossibilichecompongonoilquadro
istologico:
- CelluladiSternberg
- Cellulamummificata
- Contestodipiccolilinfociti,istiociti,eosinofili,
neutrofilieplasmacellule.
- Presenteancheunpodisclerosimanonmaianularee
quindinoncaratterizzailquadro.
Quellochecaratterizzailquadroilpleomorfismocellulare.
Riccadilinfociti
- PochecellulediSternberg
- Tantissimilinfociti
- Pochissimecellulediaccompagnamentoditipoflogistico
- Formaabbastanzarara
SiagiovanicheanzianaspessoinIstadio.Hacomesedequasi
elettivailinfonodiinguinalicontuttalaproblematicache
spessocomportaperladiagnosiperchilinfonodiinguinalisono
spessosporchieddifficileevinceredaunquadrodi
linfadenopatiacronicalapatologianeoplastica.

Deplezionelinfocitaria
Nonpidel5%dituttiLHclassici.unpoditutteleetma
spessodelletanziana.Difficilecheunpaziente
immunocompetenteabbiadeplezionelinfocitariaquindicivuoleuna
immunodepressionedivariotipo.Interessamentoancheextranodale
(coinvolgimentoprimitivoancheepaticoadesempio).unaforma
moltoaggressivatantochenelleprimeclassificazioniveniva
definitacomesarcomadiHodgkin.uninsiemedicelluleatipiche
chepossonosimulareanchealtreneoplasieinuncontestodi
povertlinfocitaria.Spessononsitrovanoplasmacelluleo
neutrofili.Spessoipossonoesserefibroblasti,macrofagi,cipu
essereunaipereosinofilia.Spessolaeosinofiliasiaccompagnaad
unaprognosiabbastanzainfaustaecipuessereancheuntappeto
diesosinofili.Unquadrocospusimulareunametastasidiuna
formaepitelialepocodifferenziata,sonocellulespessochesi
attaccanolunaallaltra.Nelleformepifloridepusembrareun
sarcomadialtrotipocomeunrabdomiosarcoma,unleiomiosarcoma
[Ilmelanomaunmimicdimoltissimeneoplasie].Quindiuna
delleformechepispessovamessaindiagnosidifferenziale.
Comesifaafarediagnosiditalelinfomaquandolacelluladi
Sternberghaunaspettocoscamaleontico??
LacelluladiSternbergsicaratterizzadalpuntodivista
immunoistochimicodadueanticorpicaratteristici.Unanticorpo
caratteristicoilCD15chenonspecificoperlacelluladi
Sternbergperchunmarcatoredielementimieloidi.Pernella
celluladiSternbergilCD15marcalamembranacitoplasmatica
moltointensamenteelazonadelGolgi.
Altroanticorpo,ancorapispecificoperlacelluadiSternberg
ilCD30.Chehalastessaespressivittissutalequindila
membranaelospotgolgianoparanucleare.IlCD30unanticorpo
chetestalecelluleattive.Lecelluleinattivitenon
esclusivodellaSternberg.Infattisiritrovainalcunitumoridel
testicoloditiposeminomatosochenonseminomatoso.IlCD30
caratterizzaunlinfomanonHodgkingditipoTchiamatoCD30+che
puesseresiacutaneochenodale.MamettendoinsiemeCD15eCD30
andiamomeglioversolacelluladiSternberg.Inoltrelacellula
diSternberghapersolacaratteristicaistochimicadellacellula
linfoidechelapresenzadelCD45.unacelluladelcentro
germinativomanonhalespressionedelCD20.Un20%dellecellule
diSternbergpossonocomunquemantenerelapositivitperil
CD20.Eccocheladiagnosivienefattaincrociandotuttiquesti
anticorpi.SecilCD20positivolematologoaggiungeil
Rituximaballaterapia.
LecelluleTdellinfiltratoinfiammatoriodiaccompagnamento
dellecellulediSternbergsidispongonoadanellointornoa
queste.

Perquantoriguardalaformanodulareapredominanzalinfocitaria
unaformadifferenteaquellaacellulediSternberg.
nodularequindicisonodeinodulimentreilrestodellinfonodo
normale.MoltospessositrovainIstadio.Neinodulisitrovano
celluleBecelluteTpiccoleelecellulepopcorn.Questultime
hannocaratteristicheimmunoistochimichecompletamentedifferenti
dallacelluladisternbergclassicaperchsonoCD45positive,
quindimantengonolacaratteristicaimmunofenotipicadellacellula
linfoide,sonoCD20positiveeCD15eCD30negative.Quindiquesto
linfomavienevistaoggicomeunaformatranquillaeguaribilema
collegataaduepatologielinfonodali:
- Linfoadenopatiacontrasformazioneprogressivadeicentri
germinativi
- Linfomaaggressivo
SpessovienemessoinDDconunlinfomaagrandicelluleBricco
inlinfociti.
MILZA
Lanatomiapatologicanonsicostruiscesenonabbiamoideadi
comeunorganosiafattonormalmente.
Excursusmoltorapidodicuidisolitonessunoparla.unorgano
moltoimpegnatoinunaseriedipatologiecheportanolattenzione
sualtrivisceri.unorganochevainlisimoltorapidamente.
Quindiinviaautopticanonsiesaminabenecomeilpancreas
mentreinviachirurgicaquellochesivededipisonolemilze
rotteperincidentistradali.Quindinonmoltoesaminatocome
organo.
Unastrutturaimportantedellamilzalacapsulachefatta
prevalentementedacollagenoevarialasuamorfologiainbase
alleteallapatologiaedisolitotrasparentesottilee
abbastanzaresistentetantocheriesceatrattenereematomi
sottocapsulariprimadistrapparsiediventaspessoperlacea,
spessanellepersoneanzianechehannosubitoinsulticronicia
livellosplenico(eventipersubclinici).Inoltrefattadauna
partemuscolareeunaparteelasticaequestounacomponente
importantissimapersvolgerelafunzionediriservaematicae
immissioneincircolodiquantitdisanguediriservaproprioper
unacapacitcontrattilechelamilzanellasuapartecapsulare
ha.
Cipossonoesseredellemilzeaccessorieoframmentidimilzaal
postodiunamilzacomecorpounicochesonomoltoimportantiper
ilchirurgoandareadindagareperchinquestepossonoandaread
albergarealcunepatologiechesipensavadiavertoltorimuovendo
lamilza.Questepossonoancheessereaderentiavisceri.
Cipossoesseredellecistioppureeventididistrubivascolariin
piccoliinfartisplenicideltuttomuticlinicamentecheposson
evolvereincavitazionefocaledellorganoeinquestocasoun
apseudocistiperchnonhaunrivestimentoendoteliale.Alcune
dellemilzevengonotolteperverecistichesonodellecistidi

tipomalformativocontenentiliquidochedisolitolimpido
trasparenteepuessreleggermentecroceoperstravasodisangue
erisvestitedaunostratoepiteliale.
Lamilzareagisceatuttelesituazionipatologichechemettein
attivazioneunaopidellesuefunzioni.Seunohapresentele
funzionisplenichepuavereunasortadiclassificadituttele
patologieacuipuandareincontrolamilza.Lafunzione
epurativaeunadellemaggiorifunzionidellamilza.Disolito
unaepurazionifattasuglielementidelsanguecheinvecchianoma
ancheemopatieperdifettogenetico.Postchirurgicoperematoma
residuoelamilzaintervienecomespazzinosulsanguediquesto
ematomachepuancheessereinfettato.Lafunaizoneimmunitaria
importanteperlacomponentelinfoide.adesermpionella
mononucleosiinfettvacunasplenomegaliaenormemoltofragile
sostenutadaimacrofagieanchedallapartelinfoide.
Altrafunzioneimportantelemopoiesi.leventochehanelsuo
evolversivariesediinteressate.unaemopoiesisplenoepatica
nelleetfetale,diventamidollaredopolanascita,perfegato
milzaelinfonodimantengonolamemoriadiquestafunzionee
questaunacosamoltoimportanteperchnelmomentoincuiil
midolloemopoieticovaincrisi,questafunzionevieneriesumataa
livellodimilzaefegatoesipossonoavereanchedelleveree
propriesplenomegalie(mielofibrosi,metastatizzazioneampiae
diffusa).Dalpuntodivistadellattivitmacrofagicalamilaza
nellasuacaratteristicadepurativapuancheesseresededi
depositidisostanzechenonriesceasmaltireincorsoadesempio
diunamailoidosiimportantecheundepositodimateriale
proteicochepassadalsangue,attraversoleparetivasali,
intornoaivasi.Lisidepositaecominciaadareisuoidanni
organici.Nellamilzalamiloidesipudepositareedarmiun
aumentovolumetricosplenico.Disolitoallesamevienechiesto
quantopesalamilza??(questaeunadelledomandeincuiil
Taddeivolafuorimoltovelocementelagenteadettadella
professoressa)Normalmentelamilzapesa150g.Siparladi
splenomegaliasoprai500gdai150ai500siparladiaumento
volumetricodellamilza.
Lesplenomegaliesipossonoaverepersituazioniinfettivemolto
clamorosecherichiamanounaepurazionemoltointensaesono
quelleepurativesostenutedaunaiperplasiadicordoniquindi
milzamolle.Quandopalpolamilzaelapolpadefluisce
(splenomegaliadifluente)significachehaunagrossacomponente
ematicaecordonale.Lamilzarattenutainveceunamilzadove
cunafibrosichetrattieneilparenchima.
Nelleinfettiveinfiammatorielapigrossasplenomegaliasiha
nellamononucleosiinfettivamaancheincorsoditifoeparatifo,
malariaincuilamilzahadueaspetti,splenomegaliadiflluente
nellamalariaacutaepoisplenomegaliarattenutaefibrosanella
fasecronicadellamalaria.Ledismetabolichetesaurismotichesono
legateperesempioallamiloidosimaancheamalattiemetaboliche

geneticamentecondizionatecomelamalattiadiGaucherovvero
accumulodisostanzeperalterazionemetabolica.
PerquantoriguardalebantianediciamocheilmorbodiBantiha
unsignificatostoricoconBanticheeraunprofdianatomia
patologicaaFirenzeeinafricahastudiatodelleformedi
patologiasplenomegaliaingiovanidonneincuilegrossemilze
noncondizionavanolavitadellapaziente,lequalidopodegli
annisviluppavanoepatopatiacronica,unacirrosi.Luisostenne
checeraqualcosachecolpivalamilzaechepoisitrasferiva
alfegato.Ipotizzquindichenoncifosseunasoladirezione
nellapatologiaepatosplenicamachecipotesseessereancheuna
viaalcontrariosplenoepatica.Oggisappiamochecisonodelle
situazionitipolamalattiadiBantiechesonostateclassificate
comesindromibantianecomeunaneurismacirsoideodellarteria
splenicacreaundisturbocircolatoriodellamilzaconuna
splenopatiafibrocongestiziachepernonsiripercuotesul
fegato.Sonopilesindromibantianecheilfamosomorbodi
Banti.
Lesplenomegaliecorrelateadunaepatopatiacronicaadevoluzione
sclerogenasonolepifrequenti.
Lemilzeemopatichesonoimportantiperlematologochesachea
patologiedeltessutoemopoieticopucorrispondereuna
splenomegaliaadesempioincorsodileucemiacronica(questa
unaltradomandadesamechemetteincrisi).Leacutenonhanno
iltempodidareunasplenomegaliaacheperchdannosegnidise
moltoprestoevengonosubitomessiincuraipazientiequindi
nonsiinstauraunasplenomegalia.Laleucemiamieloidecronicami
dadellemilzeenormi.Ancheincorsodianemieemolitiche,anche
inpatologiesubaseautoimmune.Ancheinpatologia
mieloprolilgerativecronichecomelaleucemiamieloidecronicae
lamielofibrosiidiopaticamentreunapolicitemiaveraeuna
trombocitemiaessenzialedisolitonondannosplenomegalia,
possonodareunmovimentodimilzamadifficilmenteuna
splenomegalia.
Leneoplastichevannodistinteinprimitiveesecondarie.Le
secondariesonodifficilichesiverifichinoperhcnonun
territorioincuivolentierilecelluleneoplastichesifermano.
Questoperchlapressionedelsangueallinternodellamilza
talmentebassacheunambienteipossicoquindinonfavorevole
allattecchimentodielementineoplastici.Attecchisceinvecela
celluladelmelanomalaqualeunabestiaterrificanteche
colonizzaqualunquecosa,quindicipossoesseremilze
neoplastichemetastatichedamelanoma.Anchequalchecarcinomadel
colonpuarrivareallamilza,pichealtropercontinuitche
permetastatizzazione.
Leformeprimariesonosiaappannaggiodellapolparossachedi
quellabianca.Isarcomisplenicipossonovenirefuorisiadagli
endotelisiadallecelluleistiocitariesiadacomponenti
vascolaricomeunangiosarcoma.Sonorariperesistono.Esistono

anchelinfomidicuialcunisonoparticolarmentesplenotropi.Un
linfomaprimitivosplenicosempreraro.Illinfomamarginalepu
essereprimitivamentesplenicoeinteressarepoiilmidollo
emopoietico.Laleucemiaacellulecapellutepunascerenella
milzaeancheunlinfomafollicolare,apiccolilinfocitio
mantellare,puessereprimitividellamilza.Cmqneilinfomila
milzavieneprevalentementeinteressataquandocun
interessamentoanchenodale.LHprimitivamentesplenico
rarissimo,disolitovieneinteressatasecondariamente.Lamilza
puesseretoltaincasodisplenomaconildubbiodellaneoplasia
perchsiesprimecomemodulariterientranellesplenomegalie
neoplastiformiechepiunamalformazionecheunverotumore.
Sihainunapartedimilzaunnodulofattosolodapolparossa
splenica.Nonccomponentelinfoidequindisolopolparossa
spessocircondatadaunapseudocapsulaperchtendeacresceree
comprimeilparenchimaintornochevainsclerosi.