Leucemias

So doenas proliferativas de curso progressivo e irreversvel do tecido hematopoitico.

Qualquer alterao inicia apartir de uma Stem cell , sem causa definida. Medula ssea
substituda por um clone maligno de clulas .
Se dividem em dois tipo : agudas e crnicas
Diagnstico : histria clinica + anamnese hemograma e mielograma

Leucemia aguda :

So formados clones anmalos atravs de transformaes genticas

No respondem a fatores estimulantes e inibitrios
Processo anrquico
Ocorre eternizao do processo de diferenciao e maturao levando a uma
eternizao das clulas
Ocorrendo predominncia de clulas blsticas ( jovens)
Na maioria dos casos a medula ssea tem hipercelularidade
Leucometria elevada.
As clulas anormais podem causar falncia medular, aumento do nmero de
leuccitos circulantes e infiltrao de rgos
O acmulo de blastos na MO resulta na substituio do tecido medular normal,
causando falncia ao final
As leucemias agudas compreendem mais de 50 % de todos os casos vistos na
prtica clnica
A condio clinica do paciente guarda relao com o total de clulas leucmicas
presentes no organismo
LLA a forma mais comum em crianas, com incidncia maior entre 3 - 4 anos,
caindo aps 10 anos para apresentar novo pico aps os 40 anos,
LMA ocorre em todas as faixas etrias, acometendo mais os adultos, cerca de 10
a 15 % ocorrem em crianas
Tipos de leucemia aguda : M0 , M1, M2 , M3 , M4 , M5, M6 , M7

Etapas desde mieloblasto at neutrfilo :

Ncleo
central
menor, presena de
grnulos evidentes.

Ncleo excntrico,
bastante grnulos

Reentrncia ,
grnulos bem
distribudos.

Nuclolos ,
cromatina
frouxa , N/c

Tipos de Anemia aguda : Mielides ( Mieloblsticas ) LMA

Linfides ( Linfoblsticos ) LLA

O3 Subtipos LLA (L1; L2; L3)

08 Subtipos LMA (M0 M7)

Fatores predisponentes para leucemia aguda :

Virose intensa ( relao leucemia com vrus )

Radiao ionizante
Agente qumico ( ex. Benzeno )
Fatores constitucionais ( + predominante )

Incidncia :

Infncia : LLA
Adulto : LMA e LMC
Idade avanada : LLC ( no leva ao bito )

OBSERVAES :
O que determina o subtipo de leucemia > Imunofenotipagem e citogentica

Manifestaes clnicas :

Pacientes com leucemia sentem muita dos nos ossos , maior propenso a
fraturas pela sensibilidade ssea ;
Na maioria dos casos com leucometria elevada , diminue hemcia e plaquetas ;
Hepatoesplenomegalia devido aumento do fgado e bao ;
Meningites
Insuficincia medular
Aumento do cido rico
Formao de tumores na epiderme
Manifestaes pulmonares .

1. LEUCEMIA LINFIDE AGUDA :

Primariamente presena de clulas imaturas Blastos Linfoblastos com

reentrncias ( pista citolgica para linfoide )
N/c
Citopenias nicas ou mltiplas
Quadro clnico: Anemia, Infeces recorrentes e hemorragias ,Esplenomegalia ,
Linfadenopatia, Hepatoesplenomegalia
LLA-L1 , LLA-L2 , LLA-L3

LLA L1
Cromatina frouxa ,
blastos pouco
visualizados , clulas
praticamente sem
citoplasma , blastos
homogneos, com
relao N/C alta. Os
ncleos so conspcuos,
dificultando a
observao dos
nuclolos.

LLA L2
Blastos de tamanhos
variados , heterognios ,
relao N/C pequena ,
nuclolos grande e bem
visveis .

LLA L3
Rara e gravssima, difcil
cura , blastos grande ,
cromatina frouxa ,
citoplasma
extremamente
visualizado com
presena de basfilos
e vacuolizado, tipo
Burkitt.

Exames diferencias
IMUNOFENOTIPAGEM: DIAGNSTICO PRECISO (MAIORIA)

CLULAS PRECURSORAS B (70-75%):

POSSUI 3 ESTGIOS
CLULAS PRECURSORAS T (20-25%)
CELULAS B MADURAS (5%)

CITOGENTICA: PRINCIPALMENTE NO PROGNSTICO

ANORMALIDADES CITOGENTICA (60-65% DAS LLA)

2. LEUCEMIA MIELIDE AGUDA :

Aumento de clulas imaturas Blastos com caractersticas mielides ou

monocitides (evidenciao nos nuclolos )
PRINCIPAL CARACTERSTICA : Presena de blastonetes de Auer
Em 5 a 10% dos casos, esta diferenciao pode ser eritride ou
megacariocitria a clula indiferenciada
Insuficincia medular marcada , responsvel por parada de maturao num
fase onde
Representa 20% das leucemias na infncia
ACHADOS CLNICOS NA LMA : Anemia (maioria dos casos) , Infeces , Sinais
hemorrgicos: petquias, epistaxe, hematomas, etc , Infiltrao leucmica da

pele e outros stios extra-medulares (SNC, gengivas), etc

SUSPEITA : Paciente com palidez , hemorragia e febre , predomnio no sexo

masculino e raa branca .

LMA M0
Praticamente 100%
as clulas so blastos
, Mnima
diferenciao (MPO+
por mtodo
imunolgico) (CD
13+ ou CD33+ ou
CD11b+)

LMA M1 E M2
M1 = 90% blastos e
10% clula madura ,
Sem maturao
(>90% blastos das
cl. nucleadas M.O)
(CD 13+ ou CD33+ ou
CD14+)
M2 = Com
maturao (%
blastos MO > 20% e
M.O < 90% das cl.
nucleadas) (CD 13+,
CD33+, CD56+,
CD34+ ou CD19+)

LMA M3
Predomnio de
promielcito (CD
13+, CD33+, CD34+
ou CD2+)

LMA M4
Mielomonoctica (
predomnio de
mielides e
moncitos )

- tipo A : presena de
grnulos
(Coagulao
intracelular
disseminada onde
esses grnulos
ativam a coagulao)
- tipo B : sem
presena de grnulos

LMA M5
Monoctica (Componente
monoctico - > 80%
das clulas no eritrides)
(CD 14+, CD4+, CD68+)

LMA M6
Eritroleucemia (Eritroblastos
> 50% das cl.
nucleadas na M.O e Blastos >
20% das clulas no
eritrides)

LMA M7
Megacarioctica
(Megacarioblastos > 20% das
clulas nucleadas na M.O)
(CD 33+, CD34+, CD41+,
CD42b+ ou CD61+)

Leucemia crnica :

Diferem das agudas pela proliferao de clulas maduras, podendo ser linfide
ou mielide
Apresenta sua progresso mais lenta
Idade mdia ou senil
Casos assintomticos
Predomnio de sintomatologia vaga
Esplenomegalia e adenomegalias

1. LEUCEMIA MIELIDE CRNICA LMC

Expanso clonal da clula progenitora hematopotica, classificada como uma

das doenas mieloproliferativas
Hiperplasia mielide, leucocitose, neutrofilia, basofilia e esplenomegalia
Presena do Cromossoma Ph1 t(9;22)
Formao de um gene de fuso: BCR-ABL
ACHADOS CLNICOS NA LMC : Casos assintomticos 50% dos casos (descoberta acidental em hemograma de rotina) , Casos com sintomatologia
branda ao diagnstico : Anemia , Hepatoesplenomegalia ,Anormalidades das
funes plaquetrias , Quadros de gota ou insuficincia renal causadas pela
hiperuricemia.

FASE CRNICA

Leucocitose >25.000/mm3 e
<400000/mm3 ; Formas
imaturas (Mielcitos; Pmc + Mb
<10%) + formas maduras.
MO: Hiperplasia mielide e
megacarioctica, com desvio a
esquerda, com eventual
achados de fibrose medular.

FASE ACELERADA:

Aumento da basofilia e do
nmero de blstos,
trombocitose ou
trombocitopenias, mielofibrose
e evoluo clonal citogentica

CRISE BLSTICA: Blastos > 30%

(50% LMA ; 25% LLA). Estratgica
teraputica diferente. Sobrevida
de 3 a 6 meses.

1. LEUCEMIA LINFIDE CRNICA LMC

Grupo Heterogneo de neoplasias , podendo ser de linfcitos B ou T

A clula tumoral aparentemente uma clula B/T relativamente madura, que se
acumula no sangue, MO, fgado, bao e linfonodos
Apresentam uma sobrevida prolongada com diminuio da apoptose celular
normal
Doena acumulativa de linfcitos que so imunologicamente incompetentes
Leucemia linfide crnica-B (LLC-B): a mais comum das doenas
linfoproliferativas
a mais comum das leucemias linfides, com pico de incidncia entre 60 e 80
anos de idade
ACHADOS CLNICOS : Assintomticos ( descoberta em hemograma de rotina) ,
Eventuais quadros de anemia , Linfoadenopatia , Hepatomegalia
,Esplenomegalia ,Infeces recorrentes , Episdios hemorrgicos, com
equimoses e prpuras.

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