Romano SE .

Reviso conceitual de Hipertenso Pulmonar

Atualizao

Reviso conceitual de Hipertenso Pulmonar.

Pulmonary Hypertension.
Silvana Elena Romano1.

RESUMO
A hipertenso pulmonar (HP) apresenta-se como enfermidade de rpida evoluo e sujeita a constantes mudanas em sua
definio, em seu rastreamento, nas tcnicas propeduticas, na avaliao de seu estadiamento e em seu acompanhamento. Um progresso substancial no aperfeioamento das tcnicas de imagem, nos biomarcadores usados para triagem dos
pacientes com a doena e no acompanhamento das respostas clinicas vem sendo observado na ltima dcada. Devido s
constantes modificaes conceituais e classificaes desta doena complexa, grave e com grande impacto socioeconmico, apresentamos um protocolo com a finalidade de nortear diagnstico e tratamento clnicos, oferecendo ainda o devido
suporte tcnico para embasamento de decises (pedidos de fornecimento de medicamentos especiais a nvel pblico) na
esfera do Poder Judicirio.
Descritores: Hipertenso Pulmonar, Circulao Pulmonar.

ABSTRACT
Pulmonary Hypertension shows itself as a disease of swift evolution and as such subject to constant changes in its very definition, in its tracking it down , in its propraedeudetic techniques, in its ranking and its follow-up. In the last decade there
has been observed a substantial progress in the embetterment of image techniques, in the biomarkers used for sorting
out patients with the disease and in the following-up of clinical responses. Due to constant conceptual modifications and
classifications of such a complex serious disease with great socioeconomic impact, it is hitherto present a protocol aiming
at guiding at diagnosis and clinical treatment offering altogether due technical support for the framework of decisions (
requests for supplying special medicines under public scale) at the Judiciary power level.
Keywords: Pulmonary Hypertension; Pulmonary Circulation.

1. Pneumologista do Hospital Federal dos Servidores do Estado/MS/RJ. Coordenadora do Centro de Referencia em Hipertenso Pulmonar do HFSE/MS/RJ.
Este trabalho foi concebido no Hospital Federal dos Servidores do Estado, ficando patente que sua autora esta isenta de conflitos de interesse.
Endereo para correspondncia: Silvana Elena Romano. Rua Sacadura Cabral 178, Unidade de Pacientes Externos (UPE), 2o andar, sala 200. CEP: 20221-903.
Tel: (21) 8461 9299 e (21) 2291 3131, R: 3743. E-mail: silvanar.elena@globo.com.
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O maior entendimento dos mecanismos fisiopatolgicos registrados na ltima dcada sobre circulao
pulmonar permitiu um aumento na conscientizao
da importncia da Hipertenso Pulmonar (HP), gerando maior clareza sobre a morbi- mortalidade de vrias
doenas sistmicas com acometimento pulmonar.
A classificao de HP vem sofrendo transformaes
desde a dcada de 1970. A renovao dos conhecimentos sobre sua fisiopatologia vem conduzindo necessidade de rever conceitos e tambm as classificaes existentes. Como consequncia houve reagrupamento das
doenas que cursam com HP, que compartilham semelhanas em seus mecanismos fisiopatolgicos, nos quadros clnicos e nas abordagens teraputicas. A HP ocorre
em vrias doenas que de acordo com as expresses fisiopatolgicas semelhantes foram relacionadas em um
mesmo subgrupo. Assim, quando uma HP detectada
ao ecocardiograma, o paciente necessariamente dever
ser encaminhado para extensa investigao diagnstica objetivando melhor caracterizar a doena, confirmar
o diagnstico de HP e assim poder ser enquadrada em
um sub-grupo de sua classificao conforme a etiologia
e avaliando ainda sua possibilidade teraputica.
Pertencente a um desses sub-grupos encontra-se
a Hipertenso Arterial Pulmonar (HAP) que considerada uma doena complexa e rara. Devido ao fato de a
HAP no ser lembrada, seu sub diagnstico contribui
para diminuir sua prevalncia, porm registros como
da Frana estimam uma prevalncia de 25 casos por
milho de adultos. Ressalte-se que para a sua real prevalncia preciso considerar sua ocorrncia nos pases em desenvolvimento, onde ocorrem casos de HAP
associados com anemia falciforme e esquistossomose.
A HP requer cuidados multidisciplinares, porquanto
ser debilitante para o paciente em termos de atividade
funcional, qualidade de vida e por apresentar mortalidade significativa em trs anos. Vivenciando e compartilhando das agruras dessa doena, elaboramos um protocolo que tem por objetivo bsico primordial orientar para
o diagnstico (fazer ser lembrada) e seu tratamento.
Nesse documento, voltado essencialmente para
HAP, e considerando a necessidade de fazer tal enfermidade melhor ser lembrada, optou-se pelo maior detalhamento das evolues e atualizaes ocorridas em
suas classificao, etiologia, prevalncia e tratamento.
Importa ainda ressaltar que o mesmo foi escrito, segundo normas tcnicas previstas no Protocolo Clinico
e Diretrizes Teraputicas (PCDT) da Secretaria de Ateno Sade (SAS) do Ministrio da Sade (MS).
Protocolo de Hipertenso Arterial Pulmonar
Introduo:
A Hipertenso Arterial Pulmonar (HAP) uma
condio patolgica progressiva caracterizada por
presses elevadas na artria pulmonar, levando falncia do ventrculo direito. A leso vascular na HAP
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ocorre de forma idioptica ou em associao com outras doenas. Critrios hemodinmicos so adotados
na definio de HAP, tais como: presso arterial pulmonar mdia >25mmHg, presso capilar pulmonar
<15mmHg e resistncia pulmonar >3 unidades Wood.
Classificao:
A HAP engloba um grupo de enfermidades que
apresentam situaes fisiopatolgicas semelhantes
e est compreendida na classificao como uma
subcategoria (ou subgrupo).
O quadro 1 apresenta a classificao da Hipertenso Pulmonar (HP). Alm de se constituir um importante guia para orientao etiolgica e de diagnstico,
pois as doenas esto agrupadas por caractersticas
comuns que orientam a escolha teraputica. Essa classificao foi elaborada pela OMS, em dezembro de
2003, sendo utilizada pelas Sociedades Brasileiras de
Pneumologia, Cardiologia e Reumatologia e adotada
universalmente para o acompanhamento dos pacientes e decises teraputicas.
Quadro 1 - Classificao da hipertenso pulmonar
1. Hipertenso arterial pulmonar (HAP)
1.1 Idioptica(HAPI)
1.2 Familial (HAPF)
1.3 Relacionada:
a doenas do tecido conectivo (DIC)
a cardiopatias congnitas (CCg)
a hipertenso portal
infeco pelo vrus da imunodeficincia humana(HIV)
drogas/ toxinas
outras (hemoglobinopatias, telangectasia familiar hereditria)
1.4 HAP com significante envolvimento venoso e/ou capilar
1.5 Hipertenso Pulmonar persistente do recm nascido
2. Hipertenso Pulmonar por doena do corao esquerdo
3. Hipertenso Pulmonar por doena pulmonar e/ou hipxia
4. Hipertenso Pulmonar por doena trombtica e/ou emblica crnica
5. Miscelnea

Durante o 4o Simpsio Mundial de HAP ocorrido

em 2008, em DANA POINT (Califrnia, USA), ficou decidido manter a arquitetura e filosofia geral das classificaes anteriores.
As modificaes aprovadas neste Simpsio dizem
respeito principalmente ao grupo 1, onde esto relacionadas as enfermidades que cursam com HAP. Neste sub-grupo esto includos pacientes com histria familiar
de HAP e pacientes com HAP idioptica com mutaes
germinativas (como por exemplo: receptor 2 da protena
morfogentica ssea; receptor tipo 1 de ativina semelhante quinase, e endoglina).
Nesta nova classificao a esquistossomose e anemia
hemoltica crnica aparecem como entidades separadas
no sub-grupo de HAP associada a doenas identificadas.
Por fim, decidiu-se colocar a doena veno-oclusiva e
hemangiomatosa capilar pulmonar em grupo separado
(grupo 1), porm destacado e muito prximo do grupo 1.
Assim, o grupo 1 com HAP ficou mais homogneo.

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QUADRO 2 - Classificao Clnica Atualizada de Hipertenso Pulmonar (DANA POINT 2008)

1. Hipertenso arterial pulmonar (HAP)
1.1. HAP Idioptica
1.2. Hereditria
1.2.1. BMPR2
1.2.2. ALK1 (sigla em ingls), endoglina (com ou sem
telangiectasia hemorrgica hereditria)
1.2.3. Desconhecida
1.3. Induzida por medicamento e toxina
1.4. Associada com
1.4.1. Doenas do tecido conjuntivo
1.4.2. Infeco por HIV (sigla em ingls)
1.4.3. Hipertenso portal
1.4.4. Cardiopatias congnitas
1.4.5. Esquitossomase
1.4.6. Anemia hemoltica crnica
1.5 Hipertenso pulmonar persistente de recm-nascido
1. Doena pulmonar veno-oclusiva (DPVO) e/ou hemangiomatose capilar pulmonar (HCP)
2. Hipertenso pulmonar devido cardiopatia esquerda
2.1. Disfuno sistlica
2.2. Disfuno diastlica
2.3. Doena valvar
3. Hipertenso pulmonar devido a doenas pulmonares e/ou
hipoxia
3.1. Doena pulmonar obstrutiva crnica
3.2. Doena pulmonar intersticial
3.3. Outras doenas pulmonares com modelo restritivo e obstrutivo misto
3.4. Respirao com distrbios do sono
3.5. Distrbios de hipoventilao alveolar
3.6. Exposio crnica alta altitude
3.7. Anormalidades do desenvolvimento
4. Hipertenso pulmonar tromboemblica crnica (HPTC)
5. Hipertenso pulmonar com mecanismos multifatoriais no
evidentes
5.1. Distrbios hematolgicos: distrbios mieloproliferativos,
esplenectomia
5.2. Distrbios sistmicos: sarcoidose, histiocitose pulmonar de
clulas de Langerhans: linfangioleiomiomatose, neurofibromatose, vasculite
5.3. Distrbios metablicos: doena de armazenamento de
glicognio, doena de Gaucher, distrbios da tireide
5.4. Outros: obstruo tumoral, mediastinite fibrosante, insuficincia renal crnica em dilise
ALK1 - activin receptor-like kinase tipo 1; BMPR2 bone morphogenetic protein receptor tipo 2; HIV - human immunodeficiency virus.

O comprometimento funcional expressivo dos

pacientes com HP requereu a utilizao de uma graduao para caracterizar o impacto inicial da doena e
sua influencia nas atividades fsicas habituais e servindo tambm para orientao prognstica. Sendo assim,
adotou-se a classificao funcional da New York Heart
Association (NYHA) modificada para Hipertenso Pulmonar, de acordo com a Organizao Mundial da Sade (Quadro 3).

Quadro 3 - Classificao funcional nyha para hipertenso pulmonar

de acordo com OMS
Classe I: ausncia de sintomas (dispnia ou fadiga, dor
torcica, pr-sincope) nas atividades fsicas habituais.
Classe II: atividades fsicas habituais causam sintomas
acarretando discreta limitao. No apresenta sintomas no
repouso,
Classe III: mnima atividade fsica habitual causa importante
limitao. No apresentam sintomas no repouso,
Classe IV: Incapacidade para qualquer tipo de atividade fsica
habitual. Sintomas podem estar presentes mesmo em repouso.
Sinais de falncia de ventrculo direito

Epidemiologia
No existem dados disponveis no Brasil sobre a
prevalncia de HAP. Estudos amplos na Frana e Esccia
apuraram prevalncia entre 15 e 70 pacientes por milho de habitantes para a HAP. Um registro brasileiro de
HP, coordenado pelo comit Nacional de Hipertenso
Pulmonar formado pelas Sociedades Brasileira de Cardiologia, Brasileira de Pneumologia e Tisiologia e Brasileira de Reumatologia, encontra-se em andamento com
objetivo de suprir a ausncia de dados epidemiolgicos
sobre a doena (www.hap.med.br), j estando registrados cerca de 1.200 pacientes at dezembro de 2010.
A prevalncia de HAP nas doenas associadas (Grupo 1.3 da Classificao de 2003, e Grupo1.4 de DANA
POINT 2008) muito diferente para cada subgrupo.
Nas doenas do colgeno, particularmente na esclerodermia, a HP ocorre em aproximadamente 15%
dos indivduos. No Brasil a esquistossomose tem um
lugar de destaque entre as causas de HP. Estima-se que
existam 8 a 10 milhes de indivduos parasitados e que
a prevalncia de cor pulmonale varie de 1% a 5% de todos os casos infectados, sendo maior entre os pacientes
com a forma hepato-esplnica. estimada em 0,5% a
incidncia de HP em pacientes com HIV. Tais enfermidades mereceram referencia em razo de serem conhecidas suas prevalncias, j que das demais integrantes do
sub-grupo de doenas associadas no se tem um levantamento fidedigno at o presente.
A HP doena debilitante e incapacitante que
pode levar o paciente ao bito em curto espao de tempo. Diversos estudos clnicos revelam uma sobrevida de
apenas dois anos e meio a trs anos. As internaes nesses casos acontecem de forma prolongada, e no mnimo
a cada trs meses devido s complicaes apresentadas.
Assim, considera-se a HAP uma doena de forte impacto scio-econmico.
Hipertenso Arterial Pulmonar segundo a Classificao Internacional de Doenas -CID- 10
As modalidades diagnsticas da HAP mais presentes nas casusticas dos estudos clnicos baseados
em seus tratamentos so;
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t
*
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*
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B
DBSEJPQBUJBT
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TOdrome de Eisenmenger
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BTTPDJBEB
B
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EP
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DPOFDUJWP

lupus eritematoso sistmico
t
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BTTPDJBEB
B
EPFOB
EP
UFDJEP
DPOFDUJWP

-esclerose sistmica
Diagnstico
Propedutica clnica cuidadosa e exames complementares so as pedras fundamentais no diagnstico
da HP, sobretudo para gerar uma correta classificao
no subgrupo.
Fundamental nesta fase diagnstica reconhecer
a situao clnica exata da HP, diferenciando as causas
secundrias e os subtipos de HAP (entre idioptica, induzida por medicamentos e associada a outras doenas). O tratamento para cada condio diagnstica e,
sobretudo a utilizao apropriada dos medicamentos,
depende de um diagnstico preciso. As doenas respiratrias (includas no grupo 3 tanto da Classificao
de 2003, quanto daquela de DANA POINT 2008) devem
ter investigao adequada objetivando o reconhecimento de enfermidades que necessitam abordagem
teraputica mais especifica (por exemplo: DPOC, doena pulmonar intersticial).
O 4 Simpsio Mundial, DANA POINT 2008, sobre
HP foi o primeiro encontro internacional a focalizar
no apenas a HAP mas tambm as formas denominadas no-HAP de Hipertenso Pulmonar (HP). O termo
no-HAP HP compreende aquelas formas de HP, enquadradas nos grupos 2 a 5 da atual classificao de
HP (Quadro 2); isto , aquelas formas associadas doena ventricular, doena pulmonar obstrutiva crnica
(DPOC), tromboembolismo venoso recorrente e outras
doenas. Muitas dessas formas de HP so bem mais
comuns que a HAP, porm menos estudadas, principalmente em relao ao tratamento. Assim, a falta de
estudos clnicos de peso que abordem o assunto para
esses grupos contribui para a inexistncia de terapia
adequada para a no-HAP HP
Histria Clinica:
Dispnia, cansao, fadiga, limitao para atividades dirias, dor precordial e torcica, tonturas, sncope,
cianose, hemoptise so os sinais e sintomas pesquisados e encontrados na histria clinica que traduzem o
grau da doena. Manifestaes articulares das doenas
do tecido conjuntivo, sangramento digestivo na hipertenso porta, doenas oportunistas no paciente HIV
positivo, representam os sintomas relacionados com o
comprometimento de outros rgos no caso de doena associada.
Exame fsico
mister o exame cuidadoso dos aparelhos respiratrio e cardiovascular.
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A presena do aumento da intensidade da segunda bulha que representa a hipertenso na circulao

pulmonar (P2>A2), os sinais de sobrecarga de cmaras
cardacas direitas (estase jugular, visceromegalia, ascite, edema) so achados importantes e relevantes no
diagnstico de HAP. As cardiopatias congnitas apresentam sinais especficos que devem ser reconhecidos
pelo examinador. A disfuno ventricular esquerda e
doenas valvares quando cursam com HP devem ser
identificadas de forma mais precisa para um enfoque
teraputico adequado.
Exames complementares
Os exames complementares so necessrios para
identificar a causa da HP, estabelecer sua gravidade e
definir seu melhor tratamento.
Relao de exames importantes no planejamento
do tratamento apropriado diante de um paciente em
investigao para HP:
t
&DPDBSEJPHSBNB
t
&MFUSPDBSEJPHSBNB
F
SBEJPHSBNB
EF
5SBY
Prova de Funo Pulmonar com Teste de Difuso
t1PMJTTPOPHSBB

PYJNFUSJB
OPUVSOB
t
5PNPHSBB
$PNQVUBEPSJ[BEB
EF
5SBY

"OHJPUPmografia de Trax
t
$JOUJMPHSBB
EF
WFOUJMBP

QFSGVTP
t
6MUSBTTPOPHSBB
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t
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PGUBMNPMHJDP
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EF
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WBTDVlar com oxido ntrico
Legenda:
"QFOBT
QBSB
QBDJFOUFT
DPN
TJOUPNBUPMPHJB
EB
4OESPNF
EB
"QOJB

e Hipopnia Obstrutiva do Sono
"QFOBT
QBSB
QBDJFOUFT
RVF
JSP
GB[FS
VTP
EF
4JMEFOBM
4VKFJUP

DSJUSJP
NEJDP

Critrios de Incluso e Excluso para Tratamento de

Hipertenso Arterial Pulmonar
t
Critrio de Incluso
Sero considerados portadores de HAP e, portanto, candidatos ao Protocolo de Tratamento, todos
os pacientes cuja avaliao clnica e laboratorial conduza ao diagnstico de uma das doenas relacionadas no grupo 1 da Classificao de DANA POINT 2008
(Quadro 3).
Podero ainda ser considerados para tratamento, com base em anlise caso a caso, os pacientes
portadores de HP por tromboembolismo crnico,
sem indicao ou refratrios ao tratamento cirrgico
(tromboendarterectomia).

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t
Critrio de Excluso
Pacientes com avaliao diagnstica incompleta
que no permita categoriz-los como portadores de
HAP ou com avaliao completa que no indique este
diagnstico. Tambm sero excludos do protocolo
pacientes que de acordo com a impresso da equipe
clnica que os avalia, demonstrem incapacidade de
aderncia adequada ao tratamento proposto ou s
etapas de reavaliao (acompanhamento) consideradas necessrias para seu seguimento.
Tratamento Farmacolgico Especfico
O tratamento farmacolgico especfico inclui um
elenco de drogas que tem sido desenvolvidas e testadas atravs de estudos clnicos. Essas drogas incluem
quatro categorias: bloqueadores de canais de clcio
(BBC), antagonistas dos receptores da endotelina, ini-

bidores das fosfodiesterases e anlogos da prostaciclina. A escolha depende primeiramente da resposta ao

teste de vasodilatador apurado na avaliao hemodinmica, assim como das caractersticas de gravidade
de cada paciente (Quadro3). O Quadro 4 , abaixo traz o
Algoritmo de orientao teraputica de 2003.
Durante o Simpsio de DANA POINT 2008 ocorreu
uma atualizao do algoritmo do tratamento baseado
em evidncias clinicas (Quadro 5). O novo algoritmo
inclui drogas aprovadas por agencias regulatrias
mundiais para o tratamento de HAP e/ou drogas disponveis para outras indicaes. Os diferentes tratamentos foram avaliados principalmente na HAP idioptica, HAP hereditria, e HAP associada esclerodermia ou ao uso de anorexgenos. A extrapolao dessas
recomendaes para outros subgrupos de HAP deve
ser feita com cautela,

Quadro 4 Algoritmo de orientao teraputica em HAP

Hipertenso arterial pulmonar sintomtica

Tratamento convencional: anticoagulante oral (B para

HAPI, E/C para outras HAP), diurtico, oxignio (E/A)

Teste de vasoreatividade Agudo

(A para HAPI, E/A para outras HAP)

BCC oral (B para

HAPI, E/B para
outros HAP)

Resposta
sustentada

CF II

CF III

CF IV

Sildenafila (A)
Bosentana(A)

Bosentana* (A)
Sildenafila* (A)

Bosentana (B)
Sildenafila (C)

Continuar BCC
No melhora ou deteriorao
Terapia combinada
Bosentana

Sildenafila

Atrioseptostomia e/ou
transplante de pulmo

* No h ordem de
preferncia
As letras que seguem as recomendaes so baseadas em uma combinao de nvel de evidncia e benefcio. A= recomendao forte; B=
recomendao moderada; C= recomendao fraca, Recomendao com um E so baseadas em opinio de especialistas em vez de evidncia
baseada em estudos clnicos BCC= bloqueador de canal de clcio. HAPI= hipertenso arterial pulmonar idioptica
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QUADRO 5: Algoritmo de Tratamento de HAP baseado em evidencias - 4 Simpsio de HAP 2008

Os medicamentos dentro do mesmo grau de evidncia esto listados em ordem alfabtica e no por ordem de preferncia. Nem todos os agentes listados esto aprovados ou disponveis para uso em todos os pases. HAPA = hipertenso arterial pulmonar associada; ARE = antagonista do
receptor da endotelina; HAPH = hipertenso arterial pulmonar hereditria; HAPI = hipertenso arterial pulmonar idioptica; IV = intravenosa;
HAP = hipertenso arterial pulmonar; PDE 5 = fosfodiesterase tipo 5; SC = subcutnea; OMS = Organizao Mundial da Sade

Ordem de escolha dos medicamentos

Trs categorias esto disponveis comercialmente
no Brasil, a saber: os bloqueadores de canais de clcio,
o antagonista de endotelina- bosentana, e o inibidor de
fosfodiesterase-5- sildenafila. Os dois ltimos esto registrados na Anvisa com indicao para tratamento de HAP.
Os bloqueadores de canais de clcio, administrados por via oral, constituem o grupo de drogas de
escolha para tratamento em pacientes com resposta
positiva ao teste de vasoreatividade pulmonar, sendo
portadores de HAP idioptica, ou HAP associada doenas do tecido conectivo ou ao uso crnico de anorexgenos.
Para todas as outras condies da HAP ser considerado o tratamento por via oral iniciado com uso de
bosentana ou sildenafila para pacientes em classe funcional III (Quadro 3). No momento existem evidncias
seguras que recomendam a bosentana em pacientes
em classe funcional II como uma das opes teraputicas, objetivando impedir a progresso da doena.
Existe tambm nvel de evidncia para a utilizao da
bosentana em pacientes mais graves, isto , classe fun38

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cional IV. Assim, a terapia com esta droga est indicada

naqueles pacientes pertencentes as classes funcionais
II a IV, sendo que a escolha ser baseada em avaliaes
individuais, tomando-se como referncia principalmente a sub-classe da HAP.
Fluxo de dispensao para Bosentana e Sildenafila
(Sugesto de acordo com protocolos de outros Estados da Unio)
a. Sugere-se que os pacientes sejam encaminhados e acompanhados nos ambulatrios especficos de
HAP das instituies abaixo descritas, devendo ainda
ser direcionados para os mesmos atravs laudo de seu
mdico assistente com descrio detalhada do quadro
clnico e exames complementares j realizados. At o
momento no Estado do Rio de Janeiro, dois hospitais da
rede publica esto capacitados para realizar uma investigao diagnstica e acompanhamento do tratamento
para pacientes portadores de HAP. Tais hospitais so:
- Hospital Universitrio Clementino Fraga Filho (HUCFF) da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)
- Hospital Federal dos Servidores do Estado - HFSE/RJ

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b. Sugere-se que os mdicos desses servios faam a solicitao dos medicamentos em formulrio
especfico. Tal solicitao poder ser avaliada por Comit de Especialistas em HAP, formado pelos responsveis dos servios acima mencionados, de modo que a
indicao seja referendada por pelo menos dois especialistas. Sugere-se que tais solicitaes sejam refeitas
por mdico destes servios especializados, a cada 3
meses.
Sugere-se a seguinte orientao para a dispensao da medicao:
1- cumprimento das etapas diagnsticas caracterizando a HAP
2- avaliao por mdicos experimentados em caso de
duvidas.
c. Uma vez aprovada, a solicitao ser encaminhada para a Farmcia de Dispensao de Medicamentos de Alto Custo (estadual ou municipal) correspondente ao local de moradia do paciente que providenciar o fornecimento da medicao ao mesmo.
d. sugerido confeco de formulrios especficos de acordo com a fase: inicial e/ou de seguimento,

para maior e melhor coordenao do fluxo de dispensao da medicao;

e. Os pacientes que apresentarem solicitao
de medicamentos para tratamento especifico de
HAP mas no realizaram todas as etapas de investigao diagnsticas, no devero recebe-los. Se
no estiverem em acompanhamento nos servios
acima citados, devero ser encaminhados para tais
servios pela Farmcia de Dispensao de Medicamento Excepcional para avaliao e orientao. No
devero ser aceitos outros formulrios que no os
oriundos dos servios especializados em acompanhamento de pacientes com HAP mencionados no
item a.
Agradecimentos:
1- Aos queridos amigos que muito incentivaram a elaborao desse trabalho
2- Aos pacientes que so o objetivo desse protocolo
3- Ao Dr Eduardo de Oliveira Santos pela imensa colaborao, incentivo e compartilhamento das agruras da
Hipertenso Pulmonar

LEITURA RECOMENDADA
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