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QU ES LA DEFICIENCIA DE PIRUVATO
QUINASA?
Se trata de un error congnito del metabolismo de los
hemates (eritrocitos o glbulos rojos), que causa una
anemia hemoltica crnica.
QU ES LA PIRUVATO QUINASA?
Se trata de una enzima de la va glucoltica y su actividad
enzimtica proporciona la mitad de la energa (molculas
de ATP) producida en el total de la va glucoltica en el
interior del hemate.
QU
SIGNIFICA
METABLICO?
UN
ERROR
QU OCURRE EN EL CASO DE UN
NIO/NIA QUE NACE CON UNA
DEFICIENCIA DE PIRUVATO QUINASA?
La principal consecuencia del defecto de pivurato
quinasa es una anemia hemoltica crnica. El grado de
hemlisis que asocia la deficiencia de piruvato quinasa
es variable entre pacientes, desde una hemlisis leve
que puede incluso resultar compensada a procesos de
hemlisis grave y anemia que puede comprometer la
vida del paciente desde el periodo neonatal, precisando
transfusiones
frecuentes.
En
algunos
casos
excepcionales y muy severos, se ha presentado con
manifestaciones ya en el momento del nacimiento en
forma de hydrops fetal. Con frecuencia hay un
empeoramiento de la anemia con procesos vricos.