Nicaragua Peditrica

2a. poca; Vol. 3; No. 1. Enero-Abril 2015

ARTCULO DE INVESTIGACIN

Comportamiento clnicoquirrgico de los pacientes con

Enfermedad de Hirschsprung, que fueron intervenidos mediante
Tcnica Mnimamente Invasiva
(Clinical-Surgical behavior of patients with Hirschsprung's disease, which were operated by Minimally Invasive
Technique)
*Elia Mara Montenegro Centeno, **Alfredo Valle Espinoza.

*Cirujano Peditrico, **Profesor de Ciruga Peditrica. Hospital Infantil de Nicaragua Manuel de Jess Rivera, Managua
Universidad Nacional Autnoma de Nicaragua- UNAN-Managua
RESUMEN
Objetivo: Conocer cul ha sido la evolucin clnica-quirrgica de los pacientes con Enfermedad de Hirschsprung operados con tcnica mnimamente invasiva en el Departamento de Ciruga Peditrica del HIMJR-Managua.
Mtodo: Estudio descriptivo tipo serie de casos en el periodo 1ro Junio 2009 al 31 Diciembre del 2012.
Resultados: La principal manifestacin clnica fue la distensin abdominal con dificultad para expulsar las heces, identificada en el
recin nacido en el 50% y el otro 50% en el nio mayor. La mitad de los nios fueron operados antes del ao de vida. En su mayora
evolucionaron bien despus de la ciruga, con un ndice de complicaciones prevenibles del 12.5 % y un 25% de complicaciones no
prevenibles representado por enterocolitis.
ABSTRACT
Objective: To know what has been the clinical-surgical outcomes of patients with Hirschsprung's disease with minimally invasive technique operated in the Department of Pediatric Surgery of the HIMJR-Managua.
Method: Descriptive study type series of cases in the period from June 1, 2009 to December 31, 2012.
Results: The principal clinical manifestation was abdominal distension with difficulty passing stool, identified in the newborn in 50%
and 50% in the older child. Half of the children were operated prior year. They mostly did well after surgery, with a rate of preventable complications of 12.5% and 25% of non-preventable complications represented by enterocolitis.

pasa desapercibida en el periodo neonatal se presenta

como cuadro de estreimiento crnico seguido por
cuadro diarreico con expulsin de heces lquidas y explosivas, afectando adems el crecimiento.
Una vez que se considera el diagnstico de Hirschsprung a partir de los hallazgos clnicos existen varios
pasos confirmatorios que incluyen estudios radiolgicos, manometra rectal y anlisis patolgicos. El tratamiento definitivo de la enfermedad es la correccin
quirrgica; cuyo objetivo final es garantizar la funcin
intestinal lo ms fisiolgico posible en cada uno de los
pacientes, para ello es importante respetar los principios de la ciruga que consisten en la reseccin del
segmento aganglinico, descenso del segmento ganglinico y anastomosis coloanal.
Desde que la enfermedad se describi se han implementado numerosas tcnicas quirrgicas (Swenson, So
ave y Duhamel); la mayora de ellas incluye 3 cirugas:
creacin de una colostoma, reseccin del segmento aganglinico y descenso del segmento normoganglinico con anastomosis coloanal y finalmente el cierre de
la colostoma. Posteriormente se hizo mltiples esfuer-

Sociedad Nicaragense de Pediatra

Pgina

La enfermedad de Hirschsprung es una alteracin congnita del intestino caracterizada por ausencia de clulas ganglionares en los plexos mientricos y submucosos del intestino afectado, lo que causa una obstruccin funcional secundaria a la ausencia de relajacin
de este segmento intestinal (espasticidad) con la subsecuente dilatacin del intestino proximal por falta de
progresin de las heces. Su descripcin clnica fue hecha por primera vez en 1,886 por el mdico Dans
Harald Hirschsprung y es en su honor que se le da el
nombre actualmente. Su incidencia es de 1 por cada
5,000 nacidos vivos y representa el 25% de las obstrucciones intestinales neonatales, siendo ms frecuente en el sexo masculino con una relacin 4:1, est
asociada con otros trastornos congnitos o hereditarios como el Sndrome de Down. La enfermedad se
diagnostica por la clnica y se confirma con una biopsia
rectal, existen dos tipos de manifestacin clnica; en el
periodo neonatal se presenta como un cuadro de obstruccin intestinal distal funcional cuya caracterstica
ms importante es la ausencia de defecacin en las primeras 48 a 72 horas de vida; y, cuando la enfermedad

Montenegro EM, Valle A. Comportamiento clnicoquirrgico de los pacientes con Enfermedad de Hirschsprung, que fueron intervenidos mediante tcnica mnimamente invasiva. Nicaragua Pediatr 2015;3(1):8-13.

Nicaragua Peditrica
2a. poca; Vol. 3; No. 1. Enero-Abril 2015

TIPO DE ESTUDIO: Serie de casos, retrospectivo.

UNIVERSO: Todos los nios(as) diagnosticados con Enfermedad de Hirschsprung ingresados al Hospital Infantil de
Nicaragua Manuel de Jess Rivera (HIMJR) desde el 01 Junio 2009 al 31 Diciembre 2012. Un total de 46 nios.
MUESTRA: Obtenida a travs de un muestreo no probabilstico por conveniencia para un total de 17 pacientes que corresponde al 37% del universo.
CRITERIOS DE INCLUSIN.
Todo nio(a) que haya sido ingresado al HIMJR en el periodo de estudio 01 Junio 2009 al 31 Diciembre 2012.
Todo nio(a) con edad entre 2 das de vida y 14 aos
Todo nio(a) diagnosticado con Enfermedad de Hirschsprung confirmado a travs de una biopsia rectal.
Todo nio(a) operado con tcnica mnimamente invasiva.
Todo nio(a) que cumpla con su seguimiento en la cnsulta externa.
CRITERIOS DE EXCLUSIN.
Todo expediente incompleto, que no suministre la informacin de las variables de inters.
Todo nio(a) operado con tcnica quirrgica abierta o pen-

MTODO Y TCNICA DE RECOLECCIN DE LA INFORMACIN.

Una vez planteado el tema y los objetivos del trabajo, se realiz una ficha para la recoleccin de la informacin con las
variables de inters, posteriormente se identificaron los nmeros de los expedientes de los pacientes diagnosticados
con Enfermedad de Hirschsprung y operados mediante ciruga mnimamente invasiva en el periodo del 1ro de Junio
2009 al 31 Diciembre 2012; encontrando 17 pacientes seleccionados por conveniencia y segn los criterios de exclusin procedimos a separar uno de ellos que no cumpli con
el seguimiento en la consulta externa. Fueron revisados cada uno de los expedientes para recopilar la informacin de
las variables del estudio, los datos fueron procesados manualmente mediante el mtodo de los palotes y representados en tablas y grficos y posteriormente dados a conocer
a manera de retroalimentacin en nuestro Departamento de
Ciruga Peditrica del Hospital Infantil de Nicaragua.
Desde Enero de 2009 a Diciembre de 2012 diecisis nios(a) fueron intervenidos mediante tcnica mnimamente
invasiva con el diagnstico de Enfermedad de Hirschsprung
realizado entre las edades de dos das y once aos de vida;
diez varones y seis nias, con edades al momento de la ciruga comprendidas entre dos meses y once aos de vida, originarios la mayora del rea urbana 87.50%, principalmente
de la capital Managua.
Al momento del diagnstico el 50% de los nios presentaron clnica de obstruccin intestinal baja funcional en el recin nacido y el otro 50% acudieron con historia de estreimiento crnico con episodios de distensin abdominal.
Antes de la ciruga, todos los pacientes fueron estudiados
mediante radiografas contrastadas de colon (colografa) y
biopsia rectal quirrgica tomada a 2 o a 3 cm de la lnea
dentada, para confirmar el diagnstico. No se emple la manometra anorectal. Se complementaron con los exmenes
habituales de evaluacin preoperatoria. Fueron tratados en
el preoperatorio mediante enemas salinos y 12 hrs antes de
la operacin Polyetylenglycol Oral 25-30 ml / kg hasta que
las heces salieran claras.En el da previo a la ciruga se les
administr antibiticos: Clindamicina (10 mg/kg/dosis) y
Gentamicina (5mg/kg/da) por va intravenosa y se le indico
dieta con lquidos claros exclusivamente. Ambos antibiticos se mantuvieron en el postoperatorio se estableci ayuno previo segn la edad.
TCNICA QUIRRGICA
Se coloca al paciente en decbito supino, se colocaron de 3 a
cuatro trcares, triangulados y uno de ellos en la cicatriz
umbilical para el lente; se procede a identificar segmento de
colon afectado, el cual se diseca, desvasculariza, reseca y se
desciende el segmento que se determina como sano, segn
la visualizacin de la zona de transicin macroscpicamente, se aboca al recto referido con Vicryl 2-0. Posteriormente
modificamos la posicin del paciente, elevando los miembros

Sociedad Nicaragense de Pediatra

MTODOS

pendientes de ciruga.
Todo nio(a) que no asiste al seguimiento en la consulta
externa.

Pgina

zos para corregir la enfermedad en un solo momento

quirrgico para evitar las 3 cirugas y las complicaciones derivadas de cada una de ellas; dos tcnicas merecen mencin especial; el Dr. De La Torre quien realiza
un abordaje endoanal transrectal sin realizacin de colostoma y el Dr. Georgeson con la introduccin de la
Ciruga Mnimamente Invasiva realiza un abordaje laparoscpico para la diseccin intestinal y luego un abordaje endoanal transrectal para la anastomosis coloanal; en ambas se realiza la correccin en un solo tiempo sin necesidad de colostoma obteniendo muy buenos resultados.
Las complicaciones pueden aparecer en un 20 a 30 %
segn la serie, como la enterocolitis la cual es una entidad clnica comn a todas las variedades de la enfermedad cuya explicacin clnica an no es muy conocida; las complicaciones quirrgicas tempranas y tardas
como dehiscencia de anastomosis coloanal, reseccin
incompleta del segmento aganglinico, prolapso colnico, estenosis rectal y en algunos casos es esperada la
incontinencia fecal, urinaria y trastorno de la funcin
sexual. Los sntomas mejoran o desaparecen en la mayora de los nios despus de la ciruga. Los nios que
reciben tratamiento oportuno y compromiso de un
segmento intestinal ms pequeo tienen un mejor desenlace clnico.
Consideramos que el presente estudio nos sirve para
dar a conocer el avance logrado en el tratamiento de la
Enfermedad de Hirschsprung en nuestro medio luego
de 2 aos de haber iniciado a aprovechar la tcnica mnimamente invasiva.

Nicaragua Peditrica
2a. poca; Vol. 3; No. 1. Enero-Abril 2015

RESULTADOS

Sociedad Nicaragense de Pediatra

10

En el Hospital Infantil de Nicaragua Manuel de Jess

Rivera a partir de agosto del 2009 se inici a corregir
la enfermedad de Hirschsprung a travs de ciruga de
mnimo acceso mediante una laparoscopa para resecar el colon afectado (sin clulas ganglionares) y descender el segmento de colon sin afectacin (con clulas ganglionares), hasta diciembre del 2012 se han
operado 17 nios; en este estudio se incluyeron 16 nios quienes cumplieron los criterios de inclusin, pues
1 de ellos despus de ser operado y dado de alta no
acudi ms a nuestro hospital.
Al realizar el estudio los resultados fueron los siguientes:
La edad de los nios operados mediante esta tcnica
fue desde los 2 meses hasta los 11 aos con una media
de edad de 4.75 aos; en su mayora en edades menores de 6 aos (56.25 %). La enfermedad predomin en
el sexo masculino un 62.5% y en su mayora eran originario del urbana (87.50%) principalmente de Managua (37.5%). Ver Tabla N1.

Pgina

inferiores sobre su abdomen, con elevacin de la pelvis. Se

expone el canal anal mediante dilatacin esfinteriana y puntos tractores .Se procede a la seccin circular de la mucosa a
1 cm por encima de la lnea pectnea se pasan puntos en el
borde de la seccin para lograr una traccin uniforme del
plano mucoso. Mediante diseccin roma se labra un plano
submucoso, con hemostasia de los vasos perforantes, en una
Extensin de aproximadamente 6 cm. A este nivel, se procede a seccionar circunferencialmente el msculo rectal, hasta
alcanzar el plano perirectal.
Una vez seccionadas las fibras de msculo liso del recto y las
adherencias del espacio perirrectal, se logra el descenso del
colon a travs del ano.
Se secciona el colon con un margen aproximado de 2-3 cm
por encima de la lnea dentada, se toma aqu muestra para
la biopsia de todo el espesor del colon descendido por encima de la zona de transicin segn se visualice macroscpicamente la marca colocada mediante la inspeccin y diseccin laparoscpica previa, y se rotulan como segmento proximal y segmento resecado, que ser procesada posteriormente por el patlogo.
El manguito muscular regresa a su posicin normal y se contina con la seccin ligadura de los vasos mesentricos inferiores. Se completa la liberacin del colon descendido y se
procede a la anastomosis entre la mucosa rectal remanente
y la pared colnica, mediante suturas separadas reabsorbibles 4-0
Se calibra el dimetro de la anastomosis mediante dilatadores de Hegar.
El segmento de colon aganglionar resecado no fue medido
pero se constat zona de transicin que permiti la clasificacin anatmica de la Enfermedad, encontrando 11 nios
con segmento Clsico (68.75%), tres de segmento corto
(18.75%), dos de segmento Largo (12.5%) y ninguno de
segmento Total.
Los pacientes fueron controlados en las primeras 24 horas
bajo vigilancia continua. Luego de la ciruga se mantuvieron
las dosis de antibiticos durante los das estancia hospitallaria va endovenosa y se complet el esquema de tratamiento antibitico por 7- 10 das va oral. El perodo de internacin postoperatoria se mantuvo por 7,5 das en promedio, con un mximo de 16 das, en el caso nico que present la dehiscencia de la anastomosis coloanal en el que hubo
necesidad de reintervencin quirrgica siempre videoasistida con la realizacin de una colostoma protectora.
Todos los pacientes presentaron evacuaciones intestinales
normales en las primeras 24 horas en nmero de dos a tres
por da y se realimentaron en las primeras 24-72 horas siguientes.
Se inici plan de dilataciones de la anastomosis en todos los
pacientes, a las dos semanas, para asegurar el calibre anal
adecuado, segn protocolos empleados en el tratamiento de
las malformaciones anorrectales por nuestro equipo, el cual
se ha cumplido normalmente sin constatarse estenosis postoperatorias.
En cuatro casos (25%), los pacientes presentaron dermatitis
perianal, que mejor con medidas habituales.

Nicaragua Peditrica
2a. poca; Vol. 3; No. 1. Enero-Abril 2015

Al examinar macroscpicamente el colon durante la ciruga, la mayora de los pacientes presentaron afectacin del segmento clsico (68.75%), seguida por el
segmento corto (18.75%). El tiempo quirrgico tuvo
una media de 203.5 minutos, siendo mayor de 180 minutos en el 56.25 % de los casos. Ver Tabla N3
A todos los pacientes se les dio seguimiento del postoperatorio, a la mayora de los nios se les inici la va
oral al segundo o tercer da postquirrgico (43.75%)
con una media de 2.78 das.
La mayora de los nios no sobrepasaron los siete das
de estancia hospitalaria despus de la ciruga (68.75
%) media de 6 das. Se observ un ndice de complicaciones prevenibles del 43.75%, prevaleciendo dentro
de estas la constipacin; en el grupo de las complicaciones no prevenibles la enterocolitis tuvo una incidencia del 25%. Se logr identificar que la mayora de
Sociedad Nicaragense de Pediatra

11

los pacientes no requiere manejo intestinal (68.75%) y

que uno de ellos presenta incontinencia fecal. Ver Tabla N4

Fuente: Expediente clnico

Pgina

Los sntomas de la enfermedad se presentaron desde

recin nacidos hasta los 11 aos, con una media de edad de presentacin de 3.76 aos, en su mayora menores de 5 aos. El cuadro clnico fue la obstruccin intestinal funcional en etapas tempranas de la vida y
cuando el diagnstico fue tardo se present como estreimiento crnico; con porcentajes iguales (50%
respectivamente) a todos los nios para el diagnstico
se les realiz biopsia rectal y colografa. Al 31.25 % de
los nios se les realiz colostoma como parte inicial
del manejo de la enfermedad. Ver Tabla N2

Nicaragua Peditrica
2a. poca; Vol. 3; No. 1. Enero-Abril 2015

En nuestro medio estamos diagnosticando a nuestros

nios en un 50% de manera tarda despus de los 5
aos de edad, esto debido a que nuestra poblacin culturalmente tiene un modelo de medicina curativa y no
preventiva. La frecuencia de los rasgos caractersticos
de la poblacin de estudio fue igual a la observada en
estudios anteriores,1,3,4 prevaleciendo el sexo masculino (62.5%) con una relacin 4:1. Continuamos recibiendo ms pacientes del rea urbana 87.50% de la
poblacin de estudio, sobretodo de la capital Managua
(37.5%) consideramos al acceso a los servicios de
salud en nuestro pas como determinante de este resultado.
Los sntomas y por ende el diagnstico de la enfermedad se realiz en etapa tarda pero en menores de 6
aos con una media de 3.76 aos4,9, subraya la necesidad de excluir el diagnstico de Hirschsprung siempre
que exista el estreimiento crnico; Lo que se traduce
en la buena evolucin de nuestros pacientes tambin,
pues est demostrado que los nios mayores portan
una forma de la enfermedad ms leve.10
Fue necesaria la realizacin de colostoma previamente a la correccin de la enfermedad en 5 de nuestros
nios, esto obedeci a que debutaron con un cuadro
obstructivo con enterocolitis severa, con riesgo alto de
fallecer; en la que la colostoma era el procedimiento
que aseguraba mayor probabilidad de resolucin.1,4,5,9
El tiempo quirrgico guarda una relacin cercana a la
descrita en estudios internacionales mayor de 180 minutos en el 56.25% de los casos, con una media de
203.5 minutos; esto obedece a la edad del paciente con
media al momento de la ciruga de 4.75 aos y la complejidad mayor de la diseccin en el nio mayor que en
el recin nacido y el lactante.10
La literatura menciona que la aparicin y severidad de
los sntomas tiene una relacin inversamente proporcional con el segmento de colon afectado, nuestra casustica lo confirma; en el 68.75% de la poblacin se
identific una zona de transicin en la unin rectosigmoidea y el 31.25% present sintomatologa grave antes de la correccin de la enfermedad (5 casos que ameritaron colostoma previa).1,3,4,9
La evolucin luego de la ciruga a corto y mediano plazo es considerada como excelente, todos los nios

CONCLUSIONES
1. La mayora de los nios del estudio son del sexo
masculino, con una edad media de 4.7 aos y originarios del rea urbana principalmente de Managua.
2. La principal forma de presentacin clnica fueron
datos de obstruccin intestinal funcional, tanto en
recin nacido como en el nio mayor; todos los nios fueron estudiados mediante una colografa y se
confirm el diagnstico mediante una biopsia rectal.
3. Prevaleci la Enfermedad de Hirschsprung de segmento clsico y la ciruga correctiva tuvo una media
de duracin 203.5 minutos.
4. La va oral fue iniciada tempranamente con una media de 2.78 das y la estancia intrahospitalaria tuvo
una duracin media de 5 das y la principal complicacin fue la enterocolitis con una incidencia del
25%, la dermatitis perianal 25%, constipacin observada en el 18.75% de los casos y un caso de incontinencia fecal.
5. El abordaje laparoscpico es una tcnica reproducible, prctica, aplicable en nuestros nios que permite una rpida recuperacin con excelentes resul-

Sociedad Nicaragense de Pediatra

12

DISCUSIN

iniciaron deposiciones en las primeras 24 horas y se

les inici va oral en las 48 a 72 hrs despus de la ciruga,10 lo que nos traduce no hubo leo postquirrgico
ni enterocolitis en el seguimiento inmediato, exceptuando el caso de la paciente que present una dehiscencia de la anastomosis y sepsis abdominal secundaria, considerando sta una complicacin prevenible de
bajo ndice (6.25%) igual a la reportada internacionalmente.6,7,8 La enterocolitis es temida en este tipo de patologa y solamente fue reportada en el 25% de los nios estudiados y slo uno de ellos requiri hospitallizacin. Se le atribuye una importante contribucin por
si sola de forma importante a la mortalidad, encontrndose en algunas revisiones, como la nica causa de
muerte directa en los pacientes con Enfermedad de
Hirschsprung, sin observarse cambios en su incidencia
con el paso de los aos y sin que la mayor extensin
del aganglionismo favorezca su aparicin.1,3
La incontinencia fecal ha sido observada en un nio de
3 aos de edad en el que se mantiene seguimiento ms
frecuente y se espera esto mejore con la educacin para evitar manchado por rebosamiento y la creacin de
un hbito defecatorio.
Los pacientes con Enfermedad de Hirschsprung requieren de cuidados sanitarios a largo plazo, a manera
de disminuir el impacto negativo de la enfermedad y
mejorar la calidad de vida de los nios.1,2

Pgina

Al momento del estudio todos los pacientes estn activos en su seguimiento por consulta externa y hemos
considerado la evolucin como excelente en nuestros
nios tomando en cuenta que llevan una vida por completo integrada a la sociedad.

Nicaragua Peditrica
2a. poca; Vol. 3; No. 1. Enero-Abril 2015

tados estticos y funcionales y con un bajo ndice de

complicaciones.
REFERENCIAS

Pgina

13

1. Kessmann J. Hirschsprungs Disease: Diagnosis and Management. American Family Physician. Vol 24, No 8,
2006:1319-1323.
2. Hartman E, Sprangers M, Visser M; et al. Hirschsprungs
Disease: Healthcare meets the needs. J Pediatr Surg. 41,
2006: 1420-1424.
3. Luis L.A., Encinas J.L., Avila L.F., et al. Enfermedad de
Hirschsprung: enseanzas de los ltimos 100 casos. Cir
Pediatr 2006; 19:177-181.
4. Pea A. Enfermedad de Hirschsprung. Los avances y las
preguntas no contestadas. Cir Pediatr 2002: 15:46-47.
5. Suita S, Taguchi T, Ieiri S, Nakatsuji T. Hirschsprungs
Disease in Japan: analysis of 3852 patients based on a
nationwide survey in 30 years. J Pediatr Surg. 40. 2005:
197202.

6. Polliotto S, Heinen F, Anduna G, Korman R. Evaluacin

de resultado a tres aos de nuestra primera experiencia
en el tratamiento laparoscpico de la enfermedad de
Hirschsprung. Cir Pediatr 2001; 14: 85-87.
7. Kubota A, Kawahara H, Okuyama H, Oue T, et al. Clinical
Outcome of Laparoscopically assited endorectal PullThrough in Hirschsprungs Disease: Comparison of Abdominal and Perineal Approaches. J Pediatr Surg. 39(12)
2004:1835-1837.
8. Sauer JE, Langer J, Wales P. The versatility of the umbilical incision in the management of Hirschsprungs disease. J Pediatr Surg. 40.2005: 385-389.
9. Seplveda Herrera R, et al. Descenso endorectal transanal en el Hospital General de Durango. Revista Mexicana de Ciruga Peditrica. 2009; 16-3; 105-110.
10. D. J. Hackam E K. K. Reblock, et al. Diagnosis and outcome of Hirschsprungs disease: does age really matter?
Springer-Verlag 2004:20-5; 319-322.

Sociedad Nicaragense de Pediatra