1.

EL COLGENO

Es una molcula proteica que forma fibras, las fibras colgenas.

Estas se encuentran en todos los animales pluricelulares. Son
secretadas por las clulas del tejido conjuntivo como los
fibroblastos, as como por otros tipos celulares. Es el
componente ms abundante de la piel y de los huesos,
cubriendo un 25% de la masa total de protenas en los
mamferos. En el ser humano se encuentra formando el 70% de
la protena de la piel (en el tejido conectivo de la dermis),
tambin en el tejido conjuntivo de los cartlagos, huesos, en los
ojos, uas, pelo, etc.
La unidad esencial del colgeno est constituida por tres
cadenas de polipptidos que aparecen entrelazadas formando
una tiple hlice, constituyendo una unidad macromolecular
denominada
"tropocolgeno".
Cadena
tiene
unos
1400
aminocidos de los cuales un 30% est conformado por glicina y
un 25% de dos aminocidos especiales: la hidrohiprolina e
hidroxilisina.
La hlice de colgeno es un tipo de estructura secundaria de las
protenas que solamente la presenta el colgeno, que est
formado por unas unidades denominadas tropocolgeno, y son
estas las que presentan la hlice colgena.
Este tipo de estructura est constituida por tres cadenas
polipeptdicas que se enrollan de forma levgira. Esta hlice es
lo que constituye la hlice de colgeno. No estn tan arrolladas
como las hlices alfa.
Una caracterstica de estas estructuras es la composicin en
cuanto a aminocidos, que sigue el mismo patrn Gly-X-Y-Gly-X-Y
etc. y es para todas las cadenas. X e Y son cualquier
aminocido, aunque existen preferencias por la prolina,
hidroxiprolina y un poco menos por lisina. La glicina es el
aminocido ms pequeo y el nico capaz de colocarse dentro
de la hlice, los dems siempre hacia afuera. La hlice la
favorecen los ms pequeos.

La estabilidad se mantiene por los enlaces de hidrgeno entre el

grupo amino de los enlaces peptdicos en los que participa la
glicina y el carbonilo de cualquier enlace peptdico. Los enlaces
se establecen tanto en cada hebra como entre hebras, por lo
tanto son enlaces intermoleculares intercatenarios.
Del mismo modo contribuyen a la estabilidad las fuerzas de van
der Waals, estas interacciones son de tipo fsico (por atraccin
entre
aminocidos).Tambin
se
pueden
formar
enlaces
covalentes entre restos de aminocidos (lys). Estos suelen ser
entre cadenas, se forma de manera espontnea y se puede
destruir con el calor.
El colgeno se encuentra especialmente en los cartlagos, los
huesos, las uas, el cabello; Tambin lo tienen concentrado en
altas proporciones en aquellas partes del organismo que
transmiten fuerza., como los tendones (ligamentos que unen los
msculos con las piezas esquelticas). El colgeno en una de sus
formas, constituye prcticamente un armazn de microfibrillas,
que sostienen la estructura de los rganos y vsceras del
organismo. Por ejemplo, los vasos sanguneos que son
tubulares, mantienen su forma, en funcin de que alrededor de
la pared tienen una trama en espiral de fibrillas de colgeno que
constituye el soporte de esa estructura tubular.
Segn el tipo de colgeno, este se encuentra en:

Colgeno tipo I: Se encuentra abundantemente en la dermis, el hueso,

el tendn y la crnea. Se presenta en fibrillas estriadas de 20 a 100
nm de dimetro, agrupndose para formar fibras colgenas mayores.
Sus subunidades mayores estn constituidas por cadenas alfa de dos
tipos, que difieren ligeramente en su composicin de aminocidos y
en su secuencia. A uno de los cuales se designa como cadena alfa1 y
al otro, cadena alfa2. Es sintetizado por fibroblastos, condroblastos y
osteoblastos. Su funcin principal es la de resistencia al estiramiento.
Colgeno tipo II: Se encuentra sobre todo en el cartlago, pero
tambin se presenta en la crnea embrionaria y en la notocorda, en el
ncleo pulposo y en el humor vtreo del ojo. En el cartlago forma
fibrillas finas de 10 a 20 nanmetros, pero en otros microambientes
puede formar fibrillas ms grandes, indistinguibles morfolgicamente
del colgeno tipo I. Estn constituidas por tres cadenas alfa2 de un
nico tipo. Es sintetizado por el condroblasto. Su funcin principal es
la resistencia a la presin intermitente.
Colgeno tipo III: Abunda en el tejido conjuntivo laxo, en las paredes
de los vasos sanguneos, la dermis de la piel y el estroma de varias
glndulas. Parece un constituyente importante de las fibras de 50
nanmetros que se han llamado tradicionalmente fibras reticulares.
Est constituido por una clase nica de cadena alfa3. Es sintetizado
por las clulas del msculo liso, fibroblastos, gla. Su funcin es la de
sostn de los rganos expandibles.
Colgeno tipo IV: Es el colgeno que forma la lmina basal que
subyace a los epitelios. Es un colgeno que no se polimeriza en
fibrillas, sino que forma un fieltro de molculas orientadas al azar,
asociadas a proteoglicanos y con las protenas estructurales laminina
y fibronectina. Es sintetizado por las clulas epiteliales y endoteliales.
Su funcin principal es la de sostn y filtracin.

Colgeno tipo V: Presente en la mayora del

tejido intersticial. Se asocia con el tipo I.

Colgeno tipo VI: Presente en la mayora del

tejido intersticial. Sirve de anclaje de las clulas
en su entorno. Se asocia con el tipo I.
Colgeno tipo VII: Se encuentra en la lmina
basal.
Colgeno tipo VIII: Presente en algunas clulas
endoteliales.
Colgeno tipo IX: Est en el cartlago articular
maduro. Interacta con el tipo II.
Colgeno
tipo
X:
Presente
hipertrfico y mineralizado.

en

cartlago

Colgeno tipo XI: Se encuentra en el cartlago.

Interacta con los tipos II y IX.
Colgeno tipo XII: Presente en tejidos sometidos
a altas tensiones, como los tendones y
ligamentos. Interacta con los tipos I y III.
Colgeno tipo XIII: Es ampliamente encontrado
como una protena asociada a la membrana
celular. Interacta con los tipos I y III.

OSTEOGNESIS IMPERFECTA

Tambin conocida como enfermedad de los huesos de cristal; se

caracteriza por fragilidad sea que se acompaa por otras
alteraciones evidentes en el tejido conectivo, incluyendo

anormalidades en los dientes (dentinognesis imperfecta),

prdida de audicin, alteraciones en la esclera y displasia del
tejido blando.
La gran mayora de individuos con osteognesis imperfecta
tienen mutaciones que afectan la estructura de los genes que
codifican las cadenas de colgena tipo I. La heterogeneidad
clnica es extensa, la cual va desde la muerte en el periodo
perinatal a una talla pequea y severa deformidad sea, hasta
una vida normal con solo leve disminucin de la masa sea. Esta
heterogeneidad lleva a grandes esfuerzos para realizar una
clasificacin de osteognesis imperfecta que pueda predecir la
historia natural, determinar el modo de transmisin gentica y
facilitar el abordaje bioqumico de este grupo de desordenes.
Podemos decir que es una enfermedad rara ya que su incidencia
se estima entre 1:10.000 y 1:15.000. Esta estimacin es un
lmite inferior ya que las formas livianas de la enfermedad
frecuentemente no se diagnostican. Ocurre en todas las razas y
es independiente de gnero. Un 0.008% de la poblacin mundial
est afectada por la enfermedad. Esto significa que en la
actualidad hay medio milln de personas con osteognesis
imperfecta en el mundo.
La osteognesis imperfecta puede variar desde leve hasta
severa y los sntomas varan de una persona a otra. Un individuo
puede tener apenas algunas fracturas o alcanzar varios cientos
de fracturas en toda la vida. No existe una cura, pero los
sntomas pueden controlarse. Los tratamientos incluyen
ejercicio, analgsicos, fisioterapia, sillas de ruedas, aparatos
dentales y ciruga.
El sistema de clasificacin ms utilizado para sta fue
desarrollado por Sillence et al. En 1979, basndose en los
rasgos clnicos, radiogrficos, genticos y bioqumicos; sta
categorizacin agrupa a los diferentes tipos de pacientes en 4
tipos, sin embargo actualmente al tipo IV se le ha identificado 3
subtipos los cuales an no han sido aceptados del todo.

2.Explique la estructura de la unidad funcional

del msculo esqueltico y los
acontecimientos moleculares implicados en
la contraccin muscular.
El msculo esqueltico tambin denominado estriado est
formado por clulas cilndricas de 10 a 100 m de dimetro y
varios milmetros de largo. Estas clulas que se encuentran en
el msculo se originaron en el embrin por fusin de mioblastos
que primero forman un miotubo y luego la clula propiamente
dicha.
Para empezar a describir su
estructura se explicar que
est
rodeada
por
una
membrana plasmtica, en
este
caso
denominada
sarcolema, que tiene un
potencial de alrededor de
-0,1 voltio. Esta membrana
puede
despolarizarse
fisiolgicamente cada vez
que un impulso nervioso
alcanza la placa motora del
msculo y activa la membrana. Este proceso descrito da como
resultado la contraccin de una manera coordinada.
En
el
citoplasma
se
encuentran
tres
componentes
fundamentales para la contraccin muscular. El primero de ellos
es la maquinaria contrctil de los miofilamentos, constituida
fundamentalmente por protenas, en su disposicin en paralelo
forman miofibrillas, en el caso del msculo esqueltico los
miofilamentos estn orientados longitudinalmente y cuenta con
una organizacin transversal. El segundo componente est
constituido por el retculo sarcoplsmico, que se relaciona con la
concentracin citoslica de Ca en la contraccin-relajacin. Por
ltimo, el tercer componente lo constituyen las mitocondrias,

que en el caso del msculo son denominadas sarcosomas y su

abundancia depende de la frecuencia de las contracciones.
Las miofibrillas mencionadas anteriormente son estructuras
cilndricas, alargadas, con 1 m de dimetro, con estriaciones
que son resultado de la repeticin de una unidad fundamental:
el sarcmero.
Los miofilamentos gruesos y finos son los componentes
macromoleculares implicados en la contraccin muscular. Los
primeros estn conformados por miosina y los segundos por
varias protenas resaltando su abundancia en actina. Estos dos
filamentos se hallan conectados por puentes transversales. Los
miofilamentos estn dispuestos en tal forma que inducen la
apariencia de bandas claras y oscuras que se repiten a lo largo
de cada miofibrilla, determinando la organizacin de los
sarcmeros.
Estas clulas estn conformadas por dos bandas la A
(anistropa) y la I (istropa). Al centro de la banda A hay una
zona ms clara que corresponde a la banda H (de Hell = claro)
en cuyo centro est la lnea M (de Mittellmembran= membrana
media. Mientras que cada banda I aparece bisectada por una
lnea transversal oscura denominada disco o lnea Z (de
Zwichenscheibe= disco intermedio). Esta ltima lnea muestra
un armazn cuadriculado que no cambia durante la contraccin.
El disco Z contiene -actinina que ocupa la regin central del
disco, junto con la actina, una protena de 85 kDa, mientras que
la desmina y la vimentina estn en la
periferia.
Con respecto a los acontecimientos
moleculares
implicados
en
la
contraccin muscular cabe resaltar que
es muy complejo.
Empezando por la cantidad de protenas
las que generan la fuerza (miosina y
actina) no son las nicas que participan
en
la
contraccin.
Tambin
se
encuentran unas con funcin reguladora
(tropomiosina y troponinas) y otras con un papel estructural
como la -actinina, las protenas de la banda M y la protena C.

Las molculas de miosina constituyen los

miofilamentos gruesos y las subunidades S1 los
puentes transversales. La parte ms importante de
esta molcula es la porcin denominada S1 ya que
contiene la ATPasa y el sitio de la unin de la
actina. Por lo tanto la interaccin de S1 de la
miosina con la actina interviene en la contraccin
muscular.
Los
miofilamentos
finos
contienen
actina,
tropomiosina y troponinas. Estas dos ltimas
constituyen una especie del complejo sensible al
Ca2+ dentro del filamento delgado, que regula la
contraccin. La troponina se encuentra en tres tipos: 1)
Troponina C, fija el Ca2+; 2) Troponina I, inhibe la ATPasa de la
miosina; 3) Troponina T, interacta con otras troponinas.
Las protenas estructurales y reguladoras son: -actinina,
Protena 85K, Protena C, Protena de la lnea M, Miomesina,
Titina, Nebulina, Distrofina
La contraccin se explica por el mecanismo de deslizamiento,
mediante el cual los filamentos de actina se desplazan con
respecto a los de miosina durante cada ciclo de contraccinrelajacin. La fuerza generada es proporcional al grado de
superposicin entre los filamentos gruesos y delgados. Se
piensa que el movimiento de deslizamiento proviene de la
interaccin repetida de los puentes transversales con los
filamentos de actina. Este mecanismo depende de la interaccin,
muy especfica entre actina y miosina, requiere que ambas
tengan una polarizacin bien definida dentro del sarcmero.
Entonces la contraccin muscular comprende la formacin y
ruptura cclica de las uniones actina-miosina. En experimentos la
mezcla de actina y miosina en un tubo de ensayo da lugar al
complejo actomiosina que se contrae en presencia de ATP. Luego
las molculas de miosina se unen a las de actina F con una
orientacin direccional. Los filamentos de actina F quedan
decorados por la miosina y todo el complejo se asemeja a una
punta de flecha. Esta forma se debe a la inclinacin y flexin de
de la miosina F1. Se puede deber a la configuracin que tiene el
puente transversal al final del movimiento activo, es decir,
cuando se liberan el ADP y el Pi.

Puede decirse que la contraccin muscular se trata de un

fenmeno cclico, que implica la formacin y ruptura, sucesivas
y alternadas, de uniones actina-miosina entre ambos
miofilamentos.
Pero los procesos realizados por las protenas no son los nicos
procesos moleculares. Tambin existe una regulacin y la
energtica de la contraccin. En la regulacin del ciclo de
contraccin-relajacin por el calcio, el complejo de troponina
tiene un papel fundamental. Con bajas
concentraciones de
Ca+2 la troponina I inhibe la interaccin actina-miosina. Cuando
la concentracin de Ca+2 aumenta se une a la troponina C. Esta
unin genera la eliminacin de la inhibicin causada por la
troponina I y provoca un cambio conformacional que se
transmite por la tropomiosina, que se aleja del surco y se
expone al sitio de unin de actina(permitiendo la interaccin
actina-miosina), a los 7 monmeros de actina G a las cuales est
asociada. Mientras que para obtener la energa de la
contraccin se produce oxidacin fosforilativa y gluclisis. Esta
cadena de acontecimientos lleva a la contraccin muscular.

3.- Bases moleculares de la diapdesis.

Es la migracin de elementos formes,

por ejemplo
leucocitos a travs de
fenestraciones
(ventanas)
en
los
capilares para dirigirse al foco de
infeccin sin que se produzca lesin
estructural, como sucede en el ciclo
menstrual, donde si no se produce la
fecundacin del ovocito las vnulas y
los espacios sinusoidales se llenan
gradualmente de clulas sanguneas y
se observa diapdesis sangunea hacia
los tejidos.

Este proceso consta de tres etapas:

1.- En la luz del vaso sanguneo: marginacin, rotacin y adhesin
al endotelio:
Cuando se inicia el proceso de inflamacin, se produce una vasodilatacin
iniciada por mediadores qumicos, que provoca la salida de lquido de la
sangre hacia los tejidos, generando un edema. Como consecuencia, la
viscosidad de la sangre aumenta, debido al aumento de concentracin de los
glbulos rojos, lo que a su vez provoca un descenso en el flujo sanguneo
(estasis). En estas condiciones hemodinmicas, los leucocitos se
redistribuyen en posicin perifrica, un fenmeno denominado marginacin.
A continuacin, los leucocitos ruedan sobre la superficie del endotelio,
estableciendo contactos transitorios con las clulas endoteliales, soltndose
y volvindose a unir. Finalmente, los leucocitos se adhieren firmemente al
endotelio, antes de iniciar la o migracin.
Simultneamente al efecto vasodilatador, los mediadores de la inflamacin
(TNF e IL-1) activan las clulas endoteliales, que expresan protenas de
adhesin para los leucocitos. La fase de rotacin est mediada por la familia
de protenas de membrana denominadas selectinas, que pueden ser de tres
tipos:
o selectina-L : Que se expresa en los leucocitos

o selectina-E : En las clulas endoteliales

o selectina-P: En las plaquetas y en las clulas endoteliales
Los ligandos para selectinas son oligosacridos sialilados unidos a cadenas
de glicoprotenas. La interaccin entre los receptores de selectina de los
neutrfilos y las selectinas de las clulas endoteliales da lugar a que los
neutrfilos rueden con lentitud a lo largo del recubrimiento endotelial de los
vasos.
Por otro lado, las quimiocinas de la inflamacin provocan un cambio de
estado de las integrinas de la membrana de los PMN, que pasan de una
conformacin de baja afinidad a una conformacin de alta afinidad, mientras
que la interleucina 1 (IL-1) y el factor de necrosis tumoral (TNF) inducen a las
clulas endoteliales para que expresen molculas de adherencia intercelular
tipo 1 (ICAM-1) y VCAM-1 (vascular cell adhesion molecule-1), a las cuales se
unen con avidez las molculas de integrina de alta afinidad de los
neutrfilos, provocando la adhesin firme de los PMN al endotelio.
2. Migracin a travs de la pared del vaso sanguneo:
Es el fenmeno denominado diapdesis o extravasacin, y
ocurre
fundamentalmente en las vnulas poscapilares. Las quimioquinas liberadas
por los macrfagos y los mastocitos tisulares en respuesta a la presencia de
microorganismos, cuerpos extraos o dao tisular, actan sobre los PMN
adheridos al endotelio, estimulando su migracin a travs de los espacios
interendoteliales hacia el sitio daado o infectado. Algunas molculas
presentes en las uniones entre las clulas endoteliales facilitan la migracin
de los neutrfilos, como CD31 oPECAM-1, protenas de la familia de
las inmunoglobulinas. Despus de atravesar el endotelio, los PMN deben
romper la lmina basal, probablemente segregando colagenasas, y entrar en
el tejido extravascular. Para ello, los leucocitos se adhieren a la matriz
extracelular mediante la unin de sus integrinas y CD44 a las protenas de la
matriz.
3. Migracin en el tejido hacia un estmulo quimiotctico:
Una vez en el compartimiento de tejido conectivo, los leucocitos migran
hacia la zona daada por un proceso denominado quimiotaxis, que se define
como la locomocin dirigida a lo largo de un gradiente qumico. Las

sustancias que generan dicho gradiente pueden ser exgenas (por ejemplo,
toxinas bacterianas) o endgenas, entre las que se encuentran diferentes
mediadores qumicos:
o citoquinas, sobre todo las de la familia de las quimioquinas (como IL8);
o componentes del sistema del complemento, sobre todo C5a;
o metabolitos del cido araquidnico, sobre todo el leucotrieno B4
(LTB4).
Todos estos agentes se unen a receptores transmembrana acoplados a
protena G en la superficie de los leucocitos. Esto desencadena una va de
sealizacin que resulta en la activacin de segundos mensajeros que
aumentan
el calcio citoslico
y
activan GTPasas y kinasas.
Como
consecuencia, se induce la polimerizacin de la actina, que genera un
aumento de actina polimerizada en el extremo celular prximo a la regin
daada, y localizacin de los filamentos de miosina en la parte posterior
celular. El leucocito se mueve extendiendo filopodios que tiran de la parte
posterior celular en direccin de la extensin, como un coche con traccin
delantera. El resultado final es que el leucocito

4.Qu son los desmosomas? Cul es su estructura?

DESMOSOMAS
Desmosomas son las uniones intercelulares del epitelio y el msculo
cardaco. Se resisten el estrs mecnico debido a que adopte un
Estado fuertemente adhesiva en la que se dice que se hper-adhesivo
y que las distingue de otras uniones intercelulares; desmosomas
estn especializadas en una fuerte adhesin y su fracaso puede
resultar en enfermedades de la piel y el corazn. Tambin son
estructuras dinmicas cuya adhesividad puede cambiar entre los
estados adhesivo de alta y baja afinidad durante procesos como el
desarrollo embrionario y la curacin de heridas, la conmutacin de ser
sealado por la protena cinasa C. Desmosomas tambin pueden
actuar como centros de sealizacin, la regulacin de la disponibilidad
de molculas de sealizacin y participando as en los procesos
fundamentales, como la proliferacin celular, la diferenciacin y la
morfognesis. Aqu tenemos en cuenta la estructura, composicin y
funcin de los desmosomas, y su papel en el desarrollo embrionario y
las enfermedades.
Desmosomas son importantes los complejos de adhesin epidrmica
que se caracterizan por una expresin especfica de clulas de las
cadherinas transmembrana y las molculas-placa. Desmosomas han
sido hasta ahora implicados en la enfermedad de tres tipos
principales:
las
enfermedades
autoinmunes
que
involucran
componentes desmosomas (como el pnfigo vulgar y pnfigo
foliceo), las enfermedades congnitas que afectan a los canales de
calcio intracelulares (como la enfermedad de Hailey-Hailey y la
enfermedad de Darier) y las enfermedades congnitas que afectan
directamente
a
desmosmicas
componentes
estructurales. La
identificacin del defecto congnito que afecta primero un
componente desmosomas estaba en el gen de la plakophilin I, que
provoc un autosmica recesiva piel displasia ectodrmica Sndrome
de fragilidad con la piel, cabello y uas defectos. Posteriormente, ya
sea un haploinsuficiencia de desmoplaquina o un defecto en
desmoglena 1, se encuentra a la base de la condicin autosmica
dominante
queratodermia
palmoplantar
estriada. Adems,
plakoglobina ha demostrado ser defectuoso en la enfermedad de
Naxos, que da lugar a una miocardiopata y crecimiento del vello
anormal.

Desmosomas se puede visualizar como remaches travs de la

membrana
plasmtica
de
las
clulas
adyacentes. Filamentos
intermedios compuestos de queratina o desmina inscritos se asocia
apego protenas de membrana que forman una placa densa en la cara
citoplasmtica de la membrana. Cadherina molculas forman el
anclaje real, adjuntando a la placa citoplasmtica, que se extiende a
travs de la membrana y unirse fuertemente a cadherinas viene a
travs de la membrana de la clula adyacente.

Unin

Citoesquelticas
Ancla

Transmembr
ana
Vinculador

Vinculado a la
clula:

Desmosomas

Intermedio
filamentos

Cadherina

Otras clulas

Hemidesmosoma
s

Intermedio
filamentos

Las
integrinas

EC matriz

Las
uniones
adherentes

Filamentos
actina

Cadherina
Las
integrinas

Otras
clulas
CE Matrix

de

Uniones Adherentes

Las uniones adherentes comparten la caracterstica de anclar las

clulas a travs de sus filamentos de actina citoplasmtica. Al igual
que
en
los
desmosomas
y
hemidesmosomas,
sus
anclas

transmembrana se componen de las cadherinas en los que se fijan a

otras clulas y las integrinas en los que se fijan a la matriz
extracelular.
4. EXPLICA LAS BASES MOLECULARES DEL SINDROME ESTAFILOCOCICO
DE PIEL ESCALDADA.

Staphylococcus aureus:

Componentes estructurales:
-Peptidoclucano o muerrna: tiene actividad similar a la endotoxina,
atrae leucocitos PMN y atrae el complemento.
-cidos teicoicos: los denominados polisacridos A que se encuentran
en Staphylococcus aureus y la polisacrido B en Staphylococcus
epidermidis, que sirven para la adherencia a las superficies mucosas,
a travs de su unin especfica con la fibronectina.
-Protena A: presente en la mayora de Staphylococcus aureus. Tiene
afinidad por la porcin Fc. de la IgG1, IgG2 e IgG4, con lo que evita de
modo eficaz la eliminacin mediada por anticuerpos.

Toxinas:
-Toxinas citolticas o hemolisinas: toxinas alfa, beta, gamma, delta y
leucocidina. Las cuatro primeras daan membranas de diversas
clulas incluyendo hemates, y la leucocidina se limita a lisar
leucocitos. Se considera que la toxina alfa y beta son las responsables
de la destruccin tisular y la formacin de abscesos caractersticas de
las enfermedades estafiloccicas y de la capacidad de Staphylococcus
aureus para proliferar en presencia de respuesta inflamatoria
vigorosa.
- Toxina exfoliativa: tambin denominada toxina exfoliatina o
epidermoltica. Se han identificado dos formas de exfoliatina A y B. La
exposicin a la toxina ocasiona divisin de los puentes intercelulares
(desmosomas) en la capa granulosa de la epidermis externa. Las
toxinas no se asocian con cistlisis ni con inflamacin, tras la
exposicin aparecen anticuerpos neutralizantes protectores lo que
conduce la resolucin del proceso.

-Toxina 1 del sndrome del choque txico (T1SST): llamada antes

exotoxinas C pirognica y enterotoxina F, es una exotoxinas producida
en la fase de crecimiento de algunas cepas de Staphylococcus aureus.
- Enterotoxinas: se han descrito 5 tipos de enterotoxinas (A-E) desde
el punto de vista serolgico. Son resistentes a la hidrlisis por parte
de las enzimas gstricas y yeyunales y son estables al calentamiento
hasta 100C por 30 minutos, razn por la cual una vez contaminado el
alimento y sintetizadas las toxinas, el calentamiento del alimento no
tiene efecto protector. No se conoce el mecanismo de accin, pero se
conoce que estimula el peristaltismo intestinal y tiene efectos sobre el
sistema
nervioso
central
asociados
a
enfermedades
gastrointestinales.

Enzimas:
-Catalasa: convierten el perxido de hidrgeno en agua y oxgeno.
-Coagulasa: protena producida por Staphylococcus aureus, que
genera la actividad de coagulacin similar a la activacin de la
protrombina a trombina. Permite depositar fibrina en la superficie de
los estafilococos, lo que evitara su ingestin por parte de los
fagocitos. Es un indicador de patogenicidad y capacidad invasora.
-Hialuronidasa: hidroliza a los cidos hialurnicos o mucopolisacridos
presentes en la matriz acelular del tejido conectivo. Facilita la
diseminacin del Staphylococcus aureus.
-Estafilocinasa: llamada fibrinolisina, permite disolver los cogulos de
fibrina. Acta de manera ms lenta que la estreptocinasa.
- Lipasas: hidrolizan los lpidos, lo que resulta vital para la
supervivencia de los estafilococos en las reas sebceas del cuerpo.
Necesarios para la invasin de tejidos cutneos y subcutneaos, y la
formacin de infecciones cutneas superficiales.
-Nucleasa termoestable: especfica de Staphylococcus aureus.
- Penicilinasa o Beta Lactamasa: hidroliza el anillio betalactmico de
los antibiticos denominados betalactmicos. La enzima se ha
diseminado entre los estafilococos a travs del plsmido trasmisibles
por lo que ahora el 95% de estafilococos es resistente a muchas
penicilinas

El sndrome estafiloccico de la piel escaldada (SEPE), descrito por

Ritter en 1878, afecta sobre todo a lactantes y nios menores de 5
aos. Se produce por infeccin del estafilococo aureus productor de
exotoxina exfoliativa A, B y D, del grupo fago II, subtipos 3A, 3B, 3C,
55 y 71. La exotoxina provoca rotura de las uniones intercelulares
entre los queratinocitos de la capa crnea y despegamientos
ampollares. Tambin puede actuar como un superantgeno, originando
fiebre
y
otras
manifestaciones
sistmicas.
Se caracteriza por inicio brusco con eritema perioral localizado, que se
extiende a todo el cuerpo antes de dos das. Se presenta el signo de
Nikolsky y poco despus se presentan grandes ampollas o vesculas
cutneas, seguidas por descamacin del epitelio, este se recupera al
cabo de 7-10 das si se crean anticuerpos protectores. No quedan
cicatrices y la mortalidad es baja.
En la vescula no se encuentran
bacterias ni leucocitos.

5. Cilios y flagelos.

Son estructuras finas de

gran
longitud
que
se
encuentran en la superficie
de los distintos tipos de
clulas
.Su
funcin
principal
es
la
de
proporcionar movimiento a
la clula. En principio la
funcin de ambos es la
misma
y
tienen
una
estructura similar. Tanto
los cilios como los flagelos
se
encuentran
ampliamente repartidos en el reino animal y en las
algas. En los metazoos tambin realizan funciones
digestivas,
de
excrecin
y
de
respiracin.
Morfolgicamente se pueden distinguir algunas
diferencias: los cilios son ms cortos que los flagelos,
los cilios tienen menor dimetro y longitud, los cilios
son ms numerosos.

Cilios
Cilio o (cilium) significa en latn pestaa. Se llama
cilio a cada uno de los pequeos apndices motiles que
cubren total o parcialmente la superficie de muchas
clulas desnudas (sin pared)

Estructura
Los cilios tienen una forma cilndrica, de dimetro
uniforme en toda su longitud, con una terminacin
redondeada, semiesfrica. Pueden ser descritos como
una protuberancia
digitiforme de la membrana
plasmtica, con un contenido que es continuacin del
citoplasma.
Estos orgnulos estn dotados de un armazn
complejo, semejante a la de los flagelos, basada en
microtbulos y que se llama axonema. El axonema se
continua, en la base del cilio y por debajo de la
membrana plasmtica, con un corpsculo basal, que
tiene una estructura semejante pero mas compleja.

Movimiento
Se mueven rtmicamente y de forma coordinada, cada
uno con un movimiento semejante al del brazo de un
nadador,
retrocediendo
en
posicin
extendida.
Mientras reciban la energa necesaria de ATP los cilios
seguirn movindose automticamente. El efecto es un
empuje neto, que da lugar a que la clula se desplace
en su medio, como ocurre con ciertos protistas y
animales muy pequeos; o que el liquido extracelular
circundante sea impulsado, que es la funcin que
cumplen los cilios en el epitelio de las vas
respiratorias humanas.

Coordinacin y control
La coordinacin de los cilios entre si, al fustigar el
agua sobre la superficie de una clula, viene dada por
la misma agua, movido por el cilio precedente. El que
sigue en fila halla as una direccin favorecida y se
mueve por ella con un pequeo retraso, conducta
llamada metacronismo.
El control de los cilios es fundamental en los protozoos
ciliados que las emplean para cazar otros protozoos y

alimentarse con ellos. Para seguirlos, alcanzarlos,

poner su estoma o boca celular en posicin,
retrocediendo
si
es
necesario,
para
luego
comrselos.Este control se logra por medios elctricos.
Los valores del campo elctrico en la membrana
exterior del protozoo, de donde emergen los cilios o
cilias, dibujan los movimientos de la presa cercana.
Estos les son revelados por las presiones del agua, que
interfieren con las oscilaciones u ondas elctricas que
realiza el control.
Evolucin Al parecer, hasta hace casi dos mil millones
de aos, las cilias eran bacterias libres. Luego los
genes para producirlas fueron tambin incorporados al
genoma del protozoo que seria su hospedador

(simbiosis). La primera clula que se observo

movindose rtmicamente sobre una neurona fue
visualizada en 1916 por po del ri hortega y a partir
de ese hecho, en los aos 1960, el control ciliar se
relaciono con la evolucin del cerebro. Segn algunos
investigadores del sistema electronicote control ciliar,
en la evolucin del sistema nervioso, poda haber
originado los efectos electrnicos por medio de los
cuales el cerebro origina sensaciones en el psiquismo o
mente.

Flagelos
Un flagelo es un apndice con forma de ltigo que usan
muchos organismos unicelulares y unos pocos
pluricelulares. Sin embargo,
estos apndices pueden estar
tambin implicados en otros
procesos. Este nombre cubre
realmente tres estructuras
diferentes
encontradas
en
cada
uno
de
los
tres
dominios.
Los flagelos bacterianos son
los flagelos helicoidales que
rotan
como
tornillos.Los
flagelos
de
archaea
son
superficialmente
similares,
pero
son
diferentes
en
muchos detalles y considerados no homlogos. Los
flagelos de eukarya (aquellos de clulas protistas
animales y vegetales) son complejas proyecciones
celulares que azotan hacia adelante y hacia atrs.
http://www.sedin.org/mus_molecular.html

Estructura.
Esencialmente la estructura del flagelo es igual a la del
cilio, pero generalmente se complica con otras
estructuras aadidas, resultando ms grueso y ms
largo.
Los flagelos mas estudiados mas estudiados son los de
espermatozoides .En el espermatozoide de mamferos
el flagelo esta constituido por: un axonema (9 pares de
microtbulos perifricos y un par central) rodeado por
las fibras externas densas 9
cilindros proteicos (uno por cada doblete) que
intervienen en el movimiento del flagelo.
Por fuera de estas fibras, existen otras estructuras
rodeando el complejo axonema-fibras: la vaina
mitocondrial, si el corte es por la pieza intermedia, o la
vaina fibrosa, si el corte se realiza por la parte
principal.
La
vaina
mitocondrial
esta
constituida
por
mitocondrias dispuestas en hlice que proporcionan la
energa necesaria para el movimiento del flagelo. La
vaina fibrosa son pares de estructuras proteicas (cada
una rodea la mitad de las fibras densas). Parece que
intervienen en la proteccin del axonema y quizs
tambin en el movimiento del flagelo.
Por fuera de todo ello se dispone la membrana
plasmtica.

Funcin.
Los flagelos, que impulsan a los espermatozoides y a
muchos protozoos, estn diseados para desplazar
toda la clula a travs de un fluido.
En lugar de movimientos como latigazos, los flagelos
generan
un
movimiento
ondulatorio
repetitivo
rotatorio que dirige a la clula.

EL SNDROME DE KARTAGENER

Sinnimos:
Sndrome
de
Situs
Inversus,
Bronquiectasis
Sndrome de Cilios Inmviles
de
Zievert
Enfermedad
Crnica
Sinobronquial
Triada
de
Dextrocardia,
Bronquiectasias
Discinesia Ciliar Primaria

y
y

Siewert
Sinusitis
Sndrome
Kartagener
Dextrocardia
Kartagener
Sinusitis

Descripcin:
El sndrome de Kartagener es una enfermedad gentica, autosmica recesiva (gen
anormal en uno de los primeros 22 cromosomas "no sexuales" de cada uno de los
padres que se requiere para que se produzca la enfermedad. A las personas que
tienen un solo gen anormal en el par de genes se les llama portadores, pero puesto
que el gen es recesivo, ellos no manifiestan la enfermedad), que aparece en 1 de
cada
16.000
nacidos
vivos.
Se considera un sndrome de discinesia (dificultad para los movimientos) ciliar
primaria, en los que se producen alteraciones estructurales o funcionales en los
microtbulos de los cilios, responsables del movimiento de los mismos. Estas
alteraciones originan un mal aclaramiento del moco de los cilios, con las
consiguientes infecciones bronquiales supurativas (forman y echan pus) y
bronquiectasias (dilatacin en forma de saco, irreversible, con destruccin de la
pared de los bronquios). Se alteran todas las estructuras donde existen cilios:
epitelios de las vas respiratorias, senos paranasales (cavidades situadas a los
lados
de
la
nariz),
trompa
de
Eustaquio,
y
espermatozoides.

Sintomatologa:

Desde

el

punto

de

vista

clnico,

combina

tres

sntomas

mayores:

1- Situs inversus total o parcial (posicin anormal de los rganos torcicos o

abdominales, que se sitan en los lados opuestos). Es una anomala anatmica
rara, que a menudo se asocia con malformaciones complejas mltiples. No existen
datos concluyentes, pero parece que los trastornos que subyacen en la
malposicin de los rganos con respecto al eje izquierda - derecha en el embrin,
estn relacionados con las alteraciones ciliares.

23-

bronquiectasias
sinusitis

(inflamacin

de

uno

y
o

ms

senos

paranasales).

Pueden presentar tambin astenospermia (espermatozoides poco mviles o

inmviles) que en algunos casos provoca esterilidad, inflamacin de la mucosa
nasal cronica (rinitis), disminucin o prdida completa del olfato, cardiopata,
inflamacin de la caja del tmpano, sordera, asplenia (ausencia de bazo),
malformaciones renales y de los vasos de la retina, alteraciones corneales, cefaleas
(dolor de cabeza) sinusales, defectos de lateralidad (trasposicin de rganos) y en
algunas ocasiones se asocia con otras enfermedades como artritis reumatoide.