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CU RSO O TO RRIN O LARIN GO LO GA PARA PED IATRAS

M O N O GRAFAS

Diagnstico de la hipoacusia infantil

G. Arnguez Moreno
Servicio de Otorrinolaringologa. Seccin de ORL Infantil.
Hospital General Universitario Gregorio Maran. Madrid. Espaa.

I N TRO D U CCI N
En Espaa, la incidencia de hipoacusias neurosensoriales agudas y profundas es del 0,77 por mil nacidos vivos, aumentando a 2,8 por mil al incluir las moderadas (Manrique, 1994) y a 5 por mil si se considera
cualquier grado de sordera1.
La mayor parte de las hipoacusias infantiles (80 %)
se presentan ya en el momento del nacimiento o
en la etapa neonatal2 , de ah la importancia de establecer programas de cribado auditivo neonatal y
el papel primordial que desempean los neonatlogos y pediatras, junto con el otorrinolaringlogo, en el diagnstico temprano de la hipoacusia infantil2 .
La prdida de audicin en el nio tiene como consecuencia una falta de habilidad en la adquisicin del
habla, trastornos de la voz y alteraciones en el uso
del lenguaje, lo que conlleva un retraso en el aprendizaje y una repercusin psicolgica, tanto en su carcter como en su comportamiento, que dependen
de la intensidad y del grado de afeccin de la va auditiva3.
El diagnstico temprano de la hipoacusia infantil
constituye la primera fase del tratamiento, ya que su
pronstico es mejor cuanto ms temprano se establezca una estrategia teraputica encaminada a estimular la organizacin neurosensorial de la va y los
centros auditivos, ya sea a travs de estmulos acsticos o de otras vas sensoriales.
Los mtodos de deteccin sistemtica de la hipoacusia deben ponerse en prctica, en el perodo neonatal o en los primeros meses de vida, en todos los
sujetos con factores de riesgo de hipoacusia descritos
en el Joint Committee on Infant Hearing, ratificados
posteriormente por la Comisin Espaola para la Deteccin Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH) 4,5.

1. Antecedentes familiares de sordera neurosensorial congnita o de instauracin temprana (a lo lar-

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go de la infancia), hereditaria o de causa no aclarada.

2. Infeccin de la madre durante la gestacin por
algunos de los siguientes agentes: Citomegalovirus,
rubola, sfilis, herpes y toxoplasmosis, tanto si se
confirma la infeccin como si existen datos analticos
o clnicos que la sugieran.
3. Malformaciones craneofaciales, incluyendo
malfo rmacio ne s mayo re s o se cue las dism rficas
que afecten a la lnea facial media o a estructuras
relacionadas con el odo (externo, medio o interno).
4. Peso en el momento del nacimiento inferior a
1.500 g.
5. Hiperbilirrubinemia grave, que no se determinar en funcin de una cifra determinada, sino en
cuanto sea subsidiaria de exanguinotransfusin por
la edad o enfermedad de base del paciente.
6. Empleo de medicamentos ototxicos, bien durante la gestacin en ciclo nico, o a partir del nacimiento en ciclos sucesivos o combinados (aminoglucsidos, diurticos de asa, cisplatino, etc.). Adems,
se considerarn potencialmente ototxicos los procedimientos no autorizados en el embarazo (istopos
radiactivos, radiologa en el primer trimestre), los valores sricos de aminoglucsidos por encima del rango teraputico (aun en ciclo nico), los aminoglucsidos a cualquier pauta, siempre que exista historia
familiar de ototoxicidad medicamentosa, el uso de
drogas por va parenteral y el alcoholismo en la madre gestante.
7. Meningitis bacteriana, a cualquier edad.
8. Accidente hipxico-isqumico, a cualquier
edad, especialmente en el momento del parto, si se
registra un test de Apgar de 0 a 4 en el primer minuto, o de 0 a 6 en el quinto minuto, y siempre que se
haya producido una parada cardiorrespiratoria.
9. Ventilacin mecnica prolongada durante ms
de 5 das en el recin nacido.

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Curso Otorrinolaringologa para Pediatras

Los mtodos diagnsticos deben adecuarse a la

edad del nio y a sus caractersticas de comportamiento, de donde se deduce la importancia de la observacin por parte de los padres, educadores y pediatras en la reaccin del nio al sonido 6 . Estas
reacciones se decriben en la tabla 1.
La alteracin en la respuesta esperada exige encaminar al nio al especialista de otorrinolaringologa
(ORL), que debe realizar las pruebas audiolgicas necesarias para establecer un diagnstico cualitativo y
cuantitativo de hipoacusia lo ms preciso posible.
Ante la sospecha de una hipoacusia infantil, es preciso realizar un estudio completo de las condiciones
fsicas, mentales y sociales del paciente. Asimismo, es
importante diagnosticar la etiologa de la hipoacusia
para poder establecer un pronstico y ofrecer un consejo gentico a los padres7.
En la figura 1 se especifica el protocolo diagnstico
utilizado en nuestro servicio.
La exploracin audiolgica puede realizarse mediante mtodos de deteccin subjetivos, que requieren la cooperacin del nio (respuesta automtica o
voluntaria, observable por el examinador, ante la presencia de un estmulo sonoro), y mtodos objetivos
que detectan los cambios fisiolgicos originados en el
odo o en las vas nerviosas ante un estmulo auditivo 8.
La seleccin de los diferentes tests y la concordancia de los resultados permiten establecer un diagnstico fiable. Ninguna prueba, segn nuestro criterio,
es excluyente de otra, y la historia clnica y la observacin siguen teniendo plena vigencia.

TABLA 1. Reaccin al sonido en normoyentes

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10. Signos clnicos o hallazgos sugerentes de sndromes que asocien sordera en su nosologa (p. ej.,
sndrome de Waardenburg, retinitis pigmentosa, intervalo Q-T prolongado, osteognesis imperfecta, mucopolisacaridosis, etc.).
11. Traumatismo craneoenceflico con prdida de
conciencia o fractura de crneo.
12. Trastornos neurodegenerativos y otras enfermedades neurolgicas que cursen con convulsiones. Adems, desde la etapa de lactante hasta los
3 aos de edad debern considerarse los siguientes
aspectos:
13. La sospecha formulada por los padres o cuidadores de prdida auditiva en el nio.
14. Retraso en la adquisicin de los hitos audiolingsticos normales para el cociente de desarrollo global del nio.
15. La presencia de otitis media aguda recidivante
o crnica persistente durante ms de 3 meses y otras
infecciones que se asocien a hipoacusia.

Hitos esper ados de h abla, len guaje y audicin

Del nacimiento a los 3 meses
Sobresalto con ruidos fuertes
Se despierta con los sonidos
Reflejos de parpadeo o mayor apertura de los ojos
con el ruido
De 3 a 4 meses
Se tranquiliza con la voz de la madre
Deja de jugar y escucha nuevos sonidos
Busca la fuente sonora
De 6 a 9 meses
Disfruta con juguetes musicales
Balbucea
Dice mam
De 12 a 15 meses
Responde a su nombre y al no
Cumple rdenes sencillas
Tiene vocabulario expresivo de 3 a 5 palabras
Imita algunos sonidos
De 18 a 24 meses
Conoce las partes del cuerpo
Cuenta con vocabulario expresivo de 20-50 palabras
(frases de 2 palabras)
Un 50 % del habla es inteligible para los extraos
A los 36 meses
Vocabulario expresivo de 500 palabras (frases de
4-5 palabras)
El 80 % del habla es inteligible para los extraos
Comprende algunos verbos
Adaptada de Northern J, Downs M. Hearing in children. 4th ed. Baltimore:
Williams and Wilkins, 1991.

M TO D O S AU D IO M TRICO S SU BJETIVO S
O CO N D U CTU ALES

Audiometra tonal
1. Del nacimiento a los 18 meses de vida:
Reflejos naturales: deben realizarse preferentemente con el nio dormido, o despierto y tranquilo.
El estmulo acstico emitido por juguetes sonoros o
un audimetro peditrico porttil debe tener una intensidad de 15 a 20 dB por encima del ambiente sonoro. Las respuestas reflejas son mltiples, siendo las
ms fcilmente evaluables los reflejos ccleo-palpebral, del movimiento y del llanto.
Reflejo de orientacin: valoracin del movimiento
de la cabeza y los ojos del nio hacia la fuente sonora.
Este tipo de pruebas exige un personal muy entrenado, a pesar de lo cual tiene un margen de error
entre 30-40 dB.

2. De los 18 meses a los 3 aos (posible margen de

error de unos 20 dB):

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Protocolo diagnstico

rbol genealgico

Anamnesis

Factores de riesgo
en RN y lactantes

Exploracin fsica
y ORL

Exploracin
audiolgica

Exploraciones
complementarias

Cuantitativo
Ligera
Moderada
Aguda
Profunda
Cofosis

Diagnstico

Laboratorio
Imagen
Gentica
Est. oftalmolgico, etc

Cualitativo
H. transmisin
H. mixta
H. neurosensorial

Tratamiento

Figur a 1. Protocolo de dia gnstico de hipoa cusia infa ntil.

conjuntas de tono y luz, el nio mira a la luz despus
de cada presentacin del tono 9.

Figur a 2. Rea liza cin de Peep-Show.

Reflejo de orientacin condicionada (Suzuki y

Ogiba): se emite una seal acstica seguida inmediatamente por una seal visual. Se coloca el juguete iluminado de forma que el nio deba girar su cabeza
para visualizarlo. Despus de algunas apariciones

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An Pediatr, Monogr 2003;1(1):24-8

3. De los 3 a los 5 aos se realizar una audiometra de actuacin (Peep-Show): se coloca al nio delante de un juguete elctrico (tren) instruyndole para
que, cuando oiga el sonido a travs de sus auriculares, apriete el pulsador y el juguete se ponga en marcha. Este tipo de pruebas permiten realizar un estudio
por separado de cada odo y tienen un margen de
error de 10-15 dB (fig. 2).
4. Audiometra de juego o audiometra ldica: se
realiza a partir de los 3 aos. El nio, al recibir el estmulo sonoro, debe realizar una accin (apilar cubos,
colocar piezas de un rompecabezas, etc.).
5. Audiometra tonal liminar: se efecta a partir de
los 5 aos. Permite registrar las vas area y sea de
cada odo, de forma semejante al adulto.

Audiometra vocal
En ella intervienen no slo la audicin, sino tambin el grado de comprensin del lenguaje.

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En esta prueba, el nio se sita en una cabina insonorizada y, a travs de auriculares o altavoces, se
presenta una lista de palabras bisilbicas de su vocabulario habitual, a diferente intensidad y que el nio
debe repetir.

Acumetra
Se puede realizar desde los 2 aos y medio a los
3 aos, siendo posible efectuar a los 5 aos, en la mayora de los casos, una prueba de Weber con diapasn.

M TO D O S O BJETIVO S
Estos mtodos tienen la ventaja de que pueden realizarse desde los primeros das de vida, con independencia del estado mental del nio o del tipo de
deficiencia auditiva o conductual que presente, y permiten obtener una informacin topogrfica de la localizacin de la lesin en la va auditiva.

Figur a 3. Rea liza cin de timpa nometra .

Impedanciometra
1. Timpanometra: Se somete al tmpano a presiones de aire variable, registrando las variaciones de
compliancia del sistema tmpano-osicular. Esto permite la valoracin del estado del odo medio y de la funcin tubrica (fig. 3).
2. Reflejo estapedial: la estimulacin del odo por
va acstica llega al ncleo del nervio facial, produciendo una contraccin del msculo del estribo de los
dos odos. En un odo normal, la contraccin del
msculo estapedial se produce cuando la intensidad
del estmulo es superior a 85 dB del umbral audiomtrico, lo que puede dar una idea del nivel auditivo
del nio. Si est presente, permite descartar una hipoacusia aguda y profunda.

Figur a 4. Rea liza cin de potencia les evoca dos a uditivos.

Potenciales evocados auditivos del tronco

cerebral (PEATC)
Representan las variaciones de voltaje que se producen en la va auditiva, con una latencia entre 1 y
10 ms, tras una breve estimulacin acstica.
El estudio de las latencias y la configuracin de las
ondas del PEATC permite una valoracin topogrfica
de la lesin y del umbral auditivo.
Se acepta que la onda I se genera en el nervio acstico, la onda II en los ncleos corticales, la onda III en
el complejo olivar superior, la onda IV en el lemnisco
lateral y la onda V en el colculo inferior; esta ltima
es la ms constante y determina el umbral de audicin del potencial, que es superior al umbral tonal en
aproximadamente 10-20 dB (fig. 4).

Figur a 5. Rea liza cin de otoemisiones a cstica s.

Electrococleografa
Registra las variaciones del potencial de accin en
la cclea y en el nervio auditivo tras la estimulacin
con clics o tonos puros.

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Hipoacusia profunda: umbrales superiores a

90 dB. No existe percepcin de la palabra, slo de
ruidos muy potentes, por lo que si no reciben una
reeducacin apropiada sern mudos.
Deficiencia auditiva total-cofosis: ausencia de toda
reserva auditiva.

Figur a 6. Gr fico de otoemisiones a cstica s.

O toemisiones acsticas (O EA)

Descritas por Kemp en 1978, son sonidos generados por las clulas ciliadas externas del rgano de
Corti y que pueden ser registradas en el conducto auditivo externo. Pueden ser espontneas o provocadas,
siendo stas ltimas las utilizadas para el cribado neonatal, ya que su presencia indicara la existencia de un
umbral tonal audiomtrico inferior a 30-40 dB 10
(figs. 5 y 6).

Potenciales evocados auditivos de estado

estable multifrecuencial
Descritos por Lins en 1996, permiten la valoracin
tonal audiomtrica de forma objetiva.
La valoracin de las diferentes pruebas audiomtricas, permite establecer una clasificacin de las deficiencias auditivas:
Audicin infranormal: la prdida tonal media no
sobrepasa los 20 dB. No tiene repercusin social.
Hipoacusia ligera: la prdida tonal media est
comprendida entre 20-40 dB. El nio puede ser clasificado como distrado, con una posible disminucin
del rendimiento escolar, ya que percibe con dificultad la voz baja o lejana.
Hipoacusia moderada: Prdida tonal media de
40-70 dB. Es frecuente que exista un retraso en el lenguaje, as como las dislalias. El nio percibe el habla
si se eleva la voz y se ayuda de labiolectura.
Hipoacusia aguda: umbral de 70-80 dB. Slo se
percibe la voz fuerte, y nicamente si el medio familiar es adecuado puede desarrollarse un cierto lenguaje.

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Una vez establecido el diagnstico cuali-cuantitativo de la hipoacusia, es obligado hacer un diagnstico etiolgico lo ms preciso posible de la misma.
Adems de la historia y la exploracin clnicas, realizaremos un estudio analtico completo que incluya
bioqumica y titulacin de anticuerpos, etc., as como
pruebas de imagen, estudio oftalmolgico y gentico
si fuera preciso.
El objetivo final del diagnstico de la hipoacusia es
instaurar un tratamiento lo ms temprano posible para
conseguir un equilibrio entre el proceso de la voz, el
habla y el lenguaje, as como entre la percepcin y la
estructuracin abstracta del pensamiento, procurando que estas adquisiciones sean descubrimientos personales del nio.

BIBLIO GRAFA
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