Documenti di Didattica
Documenti di Professioni
Documenti di Cultura
Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato
ARTCULO DE REVISIN
Demencia frontotemporal
S. Lpez-Pousa
Unitat de Valoraci de la Memria i les Demncies
UFISS Programa Vida als Anys
Hospital Santa Caterina
Institut d'Assistncia Sanitria
E-mail: uvamid@yahoo.es
examen necrpsico se hall atrofia del lbulo temporal izquierdo. Alois Alzheimer, en 1911, describi las
alteraciones neuropatolgicas (cuerpos y clulas de
Pick) y Carl Schneider, en 1927, propuso el trmino
enfermedad de Pick.
Esta enfermedad fue considerada poco habitual y difcil de diagnosticar hasta que en 1980, a raz de los
estudios realizados por los grupos de Lund y Manchester,3-5 se propusieron criterios diagnsticos que a pesar
de no ofrecer grados de certeza diagnstica, recogen
las caractersticas clnicas ms comunes de la demencia frontotemporal que clasificamos en frontal o temporal, segn sea la afectacin de predominio frontal o
temporal6 (tabla 1). De acuerdo con esta clasificacin,
las demencias frontotemporales de predominio frontal (demencia frontotemporal-variante frontal) comprenden la enfermedad de Pick, la degeneracin lobar
frontotemporal, algunas formas de enfermedad de la
motoneurona y el complejo demencia frontotemporal-parkinsonismo-amiotrofia ligado al cromosoma 17,
y las demencias frontotemporales de predominio temporal (demencia frontotemporal-variante temporal)
que incluyen la afasia progresiva fluente (demencia
semntica), la afasia progresiva no fluente y algunas
formas de la enfermedad con afectacin de la neuro-
Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato
Tabla 1. Criterios clnicos para el diagnstico de la demencia frontotemporal (declaracin de consenso de los grupos de Lund
y Manchester)
CARACTERSTICAS DIAGNSTICAS PRINCIPALES
Trastorno conductual
Inicio insidioso y progresin lenta
Prdida precoz de la conciencia personal (negligencia en
la higiene y los cuidados personales)
Prdida precoz de la conciencia social (falta de tacto social,
travesuras del tipo de hurtos)
Signos precoces de desinhibicin (sexualidad incontrolada, conducta violenta, hilaridad inadecuada, caminar sin
reposo)
Rigidez e inflexibilidad mental
Hiperoralidad (cambios orales /dietticos, bulimia, manas alimentarias, consumo excesivo de tabaco y de alcohol, exploracin oral de objetos)
Conducta estereotipada y perseverante (divagacin,
manierismo como palmeo, canto, danza, preocupacin
ritualista como atesoramiento, acicalamiento, vestido)
Conducta de utilizacin (exploracin incesante de objetos del entorno)
Distraccin, impulsos y falta de persistencia
Prdida precoz de la nocin de que la alteracin se debe
a un cambio patolgico del propio estado mental
Sntomas afectivos
Depresin, ansiedad, sentimentalismo excesivo, ideacin suicida y fija, delirios (precoces y evanescentes)
Hipocondra, preocupacin somtica rara (precoz y evanescente)
Despreocupacin emocional (indiferencia y distanciamiento emocional, falta de empata y simpata, apata)
Amimia (inercia, falta de espontaneidad)
Trastorno del lenguaje
Reduccin progresiva del habla (falta de espontaneidad
y economa vocal)
Habla estereotipada (repeticin de un repertorio limitado
de palabras, frases o temas)
Ecolalia y perseveracin
Mutismo tardo
Conservacin de la orientacin y la praxis (capacidad de
relacin con el entorno intacta)
Investigaciones
Electroencefalograma normal a pesar de la demencia clnicamente aparente
Neuroimagen cerebral (estructural, funcional o ambas):
anomalas predominantemente frontales y/o temporales
anteriores
Neuropsicologa (insuficiencia profunda en las pruebas
de funcin frontal en ausencia de amnesia, afasia o alteracin de la percepcin espacial)
CARACTERSTICAS DIAGNSTICAS DE REFUERZO
Inicio antes de los 65 aos de edad
Antecedentes familiares de haber presentado un trastorno similar en un familiar de primer grado
Parlisis bulbar, debilidad y consuncin muscular, fasciculaciones (enfermedad de la neurona motora)
CARACTERSTICAS DIAGNSTICAS DE EXCLUSIN
Signos fsicos
Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato
Demencia frontotemporal
que aproximadamente el 50 % de los casos tienen antecedentes familiares de primer grado y que el gen de la
protena tau se relaciona con alguna de ellas, de ah
que algunos autores propusieron incluirlas dentro del
grupo de las taupatas. Fue en 1994 cuando se describi la primera familia como demencia frontotemporal,
parkinsonismo y amiotrofia, ligada a una mutacin del
cromosoma 17, en la zona correspondiente al gen tau.
Las mutaciones de este gen, que se expresa en seis isoformas diferentes, tres de ellas con cuatro dominios de
unin a los microtbulos y otras tres con tres dominios
de unin, provocan una segregacin anormal de las isoformas de cuatro dominios, lo que conduce a una ines-
Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato
tabilidad en la formacin de los microtbulos y la formacin de filamentos anormales que impiden el funcionamiento celular. Aparte del cromosoma 17, tambin se ha relacionado al cromosoma 9, ligado
especficamente a pacientes con esclerosis lateral amiotrfica y demencia frontotemporal, al cromosoma 14,
ligado a una mutacin en el gen de la presenilina, y
al cromosoma 3.8, 9
A pesar de que algunas demencias frontotemporales se
incluyen como taupatas, no todas lo son. El trmino
taupatas se utiliza para agrupar procesos que presentan anomalas de la protena tau y sta puede observarse en un amplio grupo de enfermedades (tabla 4),
entre las cuales se encuentran algunas formas de demencia frontotemporal y en la mayora de las demencias
lobares.
Las demencias frontotemporales en la prctica clnica
diaria son de baja presentacin si las comparamos con
Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato
Demencia frontotemporal
Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato
Figura 1. SPECT cerebral de una paciente de 70 aos que presenta una demencia frontotemporal. En l se observa una atrofia
cerebral global ms evidente en los lbulos frontales, en los que existe una disminucin de la perfusin sangunea.
Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato
Demencia frontotemporal
7.
8.
Bibliografa
1. Hernndez M, Llorente A, Clarimn J, Rey MJ, Trraga L, Boada M. Demencia frontotemporal frente
a enfermedad de Alzheimer. A propsito de un caso.
Alzheimer 2002;22:13-9.
2. Almenar C, Lpez-Villegas D, Junquero A, Abelln
MT. Demencia frontotemporal. Alzheimer 2002;23:
18-9.
3. Brun A. Frontal lobe degeneration of non-Alzheimer type I. Neuropathology. Arch Geront Geriatr
1987;6(3):193-208.
4. Gustafson L. Frontal lobe degeneration of nonAlzheimer type II. Clinical picture and diferential
diagnosis. Arch Geront Geriatr 1987;6(3):209-23.
5. Neary D, Snowden JS, Northen B, Goulding P.
Dementia of frontal lobe type. J Neurol Neurosurg
Psychiatr 1988;51(3):353-61.
6. The Lund and Manchester Groups. Clinical and
neuropathological criteria for frontotemporal de-
9.
10.
11.
12.
13.