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Prpuras
P. Berbis
La prpura es la expresin de una extravasacin de hemates en la dermis. El aspecto de
la prpura es un elemento de orientacin diagnstica: prpura petequial o equimtica,
prpura infiltrada, prpura necrtica. Las prpuras trombocitopnicas son frecuentes y
se manifiestan en forma de prpura petequial o equimtica. Las trombocitopenias
perifricas (mielograma normal) pueden tener una causa infecciosa (vrica o bacteriana),
medicamentosa o autoinmunitaria, o bien ser idiopticas (prpura trombocitopnica
idioptica). Pueden formar parte de cuadros graves de coagulacin intravascular
diseminada (CID) o de prpura fulminante. Las prpuras trombocitopnicas de origen
medular, por insuficiencia de produccin, pueden deberse a varias causas,
constitucionales o adquiridas. Las prpuras trombocitopticas son menos habituales.
Una fragilidad vascular puede ocasionar una prpura equimtica con el menor
traumatismo (prpura de Bateman en la piel senescente, escorbuto, corticoterapia a
largo plazo). Las prpuras necrticas, asociadas generalmente a una livedo inflamatoria
y a necrosis cutneas, obligan a buscar un proceso trombtico (trombosis de origen
plaquetario, intolerancia a la heparina, sndromes mieloproliferativos, enfermedades
tromboflicas, trombos de origen infeccioso) o emblico (embolia grasa, de cristales de
colesterol, mixoma). Las prpuras infiltradas obligan a practicar una biopsia cutnea en
busca de una vasculitis. Las prpuras pigmentadas constituyen entidades
anatomoclnicas individualizadas, de evolucin benigna ms crnica y de etiologa
indeterminada. Algunas dermatosis pueden expresarse con un componente purprico
(urticaria, toxicodermias, erisipela, pitiriasis liquenoide). Por ltimo, existen algunos
cuadros que se individualizan por su topografa (prpura papulosa en guantes y
calcetines) o por su contexto (sndrome de Gardner-Diamond). Las formas infantiles
incluyen entidades individualizadas: prpura fulminante neonatal (que traduce un
dficit de protena S o protena C), prpura reumatoide y edema agudo hemorrgico del
lactante.
2006 Elsevier SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Prpura; Trombocitopenia; Vasculitis; Dermatosis purprica pigmentada;

Prpura fulminante; Prpura necrtica

Plan
Definicin

Prpuras debidas a alteraciones de la coagulacin

Prpuras trombocitopnicas
Prpuras trombocitopticas

2
2
4

Prpuras vasculares
Prpuras vasculares sin alteracin de la pared vascular
Prpuras necrticas o trombticas
Vasculitis

4
4
6
7

Formas especiales de prpura

Prpuras de origen traumtico
Sndrome de Gardner-Diamond
Prpura hiperglobulinmica
Hombro senil hemorrgico
Prpura papulosa en guante y calcetn
Expresin purprica de algunas dermatosis

8
8
8
8
8
8
8

Dermatologa

Prpuras en la infancia
Prpura durante el perodo neonatal
Prpura reumatoide (Schnlein-Henoch)
Edema agudo hemorrgico
Conclusin

8
9
9
9
10

Definicin
La prpura puede definirse como una hemorragia
visible en la piel o en las mucosas. Indica la extravasacin de hemates fuera de los capilares en la dermis.
El aspecto ms caracterstico es la petequia, mcula de
color violceo que no desaparece con la vitropresin, lo
cual la diferencia del eritema. Tiene una evolucin
discrmica, pigmentaria, de duracin variable. Las
lesiones recientes tienen un aspecto violceo y las ms

E 98-560-A-10 Prpuras

infantiles comparten casi todas las etiologas de las

formas del adulto, aunque existen algunas entidades
que deben individualizarse.
Por ltimo, debe indicarse que, en diversas afecciones,
la prpura puede ser multifactorial. As, en el lupus
eritematoso, la prpura puede ser consecuencia de una
trombocitopenia o de una vasculitis. En una afeccin
bacteriana puede deberse a una vasculitis o a una
coagulacin intravascular diseminada.

Prpuras debidas a
alteraciones de la coagulacin
La prpura suele ser consecuencia de alteraciones de
las plaquetas. Los otros trastornos de la coagulacin se
expresan ms bien con hemorragias viscerales o
intraarticulares.
Figura 1. Prpura petequial.

Prpuras trombocitopnicas [1]

La prpura se manifiesta en general cuando el
nmero de plaquetas es inferior a 30.000/mm3 (esta
cifra puede ser ms elevada si existen alteraciones de la
microcirculacin). A veces se asocia a hemorragias
mucosas y viscerales (casi siempre cuando las plaquetas
son inferiores a 10.000/mm3). Se presenta difusa, maculosa, petequial o equimtica, no palpable.
Ante una prpura trombocitopnica, es importante
pedir un fondo de ojo de urgencia (en busca de hemorragias retinianas que pueden preceder a una hemorragia menngea). El mielograma permite diferenciar las
trombocitopenias por destruccin, secuestro o consumo
excesivos (denominadas perifricas: mielograma
normal), de las trombocitopenias por insuficiencia de
produccin medular.

Prpuras trombocitopnicas perifricas

Figura 2. Prpura necrtica.

antiguas, un color amarillo verdoso o pardo, en funcin

de los estadios de degradacin de la hemoglobina.
Pueden coexistir elementos de edades diferentes, en
funcin de los brotes sucesivos.
A nivel de las mucosas, la intensidad de la prpura se
traduce por ampollas hemorrgicas.
En funcin del tamao y del aspecto se distinguen
varios tipos de prpura:
prpura no palpable: puede ser petequial (inferior a
4 mm) (Fig. 1), maculosa (4 mm-1 cm) o equimtica
(superior a 1 cm - evolucin que sigue los diferentes
tonos de la bilignesis);
prpura infiltrada o palpable: su tamao es variable y,
en funcin del perfil evolutivo y la etiologa, puede
estar asociada a un eritema (que la precede), una
ppula, necrosis o un aspecto vesiculoso o ampolloso;
prpura necrtica (Fig. 2): se asocia con frecuencia a
una livedo. Generalmente est asociada a una oclusin parcial de la red vascular profunda. A veces
presenta un aspecto serpenteante que sigue el trayecto
vascular.
La vbice es una estra lineal que se observa sobre todo
en los pliegues.
En presencia de una prpura debe buscarse en primer
lugar una alteracin de la coagulacin sangunea,
principalmente de origen plaquetario, o una afeccin de
la pared vascular. Existen otros cuadros anatomoclnicos
no tan bien caracterizados desde el punto de vista
patognico que se tratarn en un apartado especfico
(prpuras de origen traumtico, prpura hiperglobulinmica de Waldenstrm, hombro senil hemorrgico,
prpura papulosa en guantes y calcetines). Las formas

Mecanismos inmunolgicos
Causas infecciosas. Vricas. Una prpura trombocitopnica puede observarse en procesos vricos diversos:
infecciones rinofarngeas agudas, gripe, mononucleosis
infecciosa, varicela, sarampin, infeccin por citomegalovirus (CMV), virus de las hepatitis vricas, paperas,
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) (el cuadro
es semejante al de una prpura trombocitopnica
idioptica crnica [2] [cf. infra]).
En general, la prpura se desarrolla rpidamente.
Bacterianas. La prpura tiene un mecanismo complejo
que a menudo se integra en un cuadro de coagulacin
intravascular diseminada, en un contexto septicmico.
Tiene aspecto de prpura petequial, aunque tambin
puede ser necrtica y reticulada (cf. infra).
Causas medicamentosas [3]. Los frmacos con mayor
frecuencia implicados en el desarrollo de trombocitopenias de mecanismo inmunoalrgico se indican en el
Cuadro I (lista no exhaustiva). La primera toma del
frmaco sensibilizante puede ser reciente o puede datar
de varios aos. El cuadro clnico se caracteriza por la
aparicin brusca de la prpura, precedida de malestar y
escalofros. La curacin se observa en 5-10 das tras la
interrupcin del frmaco responsable.
La heparina puede ocasionar (5-10% de los casos) una
trombocitopenia precoz (24 horas) o algo ms tarda (en
5-20 das), siendo esta ltima ms intensa; tambin
puede acompaarse de trombosis graves. As pues, en
los pacientes tratados con heparina debe buscarse
sistemticamente una trombocitopenia y, si sta se
confirma, hay que interrumpir el tratamiento de manera
inmediata y definitiva. El mecanismo de este proceso es
probablemente inmunolgico (anticuerpos antiplaquetas
que favorecen la agregacin y la formacin de trombos
plaquetarios).
Dermatologa

Prpuras E 98-560-A-10

Cuadro I.
Principales frmacos capaces de ocasionar trombocitopenia (lista
no exhaustiva).

fenilbutazona

cuerpos antiplaquetarios es difcil (anlisis de inmunoabsorcin ligada a enzimas [ELISA] e inmovilizacin de

antgenos plaquetarios por anticuerpos monoclonales
[MAIPA]).
El tratamiento de la PTI aguda vara en funcin del
recuento de plaquetas, la presencia o ausencia de
hemorragias patentes y el examen de fondo de ojo.
Puede variar desde la simple vigilancia hasta una corticoterapia general o hasta las inmunoglobulinas intravenosas [1, 6, 7].
El tratamiento de la PTI crnica requiere una exploracin serolgica viral (virus de la inmunodeficiencia
humana [VIH], citomegalovirus [CMV], virus de EpsteinBarr [VEB]), una exploracin en busca de otros procesos
autoinmunitarios y la bsqueda de un dficit inmunitario. El tratamiento se basa en la corticoterapia o incluso
las inmunoglobulinas intravenosas [5]. En las formas
graves y resistentes puede discutirse la realizacin de
una esplenectoma.

quinina

Mecanismos no inmunolgicos

Por mecanismo inmunolgico

aspirina
cefalosporinas
clorpromazina
digitoxina
glucopptidos
heparina
hidantonas
isoniazida
meprobamato
penicilamina
penicilina
fenotiazina

quinidina
rifampicina
sales de oro
sulfamidas
Por citotoxicidad directa
tiazidas
fenilbutazona

Procesos autoinmunitarios. Puede observarse una

prpura por trombocitopenia autoinmunitaria en el
lupus sistmico, el sndrome de Sjgren, la artritis
reumatoide y la esclerodermia.
Causas diversas. Puede observarse una prpura
trombocitopnica asociada a distiroidismos, trasplantes
de mdula, hemopatas linfoides (enfermedad de Hodgkin, linfomas no Hodgkin), sarcoidosis y poliarteritis
nudosa. Tambin debe citarse la prpura trombocitopnica por aloinmunizacin (incompatibilidad plaquetaria
maternofetal y prpura postransfusional).
La prpura postransfusional es el resultado de una
aloinmunizacin que se observa casi siempre en mujeres
multparas o en pacientes politransfundidos del grupo
plaquetario HP1Ab que han recibido plaquetas de una
persona que expresa HPA1a [4]. La trombocitopenia se
instaura en 1 semana y persiste 20-50 das [1].
Prpura trombocitopnica idioptica [5-7]. Existe
una gran sospecha del origen autoinmunitario de este
proceso (IgG dirigidas contra las plaquetas). Es el
desorden hematolgico ms comn en la infancia (pico
de frecuencia a los 2-4 aos de edad, con igual distribucin en ambos sexos). Se distinguen la prpura trombocitopnica idioptica (PTI) aguda (curacin en menos de
6 meses) y la PTI crnica (trombocitopenia que persiste
durante ms de 6 meses).
La PTI aguda se caracteriza por una prpura petequial
cutnea aislada, de aparicin rpida y a veces brusca.
Con frecuencia existe un episodio infeccioso del tracto
respiratorio superior en los das previos. Las hemorragias
mucosas son inusuales. El estado general est conservado y el resto de la exploracin fsica resulta normal.
Es imperativo realizar un examen de fondo de ojo para
detectar posibles hemorragias retinianas.
La PTI crnica comienza de manera ms insidiosa y
conlleva un riesgo hemorrgico significativamente
superior.
Desde el punto de vista analtico, la trombocitopenia
suele ser el nico signo. El mielograma muestra una
mdula de riqueza normal, con un nmero de megacariocitos aumentado. La identificacin de los autoantiDermatologa

Las causas ms frecuentes ocasionan una prpura por

exceso de consumo, de destruccin o de secuestro de las
plaquetas.
Coagulacin intravascular diseminada. El diagnstico de coagulacin intravascular diseminada se evoca
ante una prpura equimtica y necrtica en grandes
reas, asociada a un sndrome hemorrgico, y se confirma por la asociacin en la analtica de trombocitopenia, reduccin del fibringeno plasmtico, disminucin
de los factores II, V y VII, y un aumento de los productos de degradacin de la fibrina (PDF) y D-dmeros.
Las principales causas de CID aguda se presentan a
continuacin.

Punto fundamental

Principales causas de coagulacin intravascular

diseminada aguda.
Septicemia por Gramnegativos.
Infecciones sistmicas por levaduras.
Rickettsiosis.
Leucemias agudas.
Intoxicaciones por venenos de serpiente y por
productos carbonados.
Lesiones tisulares extensas.

Pueden observarse formas menos agudas en contextos

neoplsicos y en el sndrome de Kasabach-Merritt,
donde se asocian un hemangioma de tamao muy
grande y una trombocitopenia generalmente grave junto
a fenmenos de CID en el seno del angioma [8]. La
trombocitopenia se desarrolla cuando el angioma
aumenta con rapidez de tamao y se vuelve
inflamatorio.
Prpura fulminante. Constituye un cuadro de
extrema gravedad que se observa en el transcurso de
estados infecciosos y en el que se asocian CID y estado
de shock [9]. La trombocitopenia estara relacionada con
una activacin generalizada de las plaquetas, que se
agregan en los pequeos vasos. La prpura se desarrolla
de forma brusca y tiene una distribucin simtrica y
acral, con evolucin centrpeta a nivel de las nalgas y de
los muslos, aunque puede afectar a otras partes del
cuerpo. Tiene aspecto equimtico confluente con aparicin de ampollas y necrosis en la superficie. Las placas
presentan induracin y dolor y rara vez afectan a las
mucosas. Existe una profunda alteracin del estado

E 98-560-A-10 Prpuras

general, fiebre y postracin. Los signos de gravedad

estn ligados al shock sptico y al fallo polivisceral. La
anatoma patolgica revela una oclusin de los capilares
drmicos y las vnulas por trombos. Se observan hemorragias intradrmicas y fenmenos de necrosis de intensidad variable. Por ltimo, se aprecia un infiltrado
inflamatorio moderado perivascular.
Los microorganismos ms a menudo responsables son
el meningococo, el neumococo [10] y Haemophilus
influenzae, aunque tambin puede desarrollarse una
prpura fulminante asociada a la varicela, al sarampin,
a la rubola o a la escarlatina. Tambin se ha descrito
asociada a infecciones por estafilococo, Klebsiella,
Enterobacter, Proteus mirabilis, Acinetobacter, Candida [11],
Aspergillus y Rickettsia rickettsii. Se trata de septicemias de
evolucin rpida, dominadas por el shock endotoxnico,
que enseguida conllevan un fallo hemodinmico y
polivisceral. La mortalidad asociada a la prpura fulminante es considerable. La identificacin precoz de una
prpura necrtica en un contexto infeccioso obliga a
evocar el diagnstico e instaurar una antibioticoterapia
urgente, as como a ingresar al paciente en una unidad
de cuidados intensivos, pues la precocidad de la instauracin de las medidas teraputicas condiciona el
pronstico.
Un dficit de protena C favorece el riesgo de desarrollo de una prpura fulminante [12]. A lo largo de la
evolucin de la prpura fulminante se han sealado
dficit transitorios de protena S y protena C [13, 14].
La patogenia de la prpura fulminante todava no se
conoce por completo. Se ha evocado la hiptesis de una
produccin considerable de interleucina 1 y de factor de
necrosis tumoral por los queratinocitos y las clulas
endoteliales. Las citocinas induciran modificaciones
procoagulantes y antifibrinolticas en el seno del endotelio vascular, con consumo de protena C, protena S y
antitrombina III. Las endotoxinas activan la coagulacin
y estimulan la secrecin de citocinas de accin
procoagulante.
El tratamiento de la prpura fulminante se basa en el
tratamiento sintomtico del shock, el mantenimiento de
las constantes vitales y el tratamiento de la infeccin
subyacente. La heparinoterapia est indicada.
Prpuras trombticas trombocitopnicas [15]. En
ellas se asocian anemia hemoltica con esquistocitos,
insuficiencia renal, trastornos neurolgicos y fiebre.
Pueden observarse en las enfermedades autoinmunitarias [16, 17], enfermedades infecciosas y neoplsicas, al
tomar determinados frmacos (sobre todo quimioterapia), en el embarazo, los trasplantes y la hipertensin
arterial maligna. La trombocitopenia estara asociada a
una activacin generalizada de las plaquetas, que se
agregan a nivel de los pequeos vasos.
Causas diversas. Pueden citarse la esplenomegalia
(secuestro plaquetario), las prtesis cardacas y la
circulacin extracorprea (exceso de destruccin), las
quemaduras extensas (secuestro plaquetario en los
tejidos). Algunos frmacos como las tiazidas y la fenilbutazona pueden ocasionar trombocitopenia por toxicidad plaquetaria o medular.
Se han sealado trombocitopenias en pacientes que
han recibido grandes cantidades de sangre tras haber
sufrido hemorragias intensas. El mecanismo de esas
trombocitopenias es complejo: prdida significativa,
dilucin y defecto de compensacin de los
megacariocitos.

Cuadro II.
Causas de trombocitopenia de origen medular.
Adquiridas
Aplasias medulares idiopticas
Carencias: folatos, vitamina B12, hierro
Insuficiencia renal
Distrombopoyesis
Invasin medular neoplsica: leucemias, linfomas, mielomas,
tumores slidos, histiocitosis malignas
Mielofibrosis
Toxicidad: alcohol, virus (sarampin, rubola, hepatitis), frmacos (cistostticos, antiinflamatorios, sulfamidas, tiazidas,
estrgenos)
Constitucionales (segn Chastagner

[1])

Transmisin autosmica dominante

Anomala de May-Hegglin (con plaquetas gigantes e inclusiones citoplsmicas en los polimorfonucleares neutrfilos)
Trombocitopenia familiar con plaquetas gigantes
Trombocitopenia familiar sin dismorfia plaquetaria
Transmisin autosmica recesiva
Trombocitopenia congnita con aplasia del radio
Sndrome de Bernard-Soulier
Anemia de Fanconi
Dficit de trombopoyetina
Formas no clasificadas
Transmisin ligada al sexo
Sndrome de Wiskott-Aldrich (prpura, eccema, infecciones
bacterianas recidivantes, elevacin de las IgA, disminucin de
las IgM, bajo volumen plaquetario) [18]
Formas no clasificadas
IgA: inmunoglobulinas A; IgM: inmunoglobulinas M.

Prpuras trombocitopticas
Son ms raras que las prpuras trombocitopnicas.
Suelen ser adquiridas: frmacos (aspirina, ticlopidina,
antiinflamatorios no esteroideos), hemopatas, insuficiencia renal crnica, alcoholismo, disglobulinemias. Las
causas constitucionales son infrecuentes (trombastenia
de Glanzmann [19]) (dficit de agregabilidad con defecto
de las glucoprotenas de membrana plaquetarias),
distrofia tromboctica hemorrgica congnita de
Bernard-Soulier con plaquetas gigantes, sndrome de
Hermansky-Pudlak y sndrome de Chediak-Higashi
(asociadas a albinismo oculocutneo), trombocitopata
familiar con plaquetas hipogranulares.

Prpuras vasculares
En funcin de su mecanismo pueden clasificarse de la
siguiente manera: prpuras vasculares sin alteracin
parietal, prpuras por oclusin vascular (prpuras
necrticas), vasculitis, capilaritis purpricas y
pigmentarias.

Prpuras vasculares sin alteracin

de la pared vascular
Estn asociadas a fragilidad del tejido de sostn
conjuntivo drmico, con desarrollo de prpura por
traumatismos mnimos, o a fenmenos mecnicos de
hiperpresin vascular.

Prpuras trombocitopnicas de origen

medular

Fragilidad del tejido de sostn conjuntivo

drmico

Los datos del mielograma indican una mdula pobre

en megacariocitos o con megacariocitos anormales. Las
causas adquiridas son ms frecuentes que las causas
congnitas o hereditarias (Cuadro II) [1, 18].

La prpura simple traduce una fragilidad vascular

constitucional no patolgica. La prpura de Bateman
(Fig. 3) se observa en la piel de pacientes de edad muy
avanzada o tras una corticoterapia prolongada. La

Dermatologa

Prpuras E 98-560-A-10

Figura 3. Prpura equimtica: prpura de Bateman.

nada pruriginosas y evolucionan por brotes entrecortados de remisiones. Estas afecciones no tienen expresin
sistmica. En funcin de la forma anatomoclnica, la
prpura puede acompaarse de telangiectasias o ppulas
liquenoides. En la gran mayora de los casos, las lesiones
se localizan en los miembros inferiores, con disposicin
simtrica. No obstante, se han sealado formas unilaterales lineales y formas difusas.
El examen anatomopatolgico muestra alteraciones
poco especficas que predominan en la dermis superficial: capilares ectsicos con hiperplasia endotelial sin
necrosis fibrinoide, rodeados de un infiltrado inflamatorio linfohistioctico moderado. Tambin se observa una
extravasacin de hemates y depsitos de hemosiderina.
Las clulas endoteliales presentan alteraciones en las
protenas de adhesin: ICAM1, LFA1, ELAM1. Mediante
estudio de inmunomarcado se ha demostrado que las
clulas del infiltrado inflamatorio eran linfocitos T
CD4 + , clulas dendrticas CD1a + y clulas monocticas [24].
Se han identificado varios cuadros.
Dermatitis ocre
La dermatitis ocre (Favre y Chaix) se integra claramente en un sndrome postflebtico: reas pardas y
ocres, de bordes mal delimitados, que afectan a los
miembros inferiores y se acompaan con frecuencia de
otros signos de insuficiencia venosa crnica (atrofia
blanca, esclerosis cutnea, lcera supramaleolar interna).

Figura 4. Capilaritis purprica.

localizacin preferente se observa en zonas expuestas a

microtraumatismos (dorso de las manos, antebrazos). Se
trata de una prpura equimtica, con contornos irregulares, que evoluciona hacia una pigmentacin marrn
violcea. Se asocia a otros signos de envejecimiento
cutneo (seudocicatrices estrelladas blanquecinas, atrofia
cutnea). Un aspecto similar puede observarse despus
de una corticoterapia prolongada, local o por va general, y en el sndrome de Cushing.
La carencia de vitamina C (escorbuto) se caracteriza
por una prpura a menudo folicular y por
equimosis [20].
Se observa fragilidad cutaneovascular en el sndrome
de Ehlers-Danlos, en la amiloidosis sistmica [21] (topografa periorbitaria caracterstica tras un esfuerzo que ha
ocasionado un aumento de la presin vascular) y en la
enfermedad de Rendu-Osler.

Aumento de la presin vascular

Al margen de cualquier contexto patolgico, y de
manera transitoria, una prpura puede desarrollarse
despus de esfuerzos de tos o de vmitos intensos, tras
succin y en los accidentes de descompresin.

Dermatitis purpricas pigmentarias

Estas prpuras crnicas tienen una evolucin benigna
y afectan principalmente a los miembros inferiores; en
su patogenia interviene un infiltrado inflamatorio
drmico moderado de predominio linfoctico T, aunque
el mecanismo todava se conoce mal [22, 23].
El aspecto clnico bsico (Fig. 4) corresponde a una
prpura maculosa petequial, asociada a una pigmentacin persistente de color ocre o pardo, debida a depsitos drmicos de hemosiderina. Las lesiones son poco o
Dermatologa

Enfermedad de Schamberg: dermatosis purprica

pigmentada progresiva
La dermatosis purprica pigmentada progresiva de
Schamberg puede presentarse en la infancia [25], aunque
es ms frecuente en adultos y en varones. Las lesiones
petequiales evolucionan de manera centrfuga en los
miembros inferiores y forman placas purpricas con
bordes desflecados y un centro de color pardo amarillento. Otras regiones del cuerpo pueden afectarse. En
las lesiones antiguas, los depsitos de hemosiderina les
confieren un aspecto peculiar en granos de pimienta de
Cayena. Las lesiones pueden adoptar un aspecto
liquenoide papuloso, poco pruriginoso (dermatitis
liquenoide purprica pigmentada de Gougerot-Blum, de
disposicin arciforme).
Enfermedad de Majocchi: prpura anular
telangiectsica (telangiectasia follicularis annulata)
La prpura anular telangiectsica de Majocchi (telangiectasia follicularis annulata) [26] afecta a adultos ms
jvenes y tiene un ligero predominio femenino. El
aspecto inicial de las lesiones consiste en telangiectasias
que se vuelven purpricas y forman medallones de color
pardo amarillento de 1-3 cm de dimetro, que evolucionan extendindose de manera muy progresiva durante
varios aos, con un centro ligeramente atrfico.
Prpura eccematiforme y pruriginosa de Doucas
y Kapetanakis (eczematid-like purpura)
La prpura eccematiforme y pruriginosa de Doucas y
Kapetanakis afecta a varones jvenes, se extiende
progresivamente de manera centrpeta hacia la raz de
los miembros inferiores y se asocia a lesiones eccematiformes pruriginosas. Se sospecha un origen vestimentario. Las lesiones adoptan un aspecto clnico en forma de
mculas eritematopurpricas de color anaranjado, con
una descamacin fina pitiriasiforme. En el anlisis
microscpico de las lesiones puede observarse una
espongiosis.

E 98-560-A-10 Prpuras

Liquen aureus o purpuricus

El liquen aureus o purpuricus afecta principalmente a
jvenes adultos y se observa con menor frecuencia que
los anteriores [27]. Desde el punto de vista clnico, se
caracteriza por placas purpricas fijas y crnicas de
varios centmetros de dimetro, asintomticas, asociadas
a mculas de color pardo anaranjado, que en ocasiones
son papulosas y liquenoides, y que confieren al conjunto un aspecto abigarrado evocador. Estas lesiones
suelen presentarse aisladas y afectan a las extremidades,
aunque se han descrito formas lineales herpetiformes [28].
No existe ninguna etiologa precisa que pueda atribuirse a estas capilaritis purpricas y pigmentarias, que
corresponden a cuadros heterogneos. Segn los casos y
las formas anatomoclnicas, podr sospecharse insuficiencia venosa, dermatitis de contacto vestimentaria, un
origen iatrognico (aspirina) o una etiologa infecciosa.
Debe sealarse que se han observado algunos casos de
capilaritis purprica y pigmentaria difusa atribuidos a la
expresin inicial de linfomas cutneos [29], de donde se
desprende el inters de repetir las biopsias ante una
forma atpica y extensa, desarrollada al margen del
contexto clsico.
El tratamiento de las capilaritis purpricas y pigmentarias se basa en los dermocorticoides en perodos cortos
durante los brotes, seguidos de emolientes a largo plazo,
ya que a menudo existe una xerosis cutnea asociada.
Tambin es til el tratamiento de la insuficiencia venosa
crnica, en especial la contencin. Algunos autores han
destacado recientemente el inters de molculas que
estimulan la actividad microcirculatoria [30].

Prpuras necrticas o trombticas

Forman parte de cuadros clnicos con abundantes
manifestaciones desde el punto de vista semiolgico:
livedo inflamatoria, necrosis cutneas extensas. Con
frecuencia son la expresin de una oclusin parcial de
la red vascular cutnea o subcutnea, generalmente por
un fenmeno de trombosis. El aspecto clnico corresponde a placas purpricas muy irregulares en piezas de
puzzle, de dimetro superior a 1 cm y extensin
variable, distribuidas a menudo siguiendo los trayectos
vasculares (aspecto de serpentina). La prpura es sustituida rpidamente por una necrosis cutnea (con persistencia del aspecto violceo en la periferia de las placas
necrticas). El diagnstico diferencial con una vasculitis
puede ser difcil de establecer. Las causas de la oclusin
vascular son variadas: cogulos plaquetarios, crioprecipitados, proliferacin infecciosa endovascular, estados de
trombofilia, mbolos, depsitos de cristales, enfermedades eritrocticas.

Trombos de origen plaquetario

Las necrosis cutneas inducidas por la heparina o sus
derivados pueden acompaarse o estar precedidas de
prpura y hemorragias. Dichas necrosis estn asociadas
a una trombocitopenia [31] y pueden complicarse con
trombosis arteriales y/o venosas muy graves. Estos
cuadros se desarrollan entre los das 5. y 15. de
tratamiento, deben diagnosticarse precozmente de
manera sistemtica mediante cuantificacin de las
plaquetas, e imponen una interrupcin rpida y definitiva de la heparina.
Puede observarse una prpura necrtica a lo largo de
la evolucin de trombocitosis que forman parte de
sndromes mieloproliferativos (enfermedad de Vaquez,
esplenomegalia mieloide, leucemias mieloides crnicas).
Es la manifestacin predominante en la prpura trombtica trombocitopnica (cf. supra).

Estados tromboflicos
Puede observarse una prpura necrtica en el dficit
de protena C o de protena S. Las formas homocigticas

Figura 5. Embolia de cristales de colesterol.

se manifiestan en el perodo neonatal en forma de

necrosis purpricas extensas (cf. infra). Las formas
heterocigticas se caracterizan por una prpura necrtica y extensa que se desarrolla durante los 10 primeros
das que siguen a la instauracin de un tratamiento con
un antagonista de la vitamina K [32].
En el sndrome de los anticuerpos antifosfolpidos, se
describe tpicamente una prpura necrtica asociada a
una livedo inflamatoria [33].
La coagulacin intravascular diseminada se caracteriza
por una prpura necrtica extensa y equimtica acompaada de hemorragias (cf. supra).

Trombos de origen infeccioso

En algunas infecciones graves puede observarse una
prpura necrtica (micosis sistmicas en pacientes
inmunodeprimidos [mucormicosis, aspergilosis], ectima
gangrenoso, estrongiloidiasis) [34].

Embolias
Se ha descrito la aparicin de una prpura necrtica
en pacientes politraumatizados (sobre todo tras fractura
de huesos largos) por un mecanismo de embolia grasa [35]. La prpura predomina con frecuencia en las
regiones axilares anteriores o en las fosas supraclaviculares.
Las embolias de cristales de colesterol deben sospecharse
en los pacientes con ateromatosis, en presencia de una
prpura necrtica en las extremidades (Fig. 5) [36]
asociada a una coloracin purprica de los dedos de los
pies. La difusin posible de los mbolos, como consecuencia de un procedimiento endovascular o de la
instauracin de un tratamiento anticoagulante o fibrinoltico, explica la riqueza de los sntomas viscerales
(seudopoliarteritis nudosa) que a veces acompaa a la
prpura.
No debe pasarse por alto la posibilidad de una cardiopata embolgena (mixoma), por lo que ante la menor
duda hay que realizar una ecografa cardaca.

Causas diversas
Distintas alteraciones eritrocticas (drepanocitosis,
anemias hemolticas graves) pueden cursar con una
prpura necrtica.
La atrofia blanca idioptica (vasculitis hialinizante
segmentaria, vasculitis livedoide [37] ) se limita a los
miembros inferiores. La prpura, rpidamente necrtica
y muy dolorosa, origina lesiones residuales blanco
porcelana telangiectsicas despus de una fase de cicatrizacin de duracin variable. El aspecto anatomopatolgico se caracteriza por la presencia de trombos
hialinos con escaso o nulo infiltrado inflamatorio
perivascular. La etiologa no se conoce bien. En algunos
trabajos se ha destacado la importancia de las alteraciones tromboflicas [38].
Dermatologa

Prpuras E 98-560-A-10

Cuadro IV.
Principales causas que deben buscarse ante una vasculitis
cutnea [41, 42]
1. Frmacos
2. Infecciones (lista no exhaustiva)
Infecciones estreptoccicas (prpura reumatoide)
Endocarditis (lesiones petequiales a veces vesiculosas en las extremidades)
Gonococemia
Prpura fulminante (meningococo, Haemophilus, neumococo)
Infeccin por Mycobacterium leprae (fenmeno de Lucio)
Hepatitis vricas (B o C)
Parvovirus B19, citomegalovirus, MNI, VIH, virus influenzae
Infecciones por Candida albicans

Figura 6. Vasculitis leucocitoclstica.

Infecciones por Plasmodium malariae

3. Enfermedades autoinmunitarias

Cuadro III.
Clasificacin de las vasculitis

Dermatomiositis
[31]

Vasculitis de vasos de gran calibre

Enfermedad de Horton
Arteritis de Takayasu
Vasculitis de vasos de mediano calibre
Poliarteritis nudosa
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de vasos de pequeo calibre
Granulomatosis de Wegener
Sndrome de Churg-Strauss
Poliangitis microscpica
Prpura reumatoide
Crioglobulinemias esenciales
Vasculitis leucocitoclsticas cutneas aisladas

Enterocolitis inflamatorias
Lupus eritematoso sistmico
Artritis reumatoide
Policondritis recidivante
Sndrome de Sjgren
Cirrosis biliar primaria
4. Hemopatas y neoplasias
Tumores slidos
Leucemias
Linfomas Hodgkin y no Hodgkin
Mielodisplasias
Mieloma, enfermedad de Waldenstrm
5. Diversos
Crioglobulinemias
Dficit de a-1-antitripsina
Dficit genticos de fracciones del complemento: C2-C3-C4

El hiperparatiroidismo, sobre todo el secundario a la

insuficiencia renal crnica, ocasiona una prpura
necrtica extensa [39].

Vasculitis
La prpura es un signo fundamental de las vasculitis
cutneas. Casi siempre es petequial (aunque en las
formas ms graves pueden observarse lesiones que
alcanzan un centmetro). Su principal caracterstica
reside en que es infiltrada o palpable al pasar el
dedo sobre la piel (Fig. 6). Refleja la existencia de una
alteracin de la pared vascular por un infiltrado inflamatorio leucoctico. La prpura predomina en las
regiones declives, de modo que el ortostatismo agrava
claramente los brotes. En funcin del tipo anatomoclnico de vasculitis, de la intensidad de la misma y del
momento evolutivo, pueden asociarse otros elementos
semiolgicos: ampollas, necrosis, ulceraciones, ndulos,
aspecto en escarapela, placas urticariformes fijas. La
clasificacin de las vasculitis surgida de la conferencia
de consenso de Chapel Hill [40] aparece en el
Cuadro III [31]. Las vasculitis cutneas se tratan de forma
extensa en el artculo correspondiente de este tratado
(cf. EMC 98-563-A-10).
La prpura es la manifestacin cutnea ms frecuente
de las vasculitis cutneas de vasos de pequeo calibre
(76-100% de los casos segn las series). En el recuadro
siguiente se indican los signos clnicos asociados a la
prpura en funcin de la forma anatomoclnica.
El examen anatomopatolgico permite observar un
infiltrado inflamatorio perivascular, principalmente
alrededor de los capilares y las vnulas poscapilares de
la dermis. Al principio el infiltrado es linfoctico y
despus est compuesto claramente por polimorfonucleares neutrfilos. La densidad del infiltrado es variable.
Dermatologa

Hipergammaglobulinemia
Vasculitis de contacto (productos qumicos, vegetales, animales, tpicos medicamentosos)
Sndrome de derivacin intestinal
Sndrome de Behet
MNI: mononucleosis infecciosa; VIH: virus de la inmunodeficiencia
humana.

Punto fundamental

Signos cutneos que pueden presentarse

asociados a la prpura en las vasculitis:
ppulas eritematosas rojo oscuro con aspecto
en escarapela;
ppulas rosadas, urticariformes fijas, poco
puriginosas;
ndulos drmicos o hipodrmicos;
livedo;
ampollas hemorrgicas;
necrosis cutneas;
lesiones pustulosas no foliculares;
sndrome de Raynaud;
edemas (tobillos).

Se observan restos nucleares que reflejan el estallido de

los ncleos de los polimorfonucleares neutrfilos (leucocitoclastia). A veces se observa necrosis fibrinoide
parietal. En el Cuadro IV se indican las principales
causas de las vasculitis leucocitoclsticas cutneas [41, 42].

E 98-560-A-10 Prpuras

Formas especiales
de prpura
Prpuras de origen traumtico
La observacin de equimosis en un nio, sobre todo
en el tronco y en la cara, obliga a descartar la existencia
de malos tratos.

Sndrome de Gardner-Diamond
El sndrome de Gardner-Diamond [43] (prpura psicognica, sndrome de las equimosis dolorosas, sndrome
de sensibilizacin autoeritroctica) se describi en
1955 en cuatro mujeres que presentaban una respuesta
anormal a los traumatismos moderados, caracterizada
por equimosis dolorosas eritematoedematosas. Este
sndrome se suele observar en mujeres de mediana edad
con personalidad histrica, ansiosa, depresiva o hipocondraca. Las lesiones se desarrollan bruscamente en
zonas sometidas a microtraumatismos. Consisten en
lesiones eritematoedematopurpricas, de tamao variable, que pueden afectar a todas las zonas del cuerpo.
Las lesiones regresan espontneamente en 2 semanas
y ms tarde recidivan. A lo largo de la evolucin pueden
producirse hemorragias extracutneas (menometrorragias, hemorragias digestivas, epistaxis). Pueden asociarse
diversas manifestaciones clnicas: cefaleas, visin
borrosa, eritema, urticaria. El anlisis anatomopatolgico
de las lesiones cutneas muestra edema drmico, infiltrado perivascular drmico formado por clulas mononucleadas y extravasacin drmica de hemates. Las
pruebas de laboratorio no presentan alteraciones significativas. El tratamiento se basa en la psicoterapia.

Prpura hiperglobulinmica
La prpura hiperglobulinmica de Waldenstrm
(PHGW) se caracteriza por una prpura recidivante que
evoluciona por brotes confluentes de petequias en los
miembros inferiores, sin trombocitopenia, asociada a
una hipergammaglobulinemia policlonal y una velocidad de sedimentacin acelerada [44]. La afeccin evoluciona dejando una pigmentacin residual. Durante los
brotes, a menudo se asocian otras manifestaciones:
prurito, sensacin de quemazn superficial y edema.
Puede observarse una prpura palpable. La prpura est
agravada por el ortostatismo. Durante los brotes tambin pueden observarse signos generales, casi siempre
moderados: febrcula, sudores nocturnos, prdida de
peso, artralgias y mialgias.
La PHGW puede considerarse como una entidad
autnoma, aunque habitualmente se sealan asociaciones con trastornos autoinmunitarios (lupus sistmico,
sndrome de Sjgren, tiroiditis autoinmunitarias, artritis
reumatoide, hepatitis crnicas autoinmunitarias). Se han
identificado algunos factores precipitantes: alcohol,
exposicin al calor o al sol, marcha y bipedestacin
prolongada.
Desde el punto de vista analtico, este sndrome se
caracteriza por una hipergammaglobulinemia policlonal
(normalmente inmunoglobulinas G [IgG]), una considerable aceleracin de la velocidad de sedimentacin
globular y una anemia moderada. El estudio de la
coagulacin es normal.
La presencia de autoanticuerpos asociados no es
inusual (factor reumatoide, anticuerpos anti-Ro
[SSA]) [45]. El anlisis anatomopatolgico muestra la
asociacin de un infiltrado linfoctico perivascular y
extravasacin de hemates en la dermis. Se han sealado

Figura 7. Aspecto purprico de una toxicodermia.

aspectos de vasculitis leucocitoclstica [46]. Existen varios

tipos de frmacos relativamente eficaces: corticoides,
antipaldicos de sntesis, colchicina, azatioprina.

Hombro senil hemorrgico

Se caracteriza por la asociacin de hemartrosis primitiva con dolores vivos e impotencia funcional, asociados
a equimosis extensa de esta regin, en un paciente
poliartrsico [47].

Prpura papulosa en guante y calcetn

Este sndrome, identificado hace poco tiempo, consiste en un exantema purprico caracterstico de origen
vrico [48]. Afecta sobre todo a adolescentes y adultos
jvenes, aunque se han descrito casos peditricos. Este
sndrome se caracteriza por la aparicin brusca de un
eritema y un edema en las manos y los pies, claramente
delimitado en las muecas y los tobillos. Sobre este
eritema doloroso y pruriginoso, acompaado de edema,
se desarrollan petequias. Puede existir un enantema
asociado: erosiones mucosas, edema de los labios y la
lengua, queilitis, y petequias en el paladar. Las lesiones
disminuyen con descamacin en 1-2 semanas.
El estado general est conservado, aunque a menudo
se asocian fiebre y adenopatas.
El anlisis anatomopatolgico de las lesiones revela
un infiltrado linfoctico perivascular con extravasacin
de hemates. La causa identificada con mayor frecuencia
es una primoinfeccin por parvovirus B19 [49]. Pocas
veces se han identificado otras causas infecciosas:
sarampin, hepatitis B, virus coxsackie, citomegalovirus
(CMV).

Expresin purprica de algunas

dermatosis
Algunas dermatosis no purpricas pueden tener una
expresin purprica a lo largo de su evolucin: urticaria
aguda, eccema, eritema polimorfo, linfomas T, toxicodermias (Fig. 7), fascitis necrosante, erisipela, pitiriasis
liquenoide, histiocitosis de Langerhans, pitiriasis rosada,
eritema anular centrfugo y dermatitis herpetiforme.
Se ha descrito una prpura solar, aunque parece que
se observa en contadas ocasiones [50].

Prpuras en la infancia
Las causas de prpura en el nio son similares a las
del adulto. No obstante, deben analizarse por separado
las causas de prpura en perodo neonatal y dos cuadros
bastante especficos de la infancia: la prpura reumatoide y el edema agudo hemorrgico.
Dermatologa

Prpuras E 98-560-A-10

Prpura durante el perodo neonatal

Ante una prpura observada en perodo neonatal
deben sospecharse varios diagnsticos [51], al margen de
un traumatismo obsttrico que rpidamente se relaciona
con su causa.
En el sndrome del beb pastel de arndanos (Blueberry muffin baby syndrome, una eritropoyesis extramedular), las ppulas infiltradas violceas pueden coexistir
con una prpura. Las causas principales del sndrome
son infecciosas [51, 52] (rubola congnita, infeccin por
CMV, por virus coxsackie, por parvovirus B19), asociadas
a una incompatibilidad maternofetal o al sndrome de
transfusin fetofetal, o neoplsicas (neuroblastomas [53],
leucemias, histiocitosis, sarcomas).
El dficit homocigtico de protena S o de protena C
es responsable de una prpura fulminante neonatal [54,
55] . La prpura fulminante sobreviene durante las
2-12 primeras semanas de vida. Se forman equimosis
difusas y simtricas que evolucionan con rapidez hacia
la formacin de ampollas hemorrgicas y reas de
necrosis. Las lesiones se localizan de preferencia en las
zonas de presin (nalgas, tronco, extremidades, cuero
cabelludo).
Siempre existe una analtica compatible con una CID.
En ausencia de tratamiento precoz se producen trombosis profundas, sobre todo en el sistema nervioso, que
ensombrecen el pronstico.
Se han sealado otras causas de hipocoagulabilidad
en perodo neonatal y perinatal (en cuyo caso la prpura se asocia a menudo con un sndrome hemorrgico): carencia de vitamina K, dficit de factor VIII, de
factor IX, alteraciones plaquetarias (trombocitopenia
aloinmunitaria [56], trombocitopenia autoinmunitaria
materna, lupus neonatal, trombocitopenia por heparina), alteraciones constitucionales (anemia de Fanconi,
trombocitopenia
amegacarioctica,
sndrome
de
Kasabach-Meritt). Algunas infecciones congnitas pueden inducir una trombocitopenia al margen del sndrome del beb pastel de arndanos, al igual que la
infeccin por el VIH, el parvovirus B19, algunas bacterias Gramnegativas y las candidiasis sistmicas neonatales (citadas en [51]).

Prpura reumatoide
(Schnlein-Henoch) [57-59]
La prpura reumatoide (PR) es una vasculitis sistmica
de vasos de pequeo calibre por IgA que afecta en
grados variables a la piel, las articulaciones, el tracto
digestivo y los riones.
Descrita por primera vez por Heberden en 1801,
Schnlein la denomin as en 1837. Henoch describi
los signos digestivos en 1874, mientras que la afectacin
renal se identific 20 aos ms tarde. La incidencia de
la PR es de aproximadamente 14-18 por 100.000 nios
al ao.
La PR es la causa ms comn de vasculitis en el nio
(el 75% de los casos de PR se produce en edades comprendidas entre los 2 y los 11 aos), pero tambin se
observa, aunque con menos frecuencia, en adultos. Una
infeccin del tracto respiratorio precede a la PR en el
60-75% de los casos, siendo el estreptococo b-hemoltico
del grupo A el agente incriminado en la mayora de
ellos. Los sntomas comienzan bruscamente, precedidos
por un estado con febrcula y cefaleas. La prpura
petequial e infiltrada es la primera manifestacin en un
50-75% de los casos y a lo largo de la evolucin se
observa en el 100% de los mismos. Las lesiones son
difusas, bilaterales y simtricas, y predominan en las
zonas declives (piernas, muslos). En ocasiones se afectan
los miembros superiores y el tronco, y rara vez la cara.
Se han descrito ampollas, erosiones y lesiones necrticas
en las formas muy evolutivas. En un 60-80% de los
Dermatologa

casos se observan artralgias no migratorias, que afectan

principalmente a los tobillos y a las rodillas, y son la
primera manifestacin de la enfermedad en una cuarta
parte de los casos. Un 35-85% de los pacientes presenta
dolores abdominales, que en el 15% de los casos son la
manifestacin inicial. Se han descrito melenas en ms
del 50% de los casos y hematemesis en un 15%. En las
formas graves pueden producirse complicaciones digestivas [60], de tipo perforacin, obstruccin o invaginacin. La afectacin renal [61] es ms tarda (ms all de
3 meses) e inconstante, por lo que debe buscarse
durante un largo perodo de tiempo despus del episodio agudo. La biopsia renal no se realiza de manera
sistemtica, pero est indicada en caso de sndrome
nefrtico o sndrome nefrtico. Los signos biolgicos
consisten, en funcin de la evolucin, en hematuria
microscpica, proteinuria, sndrome nefrtico o nefrtico, e insuficiencia renal. Puede observarse hipertensin
arterial. La afectacin renal sera grave de entrada en un
5% de los casos. Cuando est indicada, la biopsia renal
muestra signos de intensidad variable: glomerulonefritis
endocapilar proliferativa, proliferacin extracapilar con
formacin de medias lunas. Pocas veces existen manifestaciones neurolgicas de tipo cefaleas, inestabilidad o
convulsiones (2-8% de los casos). Se han sealado
manifestaciones inusuales pero graves a nivel pleuropulmonar y hepatopancretico.
El estudio anatomopatolgico de una biopsia cutnea
muestra una vasculitis leucocitoclstica. El estudio de
inmunofluorescencia directa muestra depsitos de IgA y
C3 en los vasos drmicos en un 75-93% de los casos [62].
El American College of Rheumatology defini en
1990 los criterios diagnsticos [63] : edad inferior a
20 aos, prpura palpable, signos digestivos: dolores
abdominales difusos, diarrea hemorrgica, vasculitis
leucocitoclstica en la anatoma patolgica; la presencia
de dos de estos criterios basta para establecer el
diagnstico.
La PR evoluciona hacia la resolucin en 2-4 semanas,
aunque pueden existir evoluciones prolongadas. De
hecho, en aproximadamente una tercera parte de los
casos se observan varios episodios sucesivos (2-3) antes
de la resolucin. El pronstico depende de la afectacin
renal.
El tratamiento se basa en el reposo en cama. Cuando
existe afectacin renal se indica una corticoterapia.

Edema agudo hemorrgico

Es un cuadro caracterstico y benigno que afecta a
nios menores de 2 aos [64]. Sus relaciones nosolgicas
con la prpura reumatoide son discutidas.
Los sntomas comienzan bruscamente en un contexto
febril y se caracterizan por un edema tenso de la cara,
los prpados, las orejas y las extremidades. Sobre los
edemas se desarrollan rpidamente lesiones equimticas.
Las lesiones tienen un perfil evolutivo centrfugo, lo
cual se manifiesta por un aspecto en medalln (centro
ms oscuro o incluso necrtico), y pueden confluir y
adoptar un aspecto ms extenso y policclico de varios
centmetros. A veces se observan aspectos ampollosos.
Este cuadro cutneo no se acompaa de ninguna manifestacin sistmica, de modo que el estado general est
conservado.
El cuadro evoluciona hacia la resolucin espontnea
en 10-20 das. El examen anatomopatolgico de una
biopsia cutnea muestra una vasculitis leucocitoclstica
drmica. Desde el punto de vista analtico, es frecuente
observar un sndrome inflamatorio y una leucocitosis.
No existen alteraciones de la funcin renal.
Aunque la causa del edema agudo hemorrgico (EAH)
del lactante no se conoce con certeza, existen varios
argumentos a favor de un origen infeccioso (infeccin
estreptoccica del tracto respiratorio superior, otitis,
infeccin urinaria, viriasis digestiva).

E 98-560-A-10 Prpuras

Prpura petequial o equimtica

Hemograma
Normal
- Buscar trombocitopata
- Fragilidad del tejido de sostn conjuntivo:
prpura simple
prpura de Bateman
carencia de vitamina C
Ehlers-Danlos
amiloidosis sistmica
- Prpuras pigmentarias:
dermatitis ocre
dermatosis purprica pigmentaria progresiva (Schamberg)
dermatitis liquenoide purprica y pigmentada (Gougerot-Blum)
prpura anular telangiectsica (Majocchi)
prpura eczematiforme pruriginosa (Doucas et Kapetanakis)
liquen aureus o purpuricus
- Prpura hiperglobulinmica (Waldenstrm)
pigmentacin asociada
- Equimosis dolorosas (Gardner-Diamond)
prpura dolorosa
contexto psicolgico

Thrombocitopenia
- Practicar fondo de ojo
- Mielograma

Insuficiencia
de produccin
- Causas
constitucionales
- Causas adquiridas
(Cuadro II)

Mielograma normal
- Infecciones vricas
contexto
serologa
- Infecciones bacterianas
hemocultivo
buscar CID
necrosis asociadas
- Causas medicamentosas
- Enfermedades autoinmunes
- Causas raras:
sarcoidosis
poliarteritis nudosa
hemopatas linfoides
distiroidismo
- Prpura trombocitopnica idioptica

Prpura papulosa o infiltrada

Biopsia cutnea

Vasculitis
- Clasificacin
(Cuadro III)
- Signos asociados
(Cuadro II)
Nios
- Prpura reumatoide
- Edema agudo hemorrgico

Ausencia de vasculitis
- Prpura papulosa en
guantes y calcetines
- Prpura
hiperglobulinmica
(Waldenstrm)
a veces vasculitis

Prpura necrtica
Signos asociados: livedo inflamatoria, necrosis cutneas

Contexto infeccioso:
- Prpura fulminante con shock y CID (causas ms
frecuentes: meningococo, neumococo,
Haemophilus influenzae)
- Trombos infectciosos: micosis sistmicas, estrongiloidiasis

Dficit de protenas anticoagulantes:

( protna S, protena C):
- homocigtico: prpura fulminante neonatal
- heterocigtico: prpura necrtica por antagonista
de la vitamina K

Trombos de origen plaquetario:

- Prpura necrtica por heparina
- Trombocitosis de los sndromes mieloproliferativos
- Prpura trombtica trombocitopnica
Enfermedades autoinmunes, infecciosas, neoplsicas,
causas medicamentosas

Sndrome de los anticuerpos antifosfolpidos

Enfermedades eritrocticas
CID
Causas emblicas:
- Embolias grasas
- Embolias de cristales de colesterol
- Mixoma

C
Figura 8.

Prpura: orientaciones diagnsticas (A, B, C). CID: coagulacin intravascular diseminada.

.

No requiere ningn tratamiento especfico. Si existe

una infeccin subyacente demostrada, sta debe tratarse.

Bibliografa
[1]

Conclusin
Una prpura debe identificarse con rapidez, teniendo
en cuenta la exploracin etiolgica que debe instaurarse
a toda prisa. En la Figura 8 se resumen las principales
causas que deben buscarse en funcin del tipo de
prpura.

10

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P. Berbis, Professeur des Universits, praticien hospitalier, chef de service de dermato-vnrologie (philippe.berbis@ap-hm.fr).
Centre hospitalier universitaire de Marseille, hpital Nord, Chemin des Bourrelly, 13015 Marseille, France.
Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Berbis P. Purpuras. EMC (Elsevier SAS, Paris), Dermatologie,
98-560-A-10, 2005.

Disponible en www.emc-consulte.com (sitio en francs)

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