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COMUNICACIN BREVE
Pielonefritis xantogranulomatosa
en la infancia: una entidad rara
Cristina Bravo-Bravo* Mara I. Martnez-Len* Luisa Ceres-Ruiz* Bernardo Weil-Lara**
*Servicio de Radiodiagnstico. Radiologa Peditrica. **Departamento de Anatoma Patolgica. Hospital Materno-Infantil del CHU Carlos Haya. Mlaga. Espaa.
Childhood Xanthogranulomatous
Pyelonephritis: an Uncommon Entity
La pielonefritis xantogranulomatosa es una enfermedad inflamatoria
crnica infrecuente, caracterizada por la sustitucin de tejido renal por
un infiltrado celular de macrfagos cargados de lpidos. En la bibliografa existen pocos casos descritos en nios. La patogenia permanece
desconocida, aunque hasta en un 76% se ha relacionado con obstruccin litisica de la unin pieloureteral. Los grmenes implicados con
ms frecuencia son Escherichia coli y Proteus mirabilis. Dado que ni
sus caractersticas clnicas ni los hallazgos radiolgicos son especficos, con frecuencia es infradiagnosticada. El diagnstico definitivo es
anatomopatolgico y el tratamiento, la nefrectoma.
Presentamos un caso diagnosticado tras el estudio anatomopatolgico de la pieza renal, en un nio con pionefrosis y mala evolucin, haciendo hincapi en la importancia de realizar el diagnstico preoperatorio e incluir esta entidad en el diagnstico diferencial de procesos
obstructivo-infecciosos de trpida evolucin.
Xanthogranulomatous pyelonephritis is an uncommon chronic inflammatory illness characterized by the replacement of renal parenchyma with a cellular infiltration of lipid-laden macrophages. There are
few cases in the literature which describe the disease in children. Its
pathogenesis remains unknown, although in up to 76% of cases it has
been related to lithiasic obstruction of the pyeloureteral junction.
Escherichia coli and Proteus mirabilis are most often cited as being
the causing bacteria. Since neither its clinical characteristics nor radiological manifestations are specific, it is frequently infradiagnosed. Its
definitive diagnosis is anatomopathological, and it is treated by nephrectomy.
We present the case of a child with poorly evolving pyonephrosis
diagnosed after the anatomopathological study of a renal sample.
Special note is made of the importance of performing a preoperative
diagnosis, and including such in a differential diagnosis with slowly
evolving infectious/obstructive processes.
a pielonefritis xantogranulomatosa es un proceso inflamatorio crnico y grave del rin en que el parnquima renal es
destruido y sustituido por un infiltrado de macrfagos con lpidos. Es una entidad muy poco frecuente, sobre todo en la edad
peditrica.
Hacemos una revisin de la bibliografa y presentamos el caso
de un nio con una dilatacin pielocalicial por estenosis de la
unin pieloureteral (EPU), diagnosticado de pionefrosis con mala respuesta al tratamiento antibitico correcto, en el que el estudio de la pieza de nefrectoma demostr la existencia de una pielonefritis xantogranulomatosa.
PRESENTACIN DEL CASO
Paciente varn de tres aos y tres meses que acude a urgencias
por dolor en el hipocondrio izquierdo y fiebre alta no termometrada de dos das de evolucin. Presenta un estado general regu-
Bravo-Bravo C, Martnez-Len MI, Ceres-Ruiz L, et al. Pielonefritis xantogranulomatosa en la infancia: una entidad rara. Radiologa 2003;45(5):225-227.
Correspondencia:
MARA I. MARTNEZ LEN. Av. Pintor Sorolla, 16, 1.. 29016 Mlaga.
Espaa. E-mail: marcela337@hotmail.com
Recibido: 3-X-2002.
Aceptado: 19-V-2003.
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lar y a la exploracin muestra dolor a la palpacin en el hipocondrio y el flanco izquierdos. La radiografa de abdomen es inespecfica. En la ecografa realizada de urgencias se evidencia aumento de tamao del rin izquierdo (12,5 7,3 4,5 cm) con
dilatacin pielocalicial grado IV (pelvis con dimetro anteroposterior de 6 cm) y marcado adelgazamiento del grosor cortical.
Presenta puntos ecognicos en el interior del sistema excretor
superior, sospechando hidronefrosis infectada o probable pionefrosis en EPU (fig. 1). Resto de pruebas: hemograma, leucocitosis (30.000); bioqumica, urea y creatinina con valores dentro de
la normalidad (Ur: 27; Cr: 0,67); cistouretrografma miccional
seriada (CUMS), no se evidencia reflujo vesicoureteral; DMSA,
anulacin funcional del rin izquierdo y discreto aumento de
tamao del rin derecho (hipertrofia compensadora); valoracin funcional, rin izquierdo: 1 ml/min/1,73 m2, rin derecho: 158 ml/min/1,73 m2.
Ante el cuadro de pionefrosis en el contexto de una posible
EPU congnita, se decidi realizar nefrostoma percutnea izquierda. La pielografa antergrada a travs del catter de nefrostoma objetiv ausencia de paso del contraste al urter (fig.
2). El cultivo de exudado de nefrostoma fue positivo para
Escherichia coli.
Tras 19 das de tratamiento antibitico correcto y nefrostoma,
al no existir mejora (fig. 3), y dada la anulacin funcional del rin izquierdo, se decidi nefrectoma. En el acto quirrgico se
observ obstruccin de la unin pieloureteral por vasos aberrantes polares inferiores.
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El estudio anatomopatolgico de la pieza muestr una importante dilatacin del sistema pielocalicial y numerosas formaciones nodulares en la unin corticomedural de coloracin
amarillenta y consistencia elstica, cuyos dimetros oscilaban
entre 0,4 y 0,9 cm, imgenes muy caractersticas de rin
hidronefrtico con pielonefritis crnica xantogranulomatosa
(fig. 4).
DISCUSIN
La pielonefritis xantogranulomatosa es un proceso inflamatorio renal crnico y grave que se caracteriza por una destruccin
del parnquima renal que es reemplazado por reas necrticas de
tejido fibrogranulomatoso y ndulos amarillentos compuestos
por macrfagos llenos de lpidos (clulas espumosas, clulas
xantogranulomatosas).
Fig. 3.Ecografa renal: se mantiene el rin pionefrtico con aumento de la ecogenicidad del lquido, niveles en algunas posiciones y conglomerados ecognicos en el interior renal.
Fig. 4.Pieza macroscpica de nefrectoma, visin del corte renal, observando ndulos amarillentos (*), numerosos en la unin crtico-medular, adelgazamiento del parnquima y cavidad excretora aumentada
de tamao (**).
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