das de un halo eritematoso-violceo(f,rg.34-1).

Son
asintomticasy de evolucin crnica, hasta alcanzar finalmente la atroha. La esclerodermialilcea es
Defrnicin Padecimientos benignos de origen una forma no indurada, que se denomina atrofia
desconocido, que ocuren a cualquier edad, con brillante cuando las placas son blanquecinas,bripredominio en mujeres; se caracterizan por reas llantes, con atrofia y depresin,pero sin induracin
esclerosasnicas o mltiples, redondeadaso Iinea- ni hiperpigmentacin alrededor. En ocasiones se
les, ms o menos limitadas, asintomticasy de evo- combinan formas clnicas distintas en un mismo
paciente. La actividad de las lesiones dura tres a
lucin crnica.
cinco aos; hay tendencia a la mejoa, pero las leDatos epidemiolgicos Se observan a cualquier siones pueden persistir hasta 25 aos y a menudo
edad,incluso en nios (l1%o),afectana ambos se- quedan trastornos pigmentarios residuales. Sobre
xos, con predominio en mujeres de 20 a 40 aos de todo en nios puede haber formas ms graves,mutilantes y minusvalidantes.
edad.a raznde 2:L.
Esclerodermia en gotas Se localiza en trax y
Hay alteracionesco- cuello; se caracterizapor lesiones escleroatrficas
Etiopatogenia Se desconoce.
factores mltiples, de color blanquecino y de 2 a 6 mm de
munes,como cambiosen la microvasculatura,
y fibrosis cutnea,o desencadenantesdimetro, con orificios foliculares dilatados; alguautoinmunitarios
comoradioterapiao traumatismo.
Sehanencontradoal- nas lesionesestncubiertasde escamas.
y a vecesbacilosy cuerposde
Esclerodermia en banda. lineal o monomilica
teraciones
cromosmicas,
inclusinviralesen los tejidos.En fechamsrecientese Origina placasesclerosasque por lo general siguen
ha demostrado
relacinconBorreliaburgdorferi,por la el trayecto de una extremidad y dificultan su crecipresenciadel microorganismo
en los tejidoso anticuer- miento (fig.34-2).
Esclerodermia "en golpe de sable" Esta forposcontra1.No hay relacincon ningntipo de HLA.
Se ha sospechado
la intervencinde agentestxicos, ma frontoparietal apareceen la lnea media o a un
principalmente
qumicas,ascomo lado; origina una placa esclerosde 2 a 5 cm de ansilicosisy sustancias
alteraciones
metablicasdel calcio,aminocidosy seroto- cho y varios centmetrosde largo. Puede acompaposiblemente arse o no de hemiatrofia facial y alteracionesen
nina;puedehaberaumentode la colgena,
por actividadfrbroblstica
peroestdisminuida mandbula, dientes, lengua, as como nariz y ojos
excesiva,
(fig. 3a-3).
anteesclerosissistmica.
Ainhum o esclerodermia anular Es congnita; predomina en la razarregra; origina bandasque
Clasificacin
I. Morfea localizada (circunscrita) en placas: le- estrangulanun segmento corporal, principalmente
siones en placas, en gotas, queloideas,atrofo- los dedos de los pies, y produce amputacronesespontneas.
dermia y liquen escleroso.
II. Morfea localizada lineal; lesiones lineales, en
Morfea queloidea Se localiza en el trax y tiegolpe de sable,hemiatrofia facial progresiva.
ne el aspectoclnico e histolgico de queloide.
IIL Morfea profunda: subcutinea,fascitis eosinoMorfea ampollar Puede observarseen cualquier forma. Se discute la participacin de la proflica, profunda y panesclertica.
III. Morfea ampollar.
tena bsica catinica.
IV. Morfea generalizada.
Fascitis eosinofilica De inicio sbito, con induracin dolorosa en extremidades y el antecedente
Cuadro clnico Afecta cualquier pafe del cuer- de ejercicio intenso.
po, en especial el ffonco; se caracteiza por una o
La forma profunda abarcadesdepiel hastafasvarias placas de piel endurecida,brillante y atrfica cia. La subcutineaes ms profunda y de aspecto
de un tamao que vara entre 3 y 2O cm, bien deli- inflamatorio. La panesclertica es generalizaday
mitadas,hiper o hipopigmentadas,casi todas rodea- profunda.
Sinonimia Esclerodermias localizadas, esclerodermia circunscrita en placas.

137

13 B Cap t ulo 34
El liquen esclerosose abordaen el captulo.93.
MorfecL diseminada o generalizoda Afecta
pdncipalmentea mujeresde 30 a 50 aosde edad.
Generagrandesplacasesclerosasque puedenafectar todo un segmentoy que en ocasionestiendena
la generalizacin;estn rodeadasde una zona de
color violeta, y predominanen tronco y muslos.
Puede haber sntomasarticularesy fenmeno de
Raynaud,sin datosde afeccinsistmica.En 4.5 a
5.4Vcse transformaen esclerosissistmica.
Puederelacionarsecon: fenmenode Raynaud,
alteracionesde las vrtebras(como "sacralizacin"
del segmentolumbar y espinabfida), anormalidadesde costillas,melanosisde Becker,hipertricosrs,
liquen escleroso,alopeciaareata,vitiligo y otras.

deltei i doconecti vo
E nfermedades
di fusas

al tacto hay sensacinde hundimiento, Ia piel

es delgada,anugada,hipopigmentaday con
la evolucin es crnica (fig.
telangiectasias;

34-s).
Cuando antes hubo lesiones inflamatorias o eritematosasse clasificaen tipos de Jadassohn,Pelliza, Thibierge y Alexander.
A la biopsia, las fibras elsticasresultan
deformadaso ausentes;
cortas,fragmentadas,
puede haber infiltrado inflamatorio mononuclear.
Se ha relacionadocon sndromede Cushing, corticoferupia, embarazo, sndrome de
Ascher, cutis laxa y dao actnico. El tratamientopuedeserquirurgico.

Datos histopatolgicos Epidermis normal o

atrfica;en la dermis hay al principio edemay en-

grosamiento
deloshacesdecolgena,
.on tnttt:.u;
:
do linfoctico perivascular,atrofia de los anexos, y rc
vasoscon paredesengrosadas
y lu, estrectraiti
etapastardasla dermis estengrosadacon corfe
na densay tejido elsticoreducido.se pl.ro.n To,
anexosy en el tejido celularpuedenquedarutgunu,
glndulassudorparas.nronur escleiticasprofundas (fig. 34_4)'

AtrofodermadoptGa
nraororiur
de gecini
Di
Pasini vy Pierini
Progresua de

:.atrficad'emblee'
sinonimia Esclerodermia
to,tfta plana atrfica'esclerodermiaatrfica
circunscrita de
dit:tT]t1,
.escleroatrofia
{
Pastnty Plennl'
Es una variante atrfica, primaria, no in.
durada, de morfea; se caracteriza por una o

Diagnstico
Escrerosis
direrenciar
sisrmica ;trjjlfJ.Tr#Hf;:
progresiva(fig. 35-2), liquen esclerosoy atrfico
(fig. 93-5), anetodermia(fig. 3a-5), atrofodermia
idiopticade Pasiniy Pierini (fig. 3a-6), lepra (fig.
90-20), lipodistrofia centrifugalisabdomtualis,lepor la aplicacinde visionesesclerodermiformes
tamina K o glucocorticoides,seudoesclerodermia
por porfiria cutneatarda, fenllcetonuria,elastosis
actnica,u ocupacionalpor exposicina cloruro de
polivinilo,resinas,o por implantesde silicona.La esclerodemia en golpe de sablecon hemiatrofiafacial,
o sndromede Parry-Romberg,se inicia como atrofia
primaria en el tejido celular, msculo o hueso.

Anetodermia (atrofa macular)

Es una zona delimitada con prdida de la
elasticidadcutneay tejido elsticoanormal
por reduccin de desmosomas.Puede ser
idioptica (de Schweninger Buzzi), o consecutiva a dermatosisinflamatorias,como acn
y varicela, o a acrodermatitiscrnica atrofiante,traumatismosy frmacos.Se observan
lesionespequeas y redondeadas,ante todo
en tronco,cubiertasde piel flcida y laxa que
permite la protrusinde tejidos subyacentes;

;:",tr::X'::JJ::";

Se ha sugerilisas,y en ocasionesesclerosas.
do relacincon infeccin porB. burgdorferi.
predomina en mujeres (2:I); la edad de
inicio vara de sietea 66 aos,con predominio a los 30.
Orisinalmente se consider como una
forma e escleroatrofiay, por tanto, dentro
del tejido code la variedadde enfermedades
nectivo (consecutivaa esclerodermiacircunscrita) o como una enf-ermedaddiferente.
Las caractersticasclnicas varan segn
la intensidad de la atrofia y el color, tamao
y distribucinde las lesiones,las cualespredominan en el dorso (82Va),en especialre(30Vo)
gin lumbosacra,
trax (397o),brazos
y abdomen (30Vo).Las lesionespueden ser
redondeadasu ovales,bien delimitadas,de 2
a 15 cm de dimetro, deprimidas,de color
caf azulado y de borde bien demarcado, a
veces confluentese hiperpigmentadas(fig'
34-61).Laevolucin es lenta y su extensin
lleva meseso aos'
Puede observarseuna variante superficial con manchasun poco atrficas,de color
en grancaf, de 0.5 a 1.5 cm, coalescentes

M o rf ea

des reas;a veceshay lesioneslinealesy segmentanas.

En la biopsia la epidermis es normal o
atrfica; puede haber pigmentacin de la basal. En la dermis papilar y media hay infiltrado inflamatorio perivascular de linfocito e
histiocitos, a veces clulas plasmticas;los
linfocitos T son CD3+ y CD4-. Hay homogeneizacn focal y engrosamientomnimo de
hacesde colgenaen la dermis reticular.
En 2O a 5AVohay anticuerpos contra B.
burgdorferi,en parlicularIgG ( 1: 128 o ms).
Puede confundirse con nevo de Becker y
cicatricesde herpeszoster.
La antibioticoterapiaproduce mejora. Se
usa penicilina,2 000 000 UI en dosis nica
semanal durante dos a tres semanas,o tetraciclinas,500 mg cadaocho horaspor dos semanas.

Tratamiento No hay uno eficaz. Conviene aplicar un lubricantelocal. Puedenusarse:colquicina

(colchicina), I a 2 mg/da durante varios meses;
diaminodifenilsulfona,100 a 200 mglda vitamrna
E, 100mg, unaa tresvecesal da; hidroxiprolinapor

Fig. 34- l. Mor{ea en la cara posterior del trax.

C aprul34
o 139
va oral, 200 mglda;cloroquinas, 100 a 200 mg/da,
o griseofulvina, l0 a20 mg/kg durantevarios meses.
Hay controversiarespectoal uso de o-penicilamina.
300 a 600 mglda,por susimportantesefectosadversos en formas relativamentebenignas.Puedenser
tiles el etretinato,paraaminobenzoato
de potasioy
la infiltracin de acetnidode triamcinolona.Asimismo, calcipotrioltpico oclusivodurantetres semanas. En ocasiones se requiere fisioterapia y
tratamientoquirrgico; o bien, interf-erngamma,
metotrexatoen dosisbajas,ciclosporinaA o fototerapia con PUVA, en particularPUVAI (340-400nm.

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Fig. 34-2. Esclerodermia

en bandaen
la extremidadsuoerior.

140

E n f e r m e d a d edsl f u s a sd e l t e j i d o c o n e c t i v o

Ca ptu lo34

Fig. 34-3. Esclerodermiaen golpe de sable'

Fig.34-4, Biopsiaen morfea, engrosamientode

hacesde colgena(HE' l0X)'

Fig. 34-5. Anetodermia.

M o rfea

C p t u l o3 4

Fig. 34-. Atrofodermia.

141