SEMINARIO N 07

MALFORMACIONES DEL APARATO DIGESTIVO

1.- Desarrollo del tubo intestinal, pncreas y diafragma
pncreas
en el humano, el pncreas inicia su desarrollo con 2 primordios, uno dorsal y otro ventral. Ambos
provienen del endodermo del intestino anterior. La diferenciacin del pncreas comienza alrededor
del da 26 despus de la concepcin, cuando el primordio dorsal aparece como un divertculo del
intestino anterior. El primordio ventral se desarrolla entre los das 30 y 35 post-concepcin y se
localiza cerca del conducto biliar. Durante la embriognesis, las yemas dorsal y ventral se
expanden dentro del mesnquima y en el da 37, la porcin ventral gira hacia la derecha y se
ubica detrs de la yema duodenal. Al final del perodo embrionario (da 56 post-concepcin),
cuando el estmago y duodeno giran, la yema ventral y el orificio hepato-pancretico se mueven
para fusionarse con la yema dorsal. En el adulto: la yema ventral forma la parte posterior de la
cabeza, o proceso uncinado y la yema dorsal contribuye principalmente a la cola y cuerpo del
pancres. El conducto ventral se fusiona con la porcin distal del conducto dorsal para generar el
conducto pancretico principal o de Wirsung, mientras que la parte proximal del conducto dorsal
forma un conducto accesorio pequeo llamado de Santorini, el cual desemboca al intestino. El
inicio de la formacin de los islotes pancreticos se lleva a cabo a las 12-13 semanas postfecundacin. La insulina y el glucagon pueden detectarse desde las 8 semanas postfecundacin.
Las clulas beta pancreticas productoras de insulina son el tipo celular ms predominante en el
desarrollo fetal del pncreas. La expresin de la insulina precede a la del glucagon y, a partir de la
semana 10 post-concepcin, es posible detectar tambin las somatostatina y polipptido
pancretico.
Es importante conocer el proceso de desarrollo del pncreas porque as se puede explicar el
origen de algunas alteraciones del pncreas que promueven la aparicin de enfermedades como
la diabetes, adems de alteraciones macroscpicas en su embriognesisi como el pncreas
anular
diafragma
El diafragma, se desarrolla a partir de 4 componentes embrionarios distintos:
Tabique Transverso: el pliegue celaco del embrin en crecimiento hace que la pared del
mesodermo se coloque en una posicin craneal respecto al intestino medio abierto y caudal al
corazn, lo cual ocurre en la tercera semana embrionaria. El mesodermo formar el componente
ventral del futuro msculo diafragma.
Mediastino: compuesto por la parte alta del mesenterio dorsal, en l, se encuentra una porcin
gruesa del intestino anterior, el cual contiene los esbozos del futuro esfago y de la vena cava
inferior, de l se originarn los pilares diafragmticos

Membranas Pleuroperitoneales: las cuales cierran a derecha e izquierda la comunicacin entre

las cavidades pleurales y peritoneales (lo cual ocurre en la 8 semana embrionaria)
Msculos Parietales: los msculos de la pared corporal, formados por los miotomas del 7 al 12
segmento contribuyen al componente lateral del diafragma mediante la excavacin caudal de la
pared torcica para formar las fosas costodiafragmticas. Todas las fibras musculares se originan
en la pared torcica y migran hacia la parte central o provienen del tabique transverso y se
trasladan hacia la periferia.

2.- Mtodos de diagnstico prenatal

Ecografa
La ecografa , tambin llamada ultrasonografa o ecosonografa, es un procedimiento de
diagnstico que emplea el ultrasonido para crear imgenes bidimensionales o
tridimensionales. Un pequeo instrumento muy similar a un "micrfono" llamado transductor
emite ondas de ultrasonidos. Estas ondas sonoras de alta frecuencia se transmiten hacia el
rea del cuerpo bajo estudio, y se recibe su eco. El transductor recoge el eco de las ondas
sonoras y una computadora convierte este eco en una imagen que aparece en la pantalla.
La ecografa es un procedimiento sencillo, no invasivo, en el que no se emplea radiacin, a
pesar de que se suela realizar en el servicio de radiodiagnstico, y por eso se usa con
frecuencia para visualizar fetos que se estn formando. Al someterse a un examen de
ecografa, el paciente sencillamente se acuesta sobre una mesa y el mdico mueve el
transductor sobre la piel que se encuentra sobre la parte del cuerpo a examinar. Antes es
preciso colocar un gel sobre la piel para la correcta transmisin de los ultrasonidos.
Actualmente se pueden utilizar contrastes en ecografa. Consisten en microburbujas de gas
estabilizadas que presentan un fenmeno deresonancia al ser insonadas e incrementan la
seal que recibe el transductor. As, por ejemplo, es posible ver cul es el patrn de
vascularizacin de un tumor, el cual da pistas sobre su naturaleza. En el futuro quiz sea
posible administrar frmacos como los quimioterpicos, ligados a burbujas semejantes, para
que stas liberen el frmaco nicamente en el rgano que se est insonando, para as
conseguir una dosis mxima en el lugar que interesa, disminuyendo la toxicidad general

Radiografa
Qu es una radiografa (Rx)?
Una radiografa, consiste en la obtencin de una imagen de la zona anatmica que se radiografa, y
de los rganos internos de la misma, por la impresin en una placa fotogrfica de una mnima
cantidad de radiacin, que se hace pasar por esa zona del cuerpo. Cada tipo de tejido del organismo
dejan pasar cantidades distintas de esta radiacin, por lo que la placa se impresiona con ms o
menos intensidad en cada zona, segn el tejido que tiene delante, permitindonos as obtener una
imagen de los rganos (corazn, pulmones, riones, tubo digestivo, etc.) y tejidos (huesos, quistes,
masas de tejido) de esa zona. Al mirar la radiografa, y conociendo la imagen que debe de tener en
una radiografa normal, se pueden identificar imgenes que ayuden al diagnstico (quistes, tumores,
aumentos o disminucin de tamao de los rganos, roturas de los huesos).Para realizar la
radiografa el paciente se le coloca entre la fuente que emite la radiacin y la placa fotogrfica.

Cmo es el proceso de realizacin de una Rx?

La radiografa es una tcnica diagnstica de rpida, segura y fcil realizacin.

Cuando se va a realizar una radiografa, es imprescindible eliminar cualquier objeto metlico de la
zona a radiografiar. El paciente debe de desnudar la zona anatmica a radiografiar y quitarse las

joyas, colgantes, piercing u otros objetos metlicos que puede llevar.

Se coloca al paciente entre el foco emisor de la radiacin y la placa, en posicin de bipedestacin (de
pie) o tumbado, segn la zona a radiografiar, con esa zona muy pegada a la superficie donde se va a
colocar la placa. En el caso de las radiografas de trax, se pide que realicen una inspiracin forzada
y la mantengan hasta que les avisen, para hinchar todo lo posible los pulmones y obtener una
imagen ms ntida.
En general, es necesario repetirla en distintas proyecciones o posturas (de frente, de perfil,
oblicuas...) de la zona anatmica a estudiar.
El tcnico en radiologa le indicar al paciente en cada momento lo que debe de hacer para obtener
la imagen de mayor calidad posible. Una vez realizada, y antes de que el paciente se vista, el tcnico
en radiologa revela la placa y la revisa para comprobar que est bien (que no est velada, movida o
con imgenes que puedan llevar a error) y que no es necesario repetirla.
Posteriormente un radilogo (mdico especialista) revisar las imgenes y elaborar el informe
radiolgico que se remite al mdico, o se entrega al paciente para que lo lleve al mdico que le ha
solicitado su realizacin.

Qu riesgos tiene la realizacin de una radiografa?

En la realizacin de una radiografa, se expone al cuerpo humano a una cantidad mnima de

radiacin. Esta tcnica est sometida a rigurosos controles, tanto de los equipos mdicos, como de
las tcnicas de realizacin, que buscan reducir el tiempo de exposicin, la cantidad de radiacin, y la
utilizacin del tipo de radiacin de menor riesgo.
Sin embargo, la exposicin a los rayos X tiene riesgo, por lo que slo deben de realizarse las
radiografas cuando es necesario, y evitar su repeticin no justificada. Este riesgo es mayor para el
embrin y el feto, por lo que una mujer embarazada no debe de realizarse radiografas. Una medida
prctica muy extendida para evitar la realizacin de una radiografa a una mujer en edad frtil, que
pueda estar embarazada y no lo sabe (que mantiene relaciones sexuales y no utiliza mtodos
anticonceptivos), es la realizacin de la radiografa en los das posteriores a la ltima regla, cuando
todava no ha tenido lugar la ovulacin.

Para qu se realizan las Rx?

A partir del informe del radilogo, y teniendo en cuenta los sntomas y signos que presenta el
paciente, el mdico puede realizar el diagnstico de la enfermedad o problema de salud. En algunos
casos, la radiografa es el primer paso antes de indicar otras pruebas diagnsticas de mayor coste,
riesgo o dificultad de realizacin, ya que permite o bien realizar el diagnstico, o descartar otras

causas.
Las radiografas permiten descartar o diagnosticar fracturas seas, tumores, quistes, o infecciones
entre otras causas de enfermedad.

3.- Malformaciones del Esfago

Atresia del esfago
La Atresia Esofgica y las Fstulas Traqueoesofgicas ocurren en cada 3000 a 5000 nacidos vivos
y afectan por igual a los dos sexos. Desde el punto de vista embriolgico, esfago, estmago,
trquea y pulmones derivan del intestino anterior. Despus un tabique, el tabique
traqueoesofgico los convierte en dos tubos separados: 1) La trquea por delante, que luego
desarrolla anillos cartilaginosos y los primordios pulmonares, y 2) El esfago por detrs, que se
extiende desde la faringe hasta el estmago. Este proceso se completa durante la cuarta semana
de vida fetal (cuando el embrin tiene unos 8 mm de largo). Por razones desconocidas, en
ocasiones la separacin del tubo esofgico se lleva de manera incompleta, de arriba abajo, lo que
da lugar a atresia. En la mayor parte de los casos, el esfago posterior no se separa totalmente de
la trquea, lo que da lugar a distintas variedades de Fstula Traqueoesofgicas o a hendiduras.
Las anomalas de la trquea (atresias, estenosis y hendiduras) pueden coexistir con defectos del
esfago.
Estenosis del esfago
Es un estrechamiento del esfago (el conducto que va de la boca al estmago) que ocasiona
dificultad para deglutir.
La estenosis esofgica puede ser causada por:

Reflujo gastroesofgico (ERGE).

Lesiones causadas por un endoscopio.
Uso prolongado de una sonda nasogstrica (un tubo que pasa a travs de la nariz hasta el
estmago).
Ingestin de sustancias que daan el revestimiento del esfago, como limpiadores de uso
domstico, agua alcalina, pilas de botn o cido de batera.
Tratamiento de vrices esofgicas.
Dificultad para deglutir
Dolor al deglutir
Prdida involuntaria de peso
Regurgitacin de alimentos

La dilatacin (estiramiento) del esfago es el tratamiento preferido. Usted puede necesitar que le
repitan este tratamiento despus de un tiempo para evitar que la estenosis se estreche de nuevo.
Los inhibidores de la bomba de protones (medicamentos que bloquean los cidos) pueden impedir
la reaparicin de una estenosis pptica. El tratamiento quirrgico rara vez se necesita.

 Duplicaciones
La duplicacin esofgica (DE) corresponde a una malformacin del intestino anterior y es muy
poco frecuente. Mltiples hiptesis han sido propuestas con el objetivo de comprender la
embriognesis de estas malformaciones gastrointestinales. Sin embargo, ninguna logra explicar
todas las posibles combinaciones de duplicaciones, localizaciones y anomalas asociadas. La
teora de la "recanalizacin luminal aberrante" explica aquellas duplicaciones que pasan por la
"fase slida", como el esfago, intestino delgado y colon. En la quinta o sexta semana de vida
intrauterina, el epitelio que cubre el intestino anterior crece y oblitera el lumen, formando vacuolas.
Algunas de estas vacuolas fallan en unirse a lo largo del eje longitudinal y se forma el quiste.
Debido a la dextro-rotacin del esfago, luego de completar la tubulacin, estas lesiones se
encuentran preferentemente al lado derecho.
De acuerdo a los criterios patolgicos descritos por Palmer, una DE es definida por: (a) adhesin a
la pared esofgica, (b) presencia de epitelio del tracto gastrointestinal y (c) presencia de dos
capas de muscular propia. Histolgicamente, los hallazgos clsicos son epitelio ciliado columnar
pseudoestratificado en asociacin a dos capas de msculo liso. El diagnstico diferencial de las
DE incluye: masa mediastnica posterior, quiste broncognico o neurentrico, secuestro pulmonar,
meningocele anterior y hemangioma. Las DE y los quistes broncognicos son anomalas muy
similares tanto en histologa como ubicacin. Sin embargo, las DE no contienen cartlago o
glndulas respiratorias, como es el caso del quiste broncognico.
Clnicamente, las DE son dos veces ms frecuentes en hombres, y tpicamente se presentan en
neonatos y lactantes. Los sntomas son variables dependiendo de tres factores:
(a) nivel anatmico comprometido,
(b) efecto de masa de la lesin y
(c) complicaciones especficas relacionadas.
Sntomas inespecficos como malestar o dolor pueden ser secundarios a su efecto de masa. A
medida que la lesin crece, pueden aparecer sntomas compresivos de estructuras vecinas, como
disfagia, vmitos, tos, sibilancias y disnea

Divertculos
Los divertculos en el esfago son formaciones anatmicas saculares de la pared, que a modo de
evaginaciones sobresalen desde el lumen esofgico principal. Se pueden ubicar en cualquier punto del
esfago y pueden ser nicos o mltiples. Fueron descritos en necropsias en 1764 por Von Ludlow. En1987,
Zenker opera por primera vez un divertculo faringo esofgico. Su frecuencia es baja y se calcula que
corresponde al 5% de las autopsias y al1,5 - 2,0 % de todos los estudios radio-lgicos y endoscpicos del tubo
digestivo alto.
En la etiopatogenia de los divertculos del esfago, se reconocen ciertos facto-res asociados y condicionantes,
como la existencia de zonas dbiles en las capas musculares del rgano; el divertculo faringoesofgico
protruye a travs del tringulo de Killian, que es una zona dbil de la pared posterior dela faringe y que se
encuentra entre el msculo constrictor inferior de la faringe, y por el borde superior del esfnter cricofarngeo.
Una zona de debilidad similar se encuentra en el tercio distal del rgano,por donde aparece el divertculo
epifrnico.La acalasia del esfago y la esofagitis custica suelen asociarse a divertculos del esfago.

4.- Malformaciones del estmago

Hipertrofia congnita del ploro
Es un padecimiento frecuente que requiere su sospecha y experiencia para el diagnstico tanto
clnico como radiolgico. Esto es debido a que puede ser de presentacin atpica o que los
sntomas (como el vmito persistente e irritabilidad del paciente) dificulten la palpacin abdominal
y retrasen el diagnstico. Es de gran importancia la reposicin hidroelectroltica ya que de ah

derivan las principales complicaciones y as se optimizan las condiciones del paciente para el
tratamiento quirrgico definitivo.
Se define a la Hipertrofia Congnita del Ploro como una obstruccin parcial o total del ploro por
hipertrofia e hiperplasia de sus fibras musculares circulares.

Causa mas frecuente de obstruccin intestinal alta en la lactancia.

Causa ms frecuente de ciruga abdominal en lactantes.

Causa ms frecuente de alcalosis metablica en pediatra.

La etiologa de hipertrofia congnita del Ploro se desconoce y se menciona que es de etiologa

multifactorial donde se han incluido factores hereditarios, deficiencia de sintasa de oxido ntrico,
anomalas de inervacin del plexo mientrico y exposicin a macrlidos.
La mortalidad por hipertrofia congnita de ploro es rara, se presenta en casos de diagnstico
tardo por deshidratacin y choque.
Duplicaciones
Se denominan duplicaciones digestivas, aquellas formaciones qusticas, que se desarrollan en las
cercanas del tubo digestivo, generalmente sin conexin con l, a menos que se perforen.
Su epitelio es digestivo y secretor. Su localizacin es variable y podemos encontrrnoslas a lo
largo de todo el trayecto digestivo: esfago, estmago, duodeno, e intestino delgado y recto.
Desde el punto de vista embriolgico, parece lgico pensar que son remanentes del conducto
neuroentrico, o segn la teora de Tander, defectos en la recanalizacin de su clsico modelo
digestivo.
El diagnstico se realiza a veces de manera fortuita, asintomtica, y otras veces por los sntomas
que se acompaan, como son dolor, disfagia, vlvulo intestinal, hemorragias digestivas, etc. La
prueba ms segura para el diagnstico de las duplicaciones esofgicas es la Resonancia Nuclear
Magntica. En el abdomen, la ecografa puede ser suficiente, pues se evidenciar una masa en la
proximidad del intestino, que a veces lo comprime, especialmente cuando es una duplicacin
rectal, de contenido lquido y de forma redondeada o tubular.
El tratamiento debe ser quirrgico, con extirpacin de la masa qustica con frecuencia unida al
asa del intestino adyacente. En el trax las duplicaciones esofgicas provocan disfagia, y a veces
disnea y dificultad respiratoria al encontrarse entre la trquea y el esfago.
5.- Malformaciones del Intestino delgado y grueso
Atresia y estenosis
Atresia y estenosis del intestino es una condicin en la que se estrecha una seccin del tracto
digestivo, el intestino delgado, y se bloquea. Este bloqueo significa que el alimento no puede
pasar. Atresia y estenosis del intestino delgado es una anomala congnita, lo que significa que
existe al nacer. La estenosis del intestino delgado significa que el intestino es demasiado
estrecha para permitir que el alimento pase correctamente a travs, mientras que atresia
significa que hay un bloqueo total en el intestino y los alimentos no pueden pasar a travs.
Atresia y estenosis del intestino delgado puede causar nuseas, vmitos y distensin
abdominal. Los tratamientos para la atresia intestino delgado puede variar segn la ubicacin
de la obstruccin, la gravedad, y otros factores.
Hernia internas congnitas

Hernia del hiato de winslow

Hernia para duodenal
Hernia para cecal
Hernia intersigmoidea
Hernia del ligamento ancho
Hernia del lig. triangular del hgado
Hernia transepiploica
Hernia tranemesenterica
Hernia supravesical
Hernia retroanastomotica
Divertculos
Es una bolsa en la pared de la parte inferior del intestino que est presente al nacer
(congnito). El divertculo puede contener tejido que es idntico al tejido del estmago o del
pncreas.
Causas, incidencia y factores de riesgo
Un divertculo de Meckel es un tejido remanente de estructuras en el tubo digestivo del feto
que no se reabsorbi por completo antes del nacimiento. Aproximadamente el 2% de la
poblacin tiene divertculo de Meckel, pero slo unas pocas personas presentan sntomas.
Quistes mesentricos omentales y retroperitoneales
El quiste mesentrico es una enfermedad rara en la etapa neonatal, y suele confundirse
imagenolgicamente con mltiples patologas de los rganos intraabdominales. Se presenta un caso
clnico con diagnstico prenatal por imagen anecoica del hemiabdomen superior. El paciente requiri
mltiples intervenciones quirrgicas por presentar un quiste mesentrico que coexista con atresia
intestinal ileal en forma de cscara de manzana, y el tratamiento clnico y nutricional fue difcil.

Agangliosis congnita o Enfermedad de Hirschprung

agangliosis intestinal o enfermedad de Hirschprung y se caracteriza por que algunos
segmentos del intestino grueso, no tienen ganglios nerviosos, que dan inervacin motora al
intestino, con lo cual es intestino en ciertos segmentos no se mueve y por ello tiende a
ocluirse; el intestino debido a su falta de movilidad llega a dilatarse dando lo que se conoce
como megacolon(intestino grueso enorme y sin funcin motora).
6.- Malformaciones del pncreas
Pncreas anular
El pncreas anular se caracteriza por una banda de tejido pancretico que encierra a la
segunda porcin del duodeno. El anillo es, probablemente, resultado de fusin entre las
porciones pancreticas ventral y dorsal, en tanto giran alrededor del duodeno durante los
primeros dos meses del desarrollo embrionario. El pncreas anular se acompaa de otros
defectos congnitos, como sndrome de Down, divertculo de Meckel, mala rotacin intestinal,
fisuras traqueosofgicas, ano imperforado y anomalas cardiacas.
7.- Malformaciones del recto
Ano imperforado
Es un defecto que est presente al nacer (congnito) que implica ausencia u obstruccin del
orificio anal. El ano es la abertura hacia el recto a travs de la cual las heces salen del cuerpo.

Causas

El ano imperforado puede ocurrir de varias maneras:

El recto puede terminar en una bolsa ciega que no se conecta con el colon.
El recto puede tener aberturas hacia la uretra, la vejiga, la base del pene o el escroto en los
nios o la vagina en las nias.
Puede haber estrechamiento (estenosis) o ausencia del ano.

Estenosis
Es la reduccin del tejido del ano dificultando la evacuacin
Este problema consiste en la reduccin del calibre del ano, es decir de la abertura, lo que
dificulta enorme y dolorosamente la evacuacin.
Este problema es ms frecuente cuando se ha sometido a una intervencin quirrgica de la
zona anal o a una reseccin excesiva de tejido durante la misma, lo que provoca que al
cicatrizar tienda a cerrarse demasiado.
Tambin puede suceder como consecuencia de diarreas prolongadas, ya que la falta de
dilatacin del ano en el momento de la evacuacin, tiende a reducir el calibre. Este problema
se puede dar por el uso excesivo de purgantes o por provocarse las evacuaciones en
enfermos de bulimia y anorexia.

Referencias Bibliograficas:
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