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Actualizaciones
La parlisis cerebral infantil
J. Ponces i Verg
Mdico especialista en Neurologa y Rehabilitacin. Director del Centre Pilot Arcngel Sant Gabriel. ASPACE. Barcelona. Espaa.
Puntos clave
La parlisis cerebral infantil es fruto de una lesin no
plurideficiencia.
paraltico cerebral.
Palabras clave: Parlisis cerebral Desarrollo psicomotor Lesin cerebral en la infancia Espasticidad Deficiencia mental.
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pesar de la gran variedad de cuadros clnicos que presentaban estos pacientes comprob que su situacin permita
agruparlos en programas rehabilitadores comunes.
La expresin sndrome de Little se cre, pues, para denominar una entidad clnica ms o menos definida, mientras
que el origen de la expresin parlisis cerebral (PC) infantil
(PCI) se cre para designar una agrupacin de carcter teraputico y rehabilitador, en la que se incluye un conjunto de
sndromes cuyo nexo comn es presentar una patologa motora de origen central. Algunos se acompaan de dficit
mentales, pero otros, que presentaban movimientos abigarrados y grotescos, atetosis por ictericia hemoltica del recin nacido o por mala asistencia al parto, tenan una capacidad mental normal o casi normal.
Definicin
Etiologa
Causas prenatales
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Causas perinatales
En el perodo perinatal destacan las dificultades obsttricas
como causa de encefalopata hipoxicoisqumica, las hemorragias del prematuro, la ictericia, el distrs respiratorio, el
paro cardaco, las sepsis, etc. Las alteraciones en la duracin
del embarazo tienen valor patgeno, tanto por hipermadurez
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Causas posnatales
Toda la amplia variedad de patologas acaecidas durante los
primeros aos de la vida de un nio que lesionen el encfalo
pueden dar lugar a una PC. Entre ellas, cabe destacar las meningoencefalitis, las encefalitis, los traumatismos craneoenceflicos, las deshidrataciones graves, las intoxicaciones, los tumores benignos o los accidentes anestsicos, entre otros.
En el nio, la mayora de las funciones neurolgicas se organiza y se desarrolla en la vida extrauterina. Y no slo las
funciones ms propiamente humanas, sino tambin la misma
organizacin del tono permanente, esttico y de expresin, y
la forma de desplazamiento propia de nuestra especie.
Un nio nace con un cerebro que pesa una cuarta parte
del peso del que tendr en la vida adulta. A los 6 meses, su
cerebro ya pesa 700 g, la mitad que el de un adulto; a los
2 aos pesa un 75%, y a los 5 un 90%.
La maduracin del sistema nervioso en su etapa extrauterina se realiza con una participacin muy importante de las
influencias del medio, accin que pueden facilitar, inhibir o
bloquear determinados procesos. Este desarrollo neurolgico tiene una secuenciacin predeterminada, y sus etapas tienen que organizarse en unos tiempos cronolgicos determinados. Estas edades cronolgicas son unos perodos crticos,
que el neurofisilogo Mora4 llama ventanas plsticas, en los
que es necesario que se elabore una funcin o subfuncin,
porque si no ya no se elaborar ms tarde.
Ecles5 llama neo-neo-cortex a las regiones de la corteza
relacionadas con las funciones superiores del sistema nervioso, y que realizan una maduracin ms tarda. Este aparente retardo madurativo se refiere tanto al desarrollo neuronal como al de la gla. Son las regiones en las que se organiza todo el desarrollo gnsico-prxico, o las del
lenguaje, en las que hay una participacin asimtrica de
ambos hemisferios.
Anatoma patolgica
Las aportaciones de la neuroimagen permiten observar las
lesiones macroscpicas ms frecuentes: la atrofia corticosubcortical (frecuente en la encefalopata hipoxicoisqumica
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perinatal), la porencefalia (por lesiones destructivas o defectos del desarrollo), la malacia periventricular6 (retraccin cicatrizal), las agenesias o las hipoplasias del cuerpo calloso,
las microgirias (disminucin del tamao de las circunvoluciones cerebrales), las lesiones de los ncleos de la base, la
atrofia cerebelosa, la atrofia del vermis, etc.
Diagnstico
El diagnstico de cada nio con PC tiene que aportar todos
los aspectos que permitan iniciar una terapia adecuada y til.
Un diagnstico que describa la multiplicidad de trastornos
que presenta cada paraltico cerebral, y que d una interpretacin neurofisiopatolgica de stos, nos acercar a la realidad del nio y nos permitir planificar una determinada terapia, aunque sea parcial. Pero esto no es suficiente para poder
organizar una rehabilitacin global que, intentando influir en
toda su patologa, obtenga de cada PC su mximo progreso.
En neurologa del desarrollo, diagnosticar es comprender
biolgicamente en qu situacin se encuentra cada nio.
Relaciones diacrnicas
Desde hace aos, en neurofisiologa se llaman relaciones
diacrnicas las situaciones que slo pueden comprenderse
conociendo los fenmenos que las han precedido o los hechos que han ocurrido anteriormente. El anlisis biogrfico
de cada paraltico cerebral permite comprender la situacin
psquica en que se encuentra en la actualidad, o entender por
qu se ha producido una gran retraccin de Aquiles, por qu
fallan las medidas ortopdicas en un caso concreto o por qu
un nio se encuentra en una situacin de bloqueo de su desarrollo.
La anamnesis se impone como el procedimiento exploratorio fundamental y bsico de la historia clnica de PC. Pero,
hacer la historia personal de cualquier nio, es hacerla de toda la familia. Y esto es ciertamente difcil. Los mismos datos relativos a los hitos funcionales de cada etapa del desarrollo no siempre son recordados por los padres con precisin ni valorados con detalle. No es lo mismo aguantarse
sentado, esttico sobre una silla o en un taburete, que utilizar
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Diagnstico integrado
Diagnstico precoz
El diagnstico no puede ser la suma de brillantes aportaciones disociadas, incompletas, realizadas por distintos especialistas. El diagnstico tiene que permitirnos no slo conocer
la totalidad de hndicaps y capacidades de cada nio, sino
que debe aportarnos una comprensin neuropsicosensomotriz de su situacin, suficiente para organizar una rehabilitacin integral con la que obtener al mximo de sus posibilidades de progreso. El nio que, por su lesin, realiza ya un
desarrollo disociado, puede verse fragmentado, adems, por
la actuacin de varios terapeutas no coordinados entre s. Ser una actuacin diseminada, que l, por sus dificultades, no
podr integrar. Esta situacin puede verse amplificada cuando la organizacin sanitaria, responsable de los diagnsticos,
est totalmente disociada de la organizacin de la asistencia
teraputica. El papel del mdico especialista en PCI es integrar todos los datos clnicos, y organizar y coordinar las acciones rehabilitadoras.
Es el que permite la deteccin de una enfermedad neurolgica establecida, a pesar de que, por el momento evolutivo del
sistema nervioso, no se puede precisar la totalidad del cuadro clnico que aparecer y tampoco es posible elaborar un
mnimo pronstico. Gracias a l se puede iniciar un tratamiento precoz que, si es adecuado, permitir alcanzar las
mximas posibilidades de rehabilitacin del PC. En las lesiones pre y perinatales el diagnstico puede hacerse entre
los 3 y los 9 meses de edad. El diagnstico se lleva a cabo
con los siguientes parmetros:
Diagnstico situacional
Un anlisis minucioso y detallado no siempre es la base para
un buen diagnstico. A veces, por su misma minuciosidad,
ste puede ser disociante, parcializador y desmembrador, si
no se es capaz de realizar un proceso de integracin de todos
los datos parciales. El conocimiento de la organizacin diacrnica ayudar a comprender la clnica especfica de cada
paciente con PC; es decir, es importante saber cmo se ha
ido organizando en el tiempo. As, alcanzaremos todo el significado de cada trastorno al mismo tiempo que conozcamos
el mbito relacional concreto y especfico en el que vive. La
situacin en que se encuentra un nio paraltico cerebral, en
cada momento, es la consecuencia de todo el conjunto: de
sus disfunciones patolgicas (que ponen de manifiesto su
mayor o menor plurideficiencia); de sus capacidades funcionales ms o menos eficientes (sus competencias); de su peculiar situacin entitativa; de su conducta especfica; de la
calidad de su estado de atencin; de su grado de actividad o
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1. La anamnesis del embarazo, el parto y el perodo posnatal, obtenida a travs de informes mdicos, es fundamental. La ausencia del reflejo de succin en el perodo posnatal
es un dato de valor diagnstico en cuanto que expresa, como
mnimo, un estado de shock cerebral.
2. Situacin de los reflejos arcaicos:
La exploracin de los reflejos arcaicos en el perodo
posnatal y dentro de los primeros 3 meses de vida informa
de sus alteraciones, su ausencia o su asimetra. Los ms importantes son el reflejo de succin, el reflejo de los puntos
cardinales, el reflejo de Moro, la extensin cruzada, el grasping, el grasp plantar, la marcha automtica, el fenmeno
del escaln, la reaccin de soporte y el reflejo de la incurvacin del tronco, entre otros8.
La persistencia de algunas de estas sinergias ms all de
su disolucin habitual, que generalmente sucede a los 3 meses.
3. Retraso en el desarrollo. En la tabla 1 se indican los lmites mximos para un grupo de funciones significativas.
4. Trastorno neurolgico. La patologa neurolgica aparece a lo largo del tiempo. La primera manifestacin clnica
se hace patente en la postura. En muchos bebs, la ms mnima situacin de inquietud provoca un opisttono simtrico, o bien asimtrico si coexiste el reflejo tnico asimtrico
patolgico. En otros se observa una hipotona generalizada
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mento de la resistencia al estiramiento. El componente fsico del reflejo de traccin se corresponde a la contraccin
que aparece con la movilizacin pasiva brusca, y el componente tnico se refiere a la persistencia de la contraccin
cuando hemos parado el movimiento. El ngulo en que aparece la contraccin sirve de medida para valorar la evolucin
de la espasticidad. Tardieu10 denomina espasticidad S a
cuando slo existe aumento fsico del RT, y espasticidad
a cuando se afectan los componentes fsico y tnico.
El msculo espstico difcilmente se contrae aisladamente
como un elemento de un patrn de movimiento. Por el contrario, tiende a contraerse en masa, y da lugar a las sincinesias, distorsionando el movimiento habitual.
Rigidez. Hipertona permanente del tipo de la espasticidad S que afecta a agonistas y antagonistas.
Tensin atetsica. Hipertona de tipo distnico que se
caracteriza por ser variable y modificarse con la postura.
Distonas. Contracciones tnicas de un grupo muscular
que provoca posturas abigarradas, como los espasmos de
torsin del tronco o del cuello, o las expresiones grotescas
de la cara.
Hipotona. Disminucin del tono muscular permanente
acompaado generalmente de aumento de la extensibilidad.
Un mismo paciente con PC puede presentar una sintomatologa variada, como msculos espsticos y antagonistas hipotnicos, o msculos espsticos y distonas o atetosis, etc.
Trastornos del movimiento
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Patologa neuropsicolgica
Displasia de cadera
La organizacin gnosicoprxica
Luxacin
Si no existe un buen control y un cuidado ortopdico constante de la displasia de cadera, puede producirse una luxacin de cadera. Los aductores que tienen un papel menor en
la displasia de la cadera, porque colocan la extremidad aducida, facilitan su luxacin. La bipedestacin, que en el nio
normal facilita el buen desarrollo de la articulacin de la cadera, contrariamente, en la persona con PC tiene una accin
luxante, por la alteracin de fuerzas que supone el anmalo
patrn tnico.
Escoliosis
En el paciente hemipljico fcilmente se observa una disminucin del crecimiento de las extremidades afectadas. Es
importante saber el porcentaje de inhibicin del crecimiento.
Se puede calcular siguiendo la siguiente frmula:
Crecimiento
de la extremidad larga
Crecimiento
de la extremidad corta
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Patologa psquica
Nivel mental
Puede ser consecuencia de la lesin neurolgica, pero generalmente es fruto de su historia personal. Son nios que durante mucho tiempo son trasladados, vestidos, alimentados,
permanecen en brazos, etc. Fcilmente se observan, en algunos de ellos, actitudes simbiticas exageradas (parasitarismo),
y permanecen fsicamente pegados, adheridos, a su madre o al
adulto. No soportan estar separados ni en el suelo en una colchoneta o tumbados en una camilla. Cuando se acompaa de
pasividad y gran inmadurez personal esto llega a convertirse
en un hndicap importante que dificulta su rehabilitacin.
Atencin
Patologa sensitiva
La lesin neurolgica no produce trastornos sensitivos, en el
sentido clsico del trmino. Algunos dipljicos y tetrapljicos, aunque no presentan anestesia, s padecen una disminucin de la sensacin dolorosa por la alteracin del esquema
corporal.
En una primera etapa del desarrollo, el beb slo percibe
sensaciones y no es capaz de organizar percepciones ni, a
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Patologa epilptica
Ms de un 45% de enfermos con PC presenta crisis durante
su vida. En un 38% de los casos stas aparecen en los primeros 3 aos de vida, mientras que slo en un 7% la primera
crisis aparece ms tarde. Las crisis parciales y las secundariamente generalizadas son mucho ms frecuentes que las
generalizadas. En algunos casos, afortunadamente pocos, se
presentan crisis de difcil control medicamentoso.
Patologa sensorial
Patologa respiratoria
En muchos tetrapljicos se observa, durante los primeros
aos de su vida (en algunos en toda ella), una respiracin superficial, una respiracin en bscula o con ataxia anrquica,
con aumento de secreciones bronquiales, lo que facilita que
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Patologa digestiva
Un 66% de nios con parlisis cerebral presenta, durante el
perodo posnatal, graves problemas de alimentacin, y un
28% los sigue presentando hasta pasados los 2 aos. Como
se ve, para muchos de estos nios la alimentacin nunca ha
sido un acto placentero. La alimentacin se convierte en un
problema que altera la relacin madre-hijo y que determina
una situacin de prdida de los estmulos que habitualmente
un nio recibe en el hogar15.
Dificultades en la deglucin. Se dan en un 12% de los
casos. La lengua, con frecuencia, se mantiene en la parte anterior de la boca, realiza movimientos atetsicos y no se desplaza hacia atrs en el momento de la deglucin. Si el paciente coloca la cabeza en extensin facilita la falsa va o aspiracin respiratoria. El acierto en la postura correcta, la
consistencia adecuada del alimento y el uso de cucharaditas
de 5 ml facilitan una buena deglucin. En pocos casos es necesaria la videofluroscopia para hacer un anlisis pormenorizado de las dificultades de deglucin. Que la comida le guste y una relacin adecuada son elementos fundamentales.
Reflujo gastroesofgico. Es muy frecuente en la PC. Un
70% lo presenta con un ndice alto de esofagitis. La hernia
de hiato es menos frecuente, pero ha de estudiarse ante la
presencia de una anemia o la observacin de hemorragias digestivas.
Estreimiento y dificultades para la defecacin. Son
muy frecuentes y, en algunos casos, resistentes a las medidas dietticas habituales.
Patologa dentomaxilar
Aparte de los defectos genticos del paladar, la protrusin de
la lengua facilita que se desarrolle una mordida abierta y una
mala implantacin dentaria. El trastorno trfico, posiblemente de origen lesional, se complica con la mala higiene
bucal. Hay padres que temen hacerles dao al limpiarles la
boca o con el uso de pastas de dientes.
Patologa hormonal
El hipotiroidismo es poco frecuente, aunque s se observa,
con relativa frecuencia, en nias adolescentes, un aumento
de la prolactina que interfiere la aparicin de la regla.
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Tetrapleja (cuadripleja)
Espstico
Tripleja
Atetsico
Hemipleja
Distnico
Dipleja
Rgido
Monopleja
Atxico
Hipotnico
Mixto
Tratamiento de la parlisis
cerebral infantil
Rehabilitacin13
Es el conjunto de acciones que se llevan a cabo en un nio,
con la finalidad de modificar una situacin de minusvala,
para facilitar su desarrollo psicomotriz y obtener un mximo
desarrollo de sus capacidades fsicas, mentales, emocionales
y sociales. En Espaa el trmino rehabilitacin se ha hecho
sinnimo de fisioterapia, cuando sta slo constituye uno de
los aspectos que integra la rehabilitacin mdica.
El nio con PC, por la multitud de trastornos que presenta, y por la propia categora de su patologa motriz, ligada al
retraso del desarrollo, precisa una actuacin multiprofesional conjuntada y, fundamentalmente cuando es pequeo, una
relacin familiar en el hogar que estimule su actividad espontnea y sus capacidades de autosuficiencia.
En los primeros 3 aos de vida priman todas las actividades
que tienden a facilitar el desarrollo del nio16. De ah la importancia de normalizar la relacin padres-hijo, deteriorada
por la depresin que sigue al conocimiento ms o menos preciso del diagnstico. El equipo de tratamiento precoz debe
acoger a estos padres y ayudarles terica y prcticamente a
actuar con l en el acto alimentario (conteniendo el temor a la
desnutricin, usando alimentos-medicamentos que le nutran y
evitando la lucha entre la madre y su hijo), con la utilizacin
de alimentos-medicamentos que nutran al nio, con lo que se
evita la lucha entre la madre y su hijo. Es importante aprovechar el momento del bao como elemento de juego y de relacin, as como la hora de vestirlo y desnudarlo, las posturas
habituales preferentes, el juego, etc. Hay que ayudarles a estimular la actividad espontnea del hijo y su participacin activa frente a cualquier acto de la actividad cotidiana, que es la
base de la rehabilitacin en esta edad, complementada con sesiones de fisioterapia, estimulacin global, juego teraputico
y, alrededor de los 3 aos, reeducacin del lenguaje.
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Ortopedia
Las ortesis tienen una finalidad postural bsica. En la displasia de cadera, el separador articulado de Grenier, modificado
por Ponces, permite mantener un grado de abduccin deseado, sin limitar el movimiento. Las frulas articuladas permiten controlar el equinismo. Los bitutores largos, articulados
en la cadera de tipo Phelps, o mejor aun articulados en la ingle, con una articulacin de tipo Grenier, permiten los ejercicios de bipedestacin y el inicio de la marcha. Las frulas
de las manos, fundamentalmente nocturnas, permiten mantener una postura aceptable. Hay que tener presente que una
frula o una ortesis que inmovilice no debe utilizarse durante ms de 6 h seguidas, para evitar que facilite la retraccin.
Para controlar las escoliosis dorsales es necesaria la utilizacin de corss ortopdicos de 3 puntos; para controlar la
escoliosis lumbar sirven los asientos moldeados de yeso o de
plstico, y para el control postural hay muchas sillas que
permiten adaptaciones tiles.
Tratamiento farmacolgico
El test del diacepam18 permite diferenciar los casos en los que
no queda claro el grado de retraccin de unos msculos espsticos. Consiste en administrar dosis progresivas diarias hasta
llegar a 0,4-0,5 mg por kilogramo de peso. Al mismo tiempo,
permite ver la dosis con la que se obtiene una relajacin, sin
provocar una disminucin de la actividad o el sueo.
Toxina botulnica. La infiltracin muscular con toxina
permite obtener una relajacin temporal que permite manteFMC 2004;11(6):277-86
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Ciruga
La ciruga es necesaria en los aspectos en que la rehabilitacin haya fracasado. No es una solucin deseable, pero
consigue una normalizacin funcional. La ciruga ortopdica mediante elongaciones tendinosas posibilita reducir
retracciones irreductibles. Cada elongacin provoca un encogimiento de las fibras musculares, por lo que su repeticin puede provocar atona muscular. En la articulacin de
la cadera, las elongaciones del psoasilaco, el recto interno
y un aductor pueden facilitar el desarrollo de la cadera. La
osteotoma varizante y derrotativa puede resolver una luxacin reciente. La ciruga de la columna, en escoliosis
graves, obtiene una correccin suficiente y evita su progreso.
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