19/01/2015

LISOSOMAS,
PEROXISOMAS
Y RIBOSOMAS

Enero de 2015

LISOSOMAS

Video 1

LISOSOMAS

Son orgnulos rodeados

de membrana que
contienen una serie de
enzimas capaces de
degradar todas las
clases de polmeros
biolgicos (protenas,
cidos nucleicos,
carbohidratos y lpidos).

Del griego lisis, disolucin, y soma cuerpo

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LISOSOMAS

Fueron descubiertos en los aos 50 por Christian

De Duve y cols., quienes determinaron que la
enzima fosfatasa cida se encontraba en un
grupo especial de partculas membranosas de
tamao intermedio entre las mitocondrias y los
microsomas.

Lisosomas

Funcionan como
"estmagos" de la clula y
adems de digerir cualquier
sustancia que ingrese del
exterior, tambin ingieren
detritos celulares

Tienen una estructura muy sencilla, basada en una

membrana plasmtica que almacena en su
interior las protenas.
La cara interior de la membrana est muy
glucosilada para impedir el ataque de las propias
enzimas de su contenido interno.

LISOSOMAS
Son organelos
esfricos u ovalados.
Se localizan en el
citosol
Tamao variable que
oscila entre 0.11.2
m

Son formados por el Retculo Endoplasmico

Rugoso (RER) y luego empaquetados por el
Aparato de Golgi

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ENZIMAS LISOSOMALES
Hidrolasas cidas
Activas a pH cido (pH 4.5)
Los lisosomas contienen alrededor de 40
enzimas degradativas diferentes.
Degradan protenas (proteasas), steres
de sulfato (sulfatasas), lpidos (lipasas y
fosfolipasas) o fosfatos de molculas
orgnicas (fosfatasas).
La ms comn es la FOSFATASA CIDA

ENZIMAS LISOSOMALES

Lisosoma
H+

pH 4.5
Bomba
protnica

Citosol
pH 7

ADP

ATP

Un sistema de
transporte de protones
dependiente de ATP
est presente en la
membrana de los
lisosomas para
mantener cido el
interior de este
organelo (pH 4.5).

H+

Enzimas lisosomales

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Funcin de las hidrolasas

cidas

Degradar partculas
exgenas o
constituyentes
macromoleculares

Eliminar cualquier
constituyente
macromolecular u
organelo que ya no sea
til para la clula.

De dnde proceden los

sustratos que se degradan en
el lisosoma?

Endocitosis

Proceso por el cual la clula introduce

molculas grandes o partculas, mediante la
invaginacin de la membrana citoplasmtica
formando una vescula que termina por
desprenderse de la membrana para
incorporarse al citoplasma.

Endocitosis

fagocitosis
pinocitosis

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Autofagocitosis

Es la destruccin y reemplazo de los

organelos, durante la cual el mismo est
rodeado por una membrana doble, la
cual se fusiona con un lisosoma.

Biognesis de enzimas lisosomales

Biognesis de enzimas lisosomales

Protenas integrantes son sintetizadas en ribososmas

unidos al RER
Secrecin a la luz del RER donde son glicosiladas
Son transportadas envueltas hacia el aparato de Golgi.
En la cara Cis del aparato de Golgi la enzima NAcGlcfosfotransferasa aade un residuo de manosa-6-fosfato
(Man-6-P)
Son movilizadas a travs de las cisternas cis, medial y
trans del Golgi.
En la regin trans se encuentran con receptores de
membrana que reconocen las M6 P
Las enzimas lisosomales unidas a su receptor son
movilizadas hacia los lisosomas a travs de vesculas
cubiertas con clatrina.
Al llegar al lisosoma, se encuentran en un medio con
pH cido se disocia de su receptor, quedando as lista
para actuar.

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Clasificacin

Morfolgicamente, los lisosomas presentan un

amplio polimorfismo, sin embargo, pueden
reconocerse dos tipos fundamentales de
lisosomas:

Lisosomas Primarios
Lisosomas secundarios

Lisosomas primarios

Son las vesculas de

almacenamiento
de enzimas recin
sintetizadas,
liberadas desde el
retculo trans del
Golgi, de unos 0.4
m de dimetro
limitados por una
membrana

Lisosomas secundarios
Son las vesculas resultantes de la fusin
de los lisosomas primarios con vacuolas
que contienen material fagocitado.
Pueden a su vez clasificarse en:

Heterofagosomas o vacuolas digestivas:

lisosomas primarios + vacuolas de
fagocitosis o pinocitosis
Cuerpos residuales, vacuolas conteniendo
material no digerido
Autolisosomas, o vacuolas autofgicas

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Funciones
(Vacuola autofgica)

Autofagia

Exocitosis

Mitocondria

Golgi

Lisosomas
Primarios

Ncleo
Exocitosis
Lisosoma
(Vacuola autofgica)
secundario

Fagosoma

Endocitosis
Bacteria

Funciones
Digestin de materiales incorporados por
endocitosis (Fagocitosis y pinocitosis)
Digestin de compuestos de la propia
clula (autofagia)
Digestin de materiales extracelulares
mediante liberacin de enzimas al medio
circundante (Ej. Osteoclasto en el tejido
seo)

Enfermedades asociadas a
defectos lisosomales

Mutaciones en los genes que codifican

estas protenas son los responsables de
ms de 30 enfermedades, que se
denominan enfermedades de depsito
lisosmico

Enfermedad de Tay Sachs: falta hexosaminidasa a

Sindrome de Hurler (gargolismo): (Falta a -fucosidasa,
b-galactosidasa)
Enfermedad de Gaucher: ausencia de glucosidasa

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Enfermedades asociadas a defectos lisosomales

Lisosomas: VESCULAS
VESCULAS PROCEDENTES
PROCEDENTESDE
DE A.
A. GOLGI
GOLGIQUE
QUE
CONTIENEN ENZIMAS
ENZIMAS DIGESTIVAS
DIGESTIVAS
Digieren material procedente de la
endocitosis, la fagocitosis y la autofagia.

FUNCIN FAGOCTICA DE LOS

LISOSOMAS
Lisosoma
primario
2

Lisosomas secundarios al MET

Se forman vacuolas
fagocticas o
fagosomas.
Los fagosomas se
fusionan con los
lisosomas para formar
los fagolisosomas.

Fagolisosoma
o lisosoma
secundario

Fagosoma

Peroxisomas

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Peroxisomas
Los peroxisomas son orgnulos citoplasmticos
muy comunes en forma de vesculas que
contienen a las enzimas oxidasas y catalasa
Cumplen funciones de detoxificacin celular
Solo se encuentran en clulas eucariticas a
excepcin de los eritrocitos
Son particularmente prominentes en el hgado,
donde puede ocupar del 1.5 al 2% del volumen
celular, y en el rin.

Peroxisomas
Son organelos esfricos con
un diametro de 0.1 a 1.0m
Limitados por membranas
Contienen un centro denso y
cristalino
de
enzimas
oxidativas
Muy parecidos a los lisosomas
Las principales enzimas que lo
conforman:
D amino oxidasa
Urato Oxidasa
Catalasa

Funciones de los peroxisomas

Llevan a cabo reacciones oxidativas de

degradacin de cidos grasos y aminocidos

La catalasa y peroxidasa son las enzimas que usan

los peroxisomas en el hgado para descomponer
las molculas de alcohol en sustancias que
puedan ser eliminadas del organismo.

La oxidacin de los cidos grasos en los

peroxisomas permite obtener energa metablica.

En levaduras y plantas la oxidacin de los cidos

grasos est restringida a los peroxisomas

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Funciones de los peroxisomas

En las clulas animales los cidos grasos son
oxidados tanto en los peroxisomas como en las
mitocondrias
Catabolismo de cidos grasos de cadena
larga.
Metabolizar radicales libres de oxgeno.
Sntesis de lpidos de colesterol y ter
Formacin de cidos biliares.

Enfermedades peroxisomales

Algunas enfermedades congnitas humanas se

asocian con la ausencia de peroxisomas y/o
con la disfuncin de sus enzimas:
ADRENOLEUCODISTROFIA: Falla en la b-oxidacin
de los cidos grasos, almacenamiento anormal
de lpidos en cerebro, mdula, glndulas
adrenales
SINDROME DE ZELLWEGER: producida por una
deficiencia en la biognesis de los peroxisomas,
debido a que las enzimas permanecen en el
citosol en lugar de ser incoporadas a los
peroxisomas.

Ribosomas

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Ribosomas

Mquina de fabricacin de protenas

Se encuentran en clulas procariotas y
eucariotas

Compuestos por:

Protenas ribosomales

ARN ribosmico

Componentes principales
Agua

Protenas

ARNr
80% compuestos por ARN

Estructura

Unidad grande

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Ribosomas

La subunidad
pequea
Sitio E: se fija el ARNt
Sitio P: fija al peptidil
ARNt
Sitio A: fija a los
aminoacil ARNt

La subunidad grande
cataliza la formacin
de enlaces peptidicos

Estructura y composicin qumica de los

ribosomas procariotas

70S

ARNr 65%

Protenas 35%

Sub Unidad Mayor

Sub Unidad Menor

Presenta tres
salientes

Muestra dos lbulos

50S
Formados por 2
molculas de ARN
23S
5S

30S
Formados por 1
molcula de ARN
16S

34 Protenas

21 Protenas

Estructura y composicin qumica de los

ribosomas eucariotas

80S

ARNr 40%

Protenas 60%

Sub Unidad Mayor

Sub Unidad Menor

Forma de feto

Forma arrionada

60S
Formados por 3
molculas de ARN
5S 28S
5.8S

40S
Formados por 1
molcula de ARN
18S

49 Protenas

33 Protenas

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Estructura y composicin qumica de los

ribosomas

S = Svedberg units, unidades de sedimentacin

Polirribosomas o polisomas

Conjunto de
ribosomas asociados a
una molcula de
ARNm para realizar la
traduccin simultnea
de una misma
protena.

Polirribosomas

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Ribosomas
Estructuras globulares, sin membrana, formados por varios tipos de
protenas asociados a ARNr
Membrana
nuclear

Ncleo

Subunidad
pequea

ARNr

Las protenas ribosomales se

sintetizan en el citoplasma y
pasan al nuclolo.

El ARNr se sintetiza en el
ncleo.

Subunidad mayor

Nuclolo

Protenas ribosomales

Ensamblaje del
ribosoma

Las dos subunidades

ribosomales salen al
citoplasma donde se
ensamblan.
FUNCIN: Los
ribosomas intervienen
en la sntesis de
protenas ensamblando
los aminocidos segn el
orden predeterminado
por la secuencia de
bases del ARNm

Funciones de los ribosomas

Funcin fundamental: sntesis de

protenas, para lo cual se llevan a cabo
reacciones coordinadas que en su
conjunto constituyen el proceso de
traduccin o decodificacin de ARNm

Sntesis proteca

TRADUCCIN

La TRADUCCIN es el proceso de sntesis de protenas llevado

a cabo en los ribosomas.
El proceso de fabricacin de protenas recibe el nombre de
TRADUCCIN, puesto que se pasa de un lenguaje construido
con bases nitrogenadas a otro construido con aminocidos.

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Traduccin
La traduccin del ARNm es la siguiente
fase de la sntesis proteca.
El lenguaje de los nucletidos se transfiere
al de los aminocidos

Sntesis de protenas

El ribosoma empieza
a leer los tripletes
del ARNm e inicia la
formacin
del
polipptido

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Sntesis de protenas

Destino de las protenas

sintetizadas en los ribosomas

Los
ribosomas
libres

Sintetizan las protenas del

citosol,
el
ncleo,
los
peroxisomas
y
las
mitocondrias.

Los
ribosomas
enlazados En la
superficie del RER

La membrana celular, los

lisosomas, el aparato de
golgi y el propio retculo
endoplsmico.

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