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CUBANOS
KWWSERRNVPHGLFRVRUJ
La Habana, 2007
Editores cientficos
Dr. Ernesto de la Torre Montejo
Doctor en Ciencias
Especialista de II Grado en Hematologa
Profesor Titular y Consultante de Pediatra
Profesor de Mrito
AUTORES
PARTE XII. APARATO RESPIRATORIO
Colaboradores en Oftalmologa
Dr. Washington Rossel Puig
Especialista de I Grado en Morfologa
Profesor Consultante
Dr. Enrique Mendoza Santiesteban
Especialista I Grado en Neurociruga
Profesor Instructor
PRLOGO
La pediatra cubana, tiene una rica y larga historia. A mediado del siglo XIX, con
la apertura de la Ctedra de Obstetricia y Enfermedades Infantiles, del Sexo y
Sifiltica, en la Universidad de La Habana, se inici la enseanza en la atencin
mdica a la madre y el nio. A comienzo del siglo XX se crearon los servicios de
nios de los hospitales Nuestra Seora de las Mercedes y Calixto Garca,
base docente y asistencial en la que se formaron nuestros primeros pediatras.
En la primera mitad del siglo XX varios alcanzaron notoriedad en distintas ramas
de su especialidad y en 1953 se realiz en La Habana el VII Congreso Internacional de Pediatra.
Pero el cuadro de salud de la mayor parte de nuestros nios, como el de la
poblacin en general, estaba bien lejos de ser ptimo: ms de la mitad de los
mdicos ejercan en la capital del pas, los servicios mdicos en las reas rurales
eran bien precarios y se practicaba una medicina esencialmente curativa y de
carcter privado. Ni la atencin mdica ni los medicamentos estaban al alcance
de una gran parte de la poblacin.
A partir de 1959, con el triunfo de la Revolucin han habido cambios radicales,
econmicos, polticos y sociales. El pueblo con el liderazgo de Fidel Castro se
uni para construir una nueva sociedad, justa, culta y sana.
Se organiz un sistema de salud pblica que tuvo entre sus principios esenciales
ser accesible desde todo punto de vista, se estableci el servicio mdico social
rural y se dio especial importancia a la prevencin y educacin sanitaria. Se
modificaron los planes y programas de estudios y se extendieron las facultades
de medicina progresivamente a todas las provincias. Se instituy un sistema de
estudios de posgrado (residencias) en todas las especialidades mdicas para as
dar respuesta a la demanda de especialistas del sistema en desarrollo.
Los pediatras cubanos han desempeado con xito un trabajo destacado en
todo este esfuerzo: han aprovechado la experiencia precedente e incorporado,
con las adecuaciones pertinentes, los avances cientficos ms recientes, han
agregado la promocin y la prevencin a la prctica mdica cotidiana con una
concepcin social, humanista, sin distingos de ndole alguno y han ofrecido sus
conocimientos y experiencia a todo el que lo necesite, sea en Cuba o en cualquier parte del mundo donde se soliciten sus servicios.
Contenido General
Prctica peditrica en Cuba
Crecimiento y desarrollo
Salud mental
Promocin, prevencin y accidentes
Alimentacin y nutricin
Gentica Mdica
Neonatologa
Diarreas agudas y persistentes
Agua y electrlitos
Terapia intensiva
Inmunodeficiencias
Enfermedades infecciosas
Enfermedades alrgicas
Aparato respiratorio
Cardiologa
Hematologa
Neurologa
Oncologa
Reumatologa
Gastroenterologa
Nefrologa
Urologa
Ginecologa infantojuvenil
Enfermedades metablicas
Endocrinologa
Oftalmologa
Otorrinolaringologa
Dermatologa
Ortopedia
Enfermedades quirrgicas
Enfermedades no clasificadas.
Adolescencia
Medicamentos
Contenido
Captulo 71. Afecciones pleurales/ 951
Aparato respiratorio/ 865
Captulo 69. Infecciones respiratorias agudas/ 865
Mecanismos de defensa del aparato respiratorio/ 865
Vas respiratorias superiores e inferiores/ 866
Las infecciones respiratorias agudas y su control/ 872
Magnitud del problema/ 873
Programa de control de las infecciones respiratorias agudas en
Cuba/ 877
Factores de riesgo en las infecciones respiratorias agudas/ 879
Infecciones respiratorias agudas altas no complicadas/ 882
Rinofaringitis infecciosa aguda/ 882
Faringoamigdalitis con vesculas, ndulos o ulceraciones/ 883
Faringoamigdalitis con exudados o membranas/ 884
Infecciones respiratorias agudas bajas no complicadas/ 887
Crup infeccioso agudo / 888
Laringitis espasmdica aguda / 889
Epiglotitis infecciosa aguda/ 889
Laringitis, laringotraquetis y laringotraqueobronquitis/ 890
Bronquitis aguda/ 892
Traquetis bacteriana/ 893
Bronquiolitis/ 893
Neumonas agudas infecciosas/ 899
Neumonas en nios en los primeros 2 meses de vida/ 904
Tratamiento de las infecciones respiratorias agudas
no complicadas/ 907
Cuadro de decisiones frente a una infeccin respiratoria
aguda no complicada/ 927
Infecciones respiratorias altas complicadas/ 928
Otitis media aguda / 928
Sinusitis aguda/ 930
Infecciones respiratorias bajas complicadas/ 931
Complicaciones de las infecciones respiratorias bajas (IRA bajas)/ 931
Pleuresa purulenta (empiema)/ 932
Absceso pulmonar/ 934
Neumatoceles/ 936
Bibliografa / 937
Neumotrax/ 953
Hemotrax / 954
Quilotrax / 954
Tumoraciones de la pleura/ 954
Bibliografia / 954
Alergia/ 1083
Captulo 81. Enfermedades alrgicas/ 1083
Resea histrica del desarrollo de los conocimientos
en Inmunologa y Alergologa/ 1083
Alergia desde el nacimiento hasta los 6 meses/ 1084
Alergia en el nio y el adolescente/ 1084
Asma/ 1084
Dermatitis atpica/ 1084
Conjuntivitis alrgica/ 1085
Rinitis alrgica/ 1090
Urticaria/ 1094
Enfermedad del suero/ 1098
Bibliografa/ 1100
Hematologa/ 1101
Captulo 82. Hematopoyesis/ 1101
Bibliografa/ 1103
Generalidades/ 1103
Anemia por produccin inadecuada de glbulos rojos/ 1104
Anemia por deficiencia de hierro/ 1104
Anemias megaloblsticas/ 1107
Anemia hipoplstica congnita (anemia de Blackfan-Diamond)/ 1109
Eritroblastopenia transitoria de la infancia / 1109
Anemia de las enfermedades crnicas/ 1110
Anemias diseritropoyticas congnitas/ 1111
Anemias hemolticas/ 1113
Intracorpusculares/ 1113
Extracorpusculares/ 1122
Bibliografa / 1130
Reumatologa/ 1177
Captulo 91. Enfermedades reumticas/ 1177
Artritis idioptica juvenil/ 1177
Espondiloartropatas de inicio juvenil/ 1186
Aparato respiratorio
. Captulo 69 .
Infecciones respiratorias
agudas
Jos A. Gonzlez Valds, Gladys Abreu Surez, Manuel Rojo
Concepcin, Roberto Razn Behar
MECANISMOS DE DEFENSA
DEL APARATO RESPIRATORIO
El epitelio del aparato respiratorio constituye la
mayor superficie anatmica del organismo expuesta a
los agentes externos, y no es sorprendente por lo tanto,
que las infecciones respiratorias sean las ms comunes
que afectan al ser humano.
Para preservar la funcin respiratoria, dada por un
eficiente intercambio de gases, existe un importante sistema de mecanismos locales de defensa pulmonar y se
considera el pulmn como un rgano inmune nico, ya
que no siempre los eventos inmunes que ocurren en l
se reflejan en cambios paralelos en la inmunidad
sistmica.
Este complejo sistema destinado a proveer las defensas, fundamentalmente contra las infecciones del
aparato respiratorio, tiene varios componentes que pueden ser mecnicos, como la tos, el estornudo y el aclaramiento mucociliar, los humorales como las
inmunoglobulinas y el complemento o celulares como
los linfocitos, macrfagos u otros.
El tipo de mecanismo de defensa que interviene
est determinado no solo por la composicin del mate-
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Reflejo de la tos
La tos es un reflejo complejo que comienza con
estimulacin de un receptor o componente aferente.
Estos estmulos son conducidos al sistema nervioso central (centro de la tos) desde donde se envan los impulsos a travs de vas eferentes como el vago, el nervio
frnico y los nervios espinales de C3 a S2 que estimulan
los msculos respiratorios con su consiguiente contraccin y elevacin de la presin intratorcica.
Los componentes aferentes son neurofibrillas, receptores sensitivos situados entre las clulas epiteliales
columnares ciliadas y estn mayormente concentrados
en laringe, pared posterior de la trquea, carina, y a lo
largo de bronquios gruesos, medianos y finos, y son
muy sensibles a estmulos mecnicos y qumicos. Los
receptores de la tos no estn presentes en el alvolo por
lo que esta puede no aparecer en la consolidacin
neumnica.
Aclaramiento mucociliar
Desde el pasado siglo haba una creciente apreciacin de un significativo papel desempeado por el mecanismo de depuracin mucociliar en la eficiente funcin
de remover sustancias extraas y agentes patgenos en
las vas respiratorias.
Sharpey, en 1935, no solo describe la accin de
los cilios, sino que tambin describe el movimiento ciliar
en el aparato reproductivo y locomotor y su estrecha
relacin con las secreciones a lo largo de la capa de
membrana epitelial, y el paso del aire de la nariz a la
trquea.
Tomo III
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El mecanismo de depuracin mucociliar puede estar alterado en distintas afecciones como son: sndrome
de discinesia ciliar primaria, asma, fibrosis qustica, sndrome de Young, infecciones por virus de la influenza A,
micoplasmas, Bordetella pertussis, y pseudomonas, as
como en el dficit de alfa 1 antitripsina y en fumadores.
Tambin por interferencia fsica como ocurre en pacientes con intubacin prolongada, donde aparecen infecciones nosocomiales graves. En la acidosis y la fiebre
alta de ms de 40 tambin se afecta. Algunas drogas
como la atropina, lidocana, difenhidramina, y algunos
antibiticos tambin lo afectan.
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Clulas
Linfocitos. Hay 4 niveles de organizacin del
tejido linfoide y los linfocitos en vas areas y pulmones:
Ndulos linfticos extrapulmonares o ndulos
linfticos del hilio.
Tejido linfoide asociado al bronquio (TLAB).
Tejido linfoide intersticial.
Linfocitos libres en bronquios y alvolos.
Los ndulos linfticos tpicos estn presentes en
la regin paratraqueal y adyacentes a los bronquios principales en el hilio pulmonar. Ellos reciben un drenaje
linftico de las mucosas de los conductos areos y del
Parte XII. Aparato respiratorio
parnquima pulmonar, y son los ganglios linfticos regionales del aparato respiratorio.
Evidencias experimentales confirman que estos
ndulos tienen un papel fundamental en la respuesta inmune inicial a un antgeno depositado en el parnquima
pulmonar. Ellos contienen el repertorio completo de
linfocitos T y B antgenorreactivos requeridos para actuar frente a antgenos extraos.
La organizacin ms fascinante del tejido linfoide
est dada por el tejido linfoide asociado al bronquio
(TLAB). Consiste en ndulos de clulas linfoides que
estn enmarcadas en la luz de las vas areas sobre todo
al nivel de la bifurcacin del rbol bronquial, recubiertos
de una capa de linfoepitelio especializado formada por
clulas epiteliales planas que carecen de cilios y estn
infiltradas por linfocitos, lo que facilita la captacin de
antgenos extraos.
La poblacin de linfocitos del TLAB est constituida en su mayora por linfocitos B y solo el 20 % de
linfocitos T. Se plantea que los linfocitos B son los precursores de las clulas plasmticas productoras de IgA
secretora en la mucosa bronquial y que son semejantes
en su funcin a las del tubo digestivo en las placas de
Peyer.
El anillo de Waldeyer est constituido por las amgdalas farngeas (adenoides), localizadas en la parte superior y media de la nasofaringe posterior, las amgdalas
palatinas y las amgdalas linguales.
Estos rganos linfoides y la congregacin de
linfocitos estn compuestos principalmente por linfocitos
B. Los linfocitos T representan solo el 40 % de estos.
Su localizacin es favorable para el transporte. Adems
de estimular la produccin de clulas B, las adenoides y
amgdalas tambin segregan anticuerpos (Ig) localmente y las clulas T presentes pueden producir interfern
gamma y otras linfoquinas.
Aunque histolgicamente el parnquima pulmonar
normal se caracteriza por una relativa ausencia de tejido
linfoide, algunos agregados de clulas linfoides que constituyen el tejido linfoide intersticial, estn presentes
adyacentes a la pleura, pequeos vasos sanguneos y
bronquiolos terminales. Un pequeo nmero de clulas
linfoides tambin estn diseminadas en el intersticio y
septum interalveolar. Estas clulas no tienen una estructura organizada, pero bajo condiciones de inflamacin
aguda o crnica ocurre una infiltracin masiva para demostrar el potencial de su aparicin por reclutamiento y
proliferacin.
El linfocito es el efector predominante en la respuesta inmune especfica. Representa del 8 al 10 % de
las clulas presentes en el lavado broncoalveolar (LBA).
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incluye C5a, productos de la pared celular de los microbios, factores quimiotcticos derivados del neutrfilo y
linfoquinas (citoquinas). Despus de emigrar ocurre la
fusin de la superficie celular y la partcula. Numerosos
receptores del macrfago que se combinan con cuerpos
extraos han sido identificados y la eficiencia de la
fagocitosis est dada por la presencia de esos receptores.
Con posterioridad, se produce la ingestin de las
partculas y su destruccin por una serie de mecanismos
digestivos. El MA genera especies txicas del oxgeno,
especficamente anin superxido, perxido de hidrgeno y radical hidroxilo, as como derivados del nitrgeno
como el xido ntrico con los cuales destruye organismos. Tambin contienen proteasas preformadas como
colagenasa, elastasas y catepsinas, las cuales adems
del efecto potencial letal sobre agentes microbianos agresores, degrada la matrix extracelular, y complican la respuesta inflamatoria. En el sitio donde el macrfago es
activado, proteasas y radicales txicos del oxgeno rompen la actividad epitelial y endotelial con produccin de
dao hstico.
Entre los mediadores que produce el macrfago
se pueden citar las interleucinas 1 alfa y beta, el factor
de necrosis tumoral alfa (FNT), el factor de crecimiento
del fibroblasto, fibronectina, interferones, prostaglandinas,
leucotrienos, tromboxano, factor activador plaquetario
(FAP) y otras sustancias que intervienen en la
homeostasis pulmonar, lo cual provoca distintas acciones, ya sean defensivas o de injuria hstica.
La actividad bactericida se produce fundamentalmente a travs de la fagocitosis y la accin de radicales
de oxgeno y proteasas. La regulacin en la produccin
de los radicales de oxgeno, depende de mltiples factores como la susceptibilidad del germen, el tamao y la
cepa. Algunos organismos son destruidos de inicio por el
MA y otros son ingeridos por este, as se replican en su
interior sin morir, por no estar an el macrfago activado, como suele ocurrir con las micobacterias, salmonella,
Neumocistis jirovecii, citomegalovirus CMV,
mycoplasma, toxoplasma y criptococcus.
Sin embargo, al ser activado el macrfago estos
grmenes son inhibidos o destruidos. La actividad del
MA sobre los grmenes grampositivos es mayor que
sobre los gramnegativos.
Los radicales de oxgeno, fundamentalmente el
H2O2 tienen una importante actividad antitumoral, producto de su toxicidad.
Pacientes con alteracin de las distintas funciones
del MA, se pueden ver en las proteinosis alveolares,
donde se favorecen las infecciones neumnicas por
nocardia y cndida y se debe a un detecto adquirido del
MA, ya que no est alterada la accin bactericida, pero
s la fagoctica.
Tomo III
La motilidad del MA est alterada en los fumadores lo que favorece la infeccin. La actividad bactericida
est alterada en la esclerodermia. Tambin la actividad
del MA se encuentra alterada en enfermedades
mieloproliferativas. Algunas infecciones virales inhiben
la accin fagoctica del MA.
Los esteroides disminuyen el nmero de MA, as
como su actividad locomotriz y bactericida. La
ciclofosfamida tambin disminuye el nmero.
En general, el MA representa el principal mecanismo para el aclaramiento de partculas en el alvolo
pulmonar y por s solo es capaz de realizar esta funcin,
pero en otros casos tiene un papel colaborativo en particular con el reclutamiento de otras clulas, PMN principalmente.
Neutrfilos y eosinfilos. En sujetos normales,
solo un pequeo nmero de polimorfonucleares
neutrfilos y eosinfilos, menos del 1 %, estn presentes
en el total de clulas obtenidas en el lavado
broncoalveolar (LBA). Estas clulas sin embargo se
encuentran en el torrente sanguneo, en los vasos
pulmonares y en el lecho capilar especficamente, y existe
un gran reservorio de estas. Dichas clulas van a ser
atradas por sustancias proteicas llamadas quimoquinas,
que son citoquinas que inducen atraccin de neutrfilos
y eosinfilos. Estas se adosan al endotelio por intermedio de las molculas de adhesin, atraviesan el endotelio
y pasan al epitelio del aparato respiratorio donde el
neutrfilo y el eosinfilo activados producen diversas
sustancias.
Estas dos clulas, al igual que el macrfago alveolar
van a producir especies txicas derivadas del oxgeno,
como el anin superxido, el perxido de hidrgeno, radicales hidroxilo, y derivados de la mieloperoxidasa, y
todos matan organismos. Adems, los neutrfilos y
eosinfilos van a producir proteasas especficas que destruyen la pared de las bacterias y otras barreras para
eliminar agentes potencialmente infecciosos.
El eosinfilo posee grnulos preformados como la
protena bsica principal (MBP), la peroxidasa
eosinoflica, la neurotoxina derivada del eosinfilo y la
protena catinica eosinoflica (PCE). Estas sustancias,
al ser liberadas, tienen una gran toxicidad sobre ciertos
organismos como los parsitos, pero tambin van a producir dao hstico.
Estas dos clulas tambin van a producir distintos
mediadores como los productos derivados de la membrana (prostaglandinas, leucotrienos, FAP), citoquinas y
otras que tambin participan en las defensas de las vas
areas, pero a su vez tambin producen injuria de los
tejidos.
Parte XII. Aparato respiratorio
Aunque en principio la actividad fundamental defensiva en el alvolo la realiza el MA, los PMN
interactan con este en determinados momentos, y tienen gran importancia, sobre todo en infecciones por grmenes gramnegativos.
Las principales deficiencias inherentes a los PMN
neutrfilos se manifiestan en la enfermedad granulomatosa crnica, por problemas infecciosos severos asociados a neumonas por gramnegativos y micosis.
Tambin en el dficit de glucosa 6 fosfato-deshidrogenasa, el sndrome de Beguez-Chediak-Higashy, el
dficit de mieloperoxidasa, enfermedades mieloproliferativas con neutropenia, los fumadores, la fibrosis qustica
y la diabetes mellitus, hay afectacin de la actividad del
PMN neutrfilo.
En pacientes con sarcoidosis, algunas enfermedades intersticiales pulmonares como neumonitis por hipersensibilidad, fibrosis pulmonar idioptica y el sndrome
de distrs respiratorio agudo (ARDS) se encuentra un
aumento de estas clulas en el pulmn.
Al igual que ocurre con otras clulas fagocticas,
en determinadas circunstancias, el PMN neutrfilo puede producir injuria pulmonar.
Clulas epiteliales. La capa de clulas epiteliales
de las vas areas es el primer tejido en contactar con
sustancias deletreas como polutantes areos,
aeroalergenos y microbios. La respuesta a estos estmulos por parte del epitelio incluye hipersecrecin de
mucus, actividad ciliar alterada y cambios en la funcin
barrera/transporte de iones. Adems de servir como diana, el epitelio de vas areas tambin sirve como efector,
y produce mediadores inflamatorios.
Frente a ciertos estmulos dainos inhalados, el
epitelio produce mediadores inflamatorios primarios como
interfern gamma y factor de necrosis tumoral (FNT) lo
que provoca a su vez produccin de mediadores secundarios por las propias clulas epiteliales, que incluye
mediadores lipdicos, especies reactivas del oxgeno y
nitrgeno y citoquinas. En muchas situaciones, estos
mediadores inflamatorios desempean un importante
papel en la patognesis de enfermedades respiratorias
crnicas como el asma.
Productos celulares. Un gran nmero de sustancias producidas por distintas clulas participan activamente en los mecanismos de defensa del pulmn.
Previamente ya se han sealado muchas de ellas.
Otros ejemplos de estos son la lisozima, la
lactoferrina, el surfactante pulmonar, las defensinas, las
glandulinas y las antiproteasas y antielastasas.
Lisozima. La lisozima pulmonar humana es producida por la superficie de las clulas epiteliales, glndulas de vas areas y los MA.
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Tomo III
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Tambin los pases desarrollados sufren las consecuencias, aunque diferentes, de las IRA. Estas representan del 30 al 50 % de las atenciones mdicas en la
edad peditrica y constituyen en muchos de estos pases
el 30 % de las hospitalizaciones.
Adems, en estos pases constituyen el 20 % de
las consultas en todas las edades, el 30 % de las ausencias al trabajo, y el 75 % de las prescripciones de
antibiticos, la mayora de los cuales son innecesarios,
favoreciendo la aparicin de cepas bacterianas resistentes. Se calcula que en el mundo se utilizan 8 billones
de dlares anuales en el tratamiento de los sntomas de
las IRA.
En un informe del Grupo Tcnico Asesor en Infecciones Respiratorias Agudas en Ginebra, se seala que
en los pases europeos 20 millones de personas sufren
de IRA anualmente y que las prdidas econmicas debido al ausentismo laboral, sobrepasan los 600 millones
de das laborables al ao, el equivalente a 3 000 millones
de dlares, cifra que se eleva en pocas de epidemias.
Kennedy y Forbes afirman que los frmacos
antiinfecciosos y los medicamentos para el resfriado y
la tos son responsables de ms o menos el 50 % de las
prescripciones realizadas a nios en la atencin
ambulatoria. Por su parte Hutton et. al. sealan que
aproximadamente el 25 % de las preparaciones farmacuticas prescritas a los nios incluyen medicamentos
para la tos y el resfriado comn.
En Australia, se calcula que los sntomas respiratorios en los nios, causan un mnimo de 50 millones de
dlares de costos mdicos y medicamentos por ao, sin
valorar los costos que influyen en la salud. En Estados
Unidos se gastan 2 000 millones de dlares anuales en
prescripciones de antibiticos para la otitis media solamente.
0,15/1 000 nacidos vivos y en Cuba es de 0,3/1 000 nacidos vivos en 2004. En el resto de los pases esta cifra es
muy alta, llegando en algunos casos como Guatemala,
El Salvador, Hait, Per, Bolivia, Nicaragua, Repblica
Dominicana y otros, a valores 20 y 50 veces superiores.
La Investigacin Interamericana de Mortalidad en
la Niez mostr que de los 35 065 defunciones de menores de 5 aos estudiados en 15 proyectos en las Amricas, 5 741 ocurrieron por neumona como causa bsica,
lo que representa el 16,3 %, y 10 299 tenan este elemento asociado, y se elev al 29,3 %. Esto hace que las
IRA ocupen el lugar ms importante como causa bsica
de muerte en estos pases.
Al igual que en el resto del mundo, del 80 al 90 %
de las muertes por IRA en los pases de Amrica son
causadas por neumonas, y la mayora de estas defunciones lgicamente ocurren en los pases ms pobres
del continente.
Las IRA tambin constituyen la primera causa de
consultas y hospitalizaciones en todos los pases del continente. Del 30 al 50 % de las consultas peditricas y del
20 al 40 % de las hospitalizaciones, se deben a estas
afecciones segn datos de la Organizacin Panamericana de la Salud (OPS).
Las IRA constituyen, adems, la principal causa
de administracin de antibiticos, el 70 % de los cuales
son innecesarios, tambin causante de un uso inapropiado e indiscriminado de antihistamnicos, antitusgenos y
expectorantes.
La otitis media aguda deja secuelas importantes
como la hipoacusia y la sordera. La faringoamigdalitis
por estreptococo betahemoltico es causa de complicaciones como la glomerulonefritis y la fiebre reumtica,
en un nmero importante de pacientes, pues al no recibir
la atencin mdica necesaria se presentan ms secuelas e, incluso, se puede producir la muerte en un nmero
de estos.
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No complicadas:
- Rinofaringitis aguda
- Faringoamigdalitis con
ulceraciones o vesculas
- Faringoamigdalitis con y
exudados o membranas
Complicadas:
- Adenitis
- Otitis media
- Absceso periamigdalino o retrofarngeo
- Sinusitis
IRA bajas:
No complicadas:
- Crups infecciosos:
. Laringitis espasmdica
. Epiglotitis
. Laringitis (L)
. Laringotraquetis (LT)
. Laringotraqueobronquitis
(LTB)
- Bronquitis y traqueobronquitis:
- Bronquiolitis aguda
- Neumonas:
Neumona intersticial
Neumona lobar
Bronconeumona
Complicadas:
- Atelectasia
- Empiema
- Absceso pulmonar
- Mediastinitis
- Pericarditis
- Neumotrax
- Edema pulmonar no cardiognico
- Traquetis bacteriana
- Osteomielitis
- Artritis
- Infeccin bacteriana generalizada
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se debe conocer, e incorporarse rotaciones y entrenamientos por los servicios de neumologa de los hospitales peditricos.
La educacin a las madres sobre la causa de las
IRA, sus manifestaciones clnicas y la manipulacin de
estas deben desarrollarse en toda su magnitud, y el mdico de atencin primaria debe desempear un papel
fundamental.
La informacin cientfica actualizada y su diseminacin prctica constituyen un eslabn fundamental de
esta actividad.
Investigaciones. Mltiples y diversas pueden ser
las investigaciones que pueden realizarse sobre las IRA.
Como ejemplos se pueden sealar los estudios
etnogrficos, prevalencia de factores de riesgo, uso y
abuso de medicamentos, causa, conocimientos de las
madres y del personal de salud sobre las IRA, y otras.
Evaluacin. Como todo programa, este tiene una
evaluacin sistemtica, mantenida y peridica, que valora los resultados obtenidos por su aplicacin.
FACTORES DE RIESGO
Corta edad
Sexo
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Desnutricin
La desnutricin severa condiciona alteraciones
inmunolgicas y deprime las defensas locales, constituyendo el 2do factor de riesgo ms importante segn la
OMS (Cuadro 69.5). Su incidencia es muy baja tambin
en Cuba, pero la encontramos en varios fallecidos casi
siempre asociada al bajo peso al nacer y destete precoz.
Cuadro 69.5. Factores de riesgo de IRA grave en la
desnutricin
Alteraciones generales
Debilidad muscular con pobre respuesta tusgena.
Alteraciones de la inmunidad celular
Atrofia tmica y disminucin de la hormona tmica.
Disminucin de los linfocitos T circulantes y de linfocitos
NK.
Disminucin de la transformacin linfocitaria.
Disminucin de la produccin de interferones.
Niveles normales o aumentados de linfocitos T supresores circulante.
Alteraciones de la inmunidad de tipo humoral
IgA secretoria disminuida.
Bajos niveles de complemento.
Inmunoglobulinas normales o disminuidas.
Alteraciones de los mecanismos de defensa del sistema respiratorio
Disminuye el aclaramiento de bacterias y virus.
Favorece la adherencia bacteriana.
Afecta la funcin del macrfago alveolar.
Antiviral.
Atraccin de neutrfilos.
Inhibe la sntesis de surfactante.
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Deficiencia de micronutrientes
No solo se debe considerar la desnutricin como
factor de riesgo en trminos cuantitativos, como es el
bajo peso para su talla o edad o la disminucin de la
masa magra o grasa. La deficiencia de algunos
micronutrientes, cualitativamente, tambin favorece las
IRA graves. Se ha sealado la mayor mortalidad en nios con deficiencia severa de vitamina A sin desnutricin asociada, por alteraciones en la inmunidad celular,
fundamentalmente en casos de sarampin complicado.
La administracin de vitamina A revierte estas alteraciones y disminuye la mortalidad por sarampin y
diarreas en reas de alta incidencia de xeroftalma. No
se ha demostrado que la suplementacin con vitamina A
tenga efecto sobre la mortalidad por IRA no asociada a
sarampin.
La deficiencia de hierro, as como de selenio, zinc,
cobre y otros minerales pueden constituir factores de
riesgo.
El hierro en el organismo forma parte de enzimas y
cofactores enzimticos, que son vitales en la mayora de
los tejidos.
En los estados carenciales de hierro se han identificado diversas alteraciones que favorecen la aparicin
de infecciones:
Disminucin de los niveles de lactoferrina en las
secreciones respiratorias, lo que afecta su funcin
linfoestimuladora y su capacidad antinflamatoria,
bactericida, viricida y fungicida.
Disminucin de la enzima mieloperoxidasa de las
clulas fagocticas, lo que compromete la capacidad bactericida de estas clulas.
Disminucin de la enzima reductasa de ribonucletido, lo cual afecta la sntesis del DNA en todos los tejidos y particularmente de las clulas del
sistema inmune.
En general, la respuesta inmune puede encontrarse comprometida ya que se ha descrito disminucin de
la respuesta de hipersensibilidad retardada, de la produccin de linfoquinas, de la formacin de rosetas, as
como alteraciones en la proporcin y funcin de varios
subsets de clulas T.
En Cuba es frecuente la anemia ferripriva en nios
con neumonas graves.
superior por bacterias patgenas y protegen al nio pasivamente contra mltiples agentes infecciosos: virus
sincicial respiratorio y virus de la influenza, estreptococo
B, neumococo, Hemofilus influenzae y otros.
En diversos estudios que comparan nios pequeos de acuerdo con la alimentacin recibida, se ha reportado doble incidencia de hospitalizaciones por IRA,
mayor frecuencia de otitis media aguda, bronquiolitis
severas y neumonas graves, as como incremento de la
mortalidad en lactantes que no recibieron leche materna.
Falta de inmunizaciones
Muchas enfermedades prevenibles por vacunas
producen neumonas o complicaciones respiratorias que
condicionan mortalidad.
El esquema vacunal bsico propuesto por la
OMS previene la difteria, la tos ferina y el sarampin,
y aunque se ha ampliado la cobertura vacunal a muchas regiones del mundo, todava ocurren epidemias
de estas enfermedades en pases en vas de desarrollo as como resurgimiento de brotes en pases que dejaron de vacunar.
En el momento actual, muchos pases han incorporado al esquema la vacuna conjugada que previene la
enfermedad invasiva por Hemofilus influenzae tipo B,
la cual es altamente efectiva en erradicar la enfermedad.
La enfermedad neumoccica cuenta en estos
momentos con una vacuna conjugada que cubre los 7
serotipos ms frecuentes en el nio, y se encuentran en
evaluacin formulaciones que incluyen 9, 11 y 13 serotipos. Esta vacuna es efectiva contra los serotipos incluidos. En poblaciones donde se ha usado, se reporta
aumento de infecciones por serotipos no vacunales, los
cuales son en general menos invasivos y ms susceptibles a la antibioticoterapia.
La vacuna antigripal, que se prepara de acuerdo
con el pronstico de la cepa que circular, puede ser
muy til sobre todo en nios de alto riesgo.
Se trabaja en vacunas contra el estreptococo B,
Chlamydias y Mycoplasmas, as como los principales virus respiratorios. Aunque el virus sincicial respiratorio
es un patgeno muy importante en el primer ao de la
vida, an no se ha logrado una vacuna que induzca una
respuesta inmune adecuada y duradera.
Enfermedades crnicas
Existe un grupo de enfermedades que disminuyen
los mecanismos defensivos locales o sistmicos, favoreciendo las neumonas: malformaciones congnitas
pulmonares, digestivas o cardacas, fibrosis qustica, asma
bronquial y enfermedades neurolgicas, neuromusculares
u otras que se acompaan de hipotona, las deficiencias
Parte XII. Aparato respiratorio
Contaminacin ambiental
El hogar es el lugar donde el nio permanece la
mayor parte del tiempo, por lo que resulta muy irritante
la presencia de contaminantes en este medio.
El humo del cigarro es el ms importante de ellos,
sobre todo cuando es la madre o la figura que la sustituye la persona que fuma.
El humo del cigarro puede permanecer varias horas en una habitacin y su inhalacin en la edad peditrica,
incluyendo al adolescente, es mucho ms txica y nociva que en el adulto. Este humo contiene partculas
respirables, gases irritantes: monxido y dixido de carbono, dixido de nitrgeno, aldehdos y otras muchas
sustancias.
Estos componentes lesionan el epitelio de las vas
respiratorias, que disminuyen el aclaramiento mucociliar,
inducen hipersecrecin de mucus, disminucin del
surfactante y de la actividad del macrfago alveolar y
tienen propiedades oxidantes.
En nios nacidos de madres que fumaron durante
el embarazo, se han descrito alteraciones estructurales
en los pulmones y tienen como promedio 180 a 200 g
menos de peso.
La aspiracin pasiva de humo se asocia a la disminucin de la tasa de crecimiento de la funcin pulmonar
durante la niez, mayor frecuencia de IRA bajas particularmente traquetis y bronquitis, incremento en la tasa
de hospitalizaciones por neumona y otras infecciones
respiratorias en menores de 2 aos y mayor riesgo de
otitis media aguda y recurrente.
Otro contaminante del hogar es el combustible utilizado para cocinar, los que tambin generan partculas,
gases txicos y otros compuestos, son particularmente
nocivos los gases que se liberan de la combustin de
madera o materia orgnica, as como del keroseno y
petrleo, sobre todo cuando no hay una adecuada ventilacin en la cocina, o los alimentos se elaboran en la
misma habitacin donde se duerme y realizan otras
actividades.
881
La contaminacin exterior dada por los gases liberados de las industrias o la combustin de los vehculos
automotores es menos importante, pero debe tenerse en
cuenta sobre todo en las grandes urbes.
Enfriamiento
El enfriamiento se ha sealado como un factor de
riesgo en pases fros y puede ser muy importante en
nios con bajo peso al nacer. No se sabe exactamente si
el fro afecta los mecanismos defensivos o si la forma
de vida ms cerrada y con menos ventilacin en los inviernos muy crudos, favorece la transmisin de las IRA
y la colonizacin nasofarngea.
Consideraciones finales
Aunque de forma general la OMS seala al bajo
peso al nacer y la desnutricin como los dos factores de
riesgo ms importantes, no hay dudas de que pueden
existir variaciones de una regin a otra.
El conocimiento de estos factores de riesgo es muy
importante tanto para la prevencin como para el seguimiento de los nios en riesgo.
La prevencin requiere:
Identificar la prevalencia de factores de riesgo y sus
causas
Trazar estrategias de eliminacin de estos factores
882
Tomo III
la anorexia y cierto grado de astenia se pueden prolongar por ms tiempo, hasta 2 a 3 semanas. Las diarreas
que pueden presentarse al comienzo del cuadro tienen
una duracin de pocas horas y no es raro que estn seguidas de constipacin por algunos das.
COMPLICACIONES
883
884
ngulo del maxilar. Hay congestin y edema de la faringe, los pilares amigdalinos y el paladar blando, que pueden presentar petequias sobre la mucosa enrojecida de
manera difusa. Los exudados amigdalinos positivos al
EBHGA por cultivo, segn distintas publicaciones, aparecen entre el 30 y el 75 % de las FAE.
En los nios entre 1 y 3 aos de edad el cuadro clnico
de las IRA altas producidas por EBHGA tiende a presentarse con fiebre moderada, secrecin nasal seromucoide y
con prolongacin por das o pocas semanas de la fiebre o
febrcula con irritabilidad y anorexia; son poco frecuentes
los exudados amigdalinos. En estas edades (menos de 3
aos) los cuadros de faringitis con exudados amigdalinos
son producidos, generalmente, por virus, en especial
adenovirus. Se han citado cuadros de faringitis
estreptoccicas en algunos pases en forma de brotes en
centros de cuidados diurnos (en otros pases llamados
guarderas o, entre nosotros, crculos infantiles), pero que
deben ser demostrados por Microbiologa antes de utilizar penicilina u otro antibitico de forma indiscriminada.
Estos cuadros no producen fiebre reumtica.
DIAGNSTICO
885
Estreptoccica
Edad*
No estreptoccica
Menor de 3 aos
Mayor de 3 aos
Pequeas casi siempre
0-X/XXX
Igual, pero adems puede haber otras
localizaciones en el cuello
Rash escarlatiniforme*
Contacto con FAE probada *
Orofaringe muy roja*
Medianas o grandes
XX-XXX/XXX
ngulo del maxilar o por
delante del esternocleidomastoideo
S
S
S
S
S
S
NO
NO
NO
NO
NO
S, pero menos intensa
NO, o poco
S
S
S
S
Adenopatas*
Tamao
Dolorosas
Localizacin
NO
NO
Poco o moderadamente enrojecida
* Tienen valor varios de ellos para la FAE, en ausencia de tos, rinorrea, ronquera y/o conjuntivitis.
EXMENES DE LABORATORIO
886
887
de diversos dimetros, o al lobulillo pulmonar, en particular alvolos y/o al tejido pulmonar intersticial que los rodea. Se consideran dentro de estos cuadros de IRA
bajas 4 sndromes:
Crup infeccioso agudo:
Laringitis espasmdica.
Epiglotitis o laringitis supragltica.
Laringitis (L), laringotraquetis (LT) y
laringotraqueobroquitis (LTB). Tambin son llamadas, en conjunto, laringotraquetis virales.
Bronquitis (o traqueobronquitis) infecciosa aguda.
Neumona infecciosa aguda.
Neumonas intersticiales.
Neumonas lobares o segmentarias.
Neumonas a focos diseminados o
bronconeumonas.
Bronquiolitis del nio pequeo, sobre todo en lactantes.
888
en la prctica se observan nios que cuando son pequeos presentan estos cuadros y despus son asmticos.
Dentro de los crups infecciosos consideramos, segn la clasificacin anatomoclnica de las IRA no complicadas, las siguientes entidades: laringitis espasmdica
aguda, epiglotitis aguda o laringitis supraglticas y, las
laringitis (L), laringotraquetis (LT) o laringotraqueobronqutis (LTB) agudas. Muchos consideran a las
L, las LT y las LTB como una sola entidad, conocida por
laringotraquetis virales.
DIAGNSTICO
889
Se basa en el cuadro clnico, la laringoscopia directa y los exmenes bacteriolgicos, siempre teniendo en
cuenta los cuidados anteriormente sealados. Otros crups
infecciosos (diftricos o no diftricos) se pueden diferenciar por su evolucin no tan rpida, la laringoscopia
890
y la bacteriologa, aunque cualquier crup infeccioso puede producir una obstruccin severa de las vas areas y
necesitar la creacin de una va area artificial.
EVOLUCIN
La ms temida es el paro respiratorio sbito, seguido de paro cardaco y muerte o muerte enceflica que
se manifesta por convulsiones, rigidez de descerebracin,
midriasis paraltica y que en pocos das conduce a la
muerte o deja secuelas neurolgicas irreversibles. Otras
complicaciones menos frecuentes son el aire
extraalveolar (neumotrax, neumomediastino y/o aire
subcutneo) al crear una va area artificial. Tambin se
pueden producir bronconeumonas o neumonas lobares,
con pleuresas o sin ellas, atelectasias o shock sptico.
Las meningitis no parecen ser frecuentes.
TRATAMIENTO
Como toda IRA no complicada, consiste en: medidas generales, locales (se insiste en una va area artificial precoz), especficas (antibiticos a los que sea
sensible el Haemophillus) e innecesarias o hasta perjudiciales, como molestar con frecuencia al paciente o
realizarle radiografas de cuello, frontal y lateral, para
plantear el diagnstico. (Ver Tratamiento de las IRA
no complicadas.)
Estos pacientes deben ser ingresados precozmente,
sobre todo en una UCI si es posible, en cuanto sean
diagnosticados o an cuando se sospeche que tengan
una epiglotitis.
Laringitis, laringotraquetis
y laringotraqueobronquitis
Tambin se denominan crups subglticos o crups
virales, pues son producidos por diversos virus. Un mismo agente puede causar una laringitis (L), una
laringotraquetis (LT), o una laringotraqueobronquitis
(LTB). Estos crups pueden presentar muchas manifestaciones clnicas comunes. Adems, las complicaciones
y el tratamiento son semejantes, por lo que las describimos en conjunto, y sealamos algunos signos en que se
diferencian.
Los virus que ms frecuentemente las producen
son los parainfluenza 1, 2 y 3, aunque se han descrito
estos cuadros en infecciones por virus influenza,
Tomo III
adenovirus, VSR, o metaneumovirus humanos. Las infecciones bacterianas que producen estos crups son muy
discutidas e inclusive la mayora de los autores las
niegan.
MANIFESTACIONES CLNICAS
891
Crup moderados:
Crup severos:
BRONQUITIS AGUDA
La bronquitis aguda es un proceso infeccioso del
aparato respiratorio inferior que causa inflamacin bronquial reversible. Generalmente la trquea est tambin
afectada, por lo que el trmino ms adecuado sera
traqueobronquitis aguda.
892
La bronquitis aguda es una enfermedad casi siempre de causa viral, con un curso generalmente ligero y
Tomo III
Traquetis bacteriana
La traquetis bacteriana es una grave afeccin con
peligro para la vida, que se caracteriza por una obstruccin aguda de las vas areas superiores y secreciones
purulentas intratraqueales.
Aunque no es una afeccin frecuente, se puede
presentar particularmente en los nios menores de 3 aos;
pero tambin puede afectar a nios mayores.
Por lo general, existe un antecedente de una infeccin respiratoria viral previa, en especial una
laringotraquetis, que, como resultado del dao de la
mucosa traqueal o de una disminucin de los mecanismos de defensa locales, favorece una infeccin
bacteriana secundaria. La traquetis bacteriana se ha
reportado tambin, aunque ms infrecuentemente, como
una complicacin posamigdalectoma o posadenoidectoma, o por una infeccin nosocomial en unidades de
cuidados intensivos.
En recin nacidos con bajo peso al nacer, la
traquetis bacteriana est asociada a intubacin
intratraqueal prolongada.
El agente causal ms frecuente es el Staphylococcus aureus, aunque tambin puede ser causada por
Haemophilus influenzae tipo b, la Moraxella
catarrhalis, el Streptococcus pyogenes, Clamidias y
grmenes entricos gramnegativos. Ms raramente por
grmenes anaerobios y por el Corynebacterium
diphtheriae.
Parte XII. Aparato respiratorio
DIAGNSTICO
El cuadro clnico se caracteriza por un grave estado txico e infeccioso, fiebre elevada, estridor y otros
signos de obstruccin de las vas areas superiores.
El diagnstico se confirma por medio de la
laringotraqueobroncoscopia, en la cual se observa edema e inflamacin de la mucosa y secreciones purulentas
al nivel y por debajo del cricoides. Adems, este mtodo
permite hacer el diagnstico diferencial con la
laringotraquetis viral y con la epiglotitis, y al mismo tiempo remover secreciones traqueobronquiales, para la posterior intubacin nasotraqueal. Por lo tanto, la endoscopia
es, al mismo tiempo, diagnstica y teraputica.
COMPLICACIONES
Se han reportado las siguientes complicaciones: sndrome de shock txico, shock sptico, edema pulmonar,
sndrome de distrs respiratorio agudo, neumona,
neumotrax y formacin de pseudomembranas
EVOLUCIN Y PRONSTICO
Bronquiolitis
La bronquiolitis es una infeccin respiratoria aguda (IRA) baja, de causa generalmente viral, que tiene
como caracterstica fundamental la obstruccin generalizada de las vas areas terminales con atrapamiento de
aire de inicio sbito, en pocas horas, que ocasiona respiracin rpida e hiperinsuflacin pulmonar. Aparece en
los 2 primeros aos de vida, sobre todo en los primeros
893
El VSR es el principal virus que produce IRA severa durante los 2 primeros aos de vida. En las epidemias, la mitad de los lactantes son infestados por el virus,
pero solo el 35 % de estos infestados desarrollan
bronquiolitis, y el resto solo tiene IRA alta.
Estas epidemias ocurren una vez por ao o cada
dos aos, y afectan a lactantes entre 2 y 6 meses, preferentemente. El 90 % de los nios ya ha sido infestado, al
cumplir los 2 aos de edad. La infeccin primaria no
induce inmunidad prolongada y completa, y pueden ocurrir reinfecciones, aunque las ulteriores tienden a ser ms
ligeras que la precedente. Diferencias antignicas entre
los dos grupos del virus (A y B), favorecen estas
reinfecciones.
La clara naturaleza epidmica del virus es mundial. En Europa y Amrica del Norte causa grandes epidemias de noviembre a febrero. En Estados Unidos se
reportan anualmente 90 000 hospitalizaciones y 2 700
muertes por bronquiolitis.
En Cuba, las epidemias se presentan de septiembre a febrero, con escasa mortalidad. En el mundo subdesarrollado se calcula que de los 3,5 millones de nios
menores de 5 aos que fallecen por IRA anualmente, el
5 % de las muertes son por bronquiolitis.
El VSR se trasmite por contaminacin a travs de
microgotas o por va directa, por contacto con fmites o
secreciones infestadas y por contacto de manos y dedos.
894
FISIOPATOLOGA
El VSR infesta las vas respiratorias altas primeramente y por extensin directa se infestan las vas respiratorias bajas y los macrfagos alveolares. La infeccin
se extiende hasta las vas areas pequeas, y se afectan
los bronquiolos terminales y los bronquiolos respiratorios. No se produce viremia.
El virus ataca a las clulas vivas a travs de la
membrana y se replica en el citoplasma. La accin del
virus va a causar cambios citolticos con necrosis sobre
el epitelio respiratorio y destruccin de clulas epiteliales
ciliadas, inflamacin y edema de la submucosa y adventicia. Los linfocitos invaden los espacios peribronquiales
y peribronquiolares. La mayor parte de los alvolos no
estn afectados y la inflamacin tampoco afecta la
elastina ni las fibras colgenas.
Las clulas mucosas producen un incremento de
la produccin de mucus el cual presenta cambios en su
composicin con presencia de clulas mononucleares y
neutrfilos. Las clulas epiteliales debridadas muertas,
la fibrina y el mucus forman tapones en las vas areas
pequeas perifricas que asociados al edema producen
obstruccin bronquial. La constriccin del msculo liso
bronquial debido a la accin de distintas sustancias mediadoras contribuye a la obstruccin, aunque su efecto
es pequeo.
La obstruccin bronquial se produce tempranamente y puede ser parcial y provocar atrapamiento de aire
con hiperinsuflacin alveolar; o completa, provocando
atelectasia. Las diferencias existentes entre las vas areas de los lactantes en relacin con las vas areas de
los nios mayores y adultos unidos a factores
inmunolgicos ya sealados explican la severidad del
proceso en los nios pequeos. Mientras que en el adulto la resistencia de vas areas al flujo de aire tiene poca
influencia, en el pequeo el menor grosor y el estrechamiento de la luz bronquial produce variaciones no uniformes en la resistencia de los diversos conductos al
flujo de aire. La ventilacin perfusin desigual trae como
resultado hipoxemia, que ocurre precozmente. Esta se
produce porque la sangre oxigenada proveniente de los
alvolos ventilados no alcanza a compensar la baja tensin de oxgeno de los alvolos no ventilados o
hipoventilados. La retencin de CO2 se produce tardamente. Estos fenmenos producen acidosis metablica
y respiratoria en casos severos con presencia de insuficiencia respiratoria aguda con consecuencias en los pacientes graves.
En la generalidad de los pacientes, la recuperacin
se produce en 3 4 das y la reparacin del epitelio en
10 15 das.
895
CUADRO CLNICO
896
La enfermedad es ms severa en los nios menores de 6 meses, en los primeros 3 das de la enfermedad
y sobre todo en pacientes con factores de riesgo importantes.
El ingreso hospitalario vara entre el 15 y el 30 %
de los casos y la mortalidad es de alrededor del 1 % de
los ingresados.
La gran mayora de los nios evolucionan hacia la
curacin en menos de una semana, sin recurrencias posteriores. Otro pequeo grupo presenta cuadros similares de menor intensidad en los prximos meses o el
prximo ao, y un tercer grupo, atpicos, presentarn
asma posteriormente. Hay evidencias que sostienen que
hay una relacin directa entre estas dos afecciones, dependiendo esta posibilidad de predisposicin gentica,
factores ambientales e intensidad del proceso.
COMPLICACIONES
897
898
lo necesiten, as como la posibilidad de ventilacin mecnica en cuadros muy severos que renan los criterios
para su indicacin.
La administracin de oxgeno en los pacientes con
cuadros moderados o severos es una de las medidas
ms importantes en la bronquiolitis. Puede ser usado por
distintas formas como la cnula nasal (tenedor) a razn
de 1 a 2 L/min, el catter nasal o por tienda. Muchos
pacientes mejoran mucho con esta medida sin que sea
necesario el uso de medicamentos especficos con respuestas muy variables.
Tratamiento especfico. La teraputica especfica se basa en la necesidad y posibilidad de utilizar algunos medicamentos sobre los cuales han existido en
los ltimos aos diferentes criterios para su uso, como
son los broncodilatadores, antivirales (ribavirin),
esteroides y antibiticos.
Broncodilatadores: Su uso es muy controvertido
en la bronquiolitis. Algunos estudios demuestran eficacia, mientras que otros lo niegan, se alega que la
broncoconstriccin es solo un pequeo componente de
la obstruccin bronquial, sobre todo en los menores de 6
meses, quienes tienen adems poco desarrollo de la
musculatura lisa bronquial, por lo que se cuestiona su
uso en este grupo etario.
La mejor respuesta se observa con el uso de la
adrenalina racmica, la cual es superior al salbutamol en
estos nios, a pesar de lo cual el uso de este ltimo es el
que se ha generalizado. La aminofilina y el bromide de
ipratropium no se usan en la bronquiolitis.
El salbutamol se utiliza en Estados Unidos en el
100 % de los pacientes hospitalizados en las unidades de
cuidados intensivos. En Europa el 5 % de los centros
nunca lo utilizan, el 61 % lo usan siempre y en el resto
solo en pacientes con factores de riesgo importantes.
En Inglaterra y Australia su uso es seriamente cuestionado y en Japn su uso es prcticamente nulo, por no
encontrarse efectos beneficiosos con su empleo. En
Cuba, su uso es habitual en cualquier edad, pero no
existen estudios serios, con base cientfica que demuestren su eficacia o no.
En conclusin, algunos autores en el mundo le atribuyen desde una discreta hasta una incuestionable mejora solo en un subgrupo de pacientes, pero determinar
de antemano cual es, no es factible.
Por estos datos antes expuestos, la tendencia actual es usarlo en mayores de 6 meses y si hay una buena
respuesta, continuarlo, y si no es as, suspenderlo. Su
uso se recomienda solamente por 48 a 72 h, su mejor su
aplicacin es a travs de nebulizaciones. Sus dosis habituales son las siguientes:
Salbutamol (Albuterol )
Oral: 0,1 mg/kg de peso corporal/dosis, cada 6 h.
Jarabe de 2 mg en 5 mL
Tomo III
Nebulizaciones:
Solucin al 0,5 % = 5 mg/mL
Menor de 1 ao = 1,25 mg/dosis
1 a 2 aos = 2, 50 mg/dosis
Cada 20 min 3 dosis. Despus continuar cada 4 6 h.
Antivirales: el ribavirin es un nuclesido sinttico derivado de la guanosina que se utiliza desde 1985 en distintas enfermedades virales, teniendo accin sobre el VSR.
El medicamento debe ser administrado, exclusivamente, en forma de nebulizaciones con un equipo
generador de partculas, a una concentracin final de
20 mg/mL. El tratamiento se realiza durante 12 a 18 h
diarias durante un mnimo de 3 das y un mximo de
7 das. Solo debe administrarse en nios en quienes se
ha confirmado el VSR como el agente causal de la
bronquiolitis.
Su indicacin ms precisa es en pacientes de alto
riesgo como son los prematuros, los que tienen
cardiopatas congnitas, los que presentan enfermedad
pulmonar crnica y los inmunodeficientes, principalmente.
El medicamento es muy costoso y se necesita experiencia para su administracin.
Su uso es muy discutido. Se refiere discreta mejora en algunos nios, sin disminucin de la estada ni
mejora de la funcin pulmonar, as como tampoco disminucin de la mortalidad. Algunos autores sealan buenos efectos a largo plazo en el sentido de que se puede
disminuir la recurrencia de cuadros de sibilancias.
Se utiliza en la gran mayora de los hospitales de
Estados Unidos. En Europa solo se utiliza en el 43 % de
los centros hospitalarios y en estos solo en algunos pacientes graves, excepcionalmente. En un estudio realizado en Canad (PICNIC) se sealan serias dudas en
relacin con su efectividad en los pacientes de alto riesgo por lo que se plantea la indicacin de que puede ser
usado. En Cuba, nunca se ha utilizado este medicamento.
Esteroides: durante muchos aos se ha discutido
el uso de estos medicamentos en la bronquiolitis. Est
demostrado que la administracin de esteroides a animales infestados con VSR y virus parainfluenza que presentan bronquiolitis prolonga el proceso y hay evidencias
de que en el humano sucede algo similar. Dubbois et al.
en estudio de 500 nios con bronquiolitis tratados con
esteroides, encuentra que no existen diferencias con el
grupo control, al que se le administra placebo. El uso de
la hidrocortisona endovenosa tampoco produce mejora
clnica.
Parte XII. Aparato respiratorio
899
900
EVOLUCIN
Adems del agente causal y la edad, pueden influir otros factores de riesgo como el estado nutricional
o inmunolgico.
Muchas veces, la evolucin es satisfactoria, con
desaparicin total o casi total del cuadro clnico en alrededor de 3 semanas, aunque las imgenes radiolgicas
pueden persistir por varias semanas ms.
Una minora presenta gravedad en aumento con
polipnea y tiraje progresivos, empeoramiento rpido del
cuadro clinicorradiolgico y muerte por insuficiencia respiratoria.
Otras veces el proceso pasa a ser crnico.
COMPLICACIONES
Pueden comenzar de manera brusca o son precedidas por un cuadro catarral inespecfico, y que comienza con fiebre de intensidad variable, hasta ms de
40C (axilar), tos, al principio seca y despus hmeda,
punta de costado en el sitio afectado al respirar u otras
veces una punta de costado abdominal que en las neumonas lobares inferiores derechas se puede manifestar
Parte XII. Aparato respiratorio
901
EVOLUCIN
902
Enterobacterias
s/t Escherichia coli
Staph. aureus,
K. pneumoniae
L. monocytogenes
Ureaplasma urealyticum
Strept. grupo B (primeras
semanas)
VSR (despus de la 6ta.
semana de edad)
Ch. trachomatis
Neumocistis jirovecii
De 3 a 12 meses de edad
Staph. aureus
Ch. trachomatis (a veces con
cuadro coqueluchoide
o bronconeumonas los primeros 6 meses)
Str. pneumoniae
(neumococo)
H. influenzae tipo b
Adenovirus
VSR
De 1 a 4 aos
Neumococos
H. influenzae tipo b
Staph. aureus
K. pneumoniae
De 5 o ms aos
Neumococos
Staph. aureus
H. influenzae tipo b u otros
Haemphilus
K. pneumoniae
Mycoplasma pneumoniae
las penicilinas y alrededor del 25 % de resistencia intermedia. Algunos autores extranjeros plantean que estos
neumococos se presentan, sobre todo, en nios menores de 5 aos de edad, que asisten a guarderas, por el
uso indiscriminado de antibacterianos, que han ingresado en los ltimos 6 meses en un hospital. En las neumonas adquiridas en la comunidad no los hemos encontrado
tan frecuentemente, pero pueden aumentar en el futuro.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Por lo general, estn precedidas por un cuadro respiratorio inespecfico alto (catarral) de horas o pocos
das de evolucin. Aparece fiebre de intensidad variable,
con polipnea, con tiraje o sin l (esto ltimo plantea un
cuadro ms grave) y tos. En los primeros 2 meses de
vida, la bronconeumona se puede presentar por sntomas
y signos de una afeccin muy grave (OPS/OMS) que
hace indistinguible la neumona de la meningitis, la sepsis
u otras infecciones y que, adems, puede presentarse hasta
en lactantes de ms meses, sobre todo, en los desnutridos,
que se debe tener en cuenta para descartar la infeccin.
En los primeros meses de vida, pueden presentarse vmitos con diarreas o sin ellas de poca intensidad y duracin. En los primeros aos se puede presentar un cuadro,
en nios predispuestos, de irritabilidad y convulsiones,
llamado antiguamente meningismo, pero el estudio
citoqumico del LCR es normal; solo se encuentra aumentada presin de este.
Al examen fsico: Inspeccin: polipnea, con tiraje o
sin este, generalizado o bajo (en este caso con depresin de toda la parte inferior del trax a la inspiracin) y
aleteo nasal o no; palpacin: poco importante en nios
pequeos; percusin: la sonoridad puede estar normal,
disminuida (si en la zona hay confluencia de las lesiones) o aumentada (cuando se acompaa de un sndrome
de obstruccin bronquial difuso); auscultacin: es tpica
la presencia del murmullo vesicular normal o disminuido
globalmente con estertores hmedos (subcrepitantes finos o crepitantes) en ambos campos pulmonares, o a
veces en un solo hemitrax. Si los focos bronconeumnicos confluyen y se produce una consolidacin grande, se encontrar en dicha zona signos semejantes a una
neumona lobar: submatidez o matidez, murmullo vesicular
alterado, rudo o soplante con broncofona a la auscultacin de la voz o el llanto y estertores subcrepitantes finos o crepitantes; con menos frecuencia, se encontrar
un soplo tubario en la zona condensada.
Olfacin: aliento ftido, a veces ptrido, en pacientes con bronconeumonas por anaerobios, que son muy
poco frecuentes.
En pacientes pequeos, la bronconeumona se puede manifestar por un sndrome de obstruccin bronquial
difuso bilateral (hipersonoridad, espiracin prolongada,
903
904
Pueden ser intratorcicas o extratorcicas. Las primeras las subdividiremos en pulmonares (parenquimatosas,
pleurales o bronquiales) y extrapulmonares (ver Complicaciones de las IRA bajas).
TRATAMIENTO
905
906
de las membranas hialinas) con el que a veces coexiste, y no se puede diferenciar por las radiografas. Las
imgenes de estas radiografas tampoco se pueden diferenciar de aquellas que presentan los nios con infecciones pulmonares a estreptococo grupo B en los
primeros das de vida. Otras veces, se pueden observar
densidades en bandas u opacidades confluentes compatibles con bronconeumonas. Se pueden observar cavidades (abscesos) en infecciones sobre todo por
estafilococos, pero tambin se pueden observar en neumonas por E.coli o Klebsiella pneumoniae. Otras veces no se observan alteraciones o hay una hiperventilacin
bilateral que ha hecho plantear a algunos autores que las
radiografas de trax son de poca utilidad en algunos
pacientes.
Los exudados farngeos o nasales: son de poca
utilidad y puede ser ms efectiva la aspiracin del contenido traqueal con coloracin de gram del material aspirado y cultivo de este.
Hemocultivo.
Puncin lumbar (estudios citoqumicos, coloracin
de gram y cultivo).
Tambin se realizarn cituria, urocultivo y
coprocultivo.
El hemograma: carece de valor en las primeras 2 semanas de vida.
Gasometra: cuando hay dificultad respiratoria o
saturacin de oxgeno por oxmetro digital para administracin de este gas y la evolucin del proceso.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Como en toda infeccin aguda respiratoria, tendremos en cuenta: medidas generales, locales, especficas
e innecesarias o perjudiciales. Debemos aclarar principalmente 5 aspectos:
Antibiticos. Es una medida fundamental. Se recomienda comenzar con una penicilina i.v.
(bencilpenicilina o amoxicilina) asociada a un
aminoglucsido i.v. (gentamicina o amikacina). (Ver
Tratamiento de las IRA no complicadas.)
Tomo III
Tratamiento preventivo
Hasta hace algunos aos exista un relativo pesimismo sobre este tipo de tratamiento. Hoy ya nadie duda
Parte XII. Aparato respiratorio
Inmunizaciones
Existen inmunizaciones contra infecciones que
pueden producir IRA o que producen complicaciones
que se manifiestan por cuadros respiratorios o favorecen las IRA.
El esquema de inmunizacin del MINSAP, Cuba,
consta, entre otras inmunizaciones:
BCG al nacer, que parece evitar la enfermedad
tuberculosa si el contagio es ligero o evitar las complicaciones. La tuberculosis es una enfermedad social por excelencia, de evolucin crnica, pero puede
comenzar como si fuera una IRA (una bronquitis o
una bronconeumona).
La vacuna triple antibacteriana (DPT). Uno de sus
componentes (vacuna antitosferinosa) puede evitar
en muchos nios la tos ferina o sus complicaciones,
que se inicia simulando una IRA (perodo catarral) o
puede producir complicaciones como bronconeumona que muchas veces es grave y hasta mortal,
sobre todo, en lactantes. Otro componente, el toxoide
diftrico, ha contribuido a erradicar dicha infeccin
en nuestro pas.
La vacuna conjugada antimeningoccica B y C. Evita
la posibilidad de presentar faringitis por
N.meningitides y, en un alto porcentaje de pacientes, la meningitis o la forma sistmica.
La vacuna triple viral (SPR) evita la rubeola que
presenta un cuadro catarral, evita el sarampin que
comienza con un cuadro oculonaso farngeo y
traqueal, pero, adems, se puede complicar con crup
bacteriano severo o bronconeumonas, que presentan una alta mortalidad en nios desnutridos en pases en desarrollo. En Cuba, desde hace varios aos
se declar por la OMS erradicado el sarampin oficialmente, como ya se hizo con el ttanos neonatal,
la difteria y la poliomielitis, aunque continuamos con
estas inmunizaciones correspondientes.
La inmunizacin contra el Haemophilus
influenzae tipo b, que ha disminuido las epiglotitis
y las bronconeumonas producidas por este tipo
de bacterias. Hay que recordar que existen otros
tipos de H. influenzae (tipificables no b y no
907
tipificables) que pueden producir infecciones respiratorias, pero parecen ser menos frecuentes y menos graves en nuestro pas, aunque hay que seguir
tenindolas en cuenta.
La vacuna antitfica parece disminuir las complicaciones. La fiebre tifoidea puede producir una
faringoamigdalitis supurada, en sus comienzos que
puede confundir el diagnstico.
La vacuna contra la hepatitis B, enfermedad que no
produce IRA de por s, pero influye sobre la nutricin, evita las lesiones hepticas y su repercusin
sobre la nutricin, un factor de riesgo de las IRA.
La vacuna contra la influenza. Se ha utilizado en el
personal en riesgo como ancianos y nios; tambin
se utiliza en personas de cualquier edad con afecciones crnicas.
La vacuna antineumoccica polivalente conjugada de
7 serotipos, muy efectiva incluso en menores de 2
aos, evita neumonas por neumococos sensibles o
resistentes y otitis media.
Hoy se estn desarrollando o estn en pruebas clnicas, vacunas contra virus sincicial respiratorio o contra otros microorganismos, pero que tienen el
inconveniente de su costo.
908
Lo dividiremos en:
Medidas generales.
Medidas locales.
Medidas especficas.
Medidas innecesarias o hasta perjudiciales.
muchos enfermos con IRA, por virus sobre todo, comienzan a ser contagiosos horas antes que aparezcan
las manifestaciones clnicas.
Dieta y lquidos. Son medidas muy importantes
que a veces no se tienen en cuenta. Un nio con IRA
debe recibir los alimentos habituales si as lo desea; no
deben suprimirse. Cualquier infeccin, respiratoria o no,
puede producir anorexia en el nio, sobre todo si se acompaa de fiebre, molestias o dolor farngeo, odinofagia,
nariz tupida (tapada) o malestar general que le haga rechazar los alimentos. Si es un nio inapetente cuando
estaba sano, la anorexia ser mayor. La polipnea y el
tiraje pueden dificultar la ingestin de alimentos y hasta
ser un riesgo de aspiraciones en nios pequeos.
Hay poca informacin cientfica de cmo estimular el apetito; las vitaminas carecen de valor y el disminuir la fiebre con paracetamol no ha probado que estimule
el apetito, aunque disminuye el malestar general. La
obstruccin nasal, sobre todo en nios pequeos, disminuye o dificulta la ingestin de alimentos, por lo que habr que tomar medidas contra ella sobre todo si la
secrecin es espesa.
Hay que insistir con la familia que se ofrezcan alimentos quizs disminuyendo la cantidad, pero acercando el tiempo de ofrecerlos, respetando el sueo y nunca
obligando al nio a ingerirlos. En nios con lactancia
materna exclusiva se deben aumentar el nmero de las
tetadas, sobre todo en la noche.
Los alimentos que se pueden ofrecer sern ricos
en caloras como cereales, harina de maz, arroz, pan,
galletas y tubrculos (papa, malanga, boniato, yuca bien
cocida) a los cuales se les agregar grasas o azcares,
aceites vegetales, margarina, mantequilla o miel. Se presentarn en forma de purs, potajes, arepas o gachas.
Las sopas o caldos no son tan recomendables. Se agregar leche o derivados (mantequilla, queso derretido) a
los purs y potajes. A las arepas o gachas de harina (de
maz por ejemplo) se le agregar azcar, mantequilla,
margarina o miel.
A todas las comidas se podr aadir alimentos de
origen animal segn posibilidades (huevo, pescado o carnes rojas bien picadas) y vegetales (zanahorias, habichuelas, tomates, espinaca o acelga).
A veces el nio solo querr un tipo de alimento como
galleticas, dulces o panetelas, que se les ofrecern como
meriendas (con miel, mantequilla o huevos). Se debe respetar el gusto del nio y tener en cuenta las facilidades
de adquisicin de alimentos por los familiares.
La preparacin de las comidas en un nio enfermo
e inapetente pone a prueba la inventiva y la paciencia de
Parte XII. Aparato respiratorio
909
Antitrmicos. Se ha demostrado que una temperatura axilar de hasta 38,5 39,5 estimula el mecanismo mucociliar y otras funciones de defensa del
organismo: aumenta la quimiotaxis, la actividad
metablica oxidativa, la proliferacin de los linfocitos B
y la produccin de inmunoglobulinas, estimula los linfocitos
T y la proliferacin de los LT helpers o auxiliadores,
aumenta las killer cells o clulas asesinas y la produccin de interfern. Una fiebre de esta magnitud es
beneficiosa al organismo.
Por todo lo anterior, la mayora de los autores recomiendan no usar antitrmicos hasta que la temperatura axilar no sobrepase los 39 C, excepto en nios con
antecedentes personales o familiares de convulsiones
desencadenadas por fiebre, con afecciones neurolgicas,
los hipxicos (pues aumentan las necesidades de oxgeno del organismo con la fiebre) y en los desnutridos
Dosis (d.)
10-15 mg/kg/d.
cada 6 h
Bucal (B)
Rectal(R)
65 mg/kg/24 h
Adultos 350 a
500 mg/dosis
- No con influenza
- No con varicelas
- No con dengue
- Intoxicacin saliclica
Paracetamol
10-15 mg/kg/d.
c/ 6 h (mx.
AINE
5 dosis/24 h)
B
R
75 mg/kg/24 h
Adultos:500mg/d.
- Hepatotoxicidad
- Los mismos de todos los
Ibuprofeno
5-10 mg/kg/d.
4 veces/24 h
B
R
40 mg/kg/24 h
Dipirona
10-15 mg/kg/d.
4 veces/ 24 h
330 mg/d.
i.m.
Supositorios
infantiles:
<1:medio sup.
c/6 h (cortado
longitudinal)
1-4:1sup. c/6h
Despus de los
5 aos efectos
variables segn
el paciente
- Medulotoxicidad
- No se debe usar
por la va i.m. de rutina, solo
en pacientes muy excepcionales
- Prohibido en algunos pases.
La experiencia en Cuba no es
tan desfavorable
(Medulotoxicidad
rara en Cuba)
- Puede tardar en actuar hasta
2 h o algo ms.
Indometacina|
1- 2 mg/kg/d.
2 dosis en 24 h.
(cada12 h c/u)
B
R
No pasar dosis
adulto: 250 mg
en 24 h
Piroxican
5-10 mg/24 h
en 1 2 dosis
(cada12 h c/u)
- No asociarlo a AAS
- Todos los de AINE
- Muchos no lo recomiendan en
nios
910
Va
Efectos adversos
4d/24 h
Tomo III
Medidas fsicas:
Ofrecer ms lquidos por boca al nio.
Mantener al nio en un lugar fresco (no fro) con
una buena circulacin de aire. Algunos autores recomiendan colocarlo frente a un ventilador en tiempo clido.
Balneaciones. Hay muchas discusiones al respecto. La mayora establece que su efecto es dudoso
y que si se aplican a todo el cuerpo, el agua debe
estar tibia o fresca (nunca fra), sin frotar la piel y
dejar que se seque al aire de la habitacin, en espera a que acten los antitrmicos.
El nio no debe estar abrigado.
Los enemas fros estn contraindicados y pueden ser peligrosos.
No se debe adicionar alcohol para facilitar la evaporacin del agua (por el peligro de intoxicacin
alcohlica).
Los paos hmedos en la frente, la nuca o axilas
tienen un valor muy dudoso para disminuir la temperatura central del cuerpo.
La introduccin en una baadera o una ducha con
agua fresca o ligeramente tibia cuando la fiebre es
muy alta, es recomendada por algunos y rechazada por otros.
o ms
o ms
o ms
o ms
o ms
La presencia de las manifestaciones anteriormente citadas indicar a la madre o familiar que debe llevar
al nio de nuevo a una consulta mdica (consultorio del
mdico de la familia, policlnico o cuerpo de guardia del
hospital), de preferencia en donde fue consultado anteriormente.
911
912
necesita hacerla ms fluida con el uso de gotas o atmsfera hmeda. En lactantes y nios menores de 5 aos
se utilizar solucin de cloruro de sodio al 0,9 % (una
cucharadita rasa de sal comn en medio litro de agua
hervida). Una vez fresca, de esta solucin se tomar
una cantidad en un frasco pequeo y limpio previamente
sometido a agua en ebullicin.
Tambin se podr utilizar el llamado suero
clorobicarbonatado segn la frmula:
Cloruro de sodio
Bicarbonato de sodio
Agua destilada estril
0,20 g
0,10 g
20 mL
Se instilar desde un cuarto a medio gotero de alguna de estas dos soluciones en cada orificio nasal, con
el nio acostado en decbito supino y el cuello en
hiperextensin y se dejar en esta posicin unos segundos para fluidificar las secreciones, despus se volver
a instilar, en cada ventana nasal, una cantidad igual. Se
utilizar el mismo procedimiento en la otra ventana nasal. Se repetir de 4 a 6 veces al da, como mximo, de
preferencia antes de la alimentacin o por la noche, segn sea necesario, y no ms de 5 das (peligro de rinitis
irritativa o de infeccin bacteriana secundaria). Despus
de 5 das, la solucin se desechar, pues posiblemente
est contaminada. El frasco pequeo se hierve, se limpia el gotero con agua hervida caliente y se guardan
tapado para otra ocasin. NO se utilizarn gotas nasales
con descongestionantes (efedrina al 1 % por ejemplo) ni
argirol, antibiticos, soluciones antispticas, antihistamnicos o esteroides.
Una medida recomendada por muchos es ensear
a las madres a fluidificar las secreciones nasales con un
pao o pauelo limpio y suave, retorcido en forma de
mecha, que debe ser humedecido en la solucin salina al
0,9 % o en la frmula clorobicarbonatada. Este pao o
pauelo retorcido en forma de mecha se introducir por
la ventana nasal, donde se dejar varios segundos. Despus se utilizar igual en la otra ventana nasal. Este
procedimiento se utilizar 3 4 veces al da y por pocos
das. No utilizar gasas o algodn.
Otros recomiendan colocar al nio, cargado en el
regazo de la madre, durante 10 a 15 min, varias veces al
da, frente a una atmsfera hmeda fresca (por medio
de aparatos nebulizadores) o caliente (a partir de una
fuente de calor), pero evitando que el nio est cerca de
esta. Colocar al nio muy cerca de un recipiente con
agua hirviendo, aun en brazos de la madre es un gran
peligro (cadas y quemaduras o lesiones faciales) Cuando
el nio duerme, se podr utilizar el mismo procedimiento
varias veces en la noche, durante 10 15 min.
Tomo III
913
914
en pacientes ingresados con crups virales severos, pacientes con cuadros moderados (ingresados o no) y hay
quienes los recomiendan hasta en cuadros leves. Algunos autores los recomiendan tambin en las laringitis
espasmdicas y, con respecto a su uso en las epiglotitis
bacterianas (por Haemophilus influenzae tipo b), las
opiniones no son tan unnimes como en los crups virales,
aunque muchos usan esteroides despus de intubado el nio.
En pacientes intubados por un cuadro severo, el
uso de la prednisona bucal o por catter nasogstrico o
prednisolona bucal, i.m. o i.v., a dosis de 1 mg/kg/dosis,
repetida cada 12 h y hasta 24 h despus de extubados,
ha reducido el tiempo de intubacin y las reintubaciones
posteriores.
En pacientes ingresados con crups virales severos
o moderados, se recomienda, como esteroide de eleccin, la dexametasona a la dosis de 0,3 a 0,6 mg/kg por
va bucal, nasogstrica o parenteral y se puede repetir
cada 12 h o antes cuando los sntomas son severos (c/6 h y
despus c/12 h) y por 3 a 4 das como mximo y segn
la evolucin.
En pacientes con crups virales moderados los
esteroides se pueden utilizar en los servicios de urgencia
y continuar el tratamiento en la casa, despus de haber
sido observados por 4 h y el paciente no presentar estridor
en reposo, con murmullo vesicular normal y una conciencia adecuada, adems de haber recibido, ms de 2 h
antes, una dosis de esteroides.
En los crups virales, tambin ha resultado efectiva,
en pacientes ligeros o moderados no ingresados, la
dexametasona en dosis nica de 0,3 a 0,6 mg/kg por va
bucal o parenteral, aunque hay quien tambin la recomienda en crups ligeros a la dosis de 0,15 mg/kg.
En lugar de esteroides bucales o parenterales se
ha utilizado en pacientes ingresados, moderados o severos, la budesonida por nebulizaciones a dosis de 2 mg
inicialmente, seguida de 1 mg cada 12 h por 2 a 4 das; o
en su lugar, dexametasona 10 a 20 mg por la misma va.
Se ha planteado que el uso por va bucal de dexametasona
tiene los mismos efectos que la budesonida nebulizada,
lo que habr que tener en cuenta desde el punto de vista
econmico o de facilidades. En general, la utilizacin de
esteroides nebulizados no ha logrado superar el uso de
esteroides bucales.
Los esteroides no deben ser administrados en nios con varicelas o contacto con ellas 3 a 4 semanas
antes, o con tuberculosis que no estn recibiendo tratamiento antituberculoso. El uso de esteroides puede enmascarar una afeccin de base que pudiera manifestarse
como crup, posibilidad remota pero descrita.
Como resumen de este epgrafe se pudiera utilizar
el tratamiento de Kaditis y Wald, modificado, segn la
clasificacin de la intensidad del crup descrita en las
manifestaciones clnicas de crup (Cuadro 69.11).
Tomo III
Tratamiento
- Tratamiento en la casa:
- Humedificacin por 15 a 20 min
en un bao o una fuente de vapor o exponerlo al aire.
- Dexametasona por va bucal 0,15mg/kg/dosis cada 6 a 12 h
La utilizacin previa de epinefrina racmica se considera por algunos autores una medida fundamental dentro del tratamiento de los crups virales junto con el uso
de esteroides. Este tipo de epinefrina (mezcla de
epinefrina D y L a partes iguales) se ha utilizado en varios estudios a la dosis entre 0,25 y 0,75 mL (generalmente a la dosis de 0,5 mL), en una solucin al 2,25 %
administrndola con un ventilador a presin positiva intermitente o con un nebulizador mecnico, en pacientes
con crups moderados o severos, y su efecto dura alrededor de 2 a 3 h. En los crups severos se utilizar en los
nios ingresados, preferiblemente en una UCI, pues puede haber reaparicin de los sntomas despus de la disminucin de la accin del medicamento (fenmeno de
rebote, negado a veces).
Para algunos autores, la disminucin de la necesidad de crear una va area artificial posterior al uso de
la epinefrina racmica se debe a que produce una mejora transitoria que permite que los esteroides utilizados
acten; otros plantean que el crup presenta una evolucin natural hacia la resolucin espontnea. Esta es la
explicacin ms divulgada actualmente y por eso consideramos que, en nuestro medio, por ahora, no es necesario su uso. De paso debemos llamar la atencin que la
ltima explicacin sera la misma del collarn lleno de
agua con alcohol o con alcohol solamente, o paos tibios
alrededor del cuello y que se describen como tiles en el
crup, por algunos autores.
En lugares donde no hay epinefrina racmica, segn Waisman y cols, se puede utilizar epinefrina L
(levgira) a solucin 1:1 000 en agua destilada. La dosis
ser de 5 mL diluida en igual cantidad solucin salina (al
0,9 %) para nebulizacin. Tiene el inconveniente de la
Parte XII. Aparato respiratorio
Ingresarlo.
Epinefrina racmica, muy discutida
Dexametasona: 0,5 mg/kg/dosis, cada 6 a 12 h segn evolucin.
Intubacin bajo condiciones controladas.
Se ha utilizado, en lugar de dexametasona, prednisolona
1 mg/kg/dosis cada 6 h, por va bucal o nasogstrica.
915
916
Edad
L/min
< 1 ao
1 - 4 aos
0,51
23
> 4 + aos
Segn la edad
Segn la edad
Cualquier edad
4
46
46
10
La aplicacin de O2 con un tubo frente a una ventana nasal constituye un gasto innecesario de oxgeno,
pues la cantidad que recibe el nio no se puede determinar, ya que la mayora del gas no penetra en la
nasofaringe; debe erradicarse esta costumbre. En aquellos casos que no se tenga otro medio, al tubo que viene
de la fuente de oxgeno se le agregar una careta o
embudo hecho de papel, cartn o un vaso plstico con
orificio en el centro del fondo por donde se introducir el
tubo; este embudo se aplicar sobre la cara del nio
cubriendo la nariz y boca.
Los prongs y el catter nasal no necesitan oxgeno lavado en agua destilada estril, pues no interfieren la
accin humedificadora de la nariz. El catter
nasofarngeo necesita el oxgeno lavado en agua. Las
cmaras de cabeza y las caretas son de uso transitorio o
se usan en servicios de urgencias.
Con respecto a las cmaras de oxgeno con tienda,
producirn un mximo de 40 % de oxgeno a 10 L/min y
deben estar totalmente hermetizadas, pues por pequea que sea una abertura se perder oxgeno y disminuir la concentracin en ellas. Adems, habr que
abrir la tienda cada vez que se examine el paciente, se
alimente, etc., por lo que despus se cerrar,
hermetizndola y se pondr al mximo, aplicando el
flush por alrededor de 10 min, y luego se pasar a
10 L/min. Cada vez se utilizan menos, pues se prefieren los tenedores (prongs) o el catter nasal. Si se
usan estos, y adems se tiene que usar una sonda
nasogstrica, se pasar esta por el mismo orificio nasal
Parte XII. Aparato respiratorio
917
918
Resumiendo:
No se realizar exudado farngeo despus de un tratamiento adecuado, en dosis y duracin, con
antibiticos de una FAE, en nios ya asintomticos.
En la posibilidad que se puedan realizar estudios
microbiolgicos a todos los tratados, estos servirn
para determinar el nmero de pacientes con persistencia de EBHGA (ver IRA).
En pacientes con antecedentes de fiebre reumtica
sospechada o comprobada por la clnica, se impondr tratamiento profilctico de las recidivas por un
mnimo de 5 aos, hasta los 18 aos de edad, aunque
otros autores recomiendan hasta los 25 aos, o de
por vida si hay una cardiopata reumtica.
Siempre se deben tratar a nios sintomticos con
pruebas rpidas positivas o cultivos farngeos positivos a EBHGA.
No administrar antibiticos en individuos con faringitis
o rinofaringitis con cultivos negativos, realizados con
tcnicas adecuadas, a menos que no se confe en la
tcnica empleada, el cuadro clnico sea compatible
con FAE y se demuestre el comienzo de aumento del
TASO a la primera semana del inicio del cuadro. El
inicio de administracin de penicilina u otro antibitico adecuado, hasta los 7 o 9 das despus del comienzo de FAE evita la fiebre reumtica. Esto se
tendr en cuenta sobre todo en nios con antecedentes familiares comprobados de fiebre reumtica, a
los cuales se les indican investigaciones por las cuales se tendrn que esperar varios das.
Individuos portadores de EBHGA y sin aumento del
TASO en 2 determinaciones separadas por 4 semanas, no necesitan tratamiento antibacteriano.
Se utilizar una segunda dosis de penicilina benzatnica
10 das despus de la primera en pacientes que han
presentado escarlatina.
Establece, Rodrguez, una serie de situaciones muy
prcticas que hay que tener en cuenta:
Si los estreptococos se trasmiten a otros individuos
de la familia y est bien documentado que del nio
portador se produjo el contagio (mismo serotipo o por
estudios ms sofisticados) se debe realizar tratamiento
al portador y a los familiares.
Se haya presentado un brote de FAE, comproba
do por microbiologa en una comunidad cerrada
o semicerrada (guarderas, crculos infantiles, internados, semiinternados o escuelas al campo).
Se tratarn a todos.
Exista un alto grado de ansiedad familiar por la
persistencia en orofaringe del estreptococo despus de un tratamiento adecuado y el nio est
asintomtico (esto es discutible, pero evidentemente hay algunas familias que a pesar de todas
las entrevistas y explicaciones, se mantienen con
gran ansiedad).
Existen antecedentes familiares de fiebre reumtica Todas las FAE se tratarn.
La repeticin del tratamiento con penicilina puede, y muchas veces as sucede, no erradicar el
EBHGA y solo se utilizar un segundo tratamiento en pacientes escogidos, por ejemplo con
antecedentes familiares de fiebre reumtica, penicilina por 10 das (a la dosis establecida anteriormente) agregndose rifampicina en los
ltimos 4 das (dosis nica de 15 mg/kg/da por
va bucal; dosis mxima 600 mg/kg/24 h). Vigilar y advertir a la familia sobre sntomas y
signos indeseables de este antibitico, entre ellos
nuseas, vmitos, anorexia, orina y otros lquidos corporales amarillos o manifestaciones txicas como ictericia, que deben ser comunicados
al mdico.
Hay pacientes con FAE demostrada bacteriolgicamente que presentan episodios mltiples y
plantean un problema epidemiolgico. A todos
los familiares se les deben realizar de forma simultnea estudios bacteriolgicos farngeos.
Aquellos que presenten EBHGA deben ser tratados, preferiblemente con penicilina benzatnica,
y repetir cultivos 3 a 4 semanas despus y si an
919
Penicilina novocanica
i.m./24 h. (10 das)
Veces
24 h:
400 000 U
25 mg/kg
25 mg/kg
15 mg/kg
15 mg/kg
25 mg/kg
3
4
15 mg/kg
7,5 mg/kg
2-5 a 5 mg/kg
3
2
2
2
3
5 mg/kg
920
Seguimiento
Depender del cuadro clnico, tipo de complicacin,
estado de portador asintomtico y otros aspectos que
se presenten.
En general la mayora de los pacientes evolucionarn bien, sin complicaciones y no ser necesario citarlos ms de una vez, o ninguna, segn las
caractersticas familiares, geogrficas u otras.
Tomo III
Las otitis medias debern ser evaluadas peridicamente, primero entre las 24 a 48 h de iniciado el tratamiento, despus a la semana o antes y posteriormente
segn la evolucin. Hay que recordar que las alteraciones del tmpano pueden demorar en desaparecer,
a veces durante algunas semanas estando el paciente asintomtico. Lo mismo sucede con otras complicaciones spticas cuyas evaluaciones ulteriores
dependern del tipo y su evolucin.
Cuando hay antecedentes familiares de fiebre reumtica, las evaluaciones variarn.
Para algunos autores, los pacientes con exudados
amigdalinos, ms frecuentemente presentan fiebre
alta, TASO elevado, PCR elevada y sern los casos
que tienen ms probabilidades de presentar fiebre
reumtica, por lo que debern tener un seguimiento
ms estrecho segn las facilidades que se tengan.
Es importante tener en cuenta que los familiares de
un nio enfermo variarn en su ansiedad, desde los
que con una explicacin sencilla y apropiada se tranquilizan, hasta los que presentan una gran ansiedad.
Por lo tanto, el intercambio con los familiares y las
evaluaciones ulteriores variarn teniendo en cuenta
el tipo de familia del nio.
En aquellos pacientes, muy poco frecuentes, que
presentan sndromes infecciosos supurados en orofaringe
o partes blandas adyacentes, por bacterias anaerobias,
por ejemplo un angina de Vincent (ver Faringo-amigdalitis con exudados o membranas) se tratarn por
va i.v. con bencilpenicilina en dosis de 100 000 a 150
000 U/kg/dosis cada 4 a 6 h (mximo 12 000 000 U/24 h) y
metronidazol en dosis de 5 mg/kg/dosis, i.v., cada 6 h.
Duracin del TTT 14 a 21 das.
Infecciones respiratorias agudas bajas
Crups infecciosos agudos. Comprenden:
Laringitis espasmdica aguda que como se describi en el captulo de IRA su verdadera causa
no se conoce, pero parece tener un desencadenante viral. No se deben utilizar antibacterianos. Solo utilizar medidas locales y generales.
Supraglotitis aguda o epiglotitis aguda. En la mayora de los pacientes frente a un cuadro clnico
sugerente se considerar producida por
Haemophilus influenzae tipo b y se tratar con
cloranfenicol y amoxicilina por va parenteral, i.v.
(despus de establecida una va area artificial,
preferiblemente por intubacin). Cuando llegue
el resultado microbiolgico se utilizar el
antibacteriano al cual es ms sensible la bacteria. La dosis del cloranfenicol es de 25 mg/kg/dosis cada 6 h durante 48 a 96 h y con la mejora
Parte XII. Aparato respiratorio
921
922
nica. Dosis mxima en 24 h 1 000 000 U. Tiempo total del tratamiento de 10 a 14 das.
En alrgicos a la penicilina, se utilizar un
macrlido en las mismas dosis, vas y duracin
utilizadas para las Chlamydias trachomatis (ver
Neumona intersticiales) o ms excepcionalmente, cefaloridinas de 1ra. o 2da. generacin
(cefuroxima, por ejemplo) por va i.v., i.m. o bucal segn el cuadro clnico.
Hay autores que recomiendan para las neumonas a neumococos (lobares, o en bronconeumonas tambin): amoxicilina 15 mg/kg/dosis,
cada 8 h, comenzando por va parenteral (i.v. o
i.m., segn la intensidad del cuadro clnico) y
pasando despus a la va bucal a la misma dosis.
Tiempo total del tratamiento 10 a 14 das. Segn
la edad, intensidad del cuadro y otros factores
puede comenzar el TTT en la casa o comenzar
ingresado y continuar en la casa (ingreso domiciliario), en contacto con el hospital.
No se recomiendan la penicilina benzatnica o la
penicilina V, en el tratamiento de las neumonas
(estrategia AIEPI/OPS).
Cuando se utiliza penicilina en neumonas a
neumococos hay que tener en cuenta los
neumococos resistentes, ya sean parcialmente
resistentes o totalmente resistentes a las penicilinas (Cuadro 69.14), cuyo porcentaje es variable segn los pases, y sus distintas regiones. En
la prctica se ha encontrado que grandes dosis
de penicilinas parenterales son efectivas en el
TTT de las neumonas por neumococos resistentes.
Otra alternativa ser utilizar cotrimoxazol (SMX/
TMP) en la dosis del SMX de 20 mg/kg/dosis
cada 12 h por va bucal durante 10 a 14 das.
En las neumonas lobares en que se sospeche o
demuestre que son producidas por Klebsiella
pneumoniae, se utilizar un aminoglucsido
como gentamicina (2,5 mg/kg/dosis cada 8 a 12 h
por va i.v. o i.m. durante 10 a 14 das), o cloranfenicol por va i.m., o i.v. inicialmente, a 25 mg/
kg/dosis cada 6 h y a las 48 a 72 h, con la mejora del cuadro, se puede utilizar por va bucal en
igual dosis y separacin entre ellas mismas; el
tiempo total de tratamiento ser de 10 a 14 das
y la dosis mxima para 24 h ser de 2 gramos.
Excepcionalmente se tendr que utilizar
cefalosporinas de tercera generacin:
cefotaxima, ceftazidima o ceftriaxona por va
Tomo III
Cuadro 69.14. Antibacterianos recomendados en neumonas (lobares, segmentarias o bronconeumonas) a neumococos resistentes
a la penicilina
Tipo de resistencia
Antibiticos
Neumococos con
resistencia intermedia
(CIM entre 0,1 a 1,0 mcg/mL)
Neumococos con
resistencia total
(CIM mayor o igual
a 2 mcg/mL)
923
924
Cuadro 69.15. Antibacterianos recomendados por algunos autores en neumonas severas adquiridas en la comunidad (tambin recomendados
en neumonas adquiridas en el hospital)
Edad
De eleccin
RN de menos
7 das
Amoxicilina
+
Amikacina
RN de 7 das
o ms
Amoxicilina
+
Amikacina
Lactantes de ms 2 meses,
preescolares
o mayores.
Cloxacilina
o
bencilpenicilina
(preferida)
+
ceftriaxona
o
cefotaxima
o
ceftazidima
dosis(d.),va
Frecuencia(c/_h)
15 mg/kg/d. i.v., c/12h
7,5 mg/kg/d. i.v. c/12h
Alternativas
Amoxicilina i.v. c/12h
(igual d. que la de eleccin)
+
Gentamicina
2,5mg/kg/d. i.v. c/12 h
Amoxicilina, i.v. c/6h
(igual d. a la de eleccin)
+
Gentamicina 2,5mg/kg/d.
IV c/8-12h
25mg/kg/d. B c/6h
Meticilina
25mg/kg/d. i.v. c/6h
50 000 U/kg/d. i.v.
o- cloxacilina (igual dosis
c/4 a 6h (Mx. 12 000 000 U. i.v./ 24 h) que eleccin)
+
100mg/kg/d. i.v.c/24h
cloranfenicol
25mg/kg/d. i.v. c/6h
25mg/kg/d. i.v. c/6 h
o
cefuroxima sola
25mg/Kg/d. i.v. c/6 h
25-50mg/kg/d. i.v.c/8h
- Ceftriaxona: 4 g/24 h
- Cefotaxima: 2 g/24 h
- Ceftazidima: 4 g/24 h
925
Cuadro 69.16. Dosis de antibacterianos recomendados en menores de 2 meses de edad con neumonas neonatales
Antibacterianos
Edad
Menos de 7 das
UI o mg/kg/dosis (d.)
<2000 g
>2000 g
Edad
7 das o ms
UI o mg/kg/dosis (d.)
<2000 g
>2000 g
25 000 U
c/12 h
50 000 U
c/8 h
25 000 U
c/8 h
50 000 U
c/6 h
- Amoxicilina
25 mg
c/12 h
50 mg
c/8 h
25mg
c/ 8 h
50 mg
c/6 h
25mg
c/12 h
25mg
c/8 h
25 mg
c/8 h
25 mg
c/6 h
- Ticarcilina
75 mg
c/12 h
75 mg
c/8 h
75 mg
c/8 h
75 mg
c/6 h
- Gentamicina
2,5mg
c/12 h
2,5 mg
c/12
2,5 mg
c/8-12 h
2,5 mg
c/8-12 h
- Amikacina
7,5 mg
c/12 h
7,5 mg
c/12 h
7,5 mg
c/12 h
7,5 mg
c/12 h
10 mg
c/12 h
10 mg
c/12 h h
10 mg
c/8 h
10 mg
c/8 h
- Ceftriaxona
50 mg
c/24 h
50 mg
c/24 h
50 mg
c/24 h
50-100 mg
c/24 h
- Cefotaxima
50 mg
c/12 h
50 mg
c/12 h
50 mg
c/8-12 h
50 mg
c/8-12 h
- Ceftazidima
50 mg
c/12 h
50 mg
c/8 h
50 mg
c/8 h
50 mg
c/8 h
Penicilinas
- Bencilpenicilina
(penicilina cristalina).
Aminoglucsidos
Vancomicina i.v.
(Staphylococus aureus
resistentes a penicilinas
semisintticas)
Cefalosporinas
Cloranfenicol
No recomendado
Cotrimoxazol
- Sulfametoxazol (SMX) +
Trimetoprim(TMP)
Proporcin 5:1
25 mg c/12 h
25 mg c/6 h
Se recomienda habitualmente una de las penicilinas ms un aminoglucsido por va i.m. o i.v. (nios muy graves o con signos de colapso)
La duracin ser por 10 das como mnimo; en las neumonas estafiloccicas un mnimo de 3 semanas.
No aspiraciones nasales con aparatos caseros o por sondas con aspiradores en el domicilio o en el hospital. Pueden producir lesiones en la mucosa nasal y/o infecciones.
Las infusiones de t pueden producir en nios pequeos excitacin y hasta convulsiones al ser indicadas para calmar la tos.
Inhalaciones de eucaliptus, mentol y otros productos
que no han demostrado ser beneficiosos en otitis, laringitis o sinusitis y pueden ser irritantes a la mucosa.
Gotas nasales oleosas o, por va bucal, aceite de mesa,
con o sin organo, u otras sustancias, pues pueden
producir neumonas oleosas graves por aspiracin al
administrarse al nio.
926
Tomo III
estreptocccicos: si positivos es una FAE y si es negativo realizar un exudado farngeo, con buena tcnica y
medios de cultivos; si este es positivo es una FAE y es
negativo, no lo es.
Omitimos las FA diftricas, pues en nuestro pas
estn erradicadas desde hace aos, pero en un pas subdesarrollado el primer paso sera dividir las FA supuradas
en diftricas y no diftricas.
Un paso final sera aplicar el TTT segn el sndrome (Ver Tratamiento de las IRA no complicadas.)
(Fig.69.6.)
927
Si sndrome no crupal, incluiremos el cuadro, segn sntomas y signos, en uno de estos grandes grupos:
Bronquitis o traqueobronquitis: no polipnea, no tiraje
y tos no perruna (ya sea seca o hmeda), roncos o
no, subcrepitantes gruesos o no.
Neumonas: polipnea, tiraje manifiesto (bajo o generalizado), estertores secos (sibilancias) o hmedos
(subcrepitantes finos o medianos o crepitantes).
Las manifestaciones al EF pueden estar localizadas
en una zona del pulmn (neumonas lobares o
segmentarias),
Localizadas en uno o ambos pulmones (bronconeumonas). En las bronconeumonas los focos inflamatorios pueden confluir y producen al EF signos de
neumonas lobares.
En las neumonas intersticiales, generalmente las
manifestaciones al EF son bilaterales.
A veces existen disociaciones clinicoradiolgicas
por lo que la mayora de los autores consideran que los
signos ms importantes en las neumonas son la polipnea
y, cuando el cuadro es ms severo, el tiraje bajo (de toda
la zona baja del trax).
Cuarto paso: TTT del sndrome que presenta el
paciente. (Fig. 69.7)
928
El tratamiento preventivo debe ir dirigido a eliminar los factores de riesgo y propiciar una lactancia materna adecuada.
La vacunacin contra el virus de la influenza ha
demostrado su eficacia para disminuir la frecuencia de
las OMA, pero no se dispone de vacunas contra el virus
sincicial respiratorio, que es el patgeno ms frecuente
en el primer ao de vida.
La vacunacin contra el H. influenzae tipo b no
previene las OMA por H.influenzae no tipificable. Estudios realizados en pases que han usado la vacuna
heptavalente (7 serotipos) antineumoccica conjugada,
no reportan menor incidencia de OMA, pero s incremento de serotipos no vacunales con reducida resistencia a antimicrobianos.
En nios con OMA, se pueden administrar
analgsicos orales o parenterales, para obtener alivio sintomtico.
No deben utilizarse preparaciones tpicas, sobre
todo si hay perforaciones, para evitar el riesgo de
sobreinfeccin. En caso de otorrea, la OMS recomienda el secado gentil del conducto.
En los ltimos aos, un grupo de estudios aleatorios
controlados, han demostrado resolucin espontnea
hasta en el 80 % de nios con OMA. A esto se aade
el potencial de riesgo del uso de antibiticos y la aparicin de resistencia bacteriana. Es por ello que muchos
929
respiratorios, las de localizacin maxilar son las ms frecuentes. Las sinusitis frontales y esfenoidales son raras
y, usualmente, se presentan como parte de una
pansinusitis.
Sinusitis aguda
La sinusitis aguda se define como un proceso inflamatorio de la mucosa de uno de los senos paranasales
o ms, con una duracin de hasta 4 semanas. Si los sntomas persisten por ms de este tiempo y hasta 12 semanas, se trata de sinusitis subagudas, y despus de los
3 meses se consideran sinusitis crnicas. Las sinusitis
recurrentes son sinusitis agudas que se repiten 4 veces
al ao o ms.
En las rinofaringitis agudas hay participacin de los
senos paranasales, pero, generalmente, esta afectacin
desaparece en pocos das, al remitir el cuadro catarral.
En individuos con factores predisponentes se puede establecer una sinusitis aguda, por lo que se considera una
complicacin de una infeccin respiratoria aguda (IRA)
alta, aunque no siempre su origen es infeccioso.
Las sinusitis, tambin llamadas rinosinusitis por lo
que expresamos, son ms frecuentes en las edades escolares y en las pocas de mayor circulacin de virus
930
FISIOPATOLOGA
CAUSA
La radiografa simple de los senos paranasales confirma el diagnstico, con la presencia de opacificacin,
niveles hidroareos o engrosamientos mucosos mayores de 4 mm.
Si la historia y el examen fsico son tpicos de sinusitis, no es imprescindible la confirmacin radiogrfica.
Si los sntomas persisten o recurren al terminar el tratamiento, debe hacerse un estudio simple de los senos
paranasales.
La tomografa axial computarizada (TAC) est indicada en sinusitis crnicas o recurrentes, para descartar anomalas congnitas. La resonancia magntica
nuclear (RMN) es til para evaluar complicaciones
intracraneales u orbitarias de la sinusitis.
El exudado nasofarngeo tiene poco valor predictivo
de la bacteria causante de la sinusitis. En pacientes
inmunosuprimidos, o con complicaciones orbitarias o
intracraneales, puede ser necesaria la puncin del antro
para estudio microbiolgico.
Se realizan otros estudios diagnsticos, en dependencia del cuadro clnico y del factor predisponente sospechado.
COMPLICACIONES
Las complicaciones severas como celulitis y abscesos periorbitarios, absceso peridural o subdural, trombosis del seno cavernoso, meningitis y osteomielitis son
raras y ocurren generalmente, en nios inmunosuprimidos.
TRATAMIENTO
El antibitico de eleccin es la amoxicillina, en dosis mxima durante 14 a 21 das, la que puede extenderse
Parte XII. Aparato respiratorio
Intratorcicas
Pulmonares
Pleurales:
Pleuresa purulenta o empiema.
Pioneumotrax, con o sin fstula broncopleural.
Neumotrax.
Engrosamiento pleural.
Pleuresas exvacuo (abiertas al exterior); son hoy
excepcionales.
Pulmonares propiamente dichas:
Abscesos pulmonares.
Fstula broncopleural.
Neumatoceles posinfecciosos.
Edema pulmonar no cardiognico.
Reactivacin de un foco tuberculoso.
Neumopata crnica secundaria a una neumona aguda.
Bronquiales:
Atelectasias.
Bronquiectasias.
Bronquitis crnicas.
931
Extratorcicas
Ileo paraltico.
Dilatacin gstrica aguda.
Deshidratacin hipertnica.
Hiponatremia, hipoglucemia y quetosis de ayuno (sobre todo en desnutridos o recin nacidos).
Shock sptico.
Otitis media aguda.
Sinusitis.
Edema pulmonar no cardiognico.
Conjuntivitis purulenta.
Localizaciones a distancia: meningitis, absceso cerebral, osteomielitis, artritis supuradas, celulitis, septicemias y otras.
932
Muchas de las manifestaciones clnicas de las pleuresas son las mismas de las neumonas, de las cuales
son una complicacin: fiebre de intensidad variable, pero
que persiste o reaparece, a veces en agujas, polipnea
y tiraje bajo o generalizado que aumentan, astenia, anorexia, estado toxiinfeccioso, con un examen fsico (EF)
en que se pondrn de manifiesto los signos de consolidacin de una neumona lobar o los de una bronconeumona,
cuando el empiema es pequeo. Cuando el volumen de
pus es moderado o abundante, adems de los sntomas
generales antes mencionados, se encontrarn signos de
interposicin lquida: a la inspeccin, adems de la
polipnea y el tiraje, se podr encontrar los espacios
intercostales abombados (en nios pequeos); a la palpacin, las vibraciones vocales estarn disminuidas o
abolidas; a la percusin, submatidez o matidez; a la auscultacin, disminucin o abolicin de las vibraciones vocales al llanto (nios pequeos) o al decir treinta y tres
(nios mayores que cooperan), disminucin o abolicin
del murmullo vesicular o de la respiracin soplante si
exista antes, as como la desaparicin o dificultad para
escuchar los estertores hmedos, subcrepitantes finos o
crepitantes, que se encontraban debido a la neumona
subyacente. La auscultacin del latido de la punta del
corazn estar desviada hacia el lado opuesto del empiema, y esta desviacin depende de la cantidad del derrame purulento. Por esto, en todo derrame pleural se
debe marcar el sitio en donde se ausculta mejor el latido
de la punta y una desviacin de este, hacia el lado opuesto
de la pleuresa, casi siempre acompaada de aumento
de la polipnea y del tiraje, nos indica que se ha producido
un aumento del pus coleccionado entre las dos hojas
pleurales y tomar medidas adecuadas.
EXMENES COMPLEMENTARIOS
Lo dividiremos en: medidas generales, locales, especficas y medidas innecesarias y hasta perjudiciales.
(Ver Tratamiento de las IRA no complicadas.)
Se deben aclarar ciertos aspectos:
Medidas locales
Cuando el pus es escaso y no espeso se debe aspirar lo ms posible por toracocentesis o puncin pleural,
pero no estn justificadas las punciones aspirativas a
repeticin para evacuar el pus.
En lugar de ellas, o si la pleuresa es de cierta extensin, se realiza una toracotoma mnima introduciendo una sonda con varios orificios, para evitar se
obstruya, conectada a un equipo adecuado con aspiracin contnua. No se realizarn presiones negativas mayores de 8 cm de agua, pues cifras ms altas
pueden favorecer la aparicin de una fstula
broncopleural o ampliarla, si exista previamente.
La instilacin de fibrinolticos o enzimas en la pleura,
muy recomendada en los 90, se discute actualmente,
pues hay publicaciones que plantean que a la larga
no ofrecen ventajas sobre su no utilizacin, y adems, se pueden producir reacciones debido al producto instilado.
El engrosamiento pleural pequeo no ser tratado,
pues desaparece en pocas semanas. Su evolucin se
933
sigue por US torcico. En los engrosamientos medianos o grandes se recomienda decorticacin pleural,
ltimamente con lasser. En los ltimos 40 aos, en
estos engrosamientos, despus que el cuadro clnico
ha mejorado significativamente con antibiticos por
2 semanas, y descartada TB u otras causas que la
contraindiquen, hemos utilizado prednisona o
prednisolona, bucal, 1 a 2 mg/kg/24h, durante 1 a 2
semanas. Adems, en nios que cooperan, soplar
varias veces, por un globo o guante elstico. Este
ejercicio se repite 3 veces al da. Los pacientes
evolucionan satisfactoriamente sin necesidad de tener que realizar, posteriormente, toracotoma y
decorticacin. Al final, si queda algn engrosamiento pleural, que casi siempre es pequeo, se seguir
por la clnica y ultrasonido torcico.
Medidas especficas
Lo ideal es utilizar un antibacteriano, segn la sensibilidad de la bacteria encontrada en el lquido pleural.
Sin embargo, sobre todo cuando se han usado
antibacterianos previamente, esto no es posible muchas veces o puede que no existan facilidades para
estudios microbiolgicos del pus. Se utilizarn los
antibacterianos indicados en Tratamiento de las IRA
(en la tabla sobre antibacterianos en neumonas
lobares o bronconeumonas muy graves).
El lavado pleural con antibiticos o su instilacin en
la cavidad pleural no han demostrado mejores resultados que el uso de teraputicas antibacterianas por
vas i.v., i.m. o bucal. Incluso, se pueden producir
efectos muy graves y hasta mortales por la introduccin de algunos tipos de antibiticos (como los
aminoglucsidos) en la pleura por bloqueo de la placa mioneural y paro respiratorio, o una infeccin secundaria por bacterias resistentes.
Medidas innecesarias o hasta perjudiciales
No se ha demostrado que la utilizacin de inmunoglobulina hiperinmune por va i.v. mejore el pronstico de los empiemas. Tampoco estn indicadas,
habitualmente, las transfusiones con cifras de hemoglobina superiores a 6 g %.
Absceso pulmonar
El absceso pulmonar se define como una lesin
necrtica, supurativa, nica o mltiple. La zona
necrosada se lica, pudiendo evacuarse, parcial o totalmente por un bronquio, habitualmente fino, producindose la clsica imagen radiolgica, redondeada la
mayora de las veces, con la periferia gruesa, ms densa
y una zona central, clara o con un nivel hidroareo (cuando se realiza de pie). Pueden ser primarios o secundarios, estos ltimos producidos a partir de diversas
934
aliento tambin presentar fetidez, habr fiebre alta, postracin severa y estado toxinfeccioso intenso. Puede
haber hemoptisis en abscesos por aerobios o anaerobios.
En la zona afectada se encontrar matidez o submatidez, estertores hmedos (crepitantes o subcrepitantes
finos), broncofona, soplo tubario o menos frecuentemente soplo cavernoso. Si los abscesos son pequeos pueden no existir manifestaciones estetoacsticas o ser muy
discretas; por ejemplo, una alteracin del murmullo
vesicular. La aparicin de dedos en palillo de tambor
se encontrar en abscesos de evolucin prolongada con
poca o ninguna mejora, algo difcil de encontrar hoy
debido a un tratamiento precoz y adecuado.
EXMENES COMPLEMENTARIOS
una tcnica y medios de cultivo diferentes para las bacterias anaerbicas que para las aerbicas.
El hemocultivo (en menos del 15 %) o el
medulocultivo (2 veces ms positividad) podrn ser positivos a la bacteria productora del proceso.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
935
Neumatoceles
Aunque etimolgicamente neumatocele significa cavidad pulmonar (de neumo = pulmn, cele = cavidad)
y hay autores que as lo consideran, al utilizar este trmi-
936
no en todas las cavidades demostradas en las radiografas de trax, nos referiremos a aquellas cavidades en el
pulmn que aparecen generalmente en las primeras 3
semanas (ms frecuentemente al final de la primera semana) de una neumona lobar o segmentaria o en
bronconeumonas con una zona en que confluyen los
focos inflamatorios con el aspecto radiolgico de una
neumona lobar o segmentaria. Algunos los denominan
neumatoceles posinfecciosos.
Se han planteado en las neumonas estafiloccicas
o por Klebsiella pneumoniae, pero tambin se describen en neumonas producidas por Haemophilus
influenzae, Streptococcus pneumoniae y, menos frecuentemente, en otras neumonas bacterianas.
Hay dos opiniones sobre su produccin:
Una, la ms descrita, es la ruptura de alvolos inflamados, que dejan pasar el aire al tejido pulmonar que
los rodea y por eso la cavidad tiene una forma redondeada: por la elasticidad del tejido pulmonar; y se produce un mecanismo a vlvula, por lo que penetra ms aire
en la cavidad que el que sale, por lo que la cavidad aumenta, hasta que las presiones se igualan dentro de esta,
se cierra el mecanismo a vlvula y despus el aire se
reabsorbe, no dejando secuelas.
La otra, que plantea que la ruptura se produce en
los bronquiolos y se siguen los mismos pasos que la primera opinin.
MANIFESTACIONES CLNICAS
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937
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940
Tomo III
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Tomo III
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944
. Captulo 70 .
Tuberculosis
Gladys Abreu Surez
La tuberculosis (TB) constituye hoy en da, un problema de salud a escala mundial, y se estima que la tercera parte del planeta est infectada, con 8 millones de
casos nuevos anuales de enfermedad activa y 3 millones de muertes por ao.
En la edad peditrica, se calculan 170 000 muertes
anuales por tuberculosis.
Las reas ms afectadas son el sudeste asitico y
el frica subsahariana, e incide fundamentalmente en
pases no desarrollados y en los sectores ms
desprotegidos de los pases desarrollados.
La TB ha constituido un azote desde que el hombre comenz a vivir en grandes comunidades, y es la
primera causa de muerte al inicio del siglo XX. A partir
de ah mostr una tendencia francamente descendente,
hasta llegar a tasas inferiores a 5 x 100 000 habitantes
en pases desarrollados. El supuesto de que las enfermedades infecciosas, entre ellas la TB, estaban prcticamente erradicadas, condujo al abandono de los
programas de control y del tratamiento supervisado, lo
que unido a la emergencia del SIDA, el deterioro de las
condiciones de vida y la aparicin de resistencia a las
principales drogas antituberculosas, ha dado lugar a un
fenmeno epidemiolgico con reemergencia de la TB,
tanto en pases no desarrollados como desarrollados,
desde fines de la dcada de los 80. Esta situacin ha
sido de tal magnitud, que en 1993, la OMS declar emergencia global, por primera vez en su historia, y convoc
a todas las naciones a revitalizar o crear programas de
control de la TB.
Tomo III
944
. Captulo 70 .
Tuberculosis
Gladys Abreu Surez
La tuberculosis (TB) constituye hoy en da, un problema de salud a escala mundial, y se estima que la tercera parte del planeta est infectada, con 8 millones de
casos nuevos anuales de enfermedad activa y 3 millones de muertes por ao.
En la edad peditrica, se calculan 170 000 muertes
anuales por tuberculosis.
Las reas ms afectadas son el sudeste asitico y
el frica subsahariana, e incide fundamentalmente en
pases no desarrollados y en los sectores ms
desprotegidos de los pases desarrollados.
La TB ha constituido un azote desde que el hombre comenz a vivir en grandes comunidades, y es la
primera causa de muerte al inicio del siglo XX. A partir
de ah mostr una tendencia francamente descendente,
hasta llegar a tasas inferiores a 5 x 100 000 habitantes
en pases desarrollados. El supuesto de que las enfermedades infecciosas, entre ellas la TB, estaban prcticamente erradicadas, condujo al abandono de los
programas de control y del tratamiento supervisado, lo
que unido a la emergencia del SIDA, el deterioro de las
condiciones de vida y la aparicin de resistencia a las
principales drogas antituberculosas, ha dado lugar a un
fenmeno epidemiolgico con reemergencia de la TB,
tanto en pases no desarrollados como desarrollados,
desde fines de la dcada de los 80. Esta situacin ha
sido de tal magnitud, que en 1993, la OMS declar emergencia global, por primera vez en su historia, y convoc
a todas las naciones a revitalizar o crear programas de
control de la TB.
Tomo III
La tuberculosis es producida por bacterias del complejo Micobacterium tuberculosis: M tuberculosis (ms
importante), M. bovis (muy poco frecuente), M.
africanum (excepcional, no descrito en Cuba), M.
microtti y M.canetti (raros).
Es un bacilo grampositivo aerobio, con gran contenido de lpidos y ceras, que se tie con la coloracin de
Ziehl Nielsen y resiste la decoloracin, porque es un bacilo
cido alcohol resistente (BAAR) y que se multiplica
lentamente: demora en duplicarse entre 16 y 20 h. Es
destruido por la luz solar y las altas temperaturas, pero
puede sobrevivir en el esputo desecado en condiciones
favorables.
Historia natural e inmunologa. La tuberculosis
se adquiere habitualmente por inhalacin de goticas en
suspensin que contienen M. tuberculosis, por lo geneCuadro 70.1. Resistencia a drogas antituberculosas, Cuba, 1994-1997
% de resistencia primaria
INH
No.
763
RIF
ETA
EST
1,0
2,0
0,1
0,9
6,0
6,9
No.
Susceptibilidad
a drogas
Resistencia
a cualquier
drogas
1 droga
2 drogas
3 drogas
4 drogas
>4 drogas
MDR
763
91,7
8,3
7,2
0,5
0,5
1,0
0,7
13,0
26,1
13,0
% de resistencia adquirida
23
8,7
91,3
65,2
13,0
945
946
En estos nios puede aparecer, adems, un verdadero empiema tuberculoso por drenaje de un foco
caseoso a pleura, con el cuadro clnico de un sndrome
de interposicin lquida. A largo plazo, pueden aparecer
secuelas bronquiales como estenosis o bronquiectasias.
La TB de reinfeccin se puede ver a cualquier edad,
pero es ms frecuente en el adolescente y adulto, afecta
caractersticamente los vrtices o el segmento apical de
los lbulos inferiores pulmonares y el cuadro cursa con
sntomas respiratorios como tos y expectoracin de larga evolucin.
La pleuresa tuberculosa se considera una forma
extrapulmonar y se diferencia del empiema ya descrito,
en que se origina de una siembra al nivel pleural que se
reactiva, se ve generalmente despus de los 5 aos de
edad, con fiebre ligera y dolor torcico de tipo pleural, y
el lquido obtenido es de carcter serofibrinoso con predominio linfocitario.
Las formas graves o diseminadas (meningitis TB y
TB miliar con meningitis asociada o sin esta), son ms
frecuentes en edades extremas, en los primeros meses
que siguen a una infeccin y tienen alta mortalidad. Por
lo general, son secundarias a la diseminacin
hematgena, por drenaje del contenido caseoso en un
vaso sanguneo. Las meningitis puras tambin se pueden deber a la reactivacin de un foco intracraneal.
La TB miliar cursa con un sndrome febril prolongado, hepatoesplenomegalia y adenopatas. Pueden aparecer tubrculos coroideos y lesiones cutneas. El
diagnstico se hace cuando aparecen las lesiones
radiolgicas miliares en los pulmones, expresin de mltiples siembras.
La TB menngea es de inicio insidioso, pero tiene
una fase inicial de manifestaciones generales: fiebre ligera, vmitos, anorexia, seguida por manifestaciones de
hipertensin endocraneana con signos menngeos y trastornos de conducta, al final llega el coma, la parlisis de
pares craneales y la muerte.
En ambas formas diseminadas puede coexistir un
complejo primario pulmonar.
La adenitis es la forma de TB extrapulmonar ms
frecuente en el nio, aparece en los meses siguientes a
la infeccin, es ms frecuente la localizacin cervical y
se caracteriza por una adenopata o por varias, y no se
modifica con tratamiento antibitico. Puede fistulizar,
indurarse y adherirse a planos profundos.
Otras localizaciones extrapulmonares (seas, articulares, peritoneales, pericarditis, etc.), son muy raras
en nuestro medio. En pacientes con SIDA son muy freParte XII. Aparato respiratorio
cuentes las formas extrapulmonares, hay menos organizacin de los granulomas, con radiologas atpicas, sin
cavidades y existe anergia a la tuberculina. La coexistencia de estas infecciones acelera ambas enfermedades: la inmunodeficiencia celular favorece la conversin
de infeccin a enfermedad tuberculosa progresiva y la
respuesta de citoquinas a la enfermedad tuberculosa
acelera la replicacin viral.
DIAGNSTICO
947
Resultado
No infectados y falsos
negativos
5-9 mm (reactores
Infectados por M.
dbiles)
tuberculosis
Reacciones cruzadas
con micobacterias
Vacunados con BCG
10-14 mm (reactores
Infectados por M.
francos)
tuberculosis
Enfermos de TB
Reacciones cruzadas
Vacunados con BCG
15 o ms (hiperrgicos) Infectados y enfermos
de TB
En los controles de foco de un tuberculoso bacilfero
(BAAR +), a los efectos de definir los contactos infectados, se tomarn como positivos a esta prueba a todos
los casos reactores de 5 mm o ms.
En pacientes con SIDA, o con manifestaciones clnicas compatibles con TB tambin debe considerarse
positiva (PPD +).
Una vez que se considera que un caso es PPD+, o
sea, que est infectado con el M. tuberculosis, no debe
repetirse la prueba si hay una nueva exposicin al bacilo, porque ya sabemos que est infectado.
Cuando existen enfermedades o condiciones que
disminuyen la respuesta inmune, la reaccin a la
tuberculina puede ser negativa aunque est infectado.
Si hacemos la prueba en el perodo que media entre la
aspiracin del bacilo y el desarrollo de inmunidad celular
e hipersensibilidad retardada (3 a 8 semanas), la reaccin a la tuberculina puede ser tambin falsa negativa.
Como la memoria inmune se puede atenuar con el
tiempo, se recomienda repetir la prueba de Mantoux
despus de 1 a 2 semanas de la inicial, a aquellos casos
con alta sospecha de TB y Mantoux inicial anrgico.
Su positividad implica que la prueba inicial sirvi de
948
estmulo o recordatorio al sistema inmune. Este fenmeno se llama efecto booster o de refuerzo, es ms
frecuente observarlo en el adulto y en el caso de los
nios, en el adolescente.
En ningn caso, una prueba de tuberculina, aunque
se repita varias veces, es capaz de sensibilizar a un individuo, para ello es necesaria la respuesta inmune al nivel
del tejido linfoide ya descrita.
En la actualidad se describe un inmunoensayo que
valora en sangre la respuesta de interfern- a algunos
antgenos micobacterianos y se plantea que tiene una
coincidencia del 85 % con la prueba de tuberculina.
La radiografa de trax es fundamental en los complejos primarios que sean poco sintomticos. Casi nunca
vemos el granuloma inicial, con excepcin de los complejos primarios progresivos que tienen un aspecto
neumnico, ni vemos generalmente la linfangitis
interfocal. El componente ms observado es el
ganglionar, existe una o ms adenopatas en el hilio o
bifurcacin de la trquea, se puede ver directamente o
dar signos indirectos como un enfisema localizado o una
atelectasia. La adenopata tambin puede cavitarse.
Pueden ser tiles los cortes tomogrficos lineales
o la tomografa axial computarizada en casos dudosos.
No hay imgenes patognomnicas en la TB. Pueden aparecer calcificaciones, reas de consolidacin,
fibrosis y cavitaciones, derrames o adherencias pleurales
y en el caso de la TB miliar, el punteado fino difuso homogneo que la caracteriza y que se diferencia de la
diseminacin broncgena, pues esta tiene ndulos ms
gruesos y de diferente tamao.
Estudios microbiolgicos para examen directo y
cultivo se hacen siempre que haya tos productiva o cuando se demuestren lesiones parenquimatosas, ya sea recogiendo esputo o contenido gstrico, y ms raramente
lavado broncoalveolar.
En formas extrapulmonares tambin se puede hacer estudio microbiolgico de otras muestras, as como
valoracin por anatoma patolgica.
Los estudios convencionales en TB tienen la desventaja de su larga demora (de 6 a 8 semanas), para
tener el resultado del cultivo y la sensibilidad a las drogas antituberculosas.
Se han descrito mtodos radiomtricos, que indican presencia de micobacterias entre 5 y 14 das, mtodos serolgicos o ELISA para deteccin de anticuerpos
y estudios cromatogrficos que identifican diferentes
sustancias micobacterianas. Actualmente, con el conocimiento del DNA micobacteriano, se utilizan tcnicas
basadas en gentica molecular, que pueden agilizar el
diagnstico o sirven para estudios epidemiolgicos:
Sondas de hibridacin de DNA
Reaccin en cadena de polimerasa (PCR).
Tomo III
de eficacia variables, y se seala que previene fundamentalmente las formas graves o diseminadas de
la enfermedad y disminuye por tanto, la mortalidad.
Algunos pases desarrollados han limitado su uso a
grupos de alto riesgo.
En la actualidad se trabaja en nuevas vacunas dirigidas en 2 sentidos:
Mejorar la vacuna BCG, al hacerla ms potente.
Crear una nueva vacuna.
Prevencin en los trabajadores de la salud que ingresan en reas de investigacin, diagnstico o atencin
a pacientes con TB.
Educacin sanitaria.
Tratamiento curativo:
El tratamiento efectivo de la TB se basa en la aplicacin sistemtica de la terapia multidroga directamente supervisada (estrategia DOTS de la OMS) y en el
seguimiento de los resultados de este tratamiento, y se
divide en dos fases:
Inicial o bactericida (negativiza los cultivos).
Continuacin o esterilizante.
Existen 4 grupos de poblacin bacilar en un enfermo: extracelular (en las cavidades), intracelular (en los
macrfagos), semidormidos (caseum) y dormidos. La
actividad metablica es alta en los extracelulares, baja
en los intracelulares, ocurre en accesos en los
semidormidos y muy baja en los dormidos. Las drogas
bactericidas, particularmente la isoniacida, matan rpidamente los bacilos extracelulares, los que representan
el 90 %, mientras que la pirazinamida es muy efectiva
contra los intracelulares. En la fase de continuacin se
deben eliminar, adems, los semidormidos. La rifampicina
es efectiva contra las tres primeras poblaciones. Ninguna medicacin es efectiva contra los organismos dormidos. Estos sern destruidos si despiertan e incrementan
su actividad metablica, o se mantienen dormidos gracias al sistema inmune.
Clasificacin de los enfermos para tratamiento:
Categora I
Casos nuevos de TB bacilferos (BAAR +) y casos
graves.
Categora II
Retratamiento (recadas, fracasos y abandonos de
BAAR+).
Categora III
Casos nuevos de TB no bacilferos (BAAR -), formas extrapulmonares no graves.
Categora IV
Casos crnicos.
949
Droga
Dosis
Diaria
Presentacin
Isoniacida
Tab. de 150 mg
Rifampicina
Tab. de 300 mg
Pirazinamida
Tab. de 500 mg
Estreptomicina Bbo. de 1 g
5mg/kg
10 mg/kg
15-30 mg/kg
15 mg/kg
Mxima
300 mg
600 mg
1,5-2g
1g (<50 aos)
Presentacin
Diaria
Isoniacida
Rifampicina
Tab. de 150 mg
Tab. de 300 mg
15 mg/kg
10 mg/kg
Mxima
750 mg
600 mg
La categora II lleva una fase inicial que se extiende a 3 meses (90 dosis) con 4 5 drogas y la 2da fase de
5 meses, 3 veces por semana (60 dosis) con 3 drogas.
La categora III es similar a la I, pero solo con 3
drogas.
La categora IV requiere de drogas de 2da lnea.
Este tratamiento se realiza en centros especializados.
Deben tenerse en cuenta situaciones especiales como
enfermos de SIDA, hepatopatas crnicas y otras.
Los esteroides se utilizan en pacientes muy graves, meningitis con focalidad neurolgica, TB diseminada y reacciones de hipersensibilidad a drogas
antituberculosas.
El resurgimiento de la TB ha trado consigo el inters por buscar nuevos elementos diagnsticos y teraputicos.
Actualmente, se trabaja en la bsqueda de nuevas
drogas antituberculosas y en la aplicacin de tratamientos inmunomoduladores en pacientes con evolucin
trpida.
950
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Tomo III
Hidrotrax o trasudados:
Insuficiencia cardaca.
Sndrome nefrtico.
Cirrosis heptica
Hipoproteinemia (desnutricin severa).
Dilisis peritoneal.
Atelectasia.
. Captulo 71 .
Otras.
Afecciones pleurales
Gladys Abreu Surez
La pleura es una fina membrana que cubre la superficie interna torcica (pleura parietal) y envuelve los
pulmones (pleura visceral). La pleura parietal dispone
de una rica inervacin sensitiva y es irrigada por la circulacin sistmica, a diferencia de la pleura visceral que
es sensible al dolor y su vascularizacin proviene de la
circulacin pulmonar. Ambas estn constituidas por una
capa simple de clulas mesoteliales, que se apoyan en
una red de tejidos conectivos que contienen vasos sanguneos y linfticos. Entre estas clulas aparecen estomas
que comunican directamente con los linfticos.
El espacio pleural que se crea entre ambos
mesotelios, es real y contiene normalmente de 0,1 a 0,2
mL/kg de peso corporal de un lquido claro que contiene
1,5 g de protenas/dL y alrededor de 1 500 clulas/mL
con predominio de monocitos y un pH de 7,60. Este lquido es esencialmente instersticial de la pleura parietal,
ya que es irrigada por la circulacin sistmica y como la
presin en el espacio pleural es subatmosfrica, hay un
gradiente de presin hacia dicho espacio.
En condiciones normales, la formacin de lquido y
su reabsorcin a travs de los linfticos estn balanceadas. Puede producirse acumulacin de lquido por:
Incremento en su formacin:
Incremento en la presin hidrosttica.
Disminucin de la presin onctica intravascular.
Aumento de la permeabilidad vascular.
Movimiento de lquido del espacio peritoneal.
Por disminucin en su reabsorcin:
Drenaje linftico bloqueado.
Derrames pleurales
Se originan por mltiples causas, tanto si son
trasudados como exudados (Cuadro 71.1).
Parte XII. Aparato respiratorio
Exudados:
Infecciones:
Derrames paraneumnicos.
. Neumonas bacterianas.
. Neumonas atpicas.
. Tuberculosis.
. Neumonas micticas.
. Neumonas parasitarias.
Infecciones por debajo del diafragma.
Tumoraciones:
Causas inmunolgicas:
Pancreatitis.
Embolismo pulmonar.
Uremia.
Enfermedades de los linfticos:
Quilotrax.
Iatrognicas.
Drogas.
Radiaciones.
Exudados
Resultan de la inflamacin pleural o de la afectacin del drenaje linftico.
Para que un lquido pleural se considere exudado,
debe reunir uno de los requisitos siguiente:
Relacin de protenas totales en lquido pleural con la
del suero de 0,5 o ms.
Actividad de deshidrogenasa lctica (DHL) en lquido pleural de 200 U o ms.
Relacin de actividad de DHL en lquido pleural con
la del suero de 0,6 o ms.
Los derrames paraneumnicos o pleuresas son la
causa ms frecuente de exudado pleural.
La neumona en una localizacin subpleural
incrementa la permeabilidad capilar pleural y pulmonar,
y se filtra un lquido estril rico en protenas, con moderado nmero de leucocitos polimorfonucleares (PMN).
Metabolitos del oxgeno y otros productos liberados por
los PMN y las bacterias, son los responsables del dao
al endotelio vascular y del aumento de la permeabilidad.
951
Hidrotrax o trasudados:
Insuficiencia cardaca.
Sndrome nefrtico.
Cirrosis heptica
Hipoproteinemia (desnutricin severa).
Dilisis peritoneal.
Atelectasia.
. Captulo 71 .
Otras.
Afecciones pleurales
Gladys Abreu Surez
La pleura es una fina membrana que cubre la superficie interna torcica (pleura parietal) y envuelve los
pulmones (pleura visceral). La pleura parietal dispone
de una rica inervacin sensitiva y es irrigada por la circulacin sistmica, a diferencia de la pleura visceral que
es sensible al dolor y su vascularizacin proviene de la
circulacin pulmonar. Ambas estn constituidas por una
capa simple de clulas mesoteliales, que se apoyan en
una red de tejidos conectivos que contienen vasos sanguneos y linfticos. Entre estas clulas aparecen estomas
que comunican directamente con los linfticos.
El espacio pleural que se crea entre ambos
mesotelios, es real y contiene normalmente de 0,1 a 0,2
mL/kg de peso corporal de un lquido claro que contiene
1,5 g de protenas/dL y alrededor de 1 500 clulas/mL
con predominio de monocitos y un pH de 7,60. Este lquido es esencialmente instersticial de la pleura parietal,
ya que es irrigada por la circulacin sistmica y como la
presin en el espacio pleural es subatmosfrica, hay un
gradiente de presin hacia dicho espacio.
En condiciones normales, la formacin de lquido y
su reabsorcin a travs de los linfticos estn balanceadas. Puede producirse acumulacin de lquido por:
Incremento en su formacin:
Incremento en la presin hidrosttica.
Disminucin de la presin onctica intravascular.
Aumento de la permeabilidad vascular.
Movimiento de lquido del espacio peritoneal.
Por disminucin en su reabsorcin:
Drenaje linftico bloqueado.
Derrames pleurales
Se originan por mltiples causas, tanto si son
trasudados como exudados (Cuadro 71.1).
Parte XII. Aparato respiratorio
Exudados:
Infecciones:
Derrames paraneumnicos.
. Neumonas bacterianas.
. Neumonas atpicas.
. Tuberculosis.
. Neumonas micticas.
. Neumonas parasitarias.
Infecciones por debajo del diafragma.
Tumoraciones:
Causas inmunolgicas:
Pancreatitis.
Embolismo pulmonar.
Uremia.
Enfermedades de los linfticos:
Quilotrax.
Iatrognicas.
Drogas.
Radiaciones.
Exudados
Resultan de la inflamacin pleural o de la afectacin del drenaje linftico.
Para que un lquido pleural se considere exudado,
debe reunir uno de los requisitos siguiente:
Relacin de protenas totales en lquido pleural con la
del suero de 0,5 o ms.
Actividad de deshidrogenasa lctica (DHL) en lquido pleural de 200 U o ms.
Relacin de actividad de DHL en lquido pleural con
la del suero de 0,6 o ms.
Los derrames paraneumnicos o pleuresas son la
causa ms frecuente de exudado pleural.
La neumona en una localizacin subpleural
incrementa la permeabilidad capilar pleural y pulmonar,
y se filtra un lquido estril rico en protenas, con moderado nmero de leucocitos polimorfonucleares (PMN).
Metabolitos del oxgeno y otros productos liberados por
los PMN y las bacterias, son los responsables del dao
al endotelio vascular y del aumento de la permeabilidad.
951
Este es el llamado estadio inflamatorio. En la clnica se observan los sntomas propios de la neumona, es
importante el dolor torcico que aumenta con las inspiraciones profundas, la tos y al estirarse, y que puede
irradiarse al hombro o a la espalda. El nio adopta una
postura antlgica y se queja.
El dolor es mayor en las llamadas pleuresas plsticas o secas, en que la cantidad de lquido es pequea y
puede disminuir cuando su volumen aumenta.
En la medida en que el derrame es mayor, puede
aparecer dificultad respiratoria y cianosis. En el examen
fsico, en dependencia de la magnitud del derrame, se
aprecia matidez, y disminucin de las vibraciones vocales y del murmullo vesicular.
Al inicio puede palparse y auscultarse un roce spero, de friccin que desaparece al acumularse lquido.
El mediastino puede desplazarse hacia el lado no afecto,
y observarse desviacin del latido de la punta. Estos
hallazgos se modifican con los cambios de posicin, pero
mucho ms lentamente que cuando se trata de un
trasudado.
Si en este estadio la teraputica antibitica se demora en iniciarse o no es adecuada, las bacterias invaden el espacio pleural.
Productos de las bacterias, como los componentes
de la pared celular del neumococo, se unen a leucocitos
y otras clulas, y estimulan la produccin de citoquinas y
mediadores: interleucina 1 (IL-1), interleucina 6 (IL-6),
interleucina 8 (IL-8), factor activador plaquetario (PAF)
y factor de necrosis tumoral (TNF) alfa.
Los leucocitos PMN migran hacia la pleura atrados por la IL-8, el PAF y los componentes de la pared
bacteriana. Estos componentes tambin activan la va
alternativa del complemento y la cascada de la coagulacin. Hay aumento de la actividad procoagulante y
disminucin de la fibrinlisis, lo que favorece la deposicin de fibrina en el espacio pleural. Los fibroblastos
son activados e invaden la pleura y segregan colgeno,
que junto con la fibrina producen tabiques entre las hojas pleurales. Este estadio se llama de tabicacin o
fibrinopurulento.
Con la continuacin del proceso infeccioso, las bacterias y leucocitos muertos liberan sustancias que aumentan la inflamacin. A diferencia de la neumona, a
nivel de la pleura estos detritos y la fibrina no pueden ser
eliminados por el organismo, ya que bloquean el drenaje
linftico, por lo que el derrame puede incrementarse en
este estadio, aunque la neumona mejore, y es necesario
el drenaje teraputico.
El exudado adquiere un aspecto de lquido gelatinoso, que se coagula y puede llegar a ser francamente
purulento.
952
TRATAMIENTO
Neumotrax
Se le llama as a la presencia de aire en el espacio
pleural, el cual puede penetrar a travs de la pleura parietal
por heridas penetrantes del trax, perforaciones
diafragmticas o de forma iatrognica como sucede en
la puncin pleural, la canalizacin de subclavia u otros
procederes.
Tambin puede entrar a travs de la pleura visceral
por ruptura de bulas, neumatoceles, alvolos o abscesos
subpleurales, o en el curso de un empiema que fistulice
a bronquio.
Es poco frecuente en el nio, pero se observa
fundamentalmente en el recin nacido. En el resto de la
edad peditrica puede verse, sobre todo, como complicacin del asma y de las neumonas estafiloccicas, en
la fibrosis qustica, en las bronquiolitis, en el sndrome de
Ehler Danlos y Marfn, y en el secuestro pulmonar, variedad qustica.
Parte XII. Aparato respiratorio
953
Hemotrax
Es la presencia de sangre en la cavidad pleural.
Es ms frecuente en el curso de los traumatismos
torcicos y en procederes investigativos como
toracocentesis y biopsias. Con menor frecuencia se observan en neoplasias, discrasias sanguneas, acompaando a un neumotrax (hemoneumotrax), en la
tuberculosis y en el empiema, por erosin de un vaso
sanguneo.
El diagnstico diferencial se debe hacer con una
toracocentesis traumtica, ya que pocas gotas pueden
teir el lquido pleural. En ese caso, el color del lquido
mientras se aspira no es uniforme, se coagula en minutos y no se observa hemosiderina en los macrfagos.
El tratamiento se dirige a la enfermedad de base,
al control de la hemorragia y a la reposicin de sangre.
Debe eliminarse la sangre para evitar adherencias
pleurales.
Quilotrax
Es una consecuencia de la ruptura del conducto
torcico con el consiguiente escape de quilo y su irrupcin en la cavidad pleural.
Su causa ms frecuente es la ciruga torcica y
los traumatismos, aunque puede ser secundario a lesiones tumorales, usualmente linfomas. Puede asociarse al sndrome de Noonan, las linfangiomatosis, trombosis
del conducto torcico y anomalas congnitas del sistema ductal. Muchas veces no se demuestra la causa. Es
ms frecuente del lado izquierdo.
Clnicamente, se manifiestan los sntomas de la
enfermedad de base y la disnea, que aparece al
incrementarse el derrame. El diagnstico lo da el estudio del lquido; este tiene un aspecto caractersticamente lechoso, es inodoro, con predominio de linfocitos. La
glucosa es similar a la del suero y el pH es 7,40, con
una elevada concentracin de triglicridos (usualmente
110 mg/dL) y una relacin colesterol-triglicridos de 1.
Las concentraciones de triglicridos entre 50 y 110 mg/dL
no son definitorias, por lo que se requiere una electroforesis
de lipoprotenas.
Este estudio permite el diagnstico diferencial con
los derrames crnicos o pseudoquilotrax, que por su
alto contenido de colesterol pueden adquirir este aspecto lechoso. Tambin es til en pacientes desnutridos o
en recin nacidos que no hayan sido alimentados, en los
que el lquido tiene un aspecto seroso.
El manejo de estos enfermos debe estar dirigido a
la causa, si se trata de un tumor, y a la alimentacin con
una dieta pobre en grasas y sal, y rica en protenas y
vitaminas liposolubles. La evacuacin del derrame produce considerables prdidas calricas, de protenas y
954
Tumoraciones de la pleura
Son raras en el nio. Pueden ser primarias o
metastsicas.
Los linfomas mediastinales pueden infiltrar la pleura,
aunque es ms frecuente que produzcan un derrame
pleural, por obstruccin linftica o del conducto torcico.
Generalmente existen adenopatas mediastinales y el lquido es seroso, aunque puede ser sanguinolento o lechoso, con pocas clulas y predominar los linfocitos.
Los mesoteliomas son raros en el nio. En el adulto se han asociado a exposicin prolongada a asbesto.
Pueden ser benignos, con elementos fibrosos o malignos
fibrosarcomatosos. Su inicio es insidioso con dolor
torcico localizado, disnea, tos y prdida de peso. Son
unilaterales y crecen a lo largo del mediatismo.
DIAGNSTICO
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Gmez R y Santillana P: Neumotrax y derrame pleural. Page.:
248-55. In: Takahashi T. Ciruga. Bases clnicas y prcticas.
Mc Graw-Hill-Interamericana, Mxico, 2003.
Hoff SJ, Neblett WW, Edwards KM, Heller RM et al:
Parapneumonic empyema in children: decortications hasten
recovery in patients with severe pleural infections. Pediatr
Infect Dis J, Baltimore, 1991; 10: 194-9.
Tomo III
. Captulo 72 .
Sndrome coqueluchoide
o pertussoide
Manuel Rojo Concepcin
Infecciosas y no infecciosas.
Infecciosas
Bacterianas:
Bordetella pertussis
Bordetella parapertussis
Bordetella bronchisptica
Mycobacterium tuberculoso
Chlamydia trachomatis (lactantes y nios pequeos) y Chlam. pneumoniae
Mycoplasma pneumoniae
Otras bacterias (discutido)
Virales:
Adenovirus (los ms frecuentemente encontrados)
Citomegalovirus y otros (?).
Micticas
Neumocistis jirovecii (antes denominado N.
carinii). Se presenta sobre todo en prematuros
o nios con deficiencias inmunolgicas congnitas o adquiridas)
Aspergillus fumigatus
Hystoplasma capsulatum
Mixtas, por bacterias y virus
No infecciosas
Hiperreactivas (alrgicas o no).
Irritativas.
Fibrosis qustica (FQ).
Cuerpos extraos slidos en vas areas inferiores, en particular laringe o en la trquea.
Aspirativas, dependientes de alteraciones en el
mecanismo de la deglucin de causas anatmicas o funcionales o del esfago, por ejemplo: fstula en H, chalasia, acalasia, estenosis esofgica,
anillo vascular.
Disautonoma familiar (frecuente en hebreos).
Adenopatas mediastinales infecciosas (tuberculosas o no), o neoplsicas (linfomas).
955
. Captulo 72 .
Sndrome coqueluchoide
o pertussoide
Manuel Rojo Concepcin
Infecciosas y no infecciosas.
Infecciosas
Bacterianas:
Bordetella pertussis
Bordetella parapertussis
Bordetella bronchisptica
Mycobacterium tuberculoso
Chlamydia trachomatis (lactantes y nios pequeos) y Chlam. pneumoniae
Mycoplasma pneumoniae
Otras bacterias (discutido)
Virales:
Adenovirus (los ms frecuentemente encontrados)
Citomegalovirus y otros (?).
Micticas
Neumocistis jirovecii (antes denominado N.
carinii). Se presenta sobre todo en prematuros
o nios con deficiencias inmunolgicas congnitas o adquiridas)
Aspergillus fumigatus
Hystoplasma capsulatum
Mixtas, por bacterias y virus
No infecciosas
Hiperreactivas (alrgicas o no).
Irritativas.
Fibrosis qustica (FQ).
Cuerpos extraos slidos en vas areas inferiores, en particular laringe o en la trquea.
Aspirativas, dependientes de alteraciones en el
mecanismo de la deglucin de causas anatmicas o funcionales o del esfago, por ejemplo: fstula en H, chalasia, acalasia, estenosis esofgica,
anillo vascular.
Disautonoma familiar (frecuente en hebreos).
Adenopatas mediastinales infecciosas (tuberculosas o no), o neoplsicas (linfomas).
955
Se caracterizan los sndromes coqueluchoides, sobre todo en la tos ferina, por 3 estadios: catarral, espasmdico y de convalecencia.
En el estadio catarral (con una duracin alrededor
de 2 semanas) se presentan sntomas de IRA alta: rinitis,
estornudos, obstruccin nasal, sin fiebre o con ella, pero
casi siempre no elevada. Al final de este estado se
comienza a presentar tos sobre todo nocturna.
En el estadio espasmdico la tos se hace ms frecuente en la noche y comienzan a aparecer las crisis de
tos caractersticas, llamadas quintas, tanto en el da como
en la noche. Estas crisis de tos, casi siempre seca, se
presentan en paroxismos de diversa intensidad y duracin. Su frecuencia vara entre unas pocas a decenas de
quintas al da y terminan con un ruido inspiratorio o
gallo (que frecuentemente falta en el lactante y en
nios mayores o adultos) seguido de apnea, con vmitos
o expulsin por la boca de una secrecin espesa, mucosa o blanquecina. Habitualmente, despus de una crisis,
si es intensa, el nio est adinmico, hipotnico y hasta
con cianosis, que tambin se puede presentar durante
las crisis de tos. Raramente hay convulsiones. La presencia de fiebre alta nos debe hacer sospechar una complicacin broncopulmonar, muy grave en nios pequeos,
sobre todo en lactantes. Durante este estadio, que dura
956
por cultivo que es difcil o por fijacin del complemento; los producidos por Neumocistis jirovecii por aspiracin bronquial, lavado broncopulmonar o raramente,
pues es un proceder cruento, por puncin pulmonar y
aspiracin.
En los sndromes de causa no infecciosa el diagnstico se basar en la historia clnica y los antecedentes que, junto con el juicio clnico, nos orientar a indicar
electrlitos en el sudor, radiografa de trax, TAC,
broncoscopia, biopsia bronquial, etc. teniendo en cuenta
que se tratar de ser preciso en sus indicaciones segn
un criterio lgico y no ordenando una serie numerosa de
investigaciones de manera rutinaria (Cuadro 72.1).
COMPLICACIONES
Cuadro. 72.1. Algunas afecciones que producen sndrome coqueluchoide de causa no infecciosa de base, aunque pueden infectarse
secundariamente
Afeccin
Manifestaciones clnicas
Hiperreactividad
bronquial (alrgica
o no)
Fibrosis qustica
Disquinesia ciliar
Cuadros respiratorios altos, sobre todo otitis media, y bajos a repeticin + estudios
ultramicroscpicos de los cilios. Sospeche este sndrome cuando hay sndrome de Kartagener.
Fstula
traqueoesofgica
en H
Antecedentes personales de aspiracin presenciado por otra persona (no siempre se puede
inferiores obtener este dato, para algunos esto es positivo en menos del 50 % de los pacientes)
seguidos de cuadros respiratorios crnicos o a repeticin o atelectasias a la radiografa.
Broncoscopia, con BAL o no.
Irritativas
Manifestaciones clnicas en relacin con irritantes y respuesta favorable despus de eliminarlos. Broncoscopia. BAL (lavado bronquioalveolar)
Disautonoma familiar
Enfermedad de Riley-Day
Otros sntomas de la afeccin como problemas de la succin y deglucin en la lactancia, insensibilidad al dolor, y otras alteraciones neurolgicas, mal control de la temperatura corporal,
crisis autnomas despus de los 3 aos de edad, prueba de histamina u otras y esofagograma
con cambios de posicin. Se observa sobre todo en hebreos.
957
las infecciones por microorganismos que puedan producirlos (poco posible en la prctica mdica diaria).
La inmunizacin con la triple antibacteriana DPT
de la que forma parte la vacuna antitosferinosa (la utilizada actualmente tiene una efectividad entre 60 y 80 %
segn algunos autores) es fundamental y no debe omitirse, salvo muy contadas excepciones, teniendo en cuenta las experiencias de algunos lugares en donde se
suspendi como Tokio y el Reino Unido que presentaron posteriomente epidemias de tos ferina.
En Cuba se seguir el esquema de vacunacin del
MINSAP.
Tambin se recomienda evitar el contacto con portadores o que padezcan infecciones por microorganismos
que puedan causar el sndrome; esto ltimo, es difcil de
cumplir en la prctica diaria.
La utilizacin de antibiticos (eritromicina u otros
macrlidos o rifampicina) de manera preventiva en los contactos, es muy discutida y muchos no los recomiendan.
La gammaglobulina hiperinmune contra la tos
ferina, no se utiliza en Cuba pues la OMS no recomienda su utilizacin en los contactos no inmunizados, ya que
no evita la infeccin, ni se ha demostrado que la atena;
incluso en algunos pases desarrollados se ha suspendido su produccin.
En los sndromes de causa no infecciosa se tratar
de evitarlos (por ejemplo, aspiracin de un cuerpo extrao) o diagnosticar y tratar precozmente aquellas afecciones que puedan producirlos (como la FQ).
Tratamiento del sndrome coqueluchoide presente. Una vez presentado el sndrome, podemos dividir el tratamiento en sintomtico y contra la afeccin
causal que lo est produciendo.
En el tratamiento sintomtico se han tenido en cuenta diversas medidas como evitar factores desencadenantes de las crisis (ya visto anteriormente al describir
el cuadro clnico), no colocar al nio en decbito supino
durante las crisis, pues se producen vmitos y puede
aspirarse el contenido gstrico a las vas areas y producirse una neumona aspirativa. Se puede colocar al
nio en decbito prono y hasta en posicin inclinada ligera con la cabeza hacia abajo durante las crisis, pero
los golpes en la espalda tienen una eficacia no demostrada, aunque hay quienes recomiendan frotar la espalda del nio en decbito prono durante las quintas de
tos. Colocar al nio en una atmsfera hmeda y fresca
no ha demostrado de manera absoluta su eficacia e incluso hay quienes no la recomiendan. Tampoco ha demostrado ser eficaz la utilizacin del salbutamol
(albuterol) en nebulizaciones y hasta hay pacientes en
958
Tomo III
Alimentos como galletas, tostadas u otros que se desmenuzan con facilidad, irritando la orofaringe, pueden
producir quintas de tos, as como los lquidos abundantes y/o fros. En lactantes a veces hay que recurrir a
la alimentacin por sonda nasogstrica. No obligar al
nio a ingerir alimentos.
Apoyo sicolgico a los familiares y un ambiente de
tranquilidad para el paciente,
Aspirar, de manera suave con extraccin de las
secreciones despus de los episodios severos en nios
pequeos. Se realizar por una enfermera entrenada para
la aspiracin rpida despus de las quintas de tos, pues
generalmente, estas son seguidas de un momento relativamente refractario a nuevas crisis de tos. No se realizar de manera rutinaria sino segn necesidades.
Oxigenoterapia en nios pequeos con apneas severas, de manera constante o intermitente, aunque siempre se tendr en cuenta la tolerancia del pequeo.
Habitacin. Se recomienda que est ventilada con
una temperatura si es posible alrededor de los 20 a
25 C y libre de irritantes (polvo, humo incluyendo del
tabaco, olores y otros) y un ambiente tranquilo. En nios
mayores evitar un aumento de la actividad que pudiera
desencadenar crisis.
Anticonvulsivantes. En cuadros severos se ha
recomendado fenobarbital (5 mg/kg/24 h por va bucal
dividido en 3 a 4 subdosis) o difenilhidantona (5 mg/kg/
24 h por va bucal en 3 a 4 subdosis). Recordar que
estos medicamentos por va bucal tardan en producir
efecto 4 5 das y si las crisis son muy intensas se recomienda comenzar, simultneamente junto con la va bucal, por va i.m., los 3 4 das iniciales, a la misma dosis,
y que se disminuir progresivamente la medicacin
parenteral y se suspender al 4to. da en que ya debe
comenzar a actuar la dosis bucal. Lo ideal sera la dosificacin en sangre del medicamento utilizado. Si en 2 o
ms semanas no se observan resultados favorables se
suspender el medicamento o se cambiar por el otro.
Siempre se debe tener en cuenta que la va parenteral
puede desencadenar crisis debido al llanto por el dolor
de la inyeccin.
Estos medicamentos no se conocen como actan. y en realidad es un tratamiento emprico y
ltimamente se est eliminando su administracin.
Con respecto a la utilizacin de diazepan, clorpromacina
u otros medicamentos recomendados por algunos autores, no se tiene experiencia en su utilizacin y se discute si producen algn beneficio y que hasta pueden
ser perjudiciales.
Bibliografa
Benenson AS, ed. Tos ferina por B. pertussis y parapertussis En:
Manual para el control de las enfermedades transmisibles.
XVI Ed. p446-51. Publicacin No.564, OPS/OMS:
Washigton DC, USA. 1997.
Collier AM, et al. Generalized types of adenovirus infection
associated with the pertussis syndrome. J. Pediatr 1966;
69:1073-1078.
Islur Y. The whooping cough syndrome: a continuing pediatric
problem. Clin Pediatr 1975; 14:1971-1976.
Committee on Infectious Diseases. American Academy of
Pediatrics Report. En: Pickering LK, ed. Red Book: 26th
Ed. Section 3. Pertussis. American Academy of Pediatrics.
Elk Grove Village. IL, USA. 2003.
Hewlett EL, Edwards KM. PertussisNot Just for Kids. N
Eng J Ned 2005; 352: 1215-1222.
Klenky S.. Bacteriologically proved pertussis and adenovirus
infection. Am J Dis Child 1972; 124: 203-208.
Lee Nemir R. Pertussoid Eosinophilic Pnemonia. En: Kendig Jr.
EL, Chernick V, eds. Disorders of the Respiratory Tract in
Children. p986-997. W.B. Saunders Co. Philadelphia, USA. 1977.
Llorens J. Tos ferina En: Meneghello B, Fanta E, Paris E, Puga TF,
eds. PEDIATRIA MENEGHELLO. 5. Ed. p903-911.
Editorial Mdica PANAMERICANA. Buenos Aires,
Argentina. 1997.
Long SS. Pertussis. En: Berhman RE, Kliegman RM, Arvin AM,
eds. 17 Ed. Section 3. Part XVII Chapter 181. p779-784.
W.B. Saunders Co. Philadelphia, USA. 2003.
Olson JC. Comments in Gellis Yearbook of
Pediatric.:YEARBOOK MEDICAL PUBLISHERS CO.
Chicago, USA. 1967-1968.
Savage F. Tos ferina. En: OPS, Fundacin W.K. Kellog, PAHEF y
UNICEF eds. Noticias sobre IRA. Washington DC, USA. No
16-17 1991; 1-4.
. Captulo 73 .
959
Alimentos como galletas, tostadas u otros que se desmenuzan con facilidad, irritando la orofaringe, pueden
producir quintas de tos, as como los lquidos abundantes y/o fros. En lactantes a veces hay que recurrir a
la alimentacin por sonda nasogstrica. No obligar al
nio a ingerir alimentos.
Apoyo sicolgico a los familiares y un ambiente de
tranquilidad para el paciente,
Aspirar, de manera suave con extraccin de las
secreciones despus de los episodios severos en nios
pequeos. Se realizar por una enfermera entrenada para
la aspiracin rpida despus de las quintas de tos, pues
generalmente, estas son seguidas de un momento relativamente refractario a nuevas crisis de tos. No se realizar de manera rutinaria sino segn necesidades.
Oxigenoterapia en nios pequeos con apneas severas, de manera constante o intermitente, aunque siempre se tendr en cuenta la tolerancia del pequeo.
Habitacin. Se recomienda que est ventilada con
una temperatura si es posible alrededor de los 20 a
25 C y libre de irritantes (polvo, humo incluyendo del
tabaco, olores y otros) y un ambiente tranquilo. En nios
mayores evitar un aumento de la actividad que pudiera
desencadenar crisis.
Anticonvulsivantes. En cuadros severos se ha
recomendado fenobarbital (5 mg/kg/24 h por va bucal
dividido en 3 a 4 subdosis) o difenilhidantona (5 mg/kg/
24 h por va bucal en 3 a 4 subdosis). Recordar que
estos medicamentos por va bucal tardan en producir
efecto 4 5 das y si las crisis son muy intensas se recomienda comenzar, simultneamente junto con la va bucal, por va i.m., los 3 4 das iniciales, a la misma dosis,
y que se disminuir progresivamente la medicacin
parenteral y se suspender al 4to. da en que ya debe
comenzar a actuar la dosis bucal. Lo ideal sera la dosificacin en sangre del medicamento utilizado. Si en 2 o
ms semanas no se observan resultados favorables se
suspender el medicamento o se cambiar por el otro.
Siempre se debe tener en cuenta que la va parenteral
puede desencadenar crisis debido al llanto por el dolor
de la inyeccin.
Estos medicamentos no se conocen como actan. y en realidad es un tratamiento emprico y
ltimamente se est eliminando su administracin.
Con respecto a la utilizacin de diazepan, clorpromacina
u otros medicamentos recomendados por algunos autores, no se tiene experiencia en su utilizacin y se discute si producen algn beneficio y que hasta pueden
ser perjudiciales.
Bibliografa
Benenson AS, ed. Tos ferina por B. pertussis y parapertussis En:
Manual para el control de las enfermedades transmisibles.
XVI Ed. p446-51. Publicacin No.564, OPS/OMS:
Washigton DC, USA. 1997.
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Elk Grove Village. IL, USA. 2003.
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Eng J Ned 2005; 352: 1215-1222.
Klenky S.. Bacteriologically proved pertussis and adenovirus
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Lee Nemir R. Pertussoid Eosinophilic Pnemonia. En: Kendig Jr.
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Llorens J. Tos ferina En: Meneghello B, Fanta E, Paris E, Puga TF,
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Long SS. Pertussis. En: Berhman RE, Kliegman RM, Arvin AM,
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Olson JC. Comments in Gellis Yearbook of
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Savage F. Tos ferina. En: OPS, Fundacin W.K. Kellog, PAHEF y
UNICEF eds. Noticias sobre IRA. Washington DC, USA. No
16-17 1991; 1-4.
. Captulo 73 .
959
960
MANIFESTACIONES CLNICAS
Los sntomas y signos por los que se pueden manifestar las afecciones respiratorias crnicas podemos dividirlos en pulmonares y extrapulmonares:
Pulmonares
Tos.
Expectoracin.
Hemoptisis.
Dolor torcico.
Respiracin ruidosa.
Disnea.
Estridor.
Tiraje.
Trax hiperinsuflado.
Alteraciones del murmullo vesicular.
Estertores sibilantes.
Estertores hmedos.
Extrapulmonares.
Fiebre, escalofros y sudaciones.
Prdida de peso.
Detencin del crecimiento.
Anorexia.
Nuseas.
Fatigabilidad, debilidad y astenia.
Cefalea.
Rinorrea y otorrea.
Cianosis.
Dedos en palillo de tambor y uas en vidrio
de reloj.
Generalmente, varias de estas manifestaciones
pulmonares y extrapulmonares se asocian en un nio, y
hacen pensar en una afeccin respiratoria crnica.
En el nio, muchas veces, manifestaciones como
no aumento de peso y talla, astenia, respiracin ruidosa
y disnea son ms frecuentes que la tos, sntoma fundamental de una afeccin respiratoria crnica del adulto.
INVESTIGACIONES
Mltiples y variados son los exmenes que se realizan para llegar al diagnstico en estas entidades. El
mdico debe indicar secuencialmente las ms imprescindibles y menos invasivas, la mayora de las cuales,
aunque no todas, se sealan a continuacin:
Hematolgicas:
Hemograma.
Eritrosedimentacin.
Protena C reactiva.
Alfa-1 antitripsina.
Estudios inmunolgicos.
Parte XII. Aparato respiratorio
Electrlitos en el sudor.
Pruebas cutneas:
Prueba de Mantoux.
Test de Nickelson Weim.
Test de histoplasmina.
Pruebas alrgicas cutneas.
Estudios microbiolgicos.
Pruebas funcionales respiratorias.
Endoscopia del aparato respiratorio.
Estudio de muestra del lavado broncoalveolar.
Biopsias y estudios anatomopatolgicos:
Biopsia pleural.
Nasal.
Bronquial.
Pulmonar.
Ganglionar.
Piezas obtenidas por ciruga.
Manometra y pH esofgico
Estudios imagenolgicos:
Rayos X de trax simple en varias vistas.
Rayos X de senos paranasales.
Trnsito esofagogstrico.
Tomografa lineal.
Tomografa axial computarizada ( TAC).
Broncografa.
Angiocardiografa y arteriografa.
Ecocardiografa.
Gammagrafa.
Resonancia magntica nuclear (RMN).
DIAGNSTICO
961
para entrar en otro. Una vez estudiados se informar a los padres de este hecho y se les asegurar,
que generalmente, con el tiempo sus cuadros se espaciarn o desaparecern entre los 6 y 9 aos lo que
no excluye que sean tratados o vigilados.
La confeccin de una buena historia clnica es decisiva en el diagnstico de estas entidades e influye
grandemente en los planteamientos y en disminuir el
nmero de investigaciones, al determinar cules
son las ms necesarias y el orden en que se deben
realizar.
Con frecuencia, las afecciones crnicas primitivamente infecciosas se caracterizan por sntomas respiratorios de larga evolucin acompaados de
manifestaciones generales entre las que se encuentran el sndrome febril prolongado, la astenia, la anorexia, la no ganancia de peso, las adenopatas u otras,
asociadas a imgenes radiolgicas caractersticas de
estas entidades como las lesiones inflamatorias bilaterales y mantenidas que aparecen en algunas micosis, la tuberculosis pulmonar, los procesos virales o
lesiones neumnicas extensas en un pulmn, muchas veces asociadas a neumatocele o empiema
como ocurre en infecciones bacterianas por
Staphilococcus aureus o H influenzae.
Frente a la presencia de neumonas a repeticin es
de gran utilidad su localizacin, y es necesario precisar si estas afectan el mismo lbulo o por el contrario
su localizacin es variable. Es evidente que cuando
el lbulo afectado es siempre el mismo el defecto
debe ser local y de tipo anatmico, igual que en
muchas alteraciones congnitas o adquiridas
broncopulmonares como el secuestro pulmonar,
bronquiectasias, estenosis bronquiales, presencia de
cuerpo extrao intrabronquial u otras. En estas entidades van a predominar las neumonas recidivantes
que alternan con perodos asintomticos y donde despus de una teraputica antibitica adecuada disminuye notablemente o desaparece la imagen de la
lesin, para al cabo de algunas semanas reaparecer
con la misma localizacin
Cuando la neumona se repite en diversos sitios en
cualquiera de los 2 pulmones, las causas ms frecuentes se deben siempre a afecciones broncopulmonares difusas o a enfermedades que afectan
varios aparatos o sistemas, que incluyen el aparato
respiratorio: el asma bronquial, el sndrome de
discinesia ciliar, la fibrosis qustica, las inmunodeficiencias u otras.
Si el cuadro se caracteriza por neumonas a repeticin, en cualquiera de los 2 pulmones, asociados a
cuadros de obstruccin bronquial recidivantes, el
962
Siempre se debe pensar en las afecciones ms frecuentes: el asma; la fibrosis qustica; las inmuno-deficiencias; las alteraciones gastroesofgicas como el
reflujo; algunas malformaciones congnitas; las infecciones crnicas primarias o secundarias a aspiracin de cuerpo extrao, pero a la vez se debe recordar
que otras entidades tambin pueden producir cuadros similares. Entre los criterios importantes que se
deben tener en cuenta para estas enfermedades estn la forma de aparicin de estos cuadros, ya sean
de inicio sbito o ms lentamente, la edad del paciente en que comienzan a presentarse y la localizacin
de las lesiones de acuerdo con las distintas causas.
El estudio de estos nios se debe comenzar por las
investigaciones ms simples y evitar al mximo las
ms invasivas cuando no sean necesarias. No es correcto ni recomendable indicar de inicio una batera de investigaciones sin seguir una secuencia lgica
de acuerdo con los posibles diagnsticos, pues siempre debe primar el pensamiento mdico sobre los
esquemas.
Existen exmenes muy precisos frente a la sospecha
de distintas entidades: el test de los electrlitos en el
sudor, en la fibrosis qustica; la broncografa y la TAC
en las bronquiectasias; la biopsia nasal o bronquial
con estudio por microscopia electrnica en la
discinesia ciliar; los estudios cardiovasculares contrastados: angiocardiografa y arteriografa en malformaciones congnitas cardiovasculares o
pulmonares; o la broncoscopia, ante la sospecha de
un cuerpo extrao intrabronquial.
Por ltimo, es importante considerar que a la vez que
no se debe abusar de las indicaciones no necesarias,
tambin es importante precisar el diagnstico correcto
y lo ms precozmente posible, ya que de esto depende el pronstico del paciente para evitar el deterioro
pulmonar y la evolucin hacia una insuficiencia respiratoria crnica, producto de diagnsticos tardos o
errneos que impidan una teraputica adecuada.
Bibliografa
Afzelius B, Mosberg B and Stein E: Immotile cilia Syndrome.
Page: 4817-67. In: Scriver Ch et al. The metabolic and
molecular bases of inherited disease. 8th Ed, Mc Graw Hill,
New York, London. 2001.
Boat T: Chronic or recurrent respiratory symptoms. Page: 14015. In: Berhman, Kliegman and Jenson. Nelson Textbook of
Pediatrics.17th Ed. Saunders Co, Philadelphia, 2003.
Ciftci E, Gunes M, Koksal Y, Ince E and Dogru U: Causes of
recurrent pneumonia in Turkish children in the University
Hospital. J Trop Pediatr, 2003; 49: 212-5.
Easthman K, Fall A, Mitchell L and Spencer D: The need to
redefine non cystic fibrosis bronchiectasis in childhood.
Torax, 2004, 59: 324-7.
. Captulo 74 .
Malformaciones congnitas
de vas areas inferiores
y los pulmones
Jos A. Gonzlez Valds
963
Siempre se debe pensar en las afecciones ms frecuentes: el asma; la fibrosis qustica; las inmuno-deficiencias; las alteraciones gastroesofgicas como el
reflujo; algunas malformaciones congnitas; las infecciones crnicas primarias o secundarias a aspiracin de cuerpo extrao, pero a la vez se debe recordar
que otras entidades tambin pueden producir cuadros similares. Entre los criterios importantes que se
deben tener en cuenta para estas enfermedades estn la forma de aparicin de estos cuadros, ya sean
de inicio sbito o ms lentamente, la edad del paciente en que comienzan a presentarse y la localizacin
de las lesiones de acuerdo con las distintas causas.
El estudio de estos nios se debe comenzar por las
investigaciones ms simples y evitar al mximo las
ms invasivas cuando no sean necesarias. No es correcto ni recomendable indicar de inicio una batera de investigaciones sin seguir una secuencia lgica
de acuerdo con los posibles diagnsticos, pues siempre debe primar el pensamiento mdico sobre los
esquemas.
Existen exmenes muy precisos frente a la sospecha
de distintas entidades: el test de los electrlitos en el
sudor, en la fibrosis qustica; la broncografa y la TAC
en las bronquiectasias; la biopsia nasal o bronquial
con estudio por microscopia electrnica en la
discinesia ciliar; los estudios cardiovasculares contrastados: angiocardiografa y arteriografa en malformaciones congnitas cardiovasculares o
pulmonares; o la broncoscopia, ante la sospecha de
un cuerpo extrao intrabronquial.
Por ltimo, es importante considerar que a la vez que
no se debe abusar de las indicaciones no necesarias,
tambin es importante precisar el diagnstico correcto
y lo ms precozmente posible, ya que de esto depende el pronstico del paciente para evitar el deterioro
pulmonar y la evolucin hacia una insuficiencia respiratoria crnica, producto de diagnsticos tardos o
errneos que impidan una teraputica adecuada.
Bibliografa
Afzelius B, Mosberg B and Stein E: Immotile cilia Syndrome.
Page: 4817-67. In: Scriver Ch et al. The metabolic and
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Ciftci E, Gunes M, Koksal Y, Ince E and Dogru U: Causes of
recurrent pneumonia in Turkish children in the University
Hospital. J Trop Pediatr, 2003; 49: 212-5.
Easthman K, Fall A, Mitchell L and Spencer D: The need to
redefine non cystic fibrosis bronchiectasis in childhood.
Torax, 2004, 59: 324-7.
. Captulo 74 .
Malformaciones congnitas
de vas areas inferiores
y los pulmones
Jos A. Gonzlez Valds
963
Existen dos grupos bien definidos de malformaciones. El primero, a expensas de las alteraciones primarias de las dos primeras estructuras, es decir de las
vas areas y del parnquima pulmonar; y el segundo,
a expensas de las alteraciones de los vasos arteriales y
el drenaje venoso pulmonar, es decir de las dos ltimas.
Las vas areas inferiores y el parnquima
pulmonar tienen un mismo origen embrionario, ya que
ambas estructuras se derivan del brote ventral del intestino primitivo, llamado tambin divertculo respiratorio. Distintas causas pueden afectar esta etapa del
desarrollo embrionario, lo que trae como consecuencia
la aparicin de malformaciones congnitas propiamente dichas de las vas areas inferiores y los pulmones,
entre las cuales como las ms importantes podemos sealar las siguientes:
Anomalas de laringe, trquea y bronquios
Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar.
Secuestro pulmonar.
Enfisema lobar congnito.
Quistes congnitos.
Malformacin adenomatoidea qustica.
El segundo grupo de malformaciones, las
vasculares, est formado por aquellas que se derivan
de las alteraciones del desarrollo del sexto arco arterial
artico embrionario y del sistema venoso que dan origen a las arterias y venas pulmonares que afectan el
flujo sanguneo y el drenaje venoso pulmonar y como
consecuencia, secundariamente, el desarrollo del rbol
bronquial y los pulmones. Entre estas malformaciones,
que no sern motivo de este tema, podemos sealar
como las ms importantes el sndrome del pulmn
hipogentico (hipoplasia de pulmn y arteria pulmonar
derecha, dextrocardia y retorno venoso anmalo); la
agenesia de la arteria pulmonar derecha o izquierda;
coartacin y estenosis de la arteria pulmonar;
aneurismas de arteria pulmonar; origen anmalo de la
arteria pulmonar izquierda; retorno venoso pulmonar
anmalo parcial o total y las fstulas arteriovenosas
pulmonares.
Por ltimo, el desarrollo alterado de los vasos
linfticos pulmonares, da origen a la linfangiectasia
pulmonar congnita.
En la forma clnica las malformaciones congnitas de las vas areas bajas y los pulmones se caracte-
964
Anomalas larngeas
La atresia de la laringe es incompatible con la
vida. Solo algunos pacientes se reportan salvados al nacer con traqueostoma y ventilacin transtraqueal
El estridor congnito persistente o que aparece
despus del nacimiento se debe a alteraciones en la laringe o en sus estructuras adyacentes.
La laringomalacia es la ms comn de las anomalas congnitas de la laringe y la causa principal de
este estridor congnito. Ms de la mitad de los casos
presentan flacidez o debilidad de los cartlagos aritenoides
Tomo III
de tejido fibroso, localizada en el rea subgltica o justamente por encima de la carina. Tambin han sido descritas lesiones ms extensas.
Las manifestaciones clnicas dependen del grado
de estenosis. Aparecen despus del nacimiento y se caracterizan por estridor de tipo inspiratorio y espiratorio
asociados a dificultad respiratoria marcada con tiraje
generalizado. La infeccin bacteriana puede producir
traquetis purulenta con tapones de mucus que pueden
agravar el proceso.
La exploracin por laringoscopia y el traqueograma
confirman el diagnstico. La tomografa axial computarizada (TAC), la resonancia magntica nuclear (RMN)
y la ecografa ayudan a determinar la causa del proceso
y las malformaciones asociadas.
Las estenosis ligeras pueden mejorar cuando el nio
crece, pero las moderadas y severas requieren tratamiento quirrgico.
Atresia bronquial
Es una rara malformacin que, aparentemente, se
debe a traumatismos u otras lesiones ocurridas durante
el desarrollo fetal, despus de diecisis semanas de vida
intrauterina; este planteamiento se basa en el desarrollo
alcanzado por el segmento distal del bronquio afectado.
Se encuentra atresia completa de un bronquio lobar
o segmentario. El lbulo superior izquierdo es el ms
afectado. La parte distal del segmento atrsico (bronquio residual) est dilatado. Este broncocele, as constituido, est recubierto de epitelio ciliado con mucus y
clulas debridadas en su interior; a veces se forman tapones. Se encuentran dilataciones qusticas que dan la
impresin de bronquiectasias y hay dilatacin de alvolos
sin destruccin de sus paredes, aunque su nmero est
reducido en el lbulo afectado.
A veces el cuadro clnico est dado por dificultad
respiratoria en el recin nacido o en edades posteriores,
por infecciones respiratorias recurrentes en el lbulo
afectado y el pulmn adyacente comprimido. En otras
ocasiones, puede encontrarse la presencia de estertores
sibilantes unilaterales. Muchas veces el diagnstico se
realiza de forma accidental por un hallazgo radiolgico.
El examen del trax por rayos X muestra
hiperinsuflacin localizada o la presencia de una masa
oval o elptica parahiliar, que se corresponde con el bronquio distal dilatado y lleno de mucus. El tratamiento es
quirrgico.
965
966
Hipoplasia pulmonar
Puede ser unilateral o bilateral. Esta ltima se
ve asociada a una hernia diafragmtica. El sndrome
de Potter se caracteriza por hipoplasia pulmonar bilateral, asociada a malformaciones renales graves como
hipoplasia o agenesia bilateral en un paciente con
hidropis fetal por isoinmunizacin. Estos pacientes
Tomo III
fallecen en pocos das y en ellos se encuentra reduccin de las generaciones de vas areas y del nmero
y tamao de los alvolos.
La hipoplasia unilateral se puede presentar aislada
o asociada a otras malformaciones. La hipoplasia
pulmonar derecha con drenaje venoso anmalo de venas pulmonares y secuestro pulmonar es una entidad
definida, denominada sndrome de la cimitarra.
La hipoplasia aislada se puede manifestar en el nio
por infecciones respiratorias bajas a repeticin en los
primeros aos de vida. El desarrollo del nio est raramente afectado. En el examen fsico puede aparecer
tiraje ligero con discreta polipnea. Puede apreciarse
asimetra torcica y estrechamiento de los espacios
intercostales del lado afectado. A veces, el diagnstico
se obtiene por un hallazgo radiolgico.
El diagnstico radiolgico se hace por la presencia
de un hemitrax ms pequeo con espacios intercostales
estrechados, hemidiafragma elevado y atraccin del
mediastino hacia ese lado con desviacin de la trquea.
La broncografa y el angiocardiograma, demuestran la distribucin anormal bronquial y vascular con poco
desarrollo y un pulmn ms pequeo.
Los pacientes con hipoplasias aisladas, no tienen
tratamiento especfico y presentan buen pronstico. Es
necesario el tratamiento adecuado de las infecciones
respiratorias en los primeros aos de la vida, ya que son
las que pueden causar mortalidad en estas edades.
Secuestro pulmonar
Es una malformacin congnita pulmonar, caracterizada por una porcin de tejido pulmonar que est
separada del resto del pulmn y recibe un flujo anormal de sangre proveniente de una arteria sistmica. El
secuestro se clasifica en intralobar y extralobar. El
primero est asociado ntimamente al tejido pulmonar
normal y el segundo est separado y cubierto por su
propia pleura. Se han descrito tipos intermedios.
El secuestro intralobar es una porcin no
funcionante del pulmn cubierto por la pleura visceral
de un lbulo pulmonar, su circulacin se deriva de los
vasos provenientes de la aorta descendente o una de
sus ramas y su drenaje venoso se efecta a travs del
sistema venoso pulmonar, y produce un shunt de izquierda a derecha. La mayora se ubica en los lbulos
inferiores, y se seala una mayor frecuencia en el lado
izquierdo. Los lbulos superiores se afectan raramen-
967
968
MALFORMACIN ADENOMATOIDEA
QUSTICA CONGNITA
Est constituida por una masa intralobar de tejido
pulmonar desorganizado, bien clasificada como
hamartoma pulmonar. No tiene preferencia por ningn
lbulo o pulmn y se caracteriza por ser slida en recin
nacidos y ms qustica en nios mayores. Tiene un sistema bronquial, bien definido, que puede comunicar con el
rbol bronquial y el riego sanguneo se efecta a travs
de la circulacin pulmonar.
Histolgicamente se encuentra un sobrecrecimiento
de los bronquiolos con cambios proliferativos de la mucosa, clulas mucoides y metaplasia.
Las manifestaciones clnicas se presentan casi siempre, en la etapa del recin nacido, en dependencia del
volumen pulmonar afectado.
Hay una marcada dificultad respiratoria, con cianosis a veces asociada a hidramnios maternos, y el edema del recin nacido es la primera manifestacin.
Si la lesin no es extensa, los sntomas pueden aparecer despus, con presencia de infecciones respiratorias recurrentes en el pulmn afectado, o en ocasiones,
constituye un hallazgo radiolgico en un paciente
asintomtico. La radiologa muestra una masa compuesta
de mltiples quistes aereados esparcidos en un rea de
pulmn determinada, que si es grande puede provocar
desplazamiento del mediastino. El diagnstico diferencial se debe establecer con el secuestro pulmonar y el
enfisema lobar congnito, principalmente.
El tratamiento es quirrgico.
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969
. Captulo 75 .
Los sntomas de las masas mediastinales son variables. En muchas ocasiones, el paciente est
asintomtico y la tumoracin se detecta en un examen
radiogrfico simple de trax. Cuando la tumoracin se
hace lo suficientemente grande, comprimir los rganos
vecinos y aparecern los sntomas ms diversos: dolor
torcico, retroesternal, lancinante a veces, intenso, sordo o constante, localizado o que puede irradiarse.
La compresin de la trquea o los bronquios principales produce, con frecuencia, distintas manifestaciones respiratorias. La presencia de tos seca, irritativa,
molesta, a veces paroxstica o emetizante puede ser la
primera manifestacin. Puede aparecer estridor
inspiratorio, ronquera, polipnea y tiraje as como manifestaciones asmatiformes con respiracin sibilante o
crisis de disnea paroxstica. Cuando la dificultad respiratoria es muy marcada, puede aparecer cianosis.
970
La compresin del esfago provoca sntomas digestivos como disfagia, regurgitaciones, babeo o sialorrea.
Raramente se puede presentar hematemesis.
La compresin de algunos nervios puede provocar
su excitacin o parlisis. La neuralgia frnica, o la presencia de hipo o de disnea con parlisis diafragmtica
pueden aparecer, aunque son raras en el nio. La irritacin del neumogstrico puede causar tos seca, irritativa,
disnea, bradicardia y espasmo esofgico. La destruccin del ganglio estelar es rara en nios, pero puede producir el clsico sndrome de Claudio Bernard Horner
dado por miosis, disminucin de la hendidura palpebral,
anisocoria, enoftalmia y anhidrosis del lado afecto. La
excitacin de este ganglio, por el contrario, provoca el
sndrome de Porfour du Petit, con anisocoria, midriasis,
exoftalma y sudacin de la hemicara correspondiente.
La compresin de los nervios intercostales puede producir neuralgias.
La masa mediastinal tambin puede comprimir vasos arteriales, venosos o linfticos. As, aparece el sndrome de la vena cava superior, en el cual la compresin
de este vaso produce el edema y la cianosis en esclavina, que afecta cara, cuello, miembros superiores y parte
superior del trax, todo esto asociado a circulacin colateral. El derrame pleural y el quilotrax tambin pueden
aparecer, pero son raros.
Los pacientes con tumores mediastinales presentan, adems, manifestaciones especficas de algunas
entidades como presencia de miastenia gravis en algunos timomas; hipoglicemia en teratomas; hipertensin
arterial en tumores neurognicos, o manifestaciones generales como fiebre, anemia, prdida de peso, anorexia,
adenopatas u otros sntomas asociados en nios con
linfomas, leucemias, procesos infecciosos como tuberculosis o mononucleosis infecciosa, entre otros.
Localizacin
Un examen radiogrfico simple del trax en vistas
anteroposterior y lateral, es decisivo para localizar las
masas mediastinales en cualesquiera de los tres compartimientos en que se divide el mediastino (anterior o
anterosuperior, el medio y el posterior), ya que cada uno
de estos tienen estructuras nicas y las afecciones van
a tener predominio en uno de ellos.
Mediastino anterior. El mediastino anterior est
limitado por delante por el esternn y, posteriormente
por el pericardio, aorta ascendente y vasos braquioceflicos. En este espacio se encuentran las estructuras
siguientes:
Glndula tmica.
Ganglios linfticos mediastinales anteriores.
Arterias y venas mamarias internas.
Tomo III
971
972
Linfadenitis infecciosa:
TB pulmonar
Histoplasmosis
Mononucleosis
Otras
Anomalas de grandes vasos
Aneurisma de la aorta.
Anillos vasculares.
Dilatacin de la arteria pulmonar.
Anomalas venosas.
Quistes broncgenos
Hernia diafragmtica (Morgagni)
en los primeros aos de la vida, principalmente por compresin de la trquea y el esfago, con la consiguiente
dificultad respiratoria, infecciones respiratorias a repeticin y disfagia.
La dilatacin de la arteria pulmonar se asocia a
cuadros de hipertensin pulmonar y shunts de izquierda
a derecha. Las anomalas venosas, sobre todo las de la
vena cava superior, la cigos y las del drenaje venoso
pulmonar son raras. Muchas de estas enfermedades
vasculares son asintomticas y su estudio mediante la
angiocardiografa selectiva, la arteriografa y la
ecocardiografa u otros exmenes por imagen, permite
definir su diagnstico.
Los quistes broncgenos, que se presentan tanto
en esta zona como en el mediastino posterior, donde se
describen, tambin pueden originar, principalmente, sntomas de compresin traqueobronquial. La hernia a travs del foramen de Morgagni se presenta en el mediastino
anterior y en el medio. Este foramen consiste en una
pequea formacin triangular en el diafragma, a pocos
centmetros de la lnea media en cada lado, entre las
fibras musculares originadas entre el cifoesternn y la
sptima costilla. Cuando es ms grande que lo normal,
permite que el contenido abdominal se hernie al trax.
Ocurre en el lado derecho ya que el izquierdo est protegido por el pericardio. La hernia puede contener
omentun, hgado, intestino delgado o grueso. A veces, se
observa como una masa homognea de densidad variable. Puede haber presencia de gas, si hay intestino. Puede haber presencia de distrs respiratorio, dolor
retroesternal o sntomas gastrointestinales. A veces es
asintomtica.
Mediastino posterior. Est limitado, por delante,
por el pericardio, y por detrs, por la parte anterior de la
columna vertebral. En l vamos a encontrar estas estructuras:
Cadena simptica paravertebral.
Esfago.
Aorta descendente.
Vena cigos y hemicigos.
Nervios vagos (parte inferior).
Conducto torcico.
Ganglios linfticos posteriores.
Foramen de Bochdaleck.
En esta regin las tumoraciones ms importantes
que van aparecer son las siguientes:
Neuroblastomas.
Tumores qusticos entergenos:
Quistes broncgenos.
Quistes gastroentricos.
Parte XII. Aparato respiratorio
Quistes neuroentricos.
Meningocele.
Hernia de Bochdaleck.
Quiste del conducto torcico.
Afecciones esofgicas:
Divertculos.
Megaesfago.
Hernia hiatal.
Neoplasias seas.
Los neuroblastomas son los tumores ms frecuentes del mediastino posterior y constituyen ms del 80 %
de estos. Son tumores malignos, neurognicos, originados de las clulas simpticas primitivas (simpaticogonia),
derivadas de la cresta neural. Aparecen en los primeros
aos de la vida y son ms frecuentes en el varn. Son
asintomticos en ms del 50 % de los pacientes y se
detectan por un examen radiogrfico de trax. Pueden
aparecer sntomas de compresin traqueal o esofgica,
o dolor torcico por compresin de nervios intercostales.
Se asocian a manifestaciones de hipertensin arterial,
flushing, sudacin excesiva y otros sntomas secundarios a la elevacin de las catecolaminas.
En radiologa se ven ovalados o redondeados, circunscritos, paravertebrales y raramente tienen calcificaciones. La TAC y otros estudios radiolgicos confirman
el diagnstico. La presencia de clulas en roseta en el
medulograma y la elevacin del cido vanililmandlico
en orina, tambin son importantes.
Los tumores qusticos entergenos como su nombre lo indica, son lesiones qusticas que se originan por
defectos en el desarrollo embrionario del intestino primitivo. Los tres principales son los quistes broncgenos,
las formaciones qusticas entricas y los quistes
neuroentricos.
Los quistes broncgenos son raros y se caracterizan por estar revestidos de un epitelio columnal ciliado
semejante al del tracto respiratorio. Muchas veces son
asintomticos y otras, provocan sntomas de compresin traqueal o esofgica. En exmenes radiolgicos se
caracterizan por ser masas redondeadas con densidad
lquida y, a veces, con aire en su interior. Se localizan en
el mediastino medio y en el posterior.
Las formaciones qusticas entricas llamadas
tambin quistes gastroentricos, ocupan el segundo lugar en frecuencia dentro de los tumores del mediastino
posterior. Estos quistes estn recubiertos de una mucosa semejante a la del esfago, estmago o intestino. Son
ms frecuentes en varones. Raras veces producen dolor, por la presencia de una lcera pptica en el quiste.
Radiolgicamente son masas redondeadas u ovales,
973
homogneas, con contenido de lquido y aire, si se comunican con el aparato digestivo. En este grupo se encuentran las duplicaciones que reciben una irrigacin
comn con el tracto digestivo, como ocurre en las
duplicaciones esofgicas.
Los quistes neuroentricos, histolgicamente se
caracterizan porque sus paredes contienen elementos
gastrointestinales y neurales. Estos quistes estn conectados por un pedculo a las meninges y a la mdula espinal,
a travs de un defecto en forma de tnel en los cuerpos
vertebrales. A veces, se comunican con el tracto gastrointestinal. Pueden producir dolor torcico o distrs respiratorio. Radiolgicamente se caracterizan por ser
masas homogneas, ovaladas, con contenido de lquido,
a veces asociadas a anomalas como hemivrtebras,
espina bfida y hernia diafragmtica.
El meningocele es una rara anomala del canal
espinal, que consiste en la herniacin de las leptomeninges
a travs del orificio intervertebral. Puede ser nico o
mltiple y ms frecuente en el lado derecho. El meningocele contiene solo lquido y el mielomeningocele tiene,
adems, elementos nerviosos. A veces, se asocian a
anomalas costales y vertebrales, y pueden ser confundidos con tumores neurognicos. La mayora es
asintomtica.
La hernia de Bochdaleck se presenta cuando
ocurre una incompleta fusin del mesenterio dorsal con
el pleuroperitoneal, de la cual se origina un hiato
diafragmtico: el foramen de Bochdaleck, que puede
aparecer en cualesquiera de los dos hemitrax. A travs
de este orificio puede herniarse el omentun, el bazo, el
rin u otros rganos, y presentarse un cuadro de distrs
respiratorio grave del recin nacido, unido a una masa
en el mediastino posterior. Esta afeccin puede aparecer asociada a otras anomalas como la hipoplasia
pulmonar y las cardiopatas congnitas.
Los quistes del conducto torcico ocurren en
cualquier parte de su trayecto, desde el vrtice hasta el
diafragma, y pueden desplazar al mediastino al lado
opuesto, lo cual produce compresin traqueal con dificultad respiratoria. No son frecuentes.
Tambin pueden aparecer algunas afecciones
esofgicas en esta localizacin, que se caracterizan por
disfagia, tos crnica (a veces nocturna) y neumonas
recurrentes, como ocurre en el divertculo esofgico,
casi siempre localizado en el tercio inferior; el
megaesfago y la hernia hiatal esofgica, que son
raros. El esofagograma es importante para establecer el
diagnstico.
Por ltimo, una variada gama de neoplasias que
pueden afectar la columna vertebral y las costillas como
el tumor de Ewing, se pueden presentar como una masa
974
Los estudios imagenolgicos constituyen el proceder ms importante para definir la localizacin y extensin de las masas mediastinales.
La radiografa simple de trax en proyecciones
anteroposterior, lateral y oblicuas, localiza la masa en
uno de los compartimientos mediastinales, adems, permite obtener informacin sobre la forma, el tamao, la
densidad, la presencia de calcificaciones o no y otros
datos que ayudan a definir malignidad o no. Los exmenes de trax penetrados, en distintas proyecciones, pueden ayudar a definir masas confusas.
La radiografa de la columna vertebral, en varias
posiciones, est indicada, sobre todo, en pacientes con
tumoraciones en el mediastino posterior.
La tomografa lineal sirve para caracterizar y delimitar mejor las lesiones, y para definir la presencia de
cavidades y calcificaciones.
La fluoroscopia define masas y adherencias a distintos rganos, pulsaciones u otras caractersticas importantes.
El esofagograma detecta compresiones extrnsecas de esfago, hernias hiatales, divertculos y otras enfermedades propias de este rgano.
Los estudios contrastados de corazn y vasos como
la angiocardiografa selectiva, aortografa, cavografa,
arteriografa pulmonar, aplicacin de tcnicas de sustraccin digitlica, linfografa y otras, son importantes
para valorar las alteraciones que pueden aparecer a
expensas de distintos vasos, sistema linftico y otros rganos mediastinales.
La mielografa es un examen que, aunque ms raro,
tiene indicaciones precisas en algunos pacientes.
La introduccin de la tomografa axial computarizada (TAC) en 1975, convierte este proceder en el ms
importante para el diagnstico; asociado y complementado posteriormente por la resonancia magntica nuclear (RMN). La TAC permite imgenes ms ntidas,
cortes transversales, visualizar mejor los lmites del tumor, densidad, localizacin, caractersticas (slidos,
qusticos, mixtos, calcificados), extensin y relacin con
rganos adyacentes. El uso de contraste vascular asociado a la TAC, define la relacin de la masa con los
vasos y la RMN proporciona informacin adicional especialmente en lesiones posteriores.
El ultrasonido transtorcico y transesofgico es til
en enfermedades cardiovasculares y del pericardio.
Tomo III
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Parte XII. Aparato respiratorio
. Captulo 76 .
Asma bronquial
Manuel Rojo Concepcin
975
En Cuba, al igual que en muchos pases, el AB constituye un problema importante de salud. Consideramos
que el aumento en el nmero de nios asmticos que se
976
atienden actualmente no es solo por una mejor organizacin y atencin mdica, sino a que tambin hay un aumento real de asmticos, como sucede en muchos pases,
debido a causas hereditarias y sobre todo a factores
exgenos (urbanizacin, contaminacin ambiental, menor mortalidad en nios, tabaquismo, cambios dietticos
y de hbitos de vida y otros factores de la vida moderna). Segn una investigacin nacional sobre prevalencia
de AB en Cuba, realizada aos atrs, esta era de alrededor del 12 % en menores de 15 aos y 8 % para todas
las edades. Trabajos posteriores realizados a distintos
grupos han mostrado cifras superiores. En pacientes
peditricos de 1 a 15 aos de edad la relacin sexo
masculino:sexo femenino en AB es de entre 1,75:1,00 a
2,50:1,00 segn diversos trabajos cubanos. (En la poblacin total la relacin M:F es de 1,10:1,00 segn el
MINSAP). La tasa de letalidad, por 100 000 habitantes,
en el 2 000 fue de 0,1 en edades de 0 a 9 aos, de 0,3
entre 10 y 14 aos y de 0,8 entre 15 y 19 aos de edad,
segn datos de la Comisin Nacional de Asma del
Viceministerio de Higiene y Epidemiologa. Es decir, que
la mortalidad por AB es baja en las edades peditricas
en nuestro pas, no as la morbilidad, pues los nios
asmticos constituyen no menos de la quinta parte de
todas las consultas, urgentes o no, en los distintos niveles de APS y hospitales peditricos.
Segn muchos autores no se debe utilizar el trmino bronquitis asmtica, pues hay quien lo considera
como una entidad aparte del asma, lo que demora el
comienzo de un tratamiento temprano del AB, que es
uno de los aspectos ms importantes en el control y pronstico de la afeccin. Por otra parte, hay que reconocer que, en los primeros momentos, sobre todo en nios
pequeos, se pueden presentar dudas en el diagnstico
como asmticos, pero en general muchos de los nios
de ms de 4 aos con cuadros de sibilancias a repeticin, son o sern asmticos.
Asma atpica
Se plantea que solo del 15 al 30 % de los atpicos
son asmticos.
Se debe considerar al AB como la resultante de
una inflamacin crnica de las vas areas bajas, en
particular los bronquios, la mayora de las veces o siempre acompaada de HRB.
En el asma atpica intervienen tres grandes
factores:
Numerosas clulas: macrfagos, clulas dendrticas del pulmn, linfocitos T, linfocitos B (generalmente estimulados por linfocitos T), mastocitos, eosinfilos,
neutrfilos, etc.
Numerosos mediadores qumicos (se citan ms
de 200).
Clulas de la mucosa bronquial, otras estructuras del bronquio y clulas de los vasos sanguneos de la pared bronquial.
Estos tres factores producen, entre otros eventos,
infiltracin de clulas inflamatorias, edema bronquial y
secrecin mucosa aumentada y espesa. En la HRB que
acompaa a la inflamacin bronquial, causante de
broncoespasmo, intervienen los mastocitos inicialmente
y despus otras clulas con receptores IgE (como los
macrfagos y los linfocitos B).
Inicialmente se plante que lo primario era el
broncoespasmo que se manifiesta por tos y/o sibilancias
y disnea. Desde hace algunos aos se plantea que lo
bsico es la inflamacin crnica de los bronquios, que
produce o se acompaa de HRB, que causan un aumento de la obstruccin ya existente por la inflamacin
crnica, aunque esta de por s, al aumentar por diversos
estmulos, alrgicos o no, produce ms obstruccin (Fig.76.1).
977
Un segundo estadio o de sensibilizacin que puede durar semanas, meses y hasta aos dependiendo
de la continuidad o intensidad del contacto, tipo de
alergenos y la va de penetracin en el organismo.
Habitualmente este perodo es asintom-tico; los
alergenos del cuerpo, las secreciones o heces fecales
de caros del polvo de la casa, los alergenos de las
cucarachas y otros que participan en lo que se conoce por el polvo de la casa, son los ms importantes.
Un tercer estadio, de reexposicin al mismo alergeno
que produjo la sensibilizacin y que desencadena una
serie de mecanismos complejos que no son totalmente conocidos.
Un cuarto estadio que es la aparicin de las manifestaciones clnicas.
Asma no atpica
No mediada por IgE. Se citan diversos factores:
Alteraciones funcionales (disminucin de la
funcin de los pulmones) u orgnicas en el desarrollo
978
Hiptesis higinica
Muy debatida, teniendo muchos partidarios de ella
que tratan de explicar casi todas las alteraciones
fisiopatognicas del asma bronquial por esta hiptesis,
mientras que hay otros autores que plantean que la hiptesis higinica no puede responder a muchas
interrogantes del AB.
La hiptesis higinica plantea, de manera resumida, que de todos los subtipos de linfocitos T (LT), existen, fundamentalmente, 2 tipos de linfocitos: los helper
o ayudantes (LTH), que son importantes en la patogenia
del asma: los LTH1 y los LTH2. Los LTH1 producen,
principalmente, interleuquina 1 (IL-1) y la IL-2 e
interfern (IFN). Los LTH2 producen, fundamentalmente, IL-4, IL-5, IL-3 e IL-13 (que tienen un papel
importante en el asma bronquial atpica) y que son
inhibidas, en su produccin o funcin, por los productos
de los LTH1, en particular por el IFN.
Se plantean diversas variantes:
En las personas no asmticas hay un equilibrio entre
los LTH1 y los LTH2.
Tomo III
productos de la biomasa (kerosene, petrleo, gasolina, lea o desechos de cosechas utilizados en la coccin de alimentos o para calentar los hogares, etc.),
las infecciones a repeticin sobre todo las virales, aunque se admiten las producidas por chlamydias o
mycoplasmas y se discuten otras bacterias, el uso
excesivo o a repeticin de algunos medicamentos
(antibacterianos,
cido
acetil-saliclico,
antiinflamatorios no esteroideos) y contrastes
radiolgicos. No se ha comprobado que las emociones severas sean factores causales, aunque se consideran desencadenantes. Los factores causales
actuaran sobre personas predispuestas.
Lo ideal sera evitar, lo ms posible, estos factores
causales, sobre todo en nios con antecedentes familiares de AB o atopia, en particular los familiares de primer
orden y entre ellos la madre. Existen evidencias de
sensibilizacin a alergenos por va intrauterina o alteraciones en el desarrollo del pulmn fetal sobre todo en
embarazadas que fuman y que siempre deberamos tener en cuenta, aunque habitualmente la prevencin de
las causas del asma se orienta hacia la vida extrauterina.
Este concepto de evitar factores causales ha creado un
nuevo enfoque en el tratamiento del AB: el tratamiento
preventivo.
Los factores desencadenantes son aquellos que
producen las exacerbaciones del AB en asmticos y el
evitarlos o suprimirlos constituye uno de los aspectos
fundamentales en el tratamiento del asma.
Se pueden dividir en factores inmunolgicos o
alrgicos (generalmente mediados por IgE, en asma
atpica) y factores no inmunolgicos (en asma atpica
y en asma no atpica).
Los alrgicos o inmunolgicos comprenden (en
asma atpica):
Alergenos inhalantes o aeroalergenos como los del
caro; el polvo de la casa; los de las cucarachas (que
parecen jugar un papel tan importante como los de
los caros en pases en desarrollo y en las casas de
familias de bajo nivel socioeconmico en ciudades
de pases desarrollados); la caspa, saliva o lana de
animales, sobre todo mascotas; los plenes; los hongos, llamados mohos o las levaduras; la inhalacin
de harina de soya, no protegida y descargada en puertos, trasmitida por el aire.
Alimentos, que cada vez se les da menos importancia como desencadenantes de los episodios de exacerbacin, aunque se ha comprobado que hay
979
980
Las manifestaciones clnicas son variables y no exclusivas de AB, pueden presentarlas otras entidades.
Muchas investigaciones no tienen una misma metodologa y presentan algunas inconsistencias o sesgos,
por lo cual no se pueden incluir en los meta-anlisis
para obtener mayores conclusiones.
descritos clsicamente en esputos de asmticos adultos) y otros contenidos, como los cristales de Charcot
Leyden que se derivan de los eosinfilos alterados.
Los tapones producen obstrucciones en bronquios
finos (causantes de atelectasias pequeas o
microatelectasias), en bronquios medianos o en bronquios gruesos (que pueden producir atelectasias de
un segmento, de un lbulo o hasta todo un pulmn),
causando cortocir-cuitos venoarteriales y alteraciones de la ventilacin/perfusin, demostradas por diversas pruebas funcionales respiratorias en asmticos.
Infiltrados inflamatorios en la pared, constituidos por
neutrfilos (que predominan en casos fatales de episodios agudos de comienzo y evolucin sbita o casi
sbita) o por eosinfilos (lo mas frecuente); adems
se encuentran linfocitos T sobre todo del tipo H2,
mastocitos degranulados y otras clulas.
Edema de la pared bronquial.
Hipertrofia de las fibras musculares bronquiales (pacientes crnicos severos).
Lesiones epiteliales: denudaciones de la mucosa,
microulceraciones o zonas de fibrosis en donde se
produjeron aquellas, y que al ser numerosas
(asmticos severos) pueden cooperar a producir la
llamada remodelacin, con alteraciones funcionales
o anatmicas, descritas como responsables del asma
persistente severa con limitacin mantenida del flujo
areo.Tambin hay cilios denudados y en casos severos fusin, de varios de ellos produciendo
macrocilios que no son funcionales y pueden dar
lugar a un sndrome de disquinesia ciliar secundaria.
Hay engrosamiento de la membrana basal y hasta
depsito de colgeno (sobre todo tipo III), signo de
cronicidad. Se han descrito fibrosis por debajo de
aqulla, que contribuye a las manifestaciones anormales persistentes conocidas como remodelacin.
981
MANIFESTACIONES CLNICAS
El asma bronquial es una afeccin inflamatoria crnica inespecfica, en la que predominan, habitualmente,
eosinfilos en las vas areas, sobre todo en los bronquios y en los bronquiolos terminales. Presenta episodios de exacerbaciones agudas a repeticin, tambin
llamados crisis, en que hay un aumento de la inflamacin y la hiperreactividad bronquial con una mayor dificultad al flujo areo a travs de los bronquios. Sus
sntomas y signos dependern del grado de obstruccin,
que se traduce por un aumento de la resistencia en las
vas areas (Raw) en proporcin a la severidad de la
obstruccin.
Entre los episodios de exacerbacin los pacientes
suelen estar asintomticos, aunque en asmticos moderados no bien tratados, y sobre todo en los severos, hay
alteraciones en la funcin pulmonar que son muchas
veces reversibles o parcialmente reversibles con
salbutamol (albuterol) u otros broncodilatadores beta 2
adrenrgicos de accin rpida y/o bromuro de ipratropio.
En las ocasiones en que las pruebas de la funcin
pulmonar no sean reversibles o que la reversibilidad sea
escasa se necesitar utilizar esteroides; por ejemplo,
prednisona por va bucal durante 10 a 14 das y repetir
las pruebas posteriormente.
Los episodios agudos de exacerbacin en nios,
con frecuencia, son precedidos de manifestaciones
prodrmicas, negadas por algunos que plantean que
muchas de ellas son ya indicadoras de aumento de la
obstruccin de las vas areas; es decir, de una crisis.
Los sntomas y signos prodrmicos se pueden manifestar en el aparato respiratorio, los ojos, la lengua o
algunas manifestaciones generales:
Las manifestaciones respiratorias prodrmicas son
las ms frecuentes y sern altas y/o bajas. Las altas
se manifiestan por prurito nasal, estornudos, congestin y/o secrecin nasal habitualmente acuosa o
seromucosa, incolora o amarillenta (por aumento de
eosinfilos). Las manifestaciones bajas estarn dadas por tos, que muchas veces ya es una manifestacin del episodio agudo y no una manifestacin
prodrmica, al igual que la sensacin de opresin
torcica o de disnea.
Las manifestaciones oculares pueden ser prurito ocular, enrojecimiento y secrecin ocular acuosa o reborde oscuro periocular.
Las manifestaciones linguales estn dadas por la lengua geogrfica, que precede a la exacerbacin y desaparece cuando se termina la crisis.
Nota: en Tratamiento, se encuentran las manifestaciones clnicas clasificadas segn la severidad de los episodios agudos o de exacerbacin del AB.
982
Tomo III
Adems de las manifestaciones clnicas y su intensidad hay que tener en cuenta en los episodios de exacerbacin, otros tres aspectos:
Caractersticas que presentarn los episodios:
Tendrn una duracin e intensidad variable de
un asmtico a otro y en un mismo asmtico,
aunque esto puede ser modificado con el tratamiento.
Se producen muchas veces en una misma poca del ao.
- Pueden presentar variaciones circadianas en la
respuesta de algunos medicamentos (teofilinas
o esteroides).
Aparecen o empeoran por las noches.
Los episodios aparecen o empeoran:
Con infecciones virales respiratorias, sobre todo
en nios menores de 5 aos de edad.
Con cambios meteorolgicos.
Contacto con alergenos, sobre todo aeroalergenos.
Contacto con irritantes domiciliarios o extradomiciliarios.
Con ejercicios.
Con emociones intensas.
En adolescentes que han tenido la menarquia,
antes o coincidiendo con la menstruacin.
Los episodios pueden aparecer minutos despus de
los estmulos (respuesta precoz), horas despus (respuesta tarda, ms severa y duradera) o mixtas (respuesta precoz y tarda a la vez). Alrededor del 70 %
de los nios presentan respuestas tardas o mixtas
(ms severas).
Ausencia de otras afecciones que forman parte del
sndrome de obstruccin bronquial difusa (SOBD),
que pueden presentar manifestaciones clnicas semejantes a la del asma:
Infecciones respiratorias agudas: bronquiolitis del
nio menor, algunas neumonas sobre todo virales
(del 10 al 20 % de las causas del SOBD).
Otras afecciones: fibrosis qustica, alteraciones
orgnicas o funcionales del esfago (sobre todo
reflujo gastroesofgico), alteraciones congnitas o adquiridas del aparato respiratorio, cuerpos extraos en vas areas, alteraciones
cardiovasculares congnitas o adquiridas
(miocarditis), sndrome de disquinesia ciliar,
displasia broncopulmonar, tuberculosis miliar,
u otras afecciones menos frecuentes. Para
Parte XII. Aparato respiratorio
983
DIAGNSTICO
984
El segundo grupo presentar HRB, las PFR sern anormales (compatibles con obstruccin
bronquial) y las pruebas cutneas positivas. Generalmente sern asmticos atpicos.
Los restantes nios que no presentaron sibilancias
antes de los 5 aos de edad (4 3 de 5) no sern
asmticos, excepto si existen factores ambientales muy
adversos.
Los nios de 5 aos o ms, generalmente no presentarn AB, excepto cuando hay factores ambientales
favorecedores. Se demuestran de nuevo que en el asma
intervienen factores genticos y factores ambientales o
exgenos.
Una vez tenido en cuenta lo anterior, en el diagnstico de AB debemos tener en cuenta varios aspectos:
Historia clnica (HCl) completa. En todo paciente en
que se sospeche un AB el paso ms importante ser
realizar una HCl completa, sobre todo en los primeros aos de la vida cuando no se cuenta con investigaciones para demostrar la existencia de obstruccin
bronquial bilateral, generalmente reversible con un
tratamiento con salbutamol u otro broncodilatador de
accin rpida.
La HCl tendr en cuenta la anamnesis y el examen
fsico.
Anamnesis. En la historia de la enfermedad actual al igual que en toda HCl se tendr en cuenta
una descripcin completa de las manifestaciones clnicas desde su comienzo hasta que nos
llega el nio, siguiendo un orden cronolgico
(cronopatograma). Tambin se incluir una serie de preguntas sobre:
Crisis recurrentes de falta de aire y/o de sibilancias
o ruidos musicales agudos en el trax.
Cuadros de sonidos musicales, sibilancias o tos
despus del llanto, la risa o de ejercicios. A veces hay nios preescolares que no participan en
las mismas actividades de sus compaeritos o
las comienzan y abandonan al poco tiempo, a
descansar.
Cuadros de tos crnica o recurrente, sobre todo
nocturnos, que se acompaan de sibilancias
(ruidos musicales) o no.
Los catarros o manifestaciones respiratorias
duran ms de lo habitual, ms de 14 das, con
pecho hmedo o pechuguera como decimos
en nuestro pas.
Tomo III
985
986
Se sospechar AB si hay:
Mejora del FEM, ms del 15 % despus de 15 a
20 min de un aerosol de salbutamol.
Disminucin del 15% o ms del FEM despus
de trotar, o con otro ejercicio por 6 min y midindola varios minutos despus, sin que el nio est
utilizando tratamiento.
Variabilidad del FEM entre una prueba realizada
en la maana y otra realizada despus de 12 h,
de ms del 20 %, cuando el paciente usa
broncodilatadores de accin prolongada o del
10% en pacientes que no usan broncodilatadores.
La variabilidad del FEM (V-FEM) se calcula segn la frmula:
FEM mximo en pruebas de
24 h FEM mnimo en 24 h x 100
V-FEM =
FEM mximo en las pruebas de 24 h
En los episodios de exacerbacin ligeros o moderados, no son necesarias las radiografas de trax. En
los cuadros moderados que no evolucionan bien y en
los severos hay quienes siempre recomiendan realizar una radiografa simple de trax, frontal y lateral,
a distancia de telecardiograma (Figs.76.2 y 76.3).
Los hallazgos ms frecuentes de las radiografas realizadas durante las exacerbaciones en la vista frontal
son hiperaereacin con aumento de la radiotransparencia en ambos campos pulmonares y ensanchamiento de los espacios intercostales, con protusin
del pulmn entre los espacios, esto ltimo solo en los
cuadros muy severos de obstruccin bronquial. Los
hemidiafragmas estarn descendidos, estando el derecho por debajo del arco posterior de la 8va. costilla
derecha. Puede haber distensin de la cmara
gstrica, indicacin de una polipnea ms o menos intensa; el rea cardaca estar normal o disminuida
(el llamado corazn en gota) con el arco de la arteria pulmonar normal; a veces este aparece convexo
(signo de sospecha de hipertensin pulmonar ms o
menos severa o de un edema pulmonar no
cardiognico, complicacin casi siempre iatrognica
del asma bronquial); los hilios pueden estar aumentados. Se pueden encontrar pequeos moteados casi
siempre producidos por microatelectasias. Tambin
se pudieran encontrar complicaciones como: atelectasias segmentarias o lobares, excepcionalmente de
todo un pulmn por tapones mucosos, aire
987
988
Tomo III
con algunas investigaciones de las que planteamos anteriormente, positivas, que no se han podido realizar o
ser normales y que no presenta ningn cuadro de afecciones enunciadas de SOBD, que responde a un TTT,
sugiere que el paciente sea asmtico. Pero no se debe
olvidar que hay afecciones que forman parte del
SOBD, que responden a un TTT de asma, o, a veces,
un asmtico no responde a un TTT para la afeccin
(muchas de ellas por no ser cumplido en su casa). Por
esto es que la respuesta al TTT tiene un valor, importante pero relativo. Nunca se diagnosticar asma
en un nio, solamente por la respuesta positiva al TTT.
COMPLICACIONES
989
990
Familias disfuncionales.
Problemas sicolgicos de la familia y/o del paciente, primarios o secundarios al asma.
Factores por falta de acceso al cuidado mdico por:
Domicilio alejado del lugar en que se prestan servicios mdicos.
Falta de acceso a un tratamiento intercrisis, por
causas econmicas o no.
Factores por parte del equipo mdico por:
Preparacin inadecuada o incoordinaciones en
el equipo mdico.
No dedicar suficiente tiempo a la atencin del
paciente o a sus familiares.
Mala salud del mdico o cambios frecuentes en
el equipo mdico.
Factores tnicos:
Los inmigrantes y los de raza negra tienen el
doble o triple de mortalidad (segn publicaciones de algunos pases) que los ciudadanos nacidos en ellos o de raza blanca. Parece que esto
se relaciona ms bien con factores socioeconmicos que tnicos.
TRATAMIENTO
991
Se ha planteado en diversos estudios que los nios son sensibilizados a estos alergenos en los
primeros aos de la vida, lo que posteriormente
favorece la aparicin del AB.
Evitar el contacto con factores irritantes en particular el tabaquismo pasivo, sobre todo en los
nios pequeos.
En lo que respecta a las infecciones del sistema respiratorio, muchos plantean que se deben evitar, sobre
todo en los primeros aos de la vida. Hay algunos
trabajos en nios sometidos a frecuentes infecciones
virales, sobre todo en nios pequeos, que segn algunos autores, por el contrario, evitaran la atopia. Se
plantea segn ellos una estimulacin por la infeccin
de los linfocitos TH1 que producen, sobre todo,
interfern, que disminuyen los linfocitos TH2 que intervienen en la fisiopatogenia del asma, produciendo
s/t IL3, IL4 e IL5. Esta hiptesis llamada higinica
es muy discutida; parece explicar algunos aspectos
en el AB, pero no explica otros.
Tambin se plantea, por algunos, que el uso, o mejor pudiramos decir el abuso, de antibacterianos bucales,
sobre todo eritromicina y cefalosporinas, durante los primeros 2 aos de vida, favorece la aparicin de asma
ulteriormente.
Acerca del parasitismo intestinal hay quienes plantean que en los pases en desarrollo, sobre todo en frica y Asia, en donde el AB parece ser menos frecuente,
dichas infecciones seran las causantes de las bajas cifras de prevalencia de AB reportadas. Nos parece que
hay que ser muy cuidadosos frente a este planteamiento,
que no tiene en cuenta otros factores, entre ellos la falta de
asistencia mdica en muchos pases de estos continentes y
cul es el concepto en ellos de que es el AB.
Existen autores que plantean que el aumento del
AB en los ltimos decenios en pases desarrollados, se
debe, en gran parte, a factores como el aumento de la
contaminacin ambiental; los nuevos tipos de fabricaciones habitacionales que tratan de ahorrar espacio por
el costo de construccin y crear una mayor facilidad de
calentamiento de las habitaciones, dificultando la aireacin de ellas y aumentando los alergenos en esas fabricaciones; los cambios en los hbitos dietticos como el
aumento de los cidos grasos omega 6, la disminucin
de cidos grasos omega 3, disminucin de factores
antioxidantes y la disminucin de oligoelementos en las
dietas modernas; la disminucin de la lactancia materna
exclusiva en los primeros meses de la vida; los alimentos enlatados o conservados, en que intervienen los sulfitos
992
Persistente
AB
leve
AB
moderada
AB
severa
> 2 v/ sem.
Continuos
o casi
continuos
pocas h
> 24 h
das
< 24 h
muchos
puede
alterada
alterada
muy alterada
c/s normal
sint. +/-
sntomas
Sntomas
nocturnos: <2v/mes
>2v/mes
>2v/sem
frecuentes
FEM Y/O
VEF-1:
> 80 %
de 60-80 %
< 60 %
e/20-30 %
> 30 %
> 30 %
act.e.epis: normal
> 80 %
Variabilidad
Del FEM: < 20%
Tomo III
El tratamiento comprender:
Educacin de los padres, otros familiares y otras personas en contacto con el nio o el paciente.
Suprimir o evitar factores desencadenantes de las
exacerbaciones o crisis agudas del AB.
Medicamentos continuos o intermitentes.
Entrenamiento fsico adecuado.
Inmunoterapia.
Apoyo psicolgico y emocional. Orientacin profesional.
Otros aspectos.
a su conducta diaria, los tratamientos son mejor conducidos, el cumplimiento es mejor, se disminuye la
ansiedad, disminuyen el nmero e intensidad de los
episodios de exacerbaciones o crisis agudas del AB,
disminuyen las visitas a los Servicios de Urgencia,
disminuyen o desaparecen los ingresos y se obtienen
mejores resultados en el control del AB con una calidad de vida ptima en la mayora de los pacientes y
sus familiares.
La educacin comprende:
Conocimientos generales.
Eliminar o evitar en lo posible los factores desencadenantes.
Conocer los medicamentos que se utilizan en lo que
corresponde a sus dosis, horario, forma de actuar y
de administracin, efectos o reacciones que se pueden producir, cules medicamentos son tiles durante las crisis y cules son tiles entre las crisis, as como
otros aspectos que se sealarn ms adelante.
Conocer el manejo de equipos sencillos que se pueden utilizar por el paciente y/o familiares.
Reconocer la intensidad del episodio agudo del AB,
cmo iniciar su tratamiento y cundo se debe buscar
ayuda mdica.
Conocimientos generales. Estos se comenzarn
a proporcionar desde la primera consulta empezando por
los fundamentales: qu es el AB, por qu se produce,
qu se puede hacer, cmo evitarla o atenuarla. Posteriormente en cada consulta, se aumentar la cantidad y
calidad de los conocimientos teniendo en cuenta las caractersticas individuales y socioculturales de los familiares y/o pacientes. Hay que considerar que los
familiares/pacientes, la mayora de las veces, no podrn
saber todos los aspectos de AB, pero deben conocer los
conceptos bsicos que se les explicarn con palabras
sencillas; se evitarn trminos mdicos o tcnicos que
muchas veces confundan a quienes reciben los conocimientos o no los comprendan y los incorporen mal, producindose lo contrario a nuestras intenciones.
Eliminar o evitar factores desencadenantes. Hay
que ensear cmo hacerlo desde la primera consulta en
que se les plantear a familia/paciente, comenzando por
los ms importantes y frecuentes: aeroalergenos, sobre
todo los de los caros y los de las cucarachas, y los
irritantes, sobre todo el humo del tabaco y ms an de
los cigarrillos. En las consultas siguientes se indagar
sobre las dificultades presentadas al tomar las medidas
993
recomendadas y se preguntar si se sospecha que existan otro u otros factores por los familiares y/o paciente.
Hay que tener cuidado con la restriccin inicial de alimentos, considerados por los familiares en nuestro pas
de excesiva importancia en el desencadenamiento del
AB. Algunos autores, hoy los consideran como una causa no muy frecuente de desencadenamiento de crisis,
aunque hay reportados casos probados producidas por
la leche y derivados, huevo, ctricos, man, mariscos y
pescados. La lista aparece como interminable en algunos libros, pero se plantea que el AB desencadenada
por alimentos tiene una duracin corta, que es ms frecuente en los primeros aos de la vida y hay que aclarar
que una cosa es un alimento produciendo manifestaciones de alergia, intolerancia digestiva o de una alergia
cutnea y otra es un alimento produciendo AB. Por eso,
hay autores que para apoyar el AB desencadenada por
alimentos plantean que hay que realizar pruebas de eliminacin y reexposicin a cada uno de los alimentos ms
citados y por varias veces; pero inclusive este argumento es rebatido por otros. Lo cierto es que se debe evitar
de comienzo eliminar la leche, el huevo y otros alimentos durante un tiempo ms o menos largo sin que se
tenga una sospecha importante. Se eliminarn de comienzo los aeroalergenos de los caros y de las cucarachas y los irritantes como el humo del tabaco y sobre
todo cigarrillos y los productos de la combustin de derivados de biomasa (kerosene, gasolina, etc.). En las consultas siguientes se evitarn otros posibles factores como
animales domiciliarios, sobre todo mascotas, mohos,
plenes, olores fuertes de pintura, insecticidas, etc. Los
factores infecciosos sobre todo virales, el ejercicio y las
emociones tambin deben ser considerados. Ms adelante, como parte del tratamiento intercrisis, interepisodios agudos o de sostn, se aclararn ms sobre estos
factores. La enfermera(o) de terreno y/o el trabajador(a)
social jugarn un papel importante en ayudar a suprimir,
atenuar o evitar estos factores.
Conocimientos de los medicamentos que se van
a utilizar. Es importante que el grupo familia/paciente
conozca los medicamentos que se utilizarn, aclarndose bien cules son los medicamentos que se usarn para
el tratamiento de sostn o intercrisis y los que se utilizarn en los episodios de exacerbacin o crisis de asma
aguda (tambin llamados medicamentos de rescate por
algunos). Siempre insistir que los medicamentos indicados a cada paciente no se suspendern, disminuirn o
aumentarn sin una indicacin por escrito de un mdico, con su firma, fecha y nombre del paciente.
Conocimiento del manejo de algunos equipos
sencillos por el paciente y/o familiares. Aqu tendremos en cuenta que se deben ensear para qu sirven, su
994
Al final de esta inspiracin lenta, progresiva y mxima el paciente contendr la respiracin haciendo una
apnea durante 5 a 10 s.
Espirar posteriormente, por la boca, lentamente,
dentro del espaciador.
Continuar inspirando y espirando en el espaciador
de manera normal durante 10 o ms veces.
Retirar el espaciador.
995
previas, mientras se vigila al nio despus de las primeras dosis de broncodilatadores administradas y se
repetir el FEM 30 min despus de la ltima dosis.
Si no hay mejora se llevar al nio a un servicio de
urgencia.
Si mejor el FEM, se podr continuar el TTT de la
crisis en el hogar. repitiendo el FEM cada 1 a 4 h
hasta ponerse en contacto con su mdico.
(Nota: con cualquier medida de FEM, la sensacin
de malestar, pnico, ansiedad o dificultad respiratoria
apreciable indica que se debe buscar ayuda mdica
inmediata en un servicio de urgencia).
Si el paciente no est entrenado en el uso del medidor del FEM, la conducta variar.
Si se trata de una familia confiable con buen nivel
sociocultural y no existe seales de dificultad respiratoria moderada o severa, se podr iniciar el tratamiento indicado para el hogar por su mdico y se
contactar con l posteriormente. Los signos de dificultad respiratoria manifiesta sern polipnea de ms
del 25 % de lo normal segn la edad, utilizacin de
msculos accesorios como el esternocleidomastoideo, trapecio y escalenos (contracturados),
tiraje bajo manifiesto, dificultad al hablar o al llanto,
intranquilidad, pnico, malestar, sibilancias francamente audibles, o alteraciones en el sensorio.
Si se trata de familia no confiable o con nivel sociocultural bajo o si hay signos de riesgo, se debe llevar
lo ms rpido posible a un servicio de urgencia.
Los asmticos, poco frecuentes, clasificados como
lbiles, con antecedentes de episodios aislados que
rpidamente se agravan, se debern llevar lo ms
rpidamente posible a un servicio de urgencia, aunque
parezcan tener un episodio de exacerbacin ligera.
En Cuba, a la mayora de los familiares se les indica
que cuando el nio presente una crisis aguda de AB
se debe buscar ayuda mdica en APS excepto en
familias y/o pacientes confiables, con buen nivel
sociocultural y entrenados, que tengan un episodio
ligero de exacerbacin, en que se podr comenzar
con el broncodilatador indicado previamente por su
mdico.
SUPRIMIR O EVITAR
FACTORES
DESENCADENANTES
DE LAS EXACERBACIONES O CRISIS
AGUDAS DEL ASMA BRONQUIAL
Deben siempre tomarse medidas para evitar
aeroalergenos, sobre todo los de los caros y los de las
cucarachas (suprimirlos o disminuirlos), al igual que
996
algunos irritantes en particular el humo del tabaco y cigarrillos, los olores y el humo procedente de la combustin de derivados de la biomasa como kerosene, gasolina,
petrleo u otros.
Nunca se utilizarn escobas ni plumeros en la limpieza. El uso de acaricidas y sustancias como soluciones de cido tnico al 3 % parecen haber perdido el
favor, pues se plantea que no tiene una utilidad comprobada o que ellos pueden producir cuadros de AB.
No se utilizarn en la habitacin del nio muebles
que estn tapizados; debern ser de madera, plstico o cuero.
No se permitir al nio que se siente, duerma o salte
sobre muebles tapizados o cubiertos de tela. Que no
salte en la cama.
Los ventiladores movilizarn los alergenos del cuarto
en donde est el nio, por lo que no se recomienda su uso.
Tratar que la humedad relativa de la habitacin sea
inferior al 50 % lo que es imposible en nuestro pas
con una humedad relativa mayor del 80 % como promedio anual. Los deshumidificadores (alto costo) no
han resuelto totalmente el problema, al igual que los
filtros electrostticos.
La habitacin del nio debe ser la ms ventilada y
soleada de la casa si es posible, abriendo las ventanas la mayor parte del tiempo, excepto cuando el nio
est sensibilizado a alergenos exteriores o exista contaminacin ambiental o plantas cerca de las ventanas, (que deben siempre evitarse).
Los closets y escaparates estarn cerrados.
Si hay que utilizar vaporizadores en la habitacin del
paciente, esta posteriormente debe secarse abriendo
puertas y ventanas, permitiendo la entrada de los rayos solares y del aire, el mayor tiempo posible.
Hay quienes recomiendan el uso de hamacas, mucho ms fciles de limpiar, en lugar de camas. Tambin se recomiendan camas de hierro y bastidores
con sabanas dentro de una funda, sin colchn (o este
forrado).
De ser posible, cerrar las ventanas y puertas, evitando contacto con el exterior en las pocas en que es
elevada su concentracin en el aire y que variar en
su horario y estacin, segn el tipo de polen al cual el
nio est sensibilizado.
997
998
Tcnicas de relajacin.
Control del estrs.
Ayuda por el psiclogo y por el psiquiatra en casos
necesarios.
Medidas contra medicamentos y contrastes
radiolgicos
Se evitar totalmente la utilizacin de aspirina o
antiinflamatorios no esteroideos (AINE) en pacientes comprobados que reaccionan adversamente a
ellos.
Evitar el uso de bloqueadores beta 2 adrenrgicos,
por va bucal o hasta en gotas oculares, en pacientes
asmticos.
Evitar en lo posible el uso de contrastes yodados en
pacientes asmticos.
Hay quienes recomiendan la utilizacin de esteroides
y/o antihistamnicos previos a su uso; lo que es discutido. Tambin se discute el valor de las pruebas
intradrmicas previas al uso de los contrastes. Si hay
una reaccin adversa al uso del contraste, la primer
indicacin ser epinefrina.
Tomo III
MEDICAMENTOS CONTINUOS
O INTERMITENTES
Depender de la clasificacin que se haya realizado del paciente y otros factores que hemos citado anteriormente.
En los pacientes con asma ligera, intermitente o persistente, habitualmente no se utilizarn medicamentos entre los episodios o crisis agudas del AB.
Muchos autores recomiendan en pacientes con
asma leve persistente la utilizacin de un antihistamnico
anti-H1 de accin prolongada como, ketotifeno, astemizol,
terfenidina.
El ketotifeno, el ms usado, ha sido debatido. Los
efectos colaterales ms sealados son somnolencia y aumento de apetito con ascenso de peso que desaparecen
habitualmente con el uso. Otros efectos colaterales son los
descritos en el uso de todo antihistamnico. No existen, hasta ahora, trabajos con un nmero suficiente de casos y con
rigor cientfico adecuado, en que se pruebe que sea
oncognico. Es ms efectivo en pacientes asmticos con
rinitis alrgica mantenida o intermitente y sobre todo en
Parte XII. Aparato respiratorio
999
1000
recomendados por algunos autores en estos momentos, se utilizarn en nios de 12 o ms aos de edad;
aunque hay productos que el fabricante sugiere utilizarlos en mayores de 6 aos, pero siempre realizar el
monitoreo de las enzimas hepticas cada 3 meses y
recordar que algunos pueden tener interacciones con
ciertos alimentos. Se utilizan aisladamente o en pacientes con esteroides, en donde se plantea que pueden disminuir las dosis de estos ltimos o hasta
suspenderlos, en un tiempo ms o menos largo. La
mayora de los autores establecen que no existe suficiente experiencia publicada sobre el efecto de su uso
prolongado en nios y que pueden producirse efectos
colaterales.
En pacientes asmticos moderados, o sobre todo
severos persistentes, se puede utilizar, agregndose a
los antinflamatorios, beta 2 adrenrgicos de accin prolongada o teofilina de liberacin lenta cuando no se controlan totalmente los sntomas, sobre todo los nocturnos.
Entre los primeros tenemos el salmeterol por MDI entre 50 a 100 microgramos 2 veces al da y en nios mayores de 4 aos de edad o el clembuterol de 5 a 10 mg/
24 h en nios mayores de 12 aos de edad por va bucal
o el formoterol en nios mayores de 10 a 12 aos de
edad, por MDI. Las teofilinas de liberacin lenta, se
recomiendan por va bucal en nios mayores de 1 ao
de edad comenzando por 10 mg/kg/24 h, en 1 2
subdosis, que se puede aumentar progresivamente hasta 16 mg/kg/24 h aunque lo ms importante es realizar
peridicamente dosificaciones de teofilina en suero y
ajustar la dosis alcanzando una concentracin mantenida entre 5 a 15 mcg/mL (5 a 15 mg/L). Se tendrn que
vigilar aquellos factores que pueden aumentar su concentracin y facilitar intoxicacin, o disminuirla, reduciendo el efecto de la teofilina (Cuadro 76.3).
Con respecto a otros medicamentos utilizados en
asmticos adultos severos que no responden inclusive
a los corticosteroides por va bucal se citan, para proscribir su uso en nios, como el acetonido de
triamcinolona, TAO + metilprednisolona, sales de oro,
methotrexate, ciclosporinas, hidroxicloroquina, dapsona
y gammaglobulina hiperinmune i.v.
En los ltimos aos se ha reportado como til, la
utilizacin de anticuerpos monoclonales contra la IgE
(Omalizumab) en pacientes severos. Es muy caro y
para su utilizacin hay que tener en cuenta la relacin
costo/beneficios/efectos colaterales.
Tomo III
Cuadro 76.3. Algunas situaciones o medicamentos que pueden modificar la concentracin en suero de la teofilina.
Aumentan la concentracin en suero (y por lo tanto puede favorecer la aparicin de intoxicacin por teofilinas)
Dieta: excesiva en grasas o en carbohidratos.
Fiebre de 38 o ms grados celsios (C).
Insuficiencia cardaca no compensada.
Cirrosis heptica
Abuso de caf, t, refrescos de cola o chocolate (efectos aditivos).
Eritromicina y otros macrlidos como claritromicina o azitromicina, triacetiloleandomicina (TAO).
Quinolonas (como ciprofloxacina).
Cimetidina.
Disminuyen la concentracin en suero (los efectos broncodilatadores de la teofilina sern menores)
Dieta: rica o excesiva en protenas.
Tabaquismo, pasivo o activo.
Fenobarbital.
Difenilhidantoinas.
Carbamazepina.
Rifampicina.
Lo ideal es dosificar peridicamente los niveles de teofilina en suero, mantenindolos entre 5 y 15 g/mL y ajustar la dosis de acuerdo con la
concentracin.
INMUNOTERAPIA
Comnmente llamada entre nosotros vacunas,
constituye un aspecto muy debatido actualmente, pues las
opiniones estn divididas. Unos aducen que son innecesarias, teniendo en cuenta los medicamentos con que se
cuentan hoy para controlar el AB y las reacciones adversas, a veces graves, que se pueden producir. Otros, en
cambio, las usan o abusan, indicndolas de rutina. Hay
trabajos cientficos controlados en que parecen ser efectivas cuando se utilizan extractos bien estandarizados en
pacientes sensibilizados frente a alergenos inevitables de
1001
suprimir como los de los caros del polvo de la casa, hongos, sobre todo alternaria, o polen. Parecen ser ms efectivas cuando se trata de pacientes con asma persistente,
ligera o moderada, y acompaada de rinitis alrgica, persistente o intermitente, o de conjuntivitis alrgica. Los
consensos internacionales no recomiendan los extractos
de bacterias, alimentos, Candida albicans e insectos por
no haberse podido demostrar su efectividad al igual que
el uso de vacunas por va sublingual o digestiva. Las
reacciones de la inmunoterapia oscilan entre 5 y 30 %
para los alergenos de los caros y entre el 5 y 20 % para
los del csped. Pueden ser ligeras, moderadas o graves y
ms raramente mortales, pero se debe considerar siempre los beneficios y riesgos en cada paciente en que se
utilicen, recomendndose una serie de aspectos:
Que la inmunoterapia debe ser indicada por un especialista y administrada por mdicos entrenados en el
tratamiento de las reacciones sistmicas por si se produce anafilaxia.
Que aquellos pacientes con mltiples sensibilidades
alrgicas y/o desencadenantes no alrgicos, probablemente no se beneficien con una inmunoterapia especfica.
Que el paciente debe estar asintomtico al administrarse. No tener en cuenta esto puede dar lugar a
manifestaciones adversas, incluyendo una angetis
necrotizante generalizada o sndrome de ChurgStrauss, aunque esto es muy poco frecuente.
Que despus de un episodio de exacerbacin no se
debe reiniciar la inmunoterapia hasta 2 a 3 semanas
posteriores de la crisis, con FEM o VEF-1 superiores al 70 % de los valores del paciente, determinado
previamente entre las crisis.
La duracin del tratamiento debe ser no menor de 2
a 3 aos, pero esta, junto con la forma y dosis de
administrar el extracto, deben ser determinados por
un especialista entrenado o un alergista y aplicado en
la consulta de estos.
1002
OTROS ASPECTOS
Dieta: se ha recomendado por algunos estudios, que
esta debe ser rica en antioxidantes (vitamina E, vitamina
C, betacarotenos) y pescado de carnes oscuras (como
el jurel). Tambin se ha recomendado aceite de hgado de
pescado (bacalao, tiburn) que es rico en cidos grasos
omega 3 que son poliinsaturados y de cadena larga. Hay
quienes recomiendan que, en general, los asmticos eviten dietas ricas en sal.
Con respecto a la sinusitis o el reflujo gastroesofgico, la mayora opinan que se deben tratar, pues pueden favorecer los episodios o crisis aguda de AB.
Evitar la amigdaloadenoidectoma, si no existen razones muy justificadas, pues hay publicaciones que establecen que en los asmticos a los que se les ha realizado,
aproximadamente la tercera parte empeora, la otra tercera parte no mejora y el otro tercio mejora. Tambin hay
que tener en cuenta las reacciones a la anestesia general.
Las reuniones de consensos internacionales realizadas en Europa, Sudamrica y Estados Unidos ponen en
duda algunas conductas como la utilizacin de aparatos
generadores de iones negativos en la habitacin del paciente; que diversas tcnicas de fisioterapia torcica (drenaje
postural, percusin y vibraciones) no deben utilizarse en los
primeros das de un episodio de exacerbacin o crisis aguda, pues pueden ser perjudiciales; y algunos mtodos de
terapia alternativa como la acupuntura en que algunos estudios controlados han encontrado que, aunque reducen las
sibilancias despus de ejercicios, los efectos son pequeos
y que en la mayora de pacientes no se ha demostrado un
efecto duradero, achacado segn ellos a una accin
cortical. Con respecto a la hipnosis tiene una accin dudosa en asmticos y quizs sirva en pacientes con trastornos
emocionales. Al referirse a ejercicios yoga plantean que
pueden ser tiles solo en asmticos con trastornos emocionales; para otros son tiles sus ejercicios de relajacin.
Algunas tcnicas quirrgicas como la globectoma en adultos producen una mejora por accin emocional de duracin transitoria, y tenemos entendido se ha abandonado.
La homeopata no ha demostrado sus beneficios, al igual
que la diatermia y otras medidas fsicas sobre el trax. Muchas de estas tcnicas deben ser probadas utilizando una
metodologa cientfica que puedan reproducirse y utilizando
adems pacientes testigos sin tratamiento en ninguno de
los 2 grupos, para comparar los resultados. El peligro de
Tomo III
muchas de estas tcnicas es que el paciente y sus familiares abandonan los tratamientos probados como efectivo, lo
que puede constituir un peligro potencial para el control a
largo plazo del AB.
Hoy se considera muy importante tratar, entre las
crisis o episodios agudos de exacerbacin, las rinitis
alrgicas estacionales o mantenidas, en asmticos que las
presentan. Se evitarn los alergenos, irritantes y otros factores que se demuestren o sospechen puedan producir
los sntomas o exacerbaciones. Se administrarn
antihistamnicos de accin prolongada por va bucal, o
mejor cromoglicato disdico o esteroides por nebulizadores
nasales o en gotas, 2 a 3 veces en 24 h durante varias
semanas suspendindolos varias semanas siguiendo este
Asma leve
persistente
Asma moderada
persistente
Asma severa
persistente
Siempre
Siempre
Siempre
Siempre
Siempre
Siempre
Siempre
Siempre
Medicamentos
mantenidos
No
Antihistamnicos
de accin prolongada,
cromoglicato disdico
o nedocromil.
Esteroides inh.?
400 g/24 h o menos.
Cromoglicato disdico,
nedocromil y/o
esteroides inh: beclometasona o budesonide:
400-800 g/ 24 h
(u otros en dosis bioequivalentes a la
beclometasona).
Esteroides inh.
(>800 g/24 h) y/o
orales en 2 subdosis
diarias o 1 sola dosis
a las 3 pm (15:00 h).
Teofilina de liber. lenta.
B2 accin prol.
Entrenamiento
fsico
Siempre
deportes
Siempre
deportes
Ejercicios
respiratorios.
Siempre
deportes
Ejercicios
respiratorios.
Ejercicios de relajacin
Segn tolere:
ejercicios
respiratorios
Ejercicios de
relajacin.
Inmunoterapia
No
S
(Alergenos no
evitables totalmente)
discutido su uso por
muchos autores,
aunque hay pruebas
de beneficios si bien
utilizadas
S
(Discutido)
Alergenos no evitabl:
caros, hongos, polen
s/t en pacientes con
rinitis y/o conjuntivitis.
Personal preparado.
En consulta mdico.
Alergenos estndar.
?
No recomendados
por algunos autores
de pases
desarrollados:
cuidados con las
reacciones.
Apoyo y orientacin
Siempre
familia
mdico
Siempre familia
mdico,
enfermera de
terreno, trab. social.
Siempre los
anteriores
ms siquiatra.
Otras medidas
1003
1004
cin del cuadro fue sbita, no sea por la aspiracin de un cuerpo extrao o sea debido
a una insuficiencia cardaca por malformacin congnita o por miocarditis. En esta
ltima posibilidad la utilizacin de agonistas
beta-2 adrenrgicos pudiera producir efectos adversos. Adems, un asmtico comprobado podr aspirar un cuerpo extrao o
presentar una insuficiencia cardaca por miocarditis o malformacin congnita cardiovascular.
Una vez realizado el paso anterior y teniendo la posibilidad segura, o casi segura, que se trata de un
episodio de exacerbacin o crisis aguda de un AB,
se proceder a clasificar la severidad del episodio
de exacerbacin o crisis aguda, en ligera, moderada o severa, de acuerdo con los sntomas y signos y
si es factible, con la ayuda de algunas investigaciones (Cuadro 76.5).
Ya realizada la clasificacin de la severidad del episodio de exacerbacin que presenta el paciente se
proceder a realizarle el tratamiento (Cuadro 76.6).
Hay que tener en cuenta varios sntomas y signos
que nos harn sospechar que el nio presenta un
cuadro muy severo, prximo a un paro respiratorio.
Se trasladar rpidamente a un servicio de urgencia, pero administrndole oxgeno por careta, mantenido, desde que se sospeche el diagnstico y
comenzando, si es posible y hasta que llegue un
transporte adecuado, con la administracin de
esteroides, primera dosis, y despus de administrado oxgeno por ms de 10 min, se utilizar salbutamol
por nebulizador. Las manifestaciones de gravedad
sern varias de las siguientes: FR muy aumentada
(por encima del 50 % de las cifras normales para
su edad), disnea severa, lenguaje y llanto escaso o
ausente, uso de los msculos respiratorios accesorios cervicales con contractura y tiraje bajo intenso
de toda la parte baja del trax, cianosis central, sensorio obnubilado, y ms grave an, cuando no hay
respuesta o es pobre a estmulos fsicos, con pocas
o ninguna sibilancias y murmullo vesicular (MV)
muy disminuido o casi ausente. En estos pacientes
no se realizar ninguna investigacin como la determinacin del FEM. La aparicin de bradipnea y/
o bradicardia o convulsiones, ser ms an de peor
pronstico. Se ingresarn en el hospital, y si es posible, en una UCI.
Tomo III
Sntomas y signos
Ligero
Severo
- Frecuencia respiratoria
No aumento
o <25 % de lo
normal (N)
Aumento
o e/ 25 y 50 %
de N
Aumentada
o ms del 50 % de N
2-12meses:
<50/min
No o ligera
Moderada
Severa
- Lenguaje
Normal
Frases cortas
Palabras aisladas
Frases cortas
- Llanto
Normal
Entrecortado
Dbil o ausente
- Tiraje
No o ligero
Moderado
(bajo)
Severo
(alto y bajo)
- Msculos accesorios
(contracturados)
No
- Piel y mucosas
Normal
Plidas
Plidas, sudosas o
cianosis central
- Sensorio
Normal
Normal o irritable
Muy irritable
u obnubilado.
Mala respuesta
a estmulos
-Auscultacin
Sibilantes
espiratorios
Sibilantes
espiratorios
e inspiratorios
Pocas o no sibilancias
- Murmullo vesicular
Normal
Disminuido
- Pulso paradjico
(mm/Hg)
<10
10-20
> 20
- O2 Sat (%)
>95
90-95
< 90
- PCO2 (mm/Hg)
< 35
35-40
> 40
- FEM
50-70 % de N
< 50 % de N
Nota: Si por la clasificacin presenta un episodio moderado, pero un solo sntoma, signo o investigacin aparece como severa; por ejemplo,
muy irritable, clasificaremos al nio como con un episodio severo
cados pues entre nosotros, no siempre las hospitalizaciones son justificadas, pero en caso de
duda o por factores casi siempre no mdicos,
como dificultades familiares o lugar del domicilio, se hospitalizan.
Han ingresado en una unidad de cuidados intensivos en los ltimos 12 meses, por insuficiencia
respiratoria severa.
Asmticos lbiles cualquiera que sea la severidad
del episodio con el cual llegue a nosotros. Se trata
de pacientes, poco frecuentes, que presentan antecedentes de episodios espordicos severos, entre los
cuales los pacientes estn clnica y por PFR
asintomticos, y que en pocas horas se agravan.
1005
Asmticos en que no se cumple el tratamiento, por el paciente o por sus familiares, debido a padecimientos siquitricos o problemas
sicosociales familiares o personales.
Pacientes que no han respondido a las medidas llevadas a cabo o con uso inadecuado, por
defecto o por exceso, de los medicamentos.
Pacientes o familiares que no reconocen la
existencia de sntomas y signos moderados o
severos; que no buscan ayuda mdica en tiempo o no comienzan un tratamiento precoz.
Factores geogrficos o dificultades en transporte, que no le permita tener acceso a una
atencin mdica adecuada al presentar o aumentar la severidad de un episodio.
Pacientes o familias conocidas, en que no se tenga confianza por problemas sicosociales, familias disfuncionales o por alguna otra causa.
Cuando un paciente con un episodio de exacerbacin no evoluciona adecuadamente a pesar de un tratamiento correcto, puede ser por:
Dosis = d.
Continuacin (dosis=d.)
Beta-2 agonistas
Salbutamol (albuterol)
- bucal (jarabe 2 mg/5mL)
con espaciador
1006
1 puff
0,075 mg/kg/d.
1 puff
Cada 6-8 h
Terbutalina
- bucal
- MDI (200 g/puff)
con terbuhaler
- Epinefrina
Sol. acuosa al 1 x 1 000 s.c.
Cada 6-8 h
Tomo III
Dosis = d.
Continuacin (dosis=d.)
- Bromuro de ipratropio
Nebulizaciones
(250-500 mcg/mL)
1 puff
4-5 mg/kg/d.
5-6 mg/kg/d.
Cada 6-8 h
Cada 6 a 8 h (bolo) i.v.
contnua: 0,6-0,9 mg/kg/h
1 mg/kg/d.
5 mg/kg/d.
(Mx/d 100mg)
- Xantinas
- Bucal (teofilina)
i.v. (aminofilina)
- Esteroides
Prednisona bucal
Hidrocortisona i.v. e i.m.
Esquema de tratamiento
de los episodios de exacerbacin
o crisis aguda de AB segn su grado
de severidad
Episodios leves
1007
1008
Episodios moderados
Episodios severos
1009
Fig. 76.4. Algoritmo para el tratamiento en atencin primaria de los episodios de las exacerbaciones del AB.
1010
Tomo III
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Parte XII. Aparato respiratorio
1011
. Captulo 77 .
Fibrosis qustica
o mucoviscidosis
Manuel Rojo Concepcin
1012
ha encontrado que los varones son en general ms pequeos y delgados que las hembras de la misma edad,
pero estas presentan una mayor disminucin de las pruebas funcionales respiratorias (PFR), y lo relacionan con
variaciones en el tamao de las vas areas entre ambos
sexos, que pudiera intervenir en el pronstico diferente
entre ambos sexos.
Frecuente en la niez, pero no exclusiva de
ella. En Cuba desde 1974, en que se fund, hasta diciembre de 1996, la CCFQ encontr, en algo ms de
300 pacientes, reportados por distintos ncleos de trabajo, que el 55 % de los pacientes comenzaron con manifestaciones clnicas en el primer ao de la vida; el 33 %
las comenzaron entre 1 a 4 aos de edad y casi el 3 %
presentaron los primeros sntomas siendo adultos, despus de una niez reportada como normal. Se ha sealado que su aparicin en adultos es de alrededor del 7 %
en pases desarrollados. Muchos de estos pacientes presentaron formas oligosintomticas (como deposiciones
alteradas y alteraciones en el peso o sinobronquitis crnicas) y generalmente presentan mutaciones poco frecuentes.
En 1998, Schwierbert, Benos y Fuller, resumieron que la FQ era una afeccin autosomal recesiva causada por mutaciones en el gene FQ que codifica una
protena (denominada CFTR ms de 20 aos atrs).
Dicha CFTR, abreviatura del ingls de cystic fibrosis
transmembrane conductance regulator (o regulador de
la conduccin transmembranosa para la fibrosis qustica
o RTFQ en espaol, aunque en general se denomina en
el mundo por la abreviatura en ingls) se comporta como
una protena transportadora multifuncional. Su disfuncin
o ausencia es causa de una exocrinopata mltiple resultante de anormalidades, de intensidad variable, en muchos tejidos exocrinos, principalmente los de las vas
areas, pncreas, intestinos, hgado y vas biliares, conductos deferentes y glndulas sudorparas. Creemos que
esta definicin, adems de hacernos pensar lo mltiple
y variable de las manifestaciones clnicas de la FQ, nos
resume, en algo, su gentica y de las mltiples funciones
de la CFTR.
1013
1014
1015
1016
clulas epiteliales bronquiales destruidas y/o inflamadas) y un aumento de leucotrienos 4 derivados del
cido araquidnico de la pared de los PMN y de las
clulas epiteliales destruidas.
Las proteasas liberadas (sobre todo elastasas y
catepsina G) son tratadas de neutralizar por un aumento de las antiproteasas, en particular la alfa-1
antitripsina (tambin denominada inhibidora de la
alfa-1 proteinasa), pero en muchos pacientes, sobre
todo cuando hay una infeccin crnica, las
antiproteasas no logran neutralizar todas las proteasas
y queda un exceso de estas, sobre todo de elastasas,
que intervienen en la destruccin de los tejidos
pulmonares y en particular de las fibras elsticas.
El incremento de DNA participa de forma importante en el aumento en la viscosidad del mucus del ASF,
lo que favorece una mayor obstruccin de las vas
areas bajas, sobre todo aquellas que tienen menos
de 2 mm de dimetro denominadas perifricas, lo que
constituye uno de los aspectos ms importantes en la
patogenia de la EPCr de la FQ. Tambin el aumento
del DNA es uno de los factores, que junto con las
proteasas, alteran la funcin del aparato mucociliar
bronquial, lo que favorece el acmulo de las
secreciones y la colonizacin y/o infeccin por
microorganismos en particular algunos tipos de bacterias. La infeccin aumenta la inflamacin y esta la
obstruccin, entonces se crea un crculo vicioso (infeccin - inflamacin - obstruccin - infeccin - ms
inflamacin y as contina), lo que hay que tratar de
detener o disminuir.
Los radicales libres de oxgeno intervienen (aunque
hay otras causas) en la destruccin de los tejidos
pulmonares.
La mayor produccin de leucotrienos, que adems
de ser potentes agentes proinflamatorios y
broncoconstrictores, son quimiotcticos en particular
para los neutrfilos.
Todo lo anterior explica algunas medidas recomendadas ms recientemente en el tratamiento de la EPCr.
de la FQ: la utilizacin por va inhalante de antiproteasas
en particular el uso de alfa-1 antitripsina recombinante;
la utilizacin de nebulizaciones de DNasa recombinante
(Pulmozime) que fragmentara el DNA liberado en la
expectoracin y facilitara la fluidificacin de las
secreciones de las vas areas; la utilizacin del Gelsolin
que fragmentara las fibras de actina aumentadas en las
secreciones bronquiales por la inflamacin y que tambin intervienen en el espesamiento de dichas
secreciones; el uso de antiinflamatorios como el
ibuprofeno por la va bucal o la utilizacin de esteroides
u otros antiinflamatorios inhalados.
Tomo III
1017
1018
Otros han planteado que el ASF es normal. Segn este concepto la utilizacin de soluciones de
cloruro de sodio hipertnicas en nebulizaciones,
defendido por algunos en el tratamiento de la
FQ, no parecera recomendable ni tampoco el
amiloride en nebulizaciones (que inhibe la
reabsorcin de sodio por el epitelio de las vas
areas).
Se plantea, por algunos, que en los pacientes con
FQ hay en el ASF, una disminucin de la actividad de las defensinas, sobre todo la beta-1, lo
que en parte favorecera las infecciones, independientemente o no del contenido de Cl- y Na+
en el ASF, y esto sera, directa o indirectamente,
resultante de otra de las funciones alteradas por
la CFTR mutada.
Despus de cierto tiempo, variable de un paciente
FQ a otro, muchos de ellos, en su mayora, menores de 5
aos de edad, comienzan a padecer de infecciones recurrentes, habitualmente de distintos genotipos de
Pseudomonas aeruginosas (favorecidas estas infecciones por otras anteriores producidas muchas veces por
diversos virus, estafilococos u otras bacterias) que se
deben tratar de erradicar por un tratamiento enrgico y
precoz para evitar que se hagan crnicas. En muchos
de estos pacientes llega un momento en que las
pseudomonas, adheridas a las clulas bronquiales sufren
una transformacin, cambian su metabolismo, se agrupan y se rodean de una matrix polimrica hidratada (cuyo
mayor componente es alginato), se crean formaciones
sesiles denominadas biofilms y en donde no penetran,
o lo hacen con dificultad los anticuerpos, antispticos o
antibacterianos. Se produce entonces una infeccin crnica, lenta, mantenida, no erradicable hasta ahora,
pero que se debe detener o disminuir en su evolucin,
pues conduce a una disminucin inexorable y progresiva
de la funcin pulmonar. Parece que hay factores locales, por parte del paciente, que favoreceran la transformacin de las Pseudomonas aeruginosa en esta
variedad denominada mucoide (que de manera abreviada se escribe Ps M o solo M).
Una teora interesante, que ltimamente parece
cobrar auge, es la referente a la disminucin, en pacientes con FQ, de la MBL (Manosa Binding Lectine o
lectina unida a la manosa), La MBL son molculas
proticas que tienen propiedades antibacterianas,
antimicticas y antivirales. Se encuentran aumentadas
en sangre y tejidos inflamados y parece que actan como
opsoninas, al estimular la accin del complemento. Se
ha encontrado disminuida en el 10 % de personas sanas
y hay portadores del gene FQ delta F508, con concentraciones de 1/8 de las concentraciones en sangre de personas normales. En los homocigticos FQ con MBL baja
Tomo III
Cuadro 77.1. Manifestaciones clnicas de la FQ por parte del sistema respiratorio y segn grupo de edades
Lactantes o preescolares
Polipnea
Tos recurrente o crnica
Bronquiolitis o cuadros
asmatiformes recurrentes
Bronquitis recurrentes
Bronconeumonas, neumonas recidivantes o crnicas
Atelectasias recurrentes
Otitis media recurrente
Alteraciones en los dedos
(dedos en palillo de tambor y/o uas en vidrio de
reloj)
Poliposis nasal
Proptosis unilateral
Escolares o adolescentes
Polipnea
Tos recurrente o crnica
Cuadros asmatiformes
recurrentes
Bronquitis recurrentes o crnica
Bronconeumonas o neumonas
recidivantes o crnicas
Atelectasias recurrentes
Pansinusitis
Alteraciones en los dedos
(dedos en palillo de tambor
y/o uas en vidrio de reloj)
Poliposis nasal
Mucoceles en senos maxilares
Colonizacin o infeccin (recurrentes o crnicas) de vas areas bajas s/t por Staphylococcus
aureus, Hemophyllus influenzae o Pseudomonas aeruginosa (M o no M)
Hemoptisis (de severidad variable)
Neumotrax
Cor pulmonale crnico
1019
en los primeros momentos presentar un patrn compatible con un sndrome de obstruccin bronquial difuso
y bilateral, sobre todo en la vista lateral. Tambin se pueden observar atelectasias segmentarias o lobares y/o
reforzamiento severo de la trama broncovascular. Al examen fsico, que al comienzo solo se detectar
hipersonoridad, con polipnea o sin ella, se acompaar
posteriormente de estertores hmedos y/o sibilantes espordicos. Los estertores hmedos se harn ms o menos permanentes y bilaterales o en algunas zonas
pulmonares como el lbulo superior derecho o en una base,
con dificultad respiratoria, primero al ejercicio y despus
permanente. El trax en tonel, con tiraje y/ o deformidades como pectus carinatus y una mala posicin de
pie, con la cabeza y los hombros cados hacia delante se
presentarn en los pacientes ms severos. Cuando esto
sucede es frecuente encontrar una disminucin de la masa
y del tono muscular y marcada escasez del tejido
celuloadiposo subcutneo. En los estadios ms avanzados, el paciente presenta ortopnea, estertores hmedos
mantenidos, con dedos en palillos de tambor y uas en
vidrio de reloj francamente ostensibles y que ya haban
aparecido tiempo atrs y aumentado progresivamente.
Puede haber cianosis, al ejercicio primero y despus mantenida en los pacientes ms graves o en fases avanzadas.
El cuadro final ser de un corpulmonale crnico, sobreviniendo la muerte habitualmente por una exacerbacin
de la infeccin crnica broncopulmonar. En muchos pacientes se conserva la consciencia hasta horas antes de
la muerte lo que hace ms dramtico el cuadro final.
Con respecto al segmento superior del sistema respiratorio se puede presentar obstruccin nasal, con
rinorrea o sin ella. Entre el 10 al 15 % de los pacientes
pueden presentar poliposis nasal, que al aumentar en
tamao producirn severa obstruccin nasal que favoreceran la obstruccin de las vas areas con hipertensin
pulmonar y posteriormente un corpulmonale, aunque
este se produce generalmente por lesiones broncopulmonares severas. Muchas veces la poliposis nasal es
recidivante despus de la polipectoma. Las otitis son
frecuentes al igual que la opacidad de ambos senos maxilares a las radiografas y alteraciones en la TAC de los
senos paranasales. A veces hay secrecin purulenta descendiendo por el cavum nasofarngeo causada por una
sinusitis crnica.
Hay pacientes en que predominan las manifestaciones respiratorias bajas, agudas, a repeticin o crnicas, pero en los casos tpicos se acompaan de
participacin del sistema digestivo con un sndrome de
malabsorcin por insuficiencia pancretica exgena y
con poco aumento de la talla y el peso. En pacientes
ms graves hay detencin del peso y hasta prdida de
este (Figs.77.1 y 77.2).
1020
aclarar una serie de aspectos todava no bien determinados, pues hay que tener en cuenta que pueden haber
un grupo de factores propios de la FQ que parecen que
influyen en la DMFQ y sobre todo en su mal pronstico:
Infecciones agudas respiratorias o infeccin crnica
con exacerbaciones.
Aumento de las necesidades calricas.
Malnutricin crnica, que se puede exacerbar con
las infecciones causantes de anorexia y vmitos; aunque estas dos manifestaciones pueden presentarse
en la FQ por otras causas.
Malabsorcin por la IP, a pesar de la utilizacin de
enzimas pancreticas, que contribuye a la
malnutricin.
Movimientos intestinales anormales que pueden influir
en la absorcin intestinal y en los niveles de la glucemia.
Afeccin heptica, que puede presentarse en la FQ.
Ingestin variable de los alimentos cada da, que depender de distintos factores.
Pudiera debutar bruscamente con una cetoacidosis,
o la DMFQ aparece de manera insidiosa con poliuria,
polidipsia, polifagia (a veces anorexia) y/o poco aumento
de peso. Incluso, a veces, se ignora su presencia por aos
en un paciente que no aumenta de peso satisfactoriamente aunque parezca evolucionar bien en otros aspectos.
El diagnstico se basar, como en las otras formas
de DM, en:
Glucemia en ayunas elevada de 7 mM (126 mg%).
Curva de tolerancia a la adminitracin de glucosa
bucal. Cifras 11,1 mM (200 mg %) a las 2 h de la
ingestin de la glucosa. Esta investigacin, adems
de ser valiosa para el diagnstico de una DM, es til
para las otras formas ligeras de alteraciones de la
glucosa sangunea.
Tambin se pueden tener en cuenta otros criterios:
glucemia en ayunas alterada adems de una glucemia
a cualquier hora del da 11,1 mM (200 mg%) o
glucemia elevada, realizada durante el da, 2 o ms
veces y con manifestaciones clnicas.
En pacientes con DMFQ las cifras de glucemia que
ellos tengan de antes, pueden elevarse con las infecciones
o de manera transitoria durante una sobrecarga fsica. Se
pueden encontrar alteraciones de la prueba de tolerancia a
la glucosa precozmente, en pacientes con FQ.
En la DMFQ se han reportado problemas
microvasculares en riones y/o oftalmolgicos y alteraciones neurolgicas, pero no parecen ser un serio problema las afecciones coronarias aterosclerticas o los
accidentes vasculares enceflicos.
La aparicin de una DMFQ ensombrece el pronstico de la FQ, por lo que debe tratarse precoz y
enrgicamente.
1021
Escolares/adolescentes
Deposiciones alteradas
Mantenidas
Esteatorrea
No recuperan el peso al
nacer a los 15 dias (RN)
Fracaso en aumentar normalmente de peso y talla (en
pacientes severos detencin
del peso)
Edema, hipoproteinemia, anemia
(primeros meses de vida)
Deficiencias de vit. A, K, E
Ferropenia sin anemia
Deficiencia de oligoelementos
Deposiciones alteradas
Mantenidas
Esteatorrea
Fracaso en aumentar de
peso y talla (en pacientes
severos prdida de peso)
Deficiencia de lactosa
(clicos y/o diarreas)
Deficiencias de vit. A, K,E
Ferropenia sin anemia
Deficiencia de
oligoelementos
Curva de tolerancia a la
Curva de tolerancia a la
glucosa alterada (poco frecuente) glucosa alterada (2da. dcada o ms de vida)
Diabetes mellitus (>10
aos de edad y aumenta
su frecuencia
con la edad)
Pancreatitis (crnica o
Pancreatitis (crnica o
recurrente)
recurrente)
Manifestaciones clnicas dependientes de alteraciones gastrointestinales y hepatobiliares. Entre el 5 y el 15 % de los RN vivos con FQ presentan
leo meconial; se manifiesta en las primeras 24 a 48 h
del nacimiento por distensin abdominal, vmitos y no
expulsin del meconio. Las radiografas simples del abdomen presentan un cuadro tpico de dilatacin de las
asas intestinales delgadas con pocos niveles hidroareos
y con aspecto granuloso de las asas (de cristal nevado o en pompas de jabn) sobre todo hacia la parte
central e inferior del abdomen. Raramente se presentan calcificaciones intrabdominales, secuelas de una
peritonitis meconial debida a una perforacin intestinal
intratero. El enema baritado puede demostrar el recto
y el sigmoides estrechos (hipofuncionante). El leo
meconial se puede acompaar de complicaciones:
vlvulos, atresias o estenosis intestinales. A veces se
presenta, posteriormente, un ctero neonatal prolongado. No siempre la aparicin en un RN de un leo
1022
meconial es producida por la FQ, pero esta debe descartarse siempre que presente un leo meconial. Hoy
se sospecha que tiene relacin con genes modificadores en el cromosoma 19.
Otra manifestacin, ms frecuente en los RN con
FQ, comparado con nios normales, es la expulsin tarda
(ms de 24 h) del meconio o sndrome del tapn meconial.
Frente a este cuadro se debe descartar siempre la
posibilidad de FQ.
El reflujo gastroesofgico (RGE) es una manifestacin frecuente en la FQ. Puede ser causa de broncoaspiraciones de material alimenticio que agravara las
manifestaciones respiratorias, pero tendrn que demostrarse las aspiraciones con estudios con radioistopos
(tecnesio), pues la sola demostracin de un RGE no plantea que haya broncoaspiraciones.
Otra manifestacin digestiva menos frecuente, pero
que puede ser causa de dolor abdominal en la FQ, es el
ulcus gastroduodenal que se deber descartar por estudios endoscpicos, pues los estudios radiogrficos frecuentemente no son de utilidad.
Se puede presentar impacto de las heces fecales
en el ciego manifestndose como una masa palpable en
el cuadrante inferior derecho del abdomen, dolorosa o no.
Hay prolapsos rectales en el 10 al 20 % de los
pacientes pequeos no sometidos a un tratamiento con
enzimas pancreticas o con dosis menores a las necesarias de acuerdo con la dieta. La mayora de estos
prolapsos se presentan en menores de 5 aos de edad y
se reducen por tcnicas manuales; raramente necesitan
tratamiento quirrgico.
Una manifestacin relativamente frecuente es el sndrome obstructivo intestinal distal o SOID, antes llamado
equivalente del leo meconial. Puede aparecer en nios
con FQ no diagnosticados como una manifestacin inicial
o pueden ser recidivantes en pacientes con FQ (5 a 20 %)
ya diagnosticados Para muchos es una complicacin producida por dosis inadecuadas de enzimas pancreticas,
su supresin brusca o por cambios bruscos en la dieta,
aunque tambin se han invocado una disminucin de lquidos corporales de causa exgena o endgena, por insuficiencia cardaca o por causas desconocidas. Se manifiesta
por dolor abdominal de intensidad variable, mantenido o
intermitente, vmitos, constipacin (aunque raras veces
presenta diarreas). Al EF el abdomen estar distendido,
puede ser doloroso y se pueden o no palpar masas intraabdominales sobre todo en el cuadrante inferior izquierdo
del abdomen.
El ctero neonatal prolongado por espesamiento
(impisacin) de la bilis puede ser una manifestacin
de FQ y se presenta en ms del 50 % de los RNV que
han presentado leo meconial.
Tomo III
Escolares
y preescolares
Adolescentes
Ileo meconial
intestinal
- simple
- complicado:
Vlvulos, atresia,
estenosis,
calcificaciones
intraperitoneales.
Hepatomegalia
(por: esteatosis
heptica,
cirrosis biliar
focal,
cirrosis difusa
con/sin
hipertensin
portal, y/o
hiperesplenismo
Hepatomegalia
Sndrome de tapn
meconial o expulsin
tarda del meconio
ctero neonatal
prolongado
(por: esteatosis
Seudoquiste del
colon transverso
Prolapso rectal
reflujo g-e
hernia inguinal
(frecuentemente
acompaada de
hidrocele)
heptica
cirrosis biliar
focal,
Cirrosis difusa
con/sin
hipertensin
portal y/o
hiperesplenismo
Prolapso rectal
masas abdominales
palpables
invaginac. Intest.
apendicitis
diverticulitis
ulcus gd colecistitis
(calculosa o no)
vlvulos
Escolares/adolescentes
1023
1024
Escolares/adolescentes
Hipercarotinemia
Neuritis ptica
Cardiomegalia, fibrosis
miocrdica o ambas
Caries dentales
Hipospadias
Criptorquidia
Hidroceles con hernia inguinal
o sin ella
Ausencia congnita de
conductos deferentes
Tomo III
Cuadro 77.7. Clasificacin de la FQ y afecciones relacionadas (modificado de Dodge. Reunin, 07-2 000, de OMS, ICF(M)A, ECFS, ECFTN)
Tipo
E.S. (2-3)
Elevad.
(CL- > 60
mEq/L)
Manifestaciones sinobroncopulmonares
(SBP)
Manifestaciones
Ip +/- y otras
manifestaciones
digestivas
APF
(s/t hermanos,
primos hnos.
Gene FQ
y/o polimorf
FQ
Tpica
Con IP
Si
IP: si
+/- otras:
- hepticas,
- DMFQ,
- il. Mec. o soid,
- pancreatitis,
- prol. rectales
S
o
No
Homocig.
o
Heterocig.
compuestos
(2 genes FQ.
diferentes)
FQ
Tpica
Sin IP
Si
Epcr. de FQ
+/Sinusitis
y/o plipos
nasales
IP: no
+/- otras:
-hepticas,
-DMFQ
S
o
No
Homocig.
o
heterocig.
compuestos
1025
E.S. (2-3)
Elevad.
(CL- > 60
mEq/L)
Manifestaciones sinobroncopulmonares
(SBP)
Manifestaciones
Ip +/- y otras
manifestaciones
digestivas
APF
(s/t hermanos,
primos hnos.
Gene FQ
y/o polimorf
FQ
no
tpica
Si
Bronquitis cron.
a repet. , y/o sibilantes
(asma o no)
IP: si o no
+/- otras:
-hepticas,
-DMFQ,
- prol.rectales
S
o
No
Homocig.
o
Heterocig.
compuestos
FQ otros tipos
Si
no o
manif. SBP.
aisladas,
o poco frecuentes
IP: si o no
+/- otras
manifestac.
digestivas
(ej. leo meconial)
Homocig.
o
heterocig.
compuestos
No FQ,
Pero otra afeccin
relacionada con el
gen FQ.
(related
Conditions)
No
No
No
No
No
No
No
No
Homoc.
o
heterocig.
compuestos
o
heterocig.
No
1026
Cuadro 77.8. Causas de errores de laboratorio de electrlitos en el sudor por iontoforesis con pilocarpina
Insuficiencia adrenal
Displasia ectodrmica hidrtica
Glucogenosis tipo 1
Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
Seudohipoaldosteronismo
Hipotiroidismo
Mucopolisacaridosis
Fucosidosis
Diabetes inspida nefrognica
Disautonoma familiar
Sndrome de Mauriac
Sndrome de colestasia familiar (las manifestaciones clnicas ayudarn a diferenciarlas de la FQ)
Con respecto a la desnutricin los electrlitos en el sudor son habitualmente normales. En algunos pacientes pueden presentar cifras dudosas
o ligeramente elevadas, pero al mejorar la desnutricin con el tratamiento, se normalizarn las cifras.
Los asmticos habitualmente presentarn electrlitos en el sudor normales. Se han descrito asmticos con FQ; hay pacientes con FQ que
presentan sibilancias sin ser asmticos.
1027
1028
tenido, es recomendada por algunos, al igual que la determinacin de las enzimas pancreticas por estimulacin
del pncreas exgeno con pancreatocimina- secretina,
pero son mtodos invasivos, molestos y se utilizan menos hoy en da. Incluso se ha comparado las ventajas de
este ltimo mtodo de estimulacin con la determinacin de la elastasa 1 pancretica en heces fecales, que
no es una prueba cruenta y que parece ser ms efectiva
que la prueba de estimulacin pancretica.
Sobre la determinacion de la funcin pancretica
endgena ya se trat en DMFQ. (Ver Manifestaciones clnicas).
Tambin para el estudio del pncreas se utilizan las
determinaciones de protenas especficas en sangre
(tripsina inmunorreactiva, amilasa y lipasa, esta ltima
ya citada anteriormente), el US y la TAC abdominales y
la pancreatocolecistografa.
Imagenologa. Las radiografas simples de trax pueden sugerir el diagnstico en muchas ocasiones, pero no son patognomnicas. Nos permiten, junto
con la clnica y otros exmenes complementarios, sobre todo las pruebas funcionales respiratorias (PFR),
seguir la evolucin, favorable o no, de las manifestaciones respiratorias del paciente. En los comienzos de
la afeccin pueden ser normales o presentar
hiperaereacin bilateral (atrapamiento) con descenso de los hemidiafragmas, que a veces pueden estar
aplanados o hasta algo cncavos hacia arriba, sobre
todo en la radiografa lateral en donde tambin se podr constatar un aumento del dimetro anteroposterior
del trax con aumento de la zona radiotransparente
retroesternal. Posteriormente, junto a la hiperinflacin
hay aumento de las sombras broncovasculares y ms
adelante, pueden aparecer zonas de consolidacin, de
tamaos variables, generalmente bilaterales, que a veces (casos avanzados) adoptan una forma granlica.
Tambin con el avance del cuadro clnico, se encontrarn zonas radiopacas confluentes, alternando con reas
de radiotransparencia aumentada, algunas pequeas
y redondeadas resultantes de la evacuacin de los
abscesos a los bronquios pequeos o debidas a bronquiectasias. Tambin pueden haber atelectasias en diversos segmentos, nicas o varias a la vez, permanentes
(sobre todo en los lbulos superiores) o a repeticin, en
la misma zona o no. Pudieran observarse adenopatas
mediastinales. La cardiomegalia con el aumento del arco
de la arteria pulmonar es tarda, en casos severos y
avanzados. Resumiendo, las imgenes radiogrficas
que pueden presentarse, aisladas o ms frecuentemente asociadas, sern: hiperinflacin bilateral,
infiltrados, atelectasias, abscesos y bronquiectasias.
Tomo III
Las radiografas de los senos paranasales muestran radiopacidad de los senos maxilares en la mayora
de los pacientes tpicos despus de los 7 aos de edad.
Pueden observarse imgenes polipoideas dentro de los
senos. Tambin se describen malformaciones sinusales
a la TAC.
Las radiografas de abdomen se indicarn en el leo
meconial (ver Manifestaciones clnicas) o en los
sndromes de obstruccin intestinal distal.
La ultrasonografa abdominal ser til para determinar alteraciones macroscpicas del pncreas (aunque
muchas veces no se puede observar este por aumento
de los gases intestinales); son excepcionales las calcificaciones. Tambin ser til la US abdominal para determinar alteraciones hepticas (esteatosis) y de la vescula
(retrada o aumentada de volumen, clculos).
La TAC (sobre todo la TAC de alta resolucin) del
trax solo se indicar cuando sea necesaria. Podr ser
til para determinar y localizar las bronquiectasias y su
severidad. La tomografa computarizada de alta resolucin permitir sospechar la evolutividad de las lesiones
pulmonares en lactantes y preescolares y de una manera indirecta, indicar el grado de alteracin de la funcin
pulmonar, pero hay que considerar la radiaciones que
reciben los pacientes.
La resonancia magntica con colangiopancreatografa parece abrirse paso para determinar alteraciones pancreticas y hepatobiliares sustituyendo a otras
investigaciones ms invasivas que se deben evitar.
La densitometra por emisin decal de fotones nos
ayudar a determinar la masa sea corporal o densidad
mineral sea (DMO) que parece estar en relacin con
la severidad de la EPCr de la FQ. Estas alteraciones,
habitualmente se encuentran durante o despus de la
adolescencia, pudiendo llegar a la osteoporosis.
Electrocardiograma y ecocardiograma. Raramente estar alterado el ECG en los primeros aos, pudindose encontrar sobrecarga derecha tarda en
pacientes con evolucin desfavorable. En casos severos, al final, se pueden encontrar hipertrofia ventricular
derecha y P pulmonares. En cambio, el ecocardiograma
es valioso para detectar precozmente la repercusin sobre las cavidades cardacas derechas y la arteria
pulmonar, as como su evolucin. En el ecocardiograma
con Doppler se podr plantear, de manera indirecta, la
presin aumentada o no en la arteria pulmonar.
Pruebas de funciones pulmonares. EL FEM
(flujo espiratorio mximo) es la manera ms simple para
seguir peridicamente la evolucin de la funcin
pulmonar utilizando un flujmetro. Inicialmente, segn
la cooperacin del paciente, se utilizar varias veces al
da, y se comprobar por tablas para la talla y sexo, el
Parte XII. Aparato respiratorio
1029
Segn las facilidades, se podrn indicar determinaciones de vitamina B12, cido flico, oligoelementos
y cidos grasos esenciales. A veces se indicarn estudios de la coagulacin que sern anormales por dficit
de vitamina K (por no administracin de vitamina K
concomitantemente con la utilizacin de antibiticos por
tiempo prolongado) o por hepatopata severa.
Podrn ayudarnos la realizacin de ionogramas,
glucemia, pruebas sobre las funciones hepticas y determinaciones de vitamina (sobre todo A, D, E).
Microbiologa. Un punto importante es el estudio de las secreciones traqueobronquiales por aspiracin o expectoracin, esta ltima se realizar con una
buena tcnica y con menos de 10 clulas espinosas por
campo que permite descartar que la expectoracin no
est mezclada con saliva. Menos importantes son los
exudados farngeos profundos obteniendo la muestra
por estimulacin de la pared posterior de la orofaringe
en bsqueda del microrganismo causante de la infeccin y tratarla apropiadamente segn la sensibilidad a
los antibacterianos, aunque a veces no se correlacionan
la sensibilidad in vitro y las respuestas in vivo a los
antimicrobianos utilizados. Para muchos autores entre
ellos Hiby, la presencia de Ps. aeruginosa en
exudados faringeos profundos, estimulando la pared
posterior farngea para producir el gag, tienen valor
si se presentan Pseudomonas aeruginosas de la variedad M, y/o en las no M, si el conteo de colonias est
elevado. En los exudados profundos la ausencia de Ps.
aeruginosa puede tener un valor bastante aceptable,
aunque la determinacin en sangre de anticuerpos
antiseudomonas es lo que nos permitir plantear la infeccin crnica broncopulmonar a estas bacterias, su
evolutividad y respuesta al tratamiento durante las
exacerbaciones.
Los estudios bacteriolgicos peridicos o cuando
existan exacerbaciones broncopulmonares, son necesarios. En los primeros momentos de la FQ las bacterias ms frecuentemente encontradas sern los
Staphylo-ccoccus aureus, resistente o no a las
Meticilinas (MRSA), aunque pueden encontrarse
Haemophilus influenzae, Klebsiellas pneumoniae,
Streptoccocus pneumoniae y otros microorganismos.
En muchos pacientes un hallazgo habitual son las
Pseudomonas aeruginosas de distintos genotipos, que
producen infecciones a repeticin, que si no se tratan
precoz e intensamente, en varios meses la infeccin se
hace crnica, jugando un papel importante la formacin de biofilms y con transformacin de las
1030
Tomo III
utilizar otras determinaciones para el diagnstico (estudios genticos, diferencia de potencial nasal u otras). En
los adolescentes y en adultos con Cl- entre >60 y < 100
mEq/, se podr utilizar fluorhidrocortisona, dexametasona
o prednisona por una semana antes de repetir los
electrlitos en el sudor; las cifras elevadas disminuirn,
despus de la utilizacin de algunos de estos esteroides,
en sujetos no fibroqusticos.
Si se determinan Cl- y Na+ a la vez, no deben de
haber cifras, entre estos dos electrlitos, superiores a 20
mEq/L al compararlas. La cantidad de sudor recolectada debe ser superior a 100 mg, utilizando una balanza
ultraanaltica. No se acepta la utilizacin de otro tipo de
balanza.
El diagnstico considerar, clsicamente dos aspectos:
Electrlitos en el sudor elevados (Cl- mayor de
60 mEq/L) y por lo menos dos determinaciones
realizadas en un laboratorio en que frecuentemente se efecten estas investigaciones, en das diferentes y por un mismo personal con experiencia
en esta determinacin, para evitar inconsistencias
o errores.
Junto con una o ms de estas manifestaciones:
Neumopatas o broncopatas crnicas o a repeticin.
Sndrome clnico o por investigaciones de laboratorio (que podrn no ser necesarias en la prctica) o ambas, de deficiencia pancretica
exgena.
Antecedentes familiares de pacientes con FQ,
sobre todo en hermanos o primos hermanos, perfectamente comprobados por el personal mdico (nunca sospechosos o referidos).
Debido a que la FQ presenta una gran variedad de
manifestaciones clnicas que se pueden encontrar en
otras enfermedades, es importante para su diagnstico
tenerlas en cuenta y descartarlas cuando se presenten
una serie de cuadros segn la edad:
Recin nacidos
Ileo meconial.
Sndrome de tapn meconial (demora en la expulsin del meconio ms de 24 h).
Sndrome de bilis espesa con prolongacin del
ctero neonatal (ms del 50 % de los FQ con
este sndrome estn precedidos de leo meconial).
Atresia, estenosis, vlvulos o alguna otra afeccin capaz de producir una obstruccin intesti-
1031
Nutricionales o digestivas
Crecimiento y desarrollo insuficiente (a cualquier
edad).
Disminucin o detencin del crecimiento.
Acrodermatitis enteroptica.
Sndrome de malabsorcin intestinal.
Prolapsos rectales.
Reflujo gastroesofgico con bronconeumopatas
crnicas o recidivantes.
Cirrosis heptica, con o sin hipertensin portal.
Invaginacin intestinal.
Masas abdominales (impacto fecal).
Clicos biliares o litiasis vesicular.
Dolores abdominales a repeticin.
lcera gastroduodenal en nios.
Sndrome oclusivo intestinal.
Giardiasis con sintomatologa intestinal mantenida y que no responde a tratamientos repetidos
(sin contacto con infectados).
Otros
Golpe de calor.
Hiponatremias.
Alcalosis metablicas con hipocloremia, sin otra
causa demostrable.
1032
Desde hace algunos aos el inters de los investigadores se ha centrado en el diagnstico precoz de la
FQ en la etapa prenatal o del recin nacido para instituir
un tratamiento precoz de la FQ desde los primeros das
de vida, con la finalidad de evitar la aparicin o progresin de las lesiones y mejorar el pronstico del paciente,
adems de realizar el consejo gentico a los familiares.
Por el momento, estas investigaciones, por el costo y la
tecnologa necesaria, estn limitadas a aquellas familias
en riesgo; es decir, aquellas familias en que ha habido
uno o ms pacientes con FQ. Algunas ya se han utilizado de forma masiva a toda o una parte de la poblacin
en paises desarrollados. No es de extraar que en un
futuro ms o menos prximo, con los adelantos en
gentica y en bioqumica, se puedan realizar despistajes
masivos costeables para la deteccin prenatal o posnatal
de homocigticos y heterocigticos al gene FQ.
Las pruebas ms utilizadas en el presente, algunas
de las cuales se estn utilizando en nuestro pas, son:
Etapa intrauterina
La determinacin, entre las 14 y 16 semanas de
gestacin, en el lquido amnitico de alteraciones de algunas enzimas, por ejemplo la isoenzima
de la fosfatasa alcalina (elevada en fetos con
FQ sobre todo con leo meconial, que puede ser
reconocido al ultrasonido) y de la gamma
glutamiltranspeptidasa y la aminopeptidasa (ambas significativamente disminuidas en el lquido
amnitico de fetos con FQ).
La biopsia de las vellosidades corinicas entre
las 6 y 8 semanas de gestacin junto con sondas de DNA especficas. Necesitaran adems, que exista en la familia un paciente vivo
con FQ que se estudie al igual que los padres.
Algunos autores han planteado la utilidad de ultrasonido uterino y si se encuentra en el feto una
Tomo III
ecogenicidad intestinal aumentada se debe sospechar y descartar leo meconial por FQ, aunque esta no es la nica causa de leo meconial ni
de ecogenicidad intestinal aumentada en fetos.
Etapa neonatal precoz
Determinacin de albmina elevada en la primera muestra de meconio por diversos mtodos, entre ellos el BM test-MECONIO que
se debe utilizar siguiendo una metodologa muy
estricta.
Determinacin de un aumento de tripsingeno
inmunoreactivo (TIR) en una gota de sangre,
obtenida por puncin del taln del recin nacido
al nacimiento, sobre un papel de filtro que se
podr enviar por correo. Si la prueba es positiva,
hay que repetirla antes de las 4 semanas. Parece til, segn algunos autores, en el diagnstico
de alrededor del 90 % de neonatos con FQ, pero
como en todos los mtodos, hay resultados falsos negativos o falsos positivos (hasta 10 %),
Estudios con un nmero elevado de RN investigados, como en Wisconsin, han demostrado su
utilidad, sobre todo cuando se acompaan de
estudios genticos. Se han encontrado pacientes FQ entre 1 al 3 % de los RNV investigados
y en hasta 12 al 14 % de heterocigticos; no se
ha explicado, hasta ahora, la causa de esto ltimo. Al igual que la mayora de las otras investigaciones se necesita corroborar ulteriormente la
FQ por la prueba de electrlitos en el sudor por
iontoforesis con pilocarpina. Hay que recordar
que esta ltima prueba es dificultosa en las primeras 3 a 6 semanas de vida, pues con frecuencia es difcil obtener ms de 100 mg de sudor a
estas edades.
Se estn planteando otros screenings, como la
determinacin de la protena asociada a la
pancretitis (PAP) en RNV, pero se necesitan
la repeticin de estas determinaciones por otros
grupos de investigadores para demostrar su valor.
Existen publicaciones en que plantean que los pequeos, detectados por screenings al nacer , entre 5 a
13 aos despus, presentan una evolucin mucho ms
favorable, con evolucin respiratoria y nutricional mucho mejor, que aquellos que no fueron diagnosticados
hasta la aparicin de las manifestaciones clnicas. Hay
quienes establecen que con la utilizacin estos screenings
no se prolonga apreciablemente la colonizacin precoz
por Pseudomonas aeruginosa.
Parte XII. Aparato respiratorio
EVOLUCIN Y PRONSTICO
1033
1034
1035
vitamina D; deficiencias de magnesio secundarias al abuso de aminoglucsidos o por administracin bucal repetida de N-acetilcistena, neuritis
ptica por cloranfenicol.
Fracturas por osteoporosis. Se ha llamado la atencin sobre las fracturas de costillas como un problema creciente en adultos con FQ y su efecto
adverso sobre la tos, la movilizacin de las
secreciones y la fisioterapia.
Osteoartropata nemica hipertrofiante.
Cardiomegalia idioptica (que simula una
endomiocardiopata primaria).
NUEVA CLASIFICACIN DE LA FQ
Y AFECCIONES RELACIONADAS
Esta clasificacin se basa, con algunas modificaciones, en la propuesta presentada por el Profesor J.
Dodge a la ICF(M)A y en el documento WHO/CF/
HGN/00.2 que nos envi el doctor V, Boulyjenkov
(OMS) hace pocos aos.
En la fibrosis qustica (FQ) al planificar una clasificacin, hay que tener en cuenta varios aspectos, algunos de ellos expuestos en los ltimos aos. La mayora
de ellos estn sealados en este documento:
En la fibrosis qustica (FQ) la relacin genotipo-fenotipo no parece ser consistente, excepto en
lo referente a la insuficiencia pancretica (IP) o la suficiencia pancretica (SP) . Esto es debido a que intervienen genes modificadores y factores exgenos
o ambientales, que pueden actuar sobre el fenotipo
de esta afeccin, modificndolo.
Hay descritas ms de 1000 mutaciones del gene
FQ y ms de 300 polimorfismos (hasta el 2004).
Hay pacientes homocigticos a la mutacin del
gene delta F508, an en una misma familia, que tienen
fenotipos diferentes.
Hay algunos pacientes con mutaciones severas,
que persisten asintomticos por lo menos los primeros
aos de la vida y hasta la 5. dcada de esta (descritos
por Warwick).
Algunos pacientes, con fenotipos FQ tpicos, no
se les ha encontrado el genotipo, an con estudios de
secuencias del gene CFTR (descritos por Tsui).
La CFTR tiene otras acciones, algunas conocidas
y otras por conocer.
Por todo lo anterior y teniendo en cuenta que los
estudios genticos parecen presentar una buena especificidad, pero no una buena sensibilidad (los estudios
genticos son inconsistentes para basarse exclusivamente
en ellos al hacer una clasificacin), por lo que fue necesaria una clasificacin segn los conceptos nuevos.
1036
La clasificacin siguiente (que cambiar segn futuros conceptos) se basa sobre todo en las manifestaciones clnicas, aunque tambin se deben considerar las
investigaciones genticas. En la nueva clasificacin consideramos 5 tipos:
Los primeros 4 tipos (FQ tpica con IP, FQ tpica con
SP, FQ atpica y FQ otras) corresponden a pacientes
con FQ y en cada uno de estos tipos se considerarn:
Electrlitos en el sudor.
Manifestaciones respiratorias.
Manifestaciones pancreticas excrinas y otras
manifestaciones digestivas.
Antecedentes familiares (bien comprobados) de
FQ o no.
Investigaciones genticas.
El 5. tipo considera un grupo de Afecciones relacionadas con la FQ. Estas afecciones presentan
en su genotipo, por lo menos un gene FQ (gene
CFTR) y cuando aparecen aisladas en un individuo,
este no se considera como FQ. Pero debe ser seguido en consulta externa, pues si en el futuro presentara electrlitos en el sudor elevados, junto con
manifestaciones clnicas compatibles con la FQ, entonces la afeccin, clasificada hasta entonces como
relacionada (bronquiectasias difusas, hipertripsinogenemia congnita, azoospermia obstructiva) el paciente se considerara como FQ. Si la afeccin
relacionada (ABPA, pancreatitis crnica, colangitis
esclerosante) aparece en un paciente ya diagnosticado como FQ entonces se considerara como
una complicacin de la FQ.
TRATAMIENTO
1037
Cuadro 77.10. Atencin habitual de un paciente FQ recomendada por varios autores franceses (modificada a nuestro medio)
Cada
3 meses
Examen fsico.
Dos veces
al ao
Exmen ORL
PFR incluye
gasometra
Una vez al
ao
No de manera
sistemtica.
Plipos
Sinusitis
X
como
mnimo
Cuadro obstructivo o
hipoxemia.
Hipercapnia. Alt.
cid.bs.
X
si evol. clnica
satisfac
Empeoramiento del
cuadro radiogrfico o
de otras investigaciones
imagenolgicas
Scanning torcico
US abdominal
En busca de:
alteraciones del trax,
del estado nutricional,
crecimiento, pubertad
y otras manifestaciones.
Bronquiectasias
Alteraciones hepticas,
de vescula biliar
o pncreas
Ecocardiografa
(preferiblemente con
Doppler)
Sobrecarga derecha
Sospecha de
hipertensin
pulmonar
Esofagoscopia
Esofagitis,
Vrices esofgicas
Estudio microbiolgico
Flora de expectoracin
o por aspiracin de la
VA inferiores
(nasofarngeo discutido)
mnimo
y segn
evoluc.
Hemograma
Si Hb dism.:estudio
de anemia
Ionograma
1038
X
mnimo
X
mnimo
Estado nutricional
X
X
si se necesita
Deficiencias
Deficiencias
inmunolgicas
Tomo III
CFTR normales clonados, en las clulas respiratorias. Es la esperanza de un futuro, al parecer no tan
cercano, pues lo que se anunci, en 1993, como relativamente sencillo, la introduccin de genes normales en las clulas epiteliales respiratorias por medio
de virus o liposomas, ha encontrado dificultades tcnicas. Las investigaciones continan y hay esperanzas en que estas se vayan superando con la
utilizacin de nuevos vectores como los rAAV 5 6
(adeno virus asociados recombinados nmeros 5
6), nuevos liposomas u otras tcnicas actualmente
en investigacin.
Actuar sobre la CFTR alterada por medio de terapias diversas: sustituyendo fragmentos de CFTR anormal por fragmentos normales dentro de las clulas;
utilizando fenilbutirato por va bucal (para pacientes
deltaF508 que colocara la CFTR normalmente en
la pared celular) o utilizando algunos amino-glucsidos
(por ejemplo la gentamicina) parenterales en ciertas
mutaciones stop como la G542X.
Actuar sobre la alteracin del transporte de iones o
sobre la secrecin anormal de mucus: por
nebulizaciones de UTP (uridin trifosfato) que estimula el paso del Cl- desde las clulas epiteliales actuando sobre otros canales de Cl- no dependientes
de la CFTR; nebulizaciones de amiloride que inhibe
la reabsorcin exagerada de Na+ hacia la clulas;
DNasa recombinante inhalada (Pulmozime) que
fraccionara el DNA del mucus en las secreciones
respiratorias y que actualmente parece tener los
mejores resultados en los primeros 5 aos de la vida
de los fibroqusticos; gelsolin que fragmentara la
actina en estas secreciones, milrinone u otras
terapeticas.
Actuar sobre la inflamacin y la infeccin pulmo-nar,
evitndola o tratndola:
Evitar la inflamacin o la infeccin: utilizar
dextrn de alto peso molecular nebulizado, que
parece interferir la adherencia de las
Pseudomonas aeruginosa a las clulas de las
vas areas; pptidos antibacterianos (un planteamiento atractivo para el futuro, pero que ha
tenido dificultades en sus inicios); vacunas contra pseudomonas (en estudio desde hace algunos aos en Europa pero que hasta ahora no ha
cumplido lo esperado aunque las ltimas parecen prometer), vacunas contra los virus respiratorio sincicial (RSV); ibuprofen como
antinflamatorio y preferiblemente de manera
precoz (en dosis de 20 a 30 mg/kg/dosis, 2 veces en 24 h, por va bucal, para obtener cifras
Parte XII. Aparato respiratorio
1039
1040
Nota: La N-acetilcistena por nebulizaciones no se recomienda actualmente ya que se pueden producir espasmos bronquiales y sus
efectos fluidificantes, por nebulizaciones, no han sido comprobados en trabajos con una buena metodologa cientfica Se pueden
utilizar en lavados bronquiales, que casi ya no se usan excepto en
casos muy graves y sus efectos son muy transitorios y con agravacin a veces inmediata aunque transitoria del cuadro agudo que plante su utilizacin. No hay pruebas cientficas sobre su accin
fluidificante por va bucal, en forma de jarabes u otros preparados
comerciales. Se ha recomendado en pacientes con dolores abdominales, no severos, a repeticin sin causas aparentes y solo por el tiempo
necesario, por va bucal. Los resultados parecen ser satisfactorios.
1041
Un tercer ciclo, cuando las pseudomonas son aisladas otra vez ms en los 6 meses despus que el paciente recibi el primer ciclo. Durante 3 a 6 meses:
Ciprofloxacina, 20 mg/kg/dosis, 2v/24h (max. 1,5 g/
da) por va bucal ms uno cualquiera de los 3
antibacterianos (colistina, tobramicina o gentamicina)
inhalados, 2 v/24 h y a la misma dosis que las recomendadas en el ciclo anterior.
Hay autores, debido a la importancia del tratamiento
de las primeras infecciones con la eliminacin de las
bacterias, que utilizan, de comienzo, el tercer ciclo.
Cada
horas y (va)
nio
adultos
-Estafilococos aureus
cido fusdico
Cloxacilina
Cotrimoxazol
(SMZ + TMP)
Claritromicina o azitromicina
Rifampicina (excepcional)
15 a 30 mg/kg
25 a 50 mg/ kg
25 a 50 mg/ kg
(SMZ)
10 a 15 mg/ kg
10 mg/ kg
1 a 1,5 g/24 h
2 a 3 g/24 h
1600 mg/24 h
(SMZ)
500/1000mg/24h
600 mg/24 h
-Haemophilus influenzae
Cotrimoxazol
Cefalosporina de 3 generacin
Macrlidos
Cloranfenicol
2-4 g/24 h
6 h(B
o i.v.)
-Pseudomonas aeruginosa
Ciprofloxacina
Tobramicina
Amikacina
Meropenem
Ceftazidima
Azlocilina
Aztreonam
Piperacilina
Ticarcilina
20-30 mg/kg
10 mg/kg
10 mg/kg
40 mg/kg
200-300 mg/kg
75 mg/kg
50-75 mg/kg
75 mg/kg
100-150 mg/kg
1,5 g/24 h
200/500mg/24h*
1 g/24 h(mx.)*
2 - 3 g/24 h*
3 - 4 g/24 h
9-12 g/24 h
9-12 g/24 h
12 g/24 h
15 g/24 h
12h(B)
12h(i.v.)
12h(i.v.)
8h(i.v.)
8-12h
(i.v.)
6h(i.v.)
6h (i.v.)
6h (i.v.)
8h(i.v.)
8 h(B)
8 h(B)
12 h(B)
12h(B)
12h(B)
1042
Tomo III
anticuerpos en sangre, que indicara una infeccin crnica, utiliza, de por vida, cada 3 meses en ciclos de 2 semanas una asociacin de antimicrobianos como sigue a
continuacin:
Ciprofloxacina bucal
ms:
tobramicina i.v. + piperacilina i.v.
o tobramicina i.v. + ceftazidima i.v.
o tobramicina i.v. + aztreonan i.v.
o tobramicina i.v. + meropenem i.v.
y
colistina inhalada
(Segn los daneses, este mtodo, junto con otras medidas (fisioterapia,
enzimas pancreticas y algunas ms) han sido responsables de la
expectativa de vida de ms de 40 aos en el Centro de FQ, Copenhagen.
Este tratamiento es muy caro y no es aceptado en otros pases desarrollados).
1043
En pacientes con FQ con aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA), bien documentada, se recomienda la utilizacin de corticoesteroides, por ejemplo
prednisona o prednisolona bucal a 2 mg/kg/24 h, en una
sola dosis diaria, preferiblemente a las 15:00 h, por 6 a
12 meses, disminuyndola despus lentamente. Hay
quienes recomiendan, adems, utilizar ketaconazol bucal (3 a 5 mg/kg/dosis cada 12 a 24 h. Mximo 400 mg/
24 h) o, mejor, itraconazol bucal (2 a 4 mg/kg/dosis
cada 12 a 24 h. Mximo 200 mg/24 h). El hallazgo del
hongo en la expectoracin no es criterio para plantear
ABPA, pues del 20 al 70 % de los pacientes con FQ
pueden presentar aspergilus en ella. Habr que basarse
en varios aspectos: manifestaciones clnicas: que el cuadro no responde a los tratamientos antibacterianos habituales o se agrave, sibilancias, aumento de la
expectoracin (a veces con granulaciones oscuras en
ella), nuevas imgenes radiogrficas, cambiantes o no,
junto con eosinofilia, precipitinas elevadas a aspergilus,
hipergammaglobulinemia, IgE total y/o especfica elevadas u otras determinaciones ms sofisticadas. En cuadros prolongados pueden aparecer bronquiectasias
centrales y/o fibrosis pulmonar. La frecuencia de ABPA
oscila entre 1 al 10 % en pacientes con FQ. Los cuadros
pueden repetirse en los pacientes que la han padecido.
1044
Medidas contra las manifestaciones de insuficiencia pancretica exgena que conducen a un sndrome de malabsorcin y otras alteraciones
pancreticas.
Ms del 85 % de los pacientes con FQ necesitarn
enzimas pancreticas (EP) contra la insuficiencia
pancretica exgena.
Se tendrn en cuenta una serie de recomendaciones:
Las EP se administrarn en forma de polvo, tabletas,
cpsulas, grnulos o mejor, cpsulas con microgrnulos recubiertos dentro de ellas, que son relativamente resistentes a la acidez gstrica.
La dosis necesaria ser la que elimine o disminuya
apreciablemente la esteatorrea, el aspecto y/o el nmero de las deposiciones por da, con un aumento de
peso satisfactorio del paciente. A veces esto no se
puede obtener de manera completa, por lo que hay
que agregar otros medicamentos.
Hay pacientes en que no se puede suprimir totalmente
la esteatorrea y el aumento progresivo de las EP no
produce ninguna mejora en las deposiciones. A veces esta situacin se mejora (y hasta se puede disminuir la cantidad de EP que se utiliza) al agregar
anticidos bucales (que no contengan Ca++ o Mg++)
como el bicarbonato de sodio (5 a 15 g/m2 de superficie corporal/24 h) o antihistamnicos bloqueadores
Tomo III
Normal de 90 a 110 %
Malnutrido < 90 %
Sobrepeso de 111 a 120 %
Obesidad > 120 %
Nota: Habr que tener en cuenta pacientes con marcadas deficiencias en el peso y en la talla para su edad y sexo, pues al calcular su
ndice nutricional aparecen falsamente como normales cuando en
realidad son malnutridos y estarn en lo que se ha llamado
homeorrexis. En los ltimos aos se prefieren otros ndices
antropolgicos como el IMC.
1045
=
=
=
=
=
=
=
=
=
=
1 650 kcal/24 h
1 800 kcal/24 h
1 950 kcal/24 h
2 100 kcal/24 h
2 250 kcal/24 h
2 400 kcal/24 h
2 550 kcal/24 h
2 700 kcal/24 h
2 850 kcal/24 h
3 000 kcal/24 h
1046
acompaa de anorexia, en donde parecen jugar papel la IL-1, la IL-6 y el FNT-alfa (factor de necrosis
tumoral alfa) y que parecen ser responsables de la
caquexia en casos avanzados.
Diabetes mellitus de la FQ no adecuadamente tratada o hepatopata severa.
En la adolescencia, sobre todo en el sexo femenino,
por la preferencia de alimentos hipocalricos debido
a costumbres estticas de sus compaeras.
Cuando se indica la dieta hay que comprobar que
sea adecuadamente ofrecida e ingerida totalmente. Se
realizar un interrogatorio adecuado sobre la cantidad y
calidad de los alimentos suministrados al paciente. El
nutrilogo y la (el) dietista del grupo mdico jugarn un
papel fundamental en la educacin del paciente y sus
familiares, en particular cmo balancear la dieta indicada y su presentacin. La enfermera de la atencin primaria puede ser de gran ayuda. Hay publicaciones que
parecen demostrar una gran importancia de la intervencin nutricional o apoyo sicolgico en la nutricin de los
pacientes. Sucede con frecuencia en nuestro pas, que
los familiares, ansiosos de que el nio ingiera todos los
alimentos, primeramente con ofrecimientos y cuando, ms
tarde o ms temprano, esto fracasa, lo obligan, a veces
con amenazas, peleas o hasta problemas familiares, por
lo que se crea un ambiente inapropiado durante las comidas que llega a ser un acto desagradable y se produce
ms anorexia. Aqu es importante la intervencin
nutricional por el siclogo o el siquiatra, teniendo a veces que suprimirse la hostilidad de paciente/familiares
hacia estos colegas por concepciones errneas previas.
Medidas contra las manifestaciones gastro-intestinales o hepatobiliares. En el tratamiento de pacientes con afectacin heptica y colestasis, la utilizacin
del cido ursodeoxiclico (AUDC o URSO) parece ser
efectivo, entre ms temprano se utilice, a la dosis de 10
a 20 mg/kg/24 h por va bucal. No se conocen sus efectos en la prevencin de la enfermedad heptica y no es
efectivo cuando la cirrosis heptica est ya presente.
Hay quienes lo utilizan con taurina (30 mg/kg/24 h) pero
la mayora asocian esta al AUDC solamente cuando
existe malabsorcin intestinal acompaante.
Cuando el paciente presenta dolores abdominales
a repeticin, sin un cuadro definido de SOID, que puede
ser debido a varias causas, despus de descartar complicaciones agudas de la FQ, se recomienda la administracin de N-acetilcistena 250 a 500 mg, por va bucal,
2 a 3 veces al da, adems de determinar que las dosis
de EP y la dieta sean adecuadas. De continuar los cuadros dolorosos se reinvestigarn: ulcus duodenal,
colecistitis, pancreatitis a repeticin y otras causas de
dolores abdominales recurrentes en pacientes con FQ.
1047
Hay pacientes que presentan constipacin. La administracin de laxantes est proscrita por muchos, que
plantean que pueden ser una de las causas que colabora
con la aparicin de colonopata fibrosante de la FQ, en
cuya causa principal se cita el exceso de lipasa por altas
dosis administradas de EP. Tambin el exceso de EP
puede producir constipacin. Se tratar con aumento de
lquidos, ejercicios fsicos sobre todo abdominales de
acuerdo con la tolerancia del paciente y aumentando los
alimentos ricos en fibra vegetal. Hay quienes recomiendan agregar medicamentos a base de S. boulardi o
lactulosa (10 a 40 mL/24 h, repartidos con los alimentos) con buenos resultados.
Clsicamente se describe un apetito exagerado en
pacientes con FQ y no siempre sucede as, presentando
anorexia principalmente en pacientes con enfermedad
pulmonar crnica de la FQ moderada o sobre todo severa, con lesiones hepticas, con una infeccin o exacerbacin de la infeccin crnica que ya exista. A veces,
pudiera estar la anorexia relacionada con malos hbitos
dietticos que habrn que modificar con intervencin
nutricional o apoyo sicolgico. Las vitaminas en altas
dosis o los preparados antianorxicos carecen de valor.
Existen varios estudios en que se recomienda la utilizacin de acetato de megestrol en pacientes anorxicos y
con mala evolucin nutricional, pero se recomienda ms
investigaciones para su uso generalizado. Hay pacientes que presentan retardo del vaciamiento gstrico que
pudiera ser causa de anorexia, debiendo ser remitidos a
un gastroenterlogo con experiencia en FQ para la utilizacin de procinticos y otras medidas.
El SOID se tratar con hidratacin parenteral, suspensin transitoria de la va bucal, administracin por
sonda nasogstrica de EP, de gastrografina junto con
enemas de dicho contraste o las frmulas de solucin de
Bohm o solucin de polyethylene-glycol-electrolyte, 20
a 40 ml/kg en una hora por va bucal o sonda nasogstrica
o la formula Golytely por enemas evacuantes.
Medidas que hay que tener en cuenta sobre problemas sicosociales e interrelacin paciente-familia
y grupo mdico (P/F y G/M).
Constituyen uno de los aspectos ms importantes
en el tratamiento de la FQ. Son mltiples las preocupaciones y necesidades sicosociales de cada uno de los
pacientes y sus familiares, adems de las que se presentan en forma colectiva. En todas las consultas sern
revisadas por el mdico principal, teniendo una participacin importante el siclogo o siquiatra y el socilogo o
visitador social. Es de gran importancia la ayuda del
mdico y la enfermera de la familia.
Son relativamente pocos los estudios sicosociales,
econmicos y de otros aspectos relacionados con la
1048
opiniones. Sin embargo, no siempre son bien informados u orientados ni se establece una estrecha relacin
PF/GM, que debe ir ms all de la consulta u hospital.
Lo importante no es la cantidad de informacin que reciban, sino la calidad. Al diagnstico, se debe limitar la
informacin, en trminos comprensibles, a los aspectos
bsicos de la FQ y su tratamiento. Posteriormente, y de
manera progresiva, se aportarn nuevos conocimientos
y habilidades de acuerdo con las particularidades
sicobiosociales del grupo P/F. El G/M no se limitar a
informar, tambin debe ayudar a producir cambios en la
forma de pensar y en el estilo de vida de P/F. Estos
ltimos, muchas veces se quejan que no se les dedica
tiempo suficiente por el G/M, que se les suministra informaciones contradictorias, que no se les informa sobre el tratamiento de forma adecuada y que se les dan
evasivas a sus planteamientos. La educacin debe ser
honesta, individualizada, til, actualizada, confiable y de
fcil adquisicin. La relacin siempre tiene que tener en
cuenta el respeto mutuo entre los dos grupos, P/F y G/
M. Se deben estimular las reuniones entre grupos de P/
F nacionales e internacionales y si es posible la formacin de asociaciones.
Se hace hincapi en la importancia de que exista
una estrecha relacin armnica y respetuosa entre los
pacientes, sus padres y el personal mdico.
Es importante el que las (los) maestras (os), auxiliares docentes o cualquier personal en contacto con
pacientes con FQ tengan conocimientos sobre la afeccin por diversos medios, entre ellos folletos. Cada vez
es ms importante la participacin del personal docente
en la ayuda a combatir la fibrosis qustica.
Un aspecto muy importante es evitar el contacto
de pacientes FQ con Ps. aeruginosa y sobre todo, con
Burkholderias cepacia entre ellos y con pacientes sin
estas bacterias. Aunque no hay un concenso absoluto
sobre esto, la mayora de las publicaciones estn de
acuerdo con evitar estos contactos. Constituye un problema muy difcil de afrontar pero, desgraciadamente,
se tiene que tener en cuenta, sobre todo en las consultas, hospitales, campamentos de recreo, reuniones cientficas o sociales. Est demostrada, sin dudas, la
transmisin, entre pacientes o por contactos con objetos
de pacientes, con estas bacterias o por el uso comn de
lavabos, baos y artculos de uso personal para aseo.
En muchos pases desarrollados estn mdicamente prohibidos estos contactos, inclusive el mdico de asistencia debe emitir un certificado oficial de que el paciente
no presenta dichas bacterias para su asistencia a eventos cientficos o sociales, campos de recreo, etc. En esto
1049
no se incluyen los nios sanos en contacto con pacientes FQ portadores de las bacterias citadas; en aquellos no se producen una infeccin pulmonar crnica.
Considero que uno de los planteamientos ms equilibrados es el del Grupo para la Prevencin de la Infeccin de la Cystic Fibrosis Trust del Reino Unido que
seala la importancia de mantener la higiene y la supervisin microbiolgica regular en los pacientes con FQ y
establece los datos a favor (segn la mayora de los trabajos por ellos revisados) o en contra de la segregacin
de los pacientes con FQ. Como aclara el profesor
Littlewood, al hacer comentarios sobre esos planteamientos, es obvia la recomendacin de separar los pacientes con cepas altamente transmisibles de
Psedomunas aeruginosa, de aquellos que no tengan
ninguna colonizacin o infeccin por estas bacterias e
inclusive la separacin de los primeros de los pacientes
con infecciones por otras cepas corrientes de Ps.
Aeruginosa. Seala que aunque existen publicaciones
en que reportan no evidencias de transmisin en hospitales pequeos o que establecen que la transmisin es
baja, que adems muchos pacientes adquieren las
Pseudomonas aeruginosa a edades tempranas y fuera de los hospitales; y aunque no puede ser obligatoria la
segregacin, es una sensible precaution (palabras textuales que pudieran traducirse como precaucin que se
debe tener en cuenta, preocupacin lgica). Ms adelante seala Littlwood que la manera de saber si una
cepa es altamente transmisible o no, es por medio de
estudios genticos especiales en las bacterias como es
la tcnica de la huella genmica y determinando la
existencia de estas bacterias as investigadas en los contactos para poder establecer su grado de transmisibilidad.
En el Reino Unido hay 2 laboratorios para responder a
esta importante interrogante y que los mdicos, el resto
del personal hospitalario y cada paciente deben estar al
tanto de estos tipos de bacterias as investigadas. Adems, en otros pases desarrollados tambin se tiene este
cuidado en hospitales y consultas externas y cita a Canad y USA. Hemos encontrado trabajos de otros pases como Suecia, Suiza, Francia e incluso a Dinamarca
en que se separan los pacientes con FQ. Hay quienes
son ms estrictos y separan a los pacientes en el hospital y en las consultas externas en 4 grupos (pacientes
con Ps. aeruginosas mucoides, pacientes con Ps.
aeruginosa. no M, pacientes sin Ps. Aeruginosa y pacientes con Burkholderias cepacia). La opinin mayoritaria es sobre la separacin no solamente en
hospitales y consultas externas, sino tambin en centros
de recreos y congresos. En lo que respecta a las actividades sociales dependern de la edad de los pacientes,
del tipo y lugar del contacto, estado de comprensin del
1050
problema por los pacientes y familiares, lo que depender en parte del estado sociocultural de ellos.
El grupo mdico (G/P) sealar el problema que
ser colectivo, de percepcin, de nivel sociocultural y
hasta filosfico, evitando estimular los contactos. Al
hacer el planteamiento, recomendando que los pacientes FQ infectados no se pongan en contacto con pacientes con FQ que no estn infectados por
Ps.aeruginosa, M o no, y sobre todo en lo que respecta a la B. cepacia, se debe ser muy cuidadoso en los
planteamientos. Despus de leer las publicaciones
al respecto y si usted tuviera un familiar con FQ no
colonizado, lo pondra en contacto con otro paciente
colonizado o infectado? Si fuera padre o madre de un
paciente infectado por las bacterias antes mencionadas, le gustara que le dijeran que su hijo puede ser
peligroso y que sea segregado? La cuestin no puede
ser resuelta por decreto ni por la fuerza, solo por la
educacin, la comprensin y un acuerdo entre los dos
grupos P/F y G/M. El hacer caso omiso del problema,
estimular o no evitar el contacto en lo posible, es faltar
a aquella regla de que el Grupo Mdico debe evitar
todo lo que pueda ser daino al paciente.
Desde hace algn tiempo se han establecido una
serie de cuidados que deben de ponerse en prctica
para evitar o alargar la colonizacin o la infeccin en
pacientes con FQ por Pseudomonas aeruginosa: higiene mxima posible en el hogar y otros lugares a donde asiste el paciente, desinfeccin extrema y repetida
de lavabos, duchas y otros lugares que se puedan contaminar con desechos de humanos o animales. Los artculos de aseo y para alimentos, deben ser individuales
y bien higienizados despus de su uso. Los pomos o
picaportes de las puertas sern reiteradamente limpiados y sobre todo, el lavado escrupuloso frecuente de
las manos de los pacientes y familiares y del personal
mdico, con jabn, agua limpia, toallas desechables. Los
artculos de limpieza o de tocador estarn
individualizados. Ya se citaron anteriormente los cuidados en consultas, hospitales y que se harn extensivos
a campamentos de recreacin y reuniones sociales (en
estas ltimas la edad de los pacientes ser importante). En cuanto se refiere a la transmisin de
Burkholderia cepacia las medidas sern extremas;
se recomienda por todos la segregacin; algunos llegan a recomendar la utilizacin de guantes, batas sanitarias y hasta tapabocas, aunque en lugar de estos
ltimos aditamentos muchos recomiendan los lavados
de las manos repetidos y adecuados.
Utilizacin de sal comn en la dieta y ofrecer
lquidos abundantes. Esto es importante en Cuba, en
Tomo III
1051
utilizar la oxigenoterapia, por indicacin mdica estricta. Tambin se indicar oxgeno cuando presenten
desaturacin arterial durante el sueo, la fisioterapia o
con los ejercicios.
La administracin en el domicilio de antibiticos i.v.
por catteres a pacientes cuando presentan exacerbaciones o cuando son utilizados en ciclos, es una medida
valiosa. En nuestro pas se est utilizando segn un grupo de medidas aprobadas por el MINSAP. Aunque algunos sealan que se pueden presentar problemas, las
ventajas parecen ser mayores que las desventajas, si se
utilizan en F/P convenientemente entrenados y sobre todo
cuando se les suministra todo lo necesario por un centro
mdico, ya esterilizado y equipos por separado para cada
administracin. Encuestas a pacientes adultos no han
encontrado una opinin mayoritaria: una parte estn a
favor y otra parte en contra.
Es importante discutir con los adolescentes con FQ,
o mejor desde antes, sobre la esterilidad masculina (a la
edad adecuada se deben realizar espermatogramas) y
se debe aclarar al paciente que en la FQ la sexualidad y
el vigor sexual no se afectan y que su vida sexual puede
ser normal (aunque las lesiones broncopulmonares de
cierta severidad constituirn una limitante).
Conocimiento de cundo el paciente presenta
una infeccin broncopulmonar o una exacerbacin
para actuar sobre ella precozmente. Uno de los aspectos ms importante en el diagnstico precoz de una
infeccin broncopulmonar o una exacerbacin de lo EP
de FQ, que debe ser conocido por los familiares y el
paciente, para contactar a su mdico y comenzar rpidamente un tratamiento temprano y enrgico.
Aumento de la tos.
Astenia.
Anorexia.
Aumento de la cantidad y/o alteraciones en aspecto
de la expectoracin, a veces con sangre.
Fiebre de 38C o ms.
Aumento de la disnea, aparicin de polipnea o aumento de la frecuencia respiratoria en relacin con
la polipnea que presentaba el paciente antes del cuadro actual.
Disminucin de la tolerancia al ejercicio.
Alteraciones en las heces fecales.
Prdida de peso mayor de 1 kg o 5 % del peso basal.
Bibliografa
Abreu e Silva F, Dodge JA. GUIDELINES FOR THE
DIAGNOSIS AND MANAGEMENT OF CYSTIC
FIBROSIS. World Health Organization Human Genetics
Programmeanthe International Cystic Fibrosis
(Mucoviscidosis) Association. WHO-ICF(M)A Document;
1052
1053
1054
. Captulo 78 .
Enfermedades producidas
en las vas areas
por la inhalacin o aspiracin
de materias extraas
Gladys Abreu Surez
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. Captulo 78 .
Enfermedades producidas
en las vas areas
por la inhalacin o aspiracin
de materias extraas
Gladys Abreu Surez
1055
Debe ser sospechado en todo paciente con bronquitis o neumona recurrente, sobre todo si se asocia con
dificultad para la alimentacin o vmitos, por lo que el
interrogatorio, as como la observacin del nio, mientras se alimenta, son elementos fundamentales.
En el diagnstico positivo es muy importante la radiografa de trax, en la que se apreciar desde un
reforzamiento hiliar en casos leves, hiperinsuflacin en
ocasiones y en casos avanzados o con infeccin
sobreaadida aparece moteado inflamatorio en parches
o de distribucin segmentaria que se ubican sobre todo
en los segmentos ms posteriores de ambos lbulos, superiores e inferiores, en nios pequeos o pacientes de
cualquier edad que permanezcan acostados.
En nios mayores, las lesiones se ubican fundamentalmente en lbulos inferiores, aunque pueden afectar lngula u lbulo medio. En ambos casos, el hemitrax
derecho es el ms afectado.
El diagnstico causal se determina de acuerdo con
el cuadro clnico, la presencia de trastornos nerviosos o
musculares y la realizacin de estudios de la funcin
esofgica.
TRATAMIENTO
La teraputica est dirigida, en primer lugar, al control de la enfermedad causante de la aspiracin, ya sea
mediante tratamiento mdico o correccin quirrgica.
En nios con dao cerebral severo, o con anomalas no susceptibles de correccin quirrgica o que
deba retardarse, pueden valorarse otras formas de
1056
Neumona lipoidea
La neumona lipoidea exgena es una forma de
neumona por aspiracin en nios que reciben aceite
mineral para la constipacin. Se ha descrito tambin con
la administracin de aceites de origen animal o vegetal,
con el uso excesivo de brillo de labios en adolescentes o
con gotas nasales oleosas. Cuando estas sustancias se
ingieren antes de acostarse, una delgada pelcula puede
quedar adherida en la faringe y ser aspirada durante el
sueo.
Estas sustancias no estimulan el reflejo tusgeno y
adems inhiben la actividad ciliar, llegan a las vas areas y predominan las lesiones en el lado derecho. La
reaccin granulomatosa es mayor con las grasas
insaturadas, animales, que son ms irritantes.
El cuadro clnico es variable y es asintomtico en
la mitad de los casos.
Puede presentarse fiebre, dolor torcico, tos y
disnea.
El diagnstico se basa en los antecedentes, el patrn radiogrfico de neumona aspirativa y la demostracin de macrfagos cargados de grasa en el esputo o en
lavados broncoalveolares.
El diagnstico diferencial debe hacerse con las
neumonas lipoideas endgenas, que se ven en el curso
de la proteinosis pulmonar alveolar, enfermedades de
almacenamiento de grasa, embolismos grasos y otros.
Neumona aspirativa
por otras sustancias
Su incidencia en nuestro medio ha disminuido. Se
presenta, generalmente, en nios que comienzan a caminar, cuando no son cuidados por su madre o estn de
visita en otra casa. Es muy comn que el kerosene est
envasado en botellas de refresco u otro recipiente que el
nio identifique como alimento.
Aunque de manera habitual el nio solo ingiere una
pequea cantidad, se presenta inmediatamente tos seca
irritativa, polipnea y tiraje. El murmullo vesicular est
disminuido y pueden aparecer sibilancias y subcrepitantes
en las bases. Puede aparecer fiebre en las primeras
24 h, como parte de este cuadro.
Si la cantidad ingerida es pequea y no se realizan
maniobras que incrementen la aspiracin hacia las vas
areas, como provocar el vmito o hacer un lavado gstrico, este cuadro inicial desaparece en pocos das.
Tomo III
Pueden aparecer complicaciones, y la ms frecuente es la neumona bacteriana secundaria con fiebre que
reaparece del tercer al quinto da, neumotrax y derrame pleural.
El estudio de escolares que sufrieron neumona
aspirativa por kerosene en la infancia, ha demostrado
una hiperreactividad bronquial adquirida, secundaria al
dao pulmonar sufrido.
En primer lugar el tratamiento es preventivo al educar a la familia.
En caso de neumona aspirativa, son importantes
las medidas generales, la oxigenoterapia y la hidratacin,
y puede ser necesaria, en algunos casos, la ventilacin
mecnica.
La antibioticoterapia profilctica no est indicada
y solo se usa cuando se sospecha infeccin bacteriana
secundaria.
1057
1058
Bibliografa
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Connecticut, 1992.
Tomo III
. Captulo 79 .
Otras enfermedades
que afectan principalmente
los bronquios
Bronquitis crnica
La bronquitis crnica en los nios es discutida por
algunos autores como una entidad clnica como tal; pero
hay pacientes con tos mantenida y a veces con otros
sntomas y signos, sin demostrarse una causa subyacente, que son diagnosticados como enfermos de bronquitis
crnica, aunque desde el punto de vista anatomopatolgico
se trata de traqueobronquitis, pues generalmente la trquea, tambin est inflamada.
Frente al diagnstico de una bronquitis crnica, hay
que descartar diferentes causas, tanto del aparato respiratorio como de enfermedades de otros aparatos o sistemas. Puede ser la consecuencia de una infeccin
bacteriana (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus
influenzae, Moraxella catarrhalis, Chlamydia
pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae y otros) que
complica una bronquitis aguda infecciosa viral. Otras
causas que tambin deben plantearse son:
Una manifestacin de hiperactividad bronquial,
alrgica o no (causa frecuente);
Una manifestacin de irritacin de la trquea y bronquios por partculas tales como: humos nocivos, particularmente el producido por la combustin del tabaco
(fumadores activos y pasivos), kerosene u otros hidrocarburos, material textil o de construccin, fumigacin, pinturas polvo, contaminantes no domsticos, etc.).
La producida por aspiracin de alimentos como consecuencia de una alteracin funcional u orgnica del
esfago (reflujo gastroesofgico, chalasia, acalasia,
estenosis, fstula traqueoesofgica, etc.).
Secundarias a una sinusitis crnica (sinobronquitis).
La manifestacin de una tuberculosis pulmonar
intratorcica.
Cardiopatas congnitas con flujo pulmonar aumentado.
Una manifestacin de una fibrosis qustica.
Un sndrome de discinesia ciliar primaria.
Por alteraciones anatmicas o anormalidades de la
pared torcica (pectus excavatum, cifosis o
cifoescoliosis moderadas o severas, etc.).
Parte XII. Aparato respiratorio
La mayora de los casos de bronquitis crnica puede revelar la interaccin de una serie de factores extrnsecos (fumador activo o pasivo, polucin atmosfrica)
con otros intrnsecos, que dependen del paciente.
Como se puede observar el trmino bronquitis crnica constituye un verdadero reto para el pediatra o para
el mdico de la atencin primaria que consulta a un nio
con tos de ms de 4 semanas de evolucin.
DIAGNSTICO
1059
Se pueden indicar segn los resultados del interrogatorio, cuadro clnico y examen fsico e incluyen:
Hemograma y eritrosedimentacin
Prueba de Mantoux
Radiografa simple de trax, frontal y lateral que puede
ser normal o encontrarse un aumento de la trama
broncovascular con posibles zonas de atelectasia mnimas, no especfica de diagnstico. En la bronquitis
crnica secundaria a algunas afecciones subyacentes se pudieran encontrar: cuerpo extrao radiopaco;
alteraciones compatibles con una fibrosis qustica;
entre otras.
Radiografa de senos paranasales, siempre despus
de los 2 aos de edad y en distintas vistas segn la
edad del paciente.
Estudio microbilogico de secreciones nasofarngeas, de la expectoracin, o de la aspiracin
endoscpica bronquial o lavado bronquial.
Electrlitos en el sudor (si se sospecha fibrosis
qustica).
Estudios inmunolgicos (no rutinariamente).
Estudios alergolgicos (si se sospecha hiperreactividad
bronquial alrgica).
Electrocardiograma y ecocardiograma ( si se sospecha cardiopata).
Estudio radiolgico de esfago bajo pantalla de televisin (si se sospechan alteraciones funcionales u
orgnicas).
Broncoscopia en los casos de dificil diagnstico o ante
la necesidad de descubrir posibles complicaciones.
Se realizar biopsia bronquial si se sospecha sndrome de discinesia ciliar primaria.
Broncografa (si se sospecha bronquiectasias secundarias a bronquitis crnica).
1060
La indicacin de otras investigaciones ms especializadas solo se realizar despus de descartadas afecciones subyacentes con los exmenes anteriores.
COMPLICACIONES
Bronquiectasias
Las bronquiectasias constituyen un proceso respiratorio crnico caracterizado por dilataciones bronquiales resultantes de la destruccin del tejido elstico y de
la musculatura de las paredes de dichos conductos, que
condicionan fenmenos inflamatorios y retencin de
secreciones, y obstruccin regional de las vas areas.
Se desconoce la verdadera incidencia en nios, pero
estudios de varios autores la sealan entre 1,06 y 1,7 x
10 000 nios; aunque ha disminuido ltimamente debido
a un mejor conocimiento, un diagnstico temprano de la
enfermedad y de sus causas, y un tratamiento adecuado.
Las bronquiectasias son ms frecuentes en nios
de las clases econmicas ms bajas y en los pases en
desarrollo, presumiblemente porque las infecciones respiratorias son ms frecuentes y recurrentes, mayor presencia de factores ambientales irritantes de las vas
areas, tasas de inmunizaciones ms bajas y mayores
deficiencias nutricionales.
La fisiopatologa incluye inflamacin, produccin
de mucus y obstruccin regional de las vas areas.
CLASIFICACIN
Hipoplasia pulmonar.
Malformaciones costales y vertebrales (YurpinLemoine, agenesia costal).
Las bronquiectasias adquiridas constituyen la
gran mayora de las dilataciones bronquiales. Pueden ser
producidas por:
Las neumonas por: tos ferina, sarampin, tuberculosis, micosis, SIDA, agentes bacterianos y tambin
virales, particularmente por adenovirus. Se considera que las infecciones por adenovirus, pueden lesionar directa o indirectamente el epitelio bronquial, que
inician una serie de procesos, entre ellos las infecciones bacterianas secundarias, que condicionan la aparicin de bronquiectasias.
Aspiracin de cuerpos extraos traqueales o bronquiales.
Fibrosis qustica (causa ms frecuente de bronquiectasias difusas).
Compresin bronquial por adenopatas tuberculosas
o de otras causas, infecciosas o no (linfomas, etc.).
Abscesos pulmonares.
Masas o tumores mediastnicos.
Infecciones pulmonares recurrentes y crnicas.
Atelectasia prolongada.
El sndrome de discinesia ciliar primaria, con sndrome de Kartagener o sin l.
Sarcoidosis.
Anomalas anatmicas pulmonares.
Deficiencias inmunolgicas congnitas o adquiridas.
Asma bronquial. La coexistencia de asma bronquial
y bronquiectasias est asociada con enfermedad
ms severa.
Bronquitis crnica, aislada o con sinusitis (sinobronquiales).
Asociadas a patologa esofgica (reflujo gastroesofgico, acalasia, estenosis, fistula traqueoesofgica).
Deficiencia de alfa-1-antitripsina.
En las bronquiectasias adquiridas, cualquiera que
sea su causa, se acepta que debe haber una infeccin
con obstruccin del bronquio, ya que parece que la obstruccin sola, si no hay una infeccin primaria o secundaria, no produce lesin permanente en la pared
bronquial.
ANATOMA PATOLGICA
1061
Las manifestaciones clnicas, por lo general, aparecen en la primera dcada de la vida, particularmente
en los primeros 5 aos; y varan desde el nio
asintomtico, hasta el que presenta un cuadro florido.
El comienzo puede ser agudo, como consecuencia
de una infeccin broncopulmonar y se produce una
atelectasia que no regresa, lo que hara sospechar la
1062
Las ms frecuentes son: las neumonas y bronconeumonas en la zona afectada, la pleuresa recurrente,
el empiema, la fstula broncopleural, los abscesos
pulmonares o cerebrales y la amiloidosis. Tambin las
hemoptisis severas con anemia aguda y sus consecuencias; adems de las complicaciones secundarias a las
transfusiones. Estas complicaciones pueden conducir al
agravamiento y a la muerte del paciente.
TRATAMIENTO
Profilctico. El mejor tratamiento es el preventivo, es decir, el adecuado para evitar las afecciones que
puedan producir las bronquiectasias, para lo cual son
importantes las inmunizaciones contra la tos ferina, el
sarampin y la tuberculosis, aunque con esta ltima se
tendr en cuenta que pudiera presentarse a pesar de la
utilizacin del BCG, por lo que es importante el diagnstico precoz y el tratamiento correcto de la afeccin.
Con respecto a las neumonas bacterianas, tambin la utilizacin de vacunas contra los agentes
bacterianos ms frecuentes: (el Streptococcus
pneumoniae y el Haemophilus influenzae tipo b); as
como el tratamiento rpido y adecuado, disminuyen las
posibilidades de bronquiectasias.
1063
1064
1065
1066
Aunque se afectan clulas ciliadas en distintos rganos, la caracterstica principal de la enfermedad est
dada por las manifestaciones respiratorias.
El sndrome de dificultad respiratoria del RN, puede ser la primera manifestacin. Las manifestaciones
respiratorias pueden comenzar a presentarse en la primera infancia y estn dadas por cuadros recurrentes de
fiebre, tos, secrecin nasal y manifestaciones bajas. Son
frecuentes historia clnica de otitis media crnica en los
senos etmoidales y maxilares. La alteracin de la actividad de depuracin mucociliar en el odo medio, trompa
de Eustaquio y senos favorecen estas manifestaciones
y agravan su evolucin. Se puede presentar disminucin
de la audicin y plipos nasales. Las manifestaciones
bajas debido a la afectacin mucociliar favorecen la
aparicin de cuadros de bronquitis crnica, neumonas
recurrentes y atelectasias, con mayor afectacin en el
pulmn derecho. La enfermedad progresa con prdida
de peso, disminucin de la tolerancia al ejercicio y la
presencia de bronquiectasias.
En 1901, Oeri describi por primera vez, la asociacin de situs inversus con bronquiectasias. En 1933,
Kartagener describi el sndrome que lleva su nombre
en 4 varones con la trada clsica de situs inversus,
sinusitis, y bronquiectasias. Las bronquiectasias no estn
presentes al nacimiento, pero aparecen posteriormente,
Tomo III
1067
1068
El uso de otros productos como los mucolticos tiene poco valor con resultados inciertos.
El paciente debe tener una vida activa y debe ser
controlado peridicamente.
Bronquiolitis obliterante
Descrita por Lange en 1902, en dos pacientes que
inhalaron dixido de nitrgeno, la bronquiolitis obliterante
(BO) es un proceso caracterizado por inflamacin y
fibrosis que ocurre predominantemente en las paredes y
tejidos contiguos a los bronquiolos respiratorios y que
tienen como resultante el estrechamiento de su luz. Es
una entidad que se observa en nios mayores de 6 meses y es ms frecuente en algunas poblaciones, sobre
todo en regiones asiticas y Nueva Zelandia.
CAUSA
1069
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Bronquitis crnica
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1070
. Captulo 80 .
Clasificacin
Otras enfermedades
que afectan principalmente
los pulmones
Roberto Razn Behar
Neumona hiposttica
La neumona hiposttica se presenta en pacientes que mantienen un decbito prolongado en la misma
posicin.
Puede aparecer en el posoperatorio; despus de
una congestin pulmonar pasiva prolongada; en enfermedades donde exista una parlisis o debilidad
neuromuscular respiratoria como en el sndrome de
Guillian-Barr, en la polimiositis y la dermatomiositis; y
en otras enfermedades donde exista inmovilidad.
Parte XII. Aparato respiratorio
En 1968 A.A. Liebow clasific este grupo de entidades, en cinco variedades, de acuerdo con los componentes alveolares predominantes y las estructuras
afectadas:
La neumona intersticial clsica o usual (UIP), caracterizada por una afeccin alveolar difusa con
necrosis de las clulas de revestimiento alveolar, exudado y lquido dentro del alvolo con formacin de
membrana hialina, permaneciendo la membrana basal
intacta; y proliferacin de neumocitos II.
El tejido hiperplsico intersticial est infiltrado con
clulas mononucleares.
El dao celular del epitelio alveolar y la expresin
alterada de los fibroblastos son elementos clave. Algunos mediadores solubles, secretados por las clulas circundantes, estimulan la actividad de los
fibroblastos (Fig. 80.1).
1071
. Captulo 80 .
Clasificacin
Otras enfermedades
que afectan principalmente
los pulmones
Roberto Razn Behar
Neumona hiposttica
La neumona hiposttica se presenta en pacientes que mantienen un decbito prolongado en la misma
posicin.
Puede aparecer en el posoperatorio; despus de
una congestin pulmonar pasiva prolongada; en enfermedades donde exista una parlisis o debilidad
neuromuscular respiratoria como en el sndrome de
Guillian-Barr, en la polimiositis y la dermatomiositis; y
en otras enfermedades donde exista inmovilidad.
Parte XII. Aparato respiratorio
En 1968 A.A. Liebow clasific este grupo de entidades, en cinco variedades, de acuerdo con los componentes alveolares predominantes y las estructuras
afectadas:
La neumona intersticial clsica o usual (UIP), caracterizada por una afeccin alveolar difusa con
necrosis de las clulas de revestimiento alveolar, exudado y lquido dentro del alvolo con formacin de
membrana hialina, permaneciendo la membrana basal
intacta; y proliferacin de neumocitos II.
El tejido hiperplsico intersticial est infiltrado con
clulas mononucleares.
El dao celular del epitelio alveolar y la expresin
alterada de los fibroblastos son elementos clave. Algunos mediadores solubles, secretados por las clulas circundantes, estimulan la actividad de los
fibroblastos (Fig. 80.1).
1071
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CAUSA
En la BO los factores desencadenantes, por lo general no se identifican. En la mayor parte de los casos
en nios, pueden estar relacionados con infecciones
pulmonares como el sarampin, gripe, adenovirus, virus
sincicial respiratorio, micoplasma y tos ferina.
La BO es una complicacin frecuente del
transplante pulmonar.
DIAGNSTICO
1073
1074
respuesta clnica se suspende. Si hay respuesta se contina a una dosis de 1 a 1,5 mg/kg/da durante un mes
antes de cambiar a un rgimen en das alternos durante
2 a 2,5 aos.
Se reporta que con la utilizacin del interfern
gamma-1b asociado a prednisolona en dosis bajas, se
ha obtenido mejora en pacientes con fibrosis pulmonar
idioptica, en los que no hubo respuesta anterior a los
glucocorticoides.
En algunos reportes en adultos, se han utilizado
medicamentos inmunosupresores (ciclofosfamida y
azatioprina) e hidroxicloroquina, y se ha comunicado efectividad en algunos casos; pero los resultados no son definitivos.
El transplante simple pulmonar, pudiera ser una
opcin en pacientes en que fallen los tratamientos
mdicos.
EVOLUCIN Y PRONSTICO
Las neumonas intersticiales difusas, por lo general, tienen una evolucin invariablemente progresiva, que
est relacionada con la afectacin cada vez mayor del
tejido pulmonar. La evolucin es fatal y se puede extender desde meses hasta 1, 2 o ms aos.
El pronstico de la UIP es pobre. El promedio de
superviviencia despus del diagnstico es aproximadamente de 3 aos.
En algunos nios se observa resolucin espontnea sin tratamiento, mientras que en otros progresan
hacia la muerte a pesar de un mximo tratamiento.
La hipertensin pulmonar y la falla ventricular derecha son las alteraciones ms graves que se pueden
observar en la evolucin de estas entidades. La mayora de los nios mueren por falla respiratoria, y el episodio final est precipitado por infecciones respiratorias
intercurrentes.
Pulmn eosinoflico
El pulmn eosinoflico es un sndrome caracterizado por infiltrados pulmonares diseminados, anormales y
transitorios, acompaados de eosinofilia moderada
(10 al 20 %), de sntomas sistmicos ligeros o moderados y ausencia de signos de infeccin.
Comprende un grupo diverso de desrdenes que
se caracterizan por presentar infiltracin pulmonar
eosinoflica asociada a otras clulas inflamatorias.
En 1932, W. Leffler describi los primeros casos,
lo cual le vali que este sndrome se conociera por su
nombre. Posteriormente, se han descrito cuadros clnicos similares con muchas variantes, que han sido agrupados en los trminos de pulmn eosinoflico, neumona
Tomo III
Cuando se encuentra una causa determinada puede ser por parasitismo por Ascaris lumbricoides o
Toxocara canis o catis, aunque la amebiasis, trichinosis,
la paragonoimiasis y la infeccin por filaria (sndrome de
Weingarten), pueden dar un cuadro similar. Se han reportado tambin el Strongyloides stercoralis, el Necator
americanus y el Ancylostoma braziliense.
Parte XII. Aparato respiratorio
1075
En la forma clsica de pulmn eosinoflico o sndrome de Leffler, los sntomas son ligeros o estn ausentes, a pesar de la presencia de amplias lesiones
pulmonares; y consisten en tos a veces paroxstica, febrcula, malestar general, sibilancias y, ocasionalmente
estertores aislados y pleuresa. En lactantes y nios pequeos puede observarse hepatomegalia. Todas las manifestaciones son transitorias y desaparecen sin
tratamiento en el curso de 1 mes aproximadamente.
En las radiografas torcicas se observan lesiones
pulmonares unilaterales o bilaterales, por lo usual como
infiltrados neumnicos homogneos simples u ocasionalmente como atelectasias. En pocos das, la lesin tiende a
aclarar, pero pueden aparecer nuevas reas afectadas.
El diagnstico se puede confirmar por el estudio
citolgico del lavado broncoalveolar.
Existe una leucitosis moderada con eosinofilia que
vara del 10 al 50 %.
En las pruebas de funcin respiratoria, se observa,
a menudo, una reduccin de la capacidad vital y una
disminucin significativa del flujo espiratorio forzado en
1 s. En la mayor parte de los casos, estos valores vuelven a la normalidad semanas o meses despus de la
recuperacin.
Se debe indicar exmenes de heces fecales en
busca de parasistismo intestinal, particularmente el
Ascaris lumbricoides.
PRONSTICO Y TRATAMIENTO
1076
Hemosiderosis pulmonar
Se denomina hemosiderosis pulmonar a los procesos caracterizados por dpositos anormales de
hemosiderina en los pulmones, secundarios a
sangramientos alveolares difusos y repetidos.
Esta enfermedad no es frecuente en nios y el diagnstico es a veces difcil y el curso clnico variable.
Clasificacin
Se realiza con las neumonas bacterianas, la tuberculosis intratorcica, las afecciones micticas y diversas entidades broncopulmonares restrictivas.
1077
TRATAMIENTO
Depende del cuadro que se presente en esos momentos. En la fase de agudizacin, se utiliza oxgeno,
antibiticos y a veces es necesario transfundir glbulos.
Adems se impondr tratamiento especfico, si se presenta una insuficiencia cardaca. Tambin se pueden emplear los esteroides, que posteriormente se mantendrn
por 1 2 aos, aunque la respuesta es variable; en algunos, inducen remisin y en otros, no hay resultados. Algunos autores recomiendan el uso de esteroides inhalados.
No hay un acuerdo unnime sobre el valor de la
utilizacin de los inmunosupresores (azatioprina o
ciclofosfamida), la desferroxiamina, la hidroxicloroquina
y otros. Se ha reportado efectividad con el tratamiento de ciclofosfamida a bajas dosis por perodos prolongados.
Se debe tratar la insuficiencia respiratoria si se
desarrolla.
PRONSTICO
1078
de nuevo, de manera lenta y progresiva, estos alimentos. El resto del tratamiento incluso los esteroides, es
igual al de la hemosiderosis pulmonar idioptica.
1079
1080
El diagnstico diferencial se realiza fundamentalmente, con la histoplasmosis pulmonar y con otras enfermedades: proteinosis alveolar, tuberculosis miliar,
sarcoidosis, hemosiderosis pulmonar, edema pulmonar,
neumona por Pneumocystis jirovecii, etc.
TRATAMIENTO
No existe tratamiento especfico para esta enfermedad. Solo en casos que lo necesiten se indican medidas sintomticas y de soporte.
Deben tratarse oportunamente las infecciones respiratorias, as como disminuir los riesgos de la exposicin
a contaminantes ambientales, en particular el humo del
tabaco. Es importante la inmunizacin contra enfermedades infectocontagiosas: sarampin, tos ferina, e influenza.
El transplante pulmonar secuencial bilateral puede ser
una opcin en un estadio muy avanzado de la enfermedad.
Se deben realizar radiografas de trax a todos los
miembros de la familia para detectar otros posibles enfermos, e informar a los padres la posibilidad de que
futuros hijos pudieran tambin padecer la enfermedad.
EVOLUCIN Y PRONSTICO
La microlitiasis alveolar pulmonar es una enfermedad de larga evolucin y de curso lento y progresivo.
Los pacientes mueren finalmente, en la edad media de
la vida por insuficiencia cardiorrespiratoria y, a veces,
por infecciones sobreaadidas.
Parte XII. Aparato respiratorio
Bibliografa
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1081
1082
Tomo III
Alergia
. Captulo 81 .
Enfermedades alrgicas
Rubn Rodrguez Gavald, Mercedes Jimnez Martnez,
Cecilia Grisel Martnez Abreu, Reemberto Cantero Gutirrez
y Ariel Jess Jauma Rojo
Tipo IV o de sensibilidad retardada. Este tipo de reaccin difiere de las anteriores en que la hipersensibilidad no se manifiesta en los tejidos, sino en la clula
inmunocompetente, en el linfocito T auxiliador o en el
macrfago en cuya superficie se fija un anticuerpo
citoflico. La principal entidad clnica de este tipo es la
dermatitis por contacto.
PATOGENIA
Las enfermedades alrgicas comienzan por la sensibilidad del nio alrgico a factores patognicos (alergenos)
que le rodean. Esa primera fase transcurre durante los 3
4 primeros aos de la vida.
Junto con la sensibilizacin comienza la segunda fase
de incubacin, que no es silente como en las infecciones,
sino prodrmica, con manifestaciones clnicas equivalentes o precursoras de la enfermedad.
ALERGIA EN EL NIO
Y EL ADOLESCENTE
Estudios de prevalencia muestran que el 57 % de
los menores de 15 aos sufren enfermedades alrgicas,
lo cual constituye serio problema epidemiolgico de salud,
por su alta prevalencia, afectacin de la calidad de vida
del paciente y su familia, elevado costo para la familia y el
Estado, y complejidad operacional de su manejo.
Los procesos alrgicos que con mayor frecuencia
afectan la poblacin infantil son: el asma, la rinoconjuntivitis, la dermatitis atpica, la dermatitis por contacto y
el sndrome urticaria edema.
Asma
El asma es una enfermedad frecuente en Cuba y
al igual que en otros pases puede considerarse un problema de salud. En el ao 2005 la prevalencia fue de
88,3 por 1 000 habitantes de todas las edades.
En este libro el asma se trata en la parte correspondiente a enfermedades respiratorias, pero desde el punto
de vista de la alergologa peditrica se deben enfatizar
algunos conceptos.
Se acepta por muchos que el asma en el nio es
subdiagnosticada y subtratada, y por eso se insiste en que
1084
Dermatitis atpica
De las enfermedades alrgicas del nio, la dermatitis atpica (DA) le sigue al asma en importancia, por su
frecuencia y por el sufrimiento individual y familiar que
ocasiona. Su tasa de prevalencia en el menor de 10 aos
es del 8 al 10 %, y aunque tiende a desaparecer en la
adolescencia, en ocasiones persiste en la adultez donde
tambin se le conoce como prrigo de Besnier, prrigo
diatsico y neurodermitis.
Casi siempre comienza en la lactancia, a los 6
7 meses, por erupciones papulovesiculosas en la cara,
que cambian gradualmente hacia las flexuras antecubitales
y poplteas, el cuello, las muecas y los tobillos. En algunos casos estas manifestaciones son precedidas por eczema retroauricular desde las primeras semanas o por
zonas depigmentadas llamadas pitiriasis alba.
El sntoma ms caracterstico de la DA es el prurito,
a veces intenso y pertinaz, en particular cuando se infecta
la piel secundariamente por un estafilococo.
Con frecuencia, en el nio con DA se observa el
fenmeno conocido como alternancia mrbida, en el que
el asma y la dermatitis se alternan, de modo que cuando el
paciente mejora la piel, comienza o empeora el asma y
viceversa. En la entrevista con las madres, el mdico siempre debe tener en cuenta este aspecto que tiene gran valor diagnstico.
Tomo III
PATOGENIA Y FISIOPATOLOGA
Conjuntivitis alrgica
INTRODUCCIN
El ojo constituye una forma frecuente de inflamacin, tanto en lo referente a las reacciones alrgicas locales como de todo el cuerpo. La mayora de los procesos
alrgicos oculares afectan la conjuntiva, la cual forma una
barrera natural frente a la invasin de sustancias extraas
que proceden del medio externo.
Los alergenos (sustancias capaces de producir alergia) pueden llegar a la conjuntiva por la va area (alergenos
aerotransportados o aeroalergenos), por contacto (a travs de las manos o la aplicacin local de medicamentos)
o por va sangunea. Las lgrimas ejercen una funcin
limpiadora que elimina los alergenos y los mediadores de
la inflamacin.
1085
ANTECEDENTES
Fig. 81.1.
1086
Tomo III
CLASIFICACIN
1087
1088
1089
Rinitis alrgica
INTRODUCCIN
La mucosa nasal es un rea corporal muy vascularizada que humidifica, limpia y calienta el aire que se inspira; est cubierta por una capa epitelial y ciliada, tapizada
por una secrecin mucosa; en esta zona estn ubicados
tambin los receptores olfatorios que proporcionan el sentido del olfato.
Otra funcin de la nariz es participar en la defensa del
cuerpo contra sustancias nocivas que estn presentes en el
aire que respiramos; cuando se produce el contacto con un
agente extrao, intenta neutralizarlo con la produccin de
una inflamacin local, la cual induce a los sntomas conocidos como secrecin y obstruccin nasal. Sin embargo, en
1090
CAUSA
receptores especficos de los mastocitos; cuando se vuelve a poner en contacto con el alergeno ocasiona la
degranulacin de los mastocitos y la liberacin de mediadores, tambin de la histamina y los leucotrienos responsables de la fase inmediata de la respuesta alrgica. De
manera simultnea se produce una infiltracin de la mucosa nasal por eosinfilos, cuya activacin libera protenas citotxicas que causan la fase tarda de la inflamacin
alrgica y la inflamacin crnica nasal.
Los sntomas de la RA son la consecuencia de la
exposicin a un alergeno en un individuo sensibilizado;
estos alergenos son los plenes de las gramneas, rboles
y plantas en primavera-otoo y los caros, los animales
de compaa y los hongos en la rinitis perenne.
PREVENCIN
1091
1092
1093
Corticosteroides nasales:
Constituyen el tratamiento de eleccin cuando el
componente obstructivo es el sntoma ms importante.
Su uso profilctico reduce la congestin,
estornudos, rinorrea, prurito del paladar y la tos.
Se pueden administrar junto con antihistamnicos
cuando hay sntomas nasales constantes o con
sntomas oculares molestos.
El tratamiento se contina en ausencia de sntomas.
Los corticoides nasales (excepto la bedometasona) no alteran el crecimiento de los nios, ni
el funcionamiento del eje hipotlamohipofisosuprarrenal.
Antagonistas de los receptores de leucotrienos
(Montelukast):
Alivian los sntomas nasales en pacientes con
RA; sin embargo, son relativamente dbiles
como nica terapia. La funcin de esta droga es
como un ayudante en el tratamiento de pacientes que no han tenido adecuada respuesta al tratamiento con antihistamnicos, a los corticoides
nasales o ambos.
No est claramente demostrado que cuando se
encuentran combinados con otros antihista-mnicos
o corticoides nasales reduzcan los sntomas ms
que los antihistamnicos o los corticoides solos.
Estabilizadores de los mastocitos:
El cromoln sdico intranasal bloquea las reacciones alrgicas nasales, tanto en la fase aguda
como tarda.
Alivia estornudos, rinorrea, congestin y prurito
nasal, pero no alivia los sntomas oculares.
Eficaz en el tratamiento de la RA estacional y
perenne.
Iniciar el tratamiento antes de la exposicin
alergnica y continuarlo durante el perodo de exposicin.
Ms efectivo cuando se usa de manera profilctica
de 4 a 6 veces diarias.
Anticolinrgico:
El bromuro de ipratropio disminuye la rinorrea
acuosa que otros medicamentos no hayan podido
controlar.
No alivia la congestin nasal, prurito ni estornudos.
Descongestionantes orales o nasales:
Estimulan los receptores adrenrgicos o inhiben
la liberacin de noradrenalina y reducen la congestin nasal.
Descongestionantes orales tienen efectos secundarios como hipertensin, agitacin, insomnio,
cefalea, taquicardia, etc.
Los descongestionantes tpicos (intranasales)
actan ms rpido y ms eficaces que los orales,
1094
Urticaria
La piel es un rgano del cuerpo humano, no es una
simple envoltura; representa la sexta parte del peso corporal. La piel es lmite entre el ser humano y su medio
externo, por lo que est continuamente expuesta a las
agresiones fsicas, qumicas y biolgicas que pueden modificarla en sentido anormal.
Tomo III
Modo de accin
Medicamento y dosis
Antihistamnico de 2 generacin.
Corticosteroide nasal
Anticolinrgicos
Estabilizadores intranasales
de los mastocitos
Agonistas adrenrgicos
ParteXIII. Alergia
1095
1096
PATOGENIA
La alergia, las infecciones, los factores fsicos, determinadas enfermedades generales y la tensin emocional han sido responsable de urticaria.
Tambin con menor frecuencia existen otros orgenes que se deben considerar siempre, como en la evolucin de reacciones transfusionales, picaduras de insectos,
los alergenos inhalables o por contacto, las enfermedades
del colgeno, los padecimientos malignos, las anormalidades hereditarias y la urticaria crnica idioptica.
Los alergenos ingeridos constituyen una causa ms
fuerte de urticaria que los inhalados. Cualquier alimento o
medicamento puede causar ronchas.
Entre las causas ms identificables de urticaria estn los medicamentos; son innumerables los frmacos
Tomo III
implicados en este problema, como la penicilina y los productos que contienen este antibitico, como queso fermentados, leche, vacunas, etc. La procana, extractos
hepticos, vitaminas, laxantes y remedios para el dolor de
cabeza deben tambin tenerse en cuenta. La aspirina y
los antiinflamatorios no esteroideos causan urticaria y/o
angioedema por un mecanismo no inmunolgico.
Cuando se sospecha el diagnstico, se debe probar
mediante la eliminacin del agente, y si este es identificado de manera correcta, se observar una reduccin gradual de los sntomas.
La infeccin localizada o generalizada puede provocar urticaria, concomitante con la respuesta inmunolgica
del husped al organismo infectante, por ejemplo, en las
enfermedades parasitarias que a menudo se encuentran
asociadas con eosinofilia y una respuesta inmunolgica
con aumento de IgE. La urticaria tambin puede verse
durante las fases prodrmicas de algunas infecciones
virales, en especial de la hepatitis B y la mononucleosis
infecciosa. La infecciones bacterianas producen urticaria
con menos frecuencia.
En aquellos nios menores de 6 meses, que por alguna razn no han sido alimentados con leche materna,
los alimentos son las causas de urticaria ms importantes,
y la leche de vaca es el principal agente involucrado.
Otros alimentos que se relacionan como causa de
urticaria en el nio son: el huevo, el man, las conservas
y la soja.
Tambin hay que tener en cuenta el papel de los
aditivos alimentarios, que poseen bastante inters y se han
reportado: la tartrazina, el cido benzoico y los salicilatos
como generadores de urticaria crnica.
En cuanto a los factores fsicos, estos tienen caractersticas en comn, como la propiedad de inducir la urticaria por factores ambientales, cambios de temperaturas
o por estimulacin directa de la piel mediante presin, raspado, vibracin o luz. Entre sus formas clnicas estn: el
dermografismo, urticaria por presin, vibratoria, inducida
por el fro, calor, luz solar (actnica), agua (acugena) y la
colinrgica. Esta ltima es un padecimiento en el cual
aparecen ronchas pequeas, con una zona de eritema circunvecino despus del ejercicio, exceso de calor o por
intensa tensin emocional.
Tambin la urticaria se acompaa de enfermedades
de tipo general como: neoplasias, enfermedad de Hodgkin,
los linfomas y trastornos del tejido conectivo, como lupus
eritematoso sistmico. El trauma emocional puede provocar urticaria y/o angioedema, o agravar hacia la forma
crnica de esta.
DIAGNSTICO
Como en todo diagnstico de alergia, son esenciales una meticulosa Historia Clnica y un examen fsico
completo.
ParteXIII. Alergia
1097
Es necesario evitar factores estimulantes no especficos y por ello, algunas medidas generales son de gran
ayuda, como empleo de compresas fras, baos tibios, evitar
exposicin a radiacin solar, etc.
La terapia medicamentosa incluye antihistamnicos
de primera o segunda generacin.
En casos refractarios se utilizan esteroides orales y
de modo muy ocasional simpaticomimticos (epinefrina
1:1 000 en dosis de 0,01 mL/kg de peso, hasta el mximo
de 0,3 mL.
Si los antihistamnicos H1 no logran el control de los
sntomas, entonces debe valorarse la adiccin de un antagonista H2.
Entre los antihistamnicos clsicos el de mayor utilidad es la hidroxicina, 3 4 veces al da, y la dosis depender de la intensidad de la urticaria y la tolerancia del
paciente a la dosis de 1 a 3 mg/kg/da.
El ketotifeno tambin ha mostrado utilidad en la teraputica de la urticaria crnica y en algunos pacientes
con urticaria fsica, que puede ser administrado en las dosis
convencionales y por tiempo prolongado. En la urticaria
por fro es especialmente til la ciproheptadina en dosis
de 2 a 4 mg cada 8 h.
En la urticaria colinrgica, de eleccin se emplea la
hidroxicina, en dosis de 0,5 mg/kg de peso, para la urticaria solar los filtros solares son de gran utilidad.
Cuando los antihistamnicos por s solos son insuficientes para controlar los sntomas, entonces se usan los
esteroides sistmicos, y es la prednisona o prednisolona
los de primera eleccin, en dosis de 2 mg/kg/da en das
alternos durante el menor tiempo posible.
Las preparaciones locales de esteroides,
antihistamnicos y otras sustancias no han mostrado ser
de utilidad.
A pesar de todo lo que hoy da se conoce acerca de
los mecanismos y causas de la urticaria, as como disponer con mejores mtodos diagnsticos y medicamentos,
en la mayora de los pacientes con urticaria crnica, esta
contina siendo un misterio sin resolver, por lo que el camino de la investigacin en este campo an es largo.
1098
En 1911, Clemens Von Pirquet sospech la existencia de las enfermedades causadas por inmunocomplejos (unin de los antgenos con sus respectivos
anticuerpos). En esa poca las infecciones diftricas se
trataban con suero procedente de caballos, que haban
sido inmunizados con la toxina diftrica, proceso que
constitua un ejemplo de inmunizacin pasiva contra esta
toxina , mediante la transferencia de suero que contena
anticuerpos antitoxina.
Von Pirquet observ que los pacientes a los que se
haba inyectado suero de caballo con antitoxina desarrollaban inflamacin articular (artritis), exantema y fiebre.
Dos caractersticas clnicas de esta reaccin sugeran
que estas manifestaciones no se deban a la infeccin ni
a un componente txico del propio suero. En primer lugar los sntomas aparecan incluso tras la inyeccin de
suero de caballo sin antitoxina, de forma que las lesiones
no podan atribuirse al anticuerpo antidifteria. En segundo lugar, los sntomas aparecan al menos una semana
despus de la primera inyeccin de suero de caballo, y
con mayor rapidez tras cada inyeccin repetida.
Von Pirquet lleg a la conclusin de que esta enfermedad estaba causada por una reaccin del husped
a algn componente del suero de caballo, estos
anticuerpos formaban complejos con las protenas inyectadas, y la enfermedad se deba a los anticuerpos o a
los inmunocomplejos. Hoy se sabe que sus conclusiones
eran absolutamente exactas. Denomin a este proceso
Trastorno del suero; en la actualidad se le conoce habitualmente como enfermedad del suero, y representa el
prototipo de los trastornos sistmicos mediados por
inmunocomplejos.
DEFINICIN
Debido a que el organismo necesita tiempo para producir anticuerpos para un antgeno nuevo, los sntomas no
se desarrollan hasta un lapso de 7 a 21 das despus de la
exposicin inicial al antisuero.
Los pacientes pueden desarrollar sntomas entre
1 y 3 das si previamente han sido expuestos al agente
causal, debido a que ya se encontraban sensibilizados
y la respuesta inmune secundaria de memoria es ms
rpida.
1099
DIAGNSTICO
Una posible complicacin es el incremento del riesgo de anafilaxia por la exposicin futura a la sustancia.
Existe la posibilidad de desarrollar neuritis
perifrica y sndrome de Guillain-Barr.
La carditis y glomerulonefritis es rara.
PRONSTICO
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1100
Tomo III
Hematologa
. Captulo 82 .
Hematopoyesis
Ernesto de la Torre Montejo
1102
Los factores G-CFS, GM-CFS y CSF-1 no solo estimulan la diferenciacin hasta las etapas terminales, sino
que tambin activan la actividad fagoctica en las clulas maduras. El factor G-CSF est localizado en el
cromosoma 17 y el GM-CSF y la IL-5 en el cromosoma 5.
El transporte de oxgeno a los tejidos se realiza por
los glbulos rojos por medio de la hemoglobina. Esta es
una protena compleja que consta de un grupo hem y
una molcula protica, la globina, que est formada a su
vez por dos pares de cadenas, cuya estructura vara
durante los perodos embrionarios, fetal y adulto y dan
lugar a las variantes de hemoglobina embrionaria, fetal y
adulta respectivamente.
Existen 3 variedades de hemoglobinas embrionarias:
la Gower 1, la Gower 2 y la Prtland. Las dos
hemoglobinas Gower tienen 2 cadenas epsiln (), y el
otro par es zeta (Z) en la Gower 1 y alpha () en la
Gower 2. La hemoglobina Portland tiene 2 cadenas
Tomo III
Frmula leucocitaria
Neutrf Linfoc Monoc Eosinf
Leucoc
18,1
(9,0-30,0)
12,2
(5,0-21,0)
11,4
(5,0-21,0)
10,8
(5,0-19,5)
11,9
(6,0-17,5)
11,4
(6,0-17,5)
10,6
(6,0-17,0)
9,1
(5,5-15,5)
8,5
(5,0-14,5)
8,3
(4,5-13,5)
8,1
(4,5-13,5)
7,8
(4,5-13,0)
60
31
45
42
40
48
35
35
32
61
31
61
30
59
42
50
50
42
55
39
54
38
57
35
Bibliografa
Nathan DG, Oski FA, Hematology of infancy and childhood 6 th
ed WB Sounders Company Philadelphia,2003
. Captulo 83 .
Anemias
Tabla 82.1. Valores hematolgicos en el nio en diferentes edades
Edad
Hemoglobina
promedio (g/L)
Al nacer
1ra. semana
2da. semana
1mes
2 meses
3 meses
6 meses
8 meses
10 meses
1 ao
2 aos
4 aos
6 aos
8 aos
10 y 12 aos
13-16 aos
Sexo M
Sexo F
Hematcrito
promedio (%)
190
179
173
142
107
113
123
121
119
116
117
126
127
129
130
61
56
54
43
31
33
36
36
36
35
35
37
38
39
39
16
14
47
42
GENERALIDADES
La anemia es la disminucin en el nmero de glbulos rojos y de la concentracin de hemoglobina por
debajo de los valores considerados como normales para
cada edad y sexo.
Con valores de hemoglobina de ms de 70g/L existen pocas manifestaciones clnicas. Por debajo de este
valor aparece palidez cutaneomucosa. Cuando la anemia se instala lentamente pueden existir muy pocos sntomas; estos son taquicardia, astenia, disnea de esfuerzo,
dilatacin cardaca y en casos severos, insuficiencia
cardaca congestiva.
La anemia no es una enfermedad sino una manifestacin de numerosos procesos.
Son muy importantes para realizar un diagnstico
correcto el interrogatorio, el examen fsico y el estudio de
1103
Frmula leucocitaria
Neutrf Linfoc Monoc Eosinf
Leucoc
18,1
(9,0-30,0)
12,2
(5,0-21,0)
11,4
(5,0-21,0)
10,8
(5,0-19,5)
11,9
(6,0-17,5)
11,4
(6,0-17,5)
10,6
(6,0-17,0)
9,1
(5,5-15,5)
8,5
(5,0-14,5)
8,3
(4,5-13,5)
8,1
(4,5-13,5)
7,8
(4,5-13,0)
60
31
45
42
40
48
35
35
32
61
31
61
30
59
42
50
50
42
55
39
54
38
57
35
Bibliografa
Nathan DG, Oski FA, Hematology of infancy and childhood 6 th
ed WB Sounders Company Philadelphia,2003
. Captulo 83 .
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Tabla 82.1. Valores hematolgicos en el nio en diferentes edades
Edad
Hemoglobina
promedio (g/L)
Al nacer
1ra. semana
2da. semana
1mes
2 meses
3 meses
6 meses
8 meses
10 meses
1 ao
2 aos
4 aos
6 aos
8 aos
10 y 12 aos
13-16 aos
Sexo M
Sexo F
Hematcrito
promedio (%)
190
179
173
142
107
113
123
121
119
116
117
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33
36
36
36
35
35
37
38
39
39
16
14
47
42
GENERALIDADES
La anemia es la disminucin en el nmero de glbulos rojos y de la concentracin de hemoglobina por
debajo de los valores considerados como normales para
cada edad y sexo.
Con valores de hemoglobina de ms de 70g/L existen pocas manifestaciones clnicas. Por debajo de este
valor aparece palidez cutaneomucosa. Cuando la anemia se instala lentamente pueden existir muy pocos sntomas; estos son taquicardia, astenia, disnea de esfuerzo,
dilatacin cardaca y en casos severos, insuficiencia
cardaca congestiva.
La anemia no es una enfermedad sino una manifestacin de numerosos procesos.
Son muy importantes para realizar un diagnstico
correcto el interrogatorio, el examen fsico y el estudio de
1103
1104
Cuando se realiza una exanguinotransfusin en el perodo de recin nacido, se intercambia la sangre de una
hemoglobina elevada con otra que tiene una hemoglobina ms baja, por lo que se priva al nio de una cantidad
de hierro.
En los prematuros, la anemia por deficiencia de
hierro es casi inevitable porque como el peso al nacer es
menor que el del nio normal, tambin es menor la masa
total de hemoglobina y la cantidad de hierro y por lo
tanto, se acumula menos hierro en los depsitos en los 2
primeros meses de la vida, en el perodo denominado
anemia fisiolgica de la infancia. A diferencia del nio
con peso normal al nacer, la anemia puede aparecer antes
de los 6 meses de edad y ser ms severa.
A todas las causas antes mencionadas se debe
aadir el crecimiento rpido que aumenta los requerimientos de hierro.
En el nio pequeo desempea un papel importante en la causa de la anemia una ablactacin y alimentacin deficientes en hierro.
En el nio mayor, la causa es similar a la del adulto:
alteraciones en la absorcin intestinal, prdida crnica
de sangre por parasitismo (necatoriasis y tricocefaliasis),
divertculo de Meckel u otras alteraciones. En el nio
siempre tiene ms importancia que en el adulto el contenido de hierro de la dieta.
En la adolescencia existe un crecimiento acelerado, por lo que es frecuente la deficiencia de hierro en
este perodo de la vida y en las nias adolescentes se
aaden adems los sangramientos por la menstruacin
(Cuadro 83.1).
La anemia por deficiencia de hierro es de instalacin lenta por lo que se pueden alcanzar cifras muy bajas de hemoglobina sin manifestaciones clnicas
importantes. Solo si la anemia es muy severa se constata taquicardia y cardiomegalia.
Cuadro 83.2. Indicadores de las diferentes etapas en la anemia por deficiencia de hierro
Indicadores
Etapas
latente
Manifiesta
Ausente
Ferritina
Protoporfirina libre
Hierro srico
Capacidad total
ndice de saturacin
Hemoglobina
Clnica
Astenia, adinamia
y otros
Cuadro ms
manifiesto
Prelatente
Ausente
1105
DIAGNSTICO
1106
Sales de hierro
Gluconato ferroso
Sulfato ferroso
Fumarato ferroso
Fumarato ferroso
(suspensin)
Cantidad
de sal
(mg)
300
300
200
150
Porcentaje
Cantidad de
(%)
hierro elemental
(mg)
12
20
33
36
60
66
49
Anemias megaloblsticas
Son trastornos caracterizados por alteraciones
morfolgicas en sangre perifrica y en mdula sea, que
son el resultado de la interrupcin de la sntesis de ADN,
mientras se mantiene prcticamente normal la sntesis
de RNA y protenas. Esto provoca una asincrona en la
maduracin nucleocitoplasmtica que afecta a todas las
clulas en proliferacin fundamentalmente a aquellas de
crecimiento rpido. La proliferacin y maduracin de
los precursores hematopoyticos requieren sustancias
que deben ser aportadas al organismo por los alimentos,
los denominados factores de maduracin. Los ms importantes por su intervencin en la sntesis de ADN son
la vitamina B12 y el cido flico. Su deficiencia determina que los precursores hematopoyticos no consigan alcanzar un grado suficiente de diferenciacin y se
produzca una hematopoyesis ineficaz. La causa de la
anemia megaloblstica es en el 90 % de los casos por
deficiencia de cido flico o vitamina B12. En los nios
casi siempre ocurre por deficiencia de cido flico ya
que el deficiencia de vitamina B12 es excepcional.
Algunas caractersticas de la vitamina B12 y el
cido flico. La vitamina B12 es una cianocobalamina
que interviene en una serie de reacciones por medio de
las cuales el colesterol y algunos cidos grasos, as como
ciertos aminocidos y timina, pueden ser usados como
fuentes de energa para la gluconeognesis por la va del
ciclo de Krebs o para formar cido aminolevulnico. Las
protenas transportadoras de la vitamina B12 se muestran en el cuadro 83.3.
Cuadro 83.3. Protenas transportadoras de vitamina B12
Produccin
Factor intrnseco
Deficiencia
Transcobalamina 2 Enterocitos,
macrfagos
fibroblastos
y hepatocitos
Deficiencia
congnita
de TC2
Haptocorreras
Deficiencia
congnita
Receptor TC2
Granulocitos,
glndulas
salivales
y clulas
endoteliales
Todas las clulas
Puede deberse a:
Defectos en la absorcin
Anemia perniciosa, fundamentalmente en menores de 10 aos (rara).
Malabsorcin por alteraciones intestinales (cirugas y enterocolitis).
Defecto del factor intrnseco.
Sndrome de Imerslund- Grsbeck.
Deficiencia en la dieta.
Por drogas
Neomicina.
cido paraminobenzoico.
Deficiencia enzimtica.
Infeccin por el VIH con o sin SIDA.
CUADRO CLNICO
1107
DATOS DE LABORATORIO
CAUSA
Puede deberse a:
Defectos en la absorcin (diarreas crnicas).
Defectos en la dieta (alimentacin con leche de cabra).
Drogas: metotrexato, trimetropin, primidona y
fenitona.
Deficiencias enzimticas.
Aumento de los requerimientos (lactancia, anemias
hemolticas, hipertiroidismo).
TRATAMIENTO
CUADRO CLNICO
Vitamina B12
cido flico
Sntesis
Bacterias intestinales
Bacterias y plantas
Forma natural
Metil desoxiadenosil e
hidroxicobalamina
Poliglutamatos
Fuentes
Vegetales, levaduras,
viandas, frutas,
legumbres e hgado
Funcin metablica
Sntesis de metionina.
Metabolismo de los
propionatos
Sntesis de
aminocidos, purinas
y pirimidinas
Absorcin
Ilen terminal
(factor intrnseco)
Yeyuno y duodeno
Requerimientos
1-5 g/da
1-2 g/da (nios)
250 g/da
Depsitos
2-5 mg
5-15 mg
Prdidas
1-3 g/da
5 g/da
Destruccin
Condiciones alcalinas,
pasteurizacin, altas
temperaturas en presencia
de vitamina C
1108
Tomo III
Excepto la palidez y a veces una ligera esplenomegalia, no existen otras manifestaciones clnicas. Se
han descrito alteraciones inmunolgicas.
DATOS DE LABORATORIO
El tratamiento consiste en la administracin de cido flico, una dosis de 100 a 200 g/ da. Sin embargo,
se acostumbra indicar de 1 a 5 mg/da, durante un mes.
Es una aplasia pura de clulas rojas que se presenta en 2 a 7 por milln de nios nacidos vivos. La edad
media de presentacin es de 2 meses. Ms del 90 % se
diagnostica antes del ao de edad.
El paciente presenta signos de anemia severa: palidez, letargia, irritabilidad, insuficiencia cardaca. En el
40 50 % de los nios existen malformaciones congnitas: aplanamiento de la eminencia tenar, anomalas
del pulgar como pulgar trifalngico, hipogonadismo, baja
talla, malformaciones renales y cardacas; paladar o
labio hendido; Pterigium coli; hipertelorismo; nariz
aplanada y labio superior grueso. Se describe el pelo
de dos colores y una mirada inteligente. La apariencia
del enfermo puede ser la de un sndrome de Turner o
de Noonan.
Se debe realizar el diagnstico diferencial con la
eritroblastopenia transitoria de la infancia cuyo cuadro
clnico y hematolgico es muy similar, pero su comienzo
es ms tardo, entre 1 y 4 aos de edad. Existe depresin del sistema eritropoytico que se recupera espontneamente o con prednisona entre 1 y 2 meses.
CAUSA
DATOS DE LABORATORIO
Se administran transfusiones de glbulos rojos cuando la hemoglobina es inferior a 70 g/L. Los pacientes
politransfundidos deben recibir tratamiento quelante del
hierro con deferoxamina cuando la ferritina se encuentre en valores mayores de 1 500 g/dL y preferiblemente en nios mayores de 3 aos.
El tratamiento de eleccin es la prednisona a
40 mg/m2/da hasta que la hemoglobina se estabilice alrededor de 100 g/L, luego se disminuye la dosis lentamente
hasta encontrar la cantidad mnima necesaria para mantener cifras de hemoglobina aceptables sin requerimientos
transfusionales. En ocasiones, dosis tan pequeas como
2,5 mg dos veces a la semana son suficientes para mantener una eritropoyesis adecuada. Los efectos colaterales
ms frecuentes de la prednisona son: retardo del crecimiento,
aumento de peso, apariencia cushingoide, osteoporosis,
hipertensin arterial, diabetes mellitus y trastornos
gastrointestinales. Entre el 60 y 80 % de los nios responden a los corticoesteroides, pero algunos son dependientes de estos, por lo que solo en el 40 % de los pacientes
el esteroide puede mantenerse a dosis bajas. El 20 % logra
la remisin completa y puede suspender el tratamiento. Se
describen respuestas espontneas tardas. Se han ensayado otros tratamientos como los andrgenos, la ciclosporina,
la ciclofosfamida, la globulina antilinfoctica, altas dosis de
metilpred-nisolona, altas dosis de gammaglobulinas
intravenosas, eritropoyetina e interleucina 3 pero los resultados han sido pobres, El trasplante de clulas progenitoras
hematopoyticas se utiliza en los pacientes resistentes a los
esteroides, con una sobrevida del 80 %.
Eritroblastopenia transitoria
de la infancia
Es la aplasia pura del sistema eritropoytico ms
frecuente en la infancia. Se presenta en nios con edades comprendidas entre 1 y 3 aos, raramente entre
6 meses y un ao.
Su causa es una supresin inmunolgica transitoria
de la eritropoyesis producida probablemente por una infeccin viral.
La anemia es normoctica, la HbF y la adenosindesaminasa son normales.
1109
No tiene tratamiento, solo transfusiones de glbulos rojos si el descenso de la hemoglobina es muy marcado. Entre 1 y 2 meses se produce una recuperacin
espontnea de la eritropoyesis.
En las anemias hemolticas crnicas puede ocurrir
una depresin transitoria de la eritropoyesis causada por
una infeccin por el parvovirus B19, dura aproximadamente de 10 a 15 das y es conocida como dosis aplstica,
generalmente requiere una transfusin.
Procesos inmunes:
1110
Cuadro 83.5. Diferencias entre la anemia de las enfermedades crnicas y la anemia ferripriva
Indicadores
Anemia de las
enfermedades crnicas
Grado de anemia
Volumen corpuscular medio
Hierro srico
ndice de saturacin
Ferritina srica
Transferrina
Recuento de reticulocitos
Nivel de citoquinas
Ligera a moderada
Normal o aumentado
Disminuido
Disminuido
Normal o aumentada
Normal o disminuida
Normal o disminuido
Aumentado
Anemia
ferripriva
Variable
Disminuido
Disminuido
Muy disminuido
Disminuida
Aumentada
Disminuido
Normal
TRATAMIENTO
CUADRO CLNICO
La edad en el momento del diagnstico puede variar y depende de la severidad neonatal del proceso. Las
formas ms graves se diagnostican en el perodo y requieren un intenso tratamiento transfusional. La forma
clnica ms comn es de intensidad moderada y suele
manifestarse en la infancia y adolescencia o incluso ms
tarde. La anemia es moderada, alrededor del 90 g/L,
acompaada de ictericia intermitente, esplenomegalia y
en ocasiones hepatomegalia.
Se describen diversas malformaciones congnitas:
baja estatura, sindactilia, hipoplasia o prdida de algunas
uas o de falanges distales en dedos de las manos o
pies, metatarsianos adicionales, pie zambo, hoyuelo sacro, ojos almendrados muy azules, hipertelorismo, puente nasal amplio y pelo rubio.
DATOS DE LABORATORIO
1111
Los valores de hemoglobina son por lo general aceptables, pero pueden disminuir en el curso de las infecciones. Los reticulocitos estn normales o disminuidos y la
morfologa eritrocitaria muestra anisopoiquilocitosis con
punteado basfilo. La concentracin de bilirrubina y la
actividad de la LDH srica estn elevadas y la
haptoglobina disminuida. La fragilidad osmtica de los
eritrocitos est aumentada en un elevado nmero de
pacientes. Los eritrocitos de la ADC II presentan una
mayor aglutinacin frente a los anticuerpos anti-i y cuando
se incuban en suero acidificado, hemolizan por un
1112
ANEMIAS HEMOLTICAS
La hemlisis se caracteriza por la destruccin acelerada de los glbulos rojos. Si la velocidad de destruccin excede la capacidad de la mdula sea para
producirlos aparece la anemia. La sobrevida normal del
eritrocito es de 110 a 120 das (vida media de 55 a 60 das).
En la anemia hemoltica existen reticulocitosis y aumento de la bilirrubina indirecta.
Intracorpusculares
Anemias por alteraciones de la membrana
eritrocitaria
La membrana del glbulo rojo es la responsable
de las propiedades mecnicas y de la mayora de las
funciones fisiolgicas de la clula. Est formada por
una bicapa lipdica constituida en el 80% por
fosfolpidos y colesterol y en menor medida, por
glicolpidos y aminofosfolpidos. Entre las protenas
ms importantes se destacan la espectrina (Sp), la
ankirina (bandas 2.1, 2.2, 2.3 y 2.6), las bandas 4.1,
4.2, 4.9, la aducina, la tropomiosina y la banda 7. Otras
protenas se disponen en la cara exterior de la bicapa
lipdica y ellas son fundamentalmente antgenos de
grupos sanguneos.
Las interacciones entre las protenas determinantes de la integridad de la membrana eritrocitaria son de
dos tipos: verticales y horizontales. Las verticales son
las que fijan el esqueleto a la doble capa lipdica. Las
horizontales son las responsables de la estabilidad global
del esqueleto.
Los defectos en algunas de estas protenas dan lugar a trastornos clnicos en los cuales est involucrada
la estabilidad del glbulo rojo. Entre ellos los ms frecuentes y mejor estudiados son la esferocitosis y la
eliptocitosis hereditaria.
Esferocitosis hereditaria. La esferocitosis hereditaria (EH) es una entidad caracterizada por anemia
hemoltica de severidad variable, con presencia de
esferocitos en sangre perifrica y una respuesta favorable a la esplenectoma. Es una de las anemias hemolticas
ms frecuente en el mundo. Se ha sealado una prevalencia de 1:2 000 en algunos pases europeos.
Se transmite con un patrn autosmico dominante en el 75 % de los pacientes, el 25 % restante tiene un
1113
Existe una alteracin en las interacciones verticales entre la espectrina y la protena 4.1. Tambin hay
una disminucin de los niveles de espectrina y un defecto
de esta protena. Se ha observado un defecto de la
ankirina.
La lesin en la membrana es consecuencia de una
disminucin del rea de la clula, debida a una prdida
de las microvesculas o a una contraccin de la superficie de la membrana. La concentracin de fosfolpidos y
colesterol es del 15 al 20 % menor de lo normal.
Se produce una disminucin de la relacin superficie/volumen, la clula se vuelve ms esfrica, es menos
deformable y esto hace que sea un obstculo para su
paso por los sinusoides esplnicos, donde se destruye.
CUADRO CLNICO
1114
Los complicaciones son: crisis hemolticas asociadas a infecciones virales con aumento de la reticulocitosis, ictericia y esplenomegalia. En ocasiones es
necesaria la transfusin de glbulos rojos.
La crisis aplstica debida a la infeccin por el
parvovirus B19, es una complicacin ms importante con
disminucin marcada de la hemoglobina y reticulocitopenia.
La litiasis vesicular, es ms frecuente en el adulto,
aunque se ha observado en todas las edades.
Otras complicaciones son: lceras en miembros
inferiores y retraso en el crecimiento y en el desarrollo
sexual, debidas posiblemente a la anemia crnica.
TRATAMIENTO
Se debe realizar un seguimiento y evaluacin clnica y de laboratorio en cada consulta. A todos los pacientes se les prescribe cido flico de forma profilctica.
La esplenectoma es el tratamiento de eleccin, ya
que es el ms efectivo en el control de la anemia, aunque la sobrevida de los glbulos rojos permanece acortada y los esferocitos no desaparecen. Est indicada en
pacientes con anemia hemoltica severa, en aquellos con
una esplenomegalia importante y en los que presentan
litiasis vesicular. La esplenectoma se debe realizar, si
es posible, despes de los 5 aos. En los menores de
esta edad el peligro de sepsis fulminante posesplenectoma es mayor. La esplenectoma parcial se ha practicado con xito y reduce este riesgo. Se debe realizar
tratamiento antibitico profilctico con penicilina
durante por lo menos 3 aos posteriores a la operacin.
Tomo III
Eliptocitosis hereditaria. La eliptocitosis hereditaria comprende un grupo de alteraciones hereditarias, diferentes desde los puntos de vistas clnico, gentico
y bioqumico, que tienen en comn la presencia en sangre perifrica de eritrocitos elpticos (eliptocitos).
Segn la morfologa del hemate se divide en 3
grupos:
La eliptocitosis hereditaria comn, la ms frecuente,
caracterizada por eliptocitos discoides.
La eliptocitosis hereditaria esferoctica (ovaloctica).
La eliptocitosis hereditaria estomatoctica, tambin
llamada del sudeste asitico.
PATOGENIA
Eliptocitosis hereditaria con hemlisis crnica: existen pacientes con eliptocitosis hereditaria asociada a
hemlisis moderada o severa, que requieren
esplenectoma y otros que tienen un cuadro clnico
ligero.
Piropoiquilocitosis hereditaria (PPH): esta alteracin
autosmica recesiva, se caracteriza por anemia
hemoltica severa con micropoiquilocitosis y
microesferocitosis. Los sujetos con PPH son
heterocigticos para la mutacin de la a espectrina.
Esta entidad es ms frecuente en la raza negra y no
se sabe con seguridad si representa una forma de
eliptocitosis hereditaria o una alteracin diferente. En
muchos casos uno de los padres tiene una eliptocitosis
hereditaria ligera.
CUADRO CLNICO
TRATAMIENTO
DATOS DE LABORATORIO
Hemoglobinopatas
Las complicaciones que puede presentar la hemoglobina pueden ser diversas.
La drepanocitosis. Estructura y funcin de la hemoglobina: La hemoglobina es una protena constituida
por dos pares de cadenas polipeptdicas diferentes, dos
y dos cada una de las cuales se une al grupo hem.
Los genes de las cadenas estn situados en el
cromosoma 16 y los de las cadenas en el 11.
Despus del nacimiento predomina la Hb F que
disminuye rpidamente y en el nio de alrededor de 1
ao la composicin de la hemoglobina es aproximadamente: Hb A: 97 %, Hb A2: 2,5 % y Hb F: < 1 %.
Las alteraciones de la hemoglobina pueden ser estructurales y consisten frecuentemente en la sustitucin
1115
disminuye aparecen la anemia y la reticulocitosis, alrededor de los 3 meses de edad y despus de los 6 meses
se pueden presentar manifestaciones clnicas. Una
manifestacin precoz y casi patognomnica es la dactilitis
o sndrome mano-pie que consiste en dolor y signos
inflamatorios del dorso de las manos y pies que puede
afectar uno o todos los sitios (Fig.83.1). La repeticin de
esta crisis puede dejarse como secuela el acortamiento
de los dedos (Fig.83.2).
FISIOPATOLOGA
1116
Otra manifestacin es el accidente vascular enceflico (AVE) que con una incidencia de 10 % en la primera dcada de la vida es la complicacin ms grave de
la enfermedad porque puede conducir a la muerte o dejar secuelas graves. La manifestacin ms frecuente es
la hemiplejia, pero cualquier signo neurolgico puede
ocurrir: convulsiones, toma de pares craneales y coma.
Tiene la caracterstica de que en el 60 % de los casos
recurre. Existen AVE transitorios y un proceso llamado
enfermedad cerebrovascular silente que se detecta con
RMN en el 22 % de los nios menores de 14 aos. Este
proceso es causa de retraso escolar, disminucin del
cociente intelectual y otras alteraciones neuropsicolgicas
y no tiene tratamiento hasta el momento actual.
Otras manifestaciones son el priapismo, la necrosis
asptica de la cabeza de los huesos largos, la lcera
maleolar, muy rara en el nio (comienza a aparecer en
el adolescente) la hipostenuria, enuresis y hematuria.
La oclusin microvascular crnica lleva al dao
crnico de los rganos: en el bazo a la asplenia funcional
al comienzo y orgnica despus, lo que favorece las infecciones por neumococo, Hemophilus influenzae,
Salmonella y Escherichia coli.
Las lesiones hepticas en el adulto no son raras;
fibrosis o cirrosis y la insuficiencia renal crnica afecta
al 20 % de los pacientes mayores de 20 aos.
DIAGNSTICO
1117
TRATAMIENTO
1118
una cifra de Hb entre 100 y 110 g/L. Esta conducta disminuye las alteraciones seas y cardacas y mejora la
calidad de vida del paciente. Es importante utilizar glbulos rojos compatibles con los grupos sanguneos ms
importantes del paciente para evitar en lo posible la
aloinmunizacin.
La hemosiderosis es una consecuencia inevitable
del rgimen de hipertransfusin. En 500 mL de hemates
existen 200 mg de hierro que se depositan en los tejidos,
porque no hay mecanismos para excretar el exceso de
hierro del organismo. Para disminuir los depsitos de hierro se debe utilizar la desferroxamina, un agente quelante
del hierro que no se absorbe por va oral y tiene una vida
media muy corta, por lo que se debe utilizar por va subcutnea (s.c.) en infusin continua durante 8 a 12 h/ 5 a
7 das por semana con una bomba de infusin porttil
mientras el paciente duerme. Tambin se puede utilizar
la va subcutnea (s.c.) directa o intramuscular (i.m.)
pero su efectividad es menor. En la actualidad hay
quelantes por va oral, el ms estudiado la deferriprona
se usa con la desferroxamina en los pacientes con
sobrecarga severa de hierro, lo que permite mejorar el
cumplimiento del segundo que es muy malo en general
sobre todo en los adolescentes. Con un tratamiento
quelante adecuado se evitan o retrasan las complicaciones y aumenta de manera considerable la supervivencia.
La esplenectoma se indica en muchos pacientes
cuando presentan hiperesplenismo. Hay que inmunizar
al enfermo previamente contra el neumococo y utilizar
penicilina oral profilctica por lo menos durante 3 aos
despus de la operacin. Se puede realizar esplenectoma
parcial con la que es ms improbable la sepsis sobreaguda
posesplenectoma que tiene una alta mortalidad. El
transplante de progenitores hematopoyticos se ha realizado con xito en muchos pacientes.
En la actualidad el diagnstico prenatal ha disminuido la incidencia de la enfermedad en las zonas en la
que esta tiene una alta prevalencia.
Otros sndromes talasmicos. La talasemia intermedia (+/+) es una forma menos severa que la
talasemia mayor, que se presenta con deformidades
esquelticas y hepatoesplenomegalia pero mantiene una
hemoglobina estable alrededor de 60 a 80 g/L con un
requerimiento transfusional muy bajo.
La talasemia menor o heterocigtica es asintomtica. Las cifras de hemoglobina pueden ser normales o estar ligeramente disminuidas. Por ser una anemia
microctica hipocrmica se confunde con la deficiencia
de hierro. La Hb A2 est aumentada. No requiere tratamiento.
1119
Cuadro clnico
Patrn de Hb
Portador silente
Ninguno
1-2 % de Hb Bart's
al nacimiento
Rasgo
Hb normal o
ligeramente
disminuida
5-10 % de Hb Bart's
al nacimiento
Enfermedad por Hb H
Anemia hemoltica
moderada
Cuerpos de inclusin
en los hemates
5-30 % de Hb Bart's
al nacimiento. Luego Hb H
Hidrops fetalis
Muerte intrauterina o
al nacimiento
Casi exclusivamente
Hb Bart's. Pequeas
cantidades de Hb
Portland y de Hb H
1120
Tomo III
La deficiencia de G6PD es una condicin hereditaria ligada al cromosoma X que se expresa por completo en varones. Existen diferentes cuadros clnicos.
ctero neonatal. Se ha comunicado ictericia en los
recin nacidos, asociada a deficiencia de G6PD. Muchas de las comunicaciones provienen de la regin mediterrnea, aunque de manera espordica, se han
registrado casos en otras partes del mundo. La causa
del ctero neonatal no est clara. Generalmente, la variante enzimtica de G6PD encontrada en estos nios
es del tipo B- (variante con actividad enzimtica muy
disminuida), lo que implica una relacin directa con la
presencia de un estrs oxidativo, provocado por una disminucin en la defensa antioxidante del eritrocito. Los
recin nacidos con ctero neonatal no tienen antecedentes de exposicin a frmacos, aunque la presencia en el
ambiente de un producto qumico capaz de causar
hemlisis no puede ser excluida. La transferencia a travs de la placenta de frmacos y compuestos qumicos
tomados por la madre se ha implicado en ocasiones, como
la causa del ctero neonatal.
Favismo. Se denomina favismo a la hemlisis aguda que se desarrolla en algunos individuos despus de la
ingestin de los frijoles fava (Vicia faba) o la inhalacin
del polen de estos frijoles. Desde hace muchos aos se
ha establecido que existe una relacin directa de este
cuadro con la deficiencia de G6PD y se plantea que
todo individuo que presenta favismo es deficiente de
G6PD, pero no todos los deficientes presentan hemlisis
por la ingestin de este alimento.
Los sntomas del favismo se desarrollan pocas horas despus de la ingestin. Los ms comunes son las
nuseas, vmitos, malestar y vrtigo, seguido esto de
hemlisis, hemoglobinemia y hemoglobinuria. Los sntomas desaparecen de 2 a 6 das.
1121
1122
cido nalidxico.
Sulfamidas (sulfanilamida, sulfacetamida, sulfapiridina
y sulfametoxazol).
Vitamina C.
Vitamina K.
Azul de metileno.
Trinitrotolueno.
Azul de toluidina.
Niridazol.
Sulfonas (tiazosulfona y diafenilsulfona).
Diurticos de tiazida.
Fenotiazina.
Orinasa.
Dimercaprol.
Habas.
Naftalina.
Anemia hemoltica crnica. Presencia de ctero
neonatal, con evidencias de hemlisis o sin ella y pacientes con anemia hemoltica crnica o episodios de
hemlisis relacionados con la ingestin de medicamentos o de habas o con infecciones; casi siempre
en varones.
DATOS DE LABORATORIO
TRATAMIENTO
Extracorpusculares
Anemias hemolticas autoinmunes
Constituyen un grupo de trastornos, caracterizados por la presencia de autoanticuerpos contra antgenos
presentes en la membrana de los eritrocitos que provocan el acortamiento de su vida media.
Tomo III
FISIOPATOLOGA
1123
AHAI atpica
Mixta (anticuerpo fro y caliente).
Con prueba de antiglobulinas negativa.
Anemia hemoltica autoinmune por anticuerpos calientes. Son producidas por autoanticuerpos que
poseen una alta afinidad por los eritrocitos a 37 C. Estos autoanticuerpos, predominantemente IgG, producen
opsonizacin y fagocitosis de los eritrocitos por medio
de receptores Fc presentes en los macrfagos del bazo
y fijan complemento de forma ineficiente por lo que la
hemlisis intravascular es excepcional. Dos tercios de
los casos tienen especificidad por antgenos eritrocitarios
del sistema de grupo Rh.
CUADRO CLNICO
1124
En la mayora de los pacientes la anemia es severa con cifras de hemoglobina que pueden variar de 30 a
90 g/L. Los leucocitos son en su mayora normales,
aunque en algunos casos pueden estar elevado con presencia de precursores (mielocitos y metamielocitos) en
sangre perifrica. El nmero de plaquetas es variable,
por lo general normal o elevados Menos frecuentemente se puede encontrar trombocitopenia tambin de causa inmune (sndrome de Evans).
Los reticulocitos estn elevados en grado variable
en la mayora de los pacientes. Puede existir
reticulocitopenia en casos con hemlisis hiperaguda en
la etapa inicial, en parte por el tiempo fisiolgico requerido para el aumento de la produccin de nuevos
hemates. Otros pacientes pueden tener reticulocitopenia
persistente, posiblemente porque el anticuerpo
antieritrocitario tambin reconoce el mismo antgeno presente en los precursores eritroides con la consecuente
hemlisis intramedular.
El extendido de sangre perifrica muestra signos
caractersticos de anemia hemoltica: esferocitos,
macrocitos, policromatofilia, punteado basfilo,
poiquilocitosis y presencia de normoblastos. El examen
de la mdula sea muestra hiperplasia eritroide y aumento de los depsitos de hierro.
ESTUDIO SEROLGICO
autoinmune si est presente. En el lactante, la enfermedad puede ser fulminante, con resistencia a todos los
tratamientos incluyendo la esplenectoma y la timectoma.
TRATAMIENTO
Algunos pacientes con AHAI por anticuerpos calientes tienen un proceso hemoltico ligero autolimitado
que no requiere tratamiento. La mayora de los enfermos tiene una hemlisis moderada o severa y necesitan
intervencin teraputica inmediata.
El tratamiento inicial se realiza con prednisona a la
dosis de 2,5 mg/kg de peso corporal por da, administrada por va oral. Este tratamiento produce respuesta en
el 75 % de los nios con anticuerpos IgG. No se ha documentado un aumento en la efectividad de dosis mayores o de la administracin parenteral.
El tratamiento esteroideo debe mantenerse aproximadamente 3 meses.
Los enfermos que no responden al tratamiento despus de 3 semanas, dependientes del esteroide (reaparicin de la hemlisis al disminuir la dosis o suspenderlo) o
que requieren altas dosis para mantener cifras de hemoglobina y hematcrito aceptables deben ser evaluados
para otros tratamientos. Esta decisin debe ser tomada
dentro de los primeros 6 a 12 meses despus del diagnstico para evitar los efectos adversos de la administracin a largo plazo de los esteroides. Si la respuesta al
esteroide no es adecuada, se indicara la esplenectoma,
a no ser que la ciruga est completamente contraindicada. La esplenectoma elimina el sitio primario donde
los glbulos rojos son destruidos y el sitio potencial de
produccin de autoanticuerpos. Aproximadamente del
50 al 75 % de los pacientes tienen una remisin
hematolgica completa o parcial despus de la
esplenectoma. Este proceder no debe ser realizado en
nios menores de 5 aos de edad, a menos que la condicin clnica lo requiera. La mortalidad y morbilidad inmediata de la esplenectomia es baja. Despus de esta
los pacientes tienen un riesgo aumentado de sepsis fulminante, con una susceptibilidad especial a grmenes
encapsulados como el Pneumococo. La vacunacin
antineumoccica administrada antes de la esplenectoma
y la administracin profilctica de penicilina oral, 250 a
500 mg/da disminuyen este riesgo. Los pacientes deben
ser educados al respecto y orientados para que acudan
a su mdico ante cualquier signo de infeccin.
En los enfermos en los que no se logre un control
adecuado de la hemlisis con esteroides y esplenectoma,
en los que recaen despus de la esplenectoma o en los
que tienen un riesgo quirrgico alto, se pueden utilizar
otros inmunosupresores como la ciclofosfamida o la
1125
1126
EPIDEMIOLOGA
SHU D+
SHU D-
Antecedentes
patolgicos familiares
Edad
Variacin estacional
Prdromos
Hipertensin
endocraneana
Complicaciones
No
Si
< 1 ao
S
Diarrea
Moderada
> 5 aos
No
No diarrea
Severa
Poco
comunes
Microangiopata
glomerular
Comunes
Recurrencia
Frecuencia
Rara
90 % de
los casos
Comn
10 % de
los casos
Evolucin
Favorable
Factor von
Willebrand
disfuncional
Alteracin del
factor H
Presente
Desfavorable
Ausente
No
Histologa
1127
Arteriopata
CAUSA
El SUH/PTT puede corresponder a causas muy diversas, entre las cuales se pueden citar: las formas
posinfecciosas, descritas en infecciones por Shigella,
Salmonella, Escherichia coli, Klebsiella, pseudomonas,
estreptococos, Yersinia y varios tipos de virus (coxsackie,
ECHO, adenovirus, etc.), y el VIH-1
Existen formas familiares hereditarias y recurrentes, y formas de patogenia inmunolgica, que pueden
cursar con hipocomplementemia, depsitos glomerulares
de C3 y de forma excepcional, presencia de factor nefrtico C3.
El SUH/PTT se puede presentar en enfermedades sistmicas, como el LES, la esclerodermia, la
nefropata por radiacin, el trasplante renal, la hipertensin
arterial esencial y la hipertensin maligna.
Se describe el SUH/PTT debido a anovulatorios
mitomicina C, ciclosporina A y antiinflamatorios no
esteroideos (fenilbutazona, diclofenaco y quinina).
PATOGENIA
1128
La infeccin por Escherichia coli 0157:H7 se puede manifestar como una infeccin asintomtica o llegar
a causar la muerte, pasando por cuadros diarreicos
sanguinolentos, no sanguinolentos, PTT o SUH. Se estima que aproximadamente el 10 % de las infecciones
por Escherichia coli productora de verotoxinas, en nios menores de 10 aos, evolucionan hacia el SUH.
Este cuadro suele ser precedido por diarrea
sanguinolenta, fiebre elevada y dolor abdominal importante de tipo clico. Existen una serie de factores, cuya
presencia hace ms probable la evolucin de una infeccin por Escherichia coli hacia un SUH y que por lo
tanto, son un signo de alarma: fiebre elevada (temperatura rectal mayor de 39 C), leucocitosis importante
(mayor de 13/109/L), diarrea sanguinolenta, edad inferior a los 2 aos y tratamiento previo con agentes
espasmolticos.
Pueden existir tambin signos de afectacin del
rin, como hematuria macroscpica y proteinuria de
hasta 3 g/24 h.
Adems de la insuficiencia renal, un hallazgo frecuente es la hipertensin arterial grave y a veces maligna, probablemente a causa de la lesin microvascular y
la consiguiente activacin del sistema reninaangiotensina.
En la actualidad, se estn observando casos secundarios a la infeccin neumoccica llamados casos atpicos,
ya que no estn asociados en su mayora con diarreas,
Tomo III
de los cuales se piensa que tengan una patogenia diferente y generalmente afectan a nios mayores de 2 aos.
Algunos pacientes desarrollan insuficiencia cardaca
y anomalas electrocardiogrficas en los que pueden influir
varios factores como la hipertensin, la retencin hidrosalina
secundaria a la insuficiencia renal y la anemia, pero se
piensa que existe una miocardiopata especfica ligada al
sndrome. Las manifestaciones neurolgicas del SUH/PTT
se pueden presentar como desorientacin, confusin, convulsiones, signos focales o coma.
El segundo componente esencial del SUH es la
anemia hemoltica microangioptica.
Para su diagnstico, es esencial observar en la lmina de sangre perifrica hemates fragmentados,
esquistocitos y clulas en casco. A menudo se encuentran otros signos de hemlisis: reticulocitosis, disminucin de la haptoglobina, hiperbilirrubinemia indirecta y
aumento de la LDH.
El tercer componente de la trada es la
trombocitopenia causada por el consumo perifrico.
La plaquetopenia suele ser moderada alrededor de
100 /109 /L, pero puede ser severa.
Los estudios de la coagulacin pueden mostrar
adems de la trombocitopenia, un discreto aumento de
los productos de degradacin del fibringeno.
DIAGNSTICO
En el hemograma se observa anemia de grado variable, que puede llegar hasta valores entre 40 y 50 g/L.
Esta es secundaria a una hemlisis intravascular con
prueba de Coombs casi siempre negativa. En la lmina
de sangre perifrica se observan fragmentocitos. Los
reticulocitos estn aumentados y las plaquetas disminuiParte XIV. Hematologa
1129
En los casos en los que sea difcil o est contraindicada la dilisis peritoneal, se recomienda el uso de
hemodilisis. En casos extremos, cuando el paciente
evoluciona hacia la insuficiencia renal crnica, se debe
realizar trasplante renal.
1130
PRONSTICO
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Tomo III
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syndrome prime reason for acute renal failure in children. Rev
Med Liege. 2005,60:729.
Parte XIV. Hematologa
. Captulo 84 .
Sndromes de insuficiencia
medular
Sergio Machn
INSUFICIENCIAS MEDULARES
CONGNITAS
Las insuficiencias medulares son un conjunto de
trastornos poco frecuentes en pediatra, que se caracterizan por citopenias aisladas o combinadas como consecuencia de una produccin ineficaz en la mdula sea.
Pueden ser congnitas o adquiridas. El 25 % de las insuficiencias medulares son congnitas y tienen alguna alteracin gentica.
Se describirn los siguientes sndromes:
Anemia de Fanconi.
Trombocitopenia amegacarioctica.
Disqueratosis congnita.
Sndrome de Shwachman-Diamond.
Sndrome de Kostman.
Anemia de Fanconi
CUADRO CLNICO
1131
Esferocitosis hereditaria
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Parte XIV. Hematologa
. Captulo 84 .
Sndromes de insuficiencia
medular
Sergio Machn
INSUFICIENCIAS MEDULARES
CONGNITAS
Las insuficiencias medulares son un conjunto de
trastornos poco frecuentes en pediatra, que se caracterizan por citopenias aisladas o combinadas como consecuencia de una produccin ineficaz en la mdula sea.
Pueden ser congnitas o adquiridas. El 25 % de las insuficiencias medulares son congnitas y tienen alguna alteracin gentica.
Se describirn los siguientes sndromes:
Anemia de Fanconi.
Trombocitopenia amegacarioctica.
Disqueratosis congnita.
Sndrome de Shwachman-Diamond.
Sndrome de Kostman.
Anemia de Fanconi
CUADRO CLNICO
1131
DATOS DE LABORATORIO
Trombocitopenia amegacarioctica
Es una enfermedad hereditaria autosmica recesiva
muy rara que se diagnostica en el primer ao de la vida
por hemorragias cutaneomucosas y/o gastrointestinales,
con trombocitopenia aislada y ausencia o disminucin
del sistema megacariopoytico en el aspirado y en la
biopsia de la mdula sea. Cuando se presentan cuadros hemorrgicos se administra concentrado de
1132
Disqueratosis congnita
Es una forma rara de displasia ectodrmica,
recesiva ligada al sexo, con hiperpigmentacin reticulada
de la piel, atrofia de la uas y leucoplaquia. La anemia
aplstica se presenta en la mitad de los pacientes, generalmente en la segunda dcada de la vida.
Sndrome de Kostman
Llamado tambin agranulocitosis infantil. Es
autosmico dominante en la mayora de los pacientes.
Se presenta en el primer ao de la vida con infecciones
pigenas graves y muerte temprana. El uso del factor
de crecimiento granuloctico (G-CGF) ha mejorado el
pronstico.
Se debe iniciar inmediatamente despus del diagnstico, dirigido a la identificacin y eliminacin de posibles factores causales, a las complicaciones secundarias
a la pancitopenia y a la restauracin de la hematopoyesis
normal.
Se administran transfusiones de glbulos rojos para
mantener la hemoglobina alrededor de 70 g/L y de concentrado de plaquetas solo cuando se presenten cuadros hemorrgicos. Se recomienda el uso de agentes
quelantes del hierro en los pacientes politransfundidos.
Las infecciones bacterianas en enfermos con
neutropenia pueden ser rpidamente fatales, por lo que
est indicado siempre el uso de antibiticos de amplio
espectro por va intravenosa, no se debe utilizar la va
intramuscular por el riesgo de sangramiento. Cuando se
sospecha una infeccin mictica se debe tratar enrgicamente. Las infecciones virales son raras.
El TPH es el nico tratamiento curativo, pero solo
una minora de los pacientes tiene un donante
Parte XIV. Hematologa
Bibliografa
Alter BP. Inherinted bone marrow failure syndromes. In: Nathan
OQ, Oski SH, Ginsburg D, Look AT, eds. 6th ed Hematology
of infancy and childhood. Philadelphia, W.B. Saunders Co;
2003. p. 280.
Bagdy GC Jr. Genetics basis of Fanconi anemia. Curr Opin
Hematol 2003; 10: 68.
Guidelines for the diagnosis and management of acquired aplastic
anaemia. Brit J Haematol 2003; 123: 782.
. Captulo 85 .
Policitemia
Eva Svarch
POLICITEMIA VERA
Est clasificada como un sndrome mieloproliferativo y se caracteriza por la expansin clonal de una
clula progenitora multipotencial que se diferencia hacia
las clulas precursoras eritroides capaces de proliferar
en ausencia de eritropoyetina.
Es muy rara en nios. Se han descrito 20 casos
hasta el 2003 y no todos ellos estn bien caracterizados.
Su patogenia se desconoce.
La dosificacin de eritropoyetina en suero es normal o est disminuida y su receptor es normal.
1133
Se debe iniciar inmediatamente despus del diagnstico, dirigido a la identificacin y eliminacin de posibles factores causales, a las complicaciones secundarias
a la pancitopenia y a la restauracin de la hematopoyesis
normal.
Se administran transfusiones de glbulos rojos para
mantener la hemoglobina alrededor de 70 g/L y de concentrado de plaquetas solo cuando se presenten cuadros hemorrgicos. Se recomienda el uso de agentes
quelantes del hierro en los pacientes politransfundidos.
Las infecciones bacterianas en enfermos con
neutropenia pueden ser rpidamente fatales, por lo que
est indicado siempre el uso de antibiticos de amplio
espectro por va intravenosa, no se debe utilizar la va
intramuscular por el riesgo de sangramiento. Cuando se
sospecha una infeccin mictica se debe tratar enrgicamente. Las infecciones virales son raras.
El TPH es el nico tratamiento curativo, pero solo
una minora de los pacientes tiene un donante
Parte XIV. Hematologa
Bibliografa
Alter BP. Inherinted bone marrow failure syndromes. In: Nathan
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Policitemia
Eva Svarch
POLICITEMIA VERA
Est clasificada como un sndrome mieloproliferativo y se caracteriza por la expansin clonal de una
clula progenitora multipotencial que se diferencia hacia
las clulas precursoras eritroides capaces de proliferar
en ausencia de eritropoyetina.
Es muy rara en nios. Se han descrito 20 casos
hasta el 2003 y no todos ellos estn bien caracterizados.
Su patogenia se desconoce.
La dosificacin de eritropoyetina en suero es normal o est disminuida y su receptor es normal.
1133
Categora B
Trombocitosis (>400 x 109/L).
Leucocitosis (>12 x 109/L).
Aumento de la fosfatasa alcalina leucocitaria.
Aumento de la vitamina B12 y de la capacidad de
captacin de la vitamina B12.
POLICITEMIAS SECUNDARIAS
Existen diferentes tipos:
Neonatales.
Transfusin materno-fetal o feto-fetal en el caso
de gemelos.
Trisomas 13,18, 21.
Madre diabtica.
Retraso del crecimiento intrauterino.
Hiperplasia suprarrenal.
Tirotoxicosis.
Por hipoxia.
Altitud.
Enfermedad cardaca o pulmonar.
Hipoventilacin central.
1134
Hemoglobinopatas.
Variantes de hemoglobina con aumento de la afinidad por el oxgeno.
Deficiencia de metahemoglobina reductasa.
Tumores malignos (renales, hepticos,
suprarrenales o cerebelosos).
Quistes renales o hidronefrosis.
Sndrome de Cushing.
Tratamiento con esteroides anabolizantes.
Familiar.
Las causas ms frecuentes de policitemia secundaria son las alteraciones cardiovasculares con cortocircuito de derecha a izquierda y las enfermedades
pulmonares.
Las manifestaciones clnicas son: cianosis,
hiperemia de las mucosas y acropaquia. Cuando el
hematcrito es mayor de 65 % las manifestaciones de
hiperviscosidad pueden obligar a realizar flebotoma.
La mayor demanda de produccin de glbulos rojos
puede traer como consecuencia una deficiencia de hierro en cuyo caso debe realizarse tratamiento. Los
hemates deficientes en hierro son ms rgidos, lo que
aumenta an ms el riesgo de trombosis intracraneal,
debe hacerse peridicamente estudio del hierro. Las
personas que viven a grandes alturas desarrollan
policitemia por hipoxia. La hemoglobina aumenta 4 %
por cada 1 000 m de altura.
POLICITEMIA RELATIVA
La policitemia relativa es en realidad una
hemoconcentracin que desaparece cuando se restaura
el volumen plasmtico. Esta situacin se produce en la
deshidratacin aguda por quemaduras u otras causas.
Bibliografa
Nathan DG Osk, FA. Hematology of infancy and childhood 6th ed
WB Saunders Company. Philcadelphia, 2003 p 1193-5
. Captulo 86 .
Categora B
Trombocitosis (>400 x 109/L).
Leucocitosis (>12 x 109/L).
Aumento de la fosfatasa alcalina leucocitaria.
Aumento de la vitamina B12 y de la capacidad de
captacin de la vitamina B12.
POLICITEMIAS SECUNDARIAS
Existen diferentes tipos:
Neonatales.
Transfusin materno-fetal o feto-fetal en el caso
de gemelos.
Trisomas 13,18, 21.
Madre diabtica.
Retraso del crecimiento intrauterino.
Hiperplasia suprarrenal.
Tirotoxicosis.
Por hipoxia.
Altitud.
Enfermedad cardaca o pulmonar.
Hipoventilacin central.
1134
Hemoglobinopatas.
Variantes de hemoglobina con aumento de la afinidad por el oxgeno.
Deficiencia de metahemoglobina reductasa.
Tumores malignos (renales, hepticos,
suprarrenales o cerebelosos).
Quistes renales o hidronefrosis.
Sndrome de Cushing.
Tratamiento con esteroides anabolizantes.
Familiar.
Las causas ms frecuentes de policitemia secundaria son las alteraciones cardiovasculares con cortocircuito de derecha a izquierda y las enfermedades
pulmonares.
Las manifestaciones clnicas son: cianosis,
hiperemia de las mucosas y acropaquia. Cuando el
hematcrito es mayor de 65 % las manifestaciones de
hiperviscosidad pueden obligar a realizar flebotoma.
La mayor demanda de produccin de glbulos rojos
puede traer como consecuencia una deficiencia de hierro en cuyo caso debe realizarse tratamiento. Los
hemates deficientes en hierro son ms rgidos, lo que
aumenta an ms el riesgo de trombosis intracraneal,
debe hacerse peridicamente estudio del hierro. Las
personas que viven a grandes alturas desarrollan
policitemia por hipoxia. La hemoglobina aumenta 4 %
por cada 1 000 m de altura.
POLICITEMIA RELATIVA
La policitemia relativa es en realidad una
hemoconcentracin que desaparece cuando se restaura
el volumen plasmtico. Esta situacin se produce en la
deshidratacin aguda por quemaduras u otras causas.
Bibliografa
Nathan DG Osk, FA. Hematology of infancy and childhood 6th ed
WB Saunders Company. Philcadelphia, 2003 p 1193-5
. Captulo 86 .
Alteraciones clonales con predisposicin al desarrollo de enfermedades malignas (sndromes mieloproliferativos, mielodisplsticos ymielodisplsticosmieloproliferativos).
Alteraciones en el nmero
de los leucocitos
En condiciones fisiolgicas el nmero de leucocitos
despus de la etapa de recin nacido se encuentra entre
5 y 10/109/L con una composicin de la frmula diferencial que cambia de acuerdo con la edad. En el recin
nacido hay predominio de neutrfilos o segmentados, y
ya desde la etapa de lactante hasta los 6 aos hay
linfocitosis que despus disminuye hasta alcanzar una
frmula diferencial como la del adulto. Las causas de
leucocitosis son diversas, pero dentro de las no malignas
las infecciones son las ms comunes.
Se considera leucopenia cuando las cifras son inferiores a 5/109/L y casi siempre son neutropenias con
valores inferiores a 1,5/10 9/L. La severidad de la
neutropenia depende del nmero absoluto de neutrfilos,
que se obtiene mediante una regla de 3 entre el porcentaje de neutrfilos y el nmero total de leucocitos; por
ejemplo, con 4 /109/L leucocitos y 20 % de neutrfilos, la
cifra total de estas clulas sera 800/109/L. La funcin
fundamental de los neutrfilos y de los monocitos es la
fagocitosis. Las neutropenias se clasifican como ligeras
con valores entre 1 y 1,5 / 109/L, moderadas con valores
entre 0,5 y 1 / 109/L, severas con valores< 0,5 / 109/L y
muy severas < 0,2 /109/L.
Las causas ms frecuentes son adquiridas como
consecuencia de algunas infecciones, por un tratamiento citosttico o por una aplasia medular, aunque se han
descrito causas congnitas. Dentro de estas ltimas se
describen sndromes como el de Shwchman-Diamond,
donde existen alteraciones mltiples de diferentes tejidos o la disqueratosis congnita, aunque hay otros que
solo afectan la hematopoyesis, como la enfermedad de
Kostman o la neutropenia cclica. En la enfermedad de
Kostman, el nio tiene infecciones desde el nacimiento
con una neutropenia severa y tendencia a la transformacin en una leucemia aguda. En esta enfermedad hay
un defecto de la enzima elastasa neutroflica, con respuesta al factor estimulador de colonias granuloctica
(G-CSF).
1135
Las leucemias
Las leucemias son procesos neoplsicos del tejido
hematopoytico de naturaleza clonal, que se caracterizan por ausencia de la regulacin fisiolgica con anomalas de la proliferacin de los leucocitos y de los
mecanismos de apoptosis. Se originan en la mdula sea
y su evolucin sin tratamiento es uniformemente fatal.
Es la enfermedad maligna ms frecuente en la infancia. Segn los datos del Registro Nacional de Cncer de Cuba comprende del 37 al 38 % de las neoplasias
de la infancia. Cada ao se diagnostican entre 3 y 4
nuevos enfermos por cada 100 000 nios menores de
18 aos.
PATOGENIA
1136
son no linfoides, por lo que hay 2 formas: la LLA, ligeramente ms frecuente en varones y con un pico de mayor incidencia entre los 2 y 6 aos, y las leucemias
mieloides agudas (LMA). En la edad adulta ocurre a la
inversa.
Existen diferentes mtodos para caracterizar y clasificar la clula leucmica.
Mtodos morfolgicos. Con estas tcnicas de
coloracin supravital es posible clasificar alrededor del
95 % de las leucemias agudas. En 1975 hubo un acuerdo entre morflogos de diferentes pases, que dio origen
a la clasificacin franco-americano-britnica (FAB), la
cual dividi las LLA en 3 grupos y la LMA en 7 (Cuadro
86.1). Despus de esta clasificacin se aadieron modificaciones que han tratado de incorporar los hallazgos
del inmunofenotipaje y las alteraciones citogenticas y
moleculares. En un inicio se consideraba que era necesario que existiera ms del 30 % de blastos en la aspiracin medular, para considerar que el enfermo tena
leucemia aguda. En la actualidad el diagnstico de
leucemia aguda se realiza cuando en mdula osea se
detecta a ms del 20 % de blastos.
Cuadro 86.1. Clasificacin de las LLA
Tipo
L1
L2
L3
Caractersticas morfolgicas
Homogeneidad celular >75 %
de blastos pequeos
Heterogeneidad <75 % de blastos
pequeos
Homogeneidad de blastos grandes,
vacuolados de tipo Burkitt
Caractersticas morfolgicas
M0
M1
Leucemia indiferenciada
Leucemia mieloide con poca diferenciacin
Leucemia mieloide con diferenciacin
Leucemia promieloctica
Leucemia mielomonoctica
Leucemia monoctica
Eritroleucemia
Leucemia megacarioblstica
M2
M3
M4
M5
M6
M7
mieloides en proporciones similares, y tambin es posible que una LLA exprese un marcador mieloide o viceversa.
Alteraciones cromosmicas. Se han descrito
mltiples alteraciones cromosmicas en las leucemias
agudas. Las alteraciones pueden ser numricas y estructurales. En las numricas se describe hiperdiploida
cuando hay ms de 46 cromosomas, hipodiploida cuando la cifra es menor de 46. El cariotipo puede ser numricamente normal. La hipodiploidia tiene mal pronstico.
Las alteraciones estructurales ms frecuentes son
las translocaciones. Se han detectado translocaciones
en ms del 50 % de las leucemias agudas tanto linfoides
como mieloides y estas tienen valor pronstico independiente (Cuadro 86.3).
En el 70 % de los lactantes est presente la t(4;11)
y solo en el 5 % de los dems enfermos, por lo cual se
plantea que la leucemia del lactante puede ser una entidad diferente. Las translocaciones que involucran al
cromosoma 8 estn relacionadas con la sntesis de
inmunoglobulinas que tiene lugar en las clulas B maduras. Las alteraciones citogenticas y moleculares con mayor importancia en las LMA se exponen en el cuadro 86.4.
La M3 es una de las leucemias agudas con ms
posibilidades de curacin, si se logra obtener la remisin,
y como es bastante homognea en cuanto a la
translocacin presente, no es difcil monitorearla al nivel
molecular. Existen varias tcnicas para el estudio
citogentico, como la tcnica de bandas y el FISH
(hibridizacin in situ), que permiten con mayor o menor
precisin el estudio de los genes.
El ndice de ADN realizado por citometra de flujo
tiene un valor normal de 1,16. Valores superiores o inferiores se corresponden con hiperdiplopa o hipodiploida,
respectivamente. Se han detectado genes que tienen que
ver con la resistencia a las drogas y que aumentan su
expresin antes de una recada.
Se han descrito alteraciones que aparecen en las
leucemias secundarias como son la delecin de los
cromosomas 5 7 que tienen un pronstico desfavorable.
Genes implicados
12,21
9,22
4,11
TEL-AML
bcr-abl
MLL-AF4
MYC-IGH, IGl-MYC,
MYC_IGk
Frecuencia (%)
25-30
5
5 (en los
lactantes: 70)
3
Pronstico
Favorable
Muy desfavorable
Muy desfavorable
Desfavorable con los
tratamientos clsicos
1137
Genes implicados
M2( 8:21)
M3(15:17)
M4(Eo) inv 16
M5 (alt 11)
CBFA2-AML1
PML-RAR
MYH11-CBFB
Combinaciones del MLL
con otros genes
OTT-MAL
M7 (1:22)
1138
Frecuencia (%)
Pronstico
60
80
10
70
Favorable
Favorable
Favorable
Desfavorable
30
Desfavorable
medular. Como manifestaciones extramedulares se pueden detectar adenopatas cervicales, axilares y/o inguinales
de tamao variable. Las adenopatas mediastinales son
caractersticas de la variedad T. Adems, puede palparse
hepatomegalia y esplenomegalia de tamao variable. Es
raro que existan sntomas neurolgicos al inicio debidos a
la enfermedad, aunque la infiltracin menngea no es rara
durante la evolucin. La duracin de los sntomas antes
de establecer el diagnstico de la LLA puede variar de
das a semanas y en casos raros hasta meses. La anorexia es comn y los dolores seos son frecuentes, debidos a la infiltracin leucmica del periostio. Los nios
pequeos en particular pueden presentar claudicacin o
negarse a caminar. Puede haber artralgias y sntomas
generales poco especficos, que en ocasiones hacen difcil el diagnstico clnico.
En las LMA los sntomas y signos son similares,
aunque en general ms agudos. Las adenopatas
mediastnicas y la visceromegalia son raras. Hay caractersticas ms frecuentes en los diferentes subtipos. En
la M3 (promieloctica) son bastante comunes los trastornos de la hemostasia, que se pueden manifestar por
hemorragias importantes, ya sean debidas a una coagulacin intravascular diseminada (CID) o a una fibrinlisis
primaria. En la actualidad es infrecuente que el enfermo
muera debido a sangramientos, porque el tratamiento es
muy efectivo. En las variedades con componente
monoctico (M4 y M5) es comn la hipertrofia gingival y
pueden verse lesiones cutneas. Son las leucemias que
presentan mayor incidencia de infiltracin del sistema
nervioso central (SNC) en la fase inicial debido a las
caractersticas migratorias del monocito. En las LMA,
sobre todo, en las que tienen un componente mieloide o
monoctico se puede observar el sarcoma granuloctico
o monoctico que se presenta como una tumoracin
extramedular con frecuente localizacin retroorbitaria.
Esta manifestacin se puede acompaar de infiltracin
medular o no y causa una exoftalma unilateral. Cuando
es de origen mieloide la tumoracin es verdosa, debido
al contenido de mieloperoxidasa, de ah el nombre de
cloroma con que tambin se le conoce.
Tomo III
Tipos de Leucemia
M2 t (8:21), M3 t (15:17), M4 inv (16), M5 t (4:11)
M0, M1, M2, M4, M5, M6 y M7 de la clasificacin FAB
Fundamentalmente secundarias a tratamiento
con agentes alquilantes o epipodofilotoxinas
Cualquier tipo morfolgico generalmente
con mielodisplasia asociada
DATOS DE LABORATORIO
plasma y presente en la orina en las variedades con componente monoctico. Es importante realizar el
inmunofenotipaje y los estudios citogenticos y
moleculares. Adems de lo sealado, en la actualidad se
emplean mtodos de estudio del perfil de expresin de
los genes (microarrays) que permiten estudiar de forma
rpida miles de genes.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Es habitual que no existan dificultades para realizar el diagnstico; en ocasiones puede ser difcil cuando
el cuadro morfolgico no es tpico en sangre perifrica y
no se obtiene material de la mdula sea. En estos casos debe realizarse el diagnstico diferencial con la anemia aplstica. En esta entidad, a pesar de que el cuadro
clnico puede ser semejante, no hay visceromegalia y en
el medulograma o en la biopsia se observa depresin de
la mdula sea sin blastos. La prpura trombocitopnica
inmunolgica (PTI) puede tambin confundirse, pero en
esta entidad solo existe trombocitopenia y la aspiracin
medular es normal.
En los linfomas no Hodgkin no hay infiltracin
medular y cuando esta existe es focal. Si la infiltracin
fuese masiva con blastos en periferia, no es posible el
diagnstico diferencial y el tratamiento es el de una
LLA. Otros tumores como el neuroblastoma pueden
tener un cuadro clnico sugestivo, pero en el
medulograma es posible establecer el diagnstico. Una
enfermedad que puede provocar dificultades
diagnstica es la mononucleosis infecciosa, aunque la
ausencia de infiltracin medular, el ttulo de anticuerpos
heterfilos o especficos contra el virus de Ebstein Barr
y la evolucin autolimitada de la enfermedad descartan la leucemia. Algunas infecciones en particular: la
fiebre reumtica, las colagenopatas y algunas afecciones ortopdicas como la osteomielitis y con mayor
frecuencia la sinovitis de cadera pueden incluirse en el
diagnstico diferencial.
1139
EVOLUCIN Y PRONSTICO
Antes del uso efectivo de los citostticos, el pronstico de las leucemias agudas era fatal, con una supervivencia no mayor de 3 meses a partir del diagnstico. En la
actualidad ms del 90 % de los enfermos con LLA obtienen remisin inicial (se denomina remisin al estado en
que no hay evidencias clnicas ni hematolgicas de la enfermedad), y ms del 70 % de ellos cura definitivamente.
En las LMA tambin ha mejorado el pronstico: ms
del 60 % obtiene remisin inicial y cerca del 40 % puede
curar con quimioterapia, este porcentaje puede aumentar
en ambos tipos si se aplica el trasplante de clulas
progenitoras hematopoyticas (TCPH) en los enfermos
que lo requieran.
En la LPA (M3) ms de la mitad de los pacientes
falleca al inicio de la enfermedad debido a las complicaciones hemorrgicas, esta situacin se ha revertido con el
uso del cido transretinoico (ATRA) o del trixido de arsnico, que actan especficamente al nivel molecular sobre
la traslocacin gentica. En la actualidad pueden curar
ms del 80 % de los pacientes.
En las leucemias agudas se han descrito numerosos
factores pronsticos que permiten clasificar los enfermos
en grupos de riesgo. De acuerdo con esta clasificacin se
utilizan tratamientos diferenciados (Cuadro 86.6).
Existen muchos factores pronsticos ms, pero sin
duda el ms importante es la respuesta al tratamiento. A
pesar de tener todos los factores favorables, alrededor
del 20 % de los nios de buen pronstico sufren recadas.
La deteccin de enfermedad mnima residual (EMR) despus del tratamiento es muy desfavorable, pero en los
enfermos en que no se comprueba, no se puede descartar
de manera absoluta el riesgo de recada. Para las LMA
1140
Evolucin favorable
Mayores de 2 aos y menores de 5 aos
Femenino
Blanca
Ausentes
Ausente
<20 x 109/L
>50 cromosomas
Precursor B (CD10 +)
Ausencia t(9:22) ,t(4:11)
<500 UI/L
<1 000 bastos el da 8 de tratamiento
Obtencin de la remisin
Tomo III
Evolucin favorable
Leucemia secundaria
Ausente
Ausente
Alteraciones cromos-
Respuesta al tratamiento
Precoz
Desde 1972 hasta 2002, Cuba form parte del Grupo Latinoamericano de Tratamiento de Hemopatas
Malignas (GLATHEM), que agrupaba a varios pases
del rea y se emplearon 7 protocolos diferentes para la
LLA y 3 para las LMA, con los que se trataron ms de
900 y 120 nios, respectivamente. Desde 2002 Cuba se
integr al Grupo de Estudio Internacional BFM (I-BFMSG) que agrupa a ms de 20 pases en varios continentes y que solo en su primer ao pudo tratar con un
esquema nico ms de 1 200 nios con LLA.
El tratamiento de las leucemias comprende 2 aspectos: el tratamiento especfico y el tratamiento de sostn, que ha ido adquiriendo mayor relevancia en los
ltimos aos y que es comn para ambos tipos de
leucemia. Para las etapas de tratamiento intensivo es
necesario tener condiciones de aislamiento en cubculos
con al menos un flujo de aire inverso. Es importante el
uso de ropa limpia y en ocasiones estril y el lavado de
manos exhaustivo antes de manipular al paciente. Los
antibiticos deben ser de amplio espectro y se debe incluir una cefalosporina de tercera o cuarta generacin y
un aminoglucsido o carbapenemo. La vancomicina se
utiliza para el tratamiento del estaflilococo coagulasa
negativo si el enfermo tiene instalado un catter venoso
central (recomendable cuando se van a realizar tratamientos intensivos)
Los antimicticos sistmicos se emplean cuando
no existe respuesta a los antimicrobianos o hay evidencia de una infeccin por hongos. Para acortar los perodos de neutropenia, disminuir la incidencia de infecciones
bacterianas y evitar atrasos importantes en la administracin de los citostticos se ha empleado con xito el
G-CSF. El trimetroprim-sulfametoxazol se administra
durante todo el tratamiento para disminuir la incidencia
de infecciones bacterianas y por Pneumoicistys carinii.
El control de los vmitos y las nuseas es imprescindible
1141
1142
Alteraciones clonales
con predisposicin al desarrollo
de enfermedades malignas
En este grupo se incluyen alteraciones derivadas
de un clon celular con potencialidad variable para una
transformacin maligna. Las formas de presentacin
varan desde la proliferacin marcada, la displasia o una
combinacin de las dos condiciones.
vo que el paciente fallezca antes debido a las complicaciones o a otras causas no relacionadas. Hasta la actualidad el nico tratamiento curativo de estos procesos es
el TPH alognico aunque desde hace unos aos se ha
empleado en la LMC el imatinib. Esta droga inhibe la
tirosinakinasa. Con ella se han logrado remisiones
cromosmicas y moleculares con restauracin de la
hematopoyesis normal en muchos pacientes. Adems
posibilita que se pueda efectuar un TPH autlogo. Otras
drogas tiles en la fase crnica son el interfern a y la
hidroxiurea.
Sndromes mielodisplsticos
En este grupo de entidades se combina la
hipocelularidad de la mdula con alguna citopenia
perifrica y signos de dismielopoyesis. Entre estos se
encuentran trastornos de la segmentacin de los
granulocitos, asincrona de la maduracin ncleocitoplasmtica, depsito anormal de hierro en los precursores eritropoyticos entre otras anomalas. Adems
puede haber un aumento del porcentaje de blastos en la
mdula > de 5 %, pero < de 20 %. Estas entidades son
ms frecuentes en el adulto mayor aunque se han descrito en nios sobre todo las anemias refractarias con
exceso de blastos. La evolucin puede ser hacia una
leucemia aguda, pero puede permanecer el cuadro clnico y hematolgico sin variacin por largos perodos de
tiempo. En la anemia refractaria con exceso de blastos
se recomienda realizar un tratamiento citosttico como
en una leucemia mieloide aguda y realizar posteriormente
un TPH.
Sndromes mielodisplsticos-mieloproliferativos
En este grupo de entidades coexisten elementos
de ambas alteraciones. Son infrecuentes en el nio excepto la leucemia mielomonoctica juvenil (LMMJ) que
representa alrededor del 3 % de todas las leucemias en
la edad peditrica y aparece fundamentalmente antes
de los 4 aos de edad. Se caracteriza por anemia variable, trombocitopenia, leucocitosis raramente >100/109/L
con monocitosis o clulas mononucleares atpicas. En el
medulograma no se observa un aumento de blastos. El
examen fsico muestra un nio enfermo con
hepatoesplenomegalia variable y en algunos pacientes
se aprecian manchas caf con leche, pues en el 20 % de
estos nios est presente el gen de la neurofibromatosis
tipo 1. Hay elementos de hematopoyesis fetal y puede
detectarse aumento de hemoglobina fetal y aunque se
discute si son dos entidades diferentes o la misma puede
haber alteraciones citogenticas dadas por la presencia
1143
Bibliografa
Alteraciones de los leucocitos
Nathan DG, Oski FA Hematology of infancy and childhood 6th ed
WB Saunders Company. Philadelphia 2003 p. 923-1010.
Bonilla MA, Dale D, Zeidler C,. et al. Long-term safety of
treatment with recombinant human granulocyte colonystimulating factor (r-met HUG-CSF) in patients wilth severe
congenital neutropenias Br J Haematol 1994;88:723.
Bux J, Behrens g, Jaeger G, Welte K Diagnosis and clinical course
of autoimmune neutropenia in infancy Analysis of 240 cases.
Blood 1998;91;181Las leucemias
Abstracts 5th Bi-annual symposium on childhood leukemia.
Noordwij kerhout, The Netherlands, 2006
Pui CH, Evans WE. Treatment of acute lymphoblastic leukemia. N
Eng J Med 2006;354:166-76.
Brenner MK, Pinkel D [Cure of leukemia. Sem Hematol 1999;36
(suppl 7];73
Alteraciones clonales
Nishino HT, Chang CC Myelodisplastic syndromes.
Clinicopathologic features, pathobiology and molecular
pathogenesis. Arch Pathol Lab Med 2005;129:1299.
. Captulo 87 .
El bazo
Eva Svarch
El bazo es un rgano linfoide, altamente vascularizado no indispensable para la vida. Tiene como una de
sus funciones la de filtro de elementos formes de la sangre perifrica que presentan alguna alteracin. En la pulpa
roja existe un enlentecimiento del flujo sanguneo, disminucin del pH, de la glucosa y del oxgeno que hace que
los hemates envejecidos se destruyan y tambin aquellos con alguna alteracin como los esferocitos. Tiene
tambin funciones inmunolgicas: produce anticuerpos
especialmente del tipo Ig M y sustancias que potencian
la fagocitosis como el complemento y la tufsina. El bazo
es el principal lugar de eliminacin de microorganismos
sobre todo encapsulados y acta tambin como reservorio
1144
Bibliografa
Svarch E, Nordet I, Valdes J, Gonzlez A, de la Torre E. Partial
splenectomy in children with sickle cell disease.
Hematolgica 2003;88:222.
Tomo III
Bibliografa
Alteraciones de los leucocitos
Nathan DG, Oski FA Hematology of infancy and childhood 6th ed
WB Saunders Company. Philadelphia 2003 p. 923-1010.
Bonilla MA, Dale D, Zeidler C,. et al. Long-term safety of
treatment with recombinant human granulocyte colonystimulating factor (r-met HUG-CSF) in patients wilth severe
congenital neutropenias Br J Haematol 1994;88:723.
Bux J, Behrens g, Jaeger G, Welte K Diagnosis and clinical course
of autoimmune neutropenia in infancy Analysis of 240 cases.
Blood 1998;91;181Las leucemias
Abstracts 5th Bi-annual symposium on childhood leukemia.
Noordwij kerhout, The Netherlands, 2006
Pui CH, Evans WE. Treatment of acute lymphoblastic leukemia. N
Eng J Med 2006;354:166-76.
Brenner MK, Pinkel D [Cure of leukemia. Sem Hematol 1999;36
(suppl 7];73
Alteraciones clonales
Nishino HT, Chang CC Myelodisplastic syndromes.
Clinicopathologic features, pathobiology and molecular
pathogenesis. Arch Pathol Lab Med 2005;129:1299.
. Captulo 87 .
El bazo
Eva Svarch
El bazo es un rgano linfoide, altamente vascularizado no indispensable para la vida. Tiene como una de
sus funciones la de filtro de elementos formes de la sangre perifrica que presentan alguna alteracin. En la pulpa
roja existe un enlentecimiento del flujo sanguneo, disminucin del pH, de la glucosa y del oxgeno que hace que
los hemates envejecidos se destruyan y tambin aquellos con alguna alteracin como los esferocitos. Tiene
tambin funciones inmunolgicas: produce anticuerpos
especialmente del tipo Ig M y sustancias que potencian
la fagocitosis como el complemento y la tufsina. El bazo
es el principal lugar de eliminacin de microorganismos
sobre todo encapsulados y acta tambin como reservorio
1144
Bibliografa
Svarch E, Nordet I, Valdes J, Gonzlez A, de la Torre E. Partial
splenectomy in children with sickle cell disease.
Hematolgica 2003;88:222.
Tomo III
. Captulo 88 .
La patogenia es desconocida. A pesar de su naturaleza monoclonal la mayora de los estudios indican que
se trata de un proceso reactivo ms que neoplsico. Las
clulas de Langerhans pueden infiltrar todos los rgaParte XIV. Hematologa
nos. Es probable que en su migracin participen molculas de adhesin especficas. Tambin las citocinas juegan papel en manifestaciones clnicas como la fiebre, la
prdida de peso y muchas otras desencadenando lo que
se ha dado en llamar tormenta de citocinas.
CUADRO CLNICO
Depende de la extensin de la enfermedad. Si la lesin es nica y est localizada en hueso se puede observar
su evolucin sin tratamiento o realizar curetaje con o sin
inyeccin intralesional de esteroides. Este procedimiento
1145
Resolucin
completa
Regresin
No enfermedad
activa
Enfermedad
activa mejor
Intermedia
Mixta
Regresin en un
sitio. Nuevas
lesiones en otro
Peor
Estable
No cambios
en las lesiones
Progresin
EVOLUCIN Y PRONSTICO
No evidencias
de enfermedad
Resolucin de
todos los signos
y sntomas.
Enfermedad
en regresin
Regresin de
signos y/o sntomas.
No nuevas lesiones
Enfermedad Enfermedad
activa
estable
Enfermedad
progresiva
1146
Persistencia
de signos
y/o sntomas
Progresin de
signos
y/o sntomas.
Aparicin
de nuevas lesiones
Linfohistiocitosis hemofagoctica
La linfohistiocitosis hemofagoctica (LHHF) puede ser familiar, autosmica recesiva o secundaria. La
LHHF familiar se sospecha cuando algn otro miembro
de la familia ha sido afectado o cuando existe consanguinidad en los padres. Se presenta en los primeros meses de la vida, siempre en nios menores de 2 aos de
edad, y es uniformemente fatal. La variedad secundaria
aparece despus de los 2 aos, se asocia a infecciones
virales, sobre todo por el virus de Epstein Barr (sndrome hemofagoctico asociado a virus) y puede curar.
La patogenia es desconocida. Las manifestaciones clnicas ms frecuentes son: fiebre, hepatoesplenomegalia, disfuncin heptica, ictericia, alteraciones del
SNC, adenopatas y citopenias fundamentalmente
trombocitopenia.
Los datos de laboratorio ms importantes son: la
hemofagocitosis, la ferritina, la LDH, el receptor de la
IL2 y el interfern estn elevados. La actividad de las
clulas asesinas naturales est disminuida, los triglicridos
elevados, el fibringeno bajo y existen anemia,
trombocitopenia y leucopenia.
En todos los rganos afectados hay proliferacin
marcada de histiocitos con hemofagocitosis.
Sin tratamiento la variedad familiar es rpidamente fatal. Se han utilizado exanguinotransfusiones o
plasmafresis, diferentes citostticos con los cuales se
ha logrado prolongar la vida, pero no la curacin. El nico tratamiento curativo es el TPH alognico.
En la LHHF secundaria se han obtenido algunos
xitos con quimioterapia o con TPH.
Bibliografa
Nathan DG, Oski FA Hematology of infancy and childhood 6th ed.
WB Saunders Company, Philadelphia, 2003. p1375-96.
Svarch E, Arteaga R, Pavn V, Gonzlez A Las histiocitosis. Rev
Cubana Hematol, Inmunol Hemot 2001; 17: 151-63.
Favara BE, Feller AC, Pauli M, Jaffe ES, Weis LM, Arico M et al.
A contemporary clasification of histiocytic disorders of
childhood. Med Pediatr Oncol 1997; 29: 157-66.
. Captulo 89 .
Hemostasia
Delfina Almagro
Pared vascular
Plaquetas
Mecanismo de la coagulacin sangunea
Sistema fibrinoltico
Inhibidores fisiolgicos del mecanismo de la
coagulacin
Sistema quinina
Sistema complemento
La secuencia de reacciones que ocurren en la
hemostasia se pueden expresar de manera esquemtica de la forma siguiente: vasoconstriccin localizada, adhesin y agregacin plaquetarias con formacin
del tapn plaquetario, su reforzamiento con la formacin de fibrina y aparicin del tapn fibrinoplaquetario
y finalmente su eliminacin a travs del sistema
fibrinoltico.
1147
Bibliografa
Nathan DG, Oski FA Hematology of infancy and childhood 6th ed.
WB Saunders Company, Philadelphia, 2003. p1375-96.
Svarch E, Arteaga R, Pavn V, Gonzlez A Las histiocitosis. Rev
Cubana Hematol, Inmunol Hemot 2001; 17: 151-63.
Favara BE, Feller AC, Pauli M, Jaffe ES, Weis LM, Arico M et al.
A contemporary clasification of histiocytic disorders of
childhood. Med Pediatr Oncol 1997; 29: 157-66.
. Captulo 89 .
Hemostasia
Delfina Almagro
Pared vascular
Plaquetas
Mecanismo de la coagulacin sangunea
Sistema fibrinoltico
Inhibidores fisiolgicos del mecanismo de la
coagulacin
Sistema quinina
Sistema complemento
La secuencia de reacciones que ocurren en la
hemostasia se pueden expresar de manera esquemtica de la forma siguiente: vasoconstriccin localizada, adhesin y agregacin plaquetarias con formacin
del tapn plaquetario, su reforzamiento con la formacin de fibrina y aparicin del tapn fibrinoplaquetario
y finalmente su eliminacin a travs del sistema
fibrinoltico.
1147
1148
Mecanismo de la coagulacin
sangunea
El mecanismo de la coagulacin sangunea es uno
de los principales componentes de la hemostasia normal
y si bien la formacin del tapn hemosttico primario es
plaqueta dependiente, su estabilidad est relacionada
con la presencia de fibrina.
Clsicamente se ha considerado que el proceso de
la coagulacin sangunea consiste en una serie de reacciones del tipo enzimasustrato que comienza con la activacin por una superficie de contacto y culmina con la
formacin del cogulo de fibrina, lo que se ha conocido
como teora de la cascada enzimtica. Se ha propuesto
la existencia de 2 vas de activacin del mecanismo
de la coagulacin: la va intrnseca, activada por una
Tomo III
1149
Sistema fibrinoltico
El sistema fibrinoltico participa en la etapa final del proceso hemosttico y su funcin fundamental es la eliminacin de la fibrina depositada en los
vasos sanguneos, por lo que tiene una notable importancia en la recanalizacin de los vasos trombosados
(Fig. 89.4).
PRPURAS VASCULARES
Las prpuras vasculares comprenden un grupo de
trastornos hemorrgicos caracterizados por la presencia de sangramientos en piel y mucosas debido a alteraciones estructurales y/o funcionales de la pared vascular
y sus tejidos de sostn, estas pueden ser hereditarias o
adquiridas (Cuadro 89.4).
Cuadro 89.4. Clasificacin de las prpuras vasculares
1150
Hereditarias:
Telangiectasia hemorrgica hereditaria
(enfermedad de Rend Osler)
Sndrome de Ehlers-Danlos
Ataxia telangiectasia
Sndrome de Marfn
Osteognesis imperfecta
Pseudoxantoma elstico
Adquiridas:
Prpura Schonlein-Henoch
Prpura inducida por drogas
Prpura secundaria a infeccin
Escorbuto
Prpura mecnica
Tomo III
Lesiones telangiectsicas
Epistaxis
Hematuria
Hemoptisis
Fstulas arteriovenosas
Anemia
Sndrome de Ehlers-Danlos
El sndrome de Ehlers-Danlos (SED) es un trastorno hereditario del tejido conectivo clnica y
genticamente heterogneo que est relacionado con
defectos especficos de la biosntesis del colgeno. Las
manifestaciones clnicas se caracterizan en su forma ms
comn por la presencia de hiperelasticidad cutnea,
hiperextensibilidad articular, equimosis espontneas,
sangramiento gingival al cepillado y hematomas despus
de traumas ligeros. El SED se ha clasificado en seis
formas clnicas en dependencia de las alteraciones
moleculares y bioqumicas de este trastorno. No se conoce ningn tratamiento efectivo para este sndrome.
Ataxia telangiectasia
La ataxia telangiectasia se expresa en varios rganos y sistemas y se hereda con carcter autosmico
recesivo. Se caracteriza por ataxia cerebelosa progresiva, telangiectasia oculoctanea, severos trastornos
inmunolgicos y una alta incidencia de neoplasias. La
presencia de telangiectasias se puede observar tambin
en los vasos menngeos y pulmonares. Habitualmente
los primeros sntomas, que son dificultad en el balance
y la marcha, aparecen temprano en la niez.
Otras prpuras vasculares congnitas como el sndrome de Marfn, la osteognesis imperfecta y el
pseudoxantoma elstico, presentan en general alteraciones seas, oculares y de la piel.
1151
MANIFESTACIONES CLNICAS
Las manifestaciones cutneas de la PSH se presentan en diversas fases evolutivas (Cuadro 89.6). Se
pueden observar lesiones urticarianas, ppulas, vesculas y bulas hemorrgicas que pueden evolucionar hacia
la necrosis. Se localizan por lo general, en las extremidades, sobre todo en las inferiores y en la regin gltea
con una distribucin simtrica. Estas lesiones no se observan en el tronco. Pueden no ser llamativas e incluso
estar ausentes y la fiebre, cefalea, dolor abdominal o
articular ser los sntomas iniciales de la enfermedad.
Cuadro 89.6. Caractersticas clnicas de la prpura de
Schonlen-Henoch
Lesiones purpricas
Manifestaciones gastrointestinales:
Dolor abdominal tipo clico
Nuseas
Vmitos
Sangramiento digestivo
Invaginacin intestinal
Manifestaciones articulares:
Artralgias
Artritis
Manifestaciones renales:
Hematuria
Proteinuria
Insuficiencia renal
Las manifestaciones digestivas, que se presentan
aproximadamente en dos tercios de los pacientes, son
provocadas por extravasacin serosangunea dentro de
la pared intestinal y se caracteriza por dolor abdominal
tipo clico y puede acompaarse de vmitos, diarreas,
enterorragia y melena. La perforacin y la invaginacin
intestinal son complicaciones que ocurren en ocasiones
en estos enfermos.
La toma articular en la PSH ocurre entre el 60 y el
80 % de los casos. Las artralgias y artritis se presentan
habitualmente en las articulaciones de mediano tamao,
en particular rodilla y tobillo. Estas manifestaciones son
transitorias y no dejan secuelas permanentes.
La lesin renal, que se expresa clnicamente por
hematuria y albuminuria, es la manifestacin ms grave
de este trastorno y ocurre en el 50 % de los nios, aunque solo el 10 % de los casos evolucionan hacia la
insuficiencia renal crnica.
DIAGNSTICO
Aunque en la mayora de los casos con las manifestaciones clnicas, en particular las lesiones cutneas
1152
En general, la enfermedad tiene un buen pronstico con una duracin entre 1 y 6 semanas salvo en
aquellos casos en que se presenta alguna complicacin
como la insuficiencia renal, perforacin e invaginacin
intestinal o hemorragia cerebral. En un nmero escaso
de pacientes se presentan cuadros clnicos recurrentes
con perodos de tiempo que van desde semanas hasta
varios meses.
TRATAMIENTO
Penicilina
Sulfamida
Aspirina y otros antiinflamatorios no esteroideos
Propiltiuracilo
Hidralazina
Allopurinol
Cefalosporinas
Meticilina
Diurticos
Factores estimulantes de colonias
Escorbuto
Las manifestaciones clnicas del escorbuto son la
expresin de alteraciones estructurales del colgeno,
defectos en la formacin de la matrix osteoide y aumento de la reabsorcin sea provocada por la deficiencia
de la vitamina C (Cuadro 89.8). Clnicamente se caracteriza por astenia, gingivorragias, lesiones purpricas en
la piel y hematomas subcutneos. En el 80 % de los
casos se presentan artralgias, mialgias y hemorragias
subperisticas. Con la administracin de vitamina C desaparecen los sntomas.
Cuadro 89.8. Manifestaciones del escorbuto
Gingivorragias
Astenia
Lesiones purpricas
Hematomas subcutneos
Mialgias
Hemorragias subperisticas
Hematomas musculares
Prpura mecnica
La prpura mecnica se presenta con cierta frecuencia en el nio. Las lesiones, por lo general en forma
de petequias, aparecen en la cara y el cuello por un aumento local de la presin intracapilar que puede ser provocada por tos, vmitos o convulsiones.
TRASTORNOS CUANTITATIVOS
Y CUALITATIVOS DE LAS PLAQUETAS
Las enfermedades hemorrgicas producidas por
trastornos plaquetarios se caracterizan por la presencia
de manifestaciones hemorrgicas principalmente en piel
y mucosas, en particular en los casos de disminucin del
nmero de plaquetas o alteracin de una o varias de sus
funciones.
Prpuras trombocitopnicas
Las prpuras trombocitopnicas incluyen un nmero
importante de trastornos que tiene como caracterstica
comn una disminucin del nmero de plaquetas y manifestaciones hemorrgicas que en general se presentan
en forma de petequias, equimosis y sangramientos
mucosos (Cuadro 89.9).
1153
Hemorragia
Hemodilisis
Perfusin extracorprea
Hiperesplenismo
Harrington et. al. ofrecieron las primeras evidencias de la participacin del sistema inmunolgico en
esta enfermedad, al demostrar que el plasma de pacientes con PTI provocaba trombocitopenia severa cuando
era transfundido a sujetos normales. Se ha demostrado
que la mayora de los pacientes con PTI tienen aumento
de la IgG sobre la superficie plaquetaria. Existen algunas evidencias de una prdida del balance linfocitario,
por defecto de la funcin de los linfocitos T supresores.
El bazo desempea un papel importante en esta
enfermedad ya que es el sitio principal de destruccin
plaquetaria.
MANIFESTACIONES CLNICAS
1154
Petequias
Equimosis
Epistaxis
Hematuria
Sangramientos digestivos
Hemorragia intracraneal (rara)
En la PTI se han descrito dos formas clnicas: aguda y crnica. La aguda es la ms frecuente en el nio,
tiene un comienzo sbito y en ms del 60 % de los casos
remite espontneamente. Entre el 50 y el 85 % de estos
Tomo III
pacientes se encuentran antecedentes de procesos infecciosos inespecficos de la porcin superior del aparato respiratorio. La variedad crnica de la enfermedad,
que se ha definido como aquella en que la trombocitopenia
se prolonga por ms de 6 meses y es ms frecuente en
el adulto. Su comienzo es insidioso, no est precedido
por procesos infecciosos y las remisiones espontneas
son infrecuentes.
Se ha observado que un grupo de pacientes con
PTI crnica presentan otros trastornos inmunes que incluyen el LES, artritis reumatoidea y anemia hemoltica
autoinmune.
Alrededor del 50 % de los recin nacidos de madres con PTI crnica presentan trombocitopenia provocada por el paso de los anticuerpos antiplaquetarios
maternos a travs de la placenta.
DIAGNSTICO
Corticosteroides
Esplenectoma
Azatioprina
Danazol
Dexametasona
IgG i.v.
Interfern-alfa recombinante
Ciclofosfamida
Vincristina
Vinblastina
Los corticosteroides son de uso comn y en general se recomiendan como tratamiento inicial, del 25 al
60 % de los pacientes tienen una respuesta favorable,
con elevacin del recuento plaquetario entre 3 y 7 das
despus de comenzado el tratamiento. En un nmero
importante de pacientes ocurre una recada una vez suspendido el medicamento. Su utilizacin a largo plazo no
es recomendable, ya que no aporta mejores resultados y
puede provocar graves efectos secundarios. La
prednisona se usa a la dosis de 1 a 2 mg/kg/da durante
4 semanas.
La esplenectoma es el tratamiento ms efectivo
de la PTI crnica con un nmero de remisiones completas que fluctan entre el 65 y el 75 %. La frecuencia de
procesos spticos severos despus de este proceder
hacen recomendable su posposicin hasta, por lo menos, los 4 aos de edad y el uso de tratamiento profilctico con vacuna antineumocccica 2 semanas antes del
acto quirrgico y penicilina v.o. despus de su realizacin. La esplenectoma produce una rpida elevacin de
las plaquetas, que aparece tan pronto se pinza el pedculo
esplnico. Las recadas despus de la esplenectoma se
han atribuido en algunos casos a la presencia de bazos
accesorios.
1155
Ampicilina
Gentamicina
Norfloxacina
cido nalidxico
Anticonvulsivantes
Novobiocina
La droga parece actuar como un hapteno y provocar la formacin del anticuerpo cuando se une a una
protena transportadora. El complejo anticuerpo-drogaplaqueta induce la trombocitopenia. El trastorno es habitualmente autolimitado y el recuento plaquetario regresa
a la normalidad una vez que la droga es eliminada de la
circulacin.
1156
Trombocitosis
El aumento del nmero de plaquetas puede ser
consecuencia de un incremento de la produccin o de la
proliferacin de los megacariocitos de la mdula sea
(Cuadro 89.13).
Cuadro 89.13. Causas de trombocitosis
Primarias:
Sndromes mieloproliferativos
Trombocitemia esencial
Policitemia vera
Metaplasia mieloide agnognica
Leucemia mieloide crnica
Secundarias:
Posesplenectoma
Prdida aguda de sangre
Deficiencia de hierro
Recuperacin de la mdula sea
Tratamiento con vitamina B12
Tratamiento con cido flico
Infecciones crnicas
La trombocitosis secundaria o reactiva se ha observado despus de la esplenectoma, en la prdida aguda de sangre, deficiencia de hierro y en ocasiones, en la
recuperacin de la mdula sea despus del tratamiento
con vitamina B12 o cido flico. La trombocitosis en estos casos es transitoria, benigna y habitualmente no supera la cifra de 1 000/ 109 /L.
La trombocitosis que acompaa los sndromes
mieloproliferativos en particular la trombocitemia esencial generalmente excede 1 000/109/L. A pesar del elevado nmero de plaquetas, las manifestaciones
trombticas no son frecuentes ya que en estos trastornos coexiste una disfuncin plaquetaria.
Trombocitopatas congnitas
Alteraciones de la membrana plaquetaria. Dentro de los trastornos congnitos de la membrana
plaquetaria, entre los ms estudiados se encuentran y el
sndrome de Bernard-Soulier y la trombastenia de
Glanzmann (Cuadro 89.14).
Parte XIV. Hematologa
1157
Trombocitopatas adquiridas
Los defectos adquiridos de la funcin plaquetaria
han sido observados en numerosos trastornos, lo que
demuestra que la disfuncin plaquetaria puede ser
consecuencia de la accin de mltiples factores (Cuadro 89.15).
Con frecuencia la uremia se acompaa de tendencia al sangramiento y aunque se han encontrado
otros defectos de la hemostasia, la disfuncin
plaquetaria es el hallazgo ms comn y con probabilidad el de mayor importancia clnica. Se han observado un nmero importante de defectos plaquetarios,
entre ellos, trastornos de la interaccin del FvW y su
receptor en la membrana plaquetaria, en la sntesis
de las prostaglandinas con disminucin del TXA2 y
disminucin de la actividad procoagulante de la membrana plaquetaria.
1158
Adquiridos:
Deficiencia de los factores
dependientes de vitamina K:
Enfermedad hemorrgica
del recin nacido
Sndrome de malabsorcin
Autosmico
Hepatopatas
recesivo:
Drogas
Afibrinogenemia
antagonistas
Hipofibrinogenemia
de la vitamina K
Deficiencia de:
Teraputica antibitica
protrombina,
prolongada
factor V,
ctero obstructivo
factor VII,
Inhibidores de la coagulacin:
factor X,
Inhibidores especficos de
factor XI,
factores de la coagulacin
factor XII
Lupus eritematoso
y factor XIII
sistmico
Autosmico
Consumo acelerado de
dominante
factores de la coagulacin
o recesivo:
Coagulacin intravascular
Enfermedad de
diseminada
von Willebrand
1159
1160
Los sangramientos intramusculares son muy frecuentes en la hemofilia y juegan tambin un papel importante en el desarrollo de las secuelas que muestran
estos enfermos, ya que pueden comprimir msculos,
nervios o vasos sanguneos y producen isquemia, parlisis o contracturas permanentes. De particular importancia es el sangramiento en el psoasilaco que en ocasiones
es recidivante y se puede presentar como un abdomen
agudo y si es del lado derecho semejar una apendicitis
aguda. Con frecuencia, puede palparse una masa dolorosa en fosa ilaca con flexin de la cadera y sensacin
de parestesia en la cara anterior del muslo. El diagnstico de certeza se establece por ultrasonografia
abdominal.
La hematuria es una manifestacin clnica frecuente en el paciente hemoflico y en general, no expresa un
trastorno renal grave. Puede ser recidivante y en ocasiones puede complicarse con una uropata obstructiva
debida a la presencia de cogulos en las vas urinarias.
Los sangramentos digestivos se suelen presentar con
menor frecuencia y en el caso de recurrencia casi siempre
obedecen a una lesin orgnica como gastritis, lcera pptica
o poliposis intestinal. Los sangramientos de la mucosa oral
son frecuentes, pero en general de fcil control.
El sangramiento del sistema nervioso central (SNC),
aunque no es frecuente, es una de las causas principales
de muerte. Su localizacin de mayor a menor frecuencia
es subdural, epidural, subaracnoidea e intracerebral. Las
manifestaciones clnicas ms frecuentes son cefalea,
Tomo III
nuseas, vmitos, irritabilidad y crisis convulsivas que pueden llegar a prdida de la conciencia.
El sangramiento intraespinal es ms raro y en la
mayora de los casos no est asociado a un traumatismo
significativo o a una fractura de la columna vertebral. El
diagnstico se debe sospechar ante la presencia de dolor agudo en la espalda o en el cuello, de intensidad creciente an en ausencia de una parlisis motora-sensitiva
ascendente.
DIAGNSTICO
Porcentaje
del factor a elevar
20-40
40-50
30-40
25-30
Niveles normales
Niveles normales
1161
1162
Trastorno molecular
Herencia
Disminucin cuantitativa
del factor von Willebrand
Autosmica
dominante
2A
Disminucin de la
funcin dependiente
de las plaquetas
Ausencia de grandes
multmeros en plasma
y plaquetas
Autosmica
dominante
2B
Aumento de la
afinidad del factor von
Willebrand a la GPlb
de las plaquetas
Autosmica
dominante
2M
Disminucin de la
funcin dependiente
de las plaquetas.
Presencia de grandes
multmeros
Autosmica
recesiva
2N
Disminucin de la
Autosmica
afinidad del factor von
recesiva
Willebrand por el factor VIII
CLASIFICACIN
La EvW se ha clasificado en 3 fenotipos principales (Cuadro 89.21). En el tipo 1, que es el ms frecuente, existe una disminucin cuantitativa del FvW y del
factor VIII. El tipo 2 se caracteriza por cambios cualitativos del FvW y se han descrito 4 subtipos relacionados con la afinidad de este factor a su receptor en la
membrana plaquetaria, presencia de grandes multmeros
y su afinidad con el factor VIII. En el tipo 3 el FvW est
ausente.
MANIFESTACIONES CLNICAS
La expresin clnica de este trastorno es muy variable (Cuadro 89.22). En la mayora de los pacientes
con el tipo 1 de la enfermedad el cuadro clnico es leve,
con sangramientos mucosos ocasionales como epistaxis,
menorragia y gingivorragia. La hemorragia despus de
extracciones dentarias u otros procederes invasivos est
siempre presente. Los pacientes del tipo 2 con frecuencia presentan episodios hemorrgicos ms severos.
Ambos tipos pueden presentar sangramientos digestivos que en su mayora son recurrentes, de difcil tratamiento y que en algunos casos, se asocian con lesiones
angiodisplsticas. El cuadro clnico de los pacientes con
el tipo 3 de la enfermedad es mucho ms severo y puede semejar al de la hemofilia A.
DIAGNSTICO
Autosmica
recesiva
Tipo 1 y 2
Epistaxis
Gingivorragia
Menorragia
Sangramiento digestivo
Tipo 3
Hemartrosis
Hematomas musculares
donde se observa una respuesta aumentada con bajas
concentraciones de esta sustancia. Otros mtodos que
se utilizan en laboratorios ms especializados son la determinacin de la unin del FvW al colgeno y el estudio
del patrn multimrico del FvW.
1163
TRATAMIENTO
Las dos medidas teraputicas esenciales en el tratamiento de la EvW son la desmopresina (DDAVP) y el
tratamiento sustitutivo (Cuadro 89.23).
Cuadro 89.23. Tratamiento de la enfermedad de von
Willebrand
Desmopresina (DDAVP)
Tratamiento sustitutivo:
Crioprecipitado
Concentrado de factor VIII de pureza
intermedia
Concentrado de factor von Willebrand
Otros agentes teraputicos:
Antifibrinolticos
cido epsilon aminocaproico
cido tranexmico
Anticonceptivos orales
La desmopresina es un derivado sinttico de la
hormona antidiurtica (ADH) que libera el FvW de los
cuerpos de Wiebel-Palade de las clulas endoteliales.
La dosis habitual es de 0,3 g/kg i.v. en infusin continua por 30 min. Puede ser tambin administrado por va
s.c. a la misma dosis o por inhalacin nasal a dosis de
150 a 300 g/kg. Est indicado en los pacientes con tipo
1 de la enfermedad. Est contraindicado en los pacientes con tipo 2B.
El tratamiento sustitutivo se utiliza en aquellos casos que no responden o que no son candidatos al uso del
DDAVP. Los productos ms utilizados son el
crioprecipitado, concentrado de factor VIII de pureza
intermedia y concentrados de FvW. El crioprecipitado
puede detener la mayora de los episodios hemorrgicos
de estos pacientes, aunque su uso est limitado por el
peligro potencial de transmisin de virus.
Los sangramientos menstruales profusos pueden
controlarse en un grupo numeroso de casos con el uso
de antifibrinolticos.
Afrinogenemia e hipofibrinogenemia
La afibrinogenemia es una enfermedad
hemorrgica congnita que se caracteriza por
sangramientos profusos por pequeos traumas,
menorragias, epistaxis, equimosis, y sangramientos digestivos. Con frecuencia, el primer signo clnico de este
trastorno es el sangramiento por el cordn umbilical. En
el estudio de laboratorio se detecta la ausencia de
fibringeno y la prolongacin del tiempo de protrombina
1164
La CID se puede presentar en una amplia variedad de condiciones clnicas (Cuadro 89.24). Los procesos spticos son probablemente la causa ms comn de
CID. La endotoxina bacteriana o lipopolisacridos (LPS)
componentes de la pared de las bacterias gramnegativas
son uno de los desencadenantes mejor conocidos de la
CID. Los LPS son los responsables del cuadro sptico y
del shock endotxico por induccin de una respuesta
inflamatoria generalizada, caracterizada por la liberacin
de citocinas, entre ellas, el factor de necrosis tumoral
(FNT) que juega un papel relevante en este proceso ya
que provoca la exposicin del factor tisular que se encuentra en la pared vascular. La CID se puede presentar tambin en la sepsis a bacterias grampositivas en un
proceso similar a travs de los mucopolisacridos de la
pared de estas bacterias.
Cuadro 89.24. Procesos clnicos asociados con coagulacin intravascular diseminada
Sepsis
Traumas
Enfermedades malignas
Tumores slidos
Leucemia aguda promieloctica
Hemangioma gigante (sndrome de KasabachMerritt)
Hemlisis masiva
Reaccin postransfusional
Rechazo de trasplante
Quemaduras
La CID es tambin frecuente en los traumas severos. La liberacin de fosfolpidos, hemlisis y dao
endotelial pueden promover la activacin de la coagulacin.
Un grupo importante de enfermedades malignas
puede provocar CID, probablemente por la expresin el
factor tisular en la superficie de las clulas tumorales.
En el caso de la leucemia aguda promieloctica, la liberacin de sustancias procoagulantes de los promielocitos
malignos son el elemento esencial en el desarrollo
de la CID.
En los quemados graves, la CID es desencadenada por varias vas, exposicin al factor tisular,
microhemlisis y procesos spticos.
En los pacientes con hemangioma gigante (sndrome de Kasabach-Merritt) se produce una activacin
del mecanismo de la coagulacin localmente con consumo de factores de la coagulacin y plaquetas, eventualmente los factores de la coagulacin activados en el
hemangioma alcanzan la circulacin sistmica y desencadenan una CID.
1165
FISIOPATOLOGA
Los hallazgos de laboratorio en la CID son expresin de los cambios fisiopatolgicos que ocurren en este
proceso, por lo que son variables y en ocasiones difciles
de interpretar. Estos resultados deben correlacionarse
con la enfermedad de base y las manifestaciones clnicas del paciente (Cuadro 89.25).
Existe una disminucin de la cifra de plaquetas y
de los factores de la coagulacin que se expresa por una
prolongacin del TP, TPTA y TT.
1166
Tomo III
Trombocitopenia.
Disminucin de los factores de la coagulacin.
Aumento de los monmeros de fibrina.
Aumento de PDF.
Aumento del dmero-D.
Aumento del fibrinopptido A.
Disminucin de la antitrombina III.
Aunque se ha afirmado que el fibringeno y el factor VIII siempre se encuentran disminuidos en este trastorno, pueden estar dentro de lmites normales, ya que
estas protenas son reactantes de fase aguda y, por lo
tanto, se elevan en mltiples situaciones fisiolgicas y
patolgicas. Por otra parte, en algunos casos puede
encontrarse disminucin de todos los factores plasmticos
de la coagulacin. La disminucin de la ATIII no solo
tiene importancia diagnstica y evolutiva sino
implicaciones teraputicas. En la lmina de sangre
perifrica se observan las alteraciones caractersticas
de una anemia hemoltica microangioptica.
La determinacin de los monmeros de fibrina, de
los PDF y el dmero-D y la dosificacin del fibrinopptido
A son, junto con el recuento plaquetario, los elementos
diagnsticos esenciales de este sndrome.
TRATAMIENTO
Bibliografa
Componentes del mecanismo hemosttico
Almagro D. Fisiologa plaquetaria. Act Hematol Inmunol 1980; 4: 2-9.
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1167
1168
. Captulo 90.
Terapia transfusional
Luz Marina Prez Torres
INTRODUCCIN
La medicina transfusional ha experimentado en
los ltimos aos un considerable progreso como resultado de los aportes de la medicina y la tecnologa instrumental. Su objetivo principal es la obtencin y
transfusin de componentes sanguneos de manera segura, eficaz y eficiente.
Parte XIV. Hematologa
. Captulo 82 .
Transfusiones de eritrocitos
Si se tienen en cuenta los cambios fisiolgicos que
ocurren en el feto y durante el transcurso de la infancia,
las transfusiones en el nio suelen dividirse en 2 perodos: desde el nacimiento hasta los 4 meses y lactantes
mayores de 4 meses y nios.
En algunos casos de transfusin en neonatos, algunas instituciones solicitan sangre total (o las mezclas
equivalentes) para las siguientes situaciones terapeticas:
Exanguinotransfusin.
Oxigenacin extracorprea de membrana y bypass
(desvo) cardiopulmonar.
Reemplazo de ms de un volumen de sangre dentro
de un perodo de 24 h.
La llamada sangre fresca total es una prctica
transfusional del pasado.
Los concentrados de eritrocitos (CE) se transfunden
para aumentar la capacidad transportadora de oxgeno
de la sangre, y mantener una oxigenacin satisfactoria
de los tejidos.
1169
. Captulo 90.
Terapia transfusional
Luz Marina Prez Torres
INTRODUCCIN
La medicina transfusional ha experimentado en
los ltimos aos un considerable progreso como resultado de los aportes de la medicina y la tecnologa instrumental. Su objetivo principal es la obtencin y
transfusin de componentes sanguneos de manera segura, eficaz y eficiente.
Parte XIV. Hematologa
. Captulo 82 .
Transfusiones de eritrocitos
Si se tienen en cuenta los cambios fisiolgicos que
ocurren en el feto y durante el transcurso de la infancia,
las transfusiones en el nio suelen dividirse en 2 perodos: desde el nacimiento hasta los 4 meses y lactantes
mayores de 4 meses y nios.
En algunos casos de transfusin en neonatos, algunas instituciones solicitan sangre total (o las mezclas
equivalentes) para las siguientes situaciones terapeticas:
Exanguinotransfusin.
Oxigenacin extracorprea de membrana y bypass
(desvo) cardiopulmonar.
Reemplazo de ms de un volumen de sangre dentro
de un perodo de 24 h.
La llamada sangre fresca total es una prctica
transfusional del pasado.
Los concentrados de eritrocitos (CE) se transfunden
para aumentar la capacidad transportadora de oxgeno
de la sangre, y mantener una oxigenacin satisfactoria
de los tejidos.
1169
Las transfusiones en nios tienen lineamientos diferentes que se deben considerar, ya que los niveles de
hemoglobina en nios sanos son menores que en adultos
y adems, porque estos por lo general no presentan las
enfermedades caractersticas de los adultos.
En nios mayores de 4 meses se deben considerar los
siguientes criterios para la transfusin de hemates en CE:
Hemoglobina en el preoperatorio < 80 g/L cuando
no existe una terapia alternativa.
Hemoglobina < 80 g/L en pacientes con signos y
sntomas de anemia.
Prdida de sangre > 25 % del volumen sanguneo
circulante y condicin hemodinmica inestable.
Hemoglobina < 130 g/L en nios con enfermedades
agudas severas (enfermedad pulmonar severa que
requiere ventilacin asistida). Es una prctica comn
mantener los niveles de hemoglobina lo ms cercanos posibles al rango normal como por ejemplo:
Hemoglobina > 80 g/L en pacientes que estn recibiendo quimioterapia y/o radioterapia.
Hemoglobina > 80 g/L en pacientes con anemia
crnica sin respuesta a tratamientos y medicamentos. La anemia por deficiencia de hierro se trata
con xito con hierro oral an con niveles de hemoglobina por debajo de 70 g/L. Otros factores diferentes de la concentracin de hemoglobina tienen
que ser considerados en la decisin de transfundir.
Las transfusiones de CE para enfermedades tales
como la drepanocitosis y la talasemia se discuten en los
captulos correspondientes.
En la actualidad, se utilizan terapias alternativas
tales como la eritropoyetina humana recombinante que
ha demostrado ser capaz de disminuir las transfusiones
de CE y mejorar la condicin de los nios con insuficiencia renal crnica. Cuando existe anemia severa se debe
balancear su efecto adverso sobre el crecimiento y el
desarrollo contra los efectos adversos de las transfusiones a repeticin.
En nios menores de 4 meses deben ser considerados los siguientes criterios para la transfusin de
hemates, aunque no estn basados en estudios cientficos controlados:
Hb < 130 g/L y enfermedad pulmonar severa, cardiopata ciantica o falla cardaca.
Prdida aguda de ms del 10 % del volumen sanguneo o sntomas y signos de anemia sin respuesta a la
administracin de fluidos.
Hb < 80 g/L en un recin nacido con manifestaciones clnicas de anemia.
1170
Tomo III
Transfusiones de plaquetas
Las indicaciones de transfusiones de plaquetas en
nios con alteraciones cualitativas y cuantitativas son
similares a la de los adultos.
El concentrado de plaquetas obtenido de una unidad de sangre total contiene de 0,55 a 0,75 / 109 plaquetas
en 40 a 60 mL de plasma y en condiciones ptimas debe
elevar las plaquetas de 5 000 a 10 000 en un paciente
de 70 kg de peso. La dosis de 1 unidad/kg de peso o
4 unidades/m2 de superficie corporal, aumenta la cifra
de plaquetas a 50/109 o ms, con lo que se obtiene un
efecto teraputico adecuado. Las siguientes dosis dependen del estado del paciente y de la existencia de situaciones que disminuyan la sobrevida plaquetaria.
La velocidad de administracin debe estar entre 2 y
4 h y las plaquetas deben ser almacenadas en agitacin
continua suave durante un perodo de hasta 5 das. Si
permanecen a 4 C sin agitacin, la viabilidad
plaquetaria disminuye.
Las transfusiones de plaquetas se deben administrar a pacientes con cifras de plaquetas de menos de
50/109/L cuando existe un sangramiento activo a previo
a un procedimiento invasivo. Los estudios de pacientes
con trombocitopenia por una insuficiencia de la mdula
sea indican que los sangramientos espontneos se
incrementan marcadamente cuando los niveles de
plaquetas caen por debajo de 20/109/L.
En pacientes con trastornos cualitativos de las
plaquetas, las transfusiones de plaquetas se justifican
solamente si ocurren sangramientos significativos o si
es necesario realizar un procedimiento invasivo. Terapias alternativas, en particular el acetato de
desmopresina, pueden ser consideradas para evitar las
transfusiones de plaquetas.
1171
Transfusiones de granulocitos
neutrfilos
La transfusin de granulocitos (GTX) ha sido muy
poco utilizada, sin embargo, la disponibilidad actual para
colectar altos nmeros de neutrfilos de donantes estimulados con el factor estimulante de colonias
granulocticos recombinante (G-CSF) ha creado un renovado inters, en particular para trasplante de progenitores hematopoyticos de sangre perifrica o mdula
sea. El uso de GTX en sepsis bacteriana que no responde a antibiticos en pacientes con neutropenia severa (<0,5/10 9 /L) es apoyado por muchos estudios
controlados.
Nios con defectos cualitativos de los neutrfilos
(disfuncin de neutrfilos) usualmente tienen un adecuado
nmero de neutrfilos, pero son susceptibles a serias
infecciones porque sus clulas destruyen de forma
ineficiente a los microorganismos patgenos. Los
sndromes de disfuncin de neutrfilos son raros y
ningn estudio definido ha establecido la eficacia de los
GTX, sin embargo, algunos pacientes con infecciones
progresivas con riesgo para la vida han mejorado notablemente con la GTX ms la terapia antimicrobiana. Estas
alteraciones son crnicas y por el riesgo de inducir
aloinmunizacin, la GTX es recomendada solamente
cuando las infecciones no responden rpidamente al tratamiento con antibiticos.
Los recin nacidos son susceptibles a padecer infecciones bacterianas severas y un nmero de defectos
de las defensas corporales neonatales pueden ser factores contribuyentes. Estas anormalidades se acentan en
prematuros enfermos y es lgico considerar entonces la
utilizacin de GTX. Los recin nacidos que presentan
sepsis fulminante, con una neutropenia relativa
(< 3/10 9 /L durante la primera semana de vida;
< 1,0/109/L despus), y una disminucin severa del pool
de almacenamiento medular de neutrfilos (10 % de clulas medulares nucleadas) tienen un riesgo grande de
morir si solo se tratan con antibiticos. A pesar de que
algunos estudios han demostrado un beneficio significativo de las GTX, estas no se usan habitualmente. La
literatura seala en la actualidad la utilizacin de terapias alternativas incluyendo inmunoglobulina intravenosa
y G-CSF o GM-CSF. Los resultados de los estudios que
evalan la utilidad de la inmunoglobulina intravenosa son
variables. Los datos actuales son insuficientes para determinar si los factores de los G-CSF o G-M-CSF tienen un papel significativo en el tratamiento de estos nios
a pesar de que ambos, han demostrado aumentar la
1172
mielopoyesis y los neutrfilos en recin nacidos. El GCSF es muy eficaz para el tratamiento de algunos tipos
de neutropenia congnita severa.
Una vez que la decisin de utilizar GTX se ha tomado, se debe transfundir una dosis adecuada de clulas frescas por leucofresis. Los recin nacidos y
lactantes con peso menor de 10 kg deben recibir < de 12/109 neutrfilos/kg. Los lactantes mayores y los nios
deben recibir una dosis total de por lo menos 1/1010
neutrfilos por cada GTX, la dosis para el adolescente
es 5 a 8/1010 por GTX, una dosis que requiere que los
donantes sean estimulados con G-CSF. Los GTX deben
ser dadas todos los das hasta que la infeccin mejore o
los neutrfilos en sangre excedan 1/109/L durantes varios das.
Seleccin de la sangre
para transfusiones en pediatra
Todos los componentes sanguneos para la transfusin en pediatra tienen que ser isogrupo con relacin
al receptor y solo excepcionalmente (cuando existe riesgo
para la vida del paciente) se utilizar sangre compatible.
Para los antgenos del sistema Rh tambin debe existir
compatibilidad.
Exanguinotransfusin
Este proceder fue introducido por Wallerstein en
1945. Se emplea en el tratamiento de la EHRN severa,
pues corrige la anemia, elimina los hemates unidos a las
1173
1174
O
A
B
AB
49,03
36,68
11,20
3,09
86,5
13,5
Bibliografia
Behrman RE, Kliegman R M, Jenson HB. Nelson- Tratado de
pediatra 17 ed Elsevier Madrid 2004
Ballester JM ABC de la medicine transfusional guias clnicas
MINSAP La Habana 2006
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Ballester J M y col. Procederes para bancos de sangre y servicios
de transfusin. Cuba 2004.
1175
Reumatologa
. Captulo 91 .
Enfermedades reumticas
Gloria Varela Puente , Cecilia Coto Hermosilla,Victor
Hernndez Gonzlez y Melba Mndez Mndez
Sistmica
Definitiva
Probable
Oligoartritis
Sistmica
Oligoartritis extendida
Poliatritis FR positivo
Poliatrtitis FR negativo
Artritis psorisica
Artritis entesitis
Oligoartritis
Persistente
Extendida
Poliatritis FR positivo
Poliartritis FR negativo
Artritis psorisica
Artritis entesitis
Otras artritis.
En estos momentos se estn usando nuevos criterios de clasificacin que consideran 7 categoras
diagnsticas (ILAR 2002):
Cuadro 91.2. Artritis idioptica juvenil
Forma sistmica.
Forma poliarticular seronegativa.
Forma poliarticular seropositiva.
Forma oligoarticular:
Persistente
Extendida
Artritis psorisica.
Artritis relacionada con entesitis (SEA).
Otras artritis.
1178
EPIDEMIOLOGA
La incidencia es variable en diferentes pases donde se ha estudiado, EEUU, Francia, Inglaterra y otros,
pero se puede estimar que es de 10 por 100 000 nios
por ao. La prevalencia se calcula en alrededor de 100
pacientes por 100 000 nios. En general es ms frecuente en nias con una relacin de 7:1. Puede presentarse a cualquier edad, pero hay 2 picos de mayor
frecuencia: a los 2 aos y despus de los 9 aos.
PATOGENIA
1179
MANIFESTACIONES CLNICAS
1180
1181
1182
Predomina en el sexo masculino, comienza alrededor de los 10 aos, con entensitis en todos los casos, el
76 % tiene HLA-B27, los factores reumatoideos y los
anticuerpos antinucleares son negativos. La artropata y
la entensopata comprometen de forma caracterstica las
extremidades inferiores. Las manifestaciones extraarticulares en pacientes con el sndrome SEA incluye
enfermedades inespecficas del intestino, uvetis aguda,
y sntomas sistmicos.
Otras artritis
Se trata de nios con una "artritis indiferenciada",
de causa desconocida, que dura al menos 6 semanas y
que no cumple criterios de ninguna de las otras categoras o bien los cumple en ms de una de ellas. Es necesaria una evaluacin cuidadosa de estos pacientes a lo
largo del tiempo.
1183
INVESTIGACIONES COMPLEMENTARIAS
1184
trofia de la falange subyacente puede ser el nico cambio durante muchos meses. La rarefaccin regional
radiolgica se puede ver por varios meses en la articulacin afectada.
La osteoporosis regional est en desproporcin con
el desuso de la articulacin. Despus de pocos meses
en los nios pequeos y antes que haya destruccin del
cartlago, los centros de osificacin epifisarios aumentan y empiezan a diferenciarse ms tempranamente. Esta
aceleracin de la madurez de los huesos redondos, centros epifisarios y los sesamoideos son debidos tambin a
hiperemia. El acortamiento residual de los dedos puede
confundirse con hipoplasia congnita.
La columna cervical puede ser el primer lugar
afectado y los hallazgos radiolgicos recuerdan la falta
de segmentacin congnita. La toma de las articulaciones temporomandibulares lleva con frecuencia a
hipoplasia severa y atrofia de la mandbula. La erosin
sea es un signo radiolgico tardo. En la actualidad,
adems de la radiologa simple se emplea la ecografa
en la valoracin de los procesos articulares, puesto que
permite visualizar, con gran definicin anatmica, las
diferentes estructuras de una articulacin. La
ultrasonografa permite analizar con gran definicin
estructuras tenosinoviales. En manos expertas, puede
incluso definir el pannus en forma de ndulos
hiperecoicos alrededor del tendn.
Otros mtodos imagenolgicos pueden ser tiles,
la TAC y la resonancia magntica (RM) que en determinadas articulaciones como las temporomandibulares,
sacroiliacas y columna vertebral es de mucha utilidad.
La gammagrafa puede expresar un aumento de
la captacin del radiofrmaco en las articulaciones
afectadas.
DIAGNSTICO Y DIAGNSTICO DIFERENCIAL
La fiebre reumtica puede ser objeto de diferenciacin, en las formas oligoarticular y poliarticular con
toma de grandes articulaciones, pero no cumple con el
criterio de 6 semanas de toma de una articulacin, es
fugaz y es frecuente la carditis.
La mayora de las enfermedades inflamatorias del
tejido conectivo en su comienzo se pueden confundir con
AIJ, entre ellas el lupus eritematoso sistmico, la
dermatomiositis, los sndromes vasculticos; menos frecuentes, la colitis ulcerativa, la enfermedad de Crohn y
la sarcoidosis.
EVOLUCIN Y PRONSTICO
1185
1186
reumatoideo y anticuerpos antinucleares negativos. Puede haber afectacin de vlvulas cardacas, del parnquima
pulmonar y cierto grado de superposicin entre las diferentes enfermedades. Por la presencia de factores
genticos hay una importante incidencia familiar.
Las espondiloartropatias juveniles se agrupan en:
Artritis reactivas a determinadas infecciones intestinales y genitourinarias.
Artritis asociadas a enfermedades inflamatorias intestinales.
Espondiloartritis anquilosante juvenil.
Tarsitis anquilosante.
EPIDEMIOLOGA
Artritis reactiva
Se trata de una inflamacin articular estril, iniciada por un agente infeccioso a distancia (tractus
gastrointestinal o urogenital), sin aislarse en la articulacin ningn germen patgeno. Se trata de una enfermedad sistmica y no limitada. Se ha identificado con el
trmino de sndrome de Reiter. Pertenece a las
1187
1188
La afectacin del SOMA puede ser ligero malestar articular, artralgias, artritis ligera a severa, con calor,
rubor. Puede ser monoarticular u oligoarticular (rodillas,
tarsos, tobillos) con un patrn asimtrico. Se puede encontrar sacroilitis, tendinitis, tenosinovitis, entesitis
(clnicamente la entesitis, con predominio en las extremidades inferiores, se presenta con dolor y molestia al
presionar las terminaciones tendinosas o inserciones
longitudinales de tendones, ligamentos y cpsulas articulares. La hinchazn del tejido blando es por la inflamacin de las vainas tendinosas y las bursas adyacentes),
mialgias a veces dactilitis, rigidez matinal y/o dolor en
columna lumbar. Las manifestaciones oculares suelen
ser uvetis, que a veces puede ser la primera o nica
manifestacin de las artritis reactivas con fotofobia, ojo
rojo y dolor; conjuntivitis, que puede resolver espontneamente o evolucionar a cronicidad; episcleritis y
queratitis. Las manifestaciones de piel y mucosas son:
queratodermia blenorrgica, eritema nodoso, balanitis y
salpingitis, lesiones eritematosas, lesiones brillantes y
dolorosas en la lengua, paladar y labios. Las otras manifestaciones pueden ser:cardacas, urinarias, pulmonares,
digestivas y neurolgicas.
El tratamiento es de fase aguda con antiinflamatorios no esteroideos (indometacina, a la que mejor
responde) por 3 meses, esteroide local o sistmico,
antibiticos, compresas fras para el dolor y edema articular. El reposo fsico debe ser por corto tiempo. En la
fase crnica: metotrexate, sulfasalasina, azatioprina,
AINEs. Terapia fsica intensiva.
La evolucin de estos pacientes es variable, en algunos se trata de un proceso autolimitado, que evoluciona en pocos meses. Otros evolucionan con recidivas
lentamente a la cronicidad. De ellos unos pueden sufrir
anqulosis articular y/o presentar sindesmfitos en columna.
Artropatas enteropticas
Artritis asociadas
Las artritis asociadas a enfermedades inflamatorias
intestinales (EII) son las que se asocian a la enfermedad
de Crohn y a la colitis ulcerativa idioptica (CUI). Los
criterios para el diagnstico incluyen los datos clnicos:
artritis con cuadros diarreicos recurrentes con moco y
sangre, y otros ms sistmicos; y los cambios radiolgicos
Tomo III
1189
sangre se encuentra la presencia de macrfagos conteniendo grnulos que se tien con el PAS, y por M/O se
observan microorganismos bacilares de Trophoderma
whippelii, lo que ha sugerido la presencia de una artritis
reactiva enteroptica. El tratamiento es con antibitico
por 1 o ms aos del tipo tetraciclinas, con lo que se
logra la curacin. Otros antibiticos pueden ser las sulfas,
cloranfenicol y penicilinas.
1190
sacroilacas, la columna vertebral y las grandes articulaciones perifricas, la mayora son varones, y comienza
despus de los 10 aos. La inflamacin en las articulaciones vertebrales lleva a la rigidez de la columna.
Hay una fuerte predisposicin gentica, asociada
a la presencia del HLA-B27 en ms del 90 % de los
pacientes con EAJ.
La oligoartritis se presenta al inicio, pero al finalizar el primer ao cerca del 25 % tienen poliartritis. Es
raro el compromiso de las articulaciones de miembros
superiores.
La entesitis predomina fundamentalmente en las
extremidades inferiores. Las exacerbaciones y remisiones de la artritis y la entesitis coinciden, en general la
entesitis es ms severa y persiste por ms tiempo.
Los sntomas axiales ocurren primero en la porcin lumbar, en las sacroilacas y en la columna torcica
y menos frecuentemente en el cuello. La aparicin de
dolor lumbar o sacroilaco as como la rigidez son ms
intensas por la maana y mejoran con el movimiento.
Los sntomas constitucionales no son raros en los
estados activos de la enfermedad. Entre 5 y 10 % tienen
fiebre elevada, prdida de peso, debilidad muscular y
atrofia, fatiga, adenopatas, leucocitosis, anemia y
eritrosedimentacin acelerada. Ms del 27 % tienen uno
o ms ataques de uvetis aguda no granulomatosa. Las
manifestaciones cardiovasculares no son raras e incluyen insuficiencia de la vlvula artica y trastornos
inespecficos de la conduccin; son complicaciones raras la pericarditis y la fibrosis pulmonar.
Ms del 80 % de los pacientes con EAJ tienen
enfermedades intestinales no especficas.
No hay pruebas especficas. El HLA B 27 es positivo
en cerca del 95 % de los pacientes. La eritrosedimentacin
est acelerada en la fase activa y puede haber anemia.
El factor reumatoideo y los anticuerpos antinucleares
son negativos.
En estudios radiogrficos de las articulaciones
sacroilacas en la EAJ reflejan osteoporosis y erosiones en la enfermedad precoz y esclerosis con fusin en
la fase avanzada. Si existe osificacin de los bordes externos de los discos intervertebrales (sindesmofitos) se
produce una fusin de la columna. Ocasionalmente los
cambios erosivos y destructivos se encuentran en las
pequeas articulaciones de los pies, de las manos y las
caderas.
CRITERIOS DE CLASIFICACIN Y DIAGNSTICO DE LAS EAJ
Criterios clnicos:
Dolor lumbar o torcico nocturno
y rigidez matinal dorsal o lumbar
Oligoartritis asimtrica
Dolores en nalgas imprecisos,
o alternantes
Tumefaccin del dedo en salchicha
Entesopata o talalgia
Iritis
Uretritis, cervicitis 1 mes antes comienzo
Diarrea 1mes antes del comienzo
Psoriasis, balanitis o enteritis crnica
Puntos
1
2
1 2
2
2
2
1
1
2
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
DE LAS ESPONDILOARTROPATAS JUVENILES
Criterios radiolgicos:
Sacroilitis grado II bilateral
III unilateral
Genticos:
Presencia B 27, historia familiar de EA
Reiter, psoriasis, uvetis o
enterocolitis crnica
Teraputicos:
Disminucin del dolor dentro
de 48 h con AINEs
Diagnstico
La aplicacin de estos criterios tienen valor en nios
y se considera diagnstico confirmado si la suma de
los puntos de los 12 criterios es igual o superior a 6.
Tarsitis anquilosante
Este trmino se refiere a un grupo de hallazgos
clnicos y radiogrficos que incluyen enfermedad
inflamatoria (sinovitis articulares, entesitis, tenosinovitis
y bursitis) y proliferativa (periostitis, entensofitosis y anquilosis sea) que afectan el pie.
Las caractersticas clnicas de la tarsitis anquilosante
son dolor, aumento de volumen de tejidos blandos alrededor de los malolos, tendn de Aquiles, tarso, tobillo y articulaciones metartarsofalngicas. Hay disminucin de
la movilidad del tarso, articulaciones del tobillo y MTF y
pie plano (mucho menos frecuente pie cavus) e
hiperextensin de las articulaciones MTF. La radiografa
va de discreta osteopenia de los huesos del tarso, estrechamiento del espacio articular, a anquilosis comprometiendo ms articulaciones del tarso, con quistes seos, y
proliferacin sea en las entesis. Las imgenes de RM
muestran seales hiperintensas provenientes de vainas
sinoviales, bursas y raramente, espacio articular.
En esta enfermedad se encuentra el HLA B 27
en 10 % de los casos y afecta predominantemente a
Parte XV. Reumatologa
1191
EPIDEMIOLOGA
Molculas
Factores ambientales
adhesivas
Virus, bacterias,
hongos, SuperAg,
HSP, drogas, sol
Factores
inmunolgicos:
citocinas,
Linf Th1,Th2, Th3
Linf. y , red idiot.
Act .policlonal cel B
1192
Los factores ambientales. Los virus parecen estar implicados en la produccin de las alteraciones
inmunolgicas, sobre todo el virus de Ebstein Barr que
puede provocar la activacin policlonal de las clulas
B. Actualmente se postula la accin de los retrovirus.
Las infecciones por bacterias, hongos, superantgenos pueden exacerbar la enfermedad. Los frmacos
como la clorpromacina, procainamida, hidralazina,
betabloqueantes, antitiroideos, sales de oro y otros, se
consideran desencadenantes de un cuadro clnico semejante al LES, conocido como lupus inducido por drogas, pero cuyas manifestaciones desaparecen un tiempo
despus de haber suspendido el frmaco inductor.
Se plantea que las radiaciones ultravioletas pueden producir alteraciones en el cido desoxirribonucleico
(ADN) de la piel convirtindolo en antignico y desencadenar la respuesta inmunolgica.
Los factores psiconeuroendocrinos. La visin
integradora de la psiconeuroinmunoendocrinologa (PNIE)
explica el efecto del estrs, los estados de nimo y los
cambios hormonales en la exacerbacin o desencadenamiento del LES. Los vnculos fsicos entre el sistema
nervioso, el sistema endocrino, el sistema inmune, y el
resto de los rganos, ha sido demostrado por la presencia
de receptores para hormonas, neurotransmisores y citocinas
en clulas de todos los sistemas, lo que establece una red
molecular que interrelaciona todos los sistemas entre s y
en estrecha relacin con el medio ambiente. El sistema
psiconeuroinmuneendocrino puede explicar mejor las caractersticas del adolescente con LES tanto desde el punto de vista emocional como fsico. En la adolescencia
comienza la activacin del sistema endocrino, que provoca una verdadera explosin hormonal que afecta todos
los sistemas. En un paciente con una enfermedad
autoinmune, el desequilibrio del sistema inmune,
hiperreactivo, propio de su enfermedad, ms la activacin
hormonal y el desarrollo neurofisiolgico conlleva a una
alteracin de la homeostasis interna que afecta todos los
rganos y sistemas.
ANATOMA PATOLGICA
A (IgM, IgG, IgA), as como componentes del complemento en el mesangio y en la membrana basal. Por las
caractersticas histolgicas se pueden encontrar signos
de actividad (cambios proliferativos, necrosis/cariorexis,
crecientes celulares, infiltracin leucocitaria, trombos
hialinos, inflamacin intersticial) y de cronicidad
(glomrulos esclerticos, crecientes fibrosos, atrofia tubular
y fibrosis intersticial).
La biopsia de piel estudiada por inmunofluorescencia presenta inflamacin y degeneracin en la
unin dermoepidrmica con depsitos granulares de
inmunoglobulinas y de fracciones del complemento.
Otros rganos afectados se estudian habitualmente en las autopsias. Sin embargo, los tejidos pueden mostrar inflamacin no especfica sin anormalidad de los
vasos; los hallazgos patolgicos son muchas veces, mnimos. Por ejemplo, en el sistema nervioso central, a
pesar de las variadas y dramticas manifestaciones clnicas, pueden verse solamente microinfartos corticales
y vasculopata con cambios degenerativos o proliferativos; la inflamacin y la necrosis indicadora de
vasculitis solo se encuentra ocasionalmente. Adems, el
plexo coroide puede contener depsitos de inmunoglobulinas, pero su presencia no est directamente
correlacionada con los eventos clnicos y pudiera ser solo
la localizacin incidental de los inmunocomplejos.
El corazn de los pacientes con LES puede mostrar focos inespecficos de inflamacin en el pericardio,
miocardio y endocardio, incluso en ausencia de manifestaciones clnicas. La endocarditis verrugosa de
Libman-Sacks es un hallazgo clsico en el LES.
La vasculopata oclusiva causada por trombosis
venosas y arteriales es un hallazgo patolgico comn.
La fibrosis periarterial o cambios de tela de cebolla en
el bazo son considerados patognomnicos del LES.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Los sntomas ms frecuentes en los nios son fiebre, malestar general, artralgias o artritis y exantema
malar. En nuestra serie, el 88 % tuvo artritis y el 81,8%
tuvo manifestaciones cutneas. El lupus eritematoso sistmico puede empezar de manera aguda o insidiosa; incluso los sntomas anteceden en aos el diagnstico de
la enfermedad.
Manifestaciones cutaneomucosas. Las manifestaciones cutneas tienen un amplio espectro y aparecen en algn momento de la enfermedad, la tpica
"erupcin en alas de mariposa", localizada en las zonas
malares y sobre el dorso de la nariz, es fotosensible y
puede extenderse a cara, cuero cabelludo, cuello y trax
1193
No especficas
Fotosensibilidad.
lceras orales.
Alopecia.
Fenmeno de Raynaud.
Cambios ungueales.
Fig. 91.5. Paciente femenina de 12 aos con lesiones equimticas por vasculitis en lupus eritematoso.
Livedo reticularis.
Lesiones bulosas.
Paniculitis.
Vasculitis urticariana.
Vasculitis.
1194
dolor que aumenta con el decbito, no siempre va acompaada de roce pericrdico ni de cardiomegalia importante. En ocasiones son asintomticas y se detectan por
electrocardiograma o ecocardiograma.
Los pacientes con LES tienen ms riesgo de desarrollar enfermedad coronaria por vasculitis, corticoterapia,
dislipoproteinemia, as como por el estado de
hipercoagulabilidad producido por los anticuerpos
antifosfolpidos. Se han descrito infartos miocrdicos en
edades muy tempranas.
Manifestaciones pulmonares. Pleuritis, la ms frecuente, neumona, hemorragia pulmonar o fibrosis
pulmonar crnica, no son frecuentes en la edad peditrica.
Manifestaciones neuropsiquitricas. En el compromiso del sistema nervioso central, que afecta aproximadamente al 25 % de los nios con LES se describen
alteraciones de la personalidad, convulsiones, accidentes cerebrovasculares y neuritis perifricas (Cuadro
91.5). En nuestra serie, el 27,2 % tuvo manifestaciones
neurolgicas con un amplio abanico de sntomas y signos del sistema nervioso central y perifrico.
Manifestaciones digestivas. Pueden ser: dolor abdominal, vmitos, diarreas, melena e infarto intestinal por
vasculitis.
Cuadro 91.5. Manifestaciones neuropsiquitricas
mayores en el lupus eritematoso sistmico
Disfuncin cerebral difusa:
Sndrome orgnico cerebral
Psicosis
Desrdenes afectivos mayores
Disfuncin cerebral focal:
Convulsiones, de todos los tipos
Accidentes cerebrovasculares
Mielitis transversa
Trastorno de movimiento:
Corea
Atetosis
Parkinson-like
Ataxia cerebral
Neuropata perifrica:
Sensitivomotora simtrica
Mononeuritis mltiple
Sndrome de Guillain-Barr
Neuropata autonmica
Miscelneas:
Meningitis asptica
Pseudotumor cerebral
Trombosis venosa cerebral
Parte XV. Reumatologa
1195
Rash malar.
Fotosensibilidad.
Lesiones discoides.
Serositis (pleuritis o pericarditis).
Trastornos renales (hematuria y/o proteinuria
y/o cilindruria).
Artritis no erosiva de 2 articulaciones o ms.
Trastornos hematolgicos (anemia hemoltica o
leucopenia <4 000/mm3, o linfopenia <1500/mm3 o
trombocitopenia <100 000/mm3).
Trastornos neurolgicos: psicosis o convulsiones.
Ulceraciones orales o nasofarngeas.
Trastornos inmunolgicos: anticuerpos antiADN, o
anticuerpos antiSm, o test falso positivo para la sfilis.
Ttulo anormal de anticuerpos antinucleares.
La negatividad de los AAN hace dudar del diagnstico de lupus eritemato sistmico. Los antiADN de
doble cadena exclusivos del lupus eritematoso sistmico,
solo aparecen con la enfermedad grave o activa. La disminucin de los niveles de complemento correlacionado
con el aumento de inmunocomplejos circulantes, la
1196
Lupus inducido
El lupus inducido por frmacos se puede presentar
con el uso de anticonvulsivantes, antihipertensivos e
hidralacina. La mayora de los pacientes tienen AAN
positivos y manifestaciones clnicas como fiebre, artritis,
exantema y serositis. Las manifestaciones graves como
nefritis o afectacin del sistema nervioso central son
raras. Este cuadro desaparece con la interrupcin del
medicamento que lo provoc.
Lupus neonatal
Los hijos de madres portadoras de lupus eritematoso sistmico pueden presentar en la etapa neonatal un
sndrome relacionado con esa enfermedad. Lo ms frecuente es la positividad de los anticuerpos antinucleares.
Las lesiones eritematosas de la piel, poco descamativas,
despus de la exposicin al sol o a otras fuentes de luz
ultravioleta, trombocitopenia, anemia hemoltica y enfermedad colosttica del hgado. Las lesiones cardacas se
caracterizan por fibrosis y destruccin de los haces
sinoauricular, auriculoventricular o de Hiz, causan bloqueo auriculoventricular que puede comenzar en el 2do.
o 3er. trimestre del embarazo, aunque se dice que la
enfermedad lpica del recin nacido es transitoria, el tejido
cicatricial puede llevar a un bloqueo permanente que en
la mayor parte de los casos se soluciona con la implantacin de un marcapaso; el 10 % mantiene insuficiencia
cardaca relacionada con una miocardiopata dilatada.
Este sndrome es causado por el paso de anticuerpos
de la madre al feto de forma pasiva. Los anticuerpos
ms relacionados con estas lesiones son el antiRo (SSA), el antiLa (SS-B) y el antiRNP. En la enfermedad
cardaca el antiRo parece ser el ms agresivo, el 3 % de
madres con este anticuerpo tienen hijos con bloqueo AV
que requieren marcapaso.
TRATAMIENTO
1197
Esclerodermia
CONCEPTO
Enfermedad del tejido conectivo que se caracteriza por la presencia de fibrosis en mltiples rganos y
sistemas; afecta fundamentalmente la piel, tubo digestivo, pulmones, corazn y riones.
La afectacin bsica de la enfermedad es un trastorno de la microcirculacin (capilares y arterias de pequeo calibre) y del tejido conectivo, lo que conlleva
lentamente a obliteracin vascular y fibrosis secundaria
en los rganos diana.
Algunos pacientes solo muestran alteraciones localizadas al nivel de la piel, mientras que otros, adems
presentan afectacin de rganos internos; se denomina
entonces, esclerosis sistmica. Existe la llamada
''esclerodermia sine esclerodermia'', la cual se caracteriza por la presencia de fibrosis en los rganos internos
sin afectacin de la piel.
La enfermedad se puede manifestar en diferentes
grados de severidad y progresin, observndose pacientes con solo simples lesiones cutneas y otros con grandes afectaciones viscerales, de los cuales algunos
evolucionan rpidamente hacia las complicaciones
renales, pulmonares y cardacas, capaces de provocar
la muerte. Estas formas agresivas de esclerodermia raras veces se presentan en los nios.
CLASIFICACIN
Esclerosis sistmica:
Con afectacin cutnea difusa
Con afectacin cutnea limitada
Esclerodermia localizada:
Morfea
Lineal
EPIDEMIOLOGA
El agente causal se desconoce, aunque se ha invocado la infeccin por un virus como posible iniciador de
la enfermedad. Algunos autores plantean cierta
predisposicin gentica.
1198
TRATAMIENTO
Medidas generales:
Buena relacin mdico-paciente-familia.
Apoyo emocional al paciente.
Evitar causas de vasospasmo:
Exposicin al fro
Fumar
Tensiones emocionales
Traumatismos
Medidas dietticas:
Dieta blanda si disfagia.
Dieta muy nutritiva si sndrome de malabsorcin intestinal.
1199
1200
Fig. 91.8. reas hiperpigmentadas y endurecidas en la regin de la espalda de nio de 11 aos con placas de morfea.
grado de alteracin de la pigmentacin, las cuales progresan ocasionando retracciones e hipotrofia de las
estructuras subyacentes, provocando dificultad en el uso
de la extremidad afectada (Fig. 91.9).
EVOLUCIN
Aunque la esclerodermia localizada es una enfermedad autolimitada, debe tratarse cuando la lesin est
activa y crece rpidamente en extensin.
En todos los casos, debe comenzarse tratamiento
con un antifibrtico, D-penicilamina o colchicina a las
dosis sealadas anteriormente.
Debe utilizarse antifibrticos ms esteroides a dosis no mayor de 20 mg diarios de prednisona en las siguientes condiciones: si lesiones rpidamente progresivas,
si lesiones que cruzan articulaciones, si fascitis activa en
tejido subyacente.
Tambin es beneficiosa la aplicacin de cremas
esteroideas en las lesiones activas.
1201
Dermatomiositis juvenil
Las miopatas inflamatorias idiopticas (MII)
engloban a un grupo heterogneo de patologas que se
caracterizan por debilidad muscular fundamentalmente
proximal e inflamacin no supurativa del msculo esqueltico. Dentro de las MII la dermatomiositis (DM) y
la polimiositis (PM) son entidades especficas con caractersticas clnicas, inmunolgicas e histolgicas bien
definidas cuyo dao no se limita a piel y msculo sino
que se extiende a los diferentes rganos y sistemas y
dan lugar a diferentes sndromes clnicos.
Aspectos histricos. La dermatomiositis fue reconocida como una entidad clnica especfica a finales
del siglo XIX por clnicos alemanes: Wagner en 1863 y
Unverricht en 1887, quien introdujo el trmino
dermatomiositis y seal adems que la forma de presentacin en el nio tena mejor pronstico que la del
adulto.
El primer caso en Amrica no fue documentado
hasta 1888.
En 1950, con la introduccin de la corticoterapia
mejor notablemente el pronstico de los pacientes
con DM.
Siekert y Fleisher demostraron la utilidad de la
transaminasa glutmico oxalactica en la evaluacin de
los pacientes con MII.
A finales de los aos 50 y 60 Everet y Curtis y
Banker y Vctor respectivamente hicieron hincapi en
que caractersticas clnicas como la vasculitis y la
calcinosis diferencian la presentacin infantil de la del
adulto.
CONCEPTO
La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad multisistmica, relativamente rara y de causa desconocida, caracterizada por inflamacin no supurativa
del msculo estriado y piel, con presencia de vasculitis
como alteracin anatomopatolgica subyacente y que
cursa con debilidad muscular simtrica, rash y aparicin
tarda de calcinosis. La presencia de vasculitis y el desarrollo de calcinosis son las caractersticas que permiten diferenciar la dermatomiositis del nio de la del adulto.
EPIDEMIOLOGA
1202
Afectacin de la inmunidad humoral. Se ha podido comprobar en algunos estudios, la presencia de depsitos de inmunoglobulinas (Igs), fracciones del
complemento, complejo de ataque a la membrana (C5b-9)
e inmunocomplejos circulantes al nivel de los capilares
musculares.
En la sangre perifrica se ha detectado un aumento del porcentaje de clulas B que producen de forma
espontnea altos niveles de Igs y al nivel del msculo se
ha objetivado tambin un alto porcentaje de clulas B y
una relacin elevada de clulas CD4/CD8 con la consiguiente estimulacin de los linfocitos B y ms produccin de Igs.
Por otra parte, se ha descubierto recientemente una
familia de autoanticuerpos, los cuales aparecen casi exclusivamente en pacientes con miositis (Ac especficos
de miositis--AEM). Ellos estn dirigidos contra componentes celulares intracitoplasmticos y contra partculas
de la maquinaria de la sntesis de protenas, sin embargo,
se considera que estos anticuerpos no constituyen los
agentes patognicos primarios del dao muscular. Cada
uno de ellos est asociado a un sndrome clnico particular, con un HLA predominante, un comienzo caracterstico y probablemente una respuesta teraputica
determinada.
Afectacin de la inmunidad celular. Se ha comunicado que los linfocitos y los productos linfocitarios
de algunos nios con DMJ son citotxicos, as como la
transformacin linfoblstica que sufren los linfocitos cuando se cultivan in vitro con clulas musculares.
En las biopsias de msculo de pacientes con DM
existe una mayor proporcin de linfocitos T CD4 +, de
linfocitos B y del complejo de ataque a la membrana
localizados principalmente en regiones perivasculares.
Probablemente los linfocitos T destruyen directamente a las clulas musculares por un mecanismo de
citotoxicidad mediada por clulas y dirigidas por
antgenos.
Por todos los datos anteriormente expuestos existe
la hiptesis patognica que considera que una respuesta
inmune humoral ocasionara una afectacin muscular
secundaria a la isquemia. Esto se basa en la presencia
de depsitos de Igs, complemento e infiltrado inflamatorio
formado casi en su totalidad por clulas B y linfocitos
T4, dirigidos contra los capilares y por consiguiente la
formacin de microinfartos y atrofia perifascicular.
ANATOMA PATOLGICA
De forma general, la DM se presenta con debilidad muscular proximal, cansancio, fiebre y rash. El cuadro clnico est caracterizado por las manifestaciones
generales, musculares, articulares y drmicas, fiebre de
intensidad variable (38 a 40 C) y otras relacionadas
con la afectacin de los diferentes rganos y sistemas.
Las manifestaciones generales estn dadas por una
astenia marcada, con sensacin de enfermedad, irritabilidad, fatiga, anorexia, prdida variable de peso; puede
haber una erupcin ligera de piel.
Las lesiones de piel representan el sntoma inicial
de la enfermedad en el 50 % de los pacientes, son debidas a la vasculitis subyacente y pueden preceder a la
afeccin muscular en un perodo variable, en el nio es
frecuente que aparezcan a los pocos das o semanas del
inicio de las manifestaciones musculares. Suelen dividirse en tpicas e inespecficas.
Dentro de las lesiones tpicas se incluye el rash en
heliotropo (no patognomnico) y las ppulas de Gottron
s patognomnica de la entidad. El rash en heliotropo es
una coloracin eritematoviolcea con telangiectasias en
ocasiones, con predominio en los prpados superiores y
de disposicin simtrica, que suele asociarse a edema
de intensidad variable. Su reaparicin indica recada de
la enfermedad.
Otros eritemas maculares tambin de color rojo
violceo se suelen observar en el espacio interciliar, surco nasogeniano, regiones malares, tringulo del escote,
nuca, parte superior de la espalda, zonas de extensin
de las extremidades (respetando las regiones
palmoplantares) y en ocasiones abdomen. Estas lesiones son fotosensibles y pueden ser pruriginosas.
1203
1204
Las manifestaciones musculares constituyen el sntoma fundamental y consisten en debilidad muscular simtrica y proximal, acompaada de dolor muscular, as
como de edema indurado. Los principales grupos
musculares implicados son los de la cintura plvica manifestndose por imposibilidad de subir escaleras, saltar
o levantarse de una silla o del suelo; de la cintura
escapular que puede pasar inadvertida y se caracteriza
por dificultad para peinarse o elevar los brazos, de la
musculatura flexora del cuello que se objetiva por la dificultad de sostener la cabeza al incorporarnos del plano
de la cama y la musculatura farngea, hipofarngea y del
velo del paladar lo cual produce voz nasal y trastornos a
la deglucin.
La afectacin articular suele ser frecuente en la
fase inicial de la enfermedad, no es de carcter erosivo
ni invalidante, afecta a grandes y pequeas articulaciones
de forma simtrica, semejando una artritis idioptica
juvenil.
Como en toda enfermedad autoinmune y sistmica
se pueden presentar alteraciones al nivel de cualquier
rgano; los ms afectados son los pulmones, el tracto
gastrointestinal y el aparato cardiovascular; son ms raras
las afectaciones renal y del sistema nervioso central.
Las manifestaciones digestivas, adems de las alteraciones en la deglucin y retardo del vaciamiento
esofgico, se van a presentar sntomas relacionados con
los trastornos vasculticos de base: melena y hematemesis
hasta infarto y ulceracin de la pared con la consiguiente perforacin; esta es una de las causas de muerte en
el nio, adems se puede presentar neumatosis intestinal, neumoperitoneo e incluso trastornos de la absorcin.
Las alteraciones respiratorias pueden deberse a
broncoaspiracin de material alimentario o de secreciones
nasofarngeas facilitado por la debilidad de la musculatura respiratoria accesoria y los trastornos a la deglucin. Por otra parte puede producirse una neumonitis
intersticial poco sospechada pero no tan infrecuente y
que cursa con tos intensa y disnea.
Las alteraciones cardiovasculares generalmente son
asintomticas y descubiertas post mortem, no obstante
puede haber trastornos de la conduccin y pericarditis.
Desde el punto de vista ocular es frecuente la
retinitis secundaria a vasculitis y degeneracin de las
fibras nerviosas retinianas. Puede traducirse por
exudados algodonosos y evolucionar hacia la recuperacin espontnea o con tratamiento esteroideo o cursar a
prdida completa de la visin.
Al nivel del sistema nervioso central son escasas
las manifestaciones clnicas, algunos han reportado
Tomo III
El diagnstico de DMJ se establece ante la presencia de las tpicas lesiones de piel, la debilidad muscular proximal y la elevacin de enzimas musculares,
descartando otras entidades entre ellas el LES. En 1975
Bohan y Peter establecieron los criterios diagnsticos
an vigentes, pero modificados en los ltimos aos. Ellos
incluyen:
Debilidad muscular proximal simtrica.
Elevacin de enzimas musculares.
Cambios EMG tpicos de miositis.
Rash tpico.
Biopsia muscular que demuestra miositis inflamatoria.
Se considera por tanto:
DMJ definida: si rene de 3 a 4 criterios en presencia de rash.
DMJ probable: si rene eritema y 2 criterios.
DMJ posible: si rene eritema y 1 criterio.
Para confirmar el diagnstico es necesario comprobar 3 criterios adems de ser imprescindible la presencia de rash.
El rash obliga a descartar otras entidades del tejido conectivo como el lupus eritematoso sistmico y los
sndromes de superposicin fundamentalmente.
Si no existen lesiones de piel deben excluirse las
causas infecciosas de miositis: virales, bacterianas o
parasitarias; las miopatas primarias (distrofia muscular,
miopatas metablicas); las relacionadas con alteraciones endocrinas (hipotiroidismo, sndrome de Cushing y
enfermedad de Addison). Adems debe hacerse el diagnstico diferencial con las polineuritis, con otras entidades del tejido conectivo como la artritis idioptica juvenil
1205
1206
Vasculitis
Las vasculitis comprenden un grupo heterogneo
de procesos clinicopatolgicos que tienen en comn alteraciones inflamatorias de las paredes de los vasos sanguneos. La epidemiologa es complicada por la relativa
rareza y por las variaciones regionales y tnicas; aunque la edad ms frecuente de muchas de ellas es la 5ta.
dcada se pueden presentar en ambos extremos de la
vida; sin embargo, la enfermedad de Kawasaki ocurre
solo en el nio y la enfermedad de Schnlein Henoch en
las edades tempranas, la enfermedad a clulas gigantes
est generalmente limitada a despus de los 60 aos. Al
ser las vasculitis un grupo de diferentes enfermedades,
la expresin clnica a veces no se relaciona con la
fisiopatologa, por lo que las clasificaciones en numerosas entidades no se ajustan a la clnica, ni a su
fisiopatologa.
ANATOMA PATOLGICA
Vasculitis primarias:
Afectando los grandes vasos, medianos y pequeos:
Arteritis de Takayasu.
Arteritis a clulas gigantes.
Afectando predominantemente medianos y pequeos vasos:
Poliarteritis nodosa.
Sndrome de Church-Strauss.
Granulomatosis de Wegener.
Afectando predominantemente vasos pequeos:
Poliangetis microscpica.
Sndrome de Schnlein Henoch.
Angetis cutnea leucocitoclstica.
Miscelneas:
Enfermedad de Buerger.
Sndrome de Cogan.
Enfermedad de Kawasaki.
Vasculitis secundarias:
Vasculitis relacionadas con infecciones.
Vasculitis secundarias a colagenosis.
Vasculitis secundarias a globulinemia mixta esencial.
Vasculitis relacionadas con neoplasias.
Vasculitis hipocomplementmica urticarial.
Vasculitis postransplante de rganos.
Sndromes seudovasculticos (mixoma, endocarditis).
Vasculitis en nios
CLASIFICACIN
Poliarteritis:
Poliarteritis nodosa.
Enfermedad de Kawasaki.
Poliarteritis microscpica.
Poliarteritis cutnea.
Sndrome de Cogan:
Vasculitis leucocitoclstica.
Prpura de Schnlein Henoch.
Angetis por hipersensibilidad.
Vasculitis urticarial hipocomplementmica.
Parte XV. Reumatologa
Vasculitis granulomatosas:
Granulomatosis alrgica.
Granulomatosis de Wegener.
Granulomatosis linfomatoide.
Angetis primaria del SNC.
Arteritis de clulas gigantes:
Arteritis de Takayasu.
Arteritis temporal.
Otras vasculitis:
Sndrome de Behet.
Enfermedad de Mencha-Haberman.
Sndrome de Khlmeir-Degos.
Tomada de Cassidy JT, et al, 1995.
PATOGENIA
1207
Poliarteritis nodosa
CONCEPTO
1208
El cuadro clnico comienza con sntomas generales, fiebre, malestar general, decaimiento, astenia, anorexia y prdida de peso importante. En la piel es notable
el livedo reticular que a veces se acompaa de lesiones
maculopapulosas y se aprecian ndulos dolorosos; lesiones
de aspectos purprico que traducen lesiones necrticas
que llevan a gangrena con prdida de tejidos en la parte
distal de las extremidades, principalmente en los dedos
de las manos y pies.
En el sistema osteomioarticular se manifiesta por
mialgias y artralgias. Es frecuente la afectacin del sistema nervioso central o perifrico. En el SNC puede
haber sntomas encefalticos, hemiparesias, parlisis de
III, IV y VI pares craneales. El sistema nervioso perifrico se presenta con mononeuritis mltiple o polineuropata sensoromotora, radiculitis. La lesin anatmica se
inicia en los vasa nervorum al nivel de los nervios afectados.
La toma renal comienza con proteinuria y hematuria
y se puede manifestar por un sndrome nefrtico o por
una glomerulonefritis, otras veces la hipertensin arterial
es el sntoma inicial. En el aparato digestivo pueden
aparecer desde sntomas ligeros como dolor abdominal
y vmitos hasta sntomas graves como hemorragias,
perforacin o infarto de los vasos mesentricos. Las
manifestaciones pulmonares pueden aparecer como derrames pleurales, infiltrados del parnquima demostrables
por rayos X. En el corazn puede afectarse tanto el
pericardio como el miocardio produciendo arritmias y
alteraciones de las coronarias, con posibilidad de infarto. La toma cardaca es de mal pronstico.
EXMENES COMPLEMENTARIOS
DIAGNSTICO
CAUSA
Las caractersticas clnicas y epidemiolgicas hacen pensar que es causada por algn agente microbiano,
pero hasta el momento no se ha podido demostrar ninguno especfico. Se ha relacionado con estafilococos
productores de toxina 1 del sndrome de shock txico.
Enfermedad de Kawasaki
CONCEPTO
PATOGENIA
1209
crnica junto a la produccin de autoanticuerpos da lugar a la lesin de las clulas endoteliales lo que condiciona vasculitis y trombos vasculares.
Por otra parte, como refieren Shulman y cols. el
receptor de las clulas T (TCR) est compuesta por dos
cadenas de pptidos alfa / beta y gamma / delta unidas por un puente bisulfuro (S-S) y es el responsable del
reconocimiento del antgeno. Cada cadena tiene una regin alfa y beta y una regin constante y una regin
hipervariable. La regin variable se une a un determinante especfico. Es concretamente la variabilidad de la
estructura de la parte distal de las cadenas alfa / beta/ o
gamma / delta lo que determina el polimorfismo del TCR,
y la especificidad clonal. La molcula completa del TCR
adems del receptor antignico especfico, est constituida por una serie de molculas. El llamado complejo
CD 3 que es indispensable para la transcripcin de la
seal. Al contrario de las inmunoglobulinas, el TCR reconoce los antgenos solo como pptidos presentes en el
contexto de una molcula del complejo mayor de
histocompatibilidad (CMH clase I o II) por lo que exclusivamente reconoce molculas extraas que han entrado a formar parte de una clula propia. Los linfocitos T
reconocen dos tipos diferentes de antgenos:
Los pptidos derivados de antgenos proteicos convencionales.
Los superantgenos.
El TCR reconoce los antgenos convencionales con
elementos variables de la cadena alfa o de la beta mientras que los superantgenos se reconocen por algunas
de las regiones variables de la cadena beta del TCR. El
superantgeno uniendo la porcin lateral del TCR y las
MCH de clase II hace de puente entre las clulas T que
expresan determinantes y beta y las clulas presentadoras de antgeno. Es por esto que los superantgenos activan a un nmero grande de clulas T, a todas las que
tienen una porcin particular beta y el resultado es la
activacin y la proliferacin policlonal de las clulas T
con la correspondiente liberacin masiva de citoquinas.
Por otra parte, los superantgenos tienen ms probabilidades que los antgenos convencionales de producir reacciones cruzadas con antgenos propios por lo que podran
tener un papel muy importante en la produccin de enfermedades autoinmunes.
Otro posible desencadenante, como sealan QravBoger y cols., del sistema inmune es la HSP (heat shock
protein) que es un antgeno de distintos patgenos
bacterianos. En la fase de convalecencia de pacientes
con EK se han encontrado en suero niveles elevados de
anticuerpos frente a la HSP 65 (antiHSP 65) pero no en
1210
La afectacin del sistema nervioso central se manifiesta por irritabilidad y si hay toma enceflica, puede
producir convulsiones y ser causa de un LCR anormal
con pleocitosis a expensas de clulas mononucleares.
La artritis es de tipo poliarticular al nivel de grandes y pequeas articulaciones. En los ojos adems de la
congestin conjuntival, ms raramente se puede encontrar queratitis superficial, iridociclitis, opacidad del vtreo
y edema papilar.
INVESTIGACIONES COMPLEMENTARIAS
Otros hallazgos significativos. Si bien los sntomas descritos tienen gran valor diagnstico, las manifestaciones al nivel de otros rganos y sistemas le
confieren severidad al cuadro clnico.
Al nivel del aparato cardiovascular: la carditis puede ser ligera o grave; se auscultan soplos, apagamiento
de los tonos, ritmo de galope y arritmias, llegando a la
insuficiencia cardaca en algunos casos; en el ECG se
describen: prolongacin de los espacios P-R y Q-T y
bajo voltaje; a los rayos X cardiomegalia relacionada con
miocarditis o derrame; la ecocardiografa puede demostrar dilatacin o aneurismas de las arterias coronarias.
El infarto del miocardio puede ser la causa de muerte
sbita. La lesin de otras arterias como las axilares,
subclavias e ilacas, se traducen por alteraciones de los
pulsos en el nivel correspondiente. Raramente se producen necrosis y amputaciones de los dedos. Los sntomas
gastrointestinales incluyen vmitos, diarreas y dolor abdominal. El compromiso heptico y la hidropesa de la
vescula biliar pueden dar lugar a hepatomegalia, aumento
de la bilirrubina o las transaminasas.
Parte XV. Reumatologa
1211
Sndrome de Cogan
Es una vasculitis que se observa en adultos jvenes y excepcionalmente en nios. Se caracteriza por una
aortitis que puede llevar a la insuficiencia artica; se
acompaa de queratitis intersticial, sordera y disfuncin
vestibular, clnicamente presenta fotofobia, sordera y
vrtigos. Los sntomas remiten con corticoides.
1212
Prpura de Schnlein-Henoch
La enfermedad de Schnlein-Henoch o prpura
anafilactoide es la vasculitis ms comn en el nio y
clnicamente se caracteriza por lesiones purpricas de
la piel, artritis, dolor abdominal y disfuncin renal.
EPIDEMIOLOGA
La incidencia se calcula en 13,5 por 100 000 nios por ao. Su mayor frecuencia ocurre entre los 2 y
11 aos, aunque se puede presentar a cualquier edad.
Predomina en el sexo masculino con una proporcin
hombre / mujer de 2:1,5.
ANATOMA PATOLGICA
Este cuadro se consideraba relacionado con la administracin de sueros heterlogos como el de la difteria
1213
y el ttanos y se denominaba enfermedad del suero; actualmente por su escasa utilizacin, se observa ms bien
con la ingestin de medicamentos y en ocasiones, no se
determina el agente productor. Es una enfermedad tipo
producida por inmunocomplejos y se encuadra dentro
de las vasculitis leucocitoclsticas afectando las
arteriolas, capilares y vnulas.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Con la identificacin del agente causal y las caractersticas clnicas, las que generalmente aparecen en la
misma etapa evolutiva, se puede definir el sndrome.
Cuando el agente no puede ser identificado debe coincidir con las caractersticas de la biopsia, con la presencia
en la inmunofluorescencia de IgA, IgM, IgE o C3. Puede hacerse crnica y clnicamente hay que diferenciarla
del sndrome de Schnlein Henoch, crioglobulinemia e
infecciones, as como de otras enfermedades como la
urticaria hipocomplementmica y con la endocarditis
bacteriana.
TRATAMIENTO
Consiste en evitar el antgeno responsable, prednisona 1mg/kg/da. Se pueden usar los antihistamnicos si
hay prurito.
Granulomatosis alrgica
CONCEPTO
Conocida tambin como sndrome de ChurchStrauss, se puede presentar a cualquier edad, pero es
rara en nios. Durante un tiempo largo se consideraba
como una PAN con asma, pero la presencia de
granulomas y su asociacin con anticuerpos
1214
Esta afeccin se presenta en pacientes con historia de alergia y asma. En ocasiones se desarrolla por
etapas; primeramente un aumento de las manifestaciones alrgicas y del asma seguida de eosinofilia y finalmente vasculitis.
Desde el inicio de la enfermedad pueden aparecer
fiebre, malestar general y prdida de peso. En la medida
que la enfermedad progresa el asma puede mejorar. En
la piel pueden aparecer petequias y ulceraciones. Se
producir falta de aire y molestias respiratorias debidas
a las lesiones pulmonares. En los rayos X de pulmn se
observan infiltrados focales y transitorios.
Pueden producirse derrames pleurales y el lquido
pleural puede contener abundantes eosinfilos. En el
aparato cardiovascular se pueden presentar hipertensin
arterial, pericarditis e infarto del miocardio. Puede aparecer dolor abdominal y es posible el desarrollo de
glomerulonefritis, pero esta no es progresiva.
Las afecciones del sistema nervioso son poco frecuentes, aunque a veces se manifiesta una neuropata
perifrica.
DIAGNSTICO
Criterios diagnsticos
Asma.
Eosinofilia mayor de 10 %.
Neuropata.
Infiltrados pulmonares (no fijos).
Anomalas de los senos paranasales.
Eosinfilos extravasculares.
TRATAMIENTO
Granulomatosis de Wegener
CONCEPTO
ANATOMA PATOLGICA
TRATAMIENTO
MANIFESTACIONES CLNICAS
Al comienzo, los pacientes se presentan con signos generales, no especficos, con fiebre, malestar general, prdida de peso, artralgias y mialgias; despus
1215
pequeo tamao, principalmente del cerebro, pero tambin puede tomar mdula y meninges.
EPIDEMIOLOGA
MANIFESTACIONES CLNICAS
En las primeras fases de la enfermedad los sntomas son inespecficos, tales como malestar general,
artralgias y sinovitis ligera; lesiones que sugieren eritema nodoso pueden ser observados en las extremidades.
La enfermedad progresa con una velocidad variable y despus de semanas o meses aparecen sntomas
relacionados con insuficiencia vascular: enfriamiento de
extremidades, cefalea, amaurosis o diplopa. La tensin
arterial se eleva debido a estenosis de las arterias
subclavias. En las extremidades inferiores aparece claudicacin en relacin con la localizacin en la aorta terminal o ilacas. El estrechamiento de las mesentricas
se manifiesta al nivel abdominal y la toma de los vasos
cervicales se traduce por isquemia cerebral.
Se observan diferencias de presin arterial de ms
de 10 mm de Hg entre miembros superiores e inferiores
y las lesiones al nivel de las arterias renales puede producir hipertensin arterial.
Pueden escucharse soplos en diferentes niveles en
relacin con el o los vasos estenosados. La aparicin de
angina pectoris estar en relacin con las lesiones de
aortitis si afectan al ostium de las coronarias.
PATOGENIA
Se desconoce su etiopatogenia pero se han visto casos asociados a linfomas reticulares, herpes zoster y HIV.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Arteritis de Takayasu
CONCEPTO
La arteritis de Takayasu, tambin llamada "enfermedad sin pulso" es una vasculitis crnica que afecta la
aorta y sus ramas. Es poco frecuente en el nio y despus de los 40 aos; puede verse en cualquier parte del
mundo, es ms frecuente en mujeres de origen asitico
en una proporcin de 9 a 1. En estudios realizados en
Japn se encontr un mayor riesgo y severidad en pacientes HLA B 52.
ANATOMA PATOLGICA
Es una arteritis a clulas gigantes, donde las lesiones iniciales se localizan en los vasa vasorum de la adventicia, la presencia de linfocitos Th 1 parece estimular
la infiltracin de macrfagos y clulas gigantes. Las
1216
EXMENES COMPLEMENTARIOS
Enfermedad de Behet
de los casos y en el 48 % es el primer sntoma que aparece. Son dolorosas, generalmente miden menos de
10 mm, a veces ms, se localizan en cualquier lugar de
la mucosa y son recidivantes (Fig. 91.13). Las
ulceraciones genitales tienen las mismas caractersticas
que las lesiones orales, tambin recidivantes, pero aparecen con menos frecuencia (74 %) en los pacientes.
CONCEPTO
La enfermedad de Behet (EB) inicialmente conocida como una trada constituida por lceras orales,
genitales y uvetis, actualmente se concepta como una
vasculitis multisistmica. Su primera descripcin se debe
a un oftalmlogo griego Adamantiades en 1931, pero
lleva el nombre de un dermatlogo turco, Hulusis Behet
que valor la importancia de la trada e hizo consideraciones en relacin con una causa viral.
EPIDEMIOLOGA
1217
1218
Sndrome de Khlmeir-Degos
Es una enfermedad muy rara, pero puede ser mortal. Es una vasculitis que lesiona arterias de pequeo y
mediano calibre a niveles de la piel y aparato
gastrointestinal y que consiste en una oclusin progresiva vascular. Se conoce con el nombre de papulosis
atrfica maligna.
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Tomo III
Oftalmologa peditrica
A la memoria de los doctores Jos Rafael Montalvo
Covarrubia y Domingo Madan Bebeagua, quienes fueron los primeros en dedicarse a la oftalmologa y pediatra en Cuba de forma conjunta. Sus vidas ejemplares,
entregadas al trabajo en estas ramas de las ciencias mdicas, son un ejemplo para las nuevas generaciones.
El ser humano es un todo, derivado de las tres capas embrionarias que tambin toman parte en la constitucin del rgano visual y por tanto, sobre el globo ocular
repercuten enfermedades generales que afectan otros
aparatos y sistemas. En el ojo esto se hace muy ostensible al tener fcil acceso a l mediante la observacin
directa y magnificada de los tejidos que lo forman y al
visualizar en vivo a la retina y nervio ptico con el examen de fondo de ojo. Este examen, como una ventana
abierta, muestra lo que indirectamente sucede en parte
del sistema nervioso central y el estado de los vasos
intracraneales, as como los del resto del organismo. La
oftalmoscopia facilita la deteccin de alteraciones en
las estructuras oculares que son significativas en un
gran nmero de enfermedades sistmicas, las que deben ser planteadas y buscadas para ayudar a hacer un
diagnstico ms preciso. A su vez, es obligatorio el conocimiento del rgano visual y de las enfermedades que
lo afectan, para determinar el desarrollo, estado de salud y la conservacin de un sentido tan importante como
la visin.
Para la atencin oftalmolgica del nio, no valen
tan solo los conocimientos sobre esa especialidad, sino
tambin las particularidades que tiene esta prctica, pues
los ojos no son nicamente ms pequeos que los del
adulto. El ojo del nio est creciendo constantemente,
modificando la relacin de tamao que existe entre sus
los diferentes captulos, donde se encuentran la mayora de los artculos de autores cubanos, publicados en
Cuba en los ltimos 30 aos, relacionados con la materia
en cuestin.
Estudie estas pginas y recuerde siempre, que a
un nio en la Cuba actual le queda un promedio de
77 aos de vida por delante. Cuidemos su visin.
. Captulo 92 .
ORIGEN, DESARROLLO
Y CONSTITUCIN DEL APARATO
DE LA VISIN
Los componentes del aparato de la visin se originan de 3 fuentes distintas:
Ectodermo neural.
Ectodermo superficial.
Mesodermo.
Del ectodermo neural se originan los esbozos pticos en la cuarta semana del desarrollo intrauterino al
formarse las vesculas pticas, que son 2 evaginaciones
del prosencfalo de la parte que se convierte despus
en diencfalo, cuyo pedculo forma el nervio ptico y su
1222
Bulbo ocular
Los bulbos oculares, estn situados en las partes
anteriores de las rbitas y cada uno de ellos tiene la forma de una esfera de 1,7 cm de dimetro en el recin
nacido, y hasta 2,4 cm en el adulto. Su forma es parecida a una esfera en la que se describen dos polos: anterior, que es ms abombado por la curvatura aumentada
de la crnea, y posterior.
tulo tal
1223
1224
La lmina cribosa, est atravesada por los elementos vasculonerviosos del ojo que entran o salen del
globo ocular, principalmente las fibras de las clulas
ganglionares de la retina que forman el nervio ptico.
La estructura de la esclera est constituida por tejido
conectivo denso bastante uniforme, en la que se describen 3 capas:
Lmina epiescleral.
Sustancia propia.
Lmina fusca u oscura.
La tnica media o vasculosa (vea) es blanda, esponjosa y de color oscuro, como la uva negra, por su
pigmentacin y vascularizacin, cuya funcin fundamental es garantizar la nutricin del ojo. En esta tnica se describen 3 porciones:
Iris.
Cuerpo ciliar.
Coroides.
El iris es la parte anterior de la tnica vasculosa que
se dispone en un plano frontal en forma de disco, con
un orificio central, de dimetro variable llamado pupila, que acta como un diafragma regulando la cantidad de luz que llega a la retina. El iris est situado
entre la crnea y el cristalino, dividiendo este espacio
en dos cmaras, anterior y posterior, comunicadas
por la pupila y que contienen el humor acuoso que se
produce en los procesos ciliares. En la estructura del
iris se destacan 3 capas:
Epitelio anterior.
Estroma de tejido conectivo con clulas
pigmentadas, vasos sanguneos y los msculos esfnter, inervado por el tercer nervio craneal y el
dilatador de la pupila, por el simptico.
Epitelio posterior, de doble capa, la posterior muy
pigmentada.
El color del iris, determina el color del ojo y vara en
los distintos individuos, en dependencia de la cantidad de pigmentos que contenga, de manera que, si es
abundante, adquiere tonalidades oscuras (pardos y
negros) y, si es escaso, tonalidades claras (verdes y
azules).
El cuerpo ciliar es la parte intermedia y engrosada
de la tnica vasculosa, que se dispone en forma circular como un anillo por delante de la coroides y se
conecta a la perfieria del lente o cristalino mediante
el ligamento suspensorio o znula de Zinn. En su espesor se distinguen dos estructuras distintas, los msculos ciliares y los procesos ciliares.
Los msculos ciliares estn constituidos por fibras
musculares lisas localizadas externamente, y dispuestas en distintas posiciones, que con su contraccin
Tomo III
actan sobre los ligamentos que sostienen al cristalino detrs del iris, cambian su curvatura y llevan a
cabo la acomodacin para la visin cercana.
Los procesos ciliares son repliegues muy
vascularizados, localizados internamente, donde se
produce el humor acuoso.
La coroides es la porcin posterior y ms extensa
de la tnica coroidea (2/3), separada de la esclera
por un espacio virtual (pericoroidal) y atravesada en
su parte posterior por elementos vasculares y nerviosos. Su estructura est compuesta fundamentalmente por vasos y pigmentos que le dan nutricin al
ojo y la oscuridad necesaria en su interior para que
se lleve a cabo el proceso de la visin de forma ptima. Tiene cuatro lminas:
Supracoroidal. Separa la coroides de la esclera.
Vasculosa. Vasos gruesos y de mediano calibre y
adems pigmentos.
Coriocapilar. Vasos muy finos y pigmentos.
Basal o vtrea de Bruch. Separa a los capilares
del epitelio pigmentario de la retina.
La tnica interna o sensorial, es la retina que colinda con la tnica media o vasculosa en toda su extensin, por lo cual se describen tres porciones:
coroidea, ciliar e irdica. La primera constituye la porcin ptica y las otras dos la porcin ciega.
tulo tal
1225
La mcula o mancha amarilla es una porcin especializada de la retina que, situada en el polo posterior,
tiene unos 2 mm de dimetro y color rojizo ms oscuro,
presenta en su centro la fosita central (foveola) que contiene solamente conos, y constituye el rea preparada
para lograr la mxima agudeza visual.
El disco del nervio ptico o papila, est situado a
unos 3 mm de la mcula y nasal a ella. Tiene 1,5 mm de
dimetro, es de forma redonda o a veces ligeramente
ovalada, con el mayor dimetro vertical, de bordes precisos y color rosa ms claro que el resto de la retina. No
hay en ella conos ni bastones, por lo que es un punto
ciego. Por detrs de la papila penetran los vasos que
van a nutrir a la retina, arteria y vena central, ramas de
los vasos oftlmicos que se van ramificando segn avanzan o regresan de la retina (Fig. 92.5).
El humor acuoso es un lquido claro y transparente, denominado as por su semejanza con el agua. Contiene sustancias disueltas del plasma sanguneo, pero con
poca concentracin de protenas. Su funcin es nutrir
las estructuras avasculares del ojo y mantener la tensin
ocular (de 15 a 21 mm Hg). El humor acuoso se produce en los procesos ciliares, se vierte en la cmara posterior, pasa a travs de la pupila a la cmara anterior y en
el ngulo iridocorneal es drenado hacia el seno venoso
escleral, situado en el espesor de la esclera (conducto
de Schlemm), incorporndose a la circulacin sangunea, a travs de las venas acuosas.
El cristalino es una lente de forma redonda, visto
de frente y biconvexa de perfil; tiene unos 10 mm de
dimetro, es incoloro, transparente y avascular, de consistencia dura y elstica, dispuesto en un plano frontal
entre el iris y el cuerpo vtreo. Su funcin es enfocar los
rayos luminosos en la retina donde se forman las imgenes de los objetos que se observan y, adems, interviene
en el mecanismo de acomodacin de la visin, que permite ver los objetos a diferentes distancias, lo que hace
cambiando su curvatura. El lente o cristalino presenta
dos caras con sus polos (anterior y posterior) y un borde
perifrico o ecuador que se conecta al cuerpo ciliar mediante el ligamento suspensorio o znula de Zinn. En su
estructura se describen una cpsula elstica que envuelve
la sustancia del lente y en l se destacan dos partes; la
corteza y el ncleo, este ltimo de consistencia ms dura.
El cuerpo vtreo es una masa gelatinosa, incolora,
transparente y avascular, semejante a un gel, que ocupa
la mayor parte del contenido del ojo en la cmara vtrea,
espacio situado entre el lente con su ligamento suspensorio y la capa limitante interna de la retina. En la estructura del cuerpo vtreo se distinguen dos porciones, la
membrana y el estroma (Cuadro 92.1).
1226
Tomo III
tulo tal
1227
1228
Vas pticas
tulo tal
1229
Conos y bastones de
la retina
I neurona o bipolar
Clulas bipolares de la
retina
II neurona o ganglionar
Clulas ganglionares de
la retina
Nervios, quiasma y
tractos pticos
Centro subcortical
Cuerpo celular de la
III neurona
reas de asociacin
Variaciones morfofuncionales
Entre las variaciones morfofuncionales del aparato de la visin en las primeras etapas de la vida posnatal
se destaca lo siguiente:
El tamao del bulbo ocular en el recin nacido
es ms pequeo que en el adulto; representa aproximadamente las tres cuartas partes. El crecimiento del bulbo ocular es muy intenso durante el primer ao y contina
creciendo con cierta rapidez hasta el tercer ao, pero a
partir de esta edad hasta la pubertad es ms lento, y con
posterioridad su crecimiento es poco significativo. El dimetro del bulbo ocular es al nacer de 16,9 mm; en el
1230
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. Captulo 93 .
Examen oftalmolgico
en el nio
Eugenio Jara Casco, Rosaralis Santiesteban Freixas
tulo tal
1231
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. Captulo 93 .
Examen oftalmolgico
en el nio
Eugenio Jara Casco, Rosaralis Santiesteban Freixas
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1231
de tamao, se oprime para observar si hay reflujo o secrecin por los puntos lagrimales (Fig. 93.1).
La crnea se explora, con la luz oblicua, para comprobar su transparencia, regularidad y tamao, as como
la profundidad y el estado de la cmara anterior, el iris,
la forma y tamao de la pupila, la cara anterior del cristalino, nica rea visible con iluminacin oblicua. De ser
necesario, se debe utilizar lmpara de hendidura en nios mayores (Fig. 93.2).
La bsqueda del reflejo pupilar aferente paradjico o pupila de Marcus Gunn, es una maniobra til para
detectar de forma objetiva dao funcional mnimo del
nervio ptico. Esto se lleva a cabo pasando rpidamente
la luz de uno a otro ojo por encima del entrecejo y dejndola en l de 2 3 s; si en un ojo se observa una contraccin normal de la pupila, se pasa al otro ojo lo que
repite de forma alterna; se ve entonces si se produce
tambin la contraccin o si por el contrario la pupila se
dilata al iluminarla, lo que es ndice de afectacin funcional asimtrica del nervio ptico principalmente.
Es de inters estudiar la respuesta pupilar al apagar la luz y quedar en oscuridad. En esas condiciones
normalmente la pupila debe dilatarse, pero en algunos
casos ocurre una constriccin patolgica de pocos segundos, seguida de una dilatacin lenta. Este fenmeno
se observa en algunas enfermedades en que est implicada la retina y el nervio ptico.
Los reflejos pupilares, fotomotor, consensual y acomodacin-convergencia se examinan con luz de una linterna o el propio oftalmoscopio. Se debe recordar que
en el recin nacido los reflejos pupilares no estn bien
desarrollados y las pupilas son miticas. La respuesta
de contraccin enrgica del reflejo fotomotor es ndice
de buena visin y su ausencia debe hacer pensar en dao
del efector, como se ve en la parlisis del msculo constrictor o en disfuncin del nervio ptico o de la retina.
1232
Tomo III
cae entre el borde pupilar y el limbo. A continuacin fijando la luz que se mantiene al frente, se tapa y destapa cada
ojo por separado y luego ambos ojos de forma alternante
como en un balanceo de la oclusin. Si los ojos estaban en
0 de desviacin y al destaparlos alternativamente no se
nota movimiento alguno de refijacin, se dice que hay
paralelismo ocular perfecto u ortoforia (Fig. 93.3).
tulo tal
1233
La prueba de cubrir y descubrir los ojos por separado o de forma alternante, sin permitir un intervalo de
visin binocular, se aplica no solo en la mirada al frente
sino en todas las posiciones de mirada, de lejos y de cerca.
Tambin deben estudiarse por separado los movimientos de seguimiento lento, al hacer que el nio fije la
vista en un objeto que se mueve muy despacio, y que
haga movimientos rpidos de bsqueda o scadas, al
pedirle que mire de inmediato a un objeto que se ha colocado en posicin casi extrema de mirada.
La vergencia es un tipo de movimiento disconjugado
que llevan los ojos en direcciones opuestas; el ejemplo
ms frecuente se observa en la convergencia que se
produce con la lectura de cerca, dirigiendo las fveas al
mismo objetivo.
1234
puede demorarse hasta los 2 aos, de ah una de las explicaciones de la palidez mayor en los menores de 6 meses.
Para examinar los vasos retinianos se parte del centro de la papila, donde se reconocen los principales troncos en que se divide la arteria y vena central, valorando
su color, calibre y el reflejo arterial, que es brillante a lo
largo de estos vasos, el que no debe ocupar ms de un
tercio del dimetro de la arteria. La vena siempre es ms
oscura y de mayor calibre que la arteria, con relacin
arteria vena de 2 a 3. La mayora de las veces la arteria
cruza por encima de la vena y no debe de haber interrupciones de la columna hemtica.
Para completar el estudio del fondo de ojo se recorre, con la luz del oftalmoscopio directo, un rea un poco
ms perifrica al polo posterior de la retina; para ello se le
pide al nio que dirija los ojos hacia arriba, abajo, afuera y
adentro para ver lo mximo posible de periferia media en
estas posiciones de mirada.
Se presta atencin al color del fondo de ojo que debe
ser rojo naranja, el que puede variar en dependencia de la
cantidad de pigmento que contenga la retina y la coroides.
En el nio rubio es mucho ms claro y en el albino se transparenta toda la red coroidea, se ven los vasos gruesos de
esa capa y hasta la esclera. ( Fig. 93.7 y 93.7A).
Figs. 93. 6 y 93. 6A. Examen de fondo de ojo con oftalmoscopio directo.
tulo tal
Figs. 93. 7 y 93. 7A. Fondo de ojo normal en un nio trigueo. A. Fondo de ojo normal en un nio rubio.
1235
1236
La mcula puede ser asiento de alteraciones mnimas, apenas visibles con el oftalmoscopio, que disminuyen en gran medida la agudeza visual central y pueden
ser confundidas con una neuropata. Las maculopatas
se acompaan en la mayora de los casos de
metamorfopsias, aumento del tiempo de recuperacin
del foto-estrs o imgenes deformadas, por lo que el
estudio subjetivo de su funcin se vuelve imprescindible
para el diagnstico.
Detalles de mayor inters que hay que considerar
en las afecciones de la mcula y el nervio ptico
Mcula
Nervio ptico
Reflejo foveolar
Disco ptico
Pigmentacin
Vasos sanguneos;
arteriolas.
Cicatrices
Capas de fibras
ganglionares
Desprendimiento
seroso
En el recin nacido el fondo es poco pigmentado,
pues no se ha completado la maduracin de los
cromatforos coroideos. El aspecto del fondo de ojo vara
en dependencia de la intensidad de la luz del
oftalmoscopio o interposicin de filtros coloreados, la
opacificacin de los medios, factores individuales como
vascularizacin de coroides, grado de pigmentacin del
epitelio pigmentario, nmero de cromatforos de la
coroides y pigmentacin de otros tejidos como la piel.
En personas de tez oscura el fondo posee un aspecto
ms rojizo, mientras que en individuos de tez blanca o
poco pigmentados se visualiza la trama vascular coroidea
sobre un fondo ms claro. La papila aparece ms plida
y con un tono grisceo que recuerda a la ceniza. La
coloracin blanco rosada de la papila normal no se adquiere hasta los dos o tres meses o ms tarde en los
prematuros. El rea macular en el recin nacido tiene
un aspecto poco uniforme y no existe el reflejo foveal.
La retina est plida y con los vasos menos desarrollados; la periferia retiniana tiene un aspecto grisceo. Hay
ms tortuosidad vascular y el calibre venoso est ms
aumentado que el arterial en comparacin con el adulto. La retina tiene un lustre brillante que cambia de posicin con la ligera rotacin del disco de lentes del
oftalmoscopio o disco de Reckoss.
Como ya se dijo, la mejor forma de explorar el fondo de ojo en un nio es mediante la oftalmoscopia indirecta binocular, pero este examen requiere de
Tomo III
Exploracin subjetiva
El estudio funcional del rgano visual comprende
numerosas pruebas y exmenes que investigan el estado del aparato oculomotor y sensorial en toda su extensin. Entre las tcnicas que estudian el aspecto sensorial
estn: la exploracin de la agudeza visual; el estudio de
la refraccin; visin de los colores; desarrollo sensorial;
estereopsia y binocularidad; adaptometra; sensibilidad
al contraste espacial, temporal y de movimiento; curva
de adaptacin a la oscuridad, y el campo visual, entre
otros (Fig. 93.8). En estas pruebas intervienen la cooperacin y estado de conciencia del paciente, por lo que
son difciles de realizar en menores de 3 a 4 aos.
tulo tal
1237
Si se trata de un nio inteligente, siendo an pequeo, se puede tomar la visin con cierto grado de
confiabilidad. Si no alcanza la visin de la unidad o el 20/
20, se realiza refraccin, para conocer la mejor agudeza
visual corregida. De no existir la posibilidad de hacer
refraccin, el nio debe mirar la cartilla de pruebas a
travs de un pequeo agujero de 2 mm tallado sobre un
oclusor. Si hay mejora evidente de la visin la deficiencia es debida por lo regular a un defecto refractivo.
Se debe recordar que en un nio pequeo la presencia de estrabismo monocular nos obliga a sospechar
mala visin monocular y el nistagmo en mala visin de
ambos ojos.
En el desarrollo de la agudeza visual se considera prctico y necesario dividirla en dos grandes perodos o etapas:
Etapa de "desarrollo y perfeccionamiento", que se
inicia desde el nacimiento hasta los 4 aos, en la cual
el nio logra obtener visin normal igual a la del adul-
1238
Otra prueba de funcin muy sencilla es la de saturacin del color. Se muestra al paciente, en cada ojo por
separado, un objeto de color rojo y se le pide que diga
si hay diferencias de color y cul es la diferencia. Se
afecta de forma importante en las neuropatas.
Las pruebas electrofisiolgicas: el eletrorretinograma a luz difusa, el electrorretinograma con patrn, los potenciales evocados visuales corticales y el
electrooculograma, son estudios que dan a conocer el
estado de las diferentes capas de retina y va visual y
permite separar el estudio funcional de los conos y bastones y hasta estudiar puntos determinados de la retina
y corteza visual. Son de gran utilidad para el diagnstico ya que permiten ubicar topogrficamente la lesin,
suponer su causa y en algunos casos se alteran antes
de que puedan observarse lesiones en el fondo del ojo
(Figs. 93.11 y 93.11 A).
tulo tal
1239
Neuropata ptica
Maculopatas
Metamorfopsia
Obscurecimiento Visual
Reconocimiento de prdida
del campo perifrico
Fotopsia
Hipersensibilidad a la luz
Dolor
Rara
Comn
Comn
Raro
Comn
Rara
Rara
Algunos
Raro
Comn
Comn
Raro
Signos
Neuropata ptica
Maculopatas
Disminucin visual
Discromatopsia
Prueba de Amsler
Comn
Grave
Escotomas
Comn
Mltiples
defectos
Palidez,
inflamacin
o normal
Oftalmoscopia
Comn
Moderada
Metamorfopsias
Raro
Centrales
Anomalas
maculares,
palidez
temporal
Pruebas
Fotoestrs
Normal
Anormal
ERG
Normal
Anormal
(+focal)
OCT
Normal
Anormal
o anormal
PERG
Anormal
Anormal
PEV
Latencia
prolongada
Latencia
prolongada
Oftalmoscopia
Palidez
papilar,
inflamacin o
normal
Anomalas
maculares,
palidez
temporal
Fig. 93. 12. Estudio de retina con el tomgrafo ptico coherente. Corte al nivel de la mcula y su similitud con un corte
histolgico.
1240
Tomo III
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2005,Argentina.
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Louis: Mosby; 1995.
. Captulo 94 .
Prpados
Eugenio Jara Casco, Gladys Colom Serra
y Clara Gmez Cabrera
tulo tal
Anomalas congnitas
Como en otras partes del cuerpo humano, los prpados pueden ser afectados por varias anomalas congnitas, las cuales se pueden presentar de forma aislada o
estar asociadas a otras en la cara o con enfermedades
sistmicas.
La mayora de las anomalas congnitas de los prpados ocurren durante el segundo mes de gestacin y por
lo general, su aparicin es infrecuente. Se describen alrededor de 13, entre ellas el criptoftalmos o falta de desarrollo de los pliegues palpebrales, o las malformaciones
que acompaan al microftalmos y anoftalmo; los
colobomas y pseudocolobomas; el anquiloblefaro, en el
que se observan bandas de tejido que une a los prpados
entre s; retraccin congnita del prpado superior y descenso inferior del canto externo del prpado, entre otras.
Se expondrn solo las ms frecuentes.
Epicantus: Es un pliegue cutneo entre el prpado superior e inferior en forma de media luna que
1241
Bibliografa
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Louis: Mosby; 1995.
. Captulo 94 .
Prpados
Eugenio Jara Casco, Gladys Colom Serra
y Clara Gmez Cabrera
tulo tal
Anomalas congnitas
Como en otras partes del cuerpo humano, los prpados pueden ser afectados por varias anomalas congnitas, las cuales se pueden presentar de forma aislada o
estar asociadas a otras en la cara o con enfermedades
sistmicas.
La mayora de las anomalas congnitas de los prpados ocurren durante el segundo mes de gestacin y por
lo general, su aparicin es infrecuente. Se describen alrededor de 13, entre ellas el criptoftalmos o falta de desarrollo de los pliegues palpebrales, o las malformaciones
que acompaan al microftalmos y anoftalmo; los
colobomas y pseudocolobomas; el anquiloblefaro, en el
que se observan bandas de tejido que une a los prpados
entre s; retraccin congnita del prpado superior y descenso inferior del canto externo del prpado, entre otras.
Se expondrn solo las ms frecuentes.
Epicantus: Es un pliegue cutneo entre el prpado superior e inferior en forma de media luna que
1241
recubre el ojo en su ngulo interno. Es motivo de consulta frecuente por la familia que lo confunde con un
estrabismo, pues al mover el ojo hacia adentro, este se
recubre parcialmente con el pliegue palpebral, semejando un estrabismo convergente. Es caracterstico de
la raza amarilla, pero se observa en nios de otras razas entre 1 y 4 aos. Disminuye y desaparece espontneamente con los aos, al desarrollar la raz nasal.
Se observa en algunos sndromes como el de Down,
Turner y otros (Fig. 94.1).
pupilar en el nio pequeo es causa de ausencia del desarrollo de la visin en ese ojo y como consecuencia
puede provocar ambliopa, por lo que se debe realizar la
ciruga en edades tempranas de la vida.
Epiblfaron: suele asociarse al epicantus; Es la
presencia de un pliegue de piel en el prpado inferior que
hace que las pestaas se inviertan y rocen el bulbo ocular,
provocando en algunas ocasiones conjuntivitis y queratitis,
aunque por lo general cursa de forma asintomtica. Se
observa en los asiticos y en nios recin nacidos y tiende
a desaparecer con el desarrollo facial.
Distriquiasis: es la presencia de una segunda hilera de pestaas en el lugar donde se abren las glndulas
de meibomio. La triquiasis es adquirida y se refiere a la
mala direccin que toman las pestaas al dirigirse hacia
adentro, lo cual daa la crnea.
Entropin: es una inversin del borde libre
palpebral que arrastra a las pestaas produciendo irritacin mecnica de la conjuntiva y de la crnea. Afecta
con mayor frecuencia el prpado inferior y requiere en
algunos pacientes tratamiento quirrgico para evitar el
dao corneal.
Telecanto: es un aumento de la distancia
intercantal, suele asociarse a epicantus y blefarofimosis.
La blefarofimosis es la disminucin en el largo horizontal de la fisura palpebral (Fig. 94.3).
1242
Afecciones inflamatorias
En los nios, las afecciones inflamatorias de los
prpados que se presentan con relativa frecuencia son
las siguientes:
Orzuelo externo: es un pequeo absceso del borde libre palpebral causado generalmente por una infeccin de las glndulas de Zeiss o de Moll. Se asocia
Tomo III
tulo tal
En los casos ms graves se forman lceras acompaadas de grietas y excoriaciones de la piel. Ese tipo
de blefaritis siempre va acompaada de conjuntivitis de
mayor o menor grado y queratitis que por lo general toma
la porcin inferior de la crnea. Los sntomas estarn en
dependencia de la magnitud de la blefaritis y son frecuentes, el ardor y prurito localizado, la sensacin de
cuerpo extrao y la fotofobia, si hay toma de la conjuntiva y de la crnea.
Blefaritis seborreica: los signos y sntomas son
menos intensos que en la forma anterior, con frecuencia
acompaa a la seborrea del cuero cabelludo, de las cejas y de los odos. Se caracteriza por la presencia de
escamas blanco-grisseas y oleosas en las pestaas que
no causan ulceraciones en el borde libre. Es producido
por el Pityrosporum ovale.
Tratamiento:
Mantener la limpieza del cuero cabelludo en el
tipo seborreico.
Actuar sobre los factores causales o predisponentes.
Limpieza mecnica de los bordes libres
palpebrales.
Aplicacin de pomada antibitica y en los casos
resistentes, antibiticos orales.
Imptigo: es causado por el estreptococo. Suele
afectar con relativa frecuencia al nio pequeo y provoca vesculas, pstulas y costras que pueden cubrir el
1243
prpado, las que son molestas y dolorosas. Son necesarias las curas con suero fisiolgico y la limpieza y eliminacin de las costras para evitar la propagacin, as como
el uso local de eritromicina o cefalexina u otros
antibiticos en forma de ungentos.
Celulitis: es un proceso infeccioso limitado a la
piel y al tejido subcutneo anterior de los prpados. Se
caracteriza por edema, rubor, calor que evoluciona hacia una zona de fluctuacin por donde habitualmente se
produce el drenaje de un material purulento.
Se presenta con frecuencia con puerta de entrada
del germen por picada de insecto, herida o cuerpo extrao en el prpado, que suele abscedarse por lo que en
estos casos se indica tratamiento antibitico local y
sistmico. Se utiliza en su primera fase fomentos frescos de suero fisiolgico y una vez que mejore el estado
inflamatorio, fomentos tibios para facilitar el drenaje espontneo de las secreciones; en casos aislados se realiza incisin del absceso, si no drena espontneamente.
Algunas veces se puede complicar avanzando a reas
ms profundas.
Picadura de insectos: es frecuente la picada de
insectos en los nios (abejas, hormigas, entre otras) ocasionando grandes edemas de los prpados debido a la
reaccin alrgica que estos producen, por lo que su tratamiento debe estar dirigido al uso de antihistamnicos
principalmente.
Parsitos: algunos parsitos (giardias, oxiuros) provocan edemas palpebrales y conjuntivitis por reaccin
alrgica, y no es hasta que estos son eliminados que cesa
el cuadro clnico oftalmolgico.
El pedculis pubis puede anidar en las pestaas
provocando prurito y escozor, acompandose en ocasiones de blefaro-conjuntivitis interna. El tratamiento consiste en aumentar las medidas higinicas personales, el
uso de jabones y champ especficos, extraer los parsitos y aplicar ungento de xido amarillo de mercurio y
antibiticos en las lesiones de piel.
Recordar que la pediculosis es una enfermedad
de transmisin sexual. Debe tenerse cuidado de no
acostar al nio en camas que puedan estar contaminadas por el parsito y recomendar examen y tratamiento a los padres.
Virus: los virus del herpes simple y del herpes zster
pueden tambin afectar los prpados provocando vesculas
en el borde libre y piel que se rompen y ulceran, dando
lugar a una costra amarillenta; el dolor suele ser intenso. En
el herpes zster se puede afectar la crnea, incluso provocar uveitis, neuritis y necrosis retinal aguda. Igualmente debe
realizarse limpieza de las lesiones, sobre todo para evitar la
infeccin secundaria. El tratamiento antiviral debe comenzar precozmente, tanto por va sistmica como locales.
1244
Tumores palpebrales
En los prpados se pueden desarrollar tanto tumores
benignos como malignos que son, en la clnica y en su
histologa, semejantes a los de la piel de la cara. Su incidencia vara mucho en las distintas partes del mundo y en las
diversas razas. Los tumores benignos son muy frecuentes
y su aparicin aumenta con la edad. Su exresis generalmente se practica por motivos cosmticos, pues es usual
que sean asintomticos, excepto si se sitan en el borde
libre palpebral o la unin mucocutnea. Las tumoraciones
se observan poco en los nios y las ms frecuentes son los
papilomas, nevus, molusco contagioso y hemangiomas.
Papiloma: Tumores comunes que suelen tener de
1 a 5 mm de dimetro, de color carne o pardo y aspecto
polipoideo; pueden ser ssiles o pediculados, aunque en
los nios son casi siempre pediculados; mltiples y localizados en el borde libre palpebral. Su causa es viral.
Con frecuencia recidivan si son incompletamente resecados o mal manipulados. El tratamiento es quirrgico y
con crioterapia (Fig. 94.6).
Tomo III
Bibliografa
Fig. 94.8. Molusco contagioso.
tulo tal
1245
. Captulo 95 .
Aparato lagrimal
Eugenio Jara Casco, Gladys Colom Serra
y Nereyda Martnez Surez.
1246
ENFERMEDADES DE LA GLNDULA
LAGRIMAL
Las enfermedades de las glndulas lagrimales son
poco frecuentes. Pueden ser de carcter adquirido o
congnito, como su ausencia o criptoftalmos, alacrimia,
y la hiposecrecin lagrimal; se pueden observar, adems, quistes, fstulas y prolapsos.
Entre las afecciones adquiridas se encuentran las
inflamaciones, tumores, traumas o enfermedades sistmicas que afecten a distintas glndulas del organismo.
La inflamacin de la glndula, dacrioadenitis, puede ser aguda o crnica y acompaa a enfermedades
Tomo III
. Captulo 95 .
Aparato lagrimal
Eugenio Jara Casco, Gladys Colom Serra
y Nereyda Martnez Surez.
1246
ENFERMEDADES DE LA GLNDULA
LAGRIMAL
Las enfermedades de las glndulas lagrimales son
poco frecuentes. Pueden ser de carcter adquirido o
congnito, como su ausencia o criptoftalmos, alacrimia,
y la hiposecrecin lagrimal; se pueden observar, adems, quistes, fstulas y prolapsos.
Entre las afecciones adquiridas se encuentran las
inflamaciones, tumores, traumas o enfermedades sistmicas que afecten a distintas glndulas del organismo.
La inflamacin de la glndula, dacrioadenitis, puede ser aguda o crnica y acompaa a enfermedades
Tomo III
Alacrimia e hiposecrecin
Cuando se enferma la glndula se altera la produccin de lgrimas, lo que puede ir desde su disminucin a
su ausencia. La alacrimia (ausencia de lgrimas) y la
hiposecrecin lagrimal se diagnostican casi siempre despus de la aparicin de complicaciones dadas por la sequedad del ojo como la hipoestesia corneal, queratitis y
ulceracin. Se observa en el sndrome de Riley Day, en
el cual adems de la ausencia de lgrimas aparecen otras
malformaciones congnitas; en el de Sjgren, que puede
asociarse a enfermedades del colgeno, artritis
reumatoidea, entre otras.
Hipersecrecin
La hipersecrecin de lgrimas ocurre, adems del
llanto sentimental, en la exposicin al sol fuerte o a la
luz intensa, en los pacientes con cuerpos extraos
conjun-tivales o corneales, conjuntivitis, lesiones o
inflamaciones de la crnea y la vea, y en el glaucoma
congnito, entre otras.
Relacin de las afecciones de las glndulas lagrimales
Enfermedades congnitas:
Criptoftalmos, que es la ausencia de la glndula
lagrimal.
Quistes (excepcionales).
Fstulas.
Prolapsos.
Ausencia del reflejo de lagrimeo cuando el nio
llora o grita.
Ausencia de lgrimas o hiposecrecin lagrimal
Enfermedades adquiridas:
Inflamaciones (dacrioadenitis).
Traumas.
Enfermedades sistmicas.
Lgrima de cocodrilo cuando se produce reflejo
de lagrimeo con la masticacin.
Alacrimia, hiposecrecin e hipersecrecin.
Tumores
El sntoma por excelencia que caracteriza el cuadro clnico es la epfora o lagrimeo pasivo. La dificultad
en el drenaje de las lgrimas a veces conduce a una
infeccin secundaria con secrecin. Por ello, frente a
secreciones oculares serosas, mucosas, mucopurulentas
o francamente purulentas, que no mejoran con el tratamiento de la conjuntivitis, que casi siempre lo acompaa,
debe sospecharse que hay obstruccin en las vas
lagrimales. En estos casos las lgrimas se almacenan en
el saco lagrimal, que es una zona donde hay acumulacin de lgrimas, las cuales se puede infectar y hacerse
mucopurulenta o purulenta, y provocar una dacriocistitis.
En la mayora de las veces evoluciona de forma crnica,
con epfora y secrecin como sntomas cardinales.
DIAGNSTICO
tulo tal
En los nios se realizan las pruebas para comprobar la permeabilidad de las vas lagrimales ya descritas
(prueba de desaparicin del contraste y de Jones I).
Al comprimir suavemente el rea correspondiente
al saco lagrimal, se observa la salida del pus de reflujo
por los orificios lagrimales. En caso de no realizar el
tratamiento correcto el proceso evoluciona hacia la
1247
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Parte XVI. Oftalmologa peditrica
tulo tal
. Captulo 96 .
Conjuntiva
Eugenio Jara Casco, Gladys Colom Serra,
Alberto Omar Gonzlez Garca
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tulo tal
. Captulo 96 .
Conjuntiva
Eugenio Jara Casco, Gladys Colom Serra,
Alberto Omar Gonzlez Garca
1249
ANOMALAS CONGNITAS
Las anomalas congnitas son raras en la conjuntiva. Entre ellas estn el quiste dermoide y la xerosis con
sequedad.
La conjuntiva puede ser asiento de inflamaciones,
tumores, degeneraciones hiperplsticas y xerosis, entre
otras. La inflamacin es su enfermedad ms comn a
cualquier edad.
Conjuntivitis
1250
Conjuntivitis bacterianas
Es el tipo de inflamacin de la conjuntiva ms frecuente, sobre todo en los nios.
CLASIFICACIN
tulo tal
Otros agentes son: el estreptococo pigeno, que forma membranas o seudomembranas; las Neisserias; estafilococo epidrmico; Streptococcus viridans;
Moraxella; Pseudomona; Echerichia coli; etc. El estafilococo ureo tambin es causa frecuente de conjuntivitis crnica. La Moraxella provoca un tipo de conjuntivitis
con predominio en los ngulos de los prpados (conjuntivitis angular). Estos enfermos responden satisfactoriamente al uso tpico de antibiticos especficos en colirios.
Por lo frecuente de estas conjuntivitis deben tomarse medidas higinicas y preventivas que eviten la propagacin de estas infecciones en los lugares donde sobre
todo los nios se renen, en particular en las escuelas y
crculos infantiles.
Oftalma neonatorum. La oftalma neonatorum o
del recin nacido es la que aparece en los primeros das
de la vida y hasta las 4 semanas, ocasionada por cualquiera de los agentes antes mencionados y por otros ms agresivos que pueden llevar a grave afectacin visual y general
y hasta la muerte en la infeccin por la Pseudomona
aeruginosa que es muy rara. Es una conjuntivitis aguda,
por lo regular purulenta, que se adquiere por contaminacin durante el paso del feto por el cuello uterino y la
vagina enfermos de la madre. A veces se produce la infeccin antes del nacimiento, cuando hay ruptura prematura de las membranas. Su causa ms frecuente es la
Neisseria gonorrhoeae, la Chlamydia trachomatis, el
S. pneumoniae y el S. aureus.
Cuando es ocasionada por el gonococo su diagnstico tiene particular importancia por el riesgo que presentan de ulceracin, perforacin corneal y endoftalmitis,
adems de infeccin sistmica. Los sntomas aparecen,
por lo regular, entre los 2 y 5 das despus del nacimiento.
Hay secrecin purulenta, gran edema palpebral y la conjuntiva est roja y con quemosis, lo que dificulta la observacin de la crnea.
Tambin otros agentes transmitidos por va sexual,
producen la conjuntivitis neonatorum; la Chlamydia
trachomatis, responsable de la mayora de los casos, y con
menos frecuencia el linfogranuloma venreo, el molusco
contagioso, el estafilococo dorado y la Candida albicans.
Todos ellos pueden producir similar cuadro clnico infeccioso entre los 5 y 8 das, el cual solamente puede adjudicarse
a una u otra causa mediante el estudio de los exudados y su
cultivo. La oftalma neonatorum producida por el gonococo
es muy frecuente en los pases subdesarrollados en tanto
que las provocadas por Chlamydia trachomatis y otros
grmenes inciden ms en pases con mayor desarrollo.
La prevencin de la oftalma neonatorum se lleva
a cabo con el mtodo de Cred, que consiste en el lavado y limpieza de los ojos del recin nacido con agua destilada y la instilacin de una gota de nitrato de plata al
1 %. El colirio puede producir irritacin y provocar una
conjuntivitis qumica. Su accin sobre el gonococo es
1251
Tratamiento
Qumica
Chlamydia
No
Eritromicina (jarabe 50 mg/kg/
da oral en 2 4 dosis por 14
das)
Bacteria
Cocos grampositivos
Eritromicina 0,5% o
tetraciclina 1% (ungentos
cada 4 h por 7 das)
Bacilos
gramnegativos
Gentamicina o tobramicina
(ungentos cada 4 h por 7 das)
Neisseria
gonorrhoeae
Virus
Herpes simplex
1252
TRATAMIENTO
Conjuntivitis virales
Las conjuntivitis virales ms frecuentes son por
adenovirus, que pueden producir queratoconjuntivitis epidmicas, y la fiebre faringoconjuntival. La va de contagio
puede ser respiratoria o por contacto. Se caracterizan por
hiperemia conjuntival y secrecin acuosa. Si no es bilateral desde el inicio puede tardar varios das antes que
comiencen los sntomas en el otro ojo. Con frecuencia
aparecen infiltrados de leucocitos sobre la conjuntiva
palpebral y puede verse como complicacin el infiltrado
corneal, despus de haber mejorado los sntomas
conjuntivales. Se acompaa de adenopata preauricular e
infeccin respiratoria alta. La queratitis provoca visin
borrosa, fotofobia y lagrimeo. Estas lesiones en la crnea
al cicatrizar dejan opacidades generalmente puntiformes
que pueden permanecer durante semanas o meses. No
tiene tratamiento especfico solo sintomtico.
La conjuntivitis hemorrgica se produce por los
enterovirus. El enterovirus-70 ha afectado a la poblacin cubana en brotes epidmicos importantes ocasionando la conjuntivitis hemorrgica, diagnstico que se
realiza clnicamente por la presencia de hemorragias
subconjuntivales caractersticas en la conjuntiva bulbar
superior en el inicio del cuadro. El perodo de incubacin
es muy corto, su aparicin es sbita y cursa sin tratamiento entre 5 y 7 das. Hay adenopata preauricular y
en ocasiones se complica con una queratitis superficial.
Puede haber malestar general con febrcula y no suele
dejar secuelas. No existe tratamiento especfico, aunque las medidas epidemiolgicas ayudan a controlar la
propagacin de las epidemias.
El herpes simple en el recin nacido es una enfermedad que puede ser grave. La conjuntivitis se presenta
a los pocos das o pasados 2 3 semanas despus del
nacimiento, y debe sospecharse si hay antecedentes
maternos de infeccin genital. Se debe a los tipos I y II
de herpes. Este ltimo ms frecuente en la contaminacin por va vaginal.
En los adultos se caracteriza adems por la presencia de vesculas en las mrgenes del prpado.
Si la crnea es afectada se complica el cuadro y se
presenta queratitis y hasta puede perforarse. El tratamiento antiviral tpico y parenteral debe iniciarse cuanto antes, para lo cual se recomienda acyclovir, el que no
solo ayuda a combatir la enfermedad sino que previene
la ocurrencia de nuevos brotes o su gravedad.
Tomo III
La conjuntivitis vernal o primaveral se caracteriza por la hipertrofia papilar, con aspecto de empedrado
en la conjuntiva palpebral superior. El limbo corneal parece gelatinoso y el nio presenta picazn, fotofobia,
lagrimeo y blefarospasmo. La enfermedad cursa por
brotes y es necesaria la administracin de esteroides para
eliminar las molestias. Con el tiempo la conjuntiva bulbar
toma una coloracin amarillo pardusca. El uso de colirio
de cromoglicato de sodio (Intal) est indicado.
Conjuntivitis parasitarias
Conjuntivitis traumtica
Conjuntivitis alrgicas
Tracoma
Conjuntivitis micticas
Las conjuntivitis alrgicas pueden presentarse aisladamente o ser manifestacin de un cuadro clnico
alrgico generalizado. Se caracterizan por moderada
hiperemia de la conjuntiva, fotofobia y lagrimeo, pero
sobre todo por prurito ocular. La quemosis conjuntival
puede ser el signo clnico que predomine. Los alergenos
son diversos no obstante el tratamiento con antihistamnicos y colirios antialrgicos suelen ser suficientes.
Otro de los tratamientos que se pueden usar, sobre todo
en las crisis, son los colirios esteroideos. En los casos
que no mejoran, o hacen crisis repetidas, deben realizarse interconsultas con el especialista en alergia
(Fig.96.5).
tulo tal
1253
Perodo II (agudo). Sntomas de conjuntivitis aguda con gran inflamacin y secrecin purulenta. Hay
predominio de grandes folculos con hipertrofia papilar
que puede provocar ptosis palpebral. Se prolonga varias
semanas o meses.
Perodo III (cicatrizal). Desaparecen los folculos
y papilas hipertrficas, pero se instalan modificaciones
por bandas cicatrizales blancas en la conjuntiva tarsal. A
veces toda la superficie conjuntival est representada
por una membrana cicatrizal que hace desaparecer el
pliegue del fondo de saco. La infiltracin y neovascularizacin producen una invasin de vasos hacia la crnea y provoca el pannus tracomatoso que la cubre y
disminuye la agudeza visual. Otras veces hay ulceraciones recidivantes con fotofobia y dolor que dura aos.
Puede comenzar a verse entropin, en este perodo.
Perodo IV (curacin). Desaparecen los sntomas o son muy discretos, pero se mantiene el tejido
cicatrizal lo que conlleva secuelas como el entropin y la
triquiasis. Tambin se observa simblfaron, xerosis
conjuntival y opacidad con estafiloma de la crnea.
Existen otras formas de presentacin de la enfermedad, en particular la hiperaguda, que se puede observar en personas jvenes o adultas que tienen contacto
con los enfermos en las regiones o zonas tracomatosas
y sin inmunidad alguna adquieren la enfermedad.
La conducta ideal es el tratamiento preventivo con
antibiticos que se realiza en los escolares de las escuelas
primarias en los pases endmicos entre las edades de 5 a
7 aos. La Organizacin Mundial de la Salud lo viene practicando en el norte de frica desde hace varias dcadas.
Avitaminosis A
Otra de las enfermedades que afectan la conjuntiva, propia de pases subdesarrollados, es la avitaminosis
A o xerosis conjuntival, con la conocida mancha de Bitot
sobre la conjuntiva, de color amarillento. Puede provocar, adems, lesiones corneales, lceras, estafilomas y
su perforacin. Es esta una de las causas frecuentes de
prdida de la visin en nios de 3 a 7 aos en pases del
Tercer Mundo.
Tumoraciones de la conjuntiva
El nevus pigmentado puede ser congnito o aparecer en los primeros aos de la vida, de preferencia
en la conjuntiva bulbar, cerca del limbo corneal. Es
benigno, pero por la posibilidad de malignizarse en la
edad adulta se recomienda su extirpacin.
El quiste epidermoide o dermoide epibulbar es una
tumoracin congnita de color blanco amarillenta, redondeada, que se presenta en el limbo corneal. Es
1254
Bibliografa
Carrero Salgado, Yuset Montejo Pujadas y Daisy Chi Alteraciones
en el electrorretinograma de los pacientes con distrofia
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Santiago Luis Gonzlez, Rosa Guerra Bada, Marta Francisco
Plasencia, Magdalena Sigler Villanueva Aldo, Andrs Pardillo
Morales y Jos Zamora Novoa La citologa de impresin
conjuntival y la biopsia de la glndula salival accesoria en el
sndrome de ojo seco. Rev Cubana Oftalmol 1995;8(1)
Tamayo Lamothe E, Jaime Surez G, Lpez Paredes S. Flora
conjuntival normal, estudio realizado en el preoperatorio de
100 pacientes. Rev. Cubana Oftalmol 1990;3(2):137-47.
Wright Kenneth W. Pediatric Ophthalmology and Strabismus. St.
Louis: Mosby; 1995.
tulo tal
. Captulo 97 .
Enfermedades de la esclera
y crnea
Eugenio Jara Casco, Rosaralis Santiesteban Freixas,
Elizabeth Escalona Leyva
ESCLERTICA
Anomalas congnitas de la esclera
Entre las anomalas congnitas de la esclera se
seala el aumento de su transparencia por adelgazamiento, lo que da lugar a un color azul claro por visualizacin
de los pigmentos coroideos a travs de ella. Se debe a
un defecto en su condensacin, lo que ocurre alrededor
del tercer mes de vida intrauterina.
Las escleras azules se ven en ms de una veintena
de enfermedades o sndromes, como los de Crouzon,
Marfan, Loewe, Paget, Ehlers-Danlos, la fenilcetonuria,
entre otros. La osteognesis imperfecta es el ms conocido de los que cursan con las escleras azules, en la cual
se acompaa de fragilidad sea, espina bfida,
cardiopatas, alteraciones de la piel, dientes, articulaciones y ojos. Tambin se observa en otras anomalas oculares como embriotoxon, queratocono, megalocrnea y
catarata.
La debilidad de las paredes del ojo en el sndrome de Ehlers-Danlos puede llevar a la perforacin del
bulbo ocular por microtraumas, adems de presentar frecuentemente desprendimientos de retina, queratocono y
algunas anomalas morfoscpicas como hipertelorismo
y epicanto.
1255
Bibliografa
Carrero Salgado, Yuset Montejo Pujadas y Daisy Chi Alteraciones
en el electrorretinograma de los pacientes con distrofia
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Santiago Luis Gonzlez, Rosa Guerra Bada, Marta Francisco
Plasencia, Magdalena Sigler Villanueva Aldo, Andrs Pardillo
Morales y Jos Zamora Novoa La citologa de impresin
conjuntival y la biopsia de la glndula salival accesoria en el
sndrome de ojo seco. Rev Cubana Oftalmol 1995;8(1)
Tamayo Lamothe E, Jaime Surez G, Lpez Paredes S. Flora
conjuntival normal, estudio realizado en el preoperatorio de
100 pacientes. Rev. Cubana Oftalmol 1990;3(2):137-47.
Wright Kenneth W. Pediatric Ophthalmology and Strabismus. St.
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tulo tal
. Captulo 97 .
Enfermedades de la esclera
y crnea
Eugenio Jara Casco, Rosaralis Santiesteban Freixas,
Elizabeth Escalona Leyva
ESCLERTICA
Anomalas congnitas de la esclera
Entre las anomalas congnitas de la esclera se
seala el aumento de su transparencia por adelgazamiento, lo que da lugar a un color azul claro por visualizacin
de los pigmentos coroideos a travs de ella. Se debe a
un defecto en su condensacin, lo que ocurre alrededor
del tercer mes de vida intrauterina.
Las escleras azules se ven en ms de una veintena
de enfermedades o sndromes, como los de Crouzon,
Marfan, Loewe, Paget, Ehlers-Danlos, la fenilcetonuria,
entre otros. La osteognesis imperfecta es el ms conocido de los que cursan con las escleras azules, en la cual
se acompaa de fragilidad sea, espina bfida,
cardiopatas, alteraciones de la piel, dientes, articulaciones y ojos. Tambin se observa en otras anomalas oculares como embriotoxon, queratocono, megalocrnea y
catarata.
La debilidad de las paredes del ojo en el sndrome de Ehlers-Danlos puede llevar a la perforacin del
bulbo ocular por microtraumas, adems de presentar frecuentemente desprendimientos de retina, queratocono y
algunas anomalas morfoscpicas como hipertelorismo
y epicanto.
1255
Inflamaciones de la esclera
La esclera puede ser asiento de inflamacin superficial o profunda. La superficial o episcleritis es la
inflamacin que afecta a la epiesclertica que es la capa
delgada de tejido elstico vascular superpuesta a la esclertica (Fig. 97.1). Esta afeccin es por lo general unilateral, de causa desconocida y se presenta sobre todo
en mujeres adultas. Se pueden asociar a enfermedades
generales como: lepra, tuberculosis, sfilis, colagenosis,
enfermedades articulares, enfermedades metablicas
como la gota, tirotoxicosis, y alergias en general.
violceo purprico intenso que puede ser difuso, aparece inflamacin de la conjuntiva y dilatacin vascular;
pueden formarse placas rojo oscuro y ndulos blancos
elevados. Su causa e incidencia es similar a la de la
episcleritis. Es poco frecuente, pero cuando la esclera
est muy inflamada y se adelgaza puede formar un
estafiloma, anterior o posterior (Fig. 97.2).
Se realiza fundamentalmente por la clnica, se deben investigar otras patologas sistmicas y raramente
la biopsia.
TRATAMIENTO
1256
CRNEA
Anomalas congnitas de la crnea
Las anomalas congnitas de la crnea son poco
frecuentes y comprenden desde la ausencia de la crnea hasta las anomalas del tamao, forma, curvatura y
transparencia. Entre las ms frecuentes se encuentran:
Megalocrnea.
Microcrnea.
Esclerocrnea.
Queratocono.
Crnea plana.
Opacidades congnitas.
Disgenesias del segmento anterior.
Megalocrnea
Se define como una crnea cuyo dimetro horizontal es igual o superior a 13 mm o en los recin nacidos,
mayor de 12 mm. La afectacin congnita suele ser bilateral y se transmite con carcter recesivo y ligado al sexo;
el 90 % de los pacientes son masculinos.
La crnea es ntida e histolgicamente normal.
Estos casos son ms propensos a luxacin del cristalino
y al glaucoma y aparecen con frecuencia cataratas antes de los 40 aos de edad. Su aumento no es progresivo, a diferencia de lo que se ve en el glaucoma congnito,
con quien hay que hacer el diagnstico diferencial. No
da sntomas y por lo general se asocia a defectos de
refraccin. El diagnstico definitivo debe hacerlo el oftalmlogo.
Microcrnea
Se define como una crnea con un dimetro horizontal igual o inferior a 10 mm en presencia de un ojo
normal. Si todo el ojo es pequeo se usa el trmino
microftalmos.
Puede ser unilateral o bilateral y verse sola o asociada a otras anomalas del segmento anterior o del ojo
(Fig. 97.3). Se transmite con carcter autosmico
recesivo o dominante. La crnea suele ser transparente
y si el globo ocular es por lo dems normal, la AV puede
ser buena. Puede estar asociada a disminucin de la curvatura corneal, produciendo una hipermetropa. Aparece glaucoma en 20 % de casos, en la vida adulta.
Esclerocrnea
Es una opacidad corneal congnita, unilateral o
bilateral, en la cual el aspecto de la crnea recuerda al
de la esclera, como si esta continuara sobre la crnea,
Parte XVI. Oftalmologa peditrica
tulo tal
Queratocono
Es una procidencia cnica o abombamiento progresivo, no inflamatorio, del centro de la crnea, la cual
se adelgaza y provoca miopa y astigmatismo intensos.
Tiene una base congnita y una tendencia familiar. Este
estado tiende a progresar y opacar la crnea. A veces
ya est presente desde el nacimiento, en cuyo caso
suele ir acompaado de otras malformaciones; en caso
contrario se desarrolla despus de la adolescencia. El
queratocono posterior es poco frecuente, se caracteriza por un adelgazamiento central de las capas corneales
posteriores y superficie anterior normal, no existen indicios hereditarios, es unilateral y no progresiva; la crnea por lo comn se ve transparente y la visin es
normal, pero puede producirse velamiento del estroma
corneal.
Crnea plana. Se trata de una aplanacin corneal
y de la esclertica. El dimetro de la crnea est reducido por invasin de la esclertica sobre todo en la parte superior e inferior. Por lo regular es bilateral y con
tendencia familiar. Se hereda con carcter autosmico
dominante o recesivo; a forma recesiva es ms grave.
La crnea central es transparente, pero tambin puede
observarse opacificacin difusa de la crnea. La cmara anterior suele ser menos profunda de lo habitual,
1257
pero no parece que sea frecuente el glaucoma. Se asocia con otras anomalas congnitas, como esclerocrnea
o microcrnea, defectos refractivos importantes, ya
que la crnea pierde su alto poder diptrico y en muchos casos se acompaa de glaucoma de ngulo estrecho.
Enfermedades de la crnea
Para el estudio de las enfermedades de la crnea
se debe examinar al paciente con la luz oblicua del
oftalmoscopio o con la lmpara de hendidura. Las enfermedades corneales son siempre procesos potencial-
1258
Los procesos inflamatorios corneales son similares al resto de los tejidos, con la diferencia de que al ser
la crnea un tejido avascular, los fenmenos vasculares
correspondientes a la inflamacin se van a localizar al
nivel del limbo esclerocorneal y en el iris. Por tanto, los
signos inflamatorios corneales se manifiestan fundamentalmente en el segmento anterior del ojo. Estos signos
son la hiperemia de los vasos del limbo, miosis y presencia de clulas y/o exudados en cmara anterior (efecto
Tyndall), prdida de transparencia producida por el edema, infiltrado, por los productos de la inflamacin. Estas
pueden llegar a una fibrosis con prdida de elasticidad y
lesiones hsticas, por prdida de sustancia, adelgazamiento
que incluso puede llegar a la perforacin, fibrosis y formacin de neovasos.
Queratitis infecciosas. Existen mecanismos de
defensa de la superficie ocular que protegen al ojo de
las permanentes agresiones del medio entre los que estn: los prpados, accin mecnica de las lgrimas, presencia de lisozima, lactoferrina, betalisina y anticuerpos
naturales sobre todo en las lgrimas; atrapamiento y eliminacin de organismos por el mucus, superficie epitelial
intacta, flora normal de la superficie corneal que ayuda
a impedir el sobrecrecimiento de organismos nativos o
la invasin por patgenos entre otras. Por tanto, las
interferencias en estos mecanismos de defensa, tales
como: los traumatismos, alteraciones de los prpados:
exposicin corneal, triquiasis, entropin, lagoftalmos, ojos
secos y obstruccin del drenaje lagrimal, abuso de
antibiticos y esteroides tpicos que modifican la flora
normal, uso de lentes de contacto, queratopata
ampollosa, anestesia corneal, erosiones recidivantes, lesin fsica o qumica, deterioro localizado o sistmico de
la respuesta inmune, entre otras, predisponen al husped a la infeccin corneal.
Queratitis ulcerativa bacteriana. Las bacterias
patgenas ms frecuentemente halladas en las lceras
Parte XVI. Oftalmologa peditrica
tulo tal
1259
el tratamiento con antibiticos inmediatamente, sin esperar el resultado del laboratorio; cuando este llega se
hacen cambios teraputicos, solo si la lcera ha empeorado y no hay respuesta a los medicamentos indicados
inicialmente.
El tratamiento quirrgico se puede hacer en casos
de complicaciones como peligro de perforacin corneal
inminente, en cuyo caso se realizarn recubrimientos
conjuntivales y trasplantes corneales teraputicos.
Queratitis ulcerativa mictica. Las lceras
corneales de causa mictica se deben sospechar en pacientes con antecedentes de trauma con un agente vegetal, uso de lentes de contacto, de forma oportunista en
crneas previamente debilitadas e inmunodeprimidas:
queratitis Sicca, sndrome de Sjogren, queratitis herptica,
bullosa, transplante corneal y tratamientos crnicos con
antibiticos y esteroides. Los grmenes ms frecuentes
son: hongos filamentosos aspergillu y fusarium y entre
los levaduriformes la Cndida albicans. En nuestro medio, son ms frecuentes los hongos filamentosos y dentro de ellos el fusarium ocupa el primer lugar. Son, por lo
general, lceras de evolucin lenta, insidiosa con poca
respuesta al tratamiento antimictico y conducen a graves
complicaciones que comprometen al rgano de la visin.
Sus sntomas fundamentales son comunes al de las
lceras bacterianas pero ms moderados; el dolor es poco
intenso a no ser que se asocie con inflamacin uveal.
Los sntomas en la mayora de los casos no se asocian
con la gravedad de la ulceracin corneal (Fig. 97.6).
1260
Al igual que en las bacterianas debe realizarse interrogatorio, examen minucioso y enviar al oftalmlogo.
TRATAMIENTO
DIAGNSTICO
tulo tal
1261
Suele ser difcil por la gran resistencia a quimioterpicos. Es fundamental la precocidad del diagnstico,
ya que en sus inicios, pueden dar buenos resultados, por
va tpica prolongada e intensiva, la asociacin de:
Colirio de neomicina-poliximina B - gramicidina.
Colirio de isetionato de propamidina al 0,1%.
Pomada oftlmica de miconazol al 1%.
Pomada oftlmica de clotrimazol al 1%.
En muchos casos y debido al tratamiento tardo, se
hace necesaria una queratoplastia.
Queratitis no infecciosas. lcera marginal
catarral. Suele aparecer como complicacin de las blefaroconjuntivitis estafiloccicas. Se tratan de reacciones
antgeno-anticuerpo frente a los antgenos bacterianos.
Los sntomas ms frecuentes son el dolor, lagrimeo,
fotofobia y sensacin de cuerpo extrao y los signos,
inyeccin ciliar general o sectorial, infiltracin subepitelial
al nivel de limbo y de forma oval, fina con neovascularizacin. El tratamiento es el de la blefaritis, con
antibiticos y esteroides tpicos y medidas de higiene.
La lcera de Mooren es una ulceracin crnica y
dolorosa, que comienza en la periferia corneal y puede
extenderse a la totalidad, ocasionando deficiencia visual e incluso perforacin. No se conoce la causa
(necrosis isqumica por vasculitis lmbica). Sus sntomas fundamentales son el dolor intenso, fotofobia y
lagrimeo y los signos, ulceracin nica o mltiple en la
periferia corneal que avanza progresivamente hasta tomar la crnea perifrica en 360 con adelgazamiento
y/o perforacin, edema de conjuntiva y epiesclera alrededor de la lesin y signos de reaccin uveal. El tratamiento es complejo, en muchos casos inefectivo; su
evolucin es lenta y se utilizan corticoides tpicos e
inmunosupresores en los casos ms graves. El tratamiento
quirrgico estara indicado en los casos graves con perforacin corneal.
lceras corneales asociadas a enfermedades
sistmicas. Suelen ser lesiones marginales corneales,
diversas, y asociadas a procesos inmunolgicos relacionados con enfermedades como: artritis reumatoide,
granulomatosis de Wegener, poliarteritis nodosa. El tratamiento est encaminado a tratar la enfermedad de base
1262
Degeneraciones y distrofias
de la crnea
Las alteraciones degenerativas en la crnea progresan de forma paulatina; la mayora estn relacionadas con la edad, o son consecutivas a procesos
inflamatorios oculares o de causa desconocida. Entre
ellas se citan: anillo limbal o arco blanco de Vogt, arco
senil o gerontoxon, degeneracin amiloidea, queratopata
en banda, degeneracin de Salzmann, degeneracin
marginal de Terrien.
El aspecto clnico es parecido en lneas generales;
son opacidades corneales blanquecinas o pardo-amarillentas que se localizan en su mayora, en la periferia,
excepto la amiloidea y en banda que suelen tomar la
parte central. El tratamiento mdico va encaminado a
aliviar sntomas en pacientes que lo requieran y solo el
quirrgico puede aportar beneficios, en algunos casos.
Las distrofias de la crnea son de causa desconocida, hereditarias, aparecen hacia la 2 dcada de la vida.
Son bilaterales y progresivas y pueden afectar a todas las capas de la crnea. El grado de afectacin
corneal vara desde casi asintomtico, con hallazgos al
examinar con lmpara de hendidura, hasta verdaderas
opacidades con prdida visual importante. Puede afectar a las distintas estructuras de la crnea por separado,
como son el epitelio corneal, el estroma, la membrana
de Descemet y el endotelio.
El diagnstico se realiza por el examen en lmpara
de hendidura, microscopia especular y microscopia
Tomo III
Traumatismos
Las principales lesiones traumticas de la crnea
son la erosin corneal, los cuerpos extraos corneales
superficiales y profundos, contusiones, heridas corneales
perforantes o no y quemaduras por agentes fsicos o
qumicos.
Tumores
Tumores de la crnea y la esclera. Por ser la crnea y la esclera tejidos avasculares, es infrecuente la
patologa tumoral. Los tumores suelen ser primarios y
de naturaleza epitelial; los tumores secundarios son excepcionales. Son ms frecuentes en la periferia. La
sintomatologa habitual es la irritativa y el signo principal
es la presencia de la neoformacin, que es la que hace
consultar. El crecimiento es lento.
Entre los tumores de la crnea y la esclera se
encuentra el quiste dermoide del limbo esclerocorneal,
(Fig. 97.8) que surge en la conjuntiva y se extiende
sobre la crnea. Se encuentra rodeado completamente
por tejido corneal y es similar a los quistes dermoide
que se pueden desarrollar en cualquier otra regin. El
tratamiento es quirrgico. Se debe extirpar y hacer injerto de crnea en la zona operada. Tiende a recidivar.
tulo tal
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1263
. Captulo 98 .
Enfermedades de la vea
Eugenio Jara Casco, Rosaralis Santiesteban Freixas,
Daysi Vilches Lescaille
El tracto uveal es la tnica media, capa eminentemente vascular que da la nutricin al ojo. Est formado
por el iris y el cuerpo ciliar o vea anterior y la coroides
o vea posterior. El iris est perforado en su centro y
ese orificio forma la pupila, la cual se modifica segn
el estado o la influencia de los sistemas simptico y
parasimptico que controlan su dinmica. Las anomalas del iris por lo tanto pueden afectar tambin a la
pupila.
El msculo constrictor de la pupila, inervado por el
tercer nervio craneal tiene como antagonista al msculo
dilatador, que es inervado por el simptico. El balance
entre estos dos sistemas mantiene a la pupila en constante apertura y cierre, lo que es llamado hippus fisiolgico. En la oscuridad las pupilas se dilatan y frente a la
luz, se contraen.
Es importante la evaluacin del estado de la pupila
y sus reacciones en la localizacin de lesiones
intracraneales que afectan sus vas aferente y eferente.
Al estimular la retina mediante una luz, la pupila se
contrae, lo que se conoce como reflejo fotomotor o directo, mientras que sucede lo mismo en el otro ojo no
iluminado, reflejo consensual.
Al mirar un objeto que se acerca, las pupilas se
contraen y los ojos convergen, as como se contraen los
msculos ciliares para llevar a cabo la acomodacin, lo
que es conocido como reflejo de acomodacin-conver-
1264
ANOMALAS CONGNITAS
EN LA PUPILA
Las principales anomalas congnitas del iris y la
pupila son:
Membrana pupilar persistente.
Heterocroma simple.
Aniridia.
Displasia del iris.
Coloboma de iris.
Discoria.
Microcoria o miosis congnita.
Policoria.
Midriasis congnita.
Anisocoria.
La membrana pupilar persistente se debe al defecto en la reabsorcin del tejido iridiano que cubre la
pupila en forma de hilos finos verticales, las que deben
desaparecer en los ltimos 2 meses de vida intrauterina.
La heterocroma simple es el color diferente del
iris en los dos ojos o una parte de un iris. La forma
congnita se presenta con herencia autosmica dominante o asociada al sndrome de Waardenburg, en el que
coexisten otras anomalas de prpados, raz nasal ancha, mechn de pelo blanco y sordera neurosensorial
(Fig. 98.1). La adquirida es causada por: traumas, hemorragias, uvetis, glaucoma, atrofia del iris, tumores
como el retinoblastoma y el sndrome de Horner.
. Captulo 98 .
Enfermedades de la vea
Eugenio Jara Casco, Rosaralis Santiesteban Freixas,
Daysi Vilches Lescaille
El tracto uveal es la tnica media, capa eminentemente vascular que da la nutricin al ojo. Est formado
por el iris y el cuerpo ciliar o vea anterior y la coroides
o vea posterior. El iris est perforado en su centro y
ese orificio forma la pupila, la cual se modifica segn
el estado o la influencia de los sistemas simptico y
parasimptico que controlan su dinmica. Las anomalas del iris por lo tanto pueden afectar tambin a la
pupila.
El msculo constrictor de la pupila, inervado por el
tercer nervio craneal tiene como antagonista al msculo
dilatador, que es inervado por el simptico. El balance
entre estos dos sistemas mantiene a la pupila en constante apertura y cierre, lo que es llamado hippus fisiolgico. En la oscuridad las pupilas se dilatan y frente a la
luz, se contraen.
Es importante la evaluacin del estado de la pupila
y sus reacciones en la localizacin de lesiones
intracraneales que afectan sus vas aferente y eferente.
Al estimular la retina mediante una luz, la pupila se
contrae, lo que se conoce como reflejo fotomotor o directo, mientras que sucede lo mismo en el otro ojo no
iluminado, reflejo consensual.
Al mirar un objeto que se acerca, las pupilas se
contraen y los ojos convergen, as como se contraen los
msculos ciliares para llevar a cabo la acomodacin, lo
que es conocido como reflejo de acomodacin-conver-
1264
ANOMALAS CONGNITAS
EN LA PUPILA
Las principales anomalas congnitas del iris y la
pupila son:
Membrana pupilar persistente.
Heterocroma simple.
Aniridia.
Displasia del iris.
Coloboma de iris.
Discoria.
Microcoria o miosis congnita.
Policoria.
Midriasis congnita.
Anisocoria.
La membrana pupilar persistente se debe al defecto en la reabsorcin del tejido iridiano que cubre la
pupila en forma de hilos finos verticales, las que deben
desaparecer en los ltimos 2 meses de vida intrauterina.
La heterocroma simple es el color diferente del
iris en los dos ojos o una parte de un iris. La forma
congnita se presenta con herencia autosmica dominante o asociada al sndrome de Waardenburg, en el que
coexisten otras anomalas de prpados, raz nasal ancha, mechn de pelo blanco y sordera neurosensorial
(Fig. 98.1). La adquirida es causada por: traumas, hemorragias, uvetis, glaucoma, atrofia del iris, tumores
como el retinoblastoma y el sndrome de Horner.
tulo tal
1265
ENFERMEDADES DE LA VEA
1266
Sinequias posteriores, adherencia entre superficie posterior del iris y cara anterior del cristalino
que puede extenderse a 360 en el rea pupilar
y producir seclusin pupilar.
Humor acuoso turbio de modo que un delgado
rayo luminoso que no sea visible a travs del
humor acuoso normal, lo es en este humor acuoso-plasmoide (fenmeno de Tyndall).
Hipopin parcial o total. Cuando la fibrina es
abundante puede acumularse como una exudacin blanco amarillenta en la mitad inferior o en
toda la cmara anterior del ojo.
Ndulos del iris, que son expresin de inflamacin grave.
Atrofia del iris caracterstica de las enfermedades herpticas y de la heterocroma de Fuchs.
Rubeosis del iris, que refleja cronicidad y grave
compromiso vascular.
La uvetis anterior puede verse en enfermedades
sistmicas como: el sndrome de Reiter, la artritis
idioptica juvenil, colitis ulcerativa, espondilitis
anquilosante, psoriasis, enfermedad de Crohn y leucemia,
entre otras.
TRATAMIENTO
El tratamiento de las iritis y ciclitis (uvetis anterior) va dirigido a su causa, si se conoce. Se utilizan
midriticos ciclopljicos para poner en reposo a esas
estructuras. Inyecciones de esteroides sistmicos locales por debajo de la cpsula de Tenon son a veces necesarias, sobre todo en pacientes graves.
Uvetis intermedia
El sntoma de presentacin puede ser la percepcin de manchas frente al ojo como moscas volantes
o flotadores, aunque se puede manifestar de inicio por
deficiencia visual causada por edema macular.
Afecta la parte intermedia de la vea y suele dar
una pars-planitis por inflamacin de esa estructura o
vitritis, con poca o ninguna actividad en cmara anterior.
Sus causas ms frecuentes son: la sarcoidosis, la
toxocariasis, toxoplasmosis y la periflebitis.
tulo tal
Uvetis posterior
Los sntomas ms comunes de la uvetis posterior
o coroiditis son:
Sntomas subjetivos:
Disminucin de la agudeza visual.
Macropsias, u objetos deformados y agrandados de tamao.
Micropsias u objetos deformados y disminuidos
de tamao.
1267
SNDROMES Y COMPLICACIONES
QUE SE RELACIONAN
CON LA UVETIS
El sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)
es una enfermedad multisistmica, que se presenta con
uvetis posterior (Fig.98.8).
1268
Tomo III
ella. De ah la importancia del control de todos los factores de riesgos preoperatorio, transoperatorio y
posoperatorio.
La panoftalmitis es una inflamacin que afecta todo el ojo y es debida casi siempre a herida
perforante o septicemia. En casos graves es necesario eviscerar o enuclear el ojo.
La oftalma simptica, tambin llamada uvetis
simptica, es un cuadro clnico inflamatorio grave de
la vea, de tipo granulomatoso plstico, en el que se
observan lesiones coroidales conocidas como ndulos
de Fuchs. Se produce como consecuencia de un proceso similar en el otro ojo, es decir, el ojo enfermo
inflamado, que por "simpata", afecta al ojo sano. Casi
siempre este tipo de uvetis se debe a traumatismos
especialmente grandes, cirugas o heridas y cuerpos
extraos. Su evolucin es crnica. El ojo inicialmente
afectado es el excitante y el otro el simpatizante. Existen mltiples teoras para explicar su presentacin,
entre ellos infecciones que se propagan por el nervio
del ojo simpatizante a travs del quiasma y de ah al
nervio del otro ojo. Algunos opinan que son toxinas
generadas por bacterias existentes en el ojo excitante, o tambin metstasis hematgenas y reacciones
alrgicas.
Algunos exmenes de laboratorio pueden ayudar a aclarar la enfermedad, como son: la eritrosedimentacin; la bsqueda de anticuerpos antinucleares,
que hacen sospechar una artritis idioptica juvenil;
rayos X de trax en bsqueda de sarcoidosis o tuberculosis; estudios de serologa para sfilis y; en el
caso de uvetis posterior, anlisis para detectar
toxocara, toxoplasma, herpes zoster, herpes simple
y el SIDA.
Cuando existe una inflamacin muy grave de la
vea para llegar al conocimiento de la causa o eliminar la posible malignidad del proceso, se realiza el
diagnstico quirrgico mediante la paracentesis de la
cmara anterior y el estudio celular del lquido que
as se obtiene. En algunas pocas ocasiones se requiere de vitrectoma. En muchos casos, la causa
de la uvetis permanece desconocida.
TUMORES DE LA VEA
Los quistes del iris son muy raros. Entre los tumores primarios del iris ms frecuentes, originados en los
melanocitos, estn:
Nevus.
Melanomas.
Ndulos de Lisch.
Los nevus son los ms frecuentes y, aunque congnitos, aumentan con la edad, los que pueden causar
complicaciones oculares. Su diagnstico diferencial es
difcil con el melanoma maligno, que es ms raro y se
presenta como una masa nodular o difusa con cambios
de coloracin del iris y heterocroma, los que crecen y
pueden provocar hifema (Fig.98.9).
TRATAMIENTO
tulo tal
1269
1270
Bibliografa
Cantor L.B. Basic and Clinical Science Course. Intraocular
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Tomo III
. Captulo 99 .
Cristalino
Eugenio Jara Casco, G.ladys Colom Serra, Rosa Mara
Naranjo Fernndez
ANOMALAS CONGNITAS
Las principales anomalas congnitas del cristalino, adems de las cataratas, son las siguientes:
Afaquia o falta de cristalino. Afeccin congnita muy
rara, se acompaa de otras anomalas oculares en especial microftalma.
Microesferofaquia. Se trata de un cristalino pequeo
de forma esfrica y a menudo ectpico. La curvatura
del cristalino es pronunciada y los pacientes sufren de
miopa lenticular; se presenta aislada o asociada al Sndrome de Weill-Marchesani.
Ectopia del cristalino o subluxacin. Defecto asimtrico
de la znula de Zinc o ligamento suspensorio a menudo bilateral, hereditario y familiar. El desplazamiento
Parte XVI. Oftalmologa peditrica
tulo tal
Cataratas
Concepto. El trmino ''catarata'' se aplica a toda
opacidad del cristalino pequea o grande, an las que
interfieren de forma escasa la visin.
Entre las enfermedades del cristalino las
opacidades son las que se ven con ms frecuencia y las
que ms abundan. Para su estudio se clasifican en:
Catarata congnita: se presenta al nacimiento.
Catarata infantil: aparece en los primeros 2 aos de
vida.
Catarata juvenil: aparece en la primera dcada de la
vida.
1271
Catarata congnita
Es la responsable del 10 % de la prdida visual en
el nio, sigue siendo la causa ms frecuente de
deprivacin visual tratable (Fig. 99.2). Tiene una incidencia de 1 por cada 250 recin nacidos. Pueden ser
parciales o completas; a veces se acompaan de otras
afecciones oftalmolgicas como: estrabismo,
microftalma, microcrnea, colobomas de iris y coroides,
nistagmus, entre otras. A veces se acompaa de enfermedades generales y aparece en varios sndromes.
Diabetes mellitus.
Enfermedad de Wilson.
Infeccin materna (3 %):
Rubola.
Citomegalovirus.
Sfilis.
Toxoplasmosis.
Varicela.
Herpes simple.
Anomalas congnitas oculares (2 %):
Aniridia.
Microftalma.
Disgenesia del segmento anterior.
Cataratas unilaterales:
Idiopticas (80 %).
Anomalas oculares (10 %):
Lentcono posterior.
Persistencia vtreo primario.
Disgenesia del segmento anterior.
Traumtica (8 %).
Infeccin intrauterina (2 %)
La mayora de las cataratas congnitas unilaterales estn causadas por disgenesia local, no se asocian
con enfermedad sistmica y no son hereditarias; en contraste, las bilaterales plantean sospecha de enfermedad
sistmica o de patrn hereditario.
Pueden ser bilaterales o unilaterales:
Cataratas bilaterales (Fig. 99.3):
Idiopticas (60 %). Desconocidas en el mayor porcentaje.
Hereditarias (30 %).
Gentica-metablica y por enfermedades sistmicas
(5 %):
Sndrome de Hallerman-Streiff.
Sndrome de Fabry.
Sndrome de Lowe (oculocerebrorenal).
Galactosemia.
Hipocalcemia.
Trisoma (sndrome de Down, sndrome de Edward
y sndrome de Patau).
Sndrome de Alport.
Miotona distrfica.
Hipoparatiroidismo.
Sndrome de Marfan.
1272
Catarata polar anterior. Se presenta como un punto de color blanco, pequeo, menos de 3 mm de dimetro, situado en la cara anterior del cristalino. La mayor
parte de las cataratas polares anteriores no son progresivas, no afectan de modo significativo la visin y se pueden
controlar con midriticos, sin recurrir a la ciruga.
Al examen a simple vista, con luz oblicua, se ve
una pequea opacidad blanca redonda en la superficie
anterior del cristalino que acompaa a los movimientos
del ojo. Con la oftalmoscopia a distancia se observa como
un punto negro sobre el fondo rojo naranja de la retina.
Catarata piramidal. Es un tipo de catarata polar
anterior, de color blanco y en forma de cono, cuyo vrtice se proyecta en la cmara anterior. Estas opacidades
suelen ser bilaterales, espordicas y no se asocian a enfermedades sistmicas.
Catarata polar posterior. Son opacidades del cristalino, centrales, pequeas, densas y blancas; se observan en los nios con aniridia.
Mancha de Mittendorf. Es una pequea opacidad blanca congnita, localizada en la cpsula posterior.
Un residuo de la arteria hialoidea que se puede extender
desde el nervio ptico hasta la cara posterior del cristalino y dar este tipo de opacidad; ocurre de forma espordica y se encuentra en el 2 % de los individuos
normales.
Catarata nuclear. Se observa una opacidad en el
centro del cristalino, de ah que se conoce tambin como
Parte XVI. Oftalmologa peditrica
tulo tal
1273
1274
Bibliografa
Buckley Eduard G. Cataratas y Anomalas del Cristalino en
Pediatra. En: Nelson L.B. Oftalmologa Peditrica. 4ed.
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. Captulo 100 .
Glaucoma en el nio
Gladys Colom Serra, Eugenio Jara Casco, Elier Ortiz Gonzlez
tulo tal
Clasificacin
El glaucoma en el nio puede ser clasificado de
muy diversos modos, atendiendo a multitud de criterios.
Glaucoma congnito primario es el que aparece
clnicamente aislado, y constituye una entidad por s
misma, sin unirse a otros sndromes ni a otras alteraciones oculares, salvo la malformacin trabecular que
origina el cuadro y las producidas como consecuencia de la hipertensin ocular. Este glaucoma se ha
denominado tradicionalmente congnito.
Glaucoma secundario: acompaa a otras malformaciones o alteraciones oculares, entre las que se destacan:
Determinados sndromes con afectacin multiorgnica como la aniridia, el sndrome de AxenfeldRieger, la anomala de Peters tipo I y II, el sndrome
de Lowe, el de Nance-Horan, el de Sturge-Weber,
las neurofibromatosis, entre otras.
Glaucomas que complican la evolucin de determinados cuadros vitreorretinianos como la retinopata
del prematuro, las displasias vitreorretinianas (Norrie)
o la persistencia de la vasculatura fetal, las que conducen al bloqueo angular por desplazamiento del
diafragma iridocristaliniano.
Glaucomas neovasculares como estadio final del desprendimiento retiniano de larga evolucin,
postraumtico, o secundario a alteraciones tales como
la vitreorretinopata exudativa familiar, la enfermedad de Coats, o ciertos tumores como los hemangiomas capilares retinianos, el retinoblastoma y el
meduloepitelioma.
Glaucomas secundarios a uvetis, por ngulo cerrado
(sinequias iridianas posteriores y anteriores
perifricas) o abierto (cortisnico, trabeculitis), que
se ven principalmente en la iridociclitis crnica juvenil y en la uvetis intermedia.
Glaucomas secundarios a la ciruga, particularmente
a la de la catarata congnita, tanto de ngulos abiertos (cataratas nucleares en ojos microftlmicos), o
cerrados (sinequias iridianas posteriores/anteriores
perifricas).
Glaucomas por mal posicin cristaliniana, generalmente producidos por bloqueo pupilar y asociados a los
sndromes de Weill-Marchesani, Marfan o la
homocistinuria.
Glaucomas asociados a tumores iridianos, como el
xantogranuloma juvenil y la leucemia.
1275
Bibliografa
Buckley Eduard G. Cataratas y Anomalas del Cristalino en
Pediatra. En: Nelson L.B. Oftalmologa Peditrica. 4ed.
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. Captulo 100 .
Glaucoma en el nio
Gladys Colom Serra, Eugenio Jara Casco, Elier Ortiz Gonzlez
tulo tal
Clasificacin
El glaucoma en el nio puede ser clasificado de
muy diversos modos, atendiendo a multitud de criterios.
Glaucoma congnito primario es el que aparece
clnicamente aislado, y constituye una entidad por s
misma, sin unirse a otros sndromes ni a otras alteraciones oculares, salvo la malformacin trabecular que
origina el cuadro y las producidas como consecuencia de la hipertensin ocular. Este glaucoma se ha
denominado tradicionalmente congnito.
Glaucoma secundario: acompaa a otras malformaciones o alteraciones oculares, entre las que se destacan:
Determinados sndromes con afectacin multiorgnica como la aniridia, el sndrome de AxenfeldRieger, la anomala de Peters tipo I y II, el sndrome
de Lowe, el de Nance-Horan, el de Sturge-Weber,
las neurofibromatosis, entre otras.
Glaucomas que complican la evolucin de determinados cuadros vitreorretinianos como la retinopata
del prematuro, las displasias vitreorretinianas (Norrie)
o la persistencia de la vasculatura fetal, las que conducen al bloqueo angular por desplazamiento del
diafragma iridocristaliniano.
Glaucomas neovasculares como estadio final del desprendimiento retiniano de larga evolucin,
postraumtico, o secundario a alteraciones tales como
la vitreorretinopata exudativa familiar, la enfermedad de Coats, o ciertos tumores como los hemangiomas capilares retinianos, el retinoblastoma y el
meduloepitelioma.
Glaucomas secundarios a uvetis, por ngulo cerrado
(sinequias iridianas posteriores y anteriores
perifricas) o abierto (cortisnico, trabeculitis), que
se ven principalmente en la iridociclitis crnica juvenil y en la uvetis intermedia.
Glaucomas secundarios a la ciruga, particularmente
a la de la catarata congnita, tanto de ngulos abiertos (cataratas nucleares en ojos microftlmicos), o
cerrados (sinequias iridianas posteriores/anteriores
perifricas).
Glaucomas por mal posicin cristaliniana, generalmente producidos por bloqueo pupilar y asociados a los
sndromes de Weill-Marchesani, Marfan o la
homocistinuria.
Glaucomas asociados a tumores iridianos, como el
xantogranuloma juvenil y la leucemia.
1275
de los glaucomas
Fig. 100.2. Megalocrnea en el glaucoma infantil.
1276
DIAGNSTICO
tulo tal
1277
En todo caso los 2 aspectos anteriores corresponden en realidad a una persistencia de tejido
mesenquimatoso, antes llamado "mesodrmico". Actualmente se sabe que deriva de la cresta neural, por tanto,
es de estirpe neuroectodrmica al igual que los
queratocitos, el endotelio corneal, o el estroma del iris.
En otros casos, se tiene la sensacin de que la raz
del iris se inserta muy adelante, casi sobre la lnea de
Schwalbe, no se ve el seno camerular propiamente dicho y es lo que se conoce como pseudoinsercin anterior de la raz del iris o aplasia mesenquimal.
Se concluye con el examen minucioso del iris, cristalino, vtreo y fondo de ojo con la pupila dilatada con
midriticos no ciclopljicos. Si en la gonioscopia no aparecen alteraciones, en caso contrario, se le realiza el
examen sin dilatar la pupila. En relacin con el examen
de la papila si el estado de la crnea con edema lo permite y esta es normal solo en fase inicial, se observa
una excavacin central, oval o redondeada y profunda, sobre todo en etapas ms avanzadas.
EVOLUCIN
El glaucoma en el nio es de pronstico muy reservado y conlleva la disminucin o prdida parcial o total
de la visin, en aquellos pacientes que no se diagnostiquen y traten a tiempo. Unas veces el tratamiento logra
controlar la enfermedad y otras progresa lentamente
hasta conducir a la ceguera, por lo que el pronstico
siempre es reservado.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Signo o sntoma:
Lagrimeo
Megalocrnea
Edema corneal
Leucomas corneales
Megaloglobo
1278
Mdico (transitorio): El tratamiento con medicamentos es poco eficaz en estos pacientes con glaucoma,
aunque se deben indicar durante el perodo de estudio,
antes de la ciruga.
Quirrgico:
Goniotoma.
Trabeculotoma.
Trabeculotrabeculectoma.
Otras operaciones:
Ciruga filtrante + mitomicina
Implantes aloplsticos
Procedimientos ciclodestructivos
Glaucoma juvenil
Es un tipo de glaucoma que aparece despus de
los 4 aos de edad, y por lo tanto resulta tardo, con
respecto al primario. Puede no presentar megalocrnea
ni buftalmos y el lagrimeo, la fotofobia y el edema corneal
son insidiosos. El aumento de la tensin ocular, la cefalea y la afectacin del nervio ptico tardan en aparecer.
Por ellos es difcil que el pediatra lo pueda sospechar.
Es poco frecuente este tipo de glaucoma, pero se
debe tener presente por el oftalmlogo en los exmenes
de fondo de ojo donde se observe escavacin aumentada del disco ptico y hacer el diagnstico diferencial sobre todo con la atrofia ptica autosmica dominante o
enfermedad de Kjer, que se manifiesta por prdida visual en edades a partir de los 5 a 10 aos con palidez o
una excavacin del disco, ms bien temporal, de mayor
dimetro vertical, que simula la atrofia glaucomatosa.
La toma de la visin, el estudio del campo visual y
la toma de la tensin ocular son elementos bsicos para
el diagnstico, lo cual hace el especialista, as como el
estudio detallado y peridico de la enfermedad para dar
el diagnstico definitivo.
Bibliografa
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Parte XVI. Oftalmologa peditrica
tulo tal
. Captulo 101 .
1279
Glaucoma juvenil
Es un tipo de glaucoma que aparece despus de
los 4 aos de edad, y por lo tanto resulta tardo, con
respecto al primario. Puede no presentar megalocrnea
ni buftalmos y el lagrimeo, la fotofobia y el edema corneal
son insidiosos. El aumento de la tensin ocular, la cefalea y la afectacin del nervio ptico tardan en aparecer.
Por ellos es difcil que el pediatra lo pueda sospechar.
Es poco frecuente este tipo de glaucoma, pero se
debe tener presente por el oftalmlogo en los exmenes
de fondo de ojo donde se observe escavacin aumentada del disco ptico y hacer el diagnstico diferencial sobre todo con la atrofia ptica autosmica dominante o
enfermedad de Kjer, que se manifiesta por prdida visual en edades a partir de los 5 a 10 aos con palidez o
una excavacin del disco, ms bien temporal, de mayor
dimetro vertical, que simula la atrofia glaucomatosa.
La toma de la visin, el estudio del campo visual y
la toma de la tensin ocular son elementos bsicos para
el diagnstico, lo cual hace el especialista, as como el
estudio detallado y peridico de la enfermedad para dar
el diagnstico definitivo.
Bibliografa
Arruda, P.A.: Glaucoma. Principios generales, diagnstico y
tratamiento. CIBA VISIN LATINO AMRICA; 1999.
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Parte XVI. Oftalmologa peditrica
tulo tal
. Captulo 101 .
1279
ANOMALAS CONGNITAS
Vtreo primario hiperplsico.
Arteria hialoidea persistente y canal de Cloquet.
1280
Tomo III
tulo tal
ENFERMEDADES ADQUIRIDAS
La mayora de las enfermedades que afectan al
vtreo se caracterizan por alteraciones que acompaan
a las afecciones de la retina, por lo regular de tipo
pigmentadas y su sntoma de inicio suele ser disminucin de la visin y sensacin de ver moscas volando o
flotadores, que tambin se pueden presentar en enfermedades del ojo o acompaando afecciones sistmicas.
1281
Los fenmenos inflamatorios hacen que aparezcan opacidades con clulas en el vtreo y son un signo
importante para plantear ese proceso.
1282
En las retinopatas proliferativas se ven penachos de vasos que invaden al vtreo; su ruptura provoca
hemorragias, que pueden ser masivas. Es frecuente en
los diabticos tipo I, muy descompensados, con
retinopata grave, aunque se puede ver en otras enfermedades.
La vitreorretinopata exudativa familiar, como su
nombre lo indica, es una enfermedad del vtreo y la retina con alteraciones de los vasos, posiblemente por anormalidades primarias en la maduracin, que recuerda a la
retinopata de la prematuridad. Hay exudacin retiniana
por detrs de la ora serrata, ms a menudo en el sector
temporal, con falta de perfusin retiniana y a menudo
neovascularizacin sin reborde bien definido, a diferencia de la neovascularizacin de la retinopata de la
prematuridad.
La retinosquisis juvenil es una maculopata
cistoide estrellada de las capas ms superficiales de la
retina, que al hacer perder el soporte a los vasos puede
provocar hemorragias vtreas y traccin, con desprendimiento de retina. Se caracteriza por degeneracin del
vtreo y separacin de las capas de fibras nerviosas de
la retina que forman velos que protruyen al vtreo, sobre
todo en el cuadrante temporal inferior. Las mculas tienen aspecto petaloideo o en rayos de carreta; bilateral,
aunque puede ser asimtrica y progresa lentamente. El
electrorretinograma muestra gran disminucin de amplitud de onda b. Suele tener un modo autosmico dominante con penetrancia incompleta y los sntomas ser
subclnicos en el antecesor que la trasmite. El defecto
est en el cromosoma 11.
La coroideremia es una enfermedad progresiva
ligada al cromosoma X, que daa la retina por atrofia de
la capa coriocapilar y llega a atrofiar toda la coroides.
Se acompaa de exudados vtreos. Esta entidad
comienza en la parte media perifrica y progresa en
Parte XVI. Oftalmologa peditrica
tulo tal
Enfermedades relacionadas
con sndromes
El sndrome de necrosis aguda retinal se ve en
pacientes inmunodeprimidos, casi siempre causado por
herpes zoster o herpes virus. Se caracteriza por retinitis
necrotizante y vitritis. Aparece con ojo rojo y uvetis
granulomatosa anterior. Se observan parches blancos e
inflamacin del vtreo en la periferia. Puede afectar al
nervio ptico y producir envainamientos vasculares y
bridas que por traccin pueden producir desprendimientos de retina.
El sndrome de Sticker es una enfermedad del tejido conjuntivo con cambios degenerativos progresivos
del cartlago articular, y de herencia autosmica dominante. Se acompaa de anormalidades orofarngeas y
ortopdicas por displasia epifisarias y a veces hipoacusia
neurosensorial y prolapso mitral. Miopa congnita alta,
catarata y alteraciones vitreorretinales, y desde el punto
de vista ptico aspecto de vtreo vaco que pueden llevar
al desprendimiento retinal regmatgeno en la primera
dcada de la vida.
Otra afeccin que cursa con degeneracin vitreo
rretinal es el sndrome de Kniest, de tipo autosmico
dominante con displasia sea, estatura corta, articulaciones anchas y prominentes, trax amplio con protrusin
del esternn, cara ancha y puente nasal deprimido. Lo
grave de la degeneracin lleva con frecuencia a desprendimiento de la retina.
El sndrome de Goldmann Favr, en el que la
degeneracin vtrea se une a la degeneracin del tapetum
retinal, con degeneracin coriorretinal pigmentaria,
1283
catarata y quisis retinal. El electrorretinograma se encuentra muy afectado. Se transmite con rasgo autosmico recesivo.
Otras enfermedades que cursan con displasias
vitreorretinal son: el sndrome de Wardburg, la trisoma
13 y la enfermedad de Norrie.
Bibliografa
Nelson Leonard B, Scoot E Olitsky. Harleys Pediatric
Ophthalmology. Fifth Ed. Linnpincott Williams and Wilkins.
2005, p328-346. USA.
De Crecchio G, Simonelli F, Nunziata G, Mazzeo S, Greco GM,
Rinaldi E, et. al. Autosomal recessive familial exudative
vitreoretinopathy: evidence for genetic heterogeneity. ClinGenet. 1998;54(4):315-20.
Ikeda T, Fujikado T, Tano Y, Tsujikawa K, Koizumi K, Sawa H, et
al. Vitrectomy for rhegmatogenous or tractional retinal
detachment with familial exudative vitreoretinopathy.
Ophthalmology 1999;106(6):1081-5.
Ndiaye PA, Ndoye PA, Seye C, Wane A, De Medeiros M,
Kameny A, Ba EA, Ndiaye MR, Wade A. Vitreo-retinal
complications of hemoglobinopathy SC]. Dakar-Med
1998;43(1):21-4.
Zech JC, Morle L, Vincent P, Alloisio N, Bozon M, Gonnet C, et.
Al. Wagner vitreoretinal degeneration with genetic linkage
refinement on chromosome 5q13-q14. Graefes-Arch-ClinExp-Ophthalmol 1999;237(5):387-93.
Cantor L.B. Basic and Clinical Science Course. Retina and
Vitreous. San Francisco: American Academy of
Ophthalmology;2003-2004.
Wright Kenneth W. Pediatric Ophthalmology and Strabismus. St.
Louis: Mosby; 1995.
. Captulo 102 .
ANOMALAS CONGNITAS
Colobomas coroideos retinianos.
Aplasia e hipoplasia foveal.
Malformaciones vasculares (malformaciones
arteriovenosas).
Albinismo.
Los colobomas coriodeos-retinianos son anomalas congnitas ocasionadas por el cierre anormal de la
hendidura fetal. Se observa en el fondo del ojo una zona
blanca de esclera hacia el sector inferior, en hora seis,
donde falta la coroides (Fig. 102.1).
Afecciones de la retina
Rosaralis Santiesteban Freixas, Ernesto Alemay Rubio, Carlos
E. Mendoza Santiesteban
1284
La aplasia y la hipoplasia foveal son muy raras. Se manifiesta como la ausencia o debilidad del reflejo foveal, falta de red capilar perifoveolar, ausencia
de pigmento lteo y disminucin de epitelio pigmentario
en la fvea. Los vasos retinianos se acercan mucho a la
fvea. Se puede asociar con otras entidades retinianas
como aniridia, fibras de mielina, y albinismo, o sndromes
Tomo III
catarata y quisis retinal. El electrorretinograma se encuentra muy afectado. Se transmite con rasgo autosmico recesivo.
Otras enfermedades que cursan con displasias
vitreorretinal son: el sndrome de Wardburg, la trisoma
13 y la enfermedad de Norrie.
Bibliografa
Nelson Leonard B, Scoot E Olitsky. Harleys Pediatric
Ophthalmology. Fifth Ed. Linnpincott Williams and Wilkins.
2005, p328-346. USA.
De Crecchio G, Simonelli F, Nunziata G, Mazzeo S, Greco GM,
Rinaldi E, et. al. Autosomal recessive familial exudative
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Ikeda T, Fujikado T, Tano Y, Tsujikawa K, Koizumi K, Sawa H, et
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detachment with familial exudative vitreoretinopathy.
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Kameny A, Ba EA, Ndiaye MR, Wade A. Vitreo-retinal
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Cantor L.B. Basic and Clinical Science Course. Retina and
Vitreous. San Francisco: American Academy of
Ophthalmology;2003-2004.
Wright Kenneth W. Pediatric Ophthalmology and Strabismus. St.
Louis: Mosby; 1995.
. Captulo 102 .
ANOMALAS CONGNITAS
Colobomas coroideos retinianos.
Aplasia e hipoplasia foveal.
Malformaciones vasculares (malformaciones
arteriovenosas).
Albinismo.
Los colobomas coriodeos-retinianos son anomalas congnitas ocasionadas por el cierre anormal de la
hendidura fetal. Se observa en el fondo del ojo una zona
blanca de esclera hacia el sector inferior, en hora seis,
donde falta la coroides (Fig. 102.1).
Afecciones de la retina
Rosaralis Santiesteban Freixas, Ernesto Alemay Rubio, Carlos
E. Mendoza Santiesteban
1284
La aplasia y la hipoplasia foveal son muy raras. Se manifiesta como la ausencia o debilidad del reflejo foveal, falta de red capilar perifoveolar, ausencia
de pigmento lteo y disminucin de epitelio pigmentario
en la fvea. Los vasos retinianos se acercan mucho a la
fvea. Se puede asociar con otras entidades retinianas
como aniridia, fibras de mielina, y albinismo, o sndromes
Tomo III
como el de Prader Willi. Existe una forma idioptica aislada. Se presenta con nistagmo y mala visin desde el
nacimiento, que puede ser variable (Fig. 102.2).
tulo tal
Inflamaciones coriorretineanas
Los procesos inflamatorios de la coroides y la retina (retinocoroiditis) pueden ser clasificados, de manera
muy general en de causa infecciosa o no infecciosa y
en congnitos o adquiridos.
Causas infecciosas
Bacterias (sfilis, tuberculosis y otros).
Virus (rubola, varicela, parotiditis, citomegalovirus,
herpes simple o zoster).
Parsitos (toxoplasmosis, toxocariasis).
Hongos (histoplasmosis presunta, candidiasis).
Causas no infecciosas
Sarcoidosis.
Sndrome de Vogt-Koyanagui-Harada.
1285
Las retinocoroiditis o coriorretinitis, pueden deteriorar de forma importante la visin. En estadios de actividad, se observan: exudados, vtreo turbio y focos
inflamatorios en la retina o coroides de color blanco
amarillento de bordes difusos, con retina edematosa alrededor de estos. Hay disminucin de la visin, como
nico sntoma, lo que hace que, en los casos en los cuales el proceso es unilateral, la enfermedad pueda pasar
inadvertida, sobre todo en nios. En los estadios
cicatrizales el foco exudativo da paso a una placa blanca de atrofia coriorretiniana bien delimitada con depsitos de pigmento (Figs.102.5 y 102.6).
Las infecciones congnitas de la retina ms frecuentes son producidas por: toxoplasmosis, rubola,
enfermedad de inclusin citomeglica, herpes simple y
sfilis que padece la madre. El nio puede haber sido
infectado intratero, en el canal del parto o despus.
La infeccin tuberculosa, al igual que la sifiltica
y la rubolica, se presenta muy poco debido a la proteccin que ha adquirido la poblacin cubana por los programas de vacunacin y prevencin. La tuberculosis
miliar coroidea se caracteriza por mltiples y pequeos
ndulos amarillentos que pueden presentarse durante el
curso de una meningitis tuberculosa; otras formas son
menos frecuentes.
La retinopata sifiltica es bilateral y se presenta
en el cuadro clnico general de sfilis congnita, que puede llevar al parto prematuro y a la muerte. Se expresa
en la retina con un fondo de ojo en "sal y pimienta", por
1286
El parsito se aloja en la retina y su muerte produce una reaccin inflamatoria con la formacin de un
granuloma blanco y exudados en el vtreo, la pupila se
ve blanca; puede ocasionar una endoftalmitis. El diagnstico se realiza con la prueba de ELISA y el tratamiento es sobre la base de corticosteroides, para tratar
de mejorar el cuadro clnico inflamatorio. En algunos
casos est indicada la vitrectoma.
Las retinocoroiditis micticas son muy raras. Pueden tener origen exgeno o endgeno. La coriorretinitis
endgena debe buscarse en nios con enfermedad
mictica o a los que se le ha administrado altas dosis de
antibiticos. El hongo patgeno ms frecuente aislado
es la Candida albicans. Se observa una coriorretinitis
focal con exudado de color blanco velloso que recuerda
una colonia de hongos en un medio de cultivo (Fig. 102.8).
Al no diagnosticarse y tratarse oportunamente puede
desarrollar una endoftalmitis que conduce a la prdida
del ojo. El diagnstico de la infeccin mictica debe realizarse por hemocultivo y vitrectoma.
tulo tal
La sarcoidosis tambin es poco frecuente en nios. Puede provocar uvetis anterior granulomatosa o
no tanto de forma aguda como crnica y dar vitritis,
periflebitis, coriorretinitis y ndulos coroideos.
La enfermedad de Vogt Koyanagi es un sndrome uveomenngeo que afecta al ojo, la piel, las meninges
y el odo. Su causa es discutida, y de naturaleza granulomatosa, bilateral. Se ha descrito en nios, aunque es ms
frecuente a partir de la segunda dcada de la vida. Se
caracteriza por cefaleas, disacusia, tinitus y meningitis
asptica; uveitis anterior o posterior con desprendimiento
de retina exudativo inferior e hiperemia del disco ptico.
El epitelio pigmentario retiniano se vuelve despigmentado
al reabsorberse el desprendimiento seroso.
1287
1288
Tomo III
tulo tal
los casos es autosmica recesiva. Es caracterstico de estos casos el llamado signo oculodigital, que consiste en que
el paciente empuja su globo ocular con el dedo, posiblemente para estimular la retina y provocar con ello fosfenos
luminosos. Esto puede llevarlo a cierto grado de enoftalma.
Tiene un gran espectro de presentacin; el fondo del ojo
puede ser normal hasta el ao y las lesiones pigmentarias
evidentes de retinosis pigmentaria aparecen a los 2 3 aos.
Tambin puede acompaarse de pecas blancas o pigmentaciones finas, en forma de sal y pimienta y lesiones
colobomatosas de retina. El electrorretinograma est extinguido desde el inicio. Suele ir acompaado de otras manifestaciones oculares como nistagmos, o las que aparecen
ms tardamente como el queratocono. Puede asociarse o
no con manifestaciones sistmicas, sobre todo neurolgicas.
Ms raramente se asocia a sordera, cardiomiopata, enfermedad renal poliqustica y osteopetrosis.
1289
fondo de ojo, lo que es conocido como distrofia conobastn. El electrorretinograma muestra prdida del
fondo de ojo selectiva de la funcin de conos que la
diferencian del sndrome de Stargard.
1290
tulo tal
1291
Estas oclusiones de vasos, pueden verse en desrdenes trombticos, coagulacin anormal y se asocian en
particular a enfermedades autoinmunes. Puede alcanzar a los vasos de coroides y del nervio ptico, lo cual
complica el pronstico visual an ms.
Las enfermedades vasculares de la retina ms conocidas son:
Retinopata diabtica.
Retinopata hipertensiva.
Retinopata de clulas falciformes.
La enfermedad de Coats.
Enfermedad de Eales.
Retinopata de la prematuridad.
Entre las enfermedades que ms dao producen
en los vasos y que tienen gran repercusin en el fondo
del ojo estn la retinopata diabtica y la hipertensiva, las cuales son raras en nios, pero pueden verse en adolescentes.
1292
tulo tal
1293
Tumores de retina
La hipertrofia congnita del epitelio pigmentario
se observa con relativa frecuencia. Puede verse como un
rea pigmentada o despigmentada, solitaria o multifocal,
como ''huella de oso'', de bordes bien definidos. No es
frecuente su transformacin a maligno y puede asociarse
con sndromes o enfermedades generales.
El meduloepitelioma es un tumor primario del epitelio ciliar no pigmentado que empieza en la niez. Produce dolor y se ve como una masa en cmara anterior,
dando leucocoria y otras complicaciones del segmento
anterior al crecer lentamente. El tratamiento es la enucleacin, pero tiene buen pronstico.
El retinoblastoma es el tumor maligno intraocular
ms frecuente en nios, y afecta uno o ambos ojos. Son
bilaterales en el 30 % y la incidencia es alta, ya que
ocurre en 1/18 000 habitantes. Puede ser espordico o
hereditario.
El gen responsable del retinoblastoma fue identificado en 1986. Se ha caracterizado como un "antioncogn"
en el sentido de que normalmente funciona como un supresor dominante de la formacin del tumor, por lo que su
alteracin o inactivacin, en los dos alelos, es el elemento
clave en el desarrollo del retinoblastoma. La mutacin del
gen es pues responsable de la aparicin del tumor, tanto
en la forma hereditaria como en la no hereditaria. En el
caso de la forma no hereditaria la mutacin se produce en
1294
Facomatosis
Incluye a un amplio grupo de entidades clnicas en
las que se produce proliferacin anormal en tejidos propios. Puede daar rganos derivados del ectodermo, el
mesodermo y con mucha menos frecuencia del
endodermo, especialmente en el tracto gastrointestinal.
Afectan, principalmente: piel, ojos, sistema nervioso central y perifrico, y vasos sanguneos. Son seis las que
tienen importantes manifestaciones oftalmolgicas:
Derivados de estructuras del ectodermo:
Neurofibromatosis.
Esclerosis tuberosa.
Derivados de estructuras del mesodermo:
Von-Hippel-Lindau.
Sturge-Weber.
Ataxia telangiectsica.
Sndrome de Wyburn-Mason.
La neurofibromatosis es de tipo autosmico dominante. Se reconocen dos enfermedades. El von
Recklinghausen o tipo 1 es la ms frecuente. Junto a las
manchas color caf con leche caractersticas y los
neurofibromas, se observan mltiples manifestaciones
oftalmolgicas, como son: neurofibromas de prpados y
en conjuntiva, ms en el prpado superior, que pueden
ser plexiformes; engrosamiento de nervios corneales,
tumores gliales, indistinguibles de los hamartomas
astrocticos que se ven en la capa de fibras nerviosas de
la retina en la esclerosis tuberosa; ndulos de Lisch, que
son pequeos hamartomas de constitucin melnica en
la cara anterior del iris; tumores de tejidos blandos
orbitarios que incluyen neurofibromas, gliomas,
meningiomas y otros que pueden producir exoftalma. Si
hay alteracin sea, como prdida o displasia, puede producirse exoftalmo pulstil por pase de masa enceflica
a la rbita a travs del defecto seo.
En la esclerosis tuberosa se suma, a la trada caracterstica de angiofibromas faciales, convulsiones y
retraso mental, en 50 % de los casos, el hamartoma
astroctico, que tiene aspecto nodular en la retina o papila,
de diferentes tamaos que puede estar calcificado
(Fig. 102.19). Este hallazgo, aunque no es exclusivo de
esta entidad, s apoya al diagnstico.
Las facomatosis que derivan del mesodermo y se
presentan con alteraciones oftalmolgicas importantes,
afectan a los vasos sanguneos.
Von-Hippel-Lindau es una angiomatosis retiniana
autosmica dominante que suele acompaarse de
hemangioblastomas infratentoriales del cerebelo, tallo y
mdula, en cuyo caso se le adiciona el nombre de Lindau.
Se puede acompaar de tumores malignos en otras localizaciones, como carcinoma renal y feocromocitoma.
Parte XVI. Oftalmologa peditrica
tulo tal
1295
La ataxia telangiectsica o sndrome de LouisBar es una ataxia cerebelosa que aparece, por lo regular, antes que la telangiectasia oculocutnea, que lo hace
entre los 4 y 7 aos. Es autosmica recesiva. Otras
manifestaciones oftalmolgicas que pueden presentarse
son, apraxia oculomotora, nistagmos y estrabismo, entre
otras menos frecuentes.
El sndrome de Wyburn-Mason es una
facomatosis que se caracteriza por la asociacin de
malformacin arteriovenosa retinal, de tipo racemoso y
lesin similar en cerebro medio. La lesin ocular es unilateral y puede englobar vasos de la rbita. Tiene predileccin por el cuadrante inferotemporal de retina y puede
aparecer con edema, exudados y, si toma la rbita,
proptosis. La extensin intracraneal es por lo regular a
lo largo de la va ptica y puede unirse a las de la rbita
y dar parlisis oculomotora.
Desprendimiento de la retina
Entre las afectaciones graves de la retina est su
desprendimiento, el cual se produce al separarse la retina neurosensorial del epitelio pigmentario retinal. Los
desprendimientos de retina (DR) se clasifican en
regmatgenos, traccionales y exudativos.
El desprendimiento de retina regmatgeno (derivado del griego rhegma, rotura) se produce por una desgarradura retiniana que permite el paso del vtreo fluido
al espacio potencial subretinal; este tipo de desprendimiento es el ms frecuente. El desprendimiento
traccional es menos comn y es causado por membranas traccionales vtreas o vitreorretinales que se contraen y elevan la retina. El desprendimiento exudativo
se produce por diversas enfermedades que provocan un
acmulo de fluido por debajo de la retina neurosensorial.
El desprendimiento regmatgeno se ve como un
levantamiento de retina que a veces tiene pliegues o
bolsones y un rea de rotura, en el rea de la retina que
origin el desprendimiento. Por estar en un plano anterior o hacia el vtreo, para aclarar la imagen anterior se
deben poner dioptras positivas al oftalmoscopio. Su diagnstico preciso requiere del examen por medio de la
oftalmoscopia indirecta. (Fig. 102.21)
Principales causas de los diferentes tipos de desprendimientos de retina en la edad peditrica:
Causas de desprendimiento de retina regmatgeno:
Alta miopa.
Ciruga de la catarata.
Degeneraciones retinales predisponentes.
Traumatismos contusos.
Enfermedades asociadas:
Sndrome de Marfn
Sndrome de Stickler/ Sndrome de Wagner-Jensen
1296
La retina puede ser asiento de trastornos bioqumicos o de otro tipo que no siempre alteran clnicamente
su funcin visual o su aspecto, pero se expresan de otras
maneras, como es el caso de la distrofia muscular de
Duchenne. En esta entidad se respeta la funcin visual,
pero el electrorretinograma muestra una intensa disminucin de onda B caracterstica, que expresa disfuncin
en capa plexiforme externa, donde tambin hay distrofina,
como en el msculo. Santiesteban y colaboradores encontraron relacin con las alteraciones del electrorretinograma y el sitio de la delecin.
Bibliografa
Aldo Sigler Villanueva, Jess Jimnez Barredo, Ricardo Gmez Carro,
Luis A. Rodrguez Snchez, Pedro Posada Fernndez, Juana M.
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retinopata diabtica. Rev Cubana Oftalmol 1996;9(2)
Tomo III
tulo tal
. Captulo 103 .
El hecho de derivar del ectodermo neural y de rodearse de las mismas capas y lquidos del encfalo hacen que en la retina y el nervio ptico se puedan
manifestar de forma objetiva daos del sistema nervioso
central, tanto congnitos como adquiridos.
La lesin en el nervio ptico puede comenzar en el
soma de las clulas ganglionares de la retina, en el disco
ptico, nervio, quiasma, cintillas pticas o cuerpo
geniculado y provocar atrofia del disco ptico en corto o
largo plazo; en casos excepcionales de dao congnito
posgeniculado, puede observarse lesin en la papila por
degeneracin transinptica.
Su expresin de disfuncin es la prdida de la visin, contraste y color, especialmente del rojo y el verde
que suele afectarse ms que la agudeza visual. Dada la
1297
tulo tal
. Captulo 103 .
El hecho de derivar del ectodermo neural y de rodearse de las mismas capas y lquidos del encfalo hacen que en la retina y el nervio ptico se puedan
manifestar de forma objetiva daos del sistema nervioso
central, tanto congnitos como adquiridos.
La lesin en el nervio ptico puede comenzar en el
soma de las clulas ganglionares de la retina, en el disco
ptico, nervio, quiasma, cintillas pticas o cuerpo
geniculado y provocar atrofia del disco ptico en corto o
largo plazo; en casos excepcionales de dao congnito
posgeniculado, puede observarse lesin en la papila por
degeneracin transinptica.
Su expresin de disfuncin es la prdida de la visin, contraste y color, especialmente del rojo y el verde
que suele afectarse ms que la agudeza visual. Dada la
1297
exacta distribucin topogrfica de los axones de las clulas ganglionares a lo largo de la va, el estudio del campo visual es un examen de gran importancia en la
localizacin de la causa del deterioro.
Las manifestaciones objetivas ms frecuentes de
las enfermedades que afectan al nervio ptico son la
atrofia y el edema, lo que vara en sus caractersticas y
constituye un elemento de gran importancia que sirve en
muchas ocasiones para aclarar el diagnstico.
El aspecto de la papila, sus vasos y otros elementos como la prdida total o localizada de fibras
ganglionares en determinado sector, orientan mucho en
la causa lo que debe de ir acompaada del correlato con
los defectos de campo visual. La observacin de fondo
debe hacerse, tanto por oftalmoscopia directa, en que
las estructuras se ven de mayor tamao, pero se abarca
menos rea, que con oftalmoscopia indirecta que da
una visin de mayor rea y permite valorar de forma
ms global la prdida de fibras ganglionares y el estado
de los vasos. Tambin la biomicroscopia del polo posterior, con lentes especiales, es de gran utilidad en el examen detallado de la papila (Fig. 103.1).
Para detectar los elementos vasculares y la prdida de fibras ganglionares es muy til el uso del filtro de
luz aneritra, que traen todos los oftalmoscopios y las fotos de fondo de ojo que se realizan con este y otros filtros en equipos especiales, donde se destacan con gran
detalle los elementos del fondo de ojo y las capas de
fibras (Fig. 103.2). Esa prdida de fibras se pueden cuantificar con los modernos equipos que procesan imgenes del fondo de ojo como el tomgrafo retinal de
Heidelberg y la tomografa ptica coherente, (OCT),
verdaderos tomgrafos de retina y nervio ptico.
1298
ANOMALAS CONGNITAS
DE LA PAPILA
Las anomalas congnitas ms conocidas son:
Recubrimiento mielnico.
Aplasia verdadera de la papila.
Papila doble y megalopapila.
Hipoplasia de la papila.
Colobomas.
Fositas.
Estafilomas.
Discos oblicuos o inclinados.
Drusas papilares.
Papila de Bergmeister y persistencia de la arteria
hialoidea.
Bucles vasculares prepapilares y comunicacin
opticociliar de los vasos.
Pigmentacin anormal.
El recubrimiento mielnico de la va visual anterior comienza en el quinto mes del perodo embrionario, desciende desde el encfalo y se detiene en la papila,
cercano al momento del nacimiento. Si la mielinizacin
contina cubre a las fibras ganglionares de la retina
que son transparentes; en esa zona, el fondo de ojo
pierde su color rojo naranja y aparece en ese sitio un
rea blanca nacarada, que en la mayora de los casos
hacen cuerpo con la papila, en forma de abanico de
bordes deshilachados, detrs de lo cual los vasos
retinianos pueden quedar ocultos (Figs. 10.3 y 103.3A).
En correspondencia con esta zona de fibras
mielinazadas aparece un escotoma en el campo visual.
Esta anomala predomina en varones y su modo de
transmisin hereditario es autosmico dominante.
La aplasia verdadera de la papila es rara; no
hereditaria y generalmente monocular; puede verse asociada a grandes malformaciones enceflicas, como,
anoftalmos o microftalmos.
La papila doble y la megalopapila tambin son
raras y esta ltima se puede asociar con defectos cerebrales y de lnea media facial: hipertelorismo, puente
nasal plano, labios leporinos, etc. o aparecer aislada
(Fig.103.4). La megalopapila es por lo regular bilateral,
el disco ptico mide ms de 2,1 mm en sus dos dimetros principales, y el resto de su estructura es de aspecto normal. A veces hay alteraciones del epitelio
pigmentario que rodean a la papila. Por lo regular se
conserva buena visin central, en el campo visual hay
aumento de la mancha ciega y pueden verse tambin
cadas temporales superiores.
Parte XVI. Oftalmologa peditrica
tulo tal
La hipoplasia de la papila es una de las anomalas ms frecuentes. Puede ser unilateral o bilateral y de
variados grados; a veces la atrofia es segmentaria. Se
ve como un disco pequeo, menos de 1,5 mm, con halo
peripapilar rodeando al disco, lo que es llamado signo del
doble anillo. Los vasos de la papila hipoplsica son normales. Esta anomala ocasiona deficiencia visual de diversos tipos, por lo regular en relacin con la disminucin
1299
1300
Los colobomas displsticos del disco ptico se asocian por lo regular con malformaciones faciales de lnea
media: hipertelorismo, labios leporinos, paladar hendido
y otras anomalas del sistema nervioso central, quistes
aracnoideos retrobulbares, malformaciones qusticas de
fosa posterior encefalocele transesfenoidal, que puede
confundirse con una hipertrofa adenoidea y proponer
su excresis; y hasta con anomalas vasculares, sobre
todo de vasos carotdeos y la arteria oftlmica.
Las fositas son pequeos colobomas del disco que
por lo regular ocupan la porcin temporal inferior y producen defectos arciformes del campo en relacin con
su ubicacin; aunque estos casos mantienen por lo regular buena visin, pueden complicarse con desprendimiento seroso de la mcula, en 50 % de estos pacientes,
lo cual se duda si es debido al escape de fluido vtreo a
travs del agujero papilar, pasando al espacio subretinal.
Se observan como pequeos defectos intrapapilares, ovalados o redondeados de tono gris perlado, sobre el rea
Tomo III
tulo tal
Es uno de los diagnsticos diferenciales ms difciles con el papiledema, cuando las drusas estn ocultas y
elevan el disco (Figs. 103.9 y 103.9A). Ayudan al diagnstico la arborizacin precoz de los vasos, papila plana
o con excavacin fisiolgica casi ausente; la visualizacin de los vasos del disco es ntida, sin que se vean
borrosos por el edema. Un elemento decisivo en el examen es la autofluorecencia que se observa al examinar
la papila con filtro azul de cobalto, que traen incorporados por lo regular los oftalmoscopios y que los hacen
autofluorecer y la falta de sntomas y signos clnicos de
hipertensin endocraneana. Las drusas tienen carcter
familiar y en su diagnstico es de ayuda tambin la observacin del fondo de ojo de los padres.
La papila de Bergmeister y la persistencia de la
arteria hialoidea son debidas a la regresin incompleta
de esas estructuras embrionarias. Se les da el nombre de
velo papilar y no es ms que tejido glial que ha quedado
sin reabsorberse sobre la cabeza del nervio ptico, al inicio del canal de Cloquet, donde pueden verse restos de lo
que fue la arteria hialoidea. Ya fue discutida en captulos
anteriores, as como los bucles vasculares peripapilares.
Los bucles o asas y la comunicacin opticociliar
son anomalas en los vasos de la papila; este ltimo es
signo de meningiomas del nervio ptico, ciertos tipos de
1301
1302
Defectos adquiridos
Papiledema
Es considerado uno de los signos principales en la
clnica mdica, ya que en la mayora de los casos es diagnstico de un tumor cerebral, lo que frecuentemente va
acompaado de nuseas, cefalea y diplopa horizontal cruzada por lesin de los sextos nervios craneales. Es una
emergencia mdica que debe ser manejada como tal; sin
embargo, este signo es frecuentemente confundido con
otras entidades que producen edema del disco ptico, o
elevan y borran sus bordes. Por su implicacin, se ha definido que el trmino papiledema debe dejarse para el edema pasivo del disco, asociado con aumento de la presin
intracraneal; llamar edema del disco cuando no est implcito este trmino y seudopapiledema cuando la imagen
del fondo de ojo solo semeja esta condicin, pero no lo es.
El papiledema es casi siempre bilateral, aunque en
algunos casos puede ser unilateral o asimtrico; no afecta
la visin hasta que no pasa a la fase de atrofia ptica o
cuando alguna de las lesiones que lo acompaan, como
edema retiniano, hemorragias o exudados se sitan en el
rea macular. Los oscurecimientos visuales de segundos
de duracin se refieren por el paciente en el papiledema
ya desarrollado y es un sntoma de gran importancia para
sospechar la entidad.
Entre las causas del papiledema las ms frecuentes
son las lesiones que ocupan espacio, como: tumores cerebrales, hematomas subdurales, abscesos, lesiones parasitarias, hamartomas, granulomas, hemorragias
subaracnoideas, y cuando se aumenta el contenido del
lquido cefaloraqudeo o se dificulta su absorcin en la
llamada hipertensin endocraneana benigna.
Los tumores infratentoriales son los que ms
papiledema provocan y no todos los tumores cerebrales o
masas intracraneales provocan papiledema, lo que est
en dependencia de diferentes factores, como: localizacin,
tipo, velocidad de crecimiento, entre otros. El edema cerebral, las hidrocefalias, trastornos en el retorno venoso y
meningitis, aparecen como otras de las causas. Tambin
puede verse en ciertos tipos de craneosinostosis y, aunque raro, pero ha sido bien documentado en el sndrome
de Laundry-Guillain-Barr y en tumores espinales.
Una de las causas del papiledema de mayor inters
para el seguimiento oftalmolgico es la mal llamada
hipertensin endocraneana benigna, o seudotumor cerebral,
cuyo diagnstico debe ser de exclusin y estar basado en la
comprobacin manomtrica de la hipertensin
endocraneana. Esta entidad se ve en nios y sobre todo en
mujeres obesas de mediana edad. Puede remitir espontneamente y si se disminuye de peso. En otras ocasiones, no
se controla ni con los tratamientos depletantes y van hacia
la atrofia ptica, desmintiendo su nombre de benigna.
Tomo III
tulo tal
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1304
Aparece como secuela de edema papilar (inflamatorio o por stasis), debido a enfermedades heredodegenerativas, metablicas, desmielinizantes, congnitas,
carenciales, como por ejemplo, la deficiencia de vitamina B12 y otras vitaminas del complejo B; causada por
algunas anemias, traumas, compresiones, inflamaciones;
por toxicidad de determinados medicamentos como la
quinina, cloroquina o por otros txicos, entre ellos metanol
o alcohol metlico y por glaucoma. El aspecto de la papila
puede hacer sospechar su causa y el sitio donde comenz la lesin ganglionar.
Procesos inflamatorios
Entre estos procesos se destacan la papilitis o neuritis ptica y la neurorretinitis estrellada de Leber.
La papilitis o neuritis ptica anterior es un proceso inflamatorio local de la papila, que por lo regular es
unilateral y transcurre con edema, en el cual el paciente
sufre de alteraciones precoces e importantes de la visin y del campo visual, a diferencia del edema por xtasis papilar, en que la deficiencia visual no aparece, por
lo regular, hasta que sobreviene la etapa de atrofia. La
neuritis puede afectar al nervio ptico en su porcin
retrobulbar y ser normal el fondo de ojo durante un tiempo, o dar una papilitis, asociada a inflamacin de la vea
o de la retina peripapilar o no. En ella se ve edema del
disco ptico, hemorragias, exudados y clulas en el vtreo, sobre todo en los casos de origen infeccioso. Tambin se puede nombrar como: axial, cuando afecta a la
porcin del haz papilomacular, periaxial cuando toma la
porcin extramacular y perineuritis, cuando son las vainas del nervio las que estn ms inflamadas.
El paciente puede sentir dolor retroocular moderado que se exacerba con los movimientos del ojo. Los
hallazgos en los estudios funcionales son: grave prdida
de la agudeza visual, de instalacin en horas o das. En
el campo visual se observa escotoma central o de cualquier otro tipo, en dependencia del rea del nervio ms
afectada; grave dficit en el reconocimiento de los colores y desaturacin, con alteracin sobre todo del rojo y
verde. La respuesta pupilar aferente es paradjica en el
ojo afecto.
En pacientes con neuritis ptica anterior se pueden
observar clulas en el vtreo, que, si son abundantes,
hablan a favor de un proceso inflamatorio infeccioso,
primario ocular o asociado con una enfermedad sistmica,
lo que sugiere el diagnstico causal y el tratamiento. Este
debe llevarse a cabo por personal especializado, quien
decidir si se debe usar esteroides (metilprednisolona) o
no, u otros antinflamatorios no esteroideos y antibiticos
sobre la base del examen ocular y a la sospecha de enfermedad infecciosa como causa.
Parte XVI. Oftalmologa peditrica
tulo tal
1305
1306
La prdida de clulas ganglionares que la caracteriza, como sucede en la neuropata ptica hereditaria de
Leber, ha sugerido una posible falla mitocondrial. El gen
de la AOAD est en el brazo largo del cromosoma 3 en
casi todos los pedigrs. Hoy se dice que la AOAD tipo
OPA1, o del gen nuclear OPA1, localizado en
cromosomas 3q28-q29, es causada por falla en la protena mitocondrial que tiene que ver con la vulnerabilidad de las clulas ganglionares. All se han encontrado
ya cuatro diferentes mutaciones en los casos con este
tipo de atrofia hereditaria, lo que demuestra un papel
para la mitocondria en su fisiopatologa, localizada en las
clulas ganglionares de la retina. La herencia se describe recientemente como semidominante, ms que puramente dominante. La penetrancia es variable. Otro locus
menos frecuente en 18q12.2-12.3 ha sido tambin identificado. En Cuba, se desconoce su incidencia y hay una
sola familia notificada con comprobacin molecular, la
que procede de la regin de Mayajigua, provincia Sancti
Tomo III
Spritus, quien fue estudiada molecularmente en cooperacin con Alemania. En las bases de datos del departamento de Neuroftalmologa del Instituto de Neurologa y
Neurociruga, hay ms de 60 casos, en menos de 10 aos,
con este diagnstico posible por los hallazgos clnicos,
que no se han podido comprobar por estudio molecular.
Los exmenes revelan considerables variaciones
en la expresin de la enfermedad entre pacientes y familiares con la mutacin, que van desde la visin normal
a muy deteriorada, sin relacin con la posicin o el tipo
de mutacin. Para determinar el tipo de herencia se hace
necesario examinar a sus familiares, y si el estudio de
ellos es normal se deben incluir pruebas de funcin especficas como la de FMH 100, o potenciales evocados
visuales, buscando afectacin subclnica en posibles portadores. Con relativa frecuencia aparecen casos de nueva mutacin, que en una de las series de Delettre
sobrepasan el 40 %. Este autor propone que al menos
dos modificaciones de la OPA1 pueden llevar a la AOAD.
La atrofia ptica de forma autosmica recesiva
es muy poco frecuente. Provoca una deficiencia visual
por lo regular mayor y se acompaan con otras lesiones
del sistema nervioso central que hacen muy grave el
cuadro clnico; la muerte sobreviene en un lapso corto
de tiempo, aunque existe una forma recesiva menos
invalidante que hay que diferenciar del resto. En ella, de
padres por lo regular consanguneos, la deficiencia visual se detecta en los 3 4 primeros aos de vida y se
presenta con grave deterioro visual, atrofia ptica total y
por lo regular nistagmo. Su similitud de sntomas y aspecto de fondo con la enfermedad de Leber y otras
abiotrofias tapetorretinianas, hacen complejo su diagnstico, que se basan en ERG anormal para estas ltimas.
La forma de atrofia ptica hereditaria ligada al
X es an ms rara y hasta se duda de su verdadera
existencia.
La neuropata ptica hereditaria de Leber
(NOHL) es considerada entre las enfermedades
mitocondriales de herencia materna; por lo regular, no
aparece la deficiencia visual hasta entrada la adolescencia, o la juventud, aunque la edad de iniciarse puede
ser menor o mayor, lo que suele ser similar en una misma familia. En Cuba, el caso de menor edad confirmado
como NOHL por estudio de ADN es una nia que present la enfermedad a los 9 aos y un varn de 11 aos
y el de mayor edad, un hombre de 50 aos. En general
tiene una incidencia de 1/40 000 a 1/50 000 habitantes.
Predomina en varones, es binocular, aunque puede
comenzar con diferencia en el tiempo entre uno y otro ojo.
La presentacin es de forma subaguda, deficiencia visual
que progresa en das o semanas, al unsono o con un intervalo de semanas o meses entre la prdida de la visin entre
uno y otro ojo. Los estudios de campo visual muestran un
escotoma central grande, denso, con conservacin de la
Parte XVI. Oftalmologa peditrica
tulo tal
En Cuba, se han encontrado familias con los tres tipos de mutaciones primarias que se describen en esta entidad: 11778, 3460 y 14484. En la zona de Bayamo se localiza
la familia de mayor nmero de casos conocidos; ellos portan la mutacin en la posicin 11778 que es la ms frecuente. Otro sitio de alta prevalencia de la enfermedad y la misma
mutacin es el de las montaas del Escambray y las ciudades y poblaciones cercanas. En las bases de datos del Instituto de Neurologa y Neurociruga de Cuba, pasan de 15
las familias registradas, con numerosos miembros afectados. En portadores asintomticos con la mutacin se ha
detectado este estado mediante pruebas de funcin muy
precisas como la prueba de sensibilidad al contraste y de
colores. En el examen de fondo de ojo se ha observado la
dilatacin de capilares, lo que se ha visto tambin en pacientes antes de hacerse sintomticos.
Neuropatas toxiconutricionales
Este tipo de neuropata es tambin bilateral, bastante simtrica y con escotomas centrales o
cecocentrales de variado tamao. Por lo regular, son
provocadas por deficiencias de determinados nutrientes
necesarios en la cadena de fosforilacin oxidativa para
producir ATP o por txicos que interfieren los pasos de
esa cadena. Un ejemplo es la neuropata alcohlicotabquica o nutricional. Su parecido en el examen
oftalmolgico con la NOHL en fases iniciales o que conservan relativa buena visin es extraordinario, excepto
que la NOHL no siempre se presenta al unsono en
ambos ojos y la deficiencia visual y la atrofia ptica suelen ser ms graves y casi total en la NOHL (Fig. 103.19).
1307
1308
seudotumor de la rbita, cavidades vecinas, o metstasis a distancias pueden afectarlo por compresin, infiltracin o isquemia.
Los tumores primarios del nervio ptico son los que
por lo regular se presentan con deficiencia visual antes de que el exoftalmo aparezca o se haga manifiesto,
sobre todo en el caso del glioma, cuyo primer y, a veces,
nico sntoma es la deficiencia visual progresiva, con el
consiguiente estrabismo y hasta nistagmo del ojo afecto.
En el estudio del fondo de ojo se observa edema del
disco ptico o una marcada atrofia, aunque puede verse
antes de la atrofia, el edema del disco infiltrado y complicarse con obstruccin de la vena central; en raras
ocasiones se presentan como un sndrome isqumico
ocular. Es frecuente en pacientes con neurofibromatosis
tipo 1. En ocasiones son de lentsimo crecimiento, por lo
cual el tratamiento de excresis debe ser bien valorado
mediante el seguimiento con estudios imagenolgicos.
Muchas veces, afectan al quiasma tempranamente o
parte de l, dando sntomas y signos de afectacin bilateral; es frecuente el nistagmo monocular. Se ha descrito prdida visual brusca por hemorragia intratumoral, pero
por lo regular el curso es progresivo. En ciertos casos la
radioterapia y la ciruga, si el tumor es unilateral y localizado a la rbita, pueden ser valoradas, pero el tratamiento de estos casos es complejo y debe decidirse
individualmente. La involucin espontnea de este tipo
de tumor ha sido descrita.
Los meningiomas de las vainas del nervio son
tumores de crecimiento lento que producen proptosis discreta y deficiencia visual, que suele ir acompaada por
papiledema con comunicaciones arteriovenosas
opticociliares anormales. En la imagen de la tomografia
axial computarizada puede verse la clsica descripcin
en rales de tren que produce la infiltracin de las vainas
del nervio por el tumor.
Otros de los tumores que con ms frecuencia pueden afectar la funcin del nervio ptico son: linfomas,
seudotumores, quistes dermoides, neurofibromas,
rabdomiosarcomas, hemangiomas, carcinomas metastsicos, tumores de glndulas lagrimales, entre otros. En
casos de meningitis carcinomatosa o linfomatosa la afectacin del nervio ptico es frecuente.
Las malformaciones orbitarias pueden provocar
compresin del nervio ptico, producir hipertrofias seas
de los huesos de la rbita, las que se observan en la
craneosinostosis, y en enfermedades seas, como la
enfermedad de Paget, carcinomas metastsicos y otras.
En la enfermedad compresiva del nervio ptico
o en el resto de la va ptica pregeniculada la deficiencia
visual es lenta y progresiva y la atrofia ptica descendente es lo esperado. En dependencia del sitio de la compresin as sern las alteraciones del campo visual, el
sitio de la palidez del nervio y la atrofia de fibras
Tomo III
tulo tal
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1310
Enfermedad
Manifestacin oftalmolgica
Neuropatas isqumicas
Oftalmoplejia externa
crnica progresiva
(OECP), Kearne Sayre
Oftalmoplejia, ptosis y
retinopata pigmentaria
(Fig. 103.21)
Neuropata ptica
hereditaria de Leber
(NOHL)
Microangiopata,
pseudopapiledema,
tortuosidad vascular, prdida
de haz de fibras papilomacular, atrofia ptica
Miopata mitocondrial,
encefalopata, acidosis
lctica y episodios de
infartos (MELAS)
Hemianopsias homnima,
ceguera cortical, retinopata
pigmentaria, oftalmoplejia,
atrofia ptica
Debilidad muscular
neurgena, neuropata
perifrica, ataxia y
retinopata pigmentaria
(NARP) y sndrome
de Leight
Retinopata pigmentaria
y atrofia ptica
Epilepsia mioclnica
y fibras rojas rasgadas
(MERFF)
Atrofia ptica
Sndrome de Wolfram
(MIDD)
Traumatismos
El nervio ptico a todo lo largo de su recorrido y la
va visual puede ser daado por traumas directo o de
contragolpe.
Bibliografa
Figs. 103.20 y 103.20 A. Oftalmopleja externa crnica progresiva, sndrome de Kearne Sayre y su fondo de ojo.
Parte XVI. Oftalmologa peditrica
tulo tal
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1312
. Captulo 104 .
Las rbitas son las cavidades donde estn contenidos y fijados los ojos, aunque parte de ellos protruyen
del reborde orbital. En los nios, la rbita es asiento frecuente de lesiones tumorales; adems, de numerosas enfermedades sistmicas o mal formativas que repercuten
en las estructuras que ellas contienen. Estn ubicadas
sobre el macizo facial y sus paredes internas son casi
paralelas, mientras que las externas son divergentes. Estn en relacin con la cavidad craneal y senos perinasales
por agujeros y fisuras que las comunican.
En vida embrionaria las rbitas estn ms separadas entre s. La separacin aumentada entre ellas es
una anomala congnita conocida como hipertelorismo.
La exacta medida de la distancia entre las rbitas se
hace por estudios radiolgicos; tambin se puede hacer
de una forma fcil y rpida, con la medida de la distancia interpupilar, aunque menos exacta.
SNTOMAS Y SIGNOS
Desde el punto de vista clnico existen seis elementos de fundamental importancia para el enfoque
diagnstico y teraputico en pacientes con enfermedades de la rbita:
Proptosis.
Dolor.
Progresin.
Tomo III
1312
. Captulo 104 .
Las rbitas son las cavidades donde estn contenidos y fijados los ojos, aunque parte de ellos protruyen
del reborde orbital. En los nios, la rbita es asiento frecuente de lesiones tumorales; adems, de numerosas enfermedades sistmicas o mal formativas que repercuten
en las estructuras que ellas contienen. Estn ubicadas
sobre el macizo facial y sus paredes internas son casi
paralelas, mientras que las externas son divergentes. Estn en relacin con la cavidad craneal y senos perinasales
por agujeros y fisuras que las comunican.
En vida embrionaria las rbitas estn ms separadas entre s. La separacin aumentada entre ellas es
una anomala congnita conocida como hipertelorismo.
La exacta medida de la distancia entre las rbitas se
hace por estudios radiolgicos; tambin se puede hacer
de una forma fcil y rpida, con la medida de la distancia interpupilar, aunque menos exacta.
SNTOMAS Y SIGNOS
Desde el punto de vista clnico existen seis elementos de fundamental importancia para el enfoque
diagnstico y teraputico en pacientes con enfermedades de la rbita:
Proptosis.
Dolor.
Progresin.
Tomo III
Palpacin.
Pulsacin.
Cambios periorbitarios.
La proptosis, tambin conocida como exoftalmos,
es el signo cardinal de los procesos que ocupan esta
cavidad y es el desplazamiento anterior del ojo, en sentido axial o acompaado de algn desplazamiento en sentido vertical o transversal. La forma de instalacin, su
consistencia, su reductibilidad, la asociacin con dolor y
la presencia de soplos, entre otros elementos, permiten
orientar al mdico hacia determinadas lesiones; as por
ejemplo, un exoftalmos de aparicin sbita despus de
un trauma de crneo, acompaado de enrojecimiento
ocular, dolor y soplo, hace pensar en el diagnstico de
una fstula carotidocavernosa.
Conceptualmente se considera que existe proptosis
cuando el globo ocular est desplazado en sentido anterior por encima del grado de protrusin normal, el cual
es variable en dependencia del sexo, la edad y la raza, o
cuando existe una diferencia de ms de 2 mm entre un
ojo y el otro. Es tambin de valor el hecho de que exista
una diferencia de 1 2 mm, si anteriormente no estaba
presente esa diferencia.
El exoftalmos es el signo cardinal de estas afecciones y por la alta frecuencia de aparicin y la precocidad con que lo hace, es al oftalmlogo, al mdico de familia
o pediatra, a quien suele acudir, en primera instancia, un
nio portador de este tipo de afeccin (Fig. 104.1).
tulo tal
En dependencia de la localizacin, la proptosis puede ser en sentido axial o desplazar el globo ocular hacia
afuera, adentro, arriba o abajo; de este modo, una lesin
que crezca en el pex de la rbita va a producir un
exoftalmos axial y una lesin que crezca en la fosa de la
glndula lagrimal va a desplazar el ojo hacia adelante,
abajo y adentro.
En la evaluacin del exoftalmos se deben tener
presente otras causas capaces de producir falsas
proptosis sin que exista un verdadero incremento del
contenido de la rbita y entre ellas estn:
El megaloglobo.
La debilidad o parlisis de los msculos extraoculares.
El enoftalmos contralateral.
La asimetra del tamao de las rbitas.
La asimetra entre las fisuras palpebrales, ya sea por
ptosis contralateral o retraccin del prpado ipsilateral.
Una forma de expresin de un grave grado de
hipertensin orbitaria es la presencia de quemosis, que
no es ms que el edema de conjuntiva secundario a la
hipertensin venosa que puede producirse en esos casos.
El dolor es otro de los elementos de gran valor en
la evaluacin de estos pacientes y est generalmente
asociado desde el inicio, a los procesos inflamatorios, las
hemorragias, los traumatismos o los tumores malignos
de muy rpido crecimiento. Puede ser tambin un sntoma de comienzo tardo en estos procesos cuando aparece exposicin o irritacin corneal.
En la progresin su evolucin es de gran valor
diagnstico, facilita la orientacin causal de manera bastante precisa, ya que la forma y el tiempo de instalacin
de los sntomas permite descartar un gran nmero de
enfermedades que por su patrn temporal de evolucin
no se ajustan a las del caso en cuestin.
En la palpacin la presencia de una masa en la
regin de la rbita que permita su palpacin es til, no
solo para el diagnstico topogrfico, sino tambin para
el causal, ya que la consistencia, su relacin con otras
estructuras o su movilidad posibilita sospechar la existencia de determinadas lesiones y su naturaleza.
La pulsacin es el latido que puede verse en el ojo
de forma sincrnica al cardaco, acompaado de soplo o
no. Su presencia en pacientes con lesiones que ocupan
la rbita induce a pensar que son enfermedades de causa vascular fundamentalmente, aunque tambin se ve
asociado a defectos seos, congnitos o adquiridos, de
las paredes orbitarias donde el latido cerebral se transmite a los tejidos de la rbita.
Los cambios periorbitarios o la presencia de cambios en las estructuras periorbitarias pueden ser de gran
valor para el diagnstico de algunas de estas afecciones
1313
ANOMALAS Y ENFERMEDADES
El hipertelorismo se observa en:
Muchos sndromes dismrficos craneofaciales como
el de Alpert, aberraciones cromosmicas y deformidades teratognicas.
1314
Es muy importante tener en cuenta en las enfermedades orbitarias la forma de aparicin, que se puede
clasificar en cuatro grupos fundamentales:
De aparicin sbita.
De aparicin rpida (horas o das).
Lesiones inflamatorias.
Celulitis.
Tomo III
Seudotumores agudos.
Lesiones vasculares
Tromboflebitis.
Fstulas carotidocavernosas.
Lesiones tumorales
Neuroblastomas.
Rabdomiosarcomas.
De aparicin intermedia (semanas o meses).
Hemangioma infantil
Tumores malignos de la glndula lagrimal
Encefaloceles
Metstasis
Carcinomas de senos vecinos
De aparicin lenta (meses o aos).
Hemangioma cavernoso
Quiste dermoide
Tumores benignos de la glndula lagrimal
Tumores seos benignos
Meningiomas
Gliomas del nervio ptico
tulo tal
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1316
no ofrece dificultades. La evolucin de los signos oculares es independiente del funcionamiento tiroideo.
El exoftalmos por enfermedad tiroidea es poco frecuente en el nio. El hipertiroidismo o enfermedad de
Graves-Basedow presenta exoftalmos bilateral cuyo signo tpico (von Graefe) es la imposibilidad del prpado
superior de seguir al globo ocular en la mirada hacia
abajo.
Los sntomas y signos iniciales suelen ser:
Retraccin palpebral.
Aumento de la pigmentacin de los prpados.
Disminucin del parpadeo.
Asinergia palpebral.
Dificultad a la convergencia.
Dificultad para evertir el prpado superior.
Parlisis de uno o ms msculos extraoculares.
Posteriormente aparecen otras manifestaciones:
Hiperemia conjuntival sobre las inserciones musculares.
Exoftalmos axial, duro y no reductible.
Disminucin de la agudeza visual.
Desplazamiento inferior del ojo que limita su elevacin por la contraccin o fibrosis del msculo
rectoinferior.
El diagnstico imagenolgico de estas afecciones
resulta relativamente fcil.
En el ultrasonido de la rbita se detectan los elementos siguientes:
Ausencia de lesin tumoral.
Engrosamiento de los vientres musculares de alta o
media reflectividad con respeto a sus inserciones.
Aumento de la reflectividad de la grasa orbitaria.
Agrandamiento de la glndula lagrimal.
Engrosamiento del nervio en los casos de neuropata.
La tomografa axial computarizada aporta elementos de gran valor para el diagnstico en alrededor de
90 % de los casos. Los hallazgos ms tpicos se conocen como la "trada de Trokel" y consisten en:
Engrosamiento de los vientres musculares con aumento de su densidad (Fig.104.4).
Exoftalmos.
Hiperdensidad del pex orbitario.
La resonancia magntica nuclear no aporta nuevos elementos, pero permite un estudio ms minucioso
de las alteraciones que se presentan en los msculos.
Actualmente no hay an ningn tratamiento especfico para esta entidad, como no sea aquel encaminado
Tomo III
Fig. 104.4. Engrosamiento del vientre muscular en enfermedad de Grave Bassedow. TAC.
tulo tal
Hemangioma cavernoso.
Hemangiopericitoma.
Hemangioendotelioma maligno.
Los aneurismas intraorbitarios son muy raros
dentro de los procesos ocupativos de la rbita. Generalmente son de tipo sacular y, al igual que los aneurismas
intracraneales, se producen por una anomala congnita
de la pared arterial o por traumas o infecciones de la
rbita que la van debilitando y dilatando con el paso del
tiempo. Tienden a presentarse ms por su efecto de masa
que por signos de ruptura.
El tratamiento es habitualmente quirrgico, y est
encaminado a la oclusin definitiva del saco
aneurismtico.
Las vrices son malformaciones venosas congnitas que ocurren en el interior de la rbita y que tienden
a dilatarse de forma progresiva, produciendo manifestaciones clnicas causadas por 3 mecanismos:
Compresin de estructuras vecinas
Aumento del volumen intraorbitario
Rotura de sus paredes
Dentro de sus manifestaciones clnicas, el elemento ms significativo es el exoftalmos intermitente que
aparece o se incrementa al aumentar la presin venosa
y no tiene caractersticas pulstiles. Puede comprometerse el drenaje venoso de los prpados y se observa
entonces ingurgitacin venosa. El dolor orbitario es frecuente y puede llegar a ser muy intenso. En etapas avanzadas suele presentarse diplopa y cierto grado de ptosis.
Generalmente no producen toma visual, a no ser que
ocurra una ruptura y, en ese caso, el hematoma
intraorbitario que aparece s es capaz de producir un
cuadro clnico dramtico de dolor sbito, exoftalmos marcado, oftalmoparesia y disminucin de la visin.
En los rayos X simples es frecuente encontrar aumento de los dimetros orbitarios y del tamao de la
hendidura esfenoidal. Las calcificaciones muchas veces ocurren en las paredes de estas venas, lo cual facilita el diagnstico.
El tratamiento de estas lesiones es por lo general
conservador; se recomienda evitar realizar ejercicios que
incrementen la presin venosa para disminuir el riesgo
de ruptura. La ciruga se reserva para aquellos casos
donde exista toma de la funcin visual o ante un
exoftalmos muy evidente. La escisin quirrgica total
resulta muchas veces difcil por la ntima relacin que
pueden tener con estructuras normales.
Las fstulas carotidocavernosas no son ms que
comunicaciones que se establecen entre la arteria
cartida y el seno cavernoso y que permiten el paso de
1317
1318
Lesiones qusticas
En este grupo se incluyen todas aquellas lesiones
qusticas benignas, congnitas o adquiridas que se desarrollan en el interior de la cavidad orbitaria:
Quistes dermoides y epidermoides.
Mucoceles.
Meningoencefaloceles.
Los quistes dermoides y epidermoides de forma
conjunta para Levin estn alrededor del 4 % en los procesos ocupativos de la rbita. Son lesiones congnitas,
benignas y encapsuladas que contienen en su interior
elementos y sustancias derivados de tejidos drmicos y
epidrmicos. Los quistes epidermoides se conocen tambin como tumores perlados o colesteatomas debido al
contenido blanco nacarado que se encuentra en el interior del quiste. En la rbita predominan los quistes
dermoides sobre los epidermoides.
Clnicamente producen exoftalmos y signos
compresivos de lenta evolucin. Tienden a desplazar el
ojo hacia abajo, ya que por lo general se localizan en la
Tomo III
tulo tal
Los osteomas son los tumores seos ms frecuentes en todas las edades. Pueden crecer a expensas de
cualquiera de las paredes orbitarias, aunque generalmente lo hacen desde la pared medial o desde la superior.
Son lesiones benignas de lento crecimiento.
Su elemento clnico primordial es el exoftalmos
desplazado en sentido contrario al tumor. Habitualmente
no hay dolor, diplopa o trastornos de la motilidad ocular.
Tienden a localizarse en la mitad anterior de la rbita,
por lo que suelen encontrarse a la palpacin con caractersticas propias de hueso. Si crecen en el ala menor
del esfenoides producen disminucin de la agudeza visual con atrofia papilar. A veces se acompaan de sntomas obstructivos respiratorios nasales.
Los rayos X simples hacen el diagnstico en todos
los casos al mostrar una imagen hiperdensa, regular y
homognea en directa relacin con el hueso. El tratamiento de estas lesiones es quirrgico.
La displasia fibrosa es considerada por algunos
como un hamartoma seo caracterizado por la sustitucin del
1319
1320
tulo tal
1321
1322
hay signos de descompensacin sistmica de la enfermedad. En el resto de los pacientes el tratamiento consiste en la radioterapia y la quimioterapia.
EXMENES COMPLEMENTARIOS
tulo tal
Bibliografa
Alegre Nez Juan Ramn, Brbara T. Ros Araujo, Josefina
Garca Granda, Elvira Machado Hctor Linfoma no Hodgkin
de la rbita diagnosticado por biopsia por aspiracin con
aguja fina. Presentacin de caso. Rev Cubana Oftalmol
1999;12(1).
Leonard B Nelson, Scoot E Olitsky. Harleys Pediatric
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Section E, p. 1993;42-9.
Mendoza Santiesteban, Enrique; Cogollo Vargas, Pedro A;
Mendoza Santiesteban, Carlos E; Santiesteban Freixas,
Rosaralis Clnica de las lesiones orbitarias y su proceder
quirrgico. Rev Cubana Oftalmol. 2005;18(2)
Mouriaux F, Martinot V, Pellerin P, Patenotre P, Rouland JF,
Constantinides-G. Survival after malignant tumors of the
orbit and periorbit treated by exenteration. Acta-OphthalmolScand 1999;77(3):326-30.
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. Captulo 105 .
Ambliopa y estrabismo
Eugenio Jara Casco, Rosaralis Santiesteban Freixas,
Mara Teresa Mndez Snchez
Ambliopa
La ambliopa es la reduccin de la agudeza visual,
unilateral o bilateral, con la mejor correccin ptica que
no puede ser atribuido a una anormalidad estructural del
ojo o de la va visual posterior. Es la falta de desarrollo
de la visin normal en el perodo crtico para ello, en los
primeros 18 meses de vida, por la carencia de estmulos
1323
tulo tal
Bibliografa
Alegre Nez Juan Ramn, Brbara T. Ros Araujo, Josefina
Garca Granda, Elvira Machado Hctor Linfoma no Hodgkin
de la rbita diagnosticado por biopsia por aspiracin con
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. Captulo 105 .
Ambliopa y estrabismo
Eugenio Jara Casco, Rosaralis Santiesteban Freixas,
Teresita de Jess Mndez Snchez
Ambliopa
La ambliopa es la reduccin de la agudeza visual,
unilateral o bilateral, con la mejor correccin ptica que
no puede ser atribuido a una anormalidad estructural del
ojo o de la va visual posterior. Es la falta de desarrollo
de la visin normal en el perodo crtico para ello, en los
primeros 18 meses de vida, por la carencia de estmulos
1323
Magnitud de la ambliopa
El estudio de la agudeza visual y la refraccin es el
parmetro principal para evaluar la magnitud de una
ambliopa. Se puede hablar de ambliopas leves, cuando
la visin es mayor que 0,4; moderadas, entre 0,3 y 0,1; y
grave, menor que 0,1. La metodologa del examen est
en relacin con la edad del paciente y su cooperacin.
1324
El resultado y xito del tratamiento depende del diagnstico precoz, a veces muy difcil en edades tempranas
del nio.
El pediatra y el mdico de la familia a la menor sospecha de una ambliopa deben remitirlo con prioridad a la
consulta del especialista en oftalmologa, quien debe indicar examen oftalmolgico completo que incluye refraccin con ciclopleja y hacer examen de fondo de ojo,
insistiendo en la fijacin y tratar de ver si es foveal o no en
ambos ojos. El mejor control del desarrollo de la visin en
nios pequeos, luego del primer semestre de vida, es el
examen de la fijacin foveal.
Estrabismo
El estrabismo es la prdida del paralelismo de los
ejes oculares. El trmino proviene del griego "strabismus"
que significa desviar o torcer la mirada. Afecta del 3
al 4 % de la poblacin infantil y es causa, no solo de
disminucin de la visin y ambliopa, sino tambin de trastornos psicolgicos a veces graves por el problema esttico que lo acompaa (Fig. 105.1).
Posiciones terciarias de la mirada: Si desde la posicin primaria de mirada se mueve el ojo al extremo interno, en direccin de la nariz, o adduccin, acta el recto
medio; desde el ojo en adduccin, si se mira arriba, acta el oblicuo inferior y si mira abajo el oblicuo superior.
Si se mueve el ojo hacia fuera, abduccin, acta el
recto lateral. Si desde esa posicin de abduccin, de la
mirada extrema externa, pero no total, se eleva el ojo,
acta el recto superior y si mira abajo el recto inferior.
Es importante la exploracin de las ducciones, o
sea de los movimientos de los ojos por separado, de las
versiones o movimientos de ambos ojos al unsono y las
vergencias, convergentes y divergentes.
La prueba de paralelismo de los ejes visuales mediante el mtodo de Hirschberg y las pruebas de cubrir
y descubrir un ojo o hacerlo alternativamente, sin perder
el punto de fijacin, son imprescindibles para el estudio
del estrabismo.
tulo tal
1325
1326
tulo tal
El tratamiento antes de los 6 aos de edad es prevenir la ambliopa e indicar cristales negativos (desde 1,00 a - 3,00 esf.), si con ello se logra ortotropa y no
disminuye la agudeza visual; adems se indican ejercicios de acomodacin convergencia. Despus de los 6
aos, si el paciente no est compensado, se decide ciruga. Se espera esa edad para evitar sobre correcciones quirrgicas.
CAUSA
1327
1328
Tomo III
tulo tal
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Tomo III
. Captulo 106 .
Las parlisis y otros trastornos de la motilidad ocular son frecuentes en las enfermedades neurolgicas de
los nios.
El sistema motor ocular depende de diversas estructuras del sistema nervioso, conectadas entre s, como
son: el tallo cerebral, donde estn los ncleos
oculomotores y centros de mirada conjugada; el cerebelo; el sistema vestibular; distintas zonas de la corteza
cerebral; el estado del propio rgano visual y los msculos que lo mueven. La maduracin de estas estructuras
no se produce al unsono, de aqu que en el nio recin
nacido y en el lactante se puedan presentar movimientos anormales de los ojos que tienden a desaparecer con
el tiempo.
La relacin de las diversas estructuras que lo componen hace que mediante la exploracin de los movimientos oculares se ponga en evidencia el estado de
dichas estructuras. Esto debe hacerse sin violar los pasos del examen, empezando por observar al nio desde
que entra al consultorio, viendo cmo coloca la cabeza
para enfocar. Deben de usarse los mtodos de
Hirschberg, cubrir y descubrir alternativamente los ojos,
para observar el movimiento que realiza el ojo que se
destapa, explorar las ducciones y versiones en todas las
posiciones de mirada, de los movimientos de persecucin, las scadas, as como las vergencias y el estado de
los prpados y de las pupilas.
Es muy til en la exploracin del sistema nervioso,
la respuesta ocular de rotacin de la cabeza; cuando se
hace girar al nio entre los brazos del examinador se
provoca una respuesta tnica lenta que es opuesta a la
direccin de su propia rotacin. La realineacin ocular
es el componente rpido o scada de esa respuesta, todo
lo cual se conoce como nistagmo inducido, el cual puede
explorar el estado de los msculos oculares, el sistema
vestibular y el visual.
tulo tal
Lesiones supranucleares
Existen centros de control supranuclear de la motilidad
ocular en la corteza y tallo cerebral alto, los que dirigen la
accin de los nervios oculomotores que estn situados en el
mesocfalo y protuberancia. Para las scadas horizontales
se sitan en la regin del campo ocular frontal y activan la
formacin reticular paramediana pontina contralateral. Para
los movimientos de persecucin se sitan en la regin
parietooccipital ipsilateral. Las scadas verticales se inician
en neuronas del ncleo mesoceflico intersticial, rostral al
fascculo longitunal medial, reguladas por las clulas del ncleo intersticial de Cajal.
Lesiones de estas estructuras pueden ocasionar
trastornos de la motilidad ocular de diversos tipos. En
las lesiones del cerebro medio dorsal, que provocan un
cuadro clnico llamado sndrome de Parinaud, se afectan un grupo de mecanismos supranucleares que incluyen el control de la mirada vertical, con toma de la
elevacin y dificultad en la depresin, prpados retrados, alteraciones en las vergencias con espasmo de la
convergencia, disociacin del reflejo luz acercamiento e
1331
Parlisis nuclear
En el mbito nuclear la parlisis del tercer nervio
craneal es caracterstica, ya que el subncleo del recto
superior inerva al recto superior contralateral y el
subncleo caudado central inerva a ambos elevadores
del prpado, lo que se expresa con afectacin de la elevacin contralateral y ptosis bilateral.
Los espasmos de la convergencia raramente son
orgnicos. Se diferencian de la parlisis de los dos sextos nervios craneales en la miosis que presentan los casos con espasmos de acomodacin, lo cual se acompaa
de cefalea, fotofobia, diplopa y visin borrosa.
Parlisis internucleares
En las parlisis internucleares se desconectan los ncleos del recto externo ipsilateral y el recto medio
1332
Fig. 106.2. Parlisis del sexto nervio craneal. Exploracin de las principales posiciones de mirada.
tulo tal
1333
En la migraa oftalmopljica puede verse la parlisis del tercer nervio craneal, la que suele ser unilateral
y familiar. La parlisis casi siempre aparece cuando desaparece el dolor. La recuperacin en 1 a 2 meses es lo
frecuente, pero puede ser recurrente.
Entre las anomalas de la inervacin estn las que
afectan al sexto nervio, como el sndrome de Duane.
Puede ser unilateral o bilateral y asociarse a otras
anomalas. Se caracteriza por retraccin del globo ocular, estrechamiento de la hendidura palpebral y limitacin de los movimientos oculares en el intento de
movimiento. Hay tres tipos (Fig. 106.6):
Limitacin de la abduccin, con aduccin intacta.
Limitacin de la aduccin, con la abduccin intacta.
Limitacin de la abduccin y la aduccin.
Figs. 106.4, 106.4 A y 106.4 B. Parlisis del cuarto nervio craneal.
Si la parlisis es total, pero respeta a la pupila, sugiere una causa metablica o isqumica, como ocurre
en la diabetes por lesin de la microvasculatura que irriga al nervio.
Si el dao est en el fascculo, concomita con ataxia
cerebelosa ipsilateral, temblor rubral contralateral,
hemiparesia contralateral y parlisis de la elevacin.
Puede verse con cierta frecuencia la sincinesia
patolgica entre el trigmino (msculos pterigoideos, sobre todo el interno); con el elevador del prpado superior, por lo que este se abre al mover la mandbula, abrir
la boca o succionar. Puede ser bilateral, pero no es lo
frecuente. Se ha descrito una forma inversa.
1334
craneal o una parlisis completa de los movimientos horizontales. Concomita adems con atrofia de la lengua, deformidades de la cabeza, el cuello, el pecho y las
extremidades. Se ha sugerido como causa un defecto de
desarrollo alrededor del ncleo abducens.
Otro tipo de anomala de inervacin es la divergencia sinergista en la que hay una deficiencia de aduccin
con abduccin bilateral simultnea en el intento de mirar
al campo de accin del recto medio afectado. Otras son:
la sincinesia congnita del elevador, el recto lateral durante la abduccin y la del trigmino con el sexto.
Unin neuromuscular
Otras causas pueden daar la unin neuromuscular,
como sucede en la miastenia gravis o en los propios
msculos por retracciones congnitas o consecutivas a
ciruga de estrabismo.
La miastenia es una enfermedad sistmica, con
defecto en la placa neuromuscular, que suele debutar
con parlisis de la musculatura ocular intermitente y del
elevador del prpado superior. Esta enfermedad puede
ser puramente ocular, lo que es infrecuente. Tiene una
forma neonatal transitoria, una congnita y la forma juvenil, similar a la del adulto. La forma de miastenia
neonatal transitoria afecta al 12 % de los lactantes de
madres miastnicas. Hay debilidad general durante el
primer da de nacido y se observa ptosis, movimientos
oculares limitados y debilidad de los msculos orbiculares.
Dura de 2 a 3 semanas, aunque puede desaparecer en
la primera semana o prolongarse hasta dos meses. Responde a la prueba de tensiln. La ptosis palpebral regresa al aplicar hielo sobre el prpado cado.
La miastenia congnita se desarrolla poco despus
del nacimiento y no en nios de madre miastnica. Debe
vigilarse la desvalorizacin de la visin, de uno de los
ojos y proceder al tratamiento para evitar la ambliopa.
El resto de los msculos del cuerpo con frecuencia no
muestran debilidad, pero el electromiograma detecta el
trastorno de la transmisin neuromuscular.
tulo tal
Nistagmo
Se define como una serie de oscilaciones rtmicas
de los ojos que contiene movimientos lentos. La fase
lenta es el movimiento que inicia el nistagmos. Si es un
nistagmos de reciente iniciacin deben hacerse estudios
neurorradiolgicos.
El nistagmo espontneo es el ms conocido de los
movimientos oculares anormales. Se caracteriza por
oscilaciones rtmicas que contienen un movimiento lento
de los ojos, lo cual puede ser unidireccional, con fase
lenta y rpida, como el inducido. La fase lenta es el
movimiento anormal, el cual es corregido por una sacudida rpida, para rescatar la fijacin. La fase lenta tambin define la direccin del nistagmo. Puede variar de
amplitud, frecuencia, direccin, simetra y mejorarse o
bloquearse con determinada inclinacin de la cabeza y
de los ojos. Puede ser de tipo horizontal, vertical y rotatorio. En algunos casos, se observa un movimiento elptico dado por la combinacin de nistagmos vertical y
horizontal, que no coincide en frecuencia temporal. Tambin los movimientos pueden ser de retraccin.
Si la fase lenta es bidirecional, el nistagmo es pendular. Puede ser asimtrico entre los dos ojos, lo que
sugiere lesin de la va visual.
Clasificacin
Puede ser congnito o adquirido. El congnito o
neonatal es el que se observa en las primeras semanas
1335
1336
El nistagmo del espasmos nutans suele ser benigno y por lo regular se resuelve en los primeros 2 aos,
pero tumores dienceflicos pueden ocasionar un cuadro
similar, lo que debe sospecharse con ms fuerza si aparece despus de los 3 aos de edad. Los movimientos
son de tipo muy finos, pendular y de alta frecuencia o
rpidos y en cualquier direccin. Es asimtrico y puede
parecer unilateral, lo que es raro. Es posible que produzca ambliopa de ese ojo por la mala fijacin. El movimiento de la cabeza y su inclinacin es algo que lo
caracteriza, lo que dicen mejora la visin y el nistagmo.
Su causa no es conocida. Empieza antes del ao
de edad y regresa espontneamente alrededor de los
dos, aunque el nistagmo puede persistir unos aos ms.
Como es muy parecido al que se asocia a los gliomas de
la va visual aferente deben practicarse estudios
imagenolgicos de la zona.
En el resto de los nistagmos adquiridos, excepto el
de tipo pendular y el del espasmos nutans, predomina la
causa intracraneal o txica, en los que es frecuente la
asociacin con ataxia, disminucin de la audicin, temblor, hemiparesias, vrtigos u otros sntomas y signos de
afectacin del sistema nervioso central y vestibular, de
cualquier causa, lo que debe buscarse detalladamente.
El nistagmo alternante peridico se parece al
congnito motor, excepto en que cambia de amplitud y
direccin en pocos minutos. Es usualmente benigno, aunque puede asociarse a lesiones vestibulares.
El nistagmo evocado por la mirada es de tipo sacudidas y aparece en direccin de la mirada excntrica.
A diferencia del nistagmo congnito se puede estabilizar
por la fijacin y acentuarse por la oscuridad o al hacer
borrosa la imagen.
Se le llama nistagmo partico, si aparece en la
direccin de la limitacin de la mirada. Puede ser disociado si la limitacin del movimiento ocular es asimtrica
entre ambos ojos. Est asociado a parlisis de nervios
craneales, miastenia y drogas de varios tipos como, sedantes y anticonvulsivantes.
La enfermedad cerebelosa provoca un nistagmos
partico asimtrico entre direcciones de la mirada. Por
ejemplo, en tumores de ngulo pontocerebeloso el
nistagmo tiene alta amplitud y baja frecuencia, cuando
se mira al lado de la lesin.
El nistagmo vestibular es todo lo contrario. Si es
de origen central aparece uniplanar, a diferencia con el
perifrico vestibular que usualmente tiene movimiento
torsional o multiplanar. La fijacin foveal inhibe el
nistagmo perifrico, pero no el central. Vrtigos y tinitus
son comunes en el perifrico.
Hay otros tres tipos de nistagmos adquiridos poco
frecuentes, que su reconocimiento ubica la lesin en
Tomo III
tulo tal
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Refraccin en el nio
Eugenio Jara Casco, Yahumara Alberto Escobar,
Legna Garrido Lpez
1337
La refraccin es el cambio de direccin que le ocurre a un rayo luminoso cuando pasa de un medio transparente a otro de distinto ndice de refraccin. Se dice
que no es ms que la variacin de la velocidad y la
direccin que sufre la luz al pasar de un medio fsico a
otro con diferente densidad.
En el ojo la crnea es el primer medio ptico transparente que atraviesa la luz, la cual tiene gran poder
refractivo; le sigue el humor acuoso, que en el ojo cumple funciones de intercambio metablico; luego contina
el cristalino, que es la segunda lente ocular, de menor
poder que la crnea y encargado de la acomodacin. Le
sigue a continuacin el humor vtreo y finalmente la retina. A esta capa llega la luz reflejada por los diferentes
objetos que se miran y donde comienza a procesarse la
imagen visual a travs de los cambios de la energa luminosa que se transforman en reacciones elctricas, lo
que se conoce como fototransduccin.
El ojo, como sistema ptico est constituido por
esos 4 dioptros oculares: crnea, humor acuoso, cristalino y vtreo.
Anisometropa
Es la diferencia de refraccin entre ambos ojos:
superior a 2,5 o 3 dioptra, por lo que se dificulta o no
existe la visin binocular; ello conduce a que se desarrolle y utilice activamente y de forma nica el ojo de mejor
visin. Con ello se excluye el otro ojo del acto visual y no
se realiza el desarrollo normal de la visin en ese ojo
excluido, lo que lleva a que se produzca ambliopa.
1338
Tomo III
Aniseicona
Recibe este nombre el defecto visual producido por
desigualdad de forma y tamao entre las dos imgenes
visuales de cada ojo, lo que hace muy difcil o a veces
imposible la fusin de las imgenes; es producida por la
anisometropa.
Es un defecto casi siempre asintomtico, que se
debe detectar en especial en los nios pequeos, por lo
que su diagnstico se realiza nicamente de forma casual o en exmenes oculares preventivos en la bsqueda de esta afeccin, para de inmediato iniciar su
tratamiento y evitar la ambliopa.
Al nacer el nio el ojo es pequeo y la refraccin
total debe corresponder a una hipermetropa de no ms
de 2,5 dioptras. Esta hipermetropa puede aumentar algo
hasta los 7 aos. El ojo va creciendo de tamao despus
hasta alcanzar la emetropa, alrededor de los 15 aos.
Durante este tiempo aumenta la longitud axil del ojo, en
especial durante el primer ao, proceso que contina en
avance hasta alcanzar 24 mm. Este aumento en el dimetro anteroposterior del ojo es compensado por los
cambios de los radios de curvatura de la crnea y el
cristalino que se aplanan con el tiempo. Las ametropas
se deben, en parte, a una disfuncin de este mecanismo
regulador.
Si los rayos no hacen foco en la retina para formar
la imagen, esta se ve borrosa y no hace que los mecanismos de desarrollo visual se instalen correctamente y
se perfeccionen, por lo que en un nio pequeo, de continuar en el tiempo esta situacin, puede perder la oportunidad de alcanzar una buena visin y producirse una
ambliopa.
con parlisis de la acomodacin del ojo. El antiguo espejo plano utilizado es hoy sustituido por los modernos
retinoscopios de banda.
En nios mayores que ya leen y cooperan, se realiza la refraccin por mtodos objetivos y subjetivos. En
el primero se usa la equiascopia con pupila dilatada y
parlisis de la acomodacin o ciclopleja y luego se pasa
al mtodo subjetivo de tratar de que vea las letras o figuras que se le proyectan, ajustando lo que se observ en
la equiascopia. Al pasar el tiempo suficiente para eliminar el efecto de la dilatacin y la ciclopleja, por lo regular una semana, se realiza la prueba subjetiva, sin
dilatacin en un examen ulterior, con el mecanismo
acomodativo activo, para conocer la amplitud de la acomodacin y prescribir la correccin ms cmoda segn
el grado de la ametropa de base (Figs. 107.1 y 107.2).
Se debe recordar que los diferentes midriticos
ciclopljicos tienen diferentes tiempos de accin, que en
general es de tres horas para la tropicamida, tres das
para la homatropina y de tres semanas para la atropina.
En los nios pequeos y jvenes es preferible el
uso de la caja de prueba con cristales esfricos positivos
y negativos y cristales cilndricos para el estudio de la
refraccin (Fig. 107.3).
Los refractmetros son equipos especialmente diseados para estudio de la refraccin. Existen varios
modelos. Su uso no es frecuente en los nios pequeos
por el temor que tienen a los equipos que le tapan la
cara, y por la poca cooperacin que muestran, lo que
falsea los resultados.
MTODOS DE EXAMEN
Se utilizan mtodos objetivos y/o subjetivos. El estudio de la refraccin se realiza en los lactantes y nios
pequeos por mtodo eminentemente objetivo, denominado esquiascopia o retinoscopia.
La esquiascopia, es el estudio de la sombra pupilar.
Se realiza al iluminar el ojo con un espejo plano o cncavo, o con el retinoscopio, y observar la direccin de la
sombra producida cuando se imprimen movimientos de
arriba hacia abajo, de izquierda a derecha y en los dimetros oblicuos. A esas sombras se les va neutralizando
su movimiento, interponiendo cristales de diferentes valores; negativos, positivos o cilndricos que contiene la
caja de prueba que se utiliza para ello, lo que se hace en
los principales ejes.
La esquiascopia es un mtodo que no exige cooperacin del paciente, rpido y exacto, especialmente para
aquellos que tienen gran experiencia en hacer el examen. Se debe realizar siempre con ciclopleja, es decir,
Parte XVI. Oftalmologa peditrica
tulo tal
1339
Radio de curvatura de la crnea diferente en los distintos dimetros: astigmatismos simples, compuestos y
mixtos.
Variacin del ndice de refraccin del cristalino: es
menos frecuente
Aumentado.
Disminuido.
Astenopa
Hipermetropa
Los ms modernos son computarizados, y se utilizan en jvenes y adultos. En las mediciones con la computadora se debe complementar el estudio con el mtodo
subjetivo antes de prescribir los espejuelos.
Otro estudio objetivo que ayuda en medir la refraccin de cada ojo es la queratometra, en el cual se
mide el radio de curvatura corneal en diferentes meridianos, para determinar de forma objetiva la cuanta del
astigmatismo corneal.
DEFECTOS DE REFRACCIN
Los factores que determinan defectos de refraccin son:
Variacin de la longitud del eje anteroposterior del ojo:
Si es ms largo: miopa.
Si es ms corto: hipermetropa.
1340
Sntomas
El principal sntoma es la dificultad para la visin
cercana, ms que para la lejana, aunque si el defecto es
elevado, mayor de 3 dioptras, aparece la dificultad para
ambas distancias. Puede haber cefalea frontal que se
exacerba con el exceso del trabajo en visin prxima,
que por supuesto es rara en la maana y frecuente con
el transcurso del da. Existe adems hipersensibilidad a
la luz, visin borrosa, y sensacin de doble contorno. Estos
sntomas se manifiestan, por lo general, despus de leer,
escribir, realizar trabajos de cerca y, muy especialmente, por la noche y con luz artificial.
Las caractersticas generales o signos del ojo
hipermtrope son las siguientes: Objetivamente se ve
congestin de vasos conjuntivales y de los bordes libres
de los prpados; el dimetro anteroposterior del ojo es
pequeo, la crnea es tambin pequea y ms
descentrada, el cristalino est prominente con la cmara
anterior poco profunda. Existe tendencia al glaucoma
de ngulo cerrado.
El examen de fondo de ojo es casi siempre normal,
pero la papila puede verse ms pequea, y sin excavacin fisiolgica. A veces se observa la retina con aspecto de seda iridiscente, o sea, con cierto brillo, y cuando
es elevado el grado de hipermetropa el nervio ptico
adquiere una tonalidad oscura, de mrgenes irregulares (seudoedema papilar).
En los nios pequeos la hipermetropa, especialmente en los casos de alta graduacin, puede provocar
estrabismo convergente y en ocasiones, ambliopa
monocular o binocular.
TRATAMIENTO
tulo tal
Miopa
El trmino miopa se refiere a la costumbre que
tienen las personas que padecen esta afeccin de disminuir la hendidura palpebral para ver mejor.
Se clasifican en:
Miopa axil.
Miopa de curvatura.
Miopa de ndice.
La miopa axil es la causa ms frecuente. El dimetro anteroposterior del ojo es mayor de lo normal.
La miopa de curvatura se debe al aumento de
convexidad de la crnea y es poco frecuente.
La miopa de ndice es debida al aumento del ndice de refraccin del cristalino. Se ve en las cataratas
incipientes y al inicio de la diabetes; es raro en los nios
pequeos.
La frecuencia de la miopa es difcil de establecer.
Est ms extendida entre los habitantes de las ciudades
que entre los de los campos y entre los trabajadores intelectuales que entre los manuales. Muy frecuente entre los chinos, japoneses, israeles y rabes.
La miopa es de origen constitucional. No existe
ningn gen que la determine, sino que es el resultado de
la accin de diferentes genes, que establecen los
parmetros de la refraccin. Sin embargo hay una fuerte tendencia hereditaria.
FORMAS CLNICAS
Existen diferentes formas clnicas y clasificaciones, por ser la miopa una entidad polimorfa. La clasificacin se hace tambin en congnitas y adquiridas.
Si la miopa es congnita o aparece en edades tempranas de la vida es probable que el paciente padezca
de alta miopa de adulto.
Algunos autores clasifican en pequeas, medianas
y altas a las miopas, segn su grado. Para facilitar su
estudio, desde el punto de vista clnico, la miopa se divide en dos formas:
Miopa simple o miopa refractiva.
Miopa progresiva o miopa enfermedad.
La miopa simple o refractiva tiene las caractersticas siguientes:
Es igual o menor que 8 dioptras.
Se alcanza visin normal con la correccin ptica.
Se detiene en su progresin a los 21 aos, momento
final del crecimiento.
No se observan lesiones en la retina al hacer el examen del fondo de ojo.
1341
Sntomas
El principal sntoma es la dificultad para la visin
lejana, las cefaleas son bastante raras, aunque en algunos casos la correccin de pequeos errores alivia los
sntomas. El paciente tiene tendencia a disminuir
marcadamente la hendidura palpebral.
Los padres, por lo regular, llevan al nio a la consulta porque la maestra refiere que tiene dificultades
para ver la pizarra o porque los padres notan que se
acerca mucho al televisor o al libro cuando lee o escribe.
De forma objetiva, se pueden ver los ojos grandes,
con tendencia al disbalance muscular, casi siempre divergente. En la miopa simple, el fondo de ojo suele ser
normal.
En el examen del fondo de ojo de la miopa progresiva se observa una papila grande. En el lado temporal
de dicha papila aparece primero la semiluna mipica y
luego el cono mipico por ectasia del polo posterior de la
esclertica. En la regin macular se ven modificaciones
pigmentarias no especficas, atrofia coroidea y mancha
de Fuch, que es una zona negra debida a hemorragias
coroideas sucesivas (Figs. 107.4 y 107.5).
1342
Astigmatismo
Es un defecto de refraccin en el cual los rayos
procedentes del infinito que llegan al ojo no convergen
en un foco nico, sino en una lnea de focos, o sea, se
debe a que hay una diferencia en el grado de refraccin
en los distintos meridianos del ojo.
El astigmatismo es casi siempre debido a un defecto en la regularidad de la curvatura de la crnea,
donde se observa diferencia de dicha curvatura en los distintos meridianos, horizontales, verticales y oblicuos.
Excepcionalmente lo produce un defecto de la curvatura del cristalino.
Los astigmatismos pueden ser regulares o irregulares, estos ltimos se deben a cicatrices de la crnea
provocadas por enfermedades oculares. En la prctica
clnica diaria cuando se habla de los astigmatismos, se
refieren a los regulares.
Los regulares pueden ser simples y compuestos;
mipicos, hipermetrpicos y mixtos. En el astigmatismo
simple es un solo meridiano el que no cae en la retina, en
los compuestos ninguno de los dos lo hace, y pueden
estar por delante del polo posterior, en el caso de los
astigmatismos mipicos y por detrs, en el caso de los
astigmatismos hipermetrpicos. En los mixtos un meridiano cae por delante y otro por detrs de la retina.
Sntomas y signos
Los sntomas ocasionados por astigmatismos son
mltiples y, en dependencia de la intensidad del defecto,
son los ms molestos. Entre los que ms abundan estn:
La disminucin de la agudeza visual, que es relativa en
los pequeos grados de astigmatismo y evidente en los
altos.
No se reconocen ciertas letras sobre una lnea, se ven
dobles o se confunden. No se distinguen con precisin
los objetos lejanos, se ven neblinosos; es significativo
el salto de renglones en la lectura.
Cefaleas de tipo frontal, relacionadas con la lectura y
escritura, lo que se manifiesta ms en los astigmatismos
de tipo hipermetrpicos.
Fatiga visual. Por el constante esfuerzo en la acomodacin no se pueden realizar trabajos de lectura o escritura durante largo tiempo. Hay cansancio ocular y
tendencia al sueo.
Parte XVI. Oftalmologa peditrica
tulo tal
Frente a la sospecha de defecto refractivo, el pediatra debe remitir al nio de inmediato al oftalmlogo para
su examen especializado y tratamiento ptico correcto.
Como medida de profilaxis para conocer la futura
visin del nio, se recomienda realizar un examen
oftalmolgico y su refraccin a los 6 meses de edad; un
segundo examen entre 1,5 y 2 aos; un tercer examen
antes del ingreso a la escuela, a los 5 aos, y seguir con
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1344
lagrimal. En estos casos, se necesita atencin oftalmolgica especializada para evitar una epfora o lagrimeo
pasivo permanente como secuela.
La herida contusa con desgarro debe suturarse de
inmediato, previa limpieza y asepsia cuidadosa, uniendo
bien y de forma pareja sus bordes.
En las quemaduras por calor o por sustancias qumicas el edema y eritema son los signos fundamentales.
Si es grave y profunda, puede aparecer necrosis hstica
que se debe eliminar de inmediato.
Prpados
Son frecuentes los hematomas y equimosis de los
prpados. Si la sangre es mucha y se localiza dentro de
la rbita, puede producirse proptosis del bulbo y limitacin de los movimientos oculares con prpados en tensin, lo que puede dar lugar a isquemia ocular. En caso
de picaduras de insectos se destaca el gran edema de
los prpados.
Las heridas incisas deben valorarse cuidadosamente
para eliminar la posibilidad de que haya lesiones en la
conjuntiva y la esclera, y determinar si hay dao en los
puntos lagrimales, canalculos y saco lagrimal. Si la herida es vertical y profunda, observar si secciona las fibras
del msculo orbicular de los prpados. Se deben suturar
despus de limpiar muy bien con agua y soluciones antispticas, extrayendo posibles cuerpos extraos
como: tierra, fragmentos de cristal, madera, entre
otros (Fig. 108.1).
Cuando la herida se produce en el ngulo interno
del prpado inferior puede haber seccionado el canalculo
Parte XVI. Oftalmologa peditrica
tulo tal
Conjuntiva
1345
1346
Esclera
Las heridas de la esclera son menos frecuentes.
Las perforantes, a veces puntiformes, deben buscarse
cuando se ha producido traumatismo por un instrumento
punzante o existe un foco hemorrgico subconjuntival
en la superficie de la tnica escleral.
La ruptura de la esclera puede ser provocada por
un trauma contuso o punzante. La conducta es quirrgica, previo examen radiolgico en busca de cuerpo extrao intraocular.
Crnea
La crnea puede afectarse con la aplicacin de
frceps en el parto y provocar ruptura de la membrana
Descemet, orientadas verticalmente, lo que puede provocar ms tarde grandes astigmatismos y llevar a una
ambliopa o anisometropa.
Los nios con erosiones o abrasiones corneales se
atienden con frecuencia en los servicios de urgencia.
Por lo general son muy dolorosas, pero reversibles. Son
ocasionadas por diversos objetos, como por ejemplo: juguetes, uas, cigarros o cuerpos extraos alojados en el
prpado superior, los que al rozar la crnea lesionan su
epitelio.
Las erosiones y los cuerpos extraos sobre la crnea se acompaan de lagrimeo profuso, dolor y fotofobia,
as como de inyeccin vascular pericorneal (ciliar).
Tomo III
tulo tal
1347
Las agresiones por agentes qumicos son producidas con frecuencia por lcalis y cidos, as como por
otros abrasivos como desinfectantes y productos usados en fumigaciones. Dentro de estas las producidas por
lcalis son las ms graves y constituyen una emergencia
mdica por la evolucin rpida y las complicaciones que
conllevan. Los sntomas son dolor intenso, fotofobia,
blefaroespasmo, lagrimeo, prdida de visin, variable,
dependiendo de la magnitud de la lesin. Los signos: son:
lesiones eritematosas en prpados y /o zonas de la cara,
hiperemia conjuntival y edema, lesin del epitelio corneal
que puede llegar hasta el estroma, opacidad corneal variable total o parcial, secreciones filantes y /o esfacelos,
en los que pueden existir restos de tejido conjuntival o
corneal. Se asocian a complicaciones graves como uvetis,
glaucoma secundario y dejan graves secuelas con
opacidades permanentes en crnea, vascularizacin,
simblfaron y deformidad de toda la superficie externa
ocular y otras alteraciones, segn la intensidad de la
agresin.
TRATAMIENTO
1348
Realizar lavado profuso y frecuente con suero fisiolgico o incluso con agua; retirar toda la sustancia o
material que pudiera estar an en contacto con la superficie ocular, instilar colirios antibiticos, lubricantes oculares, midriticos y remitir de inmediato al oftalmlogo.
Las quemaduras y heridas perforantes del globo
ocular pueden provocar prdida del globo ocular con el
dao funcional y psquico al paciente. Se insiste que en
las quemaduras se debe actuar con extrema urgencia,
en especial, cuando estn producidas por lcalis, que son
las ms graves y pueden provocar opacificacin total de
la crnea en pocas horas.
En las contusiones, segn el impacto, se pueden
producir lesiones corneoesclerales e internas, y suele
existir participacin uveal. Si la contusin es suficientemente intensa, se puede producir un estallamiento del
globo ocular.
Cristalino
tulo tal
Cuerpo vtreo
Cuando despus de un traumatismo ocular se lesionan los vasos de la retina, la sangre se puede
extravasar y caer en el cuerpo vtreo. Se produce entonces una hemorragia vtrea, lo que es reconocido por
la prdida del reflejo rojo naranja del fondo de ojo y la
permanencia de la tercera imagen de Purkinge. En ocasiones, se producen hemorragias prerretinianas que por
sus caractersticas deben ser evacuadas hacia al vtreo
para acelerar la reabsorcin de la sangre y sus productos txicos. En esos casos un disparo con lser acta
como puncin evacuadora al vtreo (Fig. 108.9).
1349
Retina
Los traumatismos de la retina producen hemorragias de tres tipos, en dependencia del lugar de la retina
donde se aloja la sangre. Las hemorragias profundas
son de forma redondeada; las superficiales en forma de
llama y las prerretinianas se caracterizan por ser redondeadas, por lo regular grandes y con la parte superior
horizontal (Fig. 108.10).
Nervio ptico
Los traumatismos sobre el nervio ptico son en
muchas ocasiones producto de lesiones craneofaciales
que daan a otras estructuras, en especial al sistema
nervioso central, por lo tanto la lesin sobre el nervio
ptico no se detecta de inicio o pasa a un plano secundario, hasta que el paciente, recuperado de otras lesiones, y
ya sin edema palpebral, se da cuenta que no ve por un ojo.
El nervio puede ser afectado por contusin,
laceracin, ruptura, hemorragias entre sus vainas o herida punzante por una esquirla sea. En las contusiones
sobre el globo puede afectarse la coroides, retina y el
nervio ptico a la vez (Fig. 108.11).
1350
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Parte XVI. Oftalmologa peditrica
tulo tal
. Captulo 109 .
. Captulo 109 .
Problemas funcionales
y orgnicos que provocan
ceguera y baja visin.
Su prevencin
Rosaralis Santiesteban Freixas, Dora Hitchman Barada,
Josefa Romero Guerra
1351
Bibliografa
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Parte XVI. Oftalmologa peditrica
tulo tal
. Captulo 109 .
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Problemas funcionales
y orgnicos que provocan
ceguera y baja visin.
Su prevencin
Rosaralis Santiesteban Freixas, Dora Hitchman Barada,
Josefa Romero Guerra
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tulo tal
Examen oftalmolgico
Es necesario examinar la agudeza visual de lejos y
de cerca, con lentes y sin estos en los ojos por separados y de forma binocular. Si la deficiencia visual es importante se usan cartillas especiales para medir la visin,
que se sitan a distancias de 3 m para lejos y a 25 cm
para cerca, a diferencia de las que se usan regularmente, que se colocan a 6 m y a 33 cm respectivamente.
La mayora de estos pacientes tienen alterada la
visin binocular, por dificultades en la fijacin, la
binocularidad y la fusin. Esta ltima es rara en nios
con baja visin, particularmente, si la agudeza visual es
de menos de 20/200 0,1.
El campo visual debe ser determinado en cada ojo
por separado siempre que sea posible, aunque se haga
por confrontacin. El color y el contraste deben ser
medidos y forman parte de la evaluacin visual integral. Para eso existen pruebas en las que no es necesario saber leer.
1353
1354
rengln es rojo y la otra verde. Se ponen gafas con cristales distintos para cada ojo, tambin rojo y verde. El ojo
detrs del cristal rojo puede ver todas las letras, pero el
que est detrs del verde solo puede ver las verdes. Si
se pone el cristal rojo delante del ojo enfermo y puede
leer todas las letras, llegando a ver una hilera completa,
el ojo supuestamente enfermo tiene la agudeza visual
correspondiente a ese rengln.
tulo tal
Otra de las manifestaciones funcionales que puede verse en nios es la extrema contraccin concntrica
del campo visual, como si mirara por un tubo, lo que
debe estar en correspondencia con la forma de desplazarse si es real. Si el nio no choca con los objetos que lo
rodean a pesar de la contraccin del campo, se debe
repetir el campo visual en pantalla tangente a las distancias de 1; 0,5 y 2 m. Con ello se estudian los 30, 60 y 15
respectivamente. Al finalizar el examen a 1 m se acerca
el paciente a la pantalla a 0,5 m, hacindole la observacin que es para que vea mejor al estar ms cerca. En la
1355
Los factores genticos son con frecuencia causantes de enfermedades oculares tales como: microftalma,
retinoblastoma, glaucoma congnito, cataratas,
estrabismo y retinosis pigmentaria, entre otras, de aqu
la importancia que revisten los programas que incorporan las tcnicas de pesquisaje de estas enfermedades
para su prevencin y control. Es necesario adems, el
despistaje y el consejo gentico en la pareja con enfermedades hereditarias, cuando deciden tener descendencia.
Las enfermedades transmisibles que pueden afectar el globo ocular del nio, tales como: toxoplasmosis,
rubola, sfilis, SIDA, blenorragia y otras se pesquisan a
travs de los programas de atencin a la embarazada en
el pas.
ESTUDIO INVESTIGATIVO
Bibliografa
Cceres Toledo M, Fernndez Mrquez M, Prez Nellar J, Cceres
Toledo O. Alexia pura. Rev Neurol 1998;26(152)615-8.
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Ligthhouse, 2000;
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1982;32:757-62.
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following hemophilus influenza meningitis. Ann Ophthalmol
1985;17:193-4.
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ceguera en un rea de salud, Rev Cubana Med Gen Integr
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Leonard B Nelson, Scoot E Olitsky. Harley`s Pediatric
Ophthalmology. Fifth Ed. Linnpincott Williams and Wilkins.
2005,p526-552. USA.
. Captulo 110 .
Prevencin en oftalmologa
peditrica en Cuba
Eugenio Jara Casco, Gladys. Colom Serra, Rosaralis
Santiesteban Freixas
1356
Los factores genticos son con frecuencia causantes de enfermedades oculares tales como: microftalma,
retinoblastoma, glaucoma congnito, cataratas,
estrabismo y retinosis pigmentaria, entre otras, de aqu
la importancia que revisten los programas que incorporan las tcnicas de pesquisaje de estas enfermedades
para su prevencin y control. Es necesario adems, el
despistaje y el consejo gentico en la pareja con enfermedades hereditarias, cuando deciden tener descendencia.
Las enfermedades transmisibles que pueden afectar el globo ocular del nio, tales como: toxoplasmosis,
rubola, sfilis, SIDA, blenorragia y otras se pesquisan a
travs de los programas de atencin a la embarazada en
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Prevencin en oftalmologa
peditrica en Cuba
Eugenio Jara Casco, Gladys. Colom Serra, Rosaralis
Santiesteban Freixas
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tulo tal
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Al ao de vida.
A la edad de 2 aos.
En la etapa prescolar (5 a 6 aos).
Cada 2 3 aos hasta cumplir 10 aos.
Cada 3 a 4 aos hasta la mayora de edad:
18 aos.
Hay autores que preconizan un primer examen por
el oftalmlogo entre los 4 a 6 meses de nacidos,
que consideramos correcto, pero difcil de llevar
a la prctica.
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Bibliografa
Nelson Leonard B, Scoot E Olitsky. Harley`s Pediatric
Ophthalmology. Fifth Ed. Linnpincott Williams and Wilkins.
2005, 508-552. USA.
Shatalov OA, Chentsova OB. Method of prevention and treating
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Tomo III