DEFECTOS DEL TUBO NEURAL

La mayor parte de los defectos de la mdula espinal se deben al cierre anmalo de los
pliegues neurales durante la tercera y cuarta semana de desarrollo. Las anomalas
resultantes, defectos del tubo neural, pueden afectar a las meninges, las vrtebras, los
msculos y la piel. Los DTN que afectan al tubo neural y a las estructuras no neurales
tienen lugar en aproximadamente 1/1000 nacimientos, pero la incidencia vara entre
distintas poblaciones y pueden ser tan alta como 1/100.
Espina Bfida: es un trmino general para referirse a los DTN que afectan a la regin
medular. Se trata de una divisin de los arcos vertebrales y pueden afectar o no al tejido
neural. Puede haber dos tipos de espina bfida.
1. Espina Bfida oculta: es una alteracin en los arcos vertebrales que est
cubierta por piel y que habitualmente no afecta al tejido neural subyacente.
Tiene lugar en la regin lumbosacra y habitualmente est marcada por un parche
de pelo que recubre la regin afectada. El defecto, que se debe a una falta de
fusin de los arcos vertebrales.
2. Espina bfida qustica: es un DTN grave en el cual el tejido neural y las
meninges protruyen a travs de un espacio en los arcos vertebrales y la piel para
formar un saco de tipo qustico. La mayor parte se sitan en la regin
lumbosacra y producen dficits neurolgicos, pero habitualmente no estn
asociados al retraso mental. En algunos casos solo las meninges llenas de lquido
protruyen a travs de este espacio es decir meningocele, en otros el tejido neural
se incluye en el saco en el caso de mielomeningocele. A veces, los pliegues
neurales no se elevan sino que permanecen como masa achatada de tejido neural
(espina bfida con mielosquisis o raquisquisis). En casi todos los casos de espina
bfida qustica aparece hidrocefalia porque la medula espinal est anclada a la
columna vertebral. A medida que la columna vertebral se alarga, el anclaje atrae
el cerebelo hacia el agujero magno, cortando el flujo de lquido cefalorraqudeo.
La espina bfida qustica puede diagnosticarse de manera prenatal por medio de
ultrasonidos y determinando el nivel de alfa fetoproteina en el suero materno y
el lquido amnitico. Las vrtebras pueden visualizarse hacia las 12 semanas de
gestacin y pueden detectarse alteraciones en el cierre de los arcos vertebrales.
Un nuevo tratamiento para el defecto es la ciruga in tero a las
aproximadamente 28 semanas de gestacin.
La hipertermia, el cido valproico y la hipervitaminosis A producen DTN, al igual que
un gran nmero de otros teratgenos. El origen de la mayor parte de DTN es
multifactorial y la probabilidad de tener un nio con este defecto aumenta de manera
significativa una vez que ha nacido descendencia afectada.
Encfalo
El encfalo se divide algunas veces en tallo enceflico que consta de mielencefalo,
puente de Varolio o protuberancia anular, procedente del metencefalo y mesencfalo y

centros superiores, cerebelo y hemisferios cerebrales. El tallo enceflico es una

continuacin directa de la medula espinal y tiene organizacin similar. Por tanto, a cada
lado de la lnea media se encuentran las placas basales y alares, bien definidas, que
representan las reas motoras y sensitivas respectivamente, se sitan en cada lado de la
lnea media en el rombencefalo y el mesencfalo. No obstante, en el prosencefalo, las
placas alares son pronunciadas y las placas basales involucionan.
Rombencefalo: cerebro posterior
El rombencefalo consta del mielencefalo, la ms caudal de las vesculas cerebrales y el
metencefalo que se extiende desde el pliegue pontino hasta el istmo rombencefalico.