Enfermedad De Hirschprung.

Definicin.
En su obra clsica Ciruga Peditrica el Doctor Orvar Swenson (eponimop de
uno de los tratamientos quirrgicos clsicos) describi el trastorno de la
siguiente manera:
El megacolon congnito es causado por una malformacin en el sistema
parasimptico plvico, cuyo resultado es la ausencia de clulas ganglionares
en el plexo de Auerbach de un segmento distal del colon. No solo hay ausencia
de clulas ganglionares, sino que las fibras nerviosas son grandes y en
cantidad excesiva, lo cual indica que la anomala puede ir mas all de la falta
de clulas ganglionares
Esta descripcin de la enfermedad de Hirschprung es tan exacta hoy como
hace mas de 50 aos y resume las caractersticas patolgicas esenciales del
trastorno: ausencia de clulas ganglionares del plexo de Auerbach e hipertrofia
de los troncos nerviosos relacionados.
Epidemiologia.
La incidencia de la Enfermedad de Hirschprung es espordica se calcula de 1
por cada 5,000 neonatos vivos. Se conocen informes de una mayor frecuencia
en multiples generaciones de la misma familia, en especial aquellas donde
estn afectados segmentos largos.
Etiologa.
La causa de la enfermedad de Hirschprung aun no se conoce, aunque las
teoras actuales sugieren que el padecimiento se debe a una anomala en la
migracin de clulas de la cresta neural, que son los precursores embrionarios
de las clulas ganglionares intestinales. En situaciones normales, las clulas de
la cresta neural migran al intestino en sentido cefalocaudal. El proceso se
completa alrededor de la duodecima semana de gestacin, pero la migracin
desde el colon transverso hasta el ano tarda cuatro semanas. Durante este
ltimo periodo, el feto es ms vulnerable a las alteraciones en la migracin de
las clulas de la cresta neural, esto quizs explique por qu la mayora de los
casos de aganglionosis solo afecta el recto y colon sigmoides. Por tanto, la
longitud del segmento aganglionar del intestino depende de la regin ms
distal que las clulas migratoria de la cresta neural alcancen. En casos
inusuales se observa aganglionosis total del colon.
Estudios recientes aportaron informacin respecto a la base molecular de la
enfermedad de Hirschprung. Los pacientes con esta entidad tienen mayor
frecuencia de mutaciones en varios genes, incluso en GNDF, su receptor Ret y
su correceptor Gfra-1. Ademas las mutaciones en estos genes tambin causan

megacolon aganglionar en ratones, lo cual brinda la oportunidad de estudiar la

funcin de las protenas codificadas. Las investigaciones iniciales indican que
GDNF promueve la supervivencia, proliferacin y migracin de poblaciones
mixtas de clulas de la cresta neural.

Cuadro Clnico.
Debido a que el peristaltismo normal no es posible en el colon aganglionar, los
nios con enfermedad de Hirschprung se presentan con obstruccin funcional
distal al intestino. Los sntomas ms habituales en el periodo neonatal son
distensin abdominal, falta de evacuacin de meconio y vmito biliar.
Cualquier recin nacido que no evacue en las primeras 48 horas de edad debe
estudiarse para descartar enfermedad de Hirschprung. A veces los recin
nacidos manifiestan una condicin mas grave del padecimiento, la cual se
conoce como enterocolitis. Este patrn de presentacin se distingue por
distencin e hipersensibilidad abdominal, y se acompaa de manifestaciones
de toxicidad sistmica que incluyen fiebre, falta de desarrollo y letargo. A
menudo, estos neonatos se hallan deshidratados y muestran leucocitosis o
aumento de las formas en banda circulantes. Por lo general, durante la
exploracin rectal se observa propulsin enrgica de heces liquidas ftidas, lo
cual significa acumulacin de las heces a presin en el colon distal obstruido. El
tratamiento comprende rehidratacin, antibiticos sistmicos, descompresin
nasogastrica e irrigaciones rectales mientras se confirma el diagnostico de
enfermedad de Hirschprung. En los nios que no responden al tratamiento no
quirrgico, es necesario formar un estoma de descompresin. El cirujano debe
asegurar que este estoma se coloque en una porcin intestinal que contenga
clulas ganglionares, situacin que es necesario confirmar mediante un anlisis
congelado del tejido intestinal en el momento de la formacin del estoma.
Diagnostico.
El diagnostico definitivo de enfermedad de Hirschprung se establece con
biopsia rectal. Se obtienen muestras de mucosa y submucosa a 1, 2 y 3
centmetros de la lnea dentada. Durante el periodo neonatal, esto puede
realizarse en la misma manera sin anestesia, ya que las muestras
corresponden al intestino que carece de inervacin somatica, por lo cual no
hay dolor. En nios mayores, la obtencin de biopsia rectal debe practicarse
con tcnica abierta y con sedacin intravenosa. Las caractersticas
histopatolgicas de la enfermedad de Hirschprung es ausencia de clulas
ganglionares en los plexos mientericos, aumento de las fibras nerviosas con
acetilcolinesterasa y presencia de haces nerviosos hipertrofiados.
Debe llevarse a cabo enema con bario en los nios con sospecha de
enfermedad de Hirschprung. Esta prueba permite demostrar la ubicacin de la

zona de transicin ente el colon ganglionar dilatado y el segmento rectal

aganglionar distal constreido. Aunque el enema con bario solo puede sugerir
el diagnostico de la enfermedad de Hirschprung, sin ser posible que lo defina
de manera tan confiable ayuda a descartar otras causas de obstruccion
intestinal distal.
Tratamiento.
El acceso quirrgico siempre consista en un procedimiento en varios pasos e
incluia una colostoma en el periodo neonatal, seguida de una intervencin
quirrgica de descenso definitiva cuando el nio pesara ms de 10 kg. Se
cuenta con tres opciones para el procedimiento de descenso definitivo, con
pronsticos muy similares. Los principios teraputicos de cada uno de los
procedimientos quirrgico comprenden confirmar la localizacin de una zona
de cambio entre el intestino aganglionar y el ganglionar, son reseccin del
segmento aganglionar. Hoy en da est bien definido que una tcnica primaria
de descenso puede realizarse de manera seguro aun en el periodo neonatal.
Este acceso sigue los mismos principios teraputicos que el procedimiento en
etapas y ahorra al individuo una segunda intervencin quirrgica. El
procedimiento de Dunhamel deja el recto en su sitio y lleva el intestino
aganglionar hacia el espacio retrocecal. El procedimiento de Swenson es una
reseccin con una anastomosis terminoterminal realizada mediante la
exteriorizacin de los extremos intestinales a travs del ano. En la tcnica de
Soave se efecta una diseccin endorrectal y se extirpa la mucosa del
segmento distal aganglionar.

Atresia de Colon.
Definicin.
Una atresia intestinal (la ausencia de una abertura normal) es la falta de
formacin completa de una porcin del conducto intestinal. Es causada por un
dao vascular intrauterino; el sitio donde se localiza ms frecuentemente es la
flexura esplnica.
Epidemiologia.
Se ve en 1 de 20,000 recin nacidos vivos. No hay predisposicin en sexo o en
raza. En algunas poblaciones esta patologa ocurre con alto ndice de
consanguinidad, los patrones familiares se caracterizan por mltiples atresias,
lo que lleva a la posibilidad de la expresin de un gen autosmico recesivo.
Etiologa.
Debido a que la etiologa no se ha definido por completo, hay teoras que
consideran a esta patologa debida a una obstruccin vascular mesentrica
extrnseca acompaada de una hernia interna, de un vlvulo, de una
invaginacin, de compresin por gastrosquisis, problemas que pueden causar
una obstruccin vascular en la circulacin mesentrica fetal y desarrollo de
mbolos placentarios que pasan por la circulacin pulmonar. Tambin pueden
causar dao al plexo entrico en pacientes con varicela fetal por pobre
desarrollo vascular e isquemia.
Finalmente, el consumo de medicamentos vasoactivos por la madre puede ser
otra causa. Las investigaciones actuales se centran en las bases moleculares.
El factor de crecimiento de fibroblastos (Fgf) es una familia de al menos 22
marcadores moleculares relacionados con la organognesis en la etapa
prenatal. La falta de expresin de factores de crecimiento como el Fgf10 puede
propiciar la atresia del ciego y del colon. En modelos animales la mutacin de
Fgfr2b causa atresia de colon por disminucin en la proliferacin celular del
epitelio intestinal e incremento en la apoptosis epitelial que ocurre con 100%
de penetrancia, lo que implica que el origen de la atresia es desde la
organognesis y no solo como dao a una estructura ya formada. Puede tener
una herencia autosmica recesiva.
Otra teora seala que una deplecin en las endotelinas pudiera ser la causa de
los accidentes vasculares.
Se ha sealado que pacientes con falta de adecuada fijacin del colon distal a
la pared posterior de la cavidad abdominal asociada a una atresia de colon han
tenido datos de obstruccin intestinal por aganliosis del segmento.
Recomendamos no realizar anastomosis primaria, debe hacerse biopsia
intestinal para determinar el procedimiento quirrgico que incluye el de la
enfermedad de Hirschsprung, generalmente coexistente.
La clasificacin actual de atresia de colon es la de Grosfeld y cols. que
describen cuatro tipos: El tipo I es oclusin completa de la luz del colon por una
membrana.En el tipo II existen segmentos proximal y distal en saco ciego
unidos por un remanente de intestino en forma de cordn con mesenterio
intacto. En el tipo III a los segmentos estn separados y hay un defecto en el

mesenterio en forma de V. El tipo III b tiene aspecto de cascara de

manzana yel tipo IV consiste en atresias colonicas mltiples. El tipo ms
frecuente es el III a y su localizacin es en los seg mentos proximales al ngulo
esplnico; las atresias tipo I y II se presentan ms frecuentemente en situacin
distal al ngulo esplnico.
Diagnostico.
El colon por enema apoya el diagnstico ya que muestra la obstruccin del
flujo del medio de contraste y la presencia de microcolon afuncional distal con
obstruccin intestinal a nivel del ngulo esplnico. Se debe utilizar contraste
hidrosoluble y tomar en cuenta el riesgo de perforacin del colon por aumento
de la presin intraluminal.
Algunos signos diagnsticos que proporciona el colon por enema son el signo
de manga de viento en la atresia de colon tipo I y el signo del gancho en la
atresia tipo III.
En los neonatos sanos, la atresia se puede identificar por medio de radiografas
con aire en estmago minutos despus del nacimiento; tres horas en intestino
delgado, y ocho a nueve horas despus en sigmoides. En el diagnstico
postnatal, las radiografas de abdomen demuestran dilatacin de asas
intestinales con niveles hidroareos. Watts refiere el hallazgo de asas de colon
dilatadas con apariencia de vidrio esmerilado (mezcla de meconio y aire).
El colon por enema proporciona informacin sumamente importante, ya que
indica el nivel de la obstruccin, la presencia de microcolon y localiza la
posicin del ciego para determinar el grado de rotacin intestinal. Etensel y
colaboradores reportan que existe riesgo de perforacin intestinal por aumento
en la presin intraluminal. El diagnstico diferencial se realiza con otras causas
de obstruccin intestinal, como enfermedad de Hirschsprung, malformaciones
anorrectales, malrotacin intestinal e leo meconial.
Se recomienda la realizacin de biopsia de colon distal con el fin de descartar
enfermedad de Hirschsprung concomitante. El promedio de las horas de vida
postnatal en la que se llega al diagnstico es de 5. Consideramos que en todo
recin nacido es imprescindible realizar un diagnstico y tratamiento rpidos,
pues en ausencia de alteraciones graves asociadas y un diagnstico y
tratamiento rpidos, la tasa de mortalidad es de 10% o menos; sin embargo, si
se retrasa el diagnstico y el tratamiento, la mortalidad puede llegar al 100%.
Cuadro Clnico.
Por lo general el problema se presenta en recin nacidos de trmino, y se
inician las manifestaciones clnicas en las primeras horas de vida con vmitos
biliares, distensin abdominal, ausencia de evacuaciones, deshidratacin y
sepsis. La atresia de colon es aislada en dos terceras partes de los casos, en el
resto se asocia a otras patologas como malrotacin intestinal, gastrosquisis,
enfermedad de Hirschsprung y malformaciones anorrectales, lo que incrementa
la morbilidad y mortalidad hasta en 10%. La coexistencia con enfermedad de
Hirschsprung ocurre en menos del 2%; representa un reto diagnstico y es de
vital importancia la deteccin temprana ya que el retraso en el diagnstico

conlleva complicaciones postquirrgicas, cirugas adicionales, mayor tiempo de

hospitalizacin e incremento en la morbilidad.
El diagnstico clnico se basa en que los recin nacidos con atresia colnica
presentan vmito de
contenido biliar varias horas despus de nacer; la distensin abdominal se
presenta en aproximadamente 80% de los recin nacidos con obstruccin
distal. La peristalsis activa de las asas obstruidas distendidas puede ser visible
y la falta de expulsin de meconio a las 24 horas debe sugerir obstruccin
intestinal.

Tratamiento.
El retraso diagnstico lleva a deshidratacin, desequilibrio electroltico, acidosis
y aumento significativo de la mortalidad si no se realiza el tratamiento
quirrgico antes de las 72 horas de vida. El diagnstico diferencial debe
hacerse con tapn o leo meconial, enfermedad de Hirschsprung, malformacin
anorrectal y malrotacin intestinal; sin embargo, el ileo meconial puede ser
secundario a la atresia de colon.
Algunos autores recomiendan realizar ileostoma con anastomosis secundaria.
Hay informes de resultados funcionales satisfactorios con una ileostoma y
cierre posterior con anastomosis ileorectal en forma telescpica, lo cual
funciona como vlvula ileocecal; posteriormente se coloniza el segmento
ileal distal. Otros autores prefieren resecar el segmento dilatado y hacer el
cierre con anastomosis primaria. Si la diferencia de calibres de los cabos
atrsicos es grande (mayor de la proporcin 5:1); si hay peritonitis, sepsis y
alteraciones metablicas, se recomienda realizar una derivacin intestinal y en
un segundo tiempo quirrgico la anastomosis.
Se ha descrito asimismo, realizar una coloplastia reductora ms anastomosis
coloclica si el segmento intestinal proximal atrsico tiene calibre muy
reducido. Hay informes de atresia de colon tipo I en la que se ha hecho con
buen resultado una reseccin de membrana con el procedimiento tipo Mikulicz
sin necesidad de enterostoma ni de anastomosis 16. En atresias mltiples se
han utilizado tubos transanastomticos de silastic, lo que facilita colocar la
sutura de las anastomosis, lo que evita realizar estomas mltiples.
En nuestras pacientes, el aspecto macroscpico del colon distal era de buen
calibre, sin microcolon, por lo que no se consider necesario tomar biopsia. El
informe histopatolgico mostr la presencia de clulas ganglionares. Por lo
dems, el tacto rectal no mostr alteracin en la relajacin del esfnter.
Algunos autores proponen que en todos los pacientes con atresia de colon se
debe excluir el diagnstico de enfermedad de Hirschsprung con toma de
biopsia rectal, siempre y cuando la atresia se presente en el ngulo esplnico o
en el colon izquierdo.
Una bolsa proximal no muy dilatada permiti realizar una reseccin con una
anastomosis ileocolnica.
La tcnica quirrgica depende de la presencia o ausencia de malformaciones,
de la longitud y
del calibre del intestino dilatado proximal y distal, de la altura de la atresia, del
grado de vascularizacin del intestino distal, de la calidad de la pared intestinal
y de la cantidad del intestino remanente.
Existen variedad de estudios como los realizados por Barsal, Cox y Watts que
muestran las tcnicas quirrgicas en las que se llevan a cabo anastomosis
terminales primarias con reseccin del extremo proximal dilatado. Otras
tcnicas como la de Swenson y Santulli donde se requiere ciruga posterior
para cierre del estoma y recanalizacin en un segundo tiempo.
Las complicaciones ms frecuentes son la obstruccin intestinal crnica y el
sndrome de intestino corto que ocasiona malabsorcin, diarrea y colonizacin

bacteriana en el intestino delgado. Tambin se han encontrado complicaciones

como colestasis y cirrosis secundarias al uso de nutricin parenteral. En el
estudio de Cox8 se reporta que 55% de los pacientes tenan otras
malformaciones asociadas: trisoma 21, canal auriculoventricular, defectos
septales, persistencia del conducto arterioso, alteraciones renales y del
sistema nervioso central.

Vlvulo de Colon.
Definicin.
El vlvulo del colon es la rotacin axial de un segmento del intestino lleno de
aire sobre su mesenterio estrecho, los sitios ms comunes de volvulacin son
el colon sigmoide, el ciego y el colon transverso.
Epidemiologia.
Su verdadera incidencia en nios se desconoce.
En adultos representa entre 3-8% de todos los casos de obstruccin intestinal.
En los pocos casos que se han reportado en edad peditrica se ha podido
observar constipacin crnica, excesivo residuo en la dieta y redundancia del
colon sigmoide.
Otras publicaciones lo relacionan con un mesosigmoide de base breve y con
algunos problemas neurolgicos como parlisis cerebral infantil y retardo
mental.
El vlvulo de sigmoide es una entidad que ocurre aisladamente dentro de la
poblacin peditrica (1>, se presenta con alguna frecuencia en adultos de
edad avanzada, sobre todo en frica y Europa del este. En estas latitudes se ha
relacionado con dietas de alto residuo y alteracin en el hbito defecatorio.
Existe alguna predileccin por pacientes en edad escolar, muy raras veces
ocurre en lactantes y en etapa neonatal nicamente existen 2 casos
reportados. El vlvulo del colon es la rotacin axial de un segmento del
intestino lleno de aire sobre su mesenterio estrecho, los sitios ms comunes de
volvulacin del colon son el sigmoide, el ciego y el colon transverso, que
corresponden a los segmentos mviles del mismo.
Etiologia.
El vlvulo del sigmoide generalmente produce obstruccin y oclusin vascular
mesentrica temprana1, comprometiendo el flujo sanguneo del colon llevando
a isquemia tisular, hipoxia y necrosis5, con la subsecuente perforacin y
peritonitis4.
Varios factores interactan para la formacin de un vlvulo del
sigmoide1,2,4,6, los cuales se pueden dividir en factores necesarios, factores
predisponentes y factores precipitantes. El factor necesario es el colon
sigmoide redundante con un mesocolon de base estrecha2. Los principales
factores predisponentes en nuestro medio son la mesocolonitis retrctil, y una
entidad recientemente descrita para el rea andina denominada el
Dolicomegacolon Andino (DCMA)6. La ingesta copiosa de alimentos
fermentables6, el uso excesivo de laxantes y catrticos, el embarazo y la
presencia de masa plvica, constituyen los principales factores precipitantes
para la formacin del vlvulo4,6,7. El alto contenido de fibra dietaria inhibira el
fenmeno histolgico denominado elastognesis, induciendo, a los largo de los
aos, el megacolon6. Segn diversos estudios en el rea andina, la ingesta
copiosa de alimentos ricos en carbohidratos, de fcil fermentacin, como los
tubrculos, constituye un factor precipitante de la torsin intestinal6. Existen
estudios en el Per que demuestran que la mayora de los pacientes con

vlvulo son atendidos durante las pocas de cosecha y siembra, perodos en

los que precisamente se incrementa el consumo de ste tipo de alimentos6.

Cuadro Clinico.
Wilk seal el dolor abdominal crnico como un dato frecuente, lo explica como
secundario a torsiones de menos de 180 grados; las cuales no comprometen la
irrigacin por completo y que se resuelven por detorsin espontnea. El
padecimiento
evolucion
hasta
choque
hipovolmico
en
6
horas,ladistensinabdominal
era importante y existan datos de irritacin peritoneal generalizada con
"vientre en madera". El "signo de Wahl" consiste en percutir el abdomen
tratando de delimitar una masa semirrgida timpnica y se ha asociado
frecuentemente con vlvulo de sigmoide sobre todo al iniciarse la
sintomatologa El tacto rectal habitualmente no proporciona muchos datos,
Alien logr palpar una masa muy dolorosa nicamente en 1 de los 6 pacientes
que report con vlvulo de sigmoide.
Diagnostico.
En pediatra esta entidad se presenta con hallazgos radiolgicos inespecficos.
En adultos es clsica la imagen descrita como "As de Espadas" o "Cabeza de
Cobra", que no es sino una asa muy dilatada que emerge desde la pelvis en
forma de omega.
Tratamiento.
En pacientes adultos y sobre todo aquellos con presentacin subaguda se ha
utilizado con algn xito un rectosigmoidoscopio, un tubo rectal suave o bien
colon por enema para intentar devolvular el asa por mtodos no quirrgicos.
Sin embargo algunos autores les atribuyen una morbilidad de 40%.
Con este mtodo la desventaja es la alta tasa de recurrencia y an mucho peor
la posibilidad de devolvular un sigmoide isqumico. En pacientes peditricos,
no se cuenta con experiencia con este manejo no quirrgico, asimismo como
ya se mencion en nios predomina la forma aguda y la intervencin quirrgica
de urgencia rara vez es cuestionada. La sigmoidectoma con anastomosis
primaria o diferida es el tratamiento de eleccin y definitivo para la mayora de
los autores.
En el trabajo publicado por Salas la reduccin no quirrgica por colon por
enema fue exitosa en un
77%, con alto ndice de recidiva (35%); por medio de la endoscopa slo se
redujo en un 47%, recidivando el 57%. Se describe tambin la reduccin
laparoscpica en un tiempo seguida de la preparacin del colon y posterior
reseccin en segundo tiempo, como abordaje seguro.
La simple desrotacin quirrgica con sigmoideopexia tambien se asocia a una
mayores ndices de recurrencia. Debemos sospechar este diagnstico en la
evaluacin de un paciente con abdomen agudo, distensin abdominal

pronunciada y vmitos, ms an si presenta antecedentes neurolgicos, de

constipacin o recurrencia del dolor.
El tratamiento definitivo es la reseccin del segmento intestinal involucrado
con anastomosis primaria o diferida, dependiendo tanto de la extensin como
del grado de compromiso de la pared, ya que otros tipos de procedimientos
conservadores presentan altos ndices de recidiva.
Ante el diagnstico de vlvulo colnico en una laparotoma de urgencia,
creemos necesario el estudio del colon para evaluar la presencia de
Hirschsprung. An no se han encontrado signos o elementos predictivos de
vlvulo intestinal en el grupo de pacientes de riesgo que permitan dilucidar
quienes se beneficiaran con sigmoidectoma preventiva.
Introduccin
Las malformaciones ano-rectales (MAR) son la causa ms frecuente de
obstruccin intestinal congnita; su incidencia ha sido estimada con rangos
variables: desde uno en 1500 hasta cada 5000 nacidos vivos segn distintas
series internacionales. En un centro peditrico de referencia las MAR son
afecciones corrientes. De acuerdo con los criterios actuales con el concepto de
MAR se incluye a la totalidad de anomalas caudales congnitas que
acompaan al ano imperforado; de manera que ms all del defecto ano rectal,
en la valoracin global de la malformacin adquieren gran importancia las
alteraciones urogenitales y esquelticas concomitantes.
Las MAR se originan por la interrupcin del normal desarrollo caudal del
embrin en sus primeras semanas de vida. Un agente teratgeno an
desconocido, determina la defectuosa formacin de estructuras viscerales,
seas, musculares y nerviosas, la mayora de las cuales permanecern como
secuelas antomo-funcionales, a pesar de una correcta reparacin quirrgica
recto-anal. En el enfoque teraputico y pronstico de una MAR deber
considerarse por lo tanto a cada paciente como potencialmente crnico.
La disfuncin urinaria y o fecal durante la infancia y los interrogantes en torno
a la aptitud sexual ms tarde, requerirn frecuentemente intervenciones
teraputicas complementarias en la bsqueda de la mejor recuperacin
funcional posible del paciente.
Clasificacin y anatoma de las malformaciones ano-rectales
Se han propuesto mltiples clasificaciones de las MAR. Entre las recientes la
ms difundida ha sido la de Wingspread formulada en 1984, en la que
atendiendo a la posicin del recto las divide en altas, intermedias y bajas; esta
clasificacin sin embargo, no ofrece utilidad en trminos de pronstico y
tratamiento. Por considerarla de mayor validez a estos fines, seguimos la
clasificacin propuesta por Alberto Pea que describe claramente la totalidad
de las variantes observadas y orienta las estrategias de los tratamientos. En la
misma se definen las caractersticas de las distintas fstulas rectales en cada
sexo as como las malformaciones ms complejas, lo que permite comprender
la anatoma quirrgica en cada variedad y contribuye a facilitar la evaluacin
mediata de los resultados funcionales.

III-36F4
MAR en el varn
Fstula perineal
El extremo distal del recto desemboca en forma de fstula por delante del rea
del esfnter externo. La observacin de meconio en cualquier punto del rafe
medio
Desde el punto terico del ano hasta el prepucio del neonato, hace el
diagnstico; el recto en situacin proximal, est rodeado en estos casos del
"complejo muscular", denominacin de las estructuras de msculo estriado
destinadas a gobernar la funcin rectal. En esta variedad la bolsa rectal es
habitualmente baja, aunque en las fstulas de mayor extensin como las que
llegan al escroto o al pene, aquella suele presentarse en una posicin
intermedia. Ocasionalmente se observa en el perin una excrecencia cutnea
denominada "manija de balde" por su apariencia.
Fstula recto-uretral
La desembocadura rectal se hace en la cara posterior de la uretra,
observndosela a distintos niveles.
Cuando el recto comunica con la porcin bulbar de la uretra, se constituye la
fstula recto- bulbar (f.r.b); La exploracin clnica del perin en estos casos,
permite apreciar en el lugar del ano ausente, la respuesta contrctil a la
estimulacin y una apariencia cercana a la normalidad del tono muscular del
perin; de ello se infiere un buen aparato esfinteriano en la profundidad.
Asimismo, con excepciones, en la f.r.b. el sacro suele ser normal. Otras veces
en cambio el recto desemboca a nivel ms alto, en la uretra prosttica,
conformando la fstula recto- prosttica (f.r.p.) En esta condicin el perin se
presenta plano y con dbil tono muscular; se asocia con frecuencia a una
anomala sacra y por lo comn a una pobre estructura esfinteriana. En estas
variedades de MAR Se observa un estilete enhebrando el mismo el recto y la
uretra estn en ntimo contacto, compartiendo sus paredes desde la fstula
hacia proximal esta relacin naturalmente es ms extensa en las fstulas
prostticas.
Fstula recto-vesical
El recto desemboca en el cuello de la vejiga. A diferencia de lo que ocurre con
las fstulas recto-uretrales, el recto no comparte pared comn con la vejiga,
localizndose en situacin proximal al msculo elevador del ano. El perin es
habitualmente plano; en estas fstulas altas la asociacin de anomalas
urinarias y sacras es muy frecuente.
Ano imperforado sin fstula
Esta variedad de las MAR tiene la particularidad de ser observada nios con
sndrome de Down. La MAR sin fstula presenta generalmente un aceptable
desarrollo del aparato esfinteriano. El recto cercano a la piel, a pesar de no
tener fstula, comparte una pared comn con la vagina en la nia o con la
uretra en el varn.
Atresia Rectal - Estenosis Rectal

En esta anomala la conformacin del ano es de aspecto normal. En la atresia

rectal el recto est cerrado por completo uno o dos centmetros por encima del
ano; en la estenosis en cambio, existe una comunicacin recto- anal filiforme.
La apariencia no permite sospechar inicialmente la MAR hasta que el cuadro
clnico de obstruccin intestinal se hace presente en las primeras horas de
vida. Se arribar al diagnstico al advertirse la imposibilidad de progresar una
sonda rectal; la inyeccin de contraste a travs de una sonda fina apenas
introducida en el ano, confirmar la malformacin.
Malformaciones ano-rectales en la nia
Fstula perineal
Es el equivalente a la fstula cutnea del varn; se la identifica por estar
completamente rodeada de piel. El trayecto desemboca en el perin por
delante del esfnter, existiendo un puente cutneo que lo separa del introito
vaginal. El calibre de la fstula es en general insuficiente para asegurar la
completa evacuacin. El perin y el sacro son con frecuencia normales; la
vagina y el recto no comparten la pared
Fstula recto-vestibular
Es la MAR femenina ms frecuente. En esta variedad el recto desemboca
inmediatamente posterior al himen en el vestbulo vaginal. En ocasiones el
calibre de la fstula es mnimo, otras veces es en cambio suficiente para
permitir evacuaciones, an manteniendo cierta continencia.
Algunas pacientes con fstula recto vestibular tratadas aos atrs con
dilataciones o en algunos casos sin tratamiento alguno, adquirieron una
funcin evacuatoria aceptable: suficiente y continente hasta la adultez. En
algn caso excepcional, la malformacin permaneci ignorada hasta ser
descubierta en el curso de una gestacin o an en un parto. Estas pacientes
adultas solicitaron por razones higinicas, la correccin quirrgica de la
malformacin que fuera omitida en la infancia.
Cloaca persistente
Esta malformacin consiste en la desembocadura del recto, la vagina y la
uretra en un canal comn. De acuerdo a la clasificacin de Pea se denomina
"corto" al canal menor de 3 cm. de longitud y "largo" al que excede esa
medida, llegando en algunos casos a 10 centmetros. En el examen fsico se
observa un nico orificio perineal; en esta malformacin suele encontrarse
adems la hipertrofia del capuchn del cltoris.
El perin, la musculatura y el sacro suelen encontrarse bien desarrollados en la
variedad corta mientras que en las largas es comn observar incontinencia
urinaria asociada y frecuentemente duplicacin de la vagina y del tero,
presentndose las vaginas ocupadas por hidrocolpos; su contenido corresponde
a orina, moco, producto de la estimulacin estrognica y secrecin intestinal. El
hidrocolpos puede al crecer en su evolucin, comprimir el trgono causando
obstruccin urinaria con el desarrollo de ureterohidronefrosis.
En la cloaca el ndice de anomalas asociadas es alto. La extrofia de cloaca,
tambin conocida como fisura ileo-vesical es una de las malformaciones
congnitas mas severas del recin nacido y el ejemplo extremo de las MAR. Es
afortunadamente rara, ocurriendo en uno de cada cientos de miles nacidos

vivos. Consiste en la extrofia del intestino caudal prolapsado a travs de la

extrofia de la vejiga, con ano imperforado y recto muy alto, acompaada o no
de onfalocele, severa displasia genital y del anillo pelviano. Su origen est en la
detencin del desarrollo caudal en el embrin en el momento de cloaca.
Atresia y estenosis rectal
Presentan las mismas caractersticas que en el varn.Estas variedades son algo
ms frecuentes en el sexo femenino.
Anomalias asociadas
Entre la cuarta y octava semanas de vida, durante el desarrollo del embrin
normal, se produce la migracin del mesodermo dentro de la eminencia caudal
al tiempo que se reabsorbe la membrana cloacal, procesos tendientes a
individualizar los aparatos urinario y digestivo de origen comn. La interrupcin
de estos procesos explica la patogenia de las MAR, permitiendo entender la
afectacin del tracto genito urinario, el esqueleto y los msculos perineales
derivados del mesodermo, asociada con las malformaciones recto-anales. Por
otra parte los efectos del agente patgeno en momentos de activa
organognesis, justifica la produccin simultnea de otras anomalas en
rganos distantes.
Del aparato genitourinario
Con una incidencia global que oscila entre el 20 y el 50%, las anomalas ms
frecuentes son: agenesia o displasia renal; rin en herradura; reflujo vsicoureteral; hidronefrosis ; hipospadias y escroto bfido.
Se advierte una correspondencia entre el nivel alcanzado por la bolsa rectal y
la ocurrencia de malformaciones gnito-urinarias. Cunto ms alta es la
posicin de la ampolla rectal, es mayor la probabilidad de malformacin genitourinaria asociada. As un 90% de los pacientes con fstula recto-vesical cloaca
presenta otras anomalas; en las fstulas recto-vestibulares o en las uretrales
esta frecuencia alcanza al 30%, siendo en cambio de alrededor del 10% en las
fstulas perineales.
La repercusin clnica de las malformaciones urinarias adquiere gran
importancia en las MAR: insuficiencia renal secundaria a hidronefrosis, sepsis o
acidosis
metablica,
representan
las
causas
ms
frecuentes
de
morbimortalidad.
Por lo tanto el reconocimiento temprano de las anomalas urinarias es esencial.
En su bsqueda estarn indicados en el perodo neonatal la ecografa
abdomino- pelviana y el estudio de la funcin renal. Ante la presencia de
hidronefrosis se evaluar la necesidad de efectuar una cisto-uretrografa
miccional o el contraste del canal cloacal segn el caso, antes de realizar
cualquier procedimiento quirrgico.
En las portadoras de cloaca la frecuencia de uretero-hidronefrosis secundaria al
hidrocolpos es muy alta; en ella la derivacin vaginal (colpostoma) se ha
mostrado efectiva para lograr la descompresin urinaria.
En cualquiera de las MAR, el reflujo vsico-ureteral asociado requiere del
diagnstico temprano y del tratamiento con antibiticos. La infeccin urinaria

persistente obliga en cambio al tratamiento quirrgico sin demoras si existe

una fstula recto-urinaria.
Esquelticas
Las anomalas ms frecuentes son las vertebrales:
Agenesia total o parcial de columna lumbo-sacra o de vrtebras torcicas.
Hemivrtebras, Hemisacro, Sacro asimtrico o Protrudo; todas ellas son causas
potenciales de escoliosis.
Aproximadamente el 45% de los pacientes con MAR tienen anomalas lumbosacras. La asociacin es ms frecuente en las MAR altas.
El pronstico de la funcin recto-anal guarda relacin con el tipo y magnitud de
los defectos vertebrales. La ausencia del coxis y hasta de la ltima vrtebra
sacra no acarrean implicancias funcionales, en cambio la ausencia de tres
vrtebras, o ms an la agenesia completa del sacro se asocian con
incontinencias fecal y urinaria.
Las imgenes radiolgicas simples del sacro en el neonato no siempre
permiten la definicin del defecto vertebral, por ello ha sido propuesta una
tcnica radiolgica para estudiar el sacro denominada "Ratio". Se confecciona
un ndice tomando en cuenta 2 mediciones, luego de trazar 3 lneas
horizontales en la radiografa de frente: la A, siguiendo el punto ms alto del
borde superior del hueso ilaco; la B, a nivel de ambas espinas ilacas psteroinferiores y la C, paralela a las anteriores en el punto mas distal del sacro
visible en la radiografa. El "ratio" es el porcentaje entre las distancias entre las
lneas B y C y el de A B. Los nios normales presentan un promedio de 0.70.8. Se ha observado que los ratios cuya cifra es menor que estos valores se
correlacionan con pobre pronstico funcional.
La Triada de Currarino de rara presentacin, consiste en la asociacin de
estenosis anal, anomala del sacro y tumor pre-sacro (lipoma o lipo
meningocele). En estos casos el sacro presenta en la radiografa de frente una
deformacin cuya imagen ha sido comparada con el perfil de una cimitarra, por
lo que as se la denomina; En un paciente con estenosis anal congnita por lo
tanto, se debe investigar esta anomala: si se la sospechara por la imagen
alterada del sacro corresponde realizar ecografa o resonancia nuclear
magntica para descartar una masa pre-sacra.
Sistema nervioso
Se presentan con incidencia variable distintas anomalas espinales. Las ms
observadas son: "Tethered cord" o mdula anclada, Estenosis Dural, Canal
espinal angosto, Diastematomielia, Mielomeningocele posterior o meningocele
anterior oculto y Teratomas
En toda MAR deber evaluarse la columna vertebral con una radiografa
simple. La resonancia nuclear magntica estar indicada en pacientes con
mielodisplasia, extrofia de cloaca, defectos complejos o cuando el ratio sea <
0.4, y ser recomendable en casos de fstula recto-vesical, tumor pre-sacro,
cloaca alta, hemi-vrtebra y en los casos de pobres resultados funcionales
postoperatorios para descartar en estos ltimos su vinculacin con patologa
espinal.
Gastrointestinal y cardiovascular

Las siguientes anomalas pueden ocurrir aisladas o asociadas en el sndrome

denominado VATER, acrstico ideado para englobar las asociaciones de
defectos vertebrales (V), ano-rectales (A), fstula traqueo-esofgica (TE) y (R)
renales del radio. Al incluirse luego las cardiopatas (C) se conform VACTER;
Tiene el valor de orientar la bsqueda de las asociaciones ms frecuentes para
adecuar la estrategia a las prioridades determinadas por la presencia de otras
graves malformaciones.
Las asociaciones ms comunes comprenden los siguientes defectos:
III-364
La coincidencia de MAR con atresia del esfago ocurre entre 8 y 10% de los
casos, presentndose con mayor frecuencia en neonatos prematuros. La
atresia esofgica con fstula esofago-traqueal (tipo III) es la variedad de
presentacin ms comn. Es importante tener en cuenta que en estos
pacientes est contraindicado el invertograma hasta no haberse corregido la
fstula del tubo digestivo a la traquea. En la ms rara atresia esofgica sin
fstula, la ausencia de contraste areo en el tubo digestivo impedir la
investigacin radiolgica del recto. Esta misma situacin ocurre en la atresia
duodenal, por lo que en ambos casos se realiza la colostoma como primer
tratamiento.
La correccin quirrgica de la obstruccin del duodeno puede hacerse al mismo
tiempo. En general los tratamientos quirrgicos de las cardiopatas asociadas
son menos urgentes que la descompresin colnica en la mayora de las MAR,
si bien es conveniente su reconocimiento previo a cualquier procedimiento
operatorio.
Conducta diagnostica y teraputica
En el sexo masculino
La inspeccin perineal es fundamental para el diagnostico. La presencia de
meconio revela la comunicacin rectal con la piel. Si es posible identificar un
orificio cateterizable, inyectando una pequea cantidad de contraste podr
documentarse el trayecto hasta la bolsa rectal; En esta condicin el paciente
puede ser portador de:
1 - Fstula perineal o ano-cutnea. Su tratamiento es la anoplastia por la va
perineal en las primeras 24-48 hs de vida si la situacin clnica del nio lo
permite.
2 -Fstula escrotal o peneana. Dependiendo de la longitud de la fstula y de la
altura de la ampolla caben dos conductas: en caso de ser superficial se puede
indicar la anoplastia neo-natal. En una ampolla intermedia o carecindose de
suficiente experiencia se realizar la colostoma.
3 -Fstula recto-cutanea. Es ms rara. Diagnosticada, requiere de una
colostoma.
4 -Estenosis anal. Es muy infrecuente. Su correccin se realiza por va perineal.
Si no se reconociera meconio en el perin luego de una prudente espera,
deber practicarse la colostoma sigmoidea.
IIIEn el sexo femenino
La inspeccin perineal permite el diagnostico en el 90% de las pacientes.
Debe realizarse la exploracin con extremo cuidado para determinar la
presencia de los orificios de desembocadura de del recto, la vagina y la uretra.

En una nia con imperforacin anal pueden existir tres, dos o un solo orificio en
el perin.
Si existen 3 orificios los posibles diagnsticos son:
1 -Fstula recto perineal. El recto desemboca por un trayecto fistuloso en el
perin anterior. Dependiendo del calibre del orificio, puede lograrse en
ocasiones la evacuacin; ello permite a veces postergar la correccin
quirrgica, si bien obliga a un cuidadoso seguimiento. El tratamiento quirrgico
no deber demorarse en cambio si se observara esfuerzo defecatorio habitual
o existiera megarrecto. La operacin consistir en la neo-anoplastia.
2 -Fstula recto vestibular. El recto desemboca en el rea mucosa del vestbulo
vaginal distal al himen. Si bien se ha postulado en esta variedad la
reconstruccin temprana por va sagital posterior restringida en etapa
neonatal, la conducta ms prudente a seguir ser la colostoma sigmoidea con
espoln, difiriendo la reconstruccin hasta los 3-4 meses.
Si existen 2 orificios los posibles diagnsticos son:
1 - Ano imperforado sin fstula. Es muy poco frecuente.
Dependiendo de la altura de la bolsa puede indicarse la colostoma o bien la
correccin perineal. El invertograma permite conocer el nivel alcanzado por la
bolsa rectal facilitando la decisin.
2 -Fstula recto vaginal. Muy infrecuente. El recto desemboca en estos casos en
la cara posterior de la vagina proximal al himen. Su tratamiento inicial es la
colostoma sigmoidea en espoln. Algunos autores consideran a esta anomala
una variedad de cloaca baja.
3 -Fstula vestibular asociada a agenesia vaginal. El recto desemboca en el
espacio que debera ocupar la vagina ausente. Es fundamental reconocer esta
asociacin en la que est indicado realizar la colostoma ms proximal, a fin de
conservar una mayor extensin de colon distal que permita en el futuro la
reconstruccin ano-rectal as como la eventual confeccin diferida de una neovagina colnica.
Si existe un slo orificio estamos en presencia de una cloaca.
Esta variedad presenta alta incidencia de anomala urogenitales asociadas. En
la cloaca el tratamiento temprano adquiere carcter de urgencia. Como se ha
sealado precedentemente, la contaminacin fecal de las vas urogenitales
evoluciona rpidamente a graves cuadros infecciosos. La conducta es una
colostoma transversa divorciada y eventualmente vesicostoma o
vaginostoma dependiendo del caso. El reconocimiento de una masa en el
hipogastrio corresponder casi con certeza a hidrocolpos, el que requerir del
drenaje para su descompresin al momento de efectuar la colostoma. En
ocasiones la cateterizacin inicial del canal cloacal ser suficientemente
descompresiva, empero si esta maniobra no fuera efectiva es necesaria la
derivacin quirrgica temprana.
Tratamientos quirrgicos
Por su diagnstico accesible a la inspeccin las MAR fueron reconocidas desde
la antigedad, por lo tanto se registran antecedentes de remotos intentos de
tratamientos.

Pablo de Aegina alrededor del ao 700 intent resolver la imperforacin anal,

practicando con un escalpelo un precario abocamiento del recto al perin,
seguido de dilataciones. Recin en 1787, Bell en Inglaterra describi la tcnica
de la diseccin perineal para procurar el abocamiento del recto, a pesar de que
nunca practicara la operacin; la misma fue efectuada y reglada en 1835 por
Amussat, cirujano francs, quien sealara entonces la conveniencia de suturar
la mucosa rectal a la piel para prevenir la estrechez. Ms tarde el mismo autor
utiliz la incisin medio sagital, extendida hasta el sacro y extirpando el coxis,
para el acceso al recto no descendido. Litr haba propuesto en 1710 la
colostoma ilaca; en 1856 Chasseignac, con la gua de un tutor introducido por
la colostoma hasta el perin, confeccion un orificio cutneo. Posteriormente
Mc. Leod en 1880 ide el tratamiento abdomino-perineal, el que fuera realizado
por primera vez por Hadra en Alemania en 1884 sin lograr la sobrevida del
nio. En 1948 Rhoads y Norris en forma independiente, comunicaron el
tratamiento exitoso por va abdomino perineal de un imperforacin alta.
Sin embargo entonces el descenso del recto al perin era realizado totalmente
a ciegas, por lo que los sobrevivientes raramente desarrollaban continencia.
Fue recin en de las ltimas dcadas, con el desarrollo de las unidades de
cuidados neonatales, cuando se logr mejorar los ndices de sobrevida en la
mayora de las malformaciones congnitas. Al privilegiarse la continencia como
objetivo esencial de los tratamientos de las MAR, se desarrollaron nuevas
propuestas tcnicas para las operaciones reparadoras.
En muchos centros de ciruga peditrica del mundo se realizaron entonces
mltiples investigaciones anatmicas y funcionales en la bsqueda de
operaciones satisfactorias.
As Stephens en Australia desarroll en 1953 la operacin sacro-perineal ; dicha
tcnica consiste en efectuar el descenso del recto por delante del haz puborectal. Con ella obtuvo aceptables resultados funcionales.
En 1981 el mejicano Alberto Pea difundi su tcnica de ano-recto-plastia
sagital posterior. Desde entonces en la mayora de los centros peditricos del
mundo se han adoptado tanto su enfoque clnico de las MAR como sus tcnicas
operatorias. Georgeson public en 2000 el descenso ano-rectal por va
laparoscpica para el tratamiento de MAR altas.
Operaciones
Las operaciones corrientemente utilizadas en el tratamiento de las MAR son la
colostoma, la ano-recto-plastia y la traslocacin anal.
A. Colostomas
Como principio comn a las colostomas en el neonato, debe asegurarse que su
emplazamiento permita la buena fijacin de la bolsa colectora. Deber evitarse
por ejemplo, la colostoma muy cercana a la espina ilaca o al reborde costal.
Una vez terminada la operacin, antes de despertar al nio, debe irrigarse el
colon distal, tratando de evacuar su contenido.Es de buena tcnica al realizar
la colostoma, asegurar la fijacin de la boca a cada plano, peritoneo y
aponeurosis, con puntos separados, no muy ceidos, de sutura atraumtica de
aguja redonda 5/0, efectuando finalmente puntos evertidos en la piel.
El tipo de colostoma, tanto como su ubicacin dependern de la variedad a
tratar.

En primer lugar, la presencia de fstula recto urinaria o su firme sospecha,

aconsejan la colostoma con separacin de bocas. Al realizar este tipo de
colostoma es importante tener en cuenta que el puente de piel sea suficiente
para lograr la adhesin completa de la bolsa slo a la boca proximal evitando
as el pasaje fecal al colon distal y asimismo que la distancia entre las bocas no
sea mayor de 3 centmetros, para facilitar la reconstruccin al final del
tratamiento y reducir en lo posible secuelas cosmticas.
B. Anoplasta/traslocacin anal
Su indicacin comprende las MAR con fstula perineal tanto en varones como
en nias. El objetivo de la operacin es confeccionar un neo-ano procurando su
emplazamiento en el centro del esfnter externo. Como la flora bacteriana fecal
no alcanza gran desarrollo antes de 3 das, la operacin dentro de dicho plazo
no requiere limpieza colnica a travs del orificio fistuloso, si bien se
recomienda instituir profilaxis antibitica.
La estrecha relacin entre el recto y la uretra an en los defectos bajos del
varn, indica la conveniencia, una vez anestesiado el nio, de colocar una fina
sonda vesical como tutor uretral, que sirva de reparo en el campo quirrgico.
El procedimiento es definido como "anoplastia sagital posterior mnima", por
ser efectuado por un acceso restringido. Esta exposicin quirrgica favorece la
visualizacin directa del esfnter externo.
El uso de magnificacin ptica es de gran ayuda en la operacin, en tanto que
la utilizacin de un neuro-estimulador fardico permitir identificar la
contraccin de las fibras del esfnter. La diseccin se har con electrobistur de
punta fina. Luego de colocar mltiples suturas de traccin de calibre 6/0 en los
bordes del orificio, se realiza la diseccin circunferencial de la fstula y del recto
hasta donde sea necesario; los esfnteres deben ser cuidadosamente
respetados disecndose slo el recto, el que ser movilizado adecuadamente
para alojarlo sin tensin, rodeado del esfnter externo, en el punto de la
convergencia contrctil de sus fibras. Antes de fijar la neo-ano-recto-plastia, se
debe reconstruir el cuerpo perineal expuesto en la diseccin.
C. Reparacin diferida. Operaciones de descenso
Conceptos Generales
Luego de la colostoma neonatal, el tratamiento reparador de las MAR consiste
en el descenso rectal y la confeccin del neo-ano en los primeros meses de
vida. El momento adecuado para realizar la operacin de descenso se
determinar tomando en cuenta varias circunstancias: en primer lugar la
estrategia depender de la presencia de otras malformaciones en tratamiento.
Habitualmente la correccin ano rectal se indica en los primeros meses de vida,
alrededor del primer trimestre en centros con suficiente experiencia; si bien
una demora mayor slo acarrea el perjuicio de postergar la rehabilitacin del
nio, debe sealarse que el cierre de la fstula y el descenso no debern
demorarse en un paciente con inadecuada derivacin fecal e infecciones
urinarias rebeldes causadas por la polucin a travs de la fstula recto-urinaria.
El estudio del colon distal con medio de contraste bajo radioscopa es
imprescindible para planear la reconstruccin en los varones y en las nias con

cloaca. El colograma distal permite conocer la situacin del recto, as como el

trayecto y la desembocadura de la fstula urinaria.
Realizamos el estudio con una sonda Foley ocluyendo la boca distal con el
baln inflado con 2 3 ml de agua; se inyecta luego contraste hidrosoluble por
la sonda; la piel en el sitio del ano terico se marca con un elemento radioopaco.
La validez del estudio depende de la observacin de los detalles de la tcnica:
se debe lograr el relleno completo del recto terminal lo que se obtiene al
ejercer una presin hidrosttica capaz de vencer el tono del complejo muscular
que rodea a la bolsa. Con la radiografa de frente se valora la longitud del
intestino distal y en la posicin lateral la altura de la fstula. El contraste puede
pasar durante el estudio desde la uretra a la vejiga y entonces podr
observarse el momento miccional. No se requiere una cistouretrografa
miccional convencional.
III-364
Tcnicas quirrgicas anorectoplasta sagital posterior
Previa colocacin de un fino cateter de Foley en la vejiga, se expone el perin
ubicando al nio en decbito prono con la pelvis elevada por medio de un
realce acolchado en el hipogastrio.
La incisin es mediana, siguiendo el surco interglteo; su amplitud depender
del tipo de MAR a tratar, pudiendo extenderse desde el extremo distal del coxis
hacia el rafe interescrotal o el introito segn el sexo, o ms restringida en caso
de preverse que la movilizacin del recto no ser muy extensa. Para la
exposicin se utiliza un separador autoesttico articulado en el plano
subcutneo.
La electroestimulacin del complejo esfinteriano sirve de gua para conservar
la simetra en la seccin y diseccin de los delicados planos musculares.
Tratamiento de las malformaciones ano-rectales en el sexo masculino
Fstulas recto-uretrales (bulbares o prostticas)
La incisin se extiende desde la regin subcoxigea hasta la impronta cutnea
del esfinter externo o el punto de terica emergencia del ano. Las fibras
musculares parasagitales son cuidadosamente divididas: stas de variable
grosor corren paralelas a la lnea media. Mediales y perpendiculares a estas
fibras se ecuentran las del complejo muscular compuesto por msculo estriado,
que representa la continuacin caudal de las fibras del elevador del ano.
Ms profundamente, debajo de las fibras parasagitales se encuentra el tejido
adiposo de la fosa isquiorectal. A este nivel las estructuras musculares en la
lnea media son muy finas, por lo que si la diseccin se lateraliza se observar
la protrusin de la grasa isquiorrectal. Continuando la diseccin en profundidad
aparecen las fibras mediales del elevador del ano. La estimulacin de los 3
grupos musculares mencionados (parasagitales,complejo estriado y elevador
medial) producen contracciones distintivas del trayecto del descenso. Se
colocan entonces suturas como reparo en la unin de las paasagitales con el
complejo estriado. Cuatro suturas, 2 en cada lado, marcan los bordes anterior y
posterior del neo-ano.
Es conveniente evitar la seccin ventral del esfnter externo: estando la bolsa
rectal proximal y superior, habitualmente es innecesario ampliar la exposicin.

Fstula recto-vesical
En estos casos se necesita un abordaje abdominal combinado con el sagital.
Esta tcnica requiere un campo estril en el que se incluyen el abdomen, el
dorso, los miembros inferiores hasta los pies inclusive, lo que permite la libre
movilizacin del nio del decbito prono al dorsal.
Los pasos de apertura y reconstruccin son los descriptos ms arriba. Se
comienza con la va sagital, dejndose luego de la diseccin una sonda de tipo
Nelaton 26 de mayor calibre en el camino del descenso; a ella se fijar el
recto una vez movilizado en el tiempo abdominal, guindolo en su traslado.
En la laparotoma, se tracciona del colon sigmoides, incidiendo luego el
peritoneo en su reflexin; la diseccin de la bolsa rectal debe ser realizada
estrictamente sobre su pared para evitar dao de los deferentes y los urteres.
Cuando se observa el afinamiento del recto en su desembocadura vesical se lo
secciona a este nivel, suturndose la fstula con material reabsorbible 4 5/0.
Identificada en el espacio pre- sacro la sonda colocada en accesso sagital
previo, se movilizar el recto hacia el perin. Si el recto resultara incongruente
para el calibre previsto del tnel muscular, podr recurrirse a su afinamiento.
El descenso se har sin tensin, liberndolo cuanto sea necesario de los vasos
que lo retengan, cuidando de asegurar la buena irrigacin.
Ano imperforado sin fstula
En esta variedad el recto se encuentra alto, a la misma altura que en las
fstulas uretrales, utilizndose para su descenso la tcnica ya descripta. La
ntima relacin del recto con la cara posterior de la uretra, requiere de
maniobras especialmente delicadas para separar ambas estructuras.
Tratamiento de las MAR en el sexo femenino
Fstula recto-vestibular
Existe controversia en la literatura acerca del manejo apropiado de esta
malformacin. Si bien ella puede ser reparada sin colostoma previa, para
asumir esta conducta debiera contarse con suficiente experiencia como para
garantizar un excelente pronstico funcional. Sin colostoma de proteccin
aumentan los riesgos de comprometer el resultado en caso de dehiscencia e
infeccin perineal, cuyas secuela, la fibrosis, perjudica la rehabilitacin de la
funcin. Por eso la conducta aconsejada es realizar la colostoma en perodo
neonatal y la anorectoplasta por un abordaje sagital restringido al mes de
vida.
La incisin comienza ventral al coxis y se extiende alrededor de la fstula en el
vestbulo. Se colocan mltiples suturas 6/o de reparo en la fstula para ejercer
una traccin uniforme. Se diseca la cara posterior del recto y luego las laterales
cauterizando los vasos hemorroidales inferiores. Se separa la cara anterior del
recto de la pared vaginal posterior, con electrocauterio de punta fina. La pared
comn entre ambas estructuras debe ser separada hasta observarse la
identificacin clara de las paredes de la vagina y del recto. El recto debe
alcanzar el ano terico sin traccin. La tcnica de la reconstruccin es la
referida anteriormente.
Cloaca

La reconstruccin de la cloaca es la operacin ms compleja de todas las MAR.

Ella comienza con un abordaje sagital amplio. El recto debe ser separado de la
vagina como en las fstulas vestibulares y por su parte la vagina o ambas, ya
que es frecuente su duplicacin, liberada de la uretra. Todas las estructuras
deben ser movilizadas hasta alcanzar el perin. La relacin entre la vagina y
uretra es compleja, observndose muchas veces que la vagina dilatada abraza
la uretra y la rodea creando fondos de saco; la separacin de estas estructuras
es dificultosa.
La neo-uretra se crea a expensas del canal cloacal reconstrudo en 2 planos
con sutura reabsorbible 5 6/0. La vagina una vez liberada, se desciende por
detrs de la uretra, intentando que las suturas de ambos rganos no queden
enfrentadas, la vagina puede ser rotada hasta 90 grados con este propsito, lo
que disminuye la posibilidad de fstulas.
Sigue la creacin del cuerpo perineal y la anorectoplasta.
La movilizacin total del senourogenital (TUM) es una maniobra descripta para
el tratamiento de canales cloacales de 3 cm o menores. Consiste en la
diseccin del seno urogenital (uretra y vagina/s) sin intento de separacin del
tabique uretrovaginal, exteriorizando ambas estructuras juntas mediante la
diseccin de todas sus caras comunes incluyendo la anterior (diseccin
retropubiana).
Esta maniobra tiene las ventajas de disminuir el tiempo quirrgico y de reducir
la aparicin de fstulas uretrovaginales, que constituyen la complicacin
postoperatoria ms frecuente en la diseccin uretro-vaginal.
No es necesaria la creacin de una neouretra.
En las confluencias muy altas del recto (intrabdominal), es necesario un
abordaje abdominal combinado. Cuando el canal cloacal es muy largo y la
confluencia vaginal muy alta, la o las vaginas no alcanzan el perin con la
relizacin de las maniobras de diseccin descriptas, es necesario interponer
una neo-vagina confeccionada con un ansa aislada de colon o ileon para
exteriorizar el tracto genital.
La reconstruccin de la extrofia de cloaca es verdaderamente compleja
necesitando de mltiples operaciones; a pesar del empeo puesto en su
reparacin la resultante en estos nios es una muy pobre calidad de vida.
Complicaciones
Las complicaciones son infrecuentes cuando se ha respetado cuidadosamente
la tcnica operatoria. Ocasionalmente pueden observarse infeccin y
dehiscencia de la herida; Estas suelen obedecer a la deficiente limpieza del
colon distal y/o al tratamiento descuidado de los tejidos en la operacin, con
injuria isqumica del recto.
La estenosis del orificio anal es la regla cuando no ha sido prevenida con
dilataciones tempranas. Se convierte en una situacin grave cuando el
tratamiento postoperatorio se interrumpe o ha sido negligentemente realizado.
El emplazamiento ectpico del neo ano, que puede ser calificado como
secuela, es consecuencia de la reconstruccin inadecuada del plano muscular.
La vejiga neurognica es en cambio una complicacin grave. En las cloacas con
canal largo o en pacientes con defectos extensos del sacro ella suele ser
primaria. Otras veces en cambio, la disfuncin es causada por denervacin

traumtica por la diseccin: cuando sta ha sido hecha por fuera del plano
quirrgico de la lnea media o ha sido excesiva.
Otras lesiones quirrgicas graves son la injuria accidental de la uretra o la
seccin de los deferentes. Entre las complicaciones mediatas observamos la
estenosis
y/o el prolapso mucoso del neo- ano y ms raramente la persistencia o
recanalizacin de la fstula recto uretral, la estenosis o el divertculo de la
uretra.
Evaluacion y manejo de los desrdenes funcionales post operatorios
Una apreciable proporcin de los nios tratados por una MAR, adquieren
continencia fecal entre los 30 y 36 meses, si la reparacin del defecto y el
restablecimiento del trnsito colnico se han realizado en el primer ao de
vida. La excepcin son aquellos con dficit funcional de origen neurolgico.
Se consideran como signos de buen pronstico la presencia del sacro ntegro y
un buen desarrollo de los planos musculares en lo que depende de la anatoma;
en lo funcional una vez reparada la malformacin, son elementos promisorios
la emisin de una a tres deposiciones diarias sin ensuciamiento, el progresivo
reconocimiento de sensacin defecatoria y la continencia urinaria. Cuando la
recuperacin funcional en el post operatorio mediato es deficiente, el
pronstico es malo con bajas posibilidades de mejorar con el paso del tiempo.
Como se ha mencionado, las secuelas ms importantes observadas luego de la
correccin de una MAR son la constipacin rebelde, el ensuciamiento o "soiling"
y la ausencia de movimientos defecatorios voluntarios que delatan la inercia
rectal.
III-364
Constipacin
La constipacin es esperable luego de restablecido el trnsito con el cierre de
la colostoma, particularmente en los defectos bajos o perineales. La misma
debe ser tratada an en pacientes con paales, ya que sin tratamiento
condiciona la dilatacin progresiva del recto con hipomotilidad e impactacin
desarrollando megarrecto secundario.
Para su alivio en primer lugar se recurre a dietas con alto contenido en fibras,
la administracin de laxantes como lactulosa o aceite mineral y finalmente al
enema evacuante si no se obtiene la eliminacin fecal diaria de un volumen
suficiente.
En algunos pacientes la constipacin parece aliviarse espontneamente con el
crecimiento y la maduracin, mejorando la funcin evacuatoria hasta alcanzar
cierta normalidad, especialmente si se han evitado los factores que llevan a la
instalacin de megarrecto inerte. Por ello reviste importancia el tratamiento
activo de la constipacin desde las etapas iniciales del postoperatorio.
El recurso del "bio-feedback", programa de entrenamiento en el
reconocimiento sensorial y la coordinacin motriz, suelen ser de ayuda ante las
dificultades de algunos nios en la rehabilitacin funcional2.
Megarrectosigma
Una cierta proporcin de pacientes con MAR de natural buen pronstico con
reparacin quirrgica adecuada, cuyo neo ano ha sido bien implantado,
presentan constipacin severa y ensuciamiento; en ellos se desarrolla la

progresiva dilatacin del recto- sigma, fcilmente documentada por el estudio

radiolgico contrastado. El mega recto - sigma suele ser el agravamiento de
una condicin congnita y se incrementa con el tiempo, por lo que en estos
casos cabe plantear su extirpacin en los primeros aos de vida. La operacin
consiste en la reseccin ms amplia posible del intestino dilatado, conservando
el segmento distal del recto, recontruyndose la continuidad con anastomosis
trmino - terminal. Los resultados son buenos observndose la mejora
funcional que permite a estos nios reducir la dependencia de los enemas.
Ensuciamiento (Soiling)
El ensuciamiento en un paciente que haba desarrollado defecacin voluntaria
en el postoperatorio es un sntoma de constipacin severa; el escurrimiento de
materia fecal lquida se debe a impactacin rectal. En general estos casos
responden bien a un prolongado tratamiento de limpieza mecnica y a un
estricto programa de entrenamiento en el manejo de la defecacin. Deber
controlarse la evolucin al mega recto sigma, en cuyo caso podr necesitarse,
como se ha dicho, de una conducta ms agresiva.
Incontinencia fecal postoperatoria
Los pacientes con movimientos defecatorios involuntarios y soiling son
considerados incontinentes. Esta secuela es esperable en los nios portadores
de MAR de mal pronstico, afortunadamente una minora.
En estos casos se indica un programa de enemas, dieta y medicacin. Sin
embargo el manejo de esta situacin no resulta fcil: estos nios manifiestan
con el tiempo una resistencia creciente a la indicacin crnica de enema diaria.
El desarrollo reciente de procedimientos para realizar la enema antergrada
han representado un sensible avance.
Para ello Malone propone la utilizacin del apndice abocado como
apendicostoma; posteriormente Chait propuso una nueva tcnica, ideando un
dispositivo que implanta en el ciego con el auxilio de instrumentacin
intraluminal. Los resultados del lavado antergrado se han mostrado
verdaderamente tiles para mejorar la calidad de vida de estos nios
permitindoles con una irrigacin diaria permanecer limpios por largas horas,
evitndoles el enema rectal. No contamos hasta el momento con otros recursos
quirrgicos para mejorar la continencia en estos pacientes.
Hay sin embargo un grupo de nios con incontinencia postoperatoria que se
benefician con la reoperacin: se trata de aquellos casos con sacro ntegro y
buena musculatura perineal que reconocen sensacin defecatoria.
En ellos se reconoce casi con certeza la secuela de una operacin inadecuada.
Cuando el neo ano ha sido confeccionado por fuera del esfnter externo, hecho
evidente al examen fsico y confirmado por electroestimulacin, la reoperacin
estar indicada.

Bibliografa.
F. Charles Brunicardi, D. K. (2010). Shwartz Principios de Ciruga. Houston,
Texas: McGraw Hill.
Arriagada Mara Paz1, A. G. (2008). Revisin: Enfermedad de Hirschsprung.
Revista Pediatra Electrnica , 1-9.
Dres. David Ibez M, A. V. (2012). Sndrome de Currarino y enfermedad de
Hirschsprung:una asociacin infrecuente. Revista chilena de radiologa , 175178.
Lic. Irina Hernndez Melendi, D. M. (2004). Utilizacin de una tcnica
enzimtica en el diagnstico rpido del Megacolon Aganglinico. Departamento
de Anatoma Patolgica Hospital Peditrico Docente "Juan Manuel Mrquez"
Cuba.
B., J. R. (2005). Atresia congnita del colon. Reporte de un caso y revisin de la
literatura. Rev Med Hondur , 16-19.
Dra. Carmen Mara Vania Osorio-Rosales, D. J.-B.-P. (2010). Atresia congnita de
colon. A propsito de dos casos. Acta Pediatr Mex , 217-221.
Eduardo Neria Maguey, A. M. (2009). Recin nacido con atresia de colon tipo I.
An Med (Mex) , 47-51.
CASILIMAS, G. A. (2011). VLVULO DEL SIGMOIDE. Bogot: UNIVERSIDAD
NACIONAL DE COLOMBIA Facultad de Medicina.
Dvila, D. M. (2009). Vlvulo de sigmoides. Rev. de Cir. Infantil , 1-4.
Montelegre, D. J. (1993). Vlvulo Agudo de Colon Sigmoide,Informe de un caso
Peditrico y Revisin de la Literatura. REVISTA MEDICA HONDURENA , 134-139
Malformaciones Anorrectales,
Maria M. Bailez, Fermin R. Prieto. Revista
Argentina de ciruga Coloproctologica
Tratamiento inicial del paciente con malformacin anorrectal, Dr. Jos Manuel
Tovilla-Mercado, Dr. Alberto Pea-Rodrguez, Acta Pediatr Mex 2008;29(3):14750
Pea A, De Vries P. Posterior sagittal anorectoplasty. Important technical
considerations and new applications. J Pediatr Surg 1982;17:796-881.

Pea A. Surgical treatment of high imperforate anus. World J Surg 1985;9:236243