DEMENCIAS

Deterioro crnico de las funciones superiores (lenguaje, praxias, gnosias), adquirido y en

presencia de un nivel de consciencia y atencin normales (a diferencia del delirium)
1. Enfermedad de Alzheimer (50-90%)
2. Infartos cerebrales mltiples (5-10%)
3. Alcohol (5-10%)
DX: Minimental test: memoria, orientacin temporoespacial, lenguaje, escritura, lectura, clculo
y las praxis visuoespaciales e ideomotoras. Se punta de 0-30 puntos.
Normal 27-30
Deterioro cognitivo ligero 24-27
Demencia 24
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER 1 causa
Inicio de sntomas a los 65 aos. Debut temprano antes de los 40 aos
Anatoma patolgica
Histolgicamente es posible identificar 2 protenas: la protena hiperposforilada y la
ubiquitina.
El dato ms caracterstico son las placas de amiloide (placas seniles) compuesta por protena
amiloide.
Alteracin de neurotransmisores
Somatostatina: ms frecuente aparece disminuido
Acetilcolina: ms relacionado con el grado de deterioro cognitivo
Otros: GABA, serotonina y noradrenalina.
Gentica
Edad es el principal factor de riesgo
Herencia: 5-10% autosmico dominante
Debut precoz: 4-5 dcada
Mutaciones:
Gen de la protena precursora de amiloide en el cromosoma 21
Gen de la presenilina 1 en el cromosoma 14 (70%)
Gen de la presenilina 2 en el cromosoma 1
Factores protectores
Genotipo apo-E2
AINE
Terapia estrognica
Nivel educativo
TX FARMACOLGICO
INHIBIDORES DE LA ACETILCOLINESTERASA. Indicado en la fase leve y moderada de la
enfermedad. Produce mejora de las funciones cognitivas
Donepezilo, Rivastigmina y Galantamina

MEMANTINA. Antagonista no competitivo de los receptores de N-metil-D-aspartato (NMDA) del

glutamato, indicado en las fases moderadas y avanzadas.
DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
(ENFERMEDAD DE PICK)
Demencia ms frecuente entre los pacientes de 45 a 65 aos
Se diferencia del Alzheimer en que: aparece en ms jvenes, no cursa con amnesia, ni apraxias
ni agnosias, pese a ser una demencia cortical.
Las alteraciones conductuales y del lenguaje son ms precoces; y no aparecen ovillos ni placas
neuriticas.
Histolgicamente hay:
1. Neuronas de Pick: neuronas plidas localizadas en los lbulos frontales
2. Cuerpos de Pick: inclusiones citoplasmticas localizadas en las regiones temporales.
DEMENCIA VASCULAR 2 causa
Pueden ser corticales o subcorticales, y se caracterizan por su aparicin brusca, con focalidad
neurolgica, y su curso clnico fluctuante.
DEMENCIA MULTIINFARTO
La causa ms frecuente es la embolia cerebral bilateral recidivante.
Antecedente de EVC
ENFERMEDAD DE BINSWANGER (encefalopata subcortical arteriosclertica)
Asociada a HTA y aterosclerosis.
Caracteriza por una desmielinizacin difusa de la sustancia blanca subcortical
Leucoaraiosis: reas hipodensas en la TC e hiperintensa en la RM, de distribucin
periventricular y en centro semioval, que reflejan la desmielinizacin. Tpica de la enfermedad,
pero no patognomnica.
DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY 3 causa
o
o
o
o
o
o

Deterioro cognitivo lentamente progresivo de tipo frontosubcortical

Las fluctuaciones cognitivas son muy frecuentes, con variaciones notables en la atencin y el
estado de alerta.
Las alucinaciones visuales o presenciales son caractersticas.
Alteraciones del sueo REM, apoya el dx.
Se acompaa habitualmente de un parkinsonismo con mala respuesta a la L-DOPA
Es frecuente el uso elevado de neurolpticos con empeoramiento motor y cognitivo con su
uso

NEUROPATAS
Polineuropata: afecta a mltiples troncos nerviosos, simtricos y generalizados,
preferentemente distal
Mononeuritis mltiple: afectacin simultnea o consecutiva de troncos nerviosos no
contiguos
Mononeuropatas: afectacin focal de un nico tronco nervioso
CLNICA

Trastornos sensitivos. Primera manifestacin clnica

Trastornos motores. En las polineuropatas: primero hay prdida del reflejo aquleo y
debilidad para la dorsiflexin del pie y posteriormente desaparece el reflejo rotuliano y se
hace evidente el pie en pndulo.

Trastornos autonmicos: hipotensin ortosttica, retencin urinaria, estreimiento, diarrea,

impotencia, etc.

DIAGNSTICO
Valorar antecedentes:
Procesos virales
Enfermedades sistmicas
Consumo de frmacos
Exposicin a txicos
Ingesta de alcohol
Evolucin
Distribucin
Palpacin de los troncos nerviosos
El signo de Tinnel (sensacin elctrica con la percusin del nervio), caracterstico de las
neuropatas compresivas
Neurofisiologa
- Trastornos axonales: amplitud del potencial de accin disminuida
- Trastornos desmielinizantes: aumento de latencias distales, disminucin de las velocidades de
conduccin.
SNDROME DE GUILLAIN-BARR
Es una polirradiculoneuropata desmielinizante aguda de origen inmunolgico. Es
autoinmunitaria
Los virus ms frecuentemente implicados son los del grupo herpes (citomegalovirus, virus de
Epstein-Barr), ms recientemente Campylobacter jejuni
3

CLNICA
Tetraparesia flcida y arreflxica.
No suele haber afectacin esfinteriana
La afectacin es simtrica
Sx Miller Fisher: ataxia, arreflexia y oftalmoparesia. Asociacin con los anticuerpos
antiganglisido GQ-1b
DX

LCR: Disociacin albuminocitolgica (protenas altas sin clulas)

Estudios neurofisiolgicos: Abolicin de la onda F

TX
- Soporte de las funciones cardiorrespiratorias, con prevencin de las infecciones
- Plasmafresis o Imunoglobulina IV
POLINEUROPATA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRNICA (PDIC)

Afecta a pacientes de edad ms avanzada (50-60 aos)

Instauracin ms lenta y el cuadro es crnico, pudiendo presentar recurrencias
El componente axonal y la afectacin axonal son mayores
Los corticoides s son tiles en el tx

NEUROPATA DIABTICA
POLINEUROPATAS SIMTRICAS
Se caracteriza por una combinacin de degeneracin axonal (preferentemente distal) y
desmielinizacin segmentaria.
Polineuropata sensitiva distal
Es la forma ms frecuente
Cuando afecta fibras gruesas: parestesias e hipoestesias en guante y calcetn, prdida de
la sensibilidad vibratoria y arreflexia distal.
Cuando afecta fibras de pequeo calibre: dolor, sensacin quemante en pies que empeora
por las noches
Neuropata autonmica
Se asocia a neuropata sensitiva y cursa con clnica cardiovascular (hipotensin
ortosttica, taquicardia en reposo), genitourinaria (vejiga neurognica, impotencia,
eyaculacin retrograda) y gastrointestinal (disfuncin motora esofgica, gastroparesia,
vmitos, estreimiento o diarrea).
La diarrea se considera el sntoma intestinal ms frecuente
Neuropata dolorosa aguda
Aparece tras prdida de peso y se caracteriza por dolor quemante muy intenso en las
plantas de los pies, acompaado de gran hipersensibilidad cutnea.
Neuropata motora proximal de miembros inferiores (sndrome de Garland)
4

Se denomina amiotrofia diabtica

Aparece en diabticos de larga evolucin
Dolor lumbar bajo y de reas glteas, seguido de debilidad progresiva de cudriceps e
iliopsoas con eventual atrofia y prdida de los reflejos rotulianos

POLINEUROPATAS ASIMTRICAS
Su patogenia es con frecuencia vascular
Neuropatas craneales
El par III craneal es el ms frecuentemente afectado
Inicio brusco, intenso dolor retroorbitario y respeta la motilidad pupilar (a diferencia de los
II pares compresivos)
Suele recuperarse espontneamente en varias semanas
Otros pares que se afectan son el IV, VI, VII (facial)
Neuropatas por atrapamiento
Cualquier nervio perifrico puede afectarse (mediano, cubital, radial, etc), la etiologa es
compresiva
Neuropata de tronco
Afectacin aguda y dolorosa unilateral de uno o ms nervios torcicos, ms frecuente en
mayores de 50 aos
Cursa con dolor y disestesias unilaterales en trax y abdomen, que pueden controlarse
con amitriptilina
TRATAMIENTO
Buen control metablico
Analgsicos, carbamazepina, amitriptilina, fenitona o clonazepam.
NEUROPATAS EN LA INFECCIN POR VIH
Neuropata simtrica distal
Es la ms frecuente en pacientes con SIDA
Mononeuritis mltiple
Aparece en fases evolucionadas de la enfermedad
Polirradiculitis
Por CMV en el VIH es la ms frecuente y mejor caracterizada.
Afecta inicialmente a las races lumbosacras y se presenta de forma aguda o subaguda,
con prdida de fuerza en los miembros inferiores, parestesias sacras y retencin urinaria.
Puede asociarse a encefalitis y retinitis
LCR: pleocitosis polinuclear, hiperproteinorraquia y glucosa normal o baja
La afectacin es axonal
Tx: ganciclovir foscarnet
Polineuropatas Desmielinizantes inflamatorias