ANDRA DANTAS

SERVIO DE REUMATOLOGIA HC-UFPE

JULHO/2014

DOENAS DIFUSAS DO TECIDO CONJUNTIVO

LUPUS

ESCLEROSE
SISTMICA

SJOGREN

DITC
DMTC

DM / PM

CASO CLNICO 1
Paciente do sexo feminino, 32 anos, com histria de
alterao na colorao dos dedos quando exposta a baixas
temperaturas, os quais ficam plidos e depois arroxeados.

Qual o diagnstico ?
FENMENO DE RAYNAUD
EPISDIOS REVERSVEIS DE VASOESPASMO DE EXTREMIDADES, ASSOCIADOS A

ALTERAES DE COLORAO TPICAS, APS EXPOSIO AO FRIO OU ESTRESSE.

Maurice Raynaud, 1862

FENMENO DE RAYNAUD
PALIDEZ
ISQUEMIA

CIANOSE

RUBOR

VENOESTASE/
DESOXIGENA
O

HIPEREMIA
REATIVA/
REPERFUSO

CLASSIFICAO
DOENAS REUMTICAS
Esclerose Sistmica
DMTC
Sndrome de Sjogren
Dermatomiosite
Artrite Reumatoide
Vasculite
DROGAS
Beta bloqueadores
Derivados do ergot
Quimioterpicos
Ciclosporina
Interferon e
Cocana
DOENAS ENDCRINAS
Hipotireoidismo
Feocromocitoma
Sndrome carcinoide

TRAUMA
Instrumentos vibratrios
Aneurisma ulnar
Desfiladeiro torcico
DOENA ARTERIAL
Tromboangete obliterante
Ateroma
Embolismo perifrico
HEMATOLGICAS
Crioglobulinemia
Policitemia
NEOPLASIAS
Mielo e linforpoliferativas
Carcinoma de ovrio

FENMENO DE RAYNAUD PRIMRIO

Ocorre em 3.5 a 15% da populao geral
Histria familiar em 25%
Mais comum em mulheres jovens (2 a 3 dcada)
Ataques simtricos e mais brandos
10% dos pacientes evoluem com doena reumtica autoimune

FENMENO DE RAYNAUD PRIMRIO

Ataques episdicos de palidez ou cianose de extremidades
Pulsos perifricos fortes e simtricos
Ausncia de microcicatrizes, lceras ou gangrena digital
Capilaroscopia periungueal normal
VSH normal
FAN negativo (ttulos baixos, PF ou PFD)

LeRoy e Medsger, 1992.

FENMENO DE RAYNAUD SECUNDRIO

DOENAS REUMTICAS AUTOIMUNES
90% Esclerose Sistmica
85% DMTC
10 45% LES
33% Sndrome de Sjogren
20% Miopatias Inflamatrias
10% Artrite Reumatoide

Block, 2001.

FENMENO DE RAYNAUD SECUNDRIO

Crises intensas
Incio dos sintomas aps 30 anos de idade
Alteraes trficas de extremidades
Capilaroscopia alterada
Auto Ac positivos

Ziegler et al, 2003.

FRy Primrio x Secundrio

CARACTERSTICAS

PRIMRIO

SECUNDRIO

PREVALNCIA

Comum

Raro

IDADE DE INCIO

< 30 anos

> 30 anos

HISTRIA FAMILIAR

Sim

No

ASSOCIAO COM DRAI

No

Sim

FAN

Negativo ou baixos
ttulos

Positivo

CAPILAROSCOPIA

Normal

Alterada

TRATAMENTO FARMACOLGICO

Ocasionalmente

Frequentemente

COMPLICAES

Raramente

Sim

ATIVAO ENDOTELIAL

Sim

Sim

DANO ENDOTELIAL

No

Frequente

GANGRENA DIGITAL

Raro

Comum

ATIVIDADE 2 ADRENRGICA

Alta

Alta

CASO CLNICO 1
No interrogatrio sintomatolgico relatou ainda fadiga e
falta de fora, sensao de entalo com alimentos slidos,
epigastralgia e dispneia aos esforos.
Ao exame fsico:
- Pele espessada em face, dedos e antebraos
- Presena de lcera em 3 QDD
- Microstomia
- Telangiectasias em face
- Estertores crepitantes finos em bases bilateralmente

CASO CLNICO 1

Qual sua hiptese diagnstica ?

ESCLEROSE SISTMICA

ESCLEROSE SISTMICA
Skleros = duro

Dermis = pele

Fibrose cutnea e visceral

CUTNEA
LIMITADA
ESCLEROSE
SISTMICA
CUTNEA DIFUSA
ESCLERODERMIA
MORFEIA
LOCALIZADA
GOLPE DE SABRE

ESCLEROSE SISTMICA
Prevalncia = 30 a 290/ 1.000.000

Predomnio no sexo feminino (3-8 : 1)

Raa varia em funo do local
Incio entre a 3 e 6 dcadas

Rara em homens < 30 anos e crianas

ESCLEROSE SISTMICA
FATORES AMBIENTAIS
Solventes orgnicos (tolueno, benzeno, cloreto de
polivinil, tricloroetileno)
Slica (mineradores de carvo e pedreiras)
Silicone (prteses mamrias)
Medicamentos (inibidores do apetite, L-triptofano,
bleomicina)

ESCLEROSE SISTMICA

AUTOIMUNIDADE

ALTERAES
VASCULARES

FIBROSE
CUTNEA E
RGOS
INTERNOS

FATORES DE RISCO
Colagenose

INJRIA VASCULAR
Disfuno Endotelial

Cardiopatia congnita
Hipertenso portal
HIV
Drogas

NO sintase
Produo Prostaciclina
Produo Tromboxano
Produo Endotelina 1

Disfuno Msculo
Liso Vascular

SUSCEPTIBILIDADE
GENTICA

Hipertrofia de
Msculo Liso

Canais de K+

Proliferao
de ntima e
Adventcia

Adventcia
Mdia
ntima

PROGRESSO DA DOENA

Hipertrofia de
Msculo Liso

Trombose
in situ
Leso
Plexiforme

Proliferao
da ntima

Vasoconstrico

NORMAL

DOENA REVERSVEL

Leso Vascular Avanada

DOENA IRREVERSVEL
Gaine et al, 2000.

ESCLEROSE SISTMICA
QUADRO CLNICO

Fenmeno de Raynaud
lceras digitais
Manifestaes Cutneas
Manifestaes Msculo-Esquelticas
Manifestaes Gastrintestinais
Manifestaes Crdio-Pulmonares
Manifestaes Renais

www.eustar.org
Ambulatrio HC-UFPE

ESCLEROSE SISTMICA
FENMENO DE RAYNAUD
Geralmente a primeira manifestao
Pode preceder a doena em meses a anos

Como avaliar?

CAPILAROSCOPIA
Alteraes capilares podem ser observadas
antes do desenvolvimento de ES ou doenas
associadas
Simples, no-invasivo

CAPILAROSCOPIA
PERIUNGUEAL
ESCLEROSE
SISTMICA

Normal

Megacapilares

CAPILAROSCOPIA PERIUNGUEAL

Microhemorragias

reas de deleo

ESCLEROSE SISTMICA
LCERAS DIGITAIS
Acomete 40-50% dos pacientes
Recorrentes, mltiplas, dolorosas
Importante comprometimento da qualidade de vida
Infeco secundria
Amputao

LCERA DIGITAL

PITTING SCARS

NECROSE DIGITAL

LCERAS

Manifestaes Cutneas

FASE EDEMATOSA PUFFY HANDS

FASE INDURATIVA

FASE ATRFICA

Manifestaes Cutneas

MICROSTOMIA

ALTERAO DA PIGMENTAO

TELANGIECTASIAS
CALCINOSE

Manifestaes Cutneas
Formas Clnicas

Manifestaes Msculo-Esquelticas
Contratura articular
Miopatia
Artrite no erosiva

Acrostelise

Manifestaes Gastrintestinais
Dismotilidade atrofia muscular e fibrose
DRGE diminuio da presso no EEI
Esofagite erosiva / Esfago de Barrett
Ectasia vascular antral gstrica estmago de
melancia
Gastroparesia saciedade precoce
Diarreia supercrescimento bacteriano
Incontinncia fecal

Manifestaes Cardiopulmonares
PRINCIPAL CAUSA DE MORTE NA ES

DOENA PULMONAR INTERSTICIAL

Fibrose bibasal
Presente em at 80%
Dispneia + tosse seca
Prova de funo pulmonar
Tomografia de alta resoluo

Manifestaes Cardiopulmonares
HIPERTENSO ARTERIAL PULMONAR
Vasculopatia
Dispneia, dor torcica, sncope
Hiperfonese de P2
Sinais de IC direita
Ecocardiograma
DLCO
Cateterismo cardaco direito

Manifestaes Renais
CRISE RENAL ESCLERODRMICA

Doena vascular
Hipertenso Maligna
Insuficincia Renal
Mais comum na forma cutnea difusa e nos
primeiros trs anos de doena
Tratamento = IECA

CASO CLNICO 1
Paciente do sexo feminino, 32 anos, com histria de espessamento da pele dos dedos h 6
meses. Refere que h dois anos vem percebendo alterao na colorao dos dedos quando
exposta a baixas temperaturas, os quais ficam plidos e depois arroxeados.
No interrogatrio sintomatolgico relatou ainda fadiga e falta de fora, sensao de entalo
com alimentos slidos, epigastralgia e dispneia aos esforos.
Ao exame fsico:
-

Pele espessada em face, dedos e antebraos

Presena de lcera em 3 QDD

Microstomia

Telangiectasias em face

Estertores crepitantes finos em bases bilateralmente

Que exames solicitar ?

EXAMES COMPLEMENTARES

Esofagograma
EDA
Manometria
Cintilografia esofgica
Radiografia de trax
Tomografia computadorizada de alta resoluo
Ecocardiograma
Espirometria
DLCO

EXAMES LABORATORIAIS
Hemograma
Funo renal
Enzimas musculares
Sumrio de urina
Autoanticorpos ?

FAN
Screening
Positivo em ~ 100% dos pacientes
Padro depende do tipo de Auto Ac associado
Anticorpos ES-especficos:
Anticentrmero
Antitopoisomerase I (Anti-Scl70)
Anti-RNA polimerase III

AUTOANTICORPOS
Anti-Scl70

Anticentrmero

Doena cutnea
difusa (20-30%)
Doena cutnea
limitada (10-15%)
Risco aumentado de
doena pulmonar
grave

Doena cutnea
limitada (50-90%)
Melhor prognstico
Risco aumentado de
HAP, cirrose biliar
primria e isquemia
digital grave

Anti-RNA Polimerase
III
Doena cutnea
difusa (45%)
Doena cutnea
limitada (6%)
Risco aumentado de
crise renal

FORMAS CLNICAS
FORMA CUTNEA LIMITADA
- Comprometimento cutneo distal aos
cotovelos e joelhos, alm de face e pescoo
- Raynaud pode preceder em anos

- Maior prevalncia de HAP

- Anticorpos anticentrmero

- Melhor prognstico

FORMAS CLNICAS
FORMA CUTNEA DIFUSA
- Comprometimento cutneo proximal
- Progresso rpida da doena aps

aparecimento do Raynaud
- Maior prevalncia comprometimento visceral

- Anticorpos anti-SCl70 e anti-RNA polimerase III

- Pior prognstico

CRITRIOS CLASSIFICATRIOS
COLGIO AMERICANO REUMATOLOGIA, 1980

CRITRIO MAIOR
Espessamento cutneo proximal s MCF

CRITRIOS MENORES
Esclerodactilia
Alteraes isqumicas permanentes dos dedos (pitting scars,

lceras)
Fibrose pulmonar bibasal

1 maior ou
2 menores
Especificidade = 98%
Sensibilidade = 97%

CRITRIOS CLASSIFICATRIOS
LE ROY & MEDSGER, 2001
ESCLEROSE SISTMICA PRECOCE

FENMENO DE RAYNAUD OBJETIVO

CAPILAROSCOPIA ANORMAL (Dilatao ou Deleo)

AUTOANTICORPOS ESPECFICOS (anticentrmero, anti-SCl70,

antifibrilarina, anti PM-SCl, anti-RNA polimerase)

CRITRIOS CLASSIFICATRIOS
ACR/ EULAR, 2013
ITEM

SUBITEM

ESCORE

09

Espessamento cutneo proximal s MCF

Espessamento da pele dos dedos

Puffy fingers
Esclerodactilia

02
04

Leses de polpa digital

lceras digitais
Microcicatrizes

02
03

Telangiectasias

02

Alterao na capilaroscopia

02

Alterao pulmonar
Fenmeno de Raynaud
AutoAc especficos

HAP
Doena pulmonar intersticial
Anticentrmero
Anti-SCl 70
Anti-RNA Polimerase III

02
02
03
03

TRATAMENTO
No existe tratamento nico
Dirigido para manifestaes especficas

TRATAMENTO
PELE

LCERAS

HIPERTENSO
PULMONAR

Metotrexato
Ciclofosfamida
Micofenolato
Rituximabe

BCC
AAS
Losartan
Sildenafil
Bosentana

Bosentana
Sildenafil
Anlogos de
prostaglandinas

TRATAMENTO
PULMO

TGI

RENAL

Ciclofosfamida
Micofenolato
Azatioprina
Rituximabe

IBP
Procinticos
Antibiticos

IECA

CASO CLNICO 2
Paciente do sexo feminino, de 50 anos, com queixa de
cansao e fadiga nos ltimos 2 meses, com piora
progressiva.
Refere dificuldade para colocar objetos em prateleiras,
assim como pentear os cabelos ou subir escadas. Nega dor
muscular ou articular.
Relata ainda aparecimento de manchas nos dedos.
Exame fsico revela dficit de fora proximal grau IV e fora
distal normal.

Qual o diagnstico ?

Avaliao do adulto com fraqueza muscular

UpToDate, 2013

CASO CLNICO 2
Paciente do sexo feminino, de 50 anos, com queixa de cansao e
fadiga nos ltimos 2 meses, com piora progressiva.
Refere dificuldade para colocar objetos em prateleiras, assim como
pentear os cabelos ou subir escadas. Nega dor muscular ou articular.
Relata ainda aparecimento de manchas nos dedos.
Exame fsico revela dficit de fora proximal grau IV e fora distal
normal.

Qual o diagnstico ?

CASO CLNICO 2
Que exames voc solicitaria ?
(
(
(
(
(
(
(
(
(
(
(

) Hemograma
) Ureia/ creatinina
) Eletrlitos
) TGO/ TGP
) CPK
) Aldolase
) TSH
) FAN
) Sorologias Toxoplasma, CMV, HIV, EBV,
) Dosagem de cortisol das 8 horas
) Nenhum

CAUSAS DE MIOPATIAS
INFLAMATRIAS

MIOPATIAS METABLICAS

INFECES

Polimiosite

Distrbio do metabolismo de
carboidratos

Vrus influenza, parainfluenza,

Coxsackie, HIV, CMV, EBV,
adenovrus

Dermatomiosite
Miosite por corpsculos de incluso

Distrbio do metabolismo de
lipdios

Vasculites

Distrbio metabolismo de purinas

Superposio
ENDOCRINOPATIAS
Hipotireoidismo
Sndrome de Cushing

DROGAS E TOXINAS
Drogas ilcitas cocana, herona
lcool
Corticosteroides

DISTRBIOS ELETROLTICOS

Colchicina

Hipocalemia

Antimalricos

Hipofosfatemia

Estatinas

Hipocalcemia

Penicilamina

Hiper ou hiponatremia

Zidovudina

Bactrias Doena de Lyme,

Piomiosite

Fungos
Parasitas - toxoplasmose
RABDOMILISE
Trauma
Convulso

Abuso de lcool
Esforo fsico
Cirurgia vascular
Hipertermia maligna

Paciente do sexo feminino, de 50 anos, com

queixa de cansao e fadiga nos ltimos 2 meses,
com piora progressiva. Refere dificuldade para
colocar objetos em prateleiras, assim como
pentear os cabelos ou subir escadas. Nega dor
muscular ou articular. Relata ainda aparecimento
de manchas nos dedos. Exame fsico revela dficit
de fora proximal grau IV e fora distal normal.
Exames laboratoriais: TGO/AST = 100, TGP/ALT =
150, bilirrubinas totais = 1,0, funo renal normal,
FAN 1:2560 pontilhado fino, VSH 25, CPK = 2050.
Qual o diagnstico?

MIOPATIAS INFLAMATRIAS
Sndromes clnicas caracterizadas por fraqueza muscular
secundria inflamao de msculo estriado
Polimiosite
Dermatomiosite
Dermatopolimiosite infantil
Sndromes de superposio
Miosite associada ao cncer
Miopatia por corpsculos de incluso
Miopatia necrotizante autoimune

MIOPATIAS INFLAMATRIAS
POLIMIOSITE

DERMATOMIOSITE

Mulheres > Homens (2:1)

Discreta predominncia raa
negra
Idade ao diagnstico: 40-60
anos
Incomum na infncia

Mulheres > Homens (4:1)

Discreta predominncia raa
negra
Distribuio bimodal
1 dcada de vida
35-50 anos de idade

DFICIT DE FORA

Simtrico
Proximal cintura plvica e escapular
Progresso insidiosa
Mialgia em 25-50% dos casos
Na DM a fraqueza muscular pode ser
inaparente (DM Amioptica)
Atrofia muscular nos casos avanados

MANIFESTAES CUTNEAS

PPULAS DE GOTTRON
SINAL DE GOTTRON

MANIFESTAES CUTNEAS

HELIOTROPO
ERITEMA FACIAL

MANIFESTAES CUTNEAS

SINAL DO XALE
SINAL DO V

MANIFESTAES CUTNEAS

SINAL DO COLDRE
CALCINOSE

MANIFESTAES CUTNEAS

ALTERAES
PERIUNGUEAIS

MANIFESTAES CUTNEAS

MOS DE MECNICO

MANIFESTAES CLNICAS
DOENA PULMONAR
Comprometimento do diafragma e msculos respiratrios da
parede torcica
Doena pulmonar intersticial

DOENA GASTRINTESTINAL
Comprometimento de msculos da faringe disfagia,
regurgitao nasal, disfonia
Comprometimento da musculatura do 1/3 superior do esfago

DOENA CARDACA
Miocardite
Distrbios de conduo
Mais comum na polimiosite

SNDROME ANTISINTETASE
30% dos pacientes
Incio mais agudo

Sintomas sistmicos
Artrite no-erosiva

Calcinose
Fenmeno de Raynaud
Fibrose pulmonar intesticial

ASSOCIAO COM NEOPLASIA

Mais comum na Dermatomiosite
Manifestaes cutneas e msculo-esquelticas podem
preceder em anos o diagnstico da neoplasia
Tipos de neoplasias: mama, pulmo, pncreas, colon e outros
mais frequentes para a faixa etria

FATORES DE PIOR PROGNSTICO

Idade de apresentao > 65 anos

Sexo masculino
Presena de disfagia
Manifestaes cutneas vasculite, eritema periungueal, sinal do xale,
necrose cutnea
VSH persistentemente elevado
Doena refratria
complemento
Acometimento cardaco e/ou pulmonar
Incapacidade (cadeira de rodas, acamado)
Fraqueza proximal e distal
Anticorpos antissintetase
Presena de calcinose

EXAMES LABORATORIAIS
Anemia
Provas de atividade inflamatria ?

EXAMES LABORATORIAIS
ENZIMAS MUSCULARES

CPK
ALDOLASE
TGO/ TGP
DHL

Elevadas na maioria dos pacientes

CPK > 10x normal
Correlao com atividade da doena
mas no com a gravidade
Pode estar normal nas formas
amiopticas e casos muito avanados
Podem estar elevadas em outras
situaes: distrofia muscular,
rabdomilise, hipotireoidismo, drogas

AUTOANTICORPOS
MIOSITE-ESPECFICOS
Direcionados contra Ag citoplasmticos, nucleares e
ribonucleoprotenas
Encontrados em at 30% dos pacientes
ANTISINTETASES

ANTI-SRP

Anti Jo-1, Anti PL-7, Anti PL12, Anti EJ, Anti-OJ

Cada paciente tem apenas
um
Correlao com sndrome
clnica distinta

Mais associado a
Polimiosite (5% dos
pacientes)
Quadro agudo, grave,
progressivo
Resistente corticoterapia
Comprometimento cardaco
mais frequente
Maior taxa de mortalidade

ANTI-Mi 2
Dermatomiosite (10% dos
pacientes)
Sinal do V, sinal do xale,
mos de mecnico

AUTOANTICORPOS
MIOSITE-ASSOCIADOS

Anti-PM-SCl = Superposio ES/ Miosite

Anti-Ku = Superposio ES/Miosite, japoneses
Anti-Ro/SSA = Associao com anti-Jo1, intersticiopatia na DM
Anti U1 e U2 RNP = Superposies

CASO CLNICO
Paciente do sexo feminino, de 50 anos, com queixa de cansao e
fadiga nos ltimos 2 meses, com piora progressiva. Refere
dificuldade para colocar objetos em prateleiras, assim como
pentear os cabelos ou subir escadas. Nega dor muscular ou
articular. Relata ainda aparecimento de manchas nos dedos.
Exame fsico revela dficit de fora proximal grau IV e fora distal
normal. Exames laboratoriais: TGO/AST = 100, TGP/ALT = 150,,
FAN 1:2560 pontilhado fino, VSH 25, CPK = 2050.

Que outros exames voc solicitaria

para confirmar o diagnstico ?

CASO CLNICO 2
Que outros exames voc solicitaria para
confirmar o diagnstico ?
( x ) Bipsia de pele
( x ) Bipsia de msculo
( x ) Ultrassonografia
( x ) Radiografia
( x ) Tomografia de trax
( x ) Eletromiografia
( x ) Ressonncia magntica
( x ) Nenhum

HISTOPATOLOGIA
Bipsia muscular o padro-ouro
Achados:
- variao no tamanho das fibras
- necrose segmentar
- vacuolizao

- regenerao
- atrofia perifascicular
- infiltrado inflamatrio
- vasculite
- fibrose

BIPSIA DE PELE
Atrofia leve da epiderme
Alteraes vacuolares nos queratincitos da membrana
basal
Infiltrado linfoctico perivascular na derme
Pode no diferenciar de alteraes cutneas do LES

ELETROMIOGRAFIA
Exame sensvel mas no especfico
Diagnstico diferencial com causas neuropticas
Ajuda na escolha do msculo a ser biopsiado
Normal em at 10% dos pacientes
Alteraes:
Potenciais de fibrilao
Potenciais de ao motora polifsicos de curta durao e
baixa amplitude
Descargas repetitivas complexas

RESSONNCIA MAGNTICA
Documentar miosite ou flare da doena em paciente com CK,
EMG ou bipsia normal
Confirmao de dermatomiosite amiotrfica
Distino entre miosite crnica ativa x inativa
Escolha do local de bipsia
T1 avaliao de dano e cronicidade
T2/ STIR avaliao de atividade

 Em pacientes com achados clnicos e laboratoriais

muito caractersticos, a realizao de exames
complementares pode no ser necessria.

CRITRIOS CLASSIFICATRIOS
CRITRIOS DE BOHAN & PETER, 1975
CRITRIO

DEFINIO

1. Fraqueza muscular

Proximal e simtrica

2. Elevao srica de enzimas musculares

CK, Aldolase, ALT, AST, DHL

3. Alteraes na Eletromiografia

Aumento da atividade insercional, fibrilaes e

ondas pontiagudas positivas
Descargas espontneas e bizarras de alta
frequncia
Unidades motoras polifsicas de baixa amplitude
e curta durao

4. Bipsia muscular

Infiltrado inflamatrio e atrofia/regenerao ou

atrofia perifascicular (DM)

5. Exantema cutneo caractersticos

Heliotropo
Sinal/ ppulas de Gottron

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Miopatia por corpsculos de incluso
POLIMIOSITE

MIOSITE CORPUSCULOS DE
INCLUSO

Feminino > Masculino

Masculino > Feminino

Idade
Incio
Curso
Distribuio da fraqueza
CPK
EMG

Comum antes dos 50 anos

Raro antes dos 50 anos

Agudo ou subagudo

Insidioso

Mais rpido

Lentamente progressivo

Simtrica, proximal

Varivel, pode ser ppte distal

Geralmente > 10x normal

Normal ou pouco elevada

Miopatia

Miopatia ou mista (miopatia +

neuropatia)

Bipsia muscular
Resposta ao tratamento

Inflamao, necrose de fibras

Inflamao, vacolos, incluso

Esperada

Pobre

Sexo

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Miopatia necrotizante autoimune
Pode ser induzida por estatinas, mas os sintomas persistem
aps suspenso da droga
Pode estar associada a outras doenas reumatolgicas ou ser
paraneoplsica
Fraqueza proximal de MMSS e MMII
Bx muscular = fibras necrticas + ausncia de infiltrado
inflamatrio significante ao redor de fibras no necrticas +
ausncia de atrofia perifascicular
Ac anti-SRP ou anti-200/100

TRATAMENTO
Corticoide dose alta e tempo prolongado
Pulsoterapia nos casos graves
Poupadores de corticoide:
Azatioprina
Metotrexato
Ciclosporina
Ciclofosfamida
Tacrolimus
Micofenolato

CASO CLNICO 3
Mulher de 29 anos apresenta histria de artrite, eritema malar,
miopatia proximal, esclerodactilia e fenmeno de Raynaud. Exames
laboratoriais evidenciam anemia e leucopenia. FAN positivo 1:320, antiDNA negativo, anti-Sm negativo. A dosagem para anticorpos contra a
frao ribonuclease-sensvel U1RNP foi positiva (ttulo 1/3200). Qual o
diagnstico?

CASO CLNICO 3
Mulher de 29 anos apresenta histrico de artrite, eritema malar,
miopatia proximal, esclerodactilia e fenmeno de Raynaud. Exames
laboratoriais evidenciam anemia e leucopenia. FAN positivo 1:320, antiDNA negativo, anti-Sm negativo. A dosagem para anticorpos contra a
frao ribonuclease-sensvel U1RNP foi positiva (ttulo 1/3200). Qual o
diagnstico?

DOENA MISTA TECIDO CONJUNTIVO

DOENA MISTA TECIDO CONJUNTIVO

DOENA INDIFERENCIADA DO TECIDO

CONJUNTIVO
Caractersticas de doena do
tecido conjuntivo mas no
preenchem os critrios
diagnsticos
30% evoluem com doena
especfica:
LES
ES
DMTC
AR

Fenmeno de Raynaud (80%)

Artralgias (60-70%)
Artrite (30-40%)
Sintomas sicca (25%)
Alopecia (20%)
Fotossensibilidade (15-25%)
Rash malar (3-10%)
Esclerodactilia (10%)
Leucopenia (10-25%)
Plaquetopenia (5-15%)
Anemia (5%)

SNDROME DE SOBREPOSIO (OVERLAP)

Pacientes que preenchem critrios classificatrios para
mais de uma doena reumtica

AR

LES

ES

PM

DOENA MISTA TECIDO CONJUNTIVO

LES
Sexo feminino (9:1)
Idade de incio: 3 a 4
dcadas de vida
Associao com HLA DR1,
DR4 e DR2

ES

DMTC PM
AR

DOENA MISTA TECIDO CONJUNTIVO

Fenmeno de Raynaud (85-90%)

Edema de mos (70%)
Artralgia / artrite no-erosiva / artrite erosiva
Comprometimento muscular proximal
Esclerodactilia
Telangiectasias
Rash malar
Fotossensibilidade
Esofagopatia
Doena pulmonar intersticial
Hipertenso arterial pulmonar

DOENA MISTA TECIDO CONJUNTIVO

Rins poupados ???
GN membranosa sndrome nefrtica

Comprometimento neurolgico
Neuralgia do trigmeo
Neuropatia perifrica
SNC - poupado

DOENA MISTA TECIDO CONJUNTIVO

FAN padro pontilhado + (~100%)
Fator Reumatoide + (70%)
Ac anti-U1 RNP (ppte IgG)
1:1.600
Hemaglutinao, imunodifuso dupla, immunobloting

Outros auto-Ac (anti-DNA, anti-Sm, anti-centrmero,

anti-Jo1) = NEGATIVOS

DOENA MISTA TECIDO CONJUNTIVO

CRITRIOS DE ALARCON-SEGVIA

CRITRIO SOROLGICO
Anti-U1 RNP em ttulo 1:1.600, por hemaglutinao

CRITRIOS CLNICOS
Edema de mos
Sinovite
Miosite
Fenmeno de Raynaud
Acroesclerose

DVIDAS ?
andreatdantas@gmail.com

LEITURA RECOMENDADA:
Carvalho, MAP, Lanna CCD, Bertolo MB et al. Reumatologia Diagnstico e
Tratamento 4 edio, 2014.