Hospital Provincial Universitario Arnaldo Milin Castro

Reunin Clnico-Patolgica. Servicios Mdicos

Linfoma primario del sistema nervioso central no

Hodgkin
RESUMEN

SUMMARY

Mujer de 72 aos de edad con

diagnstico de infarto cerebral y
hemiparesia residual que fue ingresada
por empeoramiento del dficit motor y
disartria. El estudio tomogrfico de
crneo revel imgenes complejas
sugerentes de metstasis cerebrales;
no se demostr sitio primario de origen
en los exmenes practicados. Falleci
por insuficiencia respiratoria aguda; en
la
necropsia
se
concluy
tromboembolismo pulmonar y linfoma
primario cerebral como causas de
muerte. La baja incidencia de esta
neoplasia, la presentacin con lesiones
mltiples
(del
25-50%
de
los
pacientes) y su aspecto morfolgico
heterogneo motivaron a discusin en
Sesin Clnico-Patolgica institucional;
se suscit el debate para establecer el
cronopatograma de la enfermedad. Se
presenta el estudio de la autopsia y la
revisin de la enfermedad como forma
de obtener experiencias que permitan
prolongar la vida de otros enfermos
mediante este caso con desenlace
fatal, objetivo fundamental de los
estudios post-mortem.

Female
patient,
72
years
old,
diagnosed with cerebral infarction and
residual hemiparesis, admitted for a
worsening of motor deficits and
dysarthria. The computed tomography
of the skull revealed complex images
suggestive of brain metastases. No
primary
site
of
origin
was
demonstrated in the tests performed.
The patient died from acute respiratory
failure. In the necropsy, it was
determined
a
pulmonary
thromboembolism
and
primary
cerebral lymphoma as the causes of
death. The low incidence of this tumor,
its presentation with multiple lesions in
25 to 50% of patients and its
morphologically heterogeneous aspect
motivated
a
discussion
at
the
clinicopathologic session. The debate
was
focus
in
setting
the
cronopathogram of the disease. A
study of the autopsy and a review of
the condition are presented as a way
to get experiences in order to extend
life in other patients, by sharing this
fatal case, which is the fundamental
objective of post-mortem studies.

DeCS:
LINFOMA DE CELULAS B GRANDES
DIFUSO
EMBOLIA PULMONAR
INSUFICIENCIA CARDIACA
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA

MeSH:
LYMPHOMA, LARGE B-CELL, DIFFUSE
PULMONARY EMBOLISM
HEART FAILURE
RESPIRATORY INSUFFICIENCY

PRESENTACIN DEL CASO

Datos generales:
Mujer mestiza de 72 aos de edad con antecedentes de padecer hipertensin
arterial y cardiopata isqumica desde hace 15 aos, para las que llevaba
tratamiento. Un mes antes present un cuadro neurolgico que se diagnostic como
infarto cerebral y que le dej como secuela una hemiparesia derecha, motivo por el
que sigui en rgimen de consulta con las Especialidades de Neurologa y Fisiatra.
La enferma presentaba cierta recuperacin de la fuerza muscular cuando,
abruptamente, perdi la totalidad de la misma en el hemicuerpo derecho, por lo que
fue ingresada en este centro.
Antecedentes patolgicos personales:
enfermedades propias de la infancia.

adems

de

las

ya

sealadas,

las

Antecedentes patolgicos familiares: padre fallecido, se desconoce la causa; madre

viva, con antecedentes de diabetes; tres hermanos vivos, uno asmtico y dos hijos
vivos, uno diabtico.
No refiri reaccin a medicamentos ni traumatismos previos; en cuanto a
operaciones anteriores una cesrea y a transfusiones sanguneas una, de la que se
ignoran la causa y la fecha; entre los hbitos txicos se inclua la ingestin de caf.
La orden de ingreso era breve y solo sealaba como diagnstico: re infarto; en la
historia clnica se expres lo citado previamente.
En la exploracin fsica: piel sana y mucosas normo coloreadas, no ctero; aparato
respiratorio normal: frecuencia respiratoria (FR) 18xmin; aparato cardiovascular:
ruidos cardacos rtmicos de buen tono; tensin arterial (TA) 110/70mmHg;
frecuencia cardaca (FC) 84xmin; aparato digestivo: no haba visceromegalias y el
resto es negativo; en el genitourinario nada a sealar; en el sistema
hemolinfopoytico no se palparon adenomegalias ni exista esplenomegalia y en el
neurolgico: paciente consciente, orientada en tiempo, espacio y persona, con
buena comprensin y memoria, ambas conservadas, se constat disartria, fuerza
muscular disminuida en el hemicuerpo derecho, con maniobras de Barr y
Minganzzini positivas, hemiparesia derecha a predominio facio-braquial y pares
craneales conservados.
Durante su evolucin en la Sala de Neurologa no hubo alteraciones ostensibles los
primeros das; estaba afebril y normo tensa. Se le indic una tomografa axial
computadorizada (TAC) de crneo en la que se describieron imgenes complejas
sugerentes de metstasis cerebrales; se solicitaron un estudio de resonancia
magntica imagen (RMI), una radiografa de trax y un ultrasonido (US) abdominal.
En la noche present un notable descenso de la tensin arterial (60/40) y se le
administr solucin salina por venoclisis, adems de dipirona en tabletas para
mitigar una cefalea frontal de moderada intensidad que logr alivio y se redujo la
dosis de enalapril a tableta. Al da siguiente se le realiz la RMI, en la que se
describi, en secuencias: T1 imagen de centro y halo hipo intenso de 16x19mm
rodeado por edema peri nodular en la regin parieto-occipital izquierda que
desplazaba el cuerno occipital hacia abajo y se mostraba hiperintensa en las
secuencias T2 y FLAIR, se apreciaban otras imgenes hiperintensas en ncleos
grises y pednculo cerebeloso derecho: se plante metstasis cerebral; a partir de
aqu se trat de localizar el tumor primario de origen. La radiografa de trax

(antero-posterior y lateral) describi la aorta elongada, el ndice cardiotorcico

normal, no lesiones parenquimatosas ni pleurales, tampoco de la jaula torcica,
algunos cambios osteodegenerativos con osteofitos marginales anteriores,
posteriores y laterales, formacin de puentes interseos, disminucin de la densidad
sea en cuerpos vertebrales dorsales y de la altura de D11. El US abdominal
mostr: vescula septada de paredes normales, vas biliares normales, hgado de
ecogenicidad uniforme sin ndulos, que no rebasa el reborde costal derecho,
pncreas difcil de explorar, bazo normal, ambos riones con buena relacin corticomedular, vejiga de paredes normales sin clculos, tero en involucin con
calcificaciones en el miometrio y no alteraciones de anejos. En un US de ambas
mamas se inform tejido mamario fibro-glandular, no lesiones nodulares o qusticas
y no adenopatas axilares y, en uno de tiroides, ambos lbulos de tamao y
ecogenicidad normal y las glndulas submaxilares normales.
Resultados de complementarios:
Hematocrito: 030vol%
La hemoglobina (HB) y la velocidad de sedimentacin globular (VSG) no se
realizaron por carencia de reactivos.
Leucocitos totales y conteo diferencial: normal
Glicemia: 4.21mmol/l
Urea: 3.9mosm/l
Creatinina: 58micromol/l
cido rico: 287mmol/l
Transaminasa glutmico-pirvica (TGP): 19.1u/l
Colesterol: 3.96mmol/l
Triglicridos: 0.96mmol/l
Lipoprotenas de muy baja densidad (VLDL): 0.44
Electrocardiograma: notable interferencia, aQRS=0, ritmo sinusal, FC 92xmin, no
alteraciones de voltaje o segmento ST.
En la sala evolucion con algunos eventos nocturnos de malestar, disminucin de la
TA -se recuperaba espontneamente- y, en forma espordica, cefalea de ligera a
moderada intensidad que ceda con analgsicos habituales. Se le practic un
examen ginecolgico que no aport alteraciones y se coment cierta recuperabilidad
de la fuerza muscular en el miembro inferior derecho. Se le realiz una
esofagogastroduodenoscopia: esfago de calibre normal, no haba hernia ni reflujo,
llamaba la atencin un discreto engrosamiento de los pliegues gstricos, el bulbo
duodenal distiende bien. Fue egresada y no constan comentarios de condiciones
para el egreso as como de su seguimiento ambulatorio.
En su casa evolucion mal, con astenia y, sobre todo, con marcada anorexia,
adems tuvo una prdida transitoria de conciencia, por lo que fue trasladada al
Cuerpo de Guardia. Se realiz un electrocardiograma en el que aparece una
taquicardia sinusal, su examen fsico no ofreci modificaciones a las ya comentadas
y fue ingresada en la Sala de Medicina C con los diagnsticos de tumor cerebral
metasttico y neoplasia oculta. Fue valorada por el Especialista en Neurociruga que
consider no exista criterio de ingreso en su Servicio dada la presencia de mltiples
metstasis cerebrales. En la sala present cefalea ocasional, se despertaba -en
ocasiones- con frialdad corporal y descenso de la TA, episodios de hipotensin
arterial que fueron constatados y reflejados en varias ocasiones en el expediente
clnico. Poco despus se mostr sudorosa, con poca respuesta a estmulos, la
mirada fija, una TA de 50mmHg la sistlica, la FC de 140xmin con pulsaciones
dbiles y la FR de 26xmin. Se le administr solucin salina, que despus se cambi

por dextrosa al 30% (200cc) y se solicit un electrocardiogama urgente; tuvo una

parada cardio-respiratoria que no fue posible revertir con las maniobras de
resucitacin cardio-pulmonar y se declar fallecida.

DISCUSIN CLNICA
Dr. Relman Ricardo Quintana Martnez
Especialista de I Grado en Medicina General Integral
Residente de 3er ao en Medicina Interna
Se trata de una paciente de 72 aos, mestiza, hipertensa, que present un cuadro
de accidente cerebrovascular que dej secuela de tipo hemipljica, que repiti y se
acompaaba de disartria y que suscit estudios de imagen. Fue egresada y luego
acudi con deterioro. Era una enferma con factores de riesgo para enfermedad
cerebrovascular (ECV) y una hemiplejia intermitente de gran valor desde el punto
de vista clnico. Centro la discusin en el sndrome hemipljico, descarto las
vasculitis primarias y secundarias del sistema nervioso central (SNC) y las
enfermedades hematolgicas como las coagulopatas; no cumple criterios para
sndrome de anticuerpos antifosfolpidos. Entre las lesiones tumorales que
explicaran el sndrome descarto el mieloma mltiple, que se puede valorar por las
lesiones descritas en la radiografa de columna lumbar, pero no tena dolores seos,
ni haba antecedentes de anemia. En cuanto a los tumores metastsicos me
gustara plantear las metstasis de un melanocarcinoma por tratarse de una
persona de piel mestiza, en la que el tumor primario pudiera haber pasado
inadvertido a la inspeccin, o incluso, haber desaparecido para el momento que se
presentan las metstasis cerebrales, lo que est informado en la literatura mdica;
adems, este tipo de tumor tiene alta tendencia a metastizar al SNC.

Dra. Mildrey Jimnez Lpez

Mster en Enfermedades Infecciosas
Especialista de I Grado en Medicina General Integral
Residente de 3er ao en Medicina Interna Hospital Militar Manuel Fajardo
Rivero
El linfoma primario del SNC ha aumentado de forma extraordinaria su incidencia con
el auge de la infeccin por el VIH (virus de la inmunodeficiencia humana)-SIDA
(sndrome de inmunodeficiencia adquirida) y puede tener diferenciacin en cuanto a
imagen, por lo que no es prudente pensar que esta enferma no pueda tener un
linfoma primario del SNC. El carcinoma microctico de pulmn tambin es candidato
pues origina lesiones mltiples a nivel enceflico; descarto el carcinoma mamario y
el riesgo de melanoma disminuye al tratarse de una enferma de piel mestiza. En
cuanto a la hipotensin est en relacin con la causa directa de muerte (CDM) y la
presencia de un tromboembolismo pulmonar (TEP). Para resumir, la causa directa
de muerte esta explicada por un TEP y la causa bsica de muerte (CBM) en relacin
con un tumor primario del que no se ha precisado el sitio de origen.

Dr. Jos Luis Rodrguez Monteagudo

Especialista de I y II Grados en Radiologa
Profesor Auxiliar de la Universidad de Ciencias Mdicas Dr. Serafn Ruiz de
Zrate Ruiz de Villa Clara
El primer diagnstico de la paciente no es informado en estudio de imagen. En la
TAC simple se describen imgenes nodulares hiperdensas de densidades altas entre 45 y 46UH-, con una hipodensidad que rodea al ndulo, que no es la
observada tpicamente en los edemas de tipo vasognico. Al comparar, mediante el
empleo de fotografas, los distintos tipos de edema descritos en la tomografa de
crneo, se descarta la hemorragia intraparenquimatosa, pues aunque la densidad es
elevada no es similar a la observada en los hematomas intracerebrales. Los
hallazgos descritos en la RMI y en las lesiones ocupativas mltiples en el SNC y su
diagnstico radiolgico se tratan de lesiones axiales mltiples ligeramente
hipointensas en T1 con poco edema perilesional. En cuanto a los tumores primarios
y metastsicos se describe metstasis con alta densidad tomogrfica en las de tipo
hemorrgico en relacin con melanomas, carcinomas de tiroides, pulmn y
carcinoma de clulas renales. En relacin a condiciones no tumorales se descartan
abscesos y enfermedad granulomatosa, as como las parasitosis; se mencionan las
enfermedades asociadas al VIH: encefalitis por VIH, leucoencefalopata multifocal
progresiva, sarcoma de Kaposi y linfoma primario del SNC como enfermedades que
pueden cursar con este tipo de lesin radiolgica, al igual que las de tipo
desmielinizante, como la esclerosis mltiple.

Dr. Juan Gutirrez Ronquillo

Especialista de I y II Grados en Neurologa
Profesor Auxiliar de la Universidad de Ciencias Mdicas Dr. Serafn Ruiz de
Zrate Ruiz de Villa Clara
Dadas las caractersticas descritas en la enferma el procedimiento indicado es la
biopsia cerebral guiada por imagen para descartar lesiones pseudotumorales
provocadas por vasculitis y enfermedades infecciosas y llegar al diagnstico certero
de la lesin. La enferma tuvo una clnica y una evolucin de infarto cerebral al
presentar una hemiparesia que mejor con tratamiento, por lo que descarto un
tumor primitivo o metastsico del SNC; se trata de una enfermedad de los vasos
cerebrales. Queda descartada la enfermedad desmielinizante y su forma ms
frecuente, la esclerosis mltiple, en la que las convulsiones aparecen en los estadios
avanzados y cursa con otras manifestaciones clnicas.

Dr. Luis Alberto Santos Prez

Mster en Enfermedades Infecciosas.
Especialista de I y II Grados en Medicina Intensiva y Emergencias
Profesor Titular de la Universidad de Ciencias Mdicas Dr. Serafn Ruiz de
Zrate Ruiz de Villa Clara
Es una enferma de 72 aos de edad con sndrome motor piramidal que evoluciona
en dos tiempos. Antes del advenimiento de las tcnicas avanzadas de imagen nos
mencionaban que entre las causas ms frecuentes de accidente vascular enceflico
estaban las metstasis, para que no fuesen olvidadas en nuestros ejercicios

diagnsticos. Las imgenes radiolgicas de la enferma nos alejan de los tumores

primarios, entonces nos preguntamos: son tumores metastsicos o son otras
lesiones? La neurocisticercosis cursa con lesiones anulares mltiples, aunque no
existen elementos que apoyen el diagnstico de esta enfermedad, solo recordar que
el crneo y la duramadre son sitios de predileccin en su diseminacin para tumores
como el mieloma mltiple, el cncer de mama y el carcinoma prosttico y que la
meningitis carcinomatosa puede aparecer como forma de diseminacin
leptomenngea de otros tipos de tumores: de pulmn y de mama y el melanoma.
Descartamos los embolismos del corazn y la angiopata amiloide cerebral.

INFORME FINAL. DEPARTAMENTO ANATOMA PATOLGICA

1. Dra. Isabel Gonzlez Alemn. Especialista de I y II Grados en Anatoma
Patolgica. Seccin de Neuropatologa. Profesora Auxiliar de la
Universidad de Ciencias Mdicas Dr. Serafn Ruiz de Zrate Ruiz de
Villa Clara
2. Dra. Silvianne Vargas Gutirrez. Residente 2do ao de Anatoma
Patolgica
3. Lic. Yuneisy Ulasia Snchez. Licenciada en Citohistopatologa. Profesora
Instructora de la Universidad de Ciencias Mdicas Dr. Serafn Ruiz de
Zrate Ruiz de Villa Clara

CONCLUSIONES FINALES
En el estudio de necropsia se realizaron la apertura y el examen cuidadoso de las
cavidades corporales; en el crneo y la duramadre no se observaron alteraciones y
no se demostr la existencia de lesin macroscpica tumoral en alguno de los
rganos en el cadver. El estudio del encfalo revel la presencia de lesiones
grisceas de aspecto hundido y opalescente en los cortes de Viussens (axial alto)
ubicadas en la sustancia blanca periventricular derecha adyacente al ncleo
caudado y otra similar parietal izquierda muy prxima al cuerno posterior del
ventrculo lateral izquierdo que recordaban las placas de la esclerosis mltiple. En
un corte ms profundo (de Fleshing) las lesiones se continuaban en el ncleo
lenticular derecho, donde tomaban un color grisceo, de aspecto granuloso y forma
redondeada y eran bastante delimitadas del parnquima vecino; otra lesin similar
en el esplenio del cuerpo calloso y en el hemisferio cerebeloso derecho (figura 1).
Ante estos tipos de lesiones se valoran varias posibilidades: una metstasis cerebral
de un carcinoma oculto, una gliomatosis cerebri y un linfoma primario del SNC. El
estudio histolgico puso de manifiesto las caractersticas de la lesin en los diversos
campos histolgicos examinados. En algunas reas exista una invasin en un
patrn difusamente infiltrante de clulas tumorales aisladas que, en los menores
aumentos, sugera una gliomatosis cerebri, la metstasis y la infiltracin por un
carcinoma neuroendocrino o, incluso, las caractersticas citolgicas recordaban el
aspecto de un oligodendroglioma. En vistas con mayores aumentos y en otros
campos del tumor exista un patrn en agregados celulares con pseudorrosetas
perivasculares e imgenes roseta-like que podan sugerir el diagnstico de tumor
neuroectodrmico primitivo (PNET) del SNC (figura 2). Vistas con ms acercamiento
demostraban que se trataba de una disposicin angiocntrica de las clulas
tumorales, algunas de las que tenan cambios plasmocitoides (figura 3). Con la
tincin de Giemsa se logr destacar los detalles celulares consistentes en: clulas de
talla mediana a grande, ncleo vesicular redondo a oval, cromatina fina y de dos a
cuatro nuclolos adosados a las membranas nucleares y citoplasma escaso anffilo
a basfilo, las que identificamos como centroblastos; se observaron adems escasos

inmunoblastos (figura 4). La tincin de reticulina de Gomori destac una trama de

fibras reticulares que rodeaba las clulas tumorales en capas concntricas alrededor
de los vasos sanguneos (figura 3). Con todos estos elementos el diagnstico
histopatolgico fue: linfoma no Hodgkin del SNC de clulas grandes B, que se
confirm con tcnicas de inmunohistoqumica y el marcaje de CD 20 por las clulas
tumorales.
Conclusin Anatomopatolgica:
- Causa directa de muerte: insuficiencia cardio-respiratoria aguda
- Causa intermedia de muerte: tromboembolismo pulmonar bilateral de ramas
gruesas
- Causa bsica de muerte: linfoma primario del sistema nervioso central no Hodgkin
tipo linfoma difuso de clulas grandes B
El linfoma primario del sistema nervioso central se presenta entre el 0.8-1.5% y
hasta el 6.6% de las neoplasias intracraneales primarias;1 la variante difusa de
clulas grandes B constituye el 30-40% de los linfomas no Hodgkin (LNH), y de
ellos el 40% son confinados a sitio extra nodal y afectan varios tejidos y rganos
que incluye el SNC. Puede verse en individuos inmunocompetentes entre la sexta y
sptima
dcadas
de
la
vida
y
en
edades
inferiores
en
sujetos
inmunocomprometidos;2 su localizacin ms comn es supratentorial, un 13% en la
fosa posterior y el 1% afecta la mdula espinal; entre el 25-50% son lesiones
mltiples; el aspecto macroscpico es heterogneo, pueden presentarse como
lesiones firmes, friables, granulares, centralmente necrticos, focalmente
hemorrgicos, gris bronceado, amarillos o virtualmente indistinguibles del neuropilo
adyacente, por lo que pueden ser confundidos con otras lesiones tumorales. En la
histopatologa la vista microscpica panormica en la periferia frecuentemente
demuestra un patrn de infiltracin angiocntrico en el que las clulas tumorales
forman collares dentro de depsitos concntricos de reticulina peri vascular e
invaden el parnquima neural. Los LNH de clulas B constituyen el 92-98% de los
linfomas primarios del SNC y muestran expresin inmunohistoqumica de
marcadores pan B como el CD19, el CD20 y el CD79a.1,3,4 En la gran mayora se
presentan
con
sntomas
neurolgicos
focales,
seguidos
por
sntomas
neuropsiquitricos, aumento de la presin intracraneal, convulsiones, sntomas
oculares, alucinaciones, cefalea, cambios de la personalidad y prdida de peso. El
diagnstico positivo se logra con el uso correcto del mtodo clnico: historia clnica
bien realizada, exploracin adecuada de ndulos linfticos si hubiese y apoyo en
otros exmenes de analtica de sangre y orina, prueba de VIH, tomografa toracoabdominal-plvica para buscar ndulos parahiliares y plvicos, ecografa testicular
en varones, examen oftalmolgico para descartar infiltracin ocular y biopsia de
mdula sea coxal; se debe realizar puncin lumbar y estudio citolgico del lquido
cefalorraqudeo que puede mostrar pleocitosis entre el 5-30% en los linfomas
primarios del SNC.5 El procedimiento ms sensible para el diagnstico es la RMI,
que pone en evidencia lesiones isointensas a hiperintensas en T2 con realce denso
post administracin de contraste y que muestran un edema peri tumoral menos
severo que en los gliomas y las metstasis.6 El pilar fundamental en su diagnstico
consiste en la biopsia por mnimo acceso cerebral (biopsia estereotxica), para la
que no debe haberse administrado tratamiento con esteroides al enfermo ya que
favorece la desaparicin de las lesiones y la carencia de clulas tumorales en las
muestras.7,8 El diagnstico diferencial patolgico es variado e incluye a la
gliomatosis cerebri en su aspecto macroscpico y microscpico; este glioma, difuso
usualmente, compromete los hemisferios cerebrales y la sustancia gris profunda,

con frecuente extensin al puente, al cerebelo y a la mdula espinal. Aunque se

describi con ausencia de masas tumorales en su presentacin inicial, la
clasificacin actual describe una forma en la que, adems del extensivo compromiso
del SNC, existe una masa tumoral al momento de su aparicin. La proliferacin
difusa de clulas gliales pequeas puede crear confusin, a menos que en otros
campos histolgicos encontremos otros detalles que apuntan hacia el linfoma
primario cerebral. Las clulas tumorales en este caso expresan marcaje negativo
para marcadores pan B y positivos para protena cida gliofibrilar (GFAP) y
vimentina en grados variables.9 En las metstasis de los carcinomas
neuroendocrinos estn tpicamente presentes la cohesin celular y el moldeamiento
nuclear, adems son positivos a sinaptofisina, cromogranina y citoqueratina y
negativos al CD20. A pesar de que en algunos momentos las clulas semejan
oligodendrocitos tumorales, estos son ms monomorfos, con halos perinucleares y
citoplasma menos definido comparado con las clulas del linfoma; no expresan
marcadores pan B ni infiltran tpicamente a travs de las paredes vasculares. Los
PNET del SNC se presentan como grandes masas hemisfricas supratentoriales y
son ms comunes en la edad peditrica. En su histopatologa destaca la infiltracin
por clulas poco diferenciadas en las que la expresin de marcadores neuronales
ayuda en su diferenciacin;10 es preciso mencionar otros tipos de linfomas de
clulas B de presentacin extranodal que pueden afectar el SNC: linfoma de clulas
grandes B intravascular y la granulomatosis linfomatoide. En el primero las clulas
linfomatosas estn en la luz de pequeos vasos sanguneos, particularmente
capilares y, por consiguiente, se caracterizan macroscpicamente por trombosis,
hemorragia y necrosis tisular amplia, que conducen a un diagnstico casi siempre
post-mortem debido a su presentacin proteiforme; la segunda es una condicin
rara que aparece con mayor incidencia en la vida adulta en condiciones asociadas a
inmunodepresin y se presenta como un trastorno angio-destructivo caracterizado
por un infiltrado linfoide polimorfo en el que se mezclan, en diferentes proporciones,
clulas B positivas al virus del Epstein Barr, que en la histologa exhiben
caractersticas de centroblastos e incluso inmunoblastos y formas multinucleadas.11
Finalmente se descartan las enfermedades desmilinizantes del SNC en las que
existen reas disparejas de decoloracin o reblandecimiento de la sustancia blanca
de presentacin multifocal que tienden a confundir con estas lesiones en la
macroscopa y en estudios de imgenes. El carcter desmielinizante se pone de
manifiesto con tcnicas para demostracin de mielina en el SNC y la positividad a
marcadores para macrfagos como el CD68. El tratamiento del linfoma primario
cerebral consiste en la administracin de esteroides y dosis altas de metrotexate
por va endovenosa e intratecal as como terapias combinadas de varios frmacos;
est indicada la radioterapia en pacientes que no resuelven con la quimioterapia o,
en ocasiones, una asociacin de ambas. La sobrevida es mayor que para los
gliomas de alto grado y, en general, las recurrencias aparecen entre los 15 y 45
meses de tratamiento. Los factores de mejor pronstico se asocian a: edad menor
de 60 aos, lesin intracraneal nica, ausencia de tumor menngeo o peri
ventricular y ausencia de inmunodeficiencia; mientras que los de mal pronstico
incluyen: edad mayor de 60 aos, reseccin quirrgica parcial, hiperproteinorraquia
y afectacin de estructuras cerebrales profundas.12

Figura 1. Izquierda: RMI con lesiones hiperintensas en T2. Derecha: seccin del
encfalo que evidencia lesiones grisceas de aspecto granuloso a nivel del ncleo
lenticular y el cuerpo calloso

Figura 2. Patrn de crecimiento difusamente infiltrante a la izquierda y formacin

de estructuras rosetas-like a la derecha. H/E 20X

Figura 3. Disposicin angiocntrica de las clulas tumorales alrededor de los vasos

sanguneos y abundantes fibras de reticulina que destacan en la tincin de Gomori

Figura 4. Tincin de Giemsa y examen a gran aumento para destacar detalles

celulares. A la derecha tincin inmuno-histoqumica positiva para CD20 en las
clulas tumorales

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