Anemia hemoltica y anemia consecutiva a hemorragia aguda

DEFINICIONES:
Una de las clasificaciones de las anemias incluye estos tres grupos:
1. Anemia por de la produccin de eritrocitos
2. Anemia por de la destruccin de eritrocitos
3. Anemia por hemorragia aguda
En esos dos tipos de anemia (el 2 y el 3) la anemia se da porque se consumen excesivamente los eritrocitos
procedentes de la sangre, aunque la produccin de stos en la mdula sea se vea aumentada (hecho
reflejado en los reticulocitos), pero difieren en los aspectos clnicos y la fisiopatologa.
ANEMIAS HEMOLTICAS
Pueden ser hereditarias o adquiridas de acuerdo a su causa primaria.
Clnicamente se usan ms los trminos de agudas o crnicas, leves o graves y el sitio de la hemlisis
puede ser intravascular o extravascular. De acuerdo al mecanismo pueden ser secundarias a causas
intracorpusculares o extracorpusculares.
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Manifestaciones clnicas y de laboratorio generales:

Sujetas al inicio (brusco o gradual)
Examen general
Otros datos fsicos

Concentracin de hemoglobina
MCV, MCH
Reticulocitos
Bilirrubina
LDH
Haptoglobina

Ictericia, palidez. Puede referirse pigmentacin de la orina

Esplenomegalia (por ser sitio preferencial de hemlisis) y
abombamiento del crneo en los casos congnitos
graves
De normal a gravemente

(sobre todo la no conjugada)

(hasta 10 veces lo normal)
o ausente (cuando la hemlisis es intravascular)

Formas congnitas graves cambios esquelticos por hiperreactividad de la mdula sea.

Datos de laboratorio relacionados con hemlisis y respuesta de mdula sea.
del urobilingeno en orina y en heces.
Si la hemlisis es intravascular hemoglobinuria es el signo principal
Signo de la respuesta de la mdula sea RETICULOCITOSIS (tanto en % como en recuento total
de reticulocitos) acompaada de en MCV.
En frotis hay macrocitos, policromasia (coloracin ligeramente basfila) y a veces eritrocitos
nucleados. En el caso de hacer aspirado de mdula se encontrar hiperplasia eritroide.
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Fisiopatologa:
Hay una va de extrema diferenciacin que da como resultado el eritrocito maduro
acumulacin de hemoglobina en citoplasma (hasta 340 g/L) con prdida de los organelos y de la
capacidad de biosntesis. Al final hay picnosis nuclear y prdida del ncleo.
Se pierde fosforilacin oxidativa mediada por citocromos (junto con mitocondrias) y no hay
produccin de ATP. Por prdida de ribosomas tampoco hay produccin de protenas, y es por eso
que no pueden ser reemplazados los componentes protenicos deteriorados.
Cuando velocidad de hemlisis supera la produccin de la mdula Anemia hemoltica
Trastorno hemoltico = del tiempo de vida del eritrocito (que normalmente es de 120 das)
El proceso fisiopatolgico esencial comn a todas las anemias hemolticas es el del recambio de
eritrocitos.
Para evidenciar la disminucin en la vida media de los eritrocitos se hace un estudio de
supervivencia del eritrocito, marcando los eritrocitos con 51Cr y siguiendo su radiactividad residual.
Episodio hemoltico transitorio no genera consecuencias a largo plazo, pero si es recurrente
favorece formacin de clculos biliares (por de bilirrubinas). Como el hierro no se recicla
normalmente puede haber una prdida considerable que necesite sustitucin (porque el hierro se

pierde de los eritrocitos, porque se queda en la hemoglobina que queda libre en la sangre). La
sobrecarga de hierro ocasiona hemocromatosis (acumulacin de hierro en organismo) secundaria
y eso genera lesin, sobre todo del hgado (con posterior cirrosis) y en msculo cardaco (y acabar
en insuficiencia cardaca).
Hemlisis compensada vs anemia hemoltica:
Destruccin de eritrocitos = estmulo eritropoytico. Esto puede ser tan efectivo que a veces el de la
produccin logra compensar las prdidas, dando lugar a una hemlisis compensada, cuadro en el
cual no hay presencia de anemia. Pero se debe tener en cuenta que la hemlisis compensada se
puede descompensar sbitamente por situaciones que interfieran con la produccin de EPO
(embarazo, deficiencia de folato o insuficiencia renal).
ANEMIAS HEMOLTICAS HEREDITARIAS
Eritrocitos con 3 componentes fundamentales:
1) Hemoglobina
2) Complejo membrana-citoesqueleto
3) Maquinaria metablica para conservar funcionamiento de 1) y 2)
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Anemias hemolticas causadas por anomalas del complejo membrana-citoesqueleto.

La bicapa fosfolipdica (con fosfolpidos y colesterol) se conecta entre s por protenas
transmembrana, con dominios hidrofbicos incrustados en la membrana y dominios hidroflicos
hacia el exterior y el interior de la clula. Tambin hay canales de iones, receptores de
complemento y de otros ligandos. Las protenas ms abundantes en la membrana son las
glucoforinas y la banda 3 (transportadora de aniones). Los dominios extracelulares de algunas
protenas estn muy glicosilados y llevan los antgenos que determinan los grupos sanguneos.
Dentro de las protenas del citoesqueleto la principal es la espectrina y hay otras protenas que se
encargan de la unin entre la membrana y el citoesqueleto. Este sistema est tan integrado que
anomalas en cualquiera de sus partes lleva finalmente a hemlisis. Esas anomalas generalmente
son mutaciones hereditarias.
Como en estos cuadros generalmente se pierde morfologa de disco bicncavo del eritrocito, se
conocen como esferocitosis hereditaria.
Esferocitosis hereditaria:
Relativamente comn (prev. De 1 en 5.000), de patrn hereditario autosmico dominante en su
mayora (pero se han descrito casos de autosmicos recesivos). La principal prueba diagnstica es
la existencia de fragilidad osmtica.
Cuadro clnico y diagnstico:
Gravedad clnica vara mucho, por lo que puede ser diagnosticada en etapas algo tardas de la
vida.
Los principales signos clnicos son: ictericia, esplenomegalia y a veces clculos biliares (ojo con ellos
en personas jvenes). La variabilidad en las manifestaciones se debe a las diferentes lesiones
moleculares subyacentes. En los casos leves puede presentarse slo hemlisis compensada.
Es caracterstica el en la MCHC (concentracin media de Hb corpuscular), pues es casi en la
nica enfermedad en que pasa.
Tratamiento:
No hay alguno dedicado a corregir el defecto bsico en la estructura membrana-citoesueleto.
Bazo participa en esta enfermedad siendo un sitio de destruccin de eritrocitos y la circulacin
enteroheptica lo hace aumentando su esferocitosis (con lo que acelera su lisis). Por eso, la
esplenectoma es una de las principales medidas teraputicas. Los lineamientos actuales indican:
1- Evitar esplenectoma en casos leves
2- Diferirla al menos hasta los 4 aos de edad
3- Vacuna antineumocccica antes de esplenectoma
4- En pacientes con esferocitosis hereditaria que requieran colecistectoma se har
esplenectoma simultnea. (no considerar tan automtica esta combinacin)

Alteracin del transporte de cationes

Herencia autosmica dominante. En estos casos el Na+ en el interior de los eritrocitos y el K+

(con de K libre en sangre). Puede haber sobrehidratacin de los eritrocitos con consecuente
reduccin de MCHC con estomatocitosis en el frotis sanguneo (palidez central lineal del eritrocito).
En otros casos puede haber deshidratacin de los eritrocitos ( de MCHC), con lo que se vuelven
rgidos xerocitosis.
En estos casos se contraindica esplenectoma porque
se ha visto acompaada de
complicaciones tromboemblicas graves.
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Anomalas enzimticas
Sndrome hemoltico urmico familiar
Grupo de enfermedades infrecuentes en las que hay anemia hemoltica microangioptica con
eritrocitos fragmentados en frotis de sangre, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. En estos
pacientes hay mutacin de varios genes que codifican protenas reguladoras del complemento (la
hemlisis se da por alteracin extrnseca a los eritrocitos).

ANEMIAS HEMOLTICAS ADQUIRIDAS

Destruccin mecnica de eritrocitos: los eritrocitos tienen la capacidad de comprimirse a travs de
capilares ms estrechos que ellos mismos millares de veces durante su vida, sin embargo hay por lo
menos dos situaciones en las cuales sucumben al desgarro:
1. La hemoglobinuria por marcha, es aguda y autoinfligida.
2. anemia hemoltica microangioptica, es crnica y yatrgena; ocurre en pacientes con vlvulas
cardiacas protsicas, sobre todo cuando existe regurgitacin
Sustancias txicas y frmacos. Una serie de sustancias qumicas con potencial oxidativo, sean
medicinales o no lo sean, pueden ocasionar hemlisis, incluso en personas que no tienen defi ciencia
de G6PD: oxgeno hiperbrico (u oxgeno a 100%), nitratos, cloratos, azul de metileno, dapsona,
cisplatino y mltiples compuestos aromticos.

La anemia hemoltica causada debida a la intoxicacin por plomo se caracteriza por el puntilleo
basoflico la hemlisis al parecer es regulada por una accin qumica directa sobre los eritrocitos.
Los frmacos ocasionan hemolisis por:
1. Un medicamento puede comportarse como un hapteno e inducir a la produccin de
anticuerpo. (penicilina)
2. Un frmaco puede desencadenar, tal vez a travs de un mimetismo, la produccin de un
anticuerpo frente a un antgeno eritroctico. (metildopa)
Los nucletidos tambin ocasionan hemlisis por deplecin de ATP. La ribavirina, un medicamento
que se utiliza en el tratamiento de la hepatitis C, produce la destruccin de eritrocitos a travs de
este mecanismo.
La hemlisis intravascular grave puede ser causada por el veneno de algunas serpientes (cobras y
vboras) y la anemia hemoltica presentarse tras picaduras de araa.
Infecciones: paludismo, escherichia coli, clostridium perfringens

ANEMIA HEMOLTICA AUTOINMUNITARIA (AIHA).

Con excepcin de los pases donde el paludismo es endmico, la anemia hemoltica autoinmunitaria
es la forma ms frecuente de anemia hemoltica adquirida
Fisiopatologa: es causada por un autoanticuerpo dirigido contra un antgeno eritroctico. La porcin Fc
del anticuerpo es reconocida por el receptor Fc de los macrfagos y esto desencadena
eritrofagocitosis. la destruccin de los eritrocitos ocurre en cualquier sitio donde los macrfagos sean
abundantes, es decir, en bazo, hgado y mdula sea.
Manifestaciones clnicas: inicio brusco La concentracin de hemoglobina desciende a los pocos
das a cifras mnimas de 4 g/100 ml; la destruccin masiva de los eritrocitos ocasiona ictericia y a
menudo hay esplenomegalia.
Prueba diagnstica: anlisis de antiglobulina ideado en 1945 por R.R.A. Coombs

Tto AIHA: 1 lnea: glucocorticoides (Una dosis de prednisona de 1 mg/kg por da). Segunda opcin
incluyen inmunosupresin a largo plazo con prednisona en dosis bajas, azatioprina o ciclosporina. En los
pacientes cuya AIHA se ha vuelto crnica y a veces incluso antes, la esplenectoma es una opcin
viable.
HEMOGLOBINURIA PAROXSTICA NOCTURNA (PNH).
Es una anemia hemoltica crnica adquirida que se caracteriza por hemlisis intravascular persistente
sujeta a exacerbaciones recidivantes. suele haber pancitopenia y riesgo de trombosis venosa.
Manifestaciones clnicas. El paciente puede buscar atencin mdica debido a que por la maana ha
expulsado sangre en vez de orina. Algunos pacientes presentan ataques recidivantes de dolor
abdominal grave. Cuando la trombosis afecta las venas hepticas puede ocasionar hepatomegalia
aguda y ascitis, es decir, un sndrome de Budd-Chiari florido, el cual, cuando no se acompaa de una
hepatopata, har pensar en la posibilidad de una hemoglobinuria paroxstica nocturna.
La PNH puede evolucionar hacia la anemia aplsica.
ANEMIA POR HEMORRAGIA AGUDA
En estos casos se provoca anemia por:
- Eliminacin de eritrocitos (poshemorrgica aguda)
- Agotamiento de depsitos de hierro por hemorragia prolongada ferropenia
La anemia poshemorrgica aguda puede ser interna o externa, pero en los dos tipos hay tres etapas
clnico/patolgicas:
1. Hipovolemia Peligro para rganos con irrigacin abundante: riesgo de sncope e insuficiencia
renal aguda. En esta etapa la biometra hemtica no muestra anemia.
2. Barorreceptores y receptores de estiramiento causan liberacin de vasopresina y otros pptidos y
generan desplazamiento de lquido hacia el espacio intravascular hemodilucin: aparicin de
anemia. El grado de anemia refleja la magnitud de la hemorragia.
3. Si la hemorragia se detiene, la respuesta de la mdula mejora en forma gradual la anemia.
Tratamiento: Consta de 2 partes
1) Sustituir la sangre perdida: El cuerpo no se adapta a la anemia y se requiere una transfusin.
2) Detener hemorragia y eliminar su origen: