DERMATOMIOSITE

Dermatomiosite
O que a dermatomiosite?
A dermatomiosite uma doena muscular adquirida rara que acompanhada por
leses de pele. uma das doenas de um grupo de doenas musculares chamadas
de miopatias inflamatrias.
Tipos de miopatias inflamatrias

Tipo
Dermatomiosite (DM)
Polimiosite (PM)
DM/PM Juvenil
DM Amioptica

Definio
Inflamao dos msculos voluntarios (miosite) associada a leses de
pele
Miosite sem leses de pele
Miosite e leses cutneas ocorrendo em crianas <18 anos
Leses cutneas se desenvolvem sem evidncia de envolvimento
muscular

Quem desenvolve dermatomiosite?

A dermatomiosite pode afetar pessoas de qualquer raa, idade, embora seja duas
vezes mais comum em mulheres que em homens. A doena se inicia em geral entre
50 e 70 anos.
Quais so os sinais e sintomas da dermatomiosite?
Em muitos pacientes, o primeiro sinal de dermatomiosite a presena de leses de
pele que coam e queimam, sem outros sintomas;
- Placas vermelhas ou roxas (violceas), principalmente nas reas expostas ao
Sol.
- Plpebras violceas, que so descritas como heliotropo, pois so semelhantes flor
do heliotropo.
- Manchas violceas um pouco elevadas nas elevaes sseas, principalmente nas
mos, que so chamadas de ppulas de Gottron.
- Cticulas rachadas e vasos proeminentes nas pregas das unhas
- Descamao no couro cabeludo e cabelos finos podem ocorrer. Menos comumente
pode haver poiquilodermia, isto , a pele se torna atrofiada (branca, fina), vermelha
(com vasos dilatados) e acastanhada (manchas que ocorrem aps a inflamao).

Figura 1 Leses em heliotropo na face

Figura 2 Ppulas de Gottron

O que causa a dermatomiosite?

A dermatomiosite considerada uma das doenas do tecido conjuntivo, como a
esclerose sistmica e o lpus eritematoso. No se sabe porque a dermatomiosite
ocorre, mas alguns fatores relacionados ao seu desenvolvimento j foram
identificados:
Predisposio gentica
Cncer subjacente (mais provvel em idosos)
Defeito auto imune (reao imunolgica contra si mesmo)
Agentes infecciosos ou txicos agindo como desencadeadores
Induzida por medicamentos (medicamentos implicados incluem a hidroxiuria,
penicilamina, estatinas, quinidina e fenilbutazona)
Tratamento da dermatomiosite
O objetivo primrio do tratamento controlar a doena de pele e muscular. Os
corticides orais como a prednisona em doses moderadas a altas so a terapia
principal e so dados para reduzir a prograsso da doena. Medicamentos
imunossupressores ou citotxicos que tambm podem ser utilizados incluem
metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina e micofenolato. Outras
medidas importantes no tratamento desta doena incluem:
Diltiazem, um bloqueador dos canais de calico prescrito para presso alta que pode
reduzir a calcinose
Hidroxicloroquina: pode reduzir a fotossensibilidade
Evitar a exposio solar excessiva e utilizar medidas de fotoproteo, incluindo
filtros solares, para minimizar os efeitos danosos do Sol em uma pele que j est
danificada e fotossensvel
Repouso para aqueles com uma inflamao muscular importante
Fisioterapia, para manter a mobilidade muscular e articular
A maior parte dos pacientes necessitar de tratamento pela maior parte de suas
vidas, mas a doena pode se resolver completamente em aproximadamente 20%.

Dermatopolimiosite
Dermatopolimiosite - Sintomas, Causas, Tratamento
Clinica de Reumatologia em SP
Telefone: 11 3263-0038 | Endereo: Al. Santos n 455, Sala 1603

A dermatomiosite (dermatopolimiosite) e polimiosite so as doenas do grupo das miopatias

inflamatrias idiopticas.
As miopatias inflamatrias so caracterizadas por fraqueza muscular proximal indolor e elevao de
enzimas musculares, e alterao especfica de doena inflamatria em exames complementares
(ressonncia, bipsia, eletroneuromiografia).
A polimiosite tem como caracterstica principal o envolvimento muscular. A dermatomiosite tambm
tem um quadro cutneo (pele) bem sugestivo.
So doenas crnicas, inflamatrias de origem auto-imune.

Sintomas
o
o
o
o
o
o

Febre, fadiga, perda de peso

Fraqueza muscular proximal bilateral (principalmente cinturas escapular e plvica)- dificuldades como elevar
os braos, dificuldade para pentear os cabelos, levantar de uma cadeira ou subir escadas)
Dificuldade para engolir, engasgos freqentes
Dor articular, com ou sem inchao
Manchas avermelhadas ou arroxeadas em articulaes, principalmente mos
Mancha avermelhada em plpebras (heliotropo)

Diagnstico
O diagnstico feito com base em quadro clnico compatvel, e exames complementares, que tambm
ajudam no seguimento.
o
o
o
o
o

Fraqueza muscular compatvel

Elevao de enzimas musculares - CPK, TGO, aldolase
Autoanticorpos
Bipsia muscular compatvel
Bispsia de pele compatvel

Tratamento
O tratamento deve ser institudo precocemente para evitar a perda e atrofia muscular, minimizando a
incapacidade.
muito importante a realizao de fisioterapia para preservar e melhorar a funo muscular.
O tratamento medicamentoso inclui o uso de corticosterides e agentes imunossupressores para
tentativa de controle (remisso) de doena.

Cura?

No existe a cura completa da doena, assim como outras doenas auto-imune. O tratamento visa a
remisso e estabilizao da doena e minimizar a incapacidade e melhorar a qualidade de vida.

um distrbio raro mas grave que afecta quer a pele quer os msculos. Causa
inflamao e leso da camada de apoio que se situa por debaixo da pele (tecido
conjuntivo). Tambm pode provocar a fraqueza progressiva dos msculos e erupo
cutnea). A dermatomiosite um dos grupos de doenas similares em que os
msculos so gravemente afectados.
Causas da dermatomiosite:
A causa desconhecida, mas pensa-se que se trata de um problema do sistema
imunitrio do organismo que se agride a si prprio em vez de o fazer aos invasores
nocivos, tais como as bactrias. Isto possivelmente o resultado de infeco
causada por vrus que faz com que o sistema imunitrio deixe de reconhecer as
partes afectadas como sendo prprias e as ataque. Foram detectados vrus nas
clulas dos msculos e da pele nas pessoas neste estado.
Sinais e sintomas da dermatomiosite:
O seu incio tende a ser repentino nas crianas e mais gradual nos adultos. H dores
musculares e aumento da fraqueza, pelo que as pessoas afectadas defrontam
dificuldades em movimentar os seus membros por exemplo, levantar os braos
acima do nvel dos ombros ou subir escadas. Por vezes, nem sequer se podem
levantar quando esto sentadas. H um desgaste gradual e perda muscular e a
pessoa pode ficar retida na cama devido a uma total fraqueza. Por vezes, o msculo
do corao e os msculos intestinais esto implicados. Excepcionalmente, podem
surgir dificuldades na fala e na deglutio.
Diagnstico Como se Diagnostica:
Baseia-se nos sintomas e sinais, em diversas anlises clnicas, ressonncia
magntica e em bipsias dos msculos (pequenas amostras de msculo empregando
uma agulha fina). A erupo na pele afecta principalmente a testa, as partes
superiores das faces e de um lado a outro do osso do nariz (a conhecida mancha
com a forma de borboleta) e a zona do decote em V, mas pode abranger qualquer
parte do corpo. Apresenta cor vermelha escura e uma leve sobre-elevao.
Riscos e Complicaes da dermatomiosite:
Em cerca de um tero dos casos as articulaes tambm so afectadas, mas no so
normalmente graves e no causa deformao. Cerca de 15% dos adultos com
dermatomiosite podem tambm sofrer de um dos tipos de cancro, possivelmente
como resultado de algum distrbio do sistema imunitrio. Contudo, o facto de ter
dermatomiosite no quer dizer que tambm venha a contrair cancro.
Tratamento da dermatomiosite
No h cura para a dermatomiosite, mas o tratamento pode melhorar a sua pele,
fora e funo muscular. O tratamento quando iniciado mais cedo mais eficaz,
levando a menos complicaes.
Corticosterides Estes medicamentos suprimem o sistema imunitrio, limitando a
produo de anticorpos e reduo de pele e inflamao dos msculos, bem como
melhoram as funes e fora muscular. Os corticosterides, sobretudo a prednisona,
so geralmente a primeira escolha no tratamento de miopatias inflamatrias, como a
dermatomiosite. O seu mdico pode comear com uma dose mais alta e, em seguida
diminu-la quando os seus sinais e sintomas melhorarem. As Melhoria gerais, levam
cerca de 2-4 semanas, mas a terapia muitas vezes necessria seguir por muitos

anos. O Seu mdico pode tambem prescrever alguns corticosterides tpicos para a
sua pele.
O uso prolongado de corticosterides pode ter efeitos colaterais graves e
abrangentes, de modo que o seu mdico poder recomendar alguns suplementos
para combat-los, como oclcio e a vitamina D, ou prescrever bifosfonatos, tais
como o alendronato (Fosamax), risedronato (Actonel) ou zoledrnico (Reclast). Os
bisfosfonatos tomados em forma de plula no podem ser recomendados se voc
tiver dificuldade em engolir.
Medicamentos antipaldicos - Para uma erupo cutnea persistente, o mdico
poder prescrever um medicamento antimalrico, como a hidroxicloroquina
(Plaquenil) ou cloroquina (Aralen).
Analgsicos A aspirina, ibuprofeno (Advil, Motrin, outros) e paracetamol (Tylenol,
outros), podem ser usados para tratar a dor. Se estas medidas no forem
suficientes, o mdico pode prescrever um analgsico mais forte para a dor, como a
codena.
Terapia com anticorpos
A imunoglobulina intravenosa (IVIG) imunoglobulina contm anticorpos de
doadores de sangue saudveis. Altas doses podem bloquear a danificar os anticorpos
que atacam o msculo e a pele com dermatomiosite.
Terapia imunossupressora
Alm dos corticosterides e imunossupressores, existem outros tratamentos para
suprimir o seu sistema imunitrio que incluem:
Tacrolimus (Prograf) Esta rejeio de transplante de drogas pode trabalha
para inibir o sistema imunolgico. O Tacrolimus frequentemente usado
topicamente no tratamento da dermatomiosite e outros problemas de pele. Quando
tomado por via oral, pode ser til se voc tiver uma dermatomiosite complicada pela
doena intersticial pulmonar.
Tratamento experimental
Terapias biolgicas Rituximab (Rituxan), que esgota um certo tipo de linfcitos
(clulas B), foi estudado num pequeno nmero de pessoas com polimiosite e
dermatomiositee desenvolvido para melhorar a fora muscular, o comprometimento
pulmonar e as erupes cutneas. O Fator de necrose tumoral (TNF) inibidores tais
como o etanercept (Enbrel) e o infliximab (Remicade) no tm se mostrado eficazes
em estudos de pessoas com polimiosite ou dermatomiosite. O Rituximab no
aprovado pela Food and Drug Administration para o tratamento da dermatomiosite.
Terapias
Fisioterapia Um fisioterapeuta pode ensinar-lhe alguns exerccios para manter e
melhorar a sua fora e flexibilidade e aconselhar um nvel adequado de atividade.
Fonoaudiologia Se os seus msculos da deglutio estiverem enfraquecidos pela
dermatomiosite, o fonoaudiologista pode ajud-lo a aprender a compensar essas
mudanas.
Avaliao diettica Devido dermatomiosite, a mastigao e a deglutio podem
tornar-se mais difceis. Um nutricionista pode ensinar-lhe a preparar alimentos fceis
de comer.
Outros tratamentos
Cirurgia A cirurgia

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE
Polimiosite e Dermatomiosite
A polimiosite uma doena crnica do tecido conjuntivo caracterizada pela inflamao dolorosa e
degenerao dos msculos. A dermatomiosite a polimiosite acompanhada pela inflamao cutnea.
Essas doenas acarretam fraqueza e deteriorao muscular incapacitantes. Tipicamente, a fraqueza
muscular afeta os ombros e os quadris, mas ela pode afetar de forma simtrica os msculos de todo
o corpo.
A polimiosite e a dermatomiosite geralmente ocorrem em adultos com idade entre 40 e 60 anos ou
em crianas com idade entre 5 e 15 anos. A probabilidade das mulheres apresentarem uma dessas
doenas duas vezes maior que para os homens. Nos adultos, essas doenas podem ocorrer
isoladamente ou como parte de outras doenas do tecido conjuntivo como, por exemplo, a doena
mista do tecido conjuntivo. A sua causa desconhecida.
Agentes virais ou reaes auto-imunes podem ter um papel importante no processo. O cncer
tambm pode desencadear essas doenas: uma reao auto-imune contra o cncer pode ser
direcionada contra uma substncia contida nos msculos. Cerca de 15% dos homens com mais de
50 anos com polimiosite tambm apresentam um cncer. A probabilidade das mulheres
apresentarem um cncer um pouco menor.
- Sintomas
Os sintomas da polimiosite so similares em todas as idades, mas, em geral, a doena evolui de
modo mais abrupto nas crianas do que nos adultos. Os sintomas, os quais podem iniciar durante ou
imediatamente aps um quadro infeccioso, so a fraqueza muscular (particularmente nos braos,
quadris e coxas), dores musculares e articulares, fenmeno de Raynaud, erupo cutnea,
dificuldade de deglutio, febre, fadiga e perda de peso. A fraqueza muscular pode apresentar um
incio lento ou abrupto e pode piorar ao longo de semanas ou meses.
Como os msculos prximos ao centro do corpo so os mais afetados, as atividades como levantar
os membros superiores acima dos ombros, subir escadas e levantar de uma cadeira podem tornar-se
muito difceis. Se os msculos do pescoo forem afetados, mesmo o ato de levantar a cabea de um
travesseiro pode ser impossvel. A fraqueza nos ombros ou nos quadris pode confinar o paciente a
uma cadeira de rodas ou ao leito.
A leso muscular na poro superior do esfago pode causar dificuldades de deglutio e a
regurgitao alimentar. No entanto, os msculos das mos, dos ps e da face no so afetados. As
dores e as inflamaes articulares ocorrem em cerca de um tero das indivduos acometidos. A dor e
o edema tendem a ser leves. O fenmeno de Raynaud ocorre com maior freqncia em indivduos
que apresentam polimiosite concomitantemente com outras doenas do tecido conjuntivo.
Geralmente, alm da garganta e do esfago, a polimiosite no afeta outros rgos internos.
Entretanto, os pulmes podem ser afetados, causando dificuldade respiratria e tosse. O indivduo
com uma lcera gstrica ou intestinal hemorrgica pode apresentar evacuaes de fezes
sanguinolentas ou pretas. Isto ocorre mais freqentemente em crianas que em adultos. Na
dermatomiosite, as erupes cutneas tendem a ocorrer no mesmo momento que a fraqueza
muscular e outros sintomas.
Uma erupo de cor vermelho escuro (eritema em heliotropo) pode surgir na face, assim como um
inchao vermelho-arroxeado em torno dos olhos. Um outro tipo de erupo, a qual pode ser
descamativa, lisa ou elevada, pode ocorrer em qualquer local do corpo, mas especialmente comum
nos nodos dos dedos. O leito ungueal pode tornar-se avermelhado. Quando as erupes
desaparecem, pode ocorrer uma pigmentao acastanhada, a formao de cicatrizes, rugas ou reas
plidas devidas despigmentao da pele.
- Diagnstico
Existem certos critrios que so utilizados para o estabelecimento do diagnstico: a fraqueza
muscular nos ombros ou quadris, a erupo cutnea caracterstica, o aumento dos nveis sangneos
de determinadas enzimas musculares, alteraes caractersticas (observadas ao microscpio) do
tecido muscular e alteraes da atividade eltrica muscular, a qual mensurada com o auxlio de um
aparelho denominado eletromigrafo. Para se descartar outros distrbios musculares, podem ser

necessrios testes especiais realizados com amostras de tecido muscular.

Os exames laboratoriais so teis, mas eles no identificam especificamente a polimiosite ou a
dermatomiosite. Freqentemente, os nveis sangneos de certas enzimas musculares, como a
creatinocinase, esto mais elevados que o normal, indicando leso muscular. Essas enzimas so
mensuradas repetidamente para a monitorizao da doena. Em geral, com um tratamento eficaz, os
nveis retornam aos valores normais ou prximos dos normais. Pode ser necessria a realizao de
um exame fsico e de outros exames para se determinar se o paciente tambm apresenta um cncer.
- Tratamento e Prognstico
A restrio das atividades quando a inflamao muito intensa costuma produzir bons resultados.
Um corticosteride, geralmente a prednisona pela via oral e em doses elevadas, produz uma lenta
melhora da fora e reduz a dor e o edema, controlando a doena. Aps quatro a seis semanas, com
nveis das enzimas musculares normalizados e a fora muscular restaurada, a dose gradualmente
reduzida. Para evitar o retorno da doena, a maioria dos adultos deve continuar a utilizar uma dose
baixa de prednisona por muitos anos ou indefinidamente.
Aps aproximadamente um ano, as crianas podem ser capazes de interromper o uso da droga
permanecendo assintomticas. Ocasionalmente, a prednisona pode piorar o quadro ou no
totalmente eficaz. Nesses casos, no lugar da prednisona ou concomitantemente, so utilizadas
drogas imunossupressoras. Quando outras drogas so ineficazes, a gamaglobulina (uma substncia
que contm grandes quantidades de muitos anticorpos) pode ser administrada pela via intravenosa.
Comumente, quando a polimiosite est associada ao cncer, a resposta prednisona no
satisfatria. Entretanto, a doena geralmente melhora quando possvel se tratar o cncer com
sucesso. Os adultos com uma doena progressiva e grave que apresentam dificuldade de deglutio,
desnutrio, pneumonia ou insuficincia respiratria apresentam risco de morte.
A dermatomiosite de origem autoimune, onde as clulas de defesa do corpo agridem os
msculos, ocasionando a inflamao, que poder ser causada porproblemas genticos,
certos medicamentos ou infeces a vrus. A dermatomiosite tambm poder estar associada
ao cncer, devendo ser alerta ao desenvolvimento de alguns tipos de cncer, por exemplo, o cncer
de pulmo, cncer de mama, cncer de ovrio ou cncer deprstata. No existe cura para a
dermatomiosite, sendo considerada uma doena crnica.
* Fraqueza muscular em pescoo, membros superiores e membros inferiores; * Surgimento
de manchas vermelhas na pele, especialmente nas articulaes dos dedos e joelhos; * Edema e dor
nas articulaes; * Edema na cor vermelho-prpura ao redor dos olhos e nas plpebras; * Febre; *
Fadiga, cansao; * Distrbios de deglutio; * Dores estomacais; * Vmitos; * Perda de peso. Na
maioria das vezes, o paciente portador de dermatomiosite poder no exercer suas atividades
cotidianas, como andar, subir e descer escadas, sentar ou levantar de uma cadeira. Algumas
pessoas podero sentir fraqueza nos msculos dos pulmes, dificultando sua respirao. Na fase
crnica da dermatomiosite, poder haver acometimento de outros rgos como o corao, pulmes
ou rins, ocasionando complicaes graves.
DIAGNSTICO DA DERMATOMIOSITE: realizado pela avaliao dos sintomas da doena,
pela bipsia muscular, eletromiografia e exames de sangue para constatar a presena das
substncias que provocam a destruio dos msculos.
TRATAMENTO DA DERMATOMIOSITE: feito conforme os sintomas presentes nos pacientes: *
Uso de corticoides como a prednisona; * Uso de imunossupressores como metotrexano, azatioprima
ou ciclosfosfamida. O uso desses medicamentos so feitos geralmente em doses elevadas e
perodos indeterminados e tm por finalidade, reduzir o processo inflamatrio e diminuir os sintomas

da doena. Quando a medicao acima citada, no atinge o efeito desejado, dever ser injetada a
imunoglobulina na veia do paciente.
FISIOTERAPIA NO TRATAMENTO DA DERMATOMIOSITE: A conduta fisioteraputica, que consiste
em sesses de cinesioterapia, contribui para a melhora dos sintomas musculares, prevenindo as
contraturas, rigidez, deformidades e consequente paralisia. A dermatomiosite, quando est associada
ao cncer, a conduta mais adequada ser tratar o cncer, que em muitos casos faz desaparecer os
sintomas da dermatomiosite.

ESPONDILITE ANQUILOSANTE

ESTENOSE DEGENERATIVA CERVICAL E LOMBAR