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Definicin:
Es un ruido respiratorio musical de tonalidad variable, que se presenta
predominantemente durante la inspiracin, aunque tambin se puede presentar de
manera bifsica. El estridor es un signo de obstruccin de va area superior y se
produce por el flujo rpido y turbulento de aire a travs de una zona estrecha de la
va area debido a mayor presin negativa durante la inspiracin. La obstruccin
de la va area puede ubicarse a nivel supragltico, gltico o infragltico. Los nios
corren mayor riesgo que los adultos de sufrir obstruccin de las vas respiratorias,
ya que stas son ms cortas y estrechas.
Generalmente el estridor inspiratorio sugiere obstruccin de va area sobre la
glotis y el estridor espiratorio indica obstruccin de la va area baja intratorcica.
Si el estridor es bifsico indica que no hay cambios en la va area, lo que se
observa en lesiones fijas. Los cambios de la voz asociados sugieren lesiones de
cuerdas vocales. Las causas de estridor pueden ser pididas en congnitas o
adquiridas. Segn reportes previos la laringomalacia es la principal causa de
estridor persistente (60 a 75%) y el croup viral es la causa ms frecuente de
estridor agudo.
Contreras I, Rosa G, Navarro H, Bertrand P, Cuevas M et al. Estridor en el
paciente peditrico. Estudio descriptivo. Rev Chil Pediatr. 2004; 75(3): 247-253.
Mecanismos de estridor
La va area es diferente en el nio y en el adulto. En el recin nacido, la laringe
est ubicada ms arriba en el cuello y la epiglotis se encuentra a nivel de la cuarta
vrtebra cervical (altura del cartlago atlas y cricoides). La cercana de la epiglotis
con el paladar blando obliga a una respiracin nasal; la epiglotis es corta y el
cartlago aritenoides, prominente. La subglotis es la parte ms angosta de la va
area, mide 4 a 5 mm de dimetro y presenta abundantes glndulas productoras
de moco. Los reflejos de apertura y cierre larngeo son ineficaces y predisponen a
la aspiracin y el laringoespasmo. La trquea es complaciente y colapsa con
facilidad ante la obstruccin area y la reduccin de la presin intratorcica.
Existen 2 principios fsicos esenciales para el tratamiento de los pacientes con
estridor: primero, el flujo linear de aire en un tubo produce presin positiva hacia
delante y reduce la presin lateral. Si la va area es flexible, la pared colapsar.
Segundo, la resistencia al paso de aire es inversamente proporcional al radio de la
va area elevado a la cuarta potencia; por consiguiente, la reduccin del dimetro
Etiologa y etiopatogenia
Se originan por una recanalizacin incompleta de la laringe durante la
embriognesis (persistencia de la lmina epitelial embriolgica, que cierra la
faringo-laringe primitiva en la 3-4 semana).
Se pueden dividir las atresias larngeas en tres grupos:
Atresia tipo I o completa: ausencia completa de luz larngea.
Atresia tipo II: falta de reabsorcin de la lmina epitelial en la porcin
supragltica.
Atresia tipo III: comnmente se denominan membranas larngeas.
Este grupo se subdivide, segn la clasificacin de Cohen, en:
Tipo I: membrana gltica anterior que ocupa menos del 35% de la luz gltica. Es
translcida, slo presenta porcin membranosa y no exhibe extensin subgltica.
Tipo II: membrana anterior, que ocupa el 50% de la luz gltica. Es ms gruesa,
ya que puede ser membranosa o conectivo-membranosa. Presenta extensin
subgltica.
Tipo III: membrana que afecta al 75% de la luz con extensin subgltica anterior.
Tipo IV: fusin de ambas cuerdas en toda su extensin ligamentosa, reduciendo
la luz gltica entre el 75 y 90%. El paso areo est restringido al espacio
interaritenoideo.
Las membranas glticas se presentan de forma aislada en la mayora de los
casos, aunque tambin se han descrito asociadas a otros sndromes
malformativos.
Pearrocha J & Hernndez C. Malformaciones congnitas de la va area
superior. Pediatr Integral. 2013; 17(5): 351-359.
Manifestaciones clnicas:
Variable, dependiendo del tipo y extensin de la afectacin larngea que se
presente.
Las atresias tipo I y II presentan un cuadro incompatible con la vida. Slo pueden
sobrevivir aquellos fetos que presenten una fstula traqueoesofgica concomitante,
Diagnstico
El diagnstico de las atresias tipos I y II se realiza de forma ms habitual en la
autopsia, aunque la evolucin de las tcnicas ecogrficas en el diagnstico
prenatal permite actualmente el diagnstico, en algunas ocasiones, de estas
malformaciones de la va area.
Las membranas tipos I y II se diagnostican mediante fibrolaringoscopia. En estos
casos, la movilidad larngea suele ser normal. Si la membrana no es translcida,
es difcil asegurar la ausencia de extensin subgltica. En esta situacin, est
indicada la laringoscopia directa bajo anestesia general, que permitir, adems,
llevar a cabo un tratamiento endoscpico.
Los tipos III y IV se suelen diagnosticar en situacin de urgencia, ya sea mediante
fibrolaringoscopia, si el estado del nio lo permite, o por laringoscopia directa justo
despus del parto.
Pearrocha J & Hernndez C. Malformaciones congnitas de la va area
superior. Pediatr Integral. 2013; 17(5): 351-359.
Complicaciones:
Crup a edad temprana.
Deformaciones del Cartlago Cricoides
Las complicaciones quirrgicas incluyeron dificultad respiratoria grave, enfisema
subcutneo; limpieza quirrgica por recurrencia de la membrana.
Fibrosis y formacin de tejido granuloso tras la intervencin quirrgica.
Tratamiento
Las atresias larngeas mayores, tipos I y II, y las membranas tipos III y IV, suelen
detectarse a travs de un cuadro de sufrimiento respiratorio al nacimiento o
durante los primeros das de vida. Se deben evitar, en lo posible, traumatismos
larngeos con intentos de intubacin infructuosos. Si se encuentra la luz obliterada
y la colocacin de una sonda de intubacin en la parte superior del esfago
produce una rpida mejora del nio, se debe sospechar una atresia completa con
fstula traqueoesofgica o una desembocadura directa de la trquea o de los
bronquios en el esfago. En esta situacin, la traqueotoma no es posible, ya que,
en general, no existir trquea cervical y la viabilidad del nio tampoco ser
posible. En los dems casos, se debe realizar una traqueotoma de urgencia,
previa intubacin si sta ha sido posible. Posteriormente, se proceder a la
reparacin larngea, fundamentalmente mediante la realizacin de laringoplastias
de ensanchamiento larngeo por va externa.
El desarrollo de estos quistes suele ser puramente larngeo pero pueden llegar a
exteriorizarse a la regin cervical, bien sea rechazando la membrana tiro-hioidea
por debajo del borde superior del cartlago tiroides, o bien atravesando esta
membrana a travs del orificio del pedculo larngeo superior.
Pueden ser pediculados, pero es ms frecuente que sean sesiles.
Se han propuesto varias hiptesis patognicas:
- Origen branquial. Taylos ha comunicado algunas observaciones de quistes
en el vestbulo larngeo, con prolongaciones externas que pueden tener un origen
branquial muy discutible. Es una teora posible pero excepcional. Ogura se aferra
a esta hiptesis de la 3 hendidura branquial.
- Teora blastomrica de Wilms: el quiste se formara a partir de un grupo de
cc ms o menos diferenciadas e inactivas que han quedado aisladas
transitoriamente en el transcurso del desarrollo. Secundariamente por causas
desconocidas estas cc se activan formando el quiste.
- De Santo retomando una hiptesis de Schenider considera que estos
quistes provienen del apndice de Morgagni, tabicado y luego distendido. El
tamao del apndice condiciona la topografa del quiste, apndice corta quiste
anterior, apndice larga quiste lateral. Estos hechos han podido ser comprobados
mediante disecciones anatmicas y exploraciones quirrgicas. El desarrollo del
apndice por encima del borde superior del cartlago tiroides puede suponer la
exteriorizacin cervical del quiste.
- Los quistes larngeos de origen apendicular lo ms frecuente es que sean
congnitos, pero en determinadas circunstancias pueden desarrollarse ms
tardamente por un infeccin de la regin ventricular, produciendo una obstruccin
del canal de comunicacin y quedando as aislada la parte superior del apndice.
Existen otras variedades mucho ms raras de quistes larngeos congnitos:
- Quistes congnitos subglticos, muy raros.
- Quistes dermoides conteniendo anexos cutneos, fibras musculares lisas o
cartlagos.
Clnica.
El cuadro clnico va a presentar unas manifestaciones muy diferentes
dependiendo de la edad del nio. En algn caso puede mostrarse como una
autentica urgencia neonatal. Lo normal es que sean los signos funcionales
larngeos los que llamen la atencin varios meses o varios aos despus del
nacimiento.
En el recin nacido, o durante los primero meses de vida, los signos de alarma
son un cambio en el llanto, ste puede tornarse dbil o incluso ronco.
Raramente aparecen manifestaciones respiratorias que indican la necesidad de
examen endoscpico. Llama mucho ms la atencin cuando sorprendentemente
aparece une estridor progresivo y tardo que puede conllevar tiraje y crisis de
disnea larngea. La disnea larngea y el cornaje pueden variar segn la posicin de
la cabeza diminuyendo cuado el nicho es tumbado en decbito supino, con la
cabeza en hiperextensin y tumbado del lado del quiste. la disnea puede llegar a
manifestar cianosis.
Ms raramente pueden aparecer falsas rutas alimenticias o incluso intolerancia
alimentaria completa con regurgitaciones.
En su evolucin la exteriorizacin cervical es rara, pero algunos quistes congnitos
pueden herniarse por el orificio del pedculo larngeo superior a travs de la
membrana tino-hioidea (quiste bilobulado de El Hakeem). En otras ocasiones la
exteriorizacin cervical de los quistes larngeos congnitos puede ser muy
discreta, realizndose al sobrepasar el quiste el borde superior del cartlago
tiroides. En estas situaciones hay que tener en cuenta que son los laringoceles los
que tienen una mayor tendencia a la exteriorizacin cervical.
Los quistes congnitos en cualquier momento pueden presentar procesos
inflamatorios, especialmente coincidiendo con simples infecciones rinofarngeas,
siendo la ocasin para su manifestacin clnica o el agravamiento de los sntomas
que ya produca.
Diagnstico.
El examen mediante fibronasofaringoscopia y radiolgico dan el diagnstico. Las
radiografias de perfil son habitualmente evocadoras sobre todo en las
localizaciones preepiglticas, mostrando una basculacin de la epiglotis hacia la
pared farngea posterior. Los laringoceles dan una imagen muy similar pero
repleta de aire o con nivel hidroareo. La exploracin larngea con fibroendoscopio
permite su visualizacin. Si se realiza de primera intencin una laringoscopia
directa se puede pasar por alto un quiste sublingual o vallecular ocultado por la
esptula del laringoscopio. Por su localizacin pueden presentarse como un
borramiento-abultamiento del repliegue ari-epigltico, de la banda ventricular. Loas
quistes saculares anteriores, ms limitados que se desarrollan en la parte ms
anterior del ventrculo laringeo, entre la banda ventricular y la CV. La pared
qustica aparece amarillenta, casi traslcida, delgada por la presin del contenido
y con pequeos vasos recorriendo su superficie. A veces no se presenta como
una formacin redondeada, sino simplemente con una curvatura abombada
submucosa ms profunda y que precisa una ptica de aumento y palpacin para
poder diagnosticarlo.
En los quistes valleculares puede plantearse diagnstico diferencial con tiroides
lingual ectpico que pueden tener igualmente un aspecto qustico pero de color
hemorrgico y slido. Es indispensable completar el examen endoscpico con una
ecografa cervical para verificar la presencia de un tiroides en su situacin normal
antes de realizar cualquier maniobra quirrgica encaminada a la extraccin de un
quiste.
Diagnstico diferencial.
En general la exploracin bien realizada permite establecer un diagnstico sin
problemas.
Los quistes de la base de la lengua pueden plantear problemas diferenciales con
los tiroides aberrantes que la gammagrafa descarta.
Se diferencia del laringocele ya que ste no contiene lquido sino aire.
Es excepcional que se presente asociados a otras malformaciones. Hemos
encontrado una comunicacin de Schnerider encontrando una malformacin
asociada de la epiglotis y de la mitad izquierda del cartlago tiroides.
En cuanto a su evolucin Terracol y Lemariey hablan de la posibilidad de una
degeneracin maligna secundaria de estos quistos pero la opinin ms
generalizada es que esta posibilidad no incumbe a estos quistes sino a otras
desembriopatas farngeas y larngeas con alguna de las cuales esos quistes
pueden ser confundidos.
Tratamiento.
El tratamiento de los quistes larngeos en los nios es relativamente delicado por
la edad y las alteraciones respiratorias asociadas. En algunos casos se requerir
de traqueotoma previa y en otros de mantenimiento de intubacin en UCI
postoperatoria ante la posibilidad de aparicin de edema postoperatorio. Son
indicaciones quirrgicas cuando el quiste produce sintomatologa que lo indique o
cuando experimenta brotes inflamatorios. En los casos que el diagnstico imponga
la realizacin de una anestesia general para su exploracin se aconseja al mismo
tiempo realizar el tratamiento.
Puncin-aspiracin.
La puncin por va transcutnea propuesta por Lamariey ha sido abandonada.
La puncin realizada mediante laringoscopia directa permite conseguir la curacin
en muchos casos. Se trata de una maniobra de fcil ejecucin que permite borrar
el quiste casi totalmente pero que deja en su sitio la bolsa qustica con la
posibilidad de recidivar. Esta actitud esta justificada como un tratamiento de
urgencia ante una situacin respiratoria dramtica.
Marsupializacin del quiste por va endoscpica. Ms lgico que la puncin es la
marsupializacin del quiste realizndola con una pinza de borde comedor dejando
as una un drenaje permanente de la bolsa qustica.
Una combinacin de los dos mtodos anteriores, puncin y marsupializacin del
quiste, constituyen el tratamiento de eleccin de todo quiste larngeo congnito. En
un gran nmero de casos se consigue as su curacin y en el resto de los casos
permite esperar a que la edad del paciente permita su tratamiento quirrgico por
va externa con menor riesgo.
La exresis quirrgica mediante cervicotoma slo est indicada en casos de
recidiva despus de un tratamiento endoscpico.
Quistes de valleculas: su tratamiento se realiza mediante laringoscopia directa,
procurando exponer al mximo el quiste, no ocultndole con la esptula del
laringoscopio. En caso de disnea importante o de dificultades para la exposicin
de la glotis se puede realizar una puncin previa del quiste con una aguja de
calibre grueso, consistiendo la intervencin posterior en la exresis de la bolsa del
quiste lo ms completamente posible y, si es imposible quitarla toda, se ha de
hacer una marsupializacin del mismo lo ms amplia posible, si bien en este caso
persistir la incertidumbre de una posible recidiva qustica.
El tratamiento de los quistes de vestbulo larngeo se puede hacer mediante
endoscopia. Se realiza una marsupializacin completa y luego una coagulacin
mediante electrobistur o con lser de la profundidad del quiste, presentando este
mtodo un alto riesgo de recidiva. El tratamiento ms eficaz es la exresis por
cervicotoma lateral y para la mayora de los autores es el que debe de hacerse de
primera intencin en lugar de la marsupializacin. Tras la incisin de la membrana
tirohioidea, aparece la pared profunda del quiste, se ha de tener mucho cuidado
con el pedculo larngeo superior y se ha de evitar una apertura de la luz larngea.
Esta va de acceso permite una exposicin excelente de la bolsa del quiste para
su exresis completa siendo el riesgo de recidiva casi nulo. En algunos casos, tras
la intervencin, el paciente puede ser extubado, pero casi siempre es necesario
Hemangioma subgltico
Es una neoformacin vascular benigna de localizacin subgltica. Ms frecuente
en nias (relacin 2:1).
Etiologa y etiopatogenia
Rpida proliferacin celular a partir de las clulas del endotelio vascular. Esta
lesin presenta una fase proliferativa inicial, seguida de una fase involutiva en la
que la proliferacin endotelial disminuye y aparece tejido fibroso separando los
espacios vasculares.
Se presentan asociados a hemangiomas cutneos en el 50% de los casos,
generalmente de localizacin cervico-facial.
Clnica
Se presenta como disnea obstructiva inspiratoria acompaada de un estridor
inspiratorio bifsico, con accesos de tos tipo crup. Si la clnica se produce
asociada a un cuadro inflamatorio de vas altas, puede sugerir una laringitis
subgltica que responde al tratamiento con corticoides, igual que el hemangioma.
Habitualmente, no est presente en el momento del nacimiento. Sus
manifestaciones se inician a los 2-3 meses, y mejoran a partir de los 12-18 meses
de forma paralela a la evolucin natural de esta entidad.
Diagnstico
Por fibrolaringoscopia, se observa una masa de color rojo o violceo, aunque
tambin puede ser de color normal si el angioma se localiza profundo a la mucosa.
Su localizacin ms frecuente es a nivel subgltico posterior izquierdo.
La confirmacin diagnstica se puede realizar mediante una RMN o con la
realizacin de una laringoscopia directa que revelar una tumoracin elstica y
depresible. Delante de estos hallazgos no es necesario llevar a cabo una biopsia
de la masa.
Tratamiento
Complicaciones:
La mayora de los hemangiomas no estn asociados a complicaciones, pero
dentro de las que se pueden presentar estn las ulceraciones si se rompe la
superficie del hemangioma, e inclusive si la ulceracin es profunda puede haber
hemorragia importante, por otra parte la respiracin puede verse comprometida
Por el tratamiento con esteroides:
Sx. De Cushing iatrognico.
Retraso del crecimiento.
Mayor susceptibilidad a las infecciones.
Las complicaciones ms frecuentes son: las ulceraciones, las infecciones y el
sangrado. La ulceracin es la complicacin ms comn, aunque solamente se
presenta en un 5% de los casos2. Tiene un alto riesgo de infeccin.
pacientes deben ser tratados durante la fase proliferativa 6,7 ya que durante esta
fase pueden comprometer estructuras vitales (va area), pueden alterar la funcin
de ciertos rganos (perioculares, hepticos), pueden ulcerarse (causando dolor
importante y aumentando el riesgo de infecciones) y pueden producir alteraciones
estticas de importancia. Tradicionalmente los corticoides sistmicos en altas
dosis y por perodos prolongados han sido el tratamiento de primera lnea, con las
consecuentes complicaciones derivadas de sus efectos adversos. Recientemente
se ha reportado el uso de Propranolol para el tratamiento de los HI, observndose
efectos teraputicos notablemente superiores a los observados histricamente con
corticoides orales, sugirindose como frmaco de primera lnea dado su conocida
seguridad avalada por aos de uso en cardiologa
La dosificacin habitual en pediatra es de 2-3 mg/kg/da y la dosificacin
propuesta en HI es de 1-3 mg/kg/da dividido en 2 a 3 tomas diarias. Cabe
recordar que su intervalo de dosificacin ptimo en general es cada 6 horas, pero
se ha descrito mejor adherencia, sin modificar la respuesta, al administrarlo cada 8
a 12 horas10. Todos nuestros pacientes fueron tratados con dosis de 2 mg/kg/da
dividido en 2 tomas diarias, con excelente respuesta y adherencia al tratamiento,
sin presentar efectos adversos de importancia. Su uso por dcadas en nios, sin
reportes de muerte ni secuelas incluso en intoxicaciones graves, le confiere al
Propranolol un perfil de seguridad adecuado para nuestros pacientes con HI.
Actualmente no existe consenso acerca de la duracin del tratamiento con
Propranolol, pero se sugiere que debiera cubrir toda la fase de crecimiento del HI
con el objetivo de disminuir el riesgo de rebote.
Los principales efectos adversos del Propranolol descritos en la literatura son la
hipo-glicemia, hipotensin, bradicardia, irritabilidad, trastornos del sueo, bronco
espasmo y disnea en pacientes con hiper reactividad bronquial, aunque estos
efectos son en general dosis dependiente 9,10. En esta casustica la mitad de los
pacientes present cierta irritabilidad, especialmente al momento de dormir. No se
presentaron eventos adversos importantes que provocaran la suspensin de la
medicacin.
Por otra parte, se ha reportado que el Propranolol tiene gran efectividad en el
manejo de los hemangiomas de la va area (trquea, laringe)27-29. En nuestra
serie, 1 paciente portador de un HI larngeo hospitalizado en la UTI neonatal con
estridor larngeo y dificultad respiratoria present una dramtica disminucin de la
signologa obstructiva al tercer da de tratamiento con Propranolol, presentando
adems una mejora evidente de la lesin en la visin endoscpica.
Laringomalacia:
El trmino laringomalacia fue descrito por Jackson C. y Jackson CL. en 1942
Laringomalacia, el estridor larngeo congnito, es una comn y transitoria forma
de estridor en nios, esta asociada a la suave y anormal flacidez de los cartlagos
larngeos.
Belmont JY y Grundfast K. 1984, describen el estridor larngeo congnito como
una alteracin, donde la nica anomala de las vas area superior identificada,
sera el prolapso de las estructuras de la supraglotis durante la inspiracin
La laringomalacia es una malformacin congnita larngea de etiologa
desconocida, frecuente en la poblacin peditrica, presentndose en ms del 75%
del total de las patologas de la laringe. No tiene predileccin por el sexo.
Se han descrito varios factores en su origen:
Histolgicos: Basados en la inmadurez del cartlago larngeo, provocando una
debilidad y tendencia al colapso durante la inspiracin, teora no muy sustentable;
porque, en neonatos prematuros no hay mayor incidencia de esta patologa en
comparacin al resto de la poblacin.
Desorden neuromuscular: Por inmadurez o disfuncin en el control
neuromuscular que conlleva a una hipotona muscular originando estridor, e
incluso obstruccin area y disfagia.
Anatmicos: En estos nios se encuentran unas alteraciones anatmicas
caractersticas, con colapso y aspiracin de distintas estructuras de la supraglotis
durante la inspiracin.
Aunque se trata de una malformacin congnita, el sonido de las vas respiratorias
comienzan a la edad de 4-6 semanas, esto es causado por las tasas de flujo
inspiratorio, las cuales no pueden ser lo suficientemente alta como para generar
los sonidos.
Entre Enero de 2005 y Junio del 2009 se evaluaron 92 pacientes con diagnstico
de Laringomalacia. Del total de pacientes el 57,6% (53) fueron del sexo masculino
y 42,4% (39) del sexo femenino. (Grfico 1).
La edad promedio fue de 3,6 meses (rango entre 0 y 18 meses), con una
desviacin estndar de 2,4 meses. El mayor nmero de casos correspondieron al
grupo etreo de 1 a 6 meses, 76,1% (70), seguidos del grupo de recin nacido
13% (12), entre 7 a 12 meses 9,8% (9) y 1 caso mayor de un ao de edad. En la
distribucin porcentual de los pacientes con Laringomalacia segn los diferentes
grupos etreos, se observa una clara tendencia a disminuir, conforme aumenta la
edad, (nptrend p= 0,000) (Grfico 2).
Complicaciones:
Episodios de apnea.
Reflujo, Si el beb inhala los contenidos del estmago, puede desarrollar una
neumona, llamada neumona por aspiracin.
Retraso del crecimiento.
Laringomalacia
La laringomalacia es la causa ms frecuente de estridor larngeo.
Habitualmente, es un estridor inspiratorio de aparicin en la primera semana
de vida, no cianosante. En el 95% de los casos, hay que realizar actitud
expectante, aunque puede tener una duracin de hasta 24 meses.
La laringomalacia es la anomala larngea congnita ms frecuente siendo el 6075%. Es la causa ms habitual de estridor en la infancia, oscilando entre el 4575% de los casos de estridor. Se define por el colapso intraluminal de los tejidos
supraglticos durante la inspiracin.
Etiologa y etiopatogenia
Causa desconocida. Se postulan tres factores que pueden influir en su gnesis(1):
Anatmicos: se han descrito principalmente tres tipos de anomalas anatmicas
en la supraglotis: epiglotis enrollada en omega, ligamentos aritenoepiglticos
cortos y aritenoides abultados redundantes. Estos tipos de lesiones se pueden
encontrar en forma combinada o aislada, provocando el colapso supragltico,
aunque tambin pueden estar presentes en recin nacidos sin provocar patologa
alguna.
Histolgicos: se ha sugerido que la inmadurez de los cartlagos larngeos daran
lugar a una debilidad intrnseca y tendencia al colapso durante la inspiracin.
Existen estudios que no encuentran diferencias histolgicas entre los cartlagos de
nios con laringomalacia y nios normales. Adems, se debe tener en cuenta que
en neonatos prematuros no existe mayor frecuencia de esta patologa.
Clnica
Estridor inspiratorio progresivo, generalmente intermitente, aunque tambin puede
ser constante. Su intensidad aumenta con el decbito supino, mejorando al
decbito prono, y empeora con los esfuerzos del nio, ya sea con el llanto, al
agitarse o al mamar. En casos graves, pueden presentar: aspiracin por falsas
vas, cianosis, apneas obstructivas, accesos de tos, bronquitis de repeticin y
pectus excavatum. Durante el sueo puede desencadenar crisis de apnea que,
incluso, algunos autores han relacionado con la muerte sbita del lactante. Los
casos ms graves no son los que ms ruido inspiratorio hacen, sino los que
producen mayor obstruccin larngea.
Se puede presentar al nacimiento o, de forma ms frecuente, a partir de la 1 o 2
semana de vida. Su sintomatologa es mxima a los 6 meses de vida, y suele
disminuir a los 8-10 meses. Habitualmente, se resuelve por completo antes de los
18-24 meses, aunque puede alargarse hasta llegar a los 2 a 7 aos de vida.
Diagnstico
El diagnstico de sospecha debe ser con la historia clnica de estridor inspiratorio,
habitualmente no cianosante, que ha aparecido en la primera semana de vida y
que empeora con la alimentacin, decbito supino y llanto.
Actualmente, el diagnstico instrumental se realiza con rinofibrolaringoscopia
flexible con el lactante despierto en casi todos los casos por su benignidad,
tolerndose realmente bien. Se debera completar el estudio de toda la va area,
pero se suele reservar para los casos que no evolucionan bien o los de mayor
severidad, con una endoscopia rgida con ventilacin espontnea para descartar
patologa asociada traqueal (traqueomalacias, compresiones traqueales, estenosis
subglticas o estenosis traqueales).
Otras tcnicas diagnsticas asociadas pueden ser la pHmetra, por estar asociado
en un alto porcentaje el reflujo concomitante, monitorizacin de la saturacin de
oxgeno en casos graves y, ocasionalmente, estudio radiolgico.
Tratamiento
El 95% de los casos slo requieren una actitud expectante. El 5-25% presentan
enfermedad severa que puede requerir un tratamiento activo, que consiste en la
reseccin
endoscpica
de
las
estructuras
larngeas
redundantes
(supraglotoplastia): seccin de uno o de los dos repliegues ariepiglticos, seccin
parcial de los bordes laterales de la epiglotis y vaporizacin de mucosa de
cartlagos corniculados y borde libre de la epiglotis. Es importante no tocar ni
lesionar los aritenoides. Se han descrito mltiples tcnicas endoscpicas, ya sea
mediante la utilizacin del lser CO2 o con microinstrumental, con resultados
satisfactorios en ms del 90% de los casos. La traqueotoma, que antes era el
tratamiento inicial, se reserva para casos extremadamente graves y que, tras
varias cirugas, presentan clnica severa, siendo habitualmente los pacientes que
presentan comorbilidades asociadas los que presentan mayor riesgo de
reintervencin y/o traqueotoma.
Otra de las mltiples etiologas propuestas, pero sin ninguna evidencia, es que
se tratara de una laxitud exagerada de los ligamentos larngeos que lleva
aparejada una excesiva movilidad de los diferentes cartlagos, especialmente la
epiglotis.
La hiptesis de una inmadurez del control neuromuscular de las estructuras
supralarngeas es mucho ms verosimil. Este trastorno conlleva una hipotona
muscular asociada casi constante de los msculos subhioideos, lo que hace que la
laringe est en posicin ms baja de lo normal y que durante la deglucin se
produzca un menor ascenso de la misma laringe. Adems la deglucin se ve
alterada al asociar frecuentemente trastornos en la musculatura intrnseca del
esfago, con reflujo gastroesofgico en el 80% de los casos. Es decir, que casi
siempre se asocia una inmadurez global de la encrucijada aerodigestiva con
trastornos importantes de la deglucin.
En algunos casos, en adolescentes y adultos, se ha descrito la laringomalacia
adquirida, estando asociada a una afeccin neurolgica central concomitante.
A tenor de estos datos hoy se considera como trmino correcto de esta afeccin
el deestridor larngeo congnito esencial en lugar de l de laringomalacia y su
mecanismo fisiopatolgico es la asociacin de un trastorno neuromuscular
primitivo que afecta los msculos y ligamentos supraglticos con una malposicin
del vestbulo larngeo. El conjunto consigue crear un obstculo mediante el
repliegue sobre s mismo de los bordes laterales de la epiglotis y de los
pliegues aritenoepiglticos, que al ser finos y estar mal guiados se ven aspirados
hacia la endolaringe en cada inspiracin.
CLINICA.
El sntoma principal y dominante en este cuadro es el estridor cuyas
caractersticas son habitualmente tpicas, por el esto el nombre de estridor
larngeo congnito. Se trata de un ruido intermitente inspiratorio grave, musical,
polifsico que puede ser permanente o intermitente coincidiendo los accesos con
periodos de agitacin y desapareciendo generalmente con el sueo. Est
producido por la vibracin de las estructuras mucosas supraglticas durante la
inspiracin.
Excepcionalmente puede presentarse nada ms nacer pero es ms frecuente
que aparezca tras un intervalo de una o dos semanas despus, incluso
excepcionalmente al cavo de meses. Aumenta tras los esfuerzos y especialmente
durante la alimentacin, el lactante presenta un aumento en la duracin de las
tetadas. Mejora o puede estar ausente durante el llanto o los gritos, momento en
que se ponen en tensin la musculatura faringolarngea aumentando la frecuencia
PARLISIS LARNGEAS
La importancia de las parlisis larngeas radica en el hecho de que la laringe, para
cumplir sus funciones bsicas (paso del aire en la respiracin y hablar), adopta
posiciones antagnicas: abierta para respirar y cerrada para hablar (o deglutir),
con lo que las parlisis, dependiendo de la posicin de las cuerdas vocales, o de si
es unilateral o bilateral, interferir en dichas funciones. Cuando la respiracin es
mala la voz es buena, y viceversa.
Etiologa
El 10% de las parlisis tienen una causa central y el 90% perifrica.
1) Lesin central: Las lesiones supranucleares (parlisis espsticas bilaterales),
son excepcionales. Las hemiplejas no afectan el movimiento de la cuerda. Las
lesiones nucleares (n. ambiguo) son ms frecuentes: parlisis bulbar progresiva y
polineuritis craneal; tambin trombosis de la arteria cerebelosa post-inf y tumores
del tronco. Estas lesiones, adems de parlisis larngea, producen parlisis
farngea y del paladar. Las lesiones infranucleares y del agujero rasgado posterior
son parlisis combinadas de los ltimos pares craneales producidas por lesiones
vasculares, tumorales, traumticas e infecciosas.
2) Lesin perifrica (extracraneales). Consideraremos aqu las lesiones del nervio
vago o de algunas de sus ramas. El lado izquierdo se paraliza con ms frecuencia
debido a su trayecto ms largo (5 veces ms frecuente que el lado derecho). Es
difcil saber con exactitud el porcentaje de cada tipo de causa, pero podra ser:
- Ciruga tiroidea y cervical (40 60%).
- Tumoraciones torcicas y cervicales (5 25%)
- Idiopticas (5 20 %)
- Sistmica y otras causas (5 15%)
- Traumatismo cervical y anestsico (1 5%).
Laringitis aguda
Concepto
En la laringitis aguda vrica, suelen existir prdromos catarrales 1-3 das antes,
con una combinacin de rinorrea, tos leve y febrcula, y, progresivamente, se
instauran los sntomas tpicos: disfona, tos perruna y, si la obstruccin es
suficiente, estridor inspiratorio. La tos es disfnica, seca, metlica, a modo de
ladrido. El estridor, sonido respiratorio rudo, suele ser inspiratorio, aunque a veces
es bifsico. Al inicio, slo aparece con la agitacin o el llanto pero, al aumentar la
gravedad, es patente tambin en reposo(1,9); sin embargo, su intensidad no es un
buen indicador de la severidad del crup(9). Puede o no haber fiebre. Los sntomas
suelen empeorar por la noche y en decbito y desaparecen, generalmente, en
menos de una semana(1,6,7).
Puede observarse segn la intensidad, una dificultad respiratoria progresiva muy
variable, con tiraje de predominio supraesternal pero, incluso, a los tres niveles.
Predomina una respiracin bradipneica; mientras que, suele haber polipnea
cuando hay afectacin del tracto respiratorio inferior (laringotraqueobronquitis).
El intercambio gaseoso alveolar es normal, y slo habr hipoxia cuando se va a
producir la obstruccin casi completa(1). Signos sutiles de hipoxia pueden ser la
ansiedad o inquietud en el nio. La hipoventilacin marcada, palidez excesiva,
cianosis y la alteracin de la conciencia, precisan una intervencin inmediata.
La exploracin fsica debe hacerse en un ambiente tranquilo, en la postura que
elija el paciente y en presencia de sus padres. Se puede explorar la faringe en
casos leves, pero debe retrasarse en los ms graves(10). Se observar una
faringe congestiva de apariencia vrica. Finalmente, algunos pueden tener
sibilancias,
adems
del
estridor
inspiratorio,
cuando
existe
una
laringotraqueobronquitis(1). Adems, nios que padecen asma pueden mostrar
signos de broncoespasmo en el contexto de una laringotraquetis aguda(6).
Diagnstico
El diagnstico es clnico y no suelen precisarse exmenes complementarios.
Habitualmente, el diagnstico del crup es clnico y no se precisan exmenes
complementarios. El uso de una escala de puntuacin para valorar su gravedad y
evolucin tienen en general escasa utilidad por la variabilidad interobservador en
su interpretacin, especialmente en formas leves-moderadas, pero puede ser til
en personal con menos experiencia(3,11). Se han utilizado distintas escalas de
evaluacin, siendo las ms conocidas la de Taussig (Tabla I) y, especialmente, la
de Westley(12) (Tabla II), que establece una puntuacin entre 0 y 17. Valores
iguales o superiores a 7 indican gravedad, ante la presencia de estridor audible en
reposo, tiraje intenso e hipoventilacin grave, con o sin cianosis y alteracin del
nivel de conciencia.
La pulsioximetra tiene una utilidad escasa, ya que puede ser normal incluso con
grados importantes de obstruccin de la va area(13). Debe monitorizarse en la
forma grave, aunque en otros casos la molestia que ocasiona al nio puede ser
perjudicial(2).
La radiografa lateral del cuello la confirma, con la tpica imagen en porra o signo
del pulgar, si el paciente no tiene compromiso respiratorio, y en el hemograma se
suele observar leucocitosis intensa y neutrofilia. La epiglotis tumefacta de color
rojo cereza a veces es visible en la simple inspeccin directa, pero puede llevarse
a cabo una laringoscopia confirmatoria, siempre realizada en quirfano o UCIP(1).
La evolucin espontnea es mala, incluso mortal, requiriendo establecer lo antes
posible una va area permeable, con intubacin nasotraqueal precoz, incluso
traqueotoma si aquella no fuera posible. Asimismo, debe ser tratada con
antibiticos intravenosos, como cefotaxima, ceftriaxona o meropenem, hasta
recibir el resultado del hemocultivo y cultivo local(1). La adrenalina no es eficaz y
los corticoides pueden necesitarse, en ocasiones, para evitar complicaciones.
Puede extubarse en general a los 3-4 das de evolucin, por la buena respuesta a
antibiticos(1).
Torres M & Marugan J. Laringitis. Crup y estridor. Pediatr Integral 2013; 17(5):
343-350.
Complicaciones:
La ms temida es el paro respiratorio sbito, seguido de paro cardaco y
muerte o muerte enceflica que se manifesta por convulsiones, rigidez de
descerebracin, midriasis paraltica y que en pocos das conduce a la muerte o
deja secuelas neurolgicas irreversibles. Otras complicaciones menos frecuentes
son el aire extraalveolar (neumotrax, neumomediastino y/o aire subcutneo) al
crear una va area artificial. Tambin se pueden producir bronconeumonas o
neumonas lobares, con pleuresas o sin ellas, atelectasias o shock sptico. Las
meningitis no parecen ser frecuentes.