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Estridor larngeo:

Definicin:
Es un ruido respiratorio musical de tonalidad variable, que se presenta
predominantemente durante la inspiracin, aunque tambin se puede presentar de
manera bifsica. El estridor es un signo de obstruccin de va area superior y se
produce por el flujo rpido y turbulento de aire a travs de una zona estrecha de la
va area debido a mayor presin negativa durante la inspiracin. La obstruccin
de la va area puede ubicarse a nivel supragltico, gltico o infragltico. Los nios
corren mayor riesgo que los adultos de sufrir obstruccin de las vas respiratorias,
ya que stas son ms cortas y estrechas.
Generalmente el estridor inspiratorio sugiere obstruccin de va area sobre la
glotis y el estridor espiratorio indica obstruccin de la va area baja intratorcica.
Si el estridor es bifsico indica que no hay cambios en la va area, lo que se
observa en lesiones fijas. Los cambios de la voz asociados sugieren lesiones de
cuerdas vocales. Las causas de estridor pueden ser pididas en congnitas o
adquiridas. Segn reportes previos la laringomalacia es la principal causa de
estridor persistente (60 a 75%) y el croup viral es la causa ms frecuente de
estridor agudo.
Contreras I, Rosa G, Navarro H, Bertrand P, Cuevas M et al. Estridor en el
paciente peditrico. Estudio descriptivo. Rev Chil Pediatr. 2004; 75(3): 247-253.

Mecanismos de estridor
La va area es diferente en el nio y en el adulto. En el recin nacido, la laringe
est ubicada ms arriba en el cuello y la epiglotis se encuentra a nivel de la cuarta
vrtebra cervical (altura del cartlago atlas y cricoides). La cercana de la epiglotis
con el paladar blando obliga a una respiracin nasal; la epiglotis es corta y el
cartlago aritenoides, prominente. La subglotis es la parte ms angosta de la va
area, mide 4 a 5 mm de dimetro y presenta abundantes glndulas productoras
de moco. Los reflejos de apertura y cierre larngeo son ineficaces y predisponen a
la aspiracin y el laringoespasmo. La trquea es complaciente y colapsa con
facilidad ante la obstruccin area y la reduccin de la presin intratorcica.
Existen 2 principios fsicos esenciales para el tratamiento de los pacientes con
estridor: primero, el flujo linear de aire en un tubo produce presin positiva hacia
delante y reduce la presin lateral. Si la va area es flexible, la pared colapsar.
Segundo, la resistencia al paso de aire es inversamente proporcional al radio de la
va area elevado a la cuarta potencia; por consiguiente, la reduccin del dimetro

de la va area a la mitad aumentar la resistencia 16 veces. Esto explica el


aumento de resistencia observado cuando hay edema inflamatorio de la va area,
espasmo del msculo liso, estenosis adquirida o congnita y presencia de cuerpos
extraos. Un milmetro de edema en la regin subgltica puede provocar
obstruccin de la va area potencialmente mortal.
Majumdar S, Bateman NJ & Bull PD. Paediatric Stridor. Archives of Disease in
Childhood. Education and Practice Edition. 2006; 91(4):101-105.

Causas ms frecuentes de estridor:


a) Membranas larngeas:
Definicion y Clasificacin:
La membrana larngea congnita es una malformacin infrecuente de las vas
areas. La clnica que produce depende del grado de obstruccin que produzca en
dichas vas.
Las membranas larngeas afectan a 1/50 000 recin nacidos vivos. Se originan
debido a la persistencia de una parte de la lmina epitelial embriolgica que cierra
la primitiva faringolaringe en la tercera o cuarta semana del desarrollo
embriolgico. En funcin del grado de ocupacin del espacio gltico, se clasifican
en cuatro tipos:
Tipo 1: membrana anterior que afecta al 35% o menos de la glotis,
uniforme, que no se extiende a la subglotis ni ocasiona estenosis. Produce
ronquera.
Tipo 2: membrana anterior que afecta al 35-50% de la glotis, es delgada o
moderadamente gruesa y produce poca obstruccin. La voz ser ronca y de
tono grave.
Tipo 3: membrana anterior que afecta al 50-75% de la glotis, es gruesa en
la parte anterior y fina en la posterior, dificulta la visualizacin de las
cuerdas vocales produciendo disfuncin de las mismas y obstruccin
moderada-grave de la va area. Tendrn una voz de tono grave.
Tipo 4: es la forma ms grave. Corresponde a una membrana que afecta al
75-90%, fina y que se extiende a la subglotis impidiendo la visualizacin de
las cuerdas vocales. Produce afona y obstruccin importantes.
La clnica est relacionada con la obstruccin que produce en la va area, y
puede llegar a ser motivo de urgencia vital en las formas ms graves (tipo 4). En
las formas leves, la sintomatologa depender de la extensin, pero en principio

existir una disfona, un llanto disfnico o muy dbil ya desde el nacimiento. El


grado de dificultad respiratoria ser proporcional a la extensin de la membrana y
empeorar en el contexto de infecciones respiratorias; los tipos 1 y 2 pueden
pasar desapercibidos y, sin embargo, los subtipos 3 y 4 presentarn afona,
estridor, disnea importante e incluso cianosis.
Martnez J, Garca E, Surez C & lvarez M.J. Membrana larngea congnita.
Rev Pediatr Aten Primaria 2013; 15(59): 101-104

La presencia congnita de una membrana larngea es una malformacin poco


frecuente, caracterizada por la presencia de una estructura de tipo membrana que
se extiende a travs del lumen de la laringe, cercana a las cuerdas vocales. La
prevalencia en el nacimiento es menor a 1 caso de cada 100.000. Los sntomas
pueden aparecer a cualquier edad (voz ronca o dbil, con infecciones frecuentes
del tracto respiratorio superior), aunque suele ser en la infancia (trastorno
respiratorio, voz aguda, con un llanto inusual). A esta malformacin se le pueden
asociar otras anomalas de la laringe, tales como una hendidura larngea ventral y
estenosis subgltica. La malformacin es el resultado de un desarrollo
embriolgico anmalo de la laringe, como consecuencia de una reabsorcin
incompleta de la capa epitelial que tapona el orificio de la laringe durante el
desarrollo hasta la sexta semana de gestacin. Esta capa suele eliminarse por
completo hacia la dcima semana de gestacin. Debido a que la reabsorcin va
en direccin dorsoventral, las membranas larngeas tienen una localizacin
ventral. El patrn de herencia descrito para mltiples familias sera compatible con
una herencia autosmica dominante. En pacientes con membrana larngea
pueden presentarse tambin anomalas cromosmicas y cardiovasculares. Del
mismo modo, pacientes con membrana larngea deben ser objeto de estudio
gentico, debiendo incluirse la deteccin de la delecin en 22q11 y una
exploracin cardiolgica exhaustiva, con anlisis del estado del arco artico. Los
objetivos prioritarios en el tratamiento de los casos de membrana larngea son
proporcionar un paso suficiente para la respiracin y una buena calidad vocal. Sin
embargo, las cuerdas vocales presentan una tendencia a la fibrosis y a la
formacin de tejido granuloso tras las intervenciones quirrgicas.
Tradicionalmente, el tratamiento elegido para la membrana larngea es realizar
una fisura en la membrana e insertar un muelle. Tambin se ha probado la terapia
con lser. Slo se consigue alcanzar una buena calidad vocal en los casos de
pacientes con membranas delgadas simples. El tratamiento para el caso de
membranas gruesas, con o sin estenosis subgltica congnita asociada sigue
siendo insatisfactorio.

Etiologa y etiopatogenia
Se originan por una recanalizacin incompleta de la laringe durante la
embriognesis (persistencia de la lmina epitelial embriolgica, que cierra la
faringo-laringe primitiva en la 3-4 semana).
Se pueden dividir las atresias larngeas en tres grupos:
Atresia tipo I o completa: ausencia completa de luz larngea.
Atresia tipo II: falta de reabsorcin de la lmina epitelial en la porcin
supragltica.
Atresia tipo III: comnmente se denominan membranas larngeas.
Este grupo se subdivide, segn la clasificacin de Cohen, en:
Tipo I: membrana gltica anterior que ocupa menos del 35% de la luz gltica. Es
translcida, slo presenta porcin membranosa y no exhibe extensin subgltica.
Tipo II: membrana anterior, que ocupa el 50% de la luz gltica. Es ms gruesa,
ya que puede ser membranosa o conectivo-membranosa. Presenta extensin
subgltica.
Tipo III: membrana que afecta al 75% de la luz con extensin subgltica anterior.
Tipo IV: fusin de ambas cuerdas en toda su extensin ligamentosa, reduciendo
la luz gltica entre el 75 y 90%. El paso areo est restringido al espacio
interaritenoideo.
Las membranas glticas se presentan de forma aislada en la mayora de los
casos, aunque tambin se han descrito asociadas a otros sndromes
malformativos.
Pearrocha J & Hernndez C. Malformaciones congnitas de la va area
superior. Pediatr Integral. 2013; 17(5): 351-359.

Manifestaciones clnicas:
Variable, dependiendo del tipo y extensin de la afectacin larngea que se
presente.
Las atresias tipo I y II presentan un cuadro incompatible con la vida. Slo pueden
sobrevivir aquellos fetos que presenten una fstula traqueoesofgica concomitante,

a travs de la cual se pueda ventilar parcialmente, hasta la realizacin de una


traqueotoma de urgencia.
Las atresias tipo III o membranas larngeas darn lugar a clnica de disnea y
disfona en funcin de la extensin de la lesin. Las tipo I no dan disnea y
nicamente dan algo de disfona. Habitualmente pasan desapercibidas y se
descubren al hacer una fibroscopia por otras causas. El subtipo II dar un llanto
disfnico y voz ronca junto a signos de obstruccin respiratoria moderada, que
aparece en los catarros banales. El tipo III produce una afona prcticamente
completa y disnea de pequeos esfuerzos. Por ltimo, el tipo IV da lugar a afona,
estridor y cianosis que, habitualmente, obliga a traqueotoma a los pocos das de
vida.
Pearrocha J & Hernndez C. Malformaciones congnitas de la va area
superior. Pediatr Integral. 2013; 17(5): 351-359.

Diagnstico
El diagnstico de las atresias tipos I y II se realiza de forma ms habitual en la
autopsia, aunque la evolucin de las tcnicas ecogrficas en el diagnstico
prenatal permite actualmente el diagnstico, en algunas ocasiones, de estas
malformaciones de la va area.
Las membranas tipos I y II se diagnostican mediante fibrolaringoscopia. En estos
casos, la movilidad larngea suele ser normal. Si la membrana no es translcida,
es difcil asegurar la ausencia de extensin subgltica. En esta situacin, est
indicada la laringoscopia directa bajo anestesia general, que permitir, adems,
llevar a cabo un tratamiento endoscpico.
Los tipos III y IV se suelen diagnosticar en situacin de urgencia, ya sea mediante
fibrolaringoscopia, si el estado del nio lo permite, o por laringoscopia directa justo
despus del parto.
Pearrocha J & Hernndez C. Malformaciones congnitas de la va area
superior. Pediatr Integral. 2013; 17(5): 351-359.

En la evaluacin diagnstica es importante indagar sobre antecedentes


perinatales de polihidramnios, comnmente asociado a malformaciones
congnitas. En algunos estudios se describe una comorbilidad en torno al 50% de
los pacientes con anomalas congnitas de las vas areas3. Se debe realizar

diagnstico diferencial con la laringomalacia, que es la causa ms frecuente de


estridor larngeo en el recin nacido, afectando a un 60-75% del total de casos. A
diferencia de las membranas larngeas, se presenta excepcionalmente en el
momento del nacimiento y es ms frecuente tras un intervalo de 1-2 semanas,
incluso de meses. El resto de malformaciones congnitas generan una
sintomatologa bastante similar, por lo que, a pesar de que los sntomas pueden
orientar al diagnstico, sera preciso realizar una laringoscopia directa para un
diagnstico definitivo, especialmente en el recin nacido si la membrana es
completa o casi completa, para evitar la asfixia. La videoendoscopia grabada es
de utilidad, dado que permite revisualizar las imgenes y realizar anlisis
comparativos.
Martnez J, Garca E, Surez C & lvarez M.J. Membrana larngea congnita.
Rev Pediatr Aten Primaria 2013; 15(59): 101-104

Complicaciones:
Crup a edad temprana.
Deformaciones del Cartlago Cricoides
Las complicaciones quirrgicas incluyeron dificultad respiratoria grave, enfisema
subcutneo; limpieza quirrgica por recurrencia de la membrana.
Fibrosis y formacin de tejido granuloso tras la intervencin quirrgica.

Tratamiento
Las atresias larngeas mayores, tipos I y II, y las membranas tipos III y IV, suelen
detectarse a travs de un cuadro de sufrimiento respiratorio al nacimiento o
durante los primeros das de vida. Se deben evitar, en lo posible, traumatismos
larngeos con intentos de intubacin infructuosos. Si se encuentra la luz obliterada
y la colocacin de una sonda de intubacin en la parte superior del esfago
produce una rpida mejora del nio, se debe sospechar una atresia completa con
fstula traqueoesofgica o una desembocadura directa de la trquea o de los
bronquios en el esfago. En esta situacin, la traqueotoma no es posible, ya que,
en general, no existir trquea cervical y la viabilidad del nio tampoco ser
posible. En los dems casos, se debe realizar una traqueotoma de urgencia,
previa intubacin si sta ha sido posible. Posteriormente, se proceder a la
reparacin larngea, fundamentalmente mediante la realizacin de laringoplastias
de ensanchamiento larngeo por va externa.

En las membranas tipos I y II, se realizar un tratamiento endoscpico con


reseccin de la membrana mediante lser o bistur fro si la membrana es fina, con
colocacin o no de un stentpara evitar sinequias, aunque es frecuente la
presentacin de recidivas que requieran nueva ciruga. Si la membrana es gruesa,
puede requerir la realizacin de una laringoplastia por laringofisura e interposicin
anterior de un injerto cartilaginoso o de una lmina de silastic.
Los resultados, en general, son satisfactorios en la permeabilidad larngea,
aunque no tanto en la calidad de la voz por la formacin de sinequias anteriores.
Pearrocha J & Hernndez C. Malformaciones congnitas de la va area
superior. Pediatr Integral. 2013; 17(5): 351-359.

El tratamiento depende del grado de estenosis que produzcan estas membranas


en la va area. Para los tipos 1 y 2 se esperara al desarrollo del nio para poder
actuar con ms garantas que sobre una laringe neonatal, habitualmente al ao de
edad. Si la membrana es fina, se practicar su reseccin mediante microciruga
convencional o con lser, siendo necesarias en muchas ocasiones varias
intervenciones. Si las membranas son gruesas, lo aconsejable sera el abordaje
por tirotoma media, liberacin de las cuerdas vocales y colocacin de una lmina
larngea de silicona o metal con traqueostoma previa. En los tipos 3 y 4 se
precisa, en la mayora de las ocasiones, realizar una canalizacin de la va area
mediante intubacin y posteriormente reparacin larngea mediante abordaje
externo, necesitando con frecuencia una traqueotoma.
Martnez J, Garca E, Surez C & lvarez M.J. Membrana larngea congnita.
Rev Pediatr Aten Primaria 2013; 15(59): 101-104

Lesiones qusticas congnitas


Los quistes larngeos congnitos son poco frecuentes, pero se deben tener en
cuenta, ya que es frecuente su diagnstico en la autopsia, tras un cuadro de
asfixia neonatal.
Etiologa y etiopatogenia
Se deben a una disontogenia en el desarrollo de los lmites del 3 y 5 arcos
branquiales, representando el resto de una hendidura branquial. Se forma una
lesin qustica revestida de mucosa con contenido lquido. Preferentemente, se

localiza a nivel del ventrculo larngeo de Morgagni, aunque tambin es habitual a


nivel anterior en la vallcula glosoepigltica.
Clnica
Generalmente, asintomticos en el nacimiento. Presentarn manifestaciones si
aumentan su tamao, especialmente con infecciones del tracto areo, antes de los
6 meses de vida.
Tambin, pueden presentarse como disnea desde el momento del nacimiento,
acompaada de estridor inspiratorio, que puede mejorar con la extensin de la
cabeza.
Diagnstico
Por fibrolaringoscopia se observa una masa qustica, con una pared mucosa de
color amarillento, a nivel lateral, si es un quiste de ventrculo, o a nivel anterior, si
es un quiste de vallcula.
Los quistes de vallcula se deben diferenciar del tiroides lingual ectpico, de
aspecto ms hemorrgico y slido. Para esta razn, se debe completar el estudio
endoscpico con una ecografa cervical antes de llegar al diagnstico definitivo.
Tratamiento
Los quistes larngeos congnitos se deben tratar independientemente de la clnica
asociada. Los casos asintomticos presentan un potencial riesgo de crecimiento
importante que podra dar lugar a una situacin clnica grave.
El tratamiento consiste en la exresis lo ms completa posible del quiste a travs
de la laringoscopia directa con anestesia general. Si esta no es posible, se puede
llevar a cabo una marsupializacin endoscpica de la lesin o exresis a travs de
una cervicotoma lateral.
Pearrocha J & Hernndez C. Malformaciones congnitas de la va area
superior. Pediatr Integral. 2013; 17(5): 351-359.
Complicaciones:
Dentro de las ms frecuentes se encuentra la Obstruccin de las vas
respiratorias.

Quistes laringeos e hipofaringeos congenitos


Se trata de lesiones qusticas que secreta y contienen lquido y, por lo tanto, tiende
a aumentar de tamao. El lquido puede ser de consistencia mucoide espesa,
serosa clara, fibrinoide e incluso purulenta por sobreinfeccin, estando recubiertos
de una mucosa de aspecto normal. Su cavidad puede ser nica o tabicada lo que
puede complicar su tratamiento. Sus dos localizaciones preferentes son
lateralmente dependiendo del ventrculo larngeo o anteriormente en las valleculas
preepiglticas. Tambin pueden localizarse en la epiglotis, pliegues ariepiglticos y
subglticos.
Su volumen vara, pudiendo en algn caso sobrepasar los dos cm. y en su
localizacin vestibular produce un distres respiratorio por obstruccin e incluso
estridor, simulando una laringomalacia en las localizaciones anteriores. Los
sntomas debutan con el nacimiento o en los primeros das de vida agravndose
progresivamente.
Los quistes en el nio pueden ser congnitos que se tratan en este captulo y
adquiridos, siendo ambos formas muy similares. Ambos tipos congnitos y
adquiridos presentan una histologa comn diferencindose tan solo en tiempo de
aparicin.
Se han de diferenciar de los quistes canaliculares o de retencin que pueden
aparecer a lo largo de la vida.
Los quistes congnitos son raros y suponen el 24% de los quistes larngeos.

Anatoma patolgica y patogenia.


Se trata de quistes en situacin supragltica pudiendo ser anteriores o laterales.
- Quistes anteriores: se localizan en la parte anterior del ventrculo, cerca del
orificio del apndice. Suponen el 40% de los quistes congnitos. Ocupan el
ventrculo antes de sobrepasar la comisura anterior de la glotis y algunas veces
son tan voluminosos que repleccionan totalmente el ventrculo. En algunos casos
producen la denominada eversin ventricular.
- Quistes laterales: son ms frecuentes que los anteriores suponiendo el 60%
de estos quistes. Se encuentran recubiertos por mucosa larngea normal y pueden
tener un volumen de 05 a 25 cm. Pueden abombar el ligamento ari-epigltico, la
banda ventricular o la vallecula. Igualmente pueden llegar a manifestarse como
abombamientos en el vestbulo larngeo o en el seno piriforme.

El desarrollo de estos quistes suele ser puramente larngeo pero pueden llegar a
exteriorizarse a la regin cervical, bien sea rechazando la membrana tiro-hioidea
por debajo del borde superior del cartlago tiroides, o bien atravesando esta
membrana a travs del orificio del pedculo larngeo superior.
Pueden ser pediculados, pero es ms frecuente que sean sesiles.
Se han propuesto varias hiptesis patognicas:
- Origen branquial. Taylos ha comunicado algunas observaciones de quistes
en el vestbulo larngeo, con prolongaciones externas que pueden tener un origen
branquial muy discutible. Es una teora posible pero excepcional. Ogura se aferra
a esta hiptesis de la 3 hendidura branquial.
- Teora blastomrica de Wilms: el quiste se formara a partir de un grupo de
cc ms o menos diferenciadas e inactivas que han quedado aisladas
transitoriamente en el transcurso del desarrollo. Secundariamente por causas
desconocidas estas cc se activan formando el quiste.
- De Santo retomando una hiptesis de Schenider considera que estos
quistes provienen del apndice de Morgagni, tabicado y luego distendido. El
tamao del apndice condiciona la topografa del quiste, apndice corta quiste
anterior, apndice larga quiste lateral. Estos hechos han podido ser comprobados
mediante disecciones anatmicas y exploraciones quirrgicas. El desarrollo del
apndice por encima del borde superior del cartlago tiroides puede suponer la
exteriorizacin cervical del quiste.
- Los quistes larngeos de origen apendicular lo ms frecuente es que sean
congnitos, pero en determinadas circunstancias pueden desarrollarse ms
tardamente por un infeccin de la regin ventricular, produciendo una obstruccin
del canal de comunicacin y quedando as aislada la parte superior del apndice.
Existen otras variedades mucho ms raras de quistes larngeos congnitos:
- Quistes congnitos subglticos, muy raros.
- Quistes dermoides conteniendo anexos cutneos, fibras musculares lisas o
cartlagos.
Clnica.
El cuadro clnico va a presentar unas manifestaciones muy diferentes
dependiendo de la edad del nio. En algn caso puede mostrarse como una
autentica urgencia neonatal. Lo normal es que sean los signos funcionales

larngeos los que llamen la atencin varios meses o varios aos despus del
nacimiento.
En el recin nacido, o durante los primero meses de vida, los signos de alarma
son un cambio en el llanto, ste puede tornarse dbil o incluso ronco.
Raramente aparecen manifestaciones respiratorias que indican la necesidad de
examen endoscpico. Llama mucho ms la atencin cuando sorprendentemente
aparece une estridor progresivo y tardo que puede conllevar tiraje y crisis de
disnea larngea. La disnea larngea y el cornaje pueden variar segn la posicin de
la cabeza diminuyendo cuado el nicho es tumbado en decbito supino, con la
cabeza en hiperextensin y tumbado del lado del quiste. la disnea puede llegar a
manifestar cianosis.
Ms raramente pueden aparecer falsas rutas alimenticias o incluso intolerancia
alimentaria completa con regurgitaciones.
En su evolucin la exteriorizacin cervical es rara, pero algunos quistes congnitos
pueden herniarse por el orificio del pedculo larngeo superior a travs de la
membrana tino-hioidea (quiste bilobulado de El Hakeem). En otras ocasiones la
exteriorizacin cervical de los quistes larngeos congnitos puede ser muy
discreta, realizndose al sobrepasar el quiste el borde superior del cartlago
tiroides. En estas situaciones hay que tener en cuenta que son los laringoceles los
que tienen una mayor tendencia a la exteriorizacin cervical.
Los quistes congnitos en cualquier momento pueden presentar procesos
inflamatorios, especialmente coincidiendo con simples infecciones rinofarngeas,
siendo la ocasin para su manifestacin clnica o el agravamiento de los sntomas
que ya produca.
Diagnstico.
El examen mediante fibronasofaringoscopia y radiolgico dan el diagnstico. Las
radiografias de perfil son habitualmente evocadoras sobre todo en las
localizaciones preepiglticas, mostrando una basculacin de la epiglotis hacia la
pared farngea posterior. Los laringoceles dan una imagen muy similar pero
repleta de aire o con nivel hidroareo. La exploracin larngea con fibroendoscopio
permite su visualizacin. Si se realiza de primera intencin una laringoscopia
directa se puede pasar por alto un quiste sublingual o vallecular ocultado por la
esptula del laringoscopio. Por su localizacin pueden presentarse como un
borramiento-abultamiento del repliegue ari-epigltico, de la banda ventricular. Loas
quistes saculares anteriores, ms limitados que se desarrollan en la parte ms
anterior del ventrculo laringeo, entre la banda ventricular y la CV. La pared

qustica aparece amarillenta, casi traslcida, delgada por la presin del contenido
y con pequeos vasos recorriendo su superficie. A veces no se presenta como
una formacin redondeada, sino simplemente con una curvatura abombada
submucosa ms profunda y que precisa una ptica de aumento y palpacin para
poder diagnosticarlo.
En los quistes valleculares puede plantearse diagnstico diferencial con tiroides
lingual ectpico que pueden tener igualmente un aspecto qustico pero de color
hemorrgico y slido. Es indispensable completar el examen endoscpico con una
ecografa cervical para verificar la presencia de un tiroides en su situacin normal
antes de realizar cualquier maniobra quirrgica encaminada a la extraccin de un
quiste.
Diagnstico diferencial.
En general la exploracin bien realizada permite establecer un diagnstico sin
problemas.
Los quistes de la base de la lengua pueden plantear problemas diferenciales con
los tiroides aberrantes que la gammagrafa descarta.
Se diferencia del laringocele ya que ste no contiene lquido sino aire.
Es excepcional que se presente asociados a otras malformaciones. Hemos
encontrado una comunicacin de Schnerider encontrando una malformacin
asociada de la epiglotis y de la mitad izquierda del cartlago tiroides.
En cuanto a su evolucin Terracol y Lemariey hablan de la posibilidad de una
degeneracin maligna secundaria de estos quistos pero la opinin ms
generalizada es que esta posibilidad no incumbe a estos quistes sino a otras
desembriopatas farngeas y larngeas con alguna de las cuales esos quistes
pueden ser confundidos.
Tratamiento.
El tratamiento de los quistes larngeos en los nios es relativamente delicado por
la edad y las alteraciones respiratorias asociadas. En algunos casos se requerir
de traqueotoma previa y en otros de mantenimiento de intubacin en UCI
postoperatoria ante la posibilidad de aparicin de edema postoperatorio. Son
indicaciones quirrgicas cuando el quiste produce sintomatologa que lo indique o
cuando experimenta brotes inflamatorios. En los casos que el diagnstico imponga
la realizacin de una anestesia general para su exploracin se aconseja al mismo
tiempo realizar el tratamiento.

Puncin-aspiracin.
La puncin por va transcutnea propuesta por Lamariey ha sido abandonada.
La puncin realizada mediante laringoscopia directa permite conseguir la curacin
en muchos casos. Se trata de una maniobra de fcil ejecucin que permite borrar
el quiste casi totalmente pero que deja en su sitio la bolsa qustica con la
posibilidad de recidivar. Esta actitud esta justificada como un tratamiento de
urgencia ante una situacin respiratoria dramtica.
Marsupializacin del quiste por va endoscpica. Ms lgico que la puncin es la
marsupializacin del quiste realizndola con una pinza de borde comedor dejando
as una un drenaje permanente de la bolsa qustica.
Una combinacin de los dos mtodos anteriores, puncin y marsupializacin del
quiste, constituyen el tratamiento de eleccin de todo quiste larngeo congnito. En
un gran nmero de casos se consigue as su curacin y en el resto de los casos
permite esperar a que la edad del paciente permita su tratamiento quirrgico por
va externa con menor riesgo.
La exresis quirrgica mediante cervicotoma slo est indicada en casos de
recidiva despus de un tratamiento endoscpico.
Quistes de valleculas: su tratamiento se realiza mediante laringoscopia directa,
procurando exponer al mximo el quiste, no ocultndole con la esptula del
laringoscopio. En caso de disnea importante o de dificultades para la exposicin
de la glotis se puede realizar una puncin previa del quiste con una aguja de
calibre grueso, consistiendo la intervencin posterior en la exresis de la bolsa del
quiste lo ms completamente posible y, si es imposible quitarla toda, se ha de
hacer una marsupializacin del mismo lo ms amplia posible, si bien en este caso
persistir la incertidumbre de una posible recidiva qustica.
El tratamiento de los quistes de vestbulo larngeo se puede hacer mediante
endoscopia. Se realiza una marsupializacin completa y luego una coagulacin
mediante electrobistur o con lser de la profundidad del quiste, presentando este
mtodo un alto riesgo de recidiva. El tratamiento ms eficaz es la exresis por
cervicotoma lateral y para la mayora de los autores es el que debe de hacerse de
primera intencin en lugar de la marsupializacin. Tras la incisin de la membrana
tirohioidea, aparece la pared profunda del quiste, se ha de tener mucho cuidado
con el pedculo larngeo superior y se ha de evitar una apertura de la luz larngea.
Esta va de acceso permite una exposicin excelente de la bolsa del quiste para
su exresis completa siendo el riesgo de recidiva casi nulo. En algunos casos, tras
la intervencin, el paciente puede ser extubado, pero casi siempre es necesario

mantener al paciente intubado varios das en una unidad de cuidados intensivos


peditricos.

Hemangioma subgltico
Es una neoformacin vascular benigna de localizacin subgltica. Ms frecuente
en nias (relacin 2:1).

Etiologa y etiopatogenia
Rpida proliferacin celular a partir de las clulas del endotelio vascular. Esta
lesin presenta una fase proliferativa inicial, seguida de una fase involutiva en la
que la proliferacin endotelial disminuye y aparece tejido fibroso separando los
espacios vasculares.
Se presentan asociados a hemangiomas cutneos en el 50% de los casos,
generalmente de localizacin cervico-facial.
Clnica
Se presenta como disnea obstructiva inspiratoria acompaada de un estridor
inspiratorio bifsico, con accesos de tos tipo crup. Si la clnica se produce
asociada a un cuadro inflamatorio de vas altas, puede sugerir una laringitis
subgltica que responde al tratamiento con corticoides, igual que el hemangioma.
Habitualmente, no est presente en el momento del nacimiento. Sus
manifestaciones se inician a los 2-3 meses, y mejoran a partir de los 12-18 meses
de forma paralela a la evolucin natural de esta entidad.
Diagnstico
Por fibrolaringoscopia, se observa una masa de color rojo o violceo, aunque
tambin puede ser de color normal si el angioma se localiza profundo a la mucosa.
Su localizacin ms frecuente es a nivel subgltico posterior izquierdo.
La confirmacin diagnstica se puede realizar mediante una RMN o con la
realizacin de una laringoscopia directa que revelar una tumoracin elstica y
depresible. Delante de estos hallazgos no es necesario llevar a cabo una biopsia
de la masa.
Tratamiento

Se debe tener en cuenta que la evolucin de estas lesiones es hacia la regresin


espontnea a partir del primer ao de vida.
El descubrimiento del propranolol como tratamiento para los angiomas de
cualquier localizacin del cuerpo ha supuesto un avance muy significativo en el
tratamiento del hemangioma subgltico. Se debe mantener durante unos nueve
meses y controlar la posible reaparicin tras su retirada y mantener ms tiempo de
tratamiento en caso de recidiva hasta que, por la evolucin del hemangioma,
involucione. Control de las glucemias y de posibles bradicardias como factibles
efectos secundarios.
Previamente, los corticoides a dosis altas eran el tratamiento. Si, pese al
tratamiento inicial la lesin no mejora o se presenta recidiva de la misma, se
puede llevar a cabo su exresis mediante lser CO2. Si la ciruga endoscpica
falla, ha demostrado utilidad la extirpacin de la lesin por va externa a travs de
una laringofisura seguida de intubacin durante varios das. En afectaciones
graves con afectacin mediastnica, el interfern alfa puede ayudar a la regresin
o estabilizacin de las lesiones.
Pearrocha J & Hernndez C. Malformaciones congnitas de la va area
superior. Pediatr Integral. 2013; 17(5): 351-359.

Complicaciones:
La mayora de los hemangiomas no estn asociados a complicaciones, pero
dentro de las que se pueden presentar estn las ulceraciones si se rompe la
superficie del hemangioma, e inclusive si la ulceracin es profunda puede haber
hemorragia importante, por otra parte la respiracin puede verse comprometida
Por el tratamiento con esteroides:
Sx. De Cushing iatrognico.
Retraso del crecimiento.
Mayor susceptibilidad a las infecciones.
Las complicaciones ms frecuentes son: las ulceraciones, las infecciones y el
sangrado. La ulceracin es la complicacin ms comn, aunque solamente se
presenta en un 5% de los casos2. Tiene un alto riesgo de infeccin.

Las lesiones neoplsicas congnitas son siempre benignas y la ms frecuente es


el angioma subgltico.
Se trata de angiomas capilares inmaduros que no estn todava presentes en el
momento del nacimiento sino que aparecen progresivamente antes de los 3
meses. En el 50% de los casos se asocial a hemangiomas cutneos
cervicofaciales. Es ms frecuente en prematuros de menos de 1 kg. de peso.
Se presenta con un predomino del sexo femenino en una proporcin sobre el
masculino de 2 por 1.
Si que se conozca porque ocurre se localiza preferentemente en la pared lateral
izquierda.
Sintomatologa.
Constituye la primera causa de disnea del lactante de menos de seis meses y la
segunda causa ms frecuente de estridor. Esta frecuencia durante mucho tiempo
ha sido subestimada pero en el, momento actual gracias a los progresos de la
endoscopia peditrica se conoce su real importancia.
Tras un intervalo libre de todo signo respiratorio en el transcurso de los primeros
meses de vida, o semanas, aparece una sintomatologa que se traducen en una
disnea obstructiva inspiratoria de aparicin progresiva asociada a tos seca
agobiante y estridor con cornage. Cuando se asocian episodios de
rinofaringitis puede parecer que se trata de una laringitis subgltica banal pues
adems mejora con corticoides.
Puede adems asociarse una disfagia, vmitos, hemoptisis y cianosis.Este
cuadro debe hacer sospechar la presencia de un angioma subgltico. Todo cuadro
de laringitis de repeticin pude plantear esta patologa.
Diagnstico.
El diagnostico es endoscpico pero en algunos casos es difcil de asegurarlo con
una simple fibroendoscopia.
Su localizacin tpica es subgltica posterior e izquierda presentado una mucosa
roja viva o de color lila pero en algunos casos de localizacin profunda submucosa
puede aparecer una mucosa de coloracin casi normal.
Esta localizacin tpica y su mayor frecuencia en el sexo femenino son dos
hechos estadsticos que an no tiene su explicacin.

La endoscopia rgida puede ser til para confirmar el diagnstico constatando


una tumefaccin elstica, depresible.
Cuando su aspecto es tpico no es necesario biopsiarlo. Esta exploracin se han
de realizar con la oportuna prudencia pues existe siempre el riesgo de que se
produzca un edema de reaccin a las posible manipulaciones.
Puede presentar problemas de diagnstico diferencial con la hiperplasia
congnita de las glndulas seromucosas subglticas. El aspecto endoscpico es
diferente en este caso, ms cerrado, menos depresible al tacto y la mucosa tiene
un color normal.
Su evolucin natural es hacia una regresin progresiva espontnea a partir del
primer ao de edad. Esta patologa tiene su morbilidad y su
mortalidad.
Tratamiento.
Para su tratamiento se han propuesto diferentes mtodos a lo largo de la
historia.
Hasta hace unos aos el tratamiento estandar consista en la traqueotoma y
esperar a la regresin espontnea de la lesin. Esto conduca a cierta mortalidad
debida a tapones traqueales y decanulaciones espontneas.
La radioterapia externa comenz a realizarse en 1919 por Clark, luego fue
reiniciada por Ferguson y Teft en 1966, pero los resultados no fueron buenos, e
incluso a largo plazo desastrosos al verse casos de cncer de tiroides inducidos
por la misma.
En 1973 y 1978 primero Holborrow y despus Benjamn han propuesto la
implantacin in situ de radio o de oro radioactivo.
La radioterapia ha sido totalmente abandonada. Otras tcnicas propuestas como
la crioterapia o las esclerosis tambin han abandonadas.
En 1972 Cohen propone la corticoterapia general como tratamiento y hoy se
considera sta como tratamiento de primera intencin a dosis altas, 2 mg/ Kg/da
de prednisona o su equivalente (0125 a 0375 mg/kg/da de betametosana)
durante 10 15 das, suele ser eficaz, pudiendo comenzar a reducirse
progresivamente en el transcurso de 4 a 12 semanas. En caso de recidiva al
decrecer las dosis, resistencia a los corticoides el tratamiento propuesto a largo
plazo es la traqueotoma prolongada hasta la regresin suficiente del obstculo
respiratorio. Los corticoides actan indirectamente sensibilizando los angiomas a

los vasoconstrictores presentes en la circulacin general y directamente sobre los


esfnteres precapilares. En formas corticosensibles puede ser un tratamiento
suficiente para solucionar el problema.
En 1980 se publica el primer caso tratado con lser CO2 y desde entonces ha
sido el tratamiento de eleccin para estos angiomas, pero sin embargo se han
descrito casos de estenosis subglticas producida tras el tratamiento con lser.
Hoy se considera slo tratamiento de eleccin para las formas corticorresistentes
teniendo en algunos casos que asociarse una traqueoplastia de ensanchamiento
tras la exresis de la lesin, bien con traqueotoma o con intubacin transitorias.
Se ha propuesto la inyeccin local de corticoides seguida de una intubacin
durante algunos das o semanas, pero esta tcnica no se ha mostrado siempre
eficaz.
La exresis de la lesin por va de laringofisura seguida de intubacin durante
algunos das se ha monstrado como la tcnica ms eficaz y adems constituye un
sistema de alternativa a ala traquetoma prolongada.
Se ha publicado la realizacin de embolizaciones como tratamiento
En los casos severos en los que se asocian lesiones multiviscerales y sobre todo
mediastnicas se utiliza como tratamiento el interfern alfa recombinado que
produce una regresin de las lesiones y su estabilizacin.
Tratamiento en el momento actual.
En el momento actual el tratamiento propuesto de primera intencin es la
corticoterapia general a dosis de 0,125 0,375 mg/kg de betametasona durante
10 a 15 das prosiguiendo con dosis decrecientes durante 4 a 12 semanas. Los
corticoides actan de forma indirecta sensibilizando al angioma a los
vasoconstrictores presentes en la circulacin general y de forma directa actuando
sobre los esfnteres precapilares. Si el tratamiento se demuestra corticosensible
puede ser suficiente.
Si el caso se muestra corticorresistente se puede recurrir al lser mediante ciruga
externa por laringotraqueoplastia y exresis de la lesin.
En todo caso se realiza siempre una traqueotoma de seguridad; en otros centros
son partidarios de una intubacin transitoria.

La mayora de los HI, por su ubicacin y tamao, no requiere tratamiento


especfico dado su curso benigno y auto limitado. Sin embargo, un 10-15% de los

pacientes deben ser tratados durante la fase proliferativa 6,7 ya que durante esta
fase pueden comprometer estructuras vitales (va area), pueden alterar la funcin
de ciertos rganos (perioculares, hepticos), pueden ulcerarse (causando dolor
importante y aumentando el riesgo de infecciones) y pueden producir alteraciones
estticas de importancia. Tradicionalmente los corticoides sistmicos en altas
dosis y por perodos prolongados han sido el tratamiento de primera lnea, con las
consecuentes complicaciones derivadas de sus efectos adversos. Recientemente
se ha reportado el uso de Propranolol para el tratamiento de los HI, observndose
efectos teraputicos notablemente superiores a los observados histricamente con
corticoides orales, sugirindose como frmaco de primera lnea dado su conocida
seguridad avalada por aos de uso en cardiologa
La dosificacin habitual en pediatra es de 2-3 mg/kg/da y la dosificacin
propuesta en HI es de 1-3 mg/kg/da dividido en 2 a 3 tomas diarias. Cabe
recordar que su intervalo de dosificacin ptimo en general es cada 6 horas, pero
se ha descrito mejor adherencia, sin modificar la respuesta, al administrarlo cada 8
a 12 horas10. Todos nuestros pacientes fueron tratados con dosis de 2 mg/kg/da
dividido en 2 tomas diarias, con excelente respuesta y adherencia al tratamiento,
sin presentar efectos adversos de importancia. Su uso por dcadas en nios, sin
reportes de muerte ni secuelas incluso en intoxicaciones graves, le confiere al
Propranolol un perfil de seguridad adecuado para nuestros pacientes con HI.
Actualmente no existe consenso acerca de la duracin del tratamiento con
Propranolol, pero se sugiere que debiera cubrir toda la fase de crecimiento del HI
con el objetivo de disminuir el riesgo de rebote.
Los principales efectos adversos del Propranolol descritos en la literatura son la
hipo-glicemia, hipotensin, bradicardia, irritabilidad, trastornos del sueo, bronco
espasmo y disnea en pacientes con hiper reactividad bronquial, aunque estos
efectos son en general dosis dependiente 9,10. En esta casustica la mitad de los
pacientes present cierta irritabilidad, especialmente al momento de dormir. No se
presentaron eventos adversos importantes que provocaran la suspensin de la
medicacin.
Por otra parte, se ha reportado que el Propranolol tiene gran efectividad en el
manejo de los hemangiomas de la va area (trquea, laringe)27-29. En nuestra
serie, 1 paciente portador de un HI larngeo hospitalizado en la UTI neonatal con
estridor larngeo y dificultad respiratoria present una dramtica disminucin de la
signologa obstructiva al tercer da de tratamiento con Propranolol, presentando
adems una mejora evidente de la lesin en la visin endoscpica.

Recientemente se ha reportado el uso de Timolol tpico, un beta bloqueador no


selectivo similar al Propranolol, como una alternativa efectiva y segura en los HI
superficiales en etapa proliferativa
Kramer D, Muoz P, Alfaro P, Aranbar L, Crdenas L et al. Propranolol en el
Tratamiento de los Hemangiomas de la Infancia. Rev. chil. pediatr. 2010;
81(6): 523-530.

Laringomalacia:
El trmino laringomalacia fue descrito por Jackson C. y Jackson CL. en 1942
Laringomalacia, el estridor larngeo congnito, es una comn y transitoria forma
de estridor en nios, esta asociada a la suave y anormal flacidez de los cartlagos
larngeos.
Belmont JY y Grundfast K. 1984, describen el estridor larngeo congnito como
una alteracin, donde la nica anomala de las vas area superior identificada,
sera el prolapso de las estructuras de la supraglotis durante la inspiracin
La laringomalacia es una malformacin congnita larngea de etiologa
desconocida, frecuente en la poblacin peditrica, presentndose en ms del 75%
del total de las patologas de la laringe. No tiene predileccin por el sexo.
Se han descrito varios factores en su origen:
Histolgicos: Basados en la inmadurez del cartlago larngeo, provocando una
debilidad y tendencia al colapso durante la inspiracin, teora no muy sustentable;
porque, en neonatos prematuros no hay mayor incidencia de esta patologa en
comparacin al resto de la poblacin.
Desorden neuromuscular: Por inmadurez o disfuncin en el control
neuromuscular que conlleva a una hipotona muscular originando estridor, e
incluso obstruccin area y disfagia.
Anatmicos: En estos nios se encuentran unas alteraciones anatmicas
caractersticas, con colapso y aspiracin de distintas estructuras de la supraglotis
durante la inspiracin.
Aunque se trata de una malformacin congnita, el sonido de las vas respiratorias
comienzan a la edad de 4-6 semanas, esto es causado por las tasas de flujo
inspiratorio, las cuales no pueden ser lo suficientemente alta como para generar
los sonidos.

Se caracteriza clnicamente por un estridor inspiratorio, agudo y vibratorio,


generalmente intermitente; puede exacerbarse: con el llanto, la alimentacin y la
postura en decbito supino, se atena con el decbito prono. En los casos
moderados a severos se asocia la dificultad respiratoria o asfixia pudiendo
comprometer la vida del paciente. En raras ocasiones la alteracin causa
hipoventilacin o hipoxemia suficiente para interferir con el crecimiento y el
desarrollo normal.
Algunos investigadores han encontrado asociacin en un 68% con reflujo
gastroesofgico, siendo ste capaz de producir edema e inflamacin de la va
area, acentuando la obstruccin respiratoria. Sin embargo, la laringomalacia
puede generar por s misma una alteracin del gradiente de presiones
intraabdominal/intratorxica que induzca el reflujo; por lo tanto es difcil determinar
si es una causa o una consecuencia. Los sntomas disminuyen gradualmente con
el crecimiento de la laringe y usualmente desaparecen a los 18 meses de edad.
El diagnstico se efecta por la anamnesis, el examen fsico y fundamentalmente
por la Endoscopia laringea, siendo la nasofibrolaringoscopia flexible el ideal en
nios, nos permite visualizar la estructura y dinmica larngea6. La laringomalacia
se clasifica desde el punto de vista endoscpico segn Olney y et al.19997 en
Tipo I, donde existe prolapso de la mucosa redundante de los aritenoides, y puede
introducirse en la glotis durante la inspiracin, Tipo II, es una Tipo I asociada a
repliegues ariepiglticos cortos y Tipo III es una Tipo II junto con desplazamiento
posterior de la epiglotis en omega, colapsando la glotis. Otros exmenes
complementarios de utilidad para hacer diagnstico diferencial con otras causas
de estridor o lesiones concomitantes, pueden ser: Rx de cuello, Rx de trax, Rx
esfago con bario, broncografa con contraste y broncoscopia.
La mayora de los casos no necesita tratamiento especfico, con el crecimiento y
madurez de la estructura laringea, sta adquiere mayor consistencia, cediendo el
estridor, con resolucin espontnea en aproximadamente el 85% de los casos10.
El tratamiento suele ser conservador, basado fundamentalmente en medidas
generales relacionadas con las posturas; manteniendo posicin en decbito lateral
durante el sueo, alimentacin con pausas y manejo de secreciones. Se indica
tratamiento antirreflujo cuando existe asociacin con Reflujo Gastroesofgico. En
los casos severos con compromiso importante en la alimentacin, ventilacin y
desarrollo pondoestatural se plantea resolucin quirrgica; existiendo diversas
tcnicas segn sea el patrn obstructivo: reseccin de la mucosa
supraaritenoidea, seccin de pliegues ariepiglticos, epiglotopexia o
epiglotectomia parcial y/o traqueotoma.

El objetivo de este trabajo es determinar la casustica y caractersticas de


pacientes con diagnstico de laringomalacia.
Epidemiologia:
Mtodo
Se realiz un estudio prospectivo y descriptivo en base a 92 pacientes menores de
18 meses con diagnstico de Laringomalacia, seleccionado desde Enero del 2005
a Junio 2009, todos acudieron al Servicio de Otorrinolaringologa del Hospital de
Nios J.M. de los Ros. Se utiliz un nasofibrolaringoscopio flexible Olympus de
3,6 mm de dimetro externo, con fuente de luz Olympus CLK4, conectado a una
cmara de video Olympus OTV-F3. La nasofaringolaringoscopia se realiz en la
Unidad de Laringe de la consulta de ORL del Hospital; con el paciente en ayunas,
sin sedacin. A los pacientes seleccionados, se les realiz el Protocolo de
Laringomalacia.

Entre Enero de 2005 y Junio del 2009 se evaluaron 92 pacientes con diagnstico
de Laringomalacia. Del total de pacientes el 57,6% (53) fueron del sexo masculino
y 42,4% (39) del sexo femenino. (Grfico 1).

La edad promedio fue de 3,6 meses (rango entre 0 y 18 meses), con una
desviacin estndar de 2,4 meses. El mayor nmero de casos correspondieron al

grupo etreo de 1 a 6 meses, 76,1% (70), seguidos del grupo de recin nacido
13% (12), entre 7 a 12 meses 9,8% (9) y 1 caso mayor de un ao de edad. En la
distribucin porcentual de los pacientes con Laringomalacia segn los diferentes
grupos etreos, se observa una clara tendencia a disminuir, conforme aumenta la
edad, (nptrend p= 0,000) (Grfico 2).

Al estudiar los antecedentes prenatales se evidenci mayor incidencia de


infecciones urinarias 20,7% (19), (Tabla 4), en los antecedentes perinatales 90,2%
(83) fueron embarazos a trminos con peso promedio de 2870gr (tabla 5) y en los
postnatales predomin, Sndrome de Dificultad Respiratoria 13%12. (Tabla 1,2,3)

Barrios K, Salazar F, Prez M, Acosta L & Alvarado J. Laringomalacia.


Experiencia en 5 aos. Hospital de Nios J.M. de Los Ros Caracas Venezuela. Acta Otorrinol. 2010; 22(1): 16-19.

Complicaciones:
Episodios de apnea.
Reflujo, Si el beb inhala los contenidos del estmago, puede desarrollar una
neumona, llamada neumona por aspiracin.
Retraso del crecimiento.

Laringomalacia
La laringomalacia es la causa ms frecuente de estridor larngeo.
Habitualmente, es un estridor inspiratorio de aparicin en la primera semana
de vida, no cianosante. En el 95% de los casos, hay que realizar actitud
expectante, aunque puede tener una duracin de hasta 24 meses.
La laringomalacia es la anomala larngea congnita ms frecuente siendo el 6075%. Es la causa ms habitual de estridor en la infancia, oscilando entre el 4575% de los casos de estridor. Se define por el colapso intraluminal de los tejidos
supraglticos durante la inspiracin.
Etiologa y etiopatogenia
Causa desconocida. Se postulan tres factores que pueden influir en su gnesis(1):
Anatmicos: se han descrito principalmente tres tipos de anomalas anatmicas
en la supraglotis: epiglotis enrollada en omega, ligamentos aritenoepiglticos
cortos y aritenoides abultados redundantes. Estos tipos de lesiones se pueden
encontrar en forma combinada o aislada, provocando el colapso supragltico,
aunque tambin pueden estar presentes en recin nacidos sin provocar patologa
alguna.
Histolgicos: se ha sugerido que la inmadurez de los cartlagos larngeos daran
lugar a una debilidad intrnseca y tendencia al colapso durante la inspiracin.
Existen estudios que no encuentran diferencias histolgicas entre los cartlagos de
nios con laringomalacia y nios normales. Adems, se debe tener en cuenta que
en neonatos prematuros no existe mayor frecuencia de esta patologa.

Neuromusculares: la inmadurez en el control neuromuscular se ha descrito como


otra posible causa. Algunos estudios han mostrado una relacin entre la
laringomalacia y enfermedades neurolgicas, sugiriendo que sta podra ser una
manifestacin de una hipotona generalizada del soporte muscular de los
cartlagos larngeos. Dentro de este grupo etiolgico, se ha implicado el reflujo
gastroesofgico, que se presenta entre un 30 a 80% de los casos de
laringomalacia. Se cree debido a la inmadurez neuromuscular, que determina una
relajacin del esfnter esofgico inferior. Al parecer, simplemente empeora la
obstruccin que se observa en la laringomalacia, pero no la provoca.
Clasificacin
Las alteraciones anatmicas y mecnicas en la laringomalacia son evidentes y con
arreglo a ellas se establecen los siguientes tipos, que pueden verse aislados o de
forma combinada:
Tipo 1: aspiracin de la mucosa aritenoidea edematosa, que recubre los
cartlagos cuneiformes introducindose hacia el interior de la laringe.
Tipo 2: epiglotis enrollada y alargada que se curva y dobla en la inspiracin. Se
asocia al tipo 1. La epiglotis en omega per se no es causa de estridor.
Tipo 3: colapso en bscula de los aritenoides (anterior y medial) durante la
inspiracin.
Tipo 4: aspiracin y desplazamiento posterior de la epiglotis contra la regin
aritenoidea.
Tipo 5: repliegues ariepiglticos cortos, creando un vestbulo larngeo pequeo y
colapsable en inspiracin.
Tipo 6: colapso de la pared posterior de la subglotis durante la inspiracin.

Clnica
Estridor inspiratorio progresivo, generalmente intermitente, aunque tambin puede
ser constante. Su intensidad aumenta con el decbito supino, mejorando al
decbito prono, y empeora con los esfuerzos del nio, ya sea con el llanto, al
agitarse o al mamar. En casos graves, pueden presentar: aspiracin por falsas
vas, cianosis, apneas obstructivas, accesos de tos, bronquitis de repeticin y
pectus excavatum. Durante el sueo puede desencadenar crisis de apnea que,

incluso, algunos autores han relacionado con la muerte sbita del lactante. Los
casos ms graves no son los que ms ruido inspiratorio hacen, sino los que
producen mayor obstruccin larngea.
Se puede presentar al nacimiento o, de forma ms frecuente, a partir de la 1 o 2
semana de vida. Su sintomatologa es mxima a los 6 meses de vida, y suele
disminuir a los 8-10 meses. Habitualmente, se resuelve por completo antes de los
18-24 meses, aunque puede alargarse hasta llegar a los 2 a 7 aos de vida.
Diagnstico
El diagnstico de sospecha debe ser con la historia clnica de estridor inspiratorio,
habitualmente no cianosante, que ha aparecido en la primera semana de vida y
que empeora con la alimentacin, decbito supino y llanto.
Actualmente, el diagnstico instrumental se realiza con rinofibrolaringoscopia
flexible con el lactante despierto en casi todos los casos por su benignidad,
tolerndose realmente bien. Se debera completar el estudio de toda la va area,
pero se suele reservar para los casos que no evolucionan bien o los de mayor
severidad, con una endoscopia rgida con ventilacin espontnea para descartar
patologa asociada traqueal (traqueomalacias, compresiones traqueales, estenosis
subglticas o estenosis traqueales).
Otras tcnicas diagnsticas asociadas pueden ser la pHmetra, por estar asociado
en un alto porcentaje el reflujo concomitante, monitorizacin de la saturacin de
oxgeno en casos graves y, ocasionalmente, estudio radiolgico.
Tratamiento
El 95% de los casos slo requieren una actitud expectante. El 5-25% presentan
enfermedad severa que puede requerir un tratamiento activo, que consiste en la
reseccin
endoscpica
de
las
estructuras
larngeas
redundantes
(supraglotoplastia): seccin de uno o de los dos repliegues ariepiglticos, seccin
parcial de los bordes laterales de la epiglotis y vaporizacin de mucosa de
cartlagos corniculados y borde libre de la epiglotis. Es importante no tocar ni
lesionar los aritenoides. Se han descrito mltiples tcnicas endoscpicas, ya sea
mediante la utilizacin del lser CO2 o con microinstrumental, con resultados
satisfactorios en ms del 90% de los casos. La traqueotoma, que antes era el
tratamiento inicial, se reserva para casos extremadamente graves y que, tras
varias cirugas, presentan clnica severa, siendo habitualmente los pacientes que
presentan comorbilidades asociadas los que presentan mayor riesgo de
reintervencin y/o traqueotoma.

Pearrocha J & Hernndez C. Malformaciones congnitas de la va area


superior. Pediatr Integral. 2013; 17(5): 351-359.

La laringomalacia, o estridor congnito esencial, o estridor larngeo congnito, es


el trastorno larngeo congnito ms frecuente en el recin nacido y en el lactante.
Asocia alteraciones funcionales de la laringe y una deformacin de las estructuras
supraglticas. Por tanto, si bien el trmino laringomalacia no es correcto, ha
persistido para denominar a esta malformacin congnita.
Supone el 50 a 75% de los casos de estridor larngeo en el recin
nacido.
FISIOPATOLOGIA.
El origen de la laringomalacia es controvertido.
Fue descrita por primera vez por Jackson en 1942, quien la presenta como una
alteracin congnita de los cartlagos larngeos y de su consistencia con un fondo
de raquitismo generalizado, lo cual no ha podido ser comprobado. Fue quin
primero emple el trmino de laringomalacia. El trmino no puede ser ms
desacertado, pues inmediatamente sugiere un estado patolgico similar a la
osteomalacia o condromalacia, casos en los que existe un verdadero proceso
degenerativo con reblandecimiento y destrucciones anmalas, nada de lo cual
ocurre en esta malformacin.
Algn autor denomin al cuadro laringe exageradamente infantil, lo cual es
tambin un termino equvoco pues indicia que este proceso representa meramente
un retraso del desarrollo normal del rgano ms que un proceso patolgico. Otra
denominacin un poco ms exacta que las anteriores es la de Atkins que lo
denomina laringe flcida, pero este trmino no ha tenido acogida.
La hiptesis de una disfuncin de los centros respiratorios se origin al haberse
encontrado en algunos casos de nios afectos de estridor congnito alteraciones
neurolgicas y un cierto grado de deficiencia mental asociadas. Esta disfuncin de
los centros respiratorios sera la responsable de un mal control neuromucular que
unido a una debilidad en el soporte cartilaginoso podran ser los responsables del
colapso gltico. Esta teora se conoce como faringomalacia central.
Martin
propuso
una
teora
etiopatognica
que
denomin arritmia
larngea, justificando el cuadro por la contraccin activa de la musculatura larngea
durante inspiracin.

Otra de las mltiples etiologas propuestas, pero sin ninguna evidencia, es que
se tratara de una laxitud exagerada de los ligamentos larngeos que lleva
aparejada una excesiva movilidad de los diferentes cartlagos, especialmente la
epiglotis.
La hiptesis de una inmadurez del control neuromuscular de las estructuras
supralarngeas es mucho ms verosimil. Este trastorno conlleva una hipotona
muscular asociada casi constante de los msculos subhioideos, lo que hace que la
laringe est en posicin ms baja de lo normal y que durante la deglucin se
produzca un menor ascenso de la misma laringe. Adems la deglucin se ve
alterada al asociar frecuentemente trastornos en la musculatura intrnseca del
esfago, con reflujo gastroesofgico en el 80% de los casos. Es decir, que casi
siempre se asocia una inmadurez global de la encrucijada aerodigestiva con
trastornos importantes de la deglucin.
En algunos casos, en adolescentes y adultos, se ha descrito la laringomalacia
adquirida, estando asociada a una afeccin neurolgica central concomitante.
A tenor de estos datos hoy se considera como trmino correcto de esta afeccin
el deestridor larngeo congnito esencial en lugar de l de laringomalacia y su
mecanismo fisiopatolgico es la asociacin de un trastorno neuromuscular
primitivo que afecta los msculos y ligamentos supraglticos con una malposicin
del vestbulo larngeo. El conjunto consigue crear un obstculo mediante el
repliegue sobre s mismo de los bordes laterales de la epiglotis y de los
pliegues aritenoepiglticos, que al ser finos y estar mal guiados se ven aspirados
hacia la endolaringe en cada inspiracin.
CLINICA.
El sntoma principal y dominante en este cuadro es el estridor cuyas
caractersticas son habitualmente tpicas, por el esto el nombre de estridor
larngeo congnito. Se trata de un ruido intermitente inspiratorio grave, musical,
polifsico que puede ser permanente o intermitente coincidiendo los accesos con
periodos de agitacin y desapareciendo generalmente con el sueo. Est
producido por la vibracin de las estructuras mucosas supraglticas durante la
inspiracin.
Excepcionalmente puede presentarse nada ms nacer pero es ms frecuente
que aparezca tras un intervalo de una o dos semanas despus, incluso
excepcionalmente al cavo de meses. Aumenta tras los esfuerzos y especialmente
durante la alimentacin, el lactante presenta un aumento en la duracin de las
tetadas. Mejora o puede estar ausente durante el llanto o los gritos, momento en
que se ponen en tensin la musculatura faringolarngea aumentando la frecuencia

y el dbito respiratorio. Tambin mejora en las situaciones que contribuyen a


producir una hipotona como es el decbito dorsal y el sueo.
En los casos severos el estridor se acompaa de dificultades respiratorias con
tiraje supraesternal y retromandibular, ms o menos acentuado, con fuerte
depresin xifoidea en la inspiracin que revela la obstruccin supraglotica. Esta
disnea puede ser solo de esfuerzo o incluso en reposo segn la gravedad del
caso. Puede aparecer cianosis e incluso apneas. Se ha descrito algn caso de
paradas cardiacas anxicas precisando de reanimacin. Estas dificultades
respiratorias y alimenticias pueden ser responsable de una alteracin de la curva
de crecimiento estatoponderal, elemento clave de bsqueda sistemtica. Es raro
que aparezca cianosis. La laringomalacia en si misma no produce falsas vas, pero
su frecuente asociacin al reflujo gstro-esofgico, que eventualmente puede
llegar a producir una esofagitis pptica, si que puede producirlas.
Para que esta sintomatologa pueda ser til de cara al diagnostico se ha de
precisar que ha de tener estas caractersticas: ausencia de modificacin
sintomtica en funcin de la posicin, existencia de permeabilidad nasal normal,
ausencia de alteraciones mayores de la deglucin y de las funciones respiratorias,
evolucin favorable en dos aos.
A pesar de su clnica tan tpica el diagnstico no pude confirmarse sin realizar
una endoscopia larngea. Se ha de tener en cuenta que si bien la laringomalacia
produce estridor este sntoma no es exclusivo de esta afeccin.
Exploracion.
Al tratarse de lactantes en los que la laringoscopia conlleva sus dificultados, se
suele recurrir como primera exploracin a una RX de laringe que si bien antes se
realizaba sistemticamente hoy la utilizacin de la fibroendoscopia ha hecho que
se haya cambiado esta rutina.
La Rx simple no puede precisar muchos datos. En los casos tpicos la Rx revela
una distensin de las cavidades larngeas y de las estructuras supraglticas
testimoniando una hipotona farngea. La laringe est en posicin ms baja que en
el recin nacido normal, especialmente durante la inspiracin. Esta exploracin
puede mostrar adems alguna anomala subgltica o traqueal asociado que sera
la responsable del estridor descartando la laringomalacia.
La exploracin fundamental es la laringoscopia. Utilizando fibroendocopios
flexibles de calibre muy estrecho se puede realizar una nasofibroendoscopia poco
invasiva con anestesia local y sin necesidad de sedacin. Este es el mtodo de
diagnstico ms idneo ya que no interfiere la dinmica larngea. Esta exploracin

permite un anlisis muy preciso de la dinmica larngea, el examen del cavum, el


conjunto de la faringe, el piso supragltico e incluso casi siempre el subgltico y la
trquea hasta la carina.
La videoendoscopia gravada es muy til pues permite revisualizar las imgenes
y realizar anlisis comparativos. Si se realiza laringoscopia directa es muy
importante no cargar la epiglotis, no deprimir excesivamente la base de la lengua
para no modificar excesivamente los pliegues aritenoepiglticos y mejor que
anestesia utilizar simplemente una sedacin. Se recomienda comprobar la
ausencia de anomalas en la va area subyacente y buscar signos de reflujo
gastroesofgico.
Este es el aspecto es tpico, pero pueden presentarse diferentes formas
anatmicas que Lamariey diferencia as:
- Las formas anteriores. Las alteraciones afectan fundamenta a la epiglotis.
Muestran una epiglotis que tiene un aspecto tubulado, alongada, enroscada sobre
s misma o en omega o a veces aplastado con tendencia a bascular en la
inspiracin hacia la pared farngea posterior.
- Las denominadas formas posteriores muestran unos repliegues ariepiglticos
muy cortos, laxos y redundantes y fcilmente aspirables hacia el espacio gltico
durante la inspiracin. Una basculacin anterior de uno o de los dos aritenoides y
a veces pequeas lengetas mucosas pediculadas sobre los cartlagos
corniculados que obstruyen el vestbulo larngeo en la inspiracin.
- Las formas globales combinas una mezcla de las formas anteriores y
posteriores realizando frecuentemente una obstruccin importante, aprecindose
durante la inspiracin como todos los elementos supraglticos tienden a inclinarse
hacia la luz larngea. Tambin puede apreciarse la ausencia o menos vivacidad de
los reflejos larngeos esfinterianos ante la agresin larngea.
Esta clasificacin en formas anteriores, posteriores y globales nos parece muy
acertada si existe otra clasificacin que considera estos tres tipos de
laringomalacia:
- Tipo I: epiglotis larga y tubular, la denominada epiglotis en omega.
- Tipo II: epiglotis en omega con repliegues ari-epiglticos cortos.
- Tipo III: engrosamiento de la regin aritenoides cuya mucosa es aspirada
durante la inspiracin hacia la luz larngea.

El examen endoscpico permite adems la bsqueda de signos indirectos de


reflujo gastroesofgico, presentes en el 80% de los casos, monstrando una
mucosa retrocricoidea edematosa o eritematosa que puede asociar una esofagitis.
Esta exploracin puede mostrar adems en un 20% de los casos alguna anomala
subgltica asociada. Cuando persiste el estridor sin llegar aun diagnstico cierto
se aconseja realizar fibrotraqueobroncoscopia.
La exploracin de la movilidad larngea puede resultar difcil en los casos en que
el plano gltico no es visible hay que esperar el momento de poder objetivar los
movimientos de apertura activa de la glotis. El resto de la exploracin no se hace
de forma sistemtica, si bien permiten completar el diagnstico. As se puede
realizar pH metra de 24 horas para confirmar la presencia de reflujo. En las
formas severas con compromiso respiratorio se ha de controlar el nivel de los
gases en sangre precisando para ello realizar gasometra y control con
pulsioxmetro de la saturacin de O2.
Evolucin.
El estridor no tiene ningn valor pronstico.
Generalmente va en aumento hasta los 6 meses y luego va disminuyendo
progresivamente hasta los dos aos. Cuando dura ms de una ao, a partir del
primer ao suele irse manifestando de forma intermitente hasta desaparecer.
Este concepto clsico de evolucin benigna se ha visto contradicho en los
ltimos aos por la publicacin de casos evolutivos mortales y no debidos
precisamente a afecciones intercurrentes, sino que se dan como causas las
alteraciones deglutorias y respiratorias.
Tratamiento.
Las formas poco severas en las que no se objetiva afectacin ventilatoria ni
estatoponderal no es necesario habitualmente realizar ningn tratamiento
especfico. Si que puede ser necesario en estos casos realizar tratamiento mdico
antirreflujo. En estos casos se ha de informar a los padres y a los mdicos de la
necesidad de una vigilancia rigurosa del crecimiento estatoponderal y de la
evolucin favorable del estridor pero todo ello a largo plazo.
Las formas severas que no mejoran los suficiente con el tratamiento antirreflujo y
que se manifiesta por una alteracin de la curva estatoponderal y que pueden
presentar dificultados respiratorias importantes con tirage respiratorio, episodios
de desaturacin por agravamiento de la disnea, apneas o episodios de cianosis,
se ha de plantear una posibilidad quirrgica.

En 1907 fue Readon el primero en proponer un tratamiento quirrgico. En 1922


Iglaurer hace la descripcin de su tratamiento que consista en una epiglotectoma.
En 1944 Schwartz practica la reseccin parcial de la epiglotis.
Los conceptos actuales sobre la ciruga de este proceso son los propuestos por
Lane en 1984 que realiza una reseccin de los bordes laterales de la epiglotis y de
los pliegues aritenoides mediante microciruga larngea.
En 1987 Solomon introduce la epigltopexia.
A partir de 1989 el tratamiento consiste en la reseccin endoscpica del exceso
de mucosa y cartlago marginal de la laringe fundamentalmente de los repliegues
ariepiglticos, los bordes laterales de la epiglotis y a veces los cartlagos
corniculados y el borde libre de la epiglotis. Algunos autores recomiendan
simplemente una seccin del repliegue ariepiglotico sin reseccin del mismo que
incluso puede ser algunas veces unilateral. Estas resecciones se realizan con
lser CO2 ya que los resultados son ms rpidos o inmediatos en el 90% de los
casos.

Parlisis de cuerdas vocales


Las parlisis congnitas de cuerdas vocales bilaterales suponen una disnea
severa, habitualmente secundarias a patologa central. Las unilaterales,
habitualmente, generan una clnica banal.
Suponen hasta el 10% de las anomalas congnitas larngeas.
Etiologa y etiopatogenia(8,13)
Las parlisis congnitas habitualmente son bilaterales. stas se asocian a
lesiones del sistema nervioso central (malformacin de Arnold-Chiari la ms
frecuente, hidrocefalia, mielomeningocele, agenesia cerebral o enfermedades
neuromusculares). Estas parlisis bilaterales pueden ser provocadas por las
mismas enfermedades e instaurarse ms tardamente. Las parlisis congnitas
unilaterales obedecen a: traumas obsttricos, vueltas de cordn o malformaciones
cardiovasculares; aunque son ms frecuentes las unilaterales adquiridas
secundarias a ciruga cardiaca (lado izquierdo).
La etiopatogenia de la parlisis bilateral es discutida, pero parece existir afectacin
de ambos nervios vagos por compresin o estiramiento del tronco del encfalo en
el foramen magnum.
Clnica(5)

La parlisis bilateral ocasiona disnea y estridor inspiratorio severo, con cianosis,


apneas, episodios de aspiracin debidos a una falta de relajacin del msculo
cricofarngeo, con escasa disfona y llanto normal. Es una urgencia vital.
La parlisis unilateral puede pasar desapercibida por la compensacin que hace la
otra cuerda vocal. Habitualmente, produce: estridor leve, disfona y llanto dbil;
menos frecuentemente, si no se compensa, puede dar: tos, alteraciones en la
deglucin por incoordinacin faringolarngea, que provoca la apertura de la laringe
durante la deglucin, episodios de aspiracin y neumonas.
Diagnstico
Se realiza mediante fibrolaringoscopia sin anestesia para ver el movimiento de las
cuerdas.
Si se objetiva una sola apertura activa de la laringe en inspiracin, se debe poner
en duda el diagnstico y pensar en una discinesia larngea. La discinesia se
presenta debido a una inmadurez del control neuromuscular y, habitualmente, se
asocia a reflujo gastroesofgico.
Una vez confirmado el diagnstico de parlisis larngea, se debe establecer su
etiologa, pues de ella depender su tratamiento.
Tratamiento
La parlisis unilateral se debe tratar de forma expectante, las no yatrgenas
presentan una recuperacin espontnea del 60-70% durante el primer ao.
En el neonato, el principal problema lo constituye el trastorno de la deglucin
asociado. Por esta razn, es necesario espesar los alimentos e instaurar
tratamiento antirreflujo. Si la clnica de aspiraciones persiste, puede ser necesaria
la utilizacin de sonda nasogstrica e incluso de gastrostoma. Si en edad escolar
presenta aspiraciones o disfona severa, puede realizarse una tiroplastia.
En la parlisis bilateral, si existe disnea obstructiva grave, se debe proceder a la
intubacin oro o nasotraqueal. sta se puede mantener hasta tres semanas.
Durante este periodo, se intentar establecer la etiologa del caso y se realizarn
intentos de extubacin, que ayudarn a objetivar la evolucin de la parlisis. Si en
tres semanas no se ha podido efectuar la extubacin, se proceder a realizar una
traqueotoma.
El 40% presentan recuperacin espontnea. Si durante el primer y segundo ao
de vida el nio no muestra signos de recuperacin espontnea, se debe proponer
un tratamiento quirrgico definitivo. Se han descrito diferentes tcnicas

endoscpicas, como la realizacin de una cordotoma posterior en ambas cuerdas


o la aritenoidectoma. Tambin existen tcnicas abiertas, como la aritenopexia o
interposicin de injertos junto a dilatacin temporal.
Pearrocha J & Hernndez C. Malformaciones congnitas de la va area
superior. Pediatr Integral. 2013; 17(5): 351-359.

PARLISIS LARNGEAS
La importancia de las parlisis larngeas radica en el hecho de que la laringe, para
cumplir sus funciones bsicas (paso del aire en la respiracin y hablar), adopta
posiciones antagnicas: abierta para respirar y cerrada para hablar (o deglutir),
con lo que las parlisis, dependiendo de la posicin de las cuerdas vocales, o de si
es unilateral o bilateral, interferir en dichas funciones. Cuando la respiracin es
mala la voz es buena, y viceversa.
Etiologa
El 10% de las parlisis tienen una causa central y el 90% perifrica.
1) Lesin central: Las lesiones supranucleares (parlisis espsticas bilaterales),
son excepcionales. Las hemiplejas no afectan el movimiento de la cuerda. Las
lesiones nucleares (n. ambiguo) son ms frecuentes: parlisis bulbar progresiva y
polineuritis craneal; tambin trombosis de la arteria cerebelosa post-inf y tumores
del tronco. Estas lesiones, adems de parlisis larngea, producen parlisis
farngea y del paladar. Las lesiones infranucleares y del agujero rasgado posterior
son parlisis combinadas de los ltimos pares craneales producidas por lesiones
vasculares, tumorales, traumticas e infecciosas.
2) Lesin perifrica (extracraneales). Consideraremos aqu las lesiones del nervio
vago o de algunas de sus ramas. El lado izquierdo se paraliza con ms frecuencia
debido a su trayecto ms largo (5 veces ms frecuente que el lado derecho). Es
difcil saber con exactitud el porcentaje de cada tipo de causa, pero podra ser:
- Ciruga tiroidea y cervical (40 60%).
- Tumoraciones torcicas y cervicales (5 25%)
- Idiopticas (5 20 %)
- Sistmica y otras causas (5 15%)
- Traumatismo cervical y anestsico (1 5%).

Se discute si en las parlisis unilaterales la causa mayor es la tumoral. No hay


duda de que en la bilateral la causa ms frecuente es la secuela quirrgica. 2
Cuadro clnico
- Parlisis unilateral del nervio recurrente:todos los msculos intrnsecos de un
lado dejan de actuar, menos el msculo cricotiroideo (inervado por el larngeo
superior). La cuerda vocal se sita en posicin paramediana, aparece ligeramente
acortada en su longitud, con cierto grado de incurvacin y el cartlago aritenoides
se sita adelantado con respecto al opuesto y volcado ligeramente hacia delante y
hacia abajo, lo que sita a la cuerda vocal ligeramente ms baja que la sana. La
respiracin no se ve afectada, la cuerda sana ampla, en su desplazamiento
lateral, el rea gltica en medida suficiente. La voz es de poco volumen, el tiempo
de fonacin es breve, se acompaa de voz area muy acusada y diplofona (las
cuerdas vibran a distinta frecuencia).
- Parlisis bilateral del nervio recurrente: la causa ms frecuente es la ciruga de la
glndula tiroides, que traumatiza o secciona ambos nervios recurrentes. Las
cuerdas se sitan en posicin paramedia y en algunos casos en posicin media, lo
que genera disnea intensa con ruido inspiratorio. Las cuerdas vocales conservan
tono muscular, lo que lleva consigo voz normal, aunque algo tensa.
- Parlisis unilateral del nervio vago (X): Hay lesin del recurrente y de la rama
externa del larngeo superior. La cuerda vocal est en posicin intermedia. La voz
es muy area y hay tendencia a la aspiracin (comisura posterior muy patente y
cuerda a diferente altura).
Diagnstico
Cuando la causa no es evidente, la situacin obliga a realizar una investigacin
prolija. En las parlisis recurrenciales, en particular del lado izquierdo, son
obligadas la radiografa simple de trax y TC torcico. En las combinadas
unilaterales el estudio debe dirigirse a la base de crneo y a la regin cervical alta.
En las asociadas con sntomas neurolgicos son ineludibles la RMN y el TC
craneal y cervical. En los casos de dudas respecto a parlisis o fijacin aritenoidea
es aplicable la EMG. En las parlisis idiopticas debe realizarse adems serologa
y test de tolerancia a glucosa.
Segn la clnica debemos utilizar otros recursos diagnsticos selectivamente: 3
- Tumoracin tiroidea: PAAF, gammagrafa tiroidea, determinacin hormonas
tiroideas.

- Disfagia con dolor torcico: trnsito esofgico. Valoracin de la deglucin


(paladar, base de lengua y faringe) en casos de parlisis vagales.
- Parlisis de otros nervios u otros sntomas neurolgicos: Titulacin enfermedad
de Lime, FTA VDRL, calcio y glucosa, e incluso puncin lumbar.
Tratamiento
Debe ir dirigido a corregir la disfuncin vocal, la aspiracin, la ineficacia de la tos y
en el caso de la parlisis bilateral la disnea. Puede ser rehabilitador o quirrgico.
La disnea y la aspiracin severa requieren tratamiento quirrgico inmediato.
En las parlisis unilaterales idiopticas o de supuesto origen viral, sin aspiracin
severa, en las que cabe una resolucin natural en el plazo de 6 meses, se
mantiene una actitud expectante con apoyo rehabilitador logopdico. En las
parlisis recurrenciales unilaterales, en las que el problema mayor es la disfuncin
vocal, se mantiene la misma actitud expectante durante el mismo tiempo. Si no se
produce mejora el tratamiento ser quirrgico, consistiendo en desplazar la
cuerda inmvil hacia la lnea media para hacer posible la oclusin gltica y por
tanto la fonacin.
Formas de tratamiento quirrgico: Parlisis unilaterales.
1. Parlisis unilateral
La va area no debe ser un problema. En caso de sospecha o certeza de parlisis
vocal idioptica unilateral el tratamiento puede esperar 6 meses, pues en ese
tiempo se recuperan o se compensan funcionalmente muy bien el 60% de los
pacientes.
El tratamiento ser inmediato en caso de:
- Etiologa no recuperable.
- Aspiracin grave.
- Importante incidencia profesional o social (tiempo de fonacin menor de 6 e
imposibilidad de hablar por telfono).
El tratamiento tiene como finalidad llevar la cuerda paralizada hacia la lnea media
para que haya vibracin vocal y fonacin. 4
- Inyeccin intracordal: Se emplea grasa autgena inyectada en dos puntos de la
cuerda, especialmente en la parte posterior, por fuera de la apfisis vocal. Hay que

sobrecorregir entre el 20-40% porque se reabsorbe. Excelentes resultados para


defectos moderados.
Tambin se puede utilizar otras sustancias como: colgeno o hidroxilapatita
- Medializacin quirrgica: Tiroplastia (laringoplastia) tipo I: Es la tcnica ms
empleada porque permite corregir grandes defectos de cierre, es reversible, muy
segura y se realiza con anestesia local. Consiste en implantar una prtesis a
travs de una ventana en el cartlago tiroides para llevar la cuerda paralizada a la
lnea media.
- Aduccin aritenoidea: Se emplea sla o conjuntamente con la tiroplastia I. Su
indicacin es el defecto posterior con problemas severos de aspiracin. Corrige la
diferencia de altura de ambas cuerdas. Tcnicamente es difcil y tiene un 50% de
complicaciones, algunas graves.
2. Parlisis bilateral.
En este caso la va area es el problema mayor y ms inmediato. Siempre valorar
si hay compensacin o hay compromiso respiratorio. Recordar tambin que lo que
mejora la va area empeora la voz.
- Traqueotoma: Puede ser el tratamiento inmediato aunque transitorio. Tiene la
desventaja de crear una nueva dependencia, ser poco esttico y necesitar tapar el
orificio para hablar. Muchas veces se lleva tapada y se destapa en caso de mayor
demanda o dificultad (catarro, ejercicio). Se utiliza una cnula con vlvula que
permite respirar por el traqueostoma y hablar.
- Aritenoidectoma: Consiste en quitar todo o parte del aritenoides. Se puede hacer
por ciruga endoscpica instrumental o lser, habindose comprobado la mayor
eficacia del lser. Tambin se puede hacer por va externa.
- Cordectoma: se realiza mediante lser. Consiste en la extirpacin de una
pequea semiluna del 1/3 posterior de una cuerda vocal; si no es suficiente
funcionalmente se puede repetir la intervencin en el otro lado. Afecta poco la voz
inicialmente, pero la cicatrizacin posterior la empeora.

Laringitis aguda
Concepto

El trmino laringitis aguda describe un sndrome clnico producido por


inflamacin y obstruccin aguda de la laringe. La etiologa es,
mayoritariamente, vrica, y en ese caso son trminos equivalentes: laringitis
subgltica, crup, laringotraquetis y laringotraqueobronquitis aguda.
El trmino laringitis aguda describe un sndrome clnico agudo caracterizado por:
ronquera, tos disfnica y estridor inspiratorio, con o sin dificultad respiratoria. Es
un proceso inflamatorio y obstructivo de las cuerdas vocales y estructuras
inferiores, habitualmente como consecuencia de una infeccin vrica(1,2). Es
tambin denominada crup por analoga con el sonido caracterstico que emiten
los pacientes.
Existen numerosos trminos para referirse al mismo proceso patognico. La zona
ms estrecha de la va respiratoria alta en menores de 10 aos est situada justo
por debajo de las cuerdas vocales, a nivel del cartlago cricoides(1), lugar de
mxima estenosis durante un proceso inflamatorio; de ah que, a veces se utilicen
tambin los trminos sinnimos de laringitis subgltica o laringitis subgltica
estenosante aguda. Adems, en la mayora de laringitis infecciosas, el proceso
inflamatorio se extiende a estructuras inferiores; por lo que, se utiliza tambin
indistintamente
el
trmino
laringotraquetis
aguda
o
incluso
laringotraqueobronquitis.
Una forma particular de laringitis aguda, es la laringitis espasmdica o estridulosa,
muy similar a la forma descrita y con el mismo tratamiento, pero con alguna
peculiaridad clnica, y se tratar aparte dentro de este captulo.
Todos estos cuadros deben diferenciarse de otros procesos infecciosos, como la
laringitis supragltica o epiglotitis y la traquetis bacteriana aguda, con una
etiopatogenia, clnica, pronstico y tratamiento diferentes.
El crup incide, sobre todo, en otoo-invierno, en nios entre 6 meses y 3
aos.
Epidemiologa
La laringitis aguda subgltica es la causa de obstruccin de la va area superior
ms frecuente en la infancia, y puede llegar a afectar al 3-5% de los nios(2-5).
Incide, sobre todo, entre los 6 meses y 3 aos de edad, con un pico en el segundo
ao de vida, donde puede alcanzar una incidencia mxima de 60 casos por cada
1.000 nios y ao(2), e importante reduccin a partir de los 6 aos(1,5-7). Esto se
debe a motivos anatmicos en los primeros aos de vida, con una glotis ms alta,
con un espacio subgltico de menor tamao por la influencia del cartlago
cricoides, y tejidos submucosos laxos menos fibrosos(1,2,5).

Existe un predominio masculino (1,5-2/1)(5,7) y una clara predisposicin familiar.


Hasta un 15% refieren antecedentes familiares importantes de crup(1).
Puede aparecer en cualquier poca, aunque es ms frecuente en otoo e invierno,
por los cambios climticos bruscos y las epidemias de virus respiratorios(5).
Etiopatogenia y fisiopatologa
La etiologa suele ser vrica, y los virus parainfluenza, sobre todo el tipo 1,
son los agentes predominantes, suponiendo un 75% del total de casos.
La etiologa de la laringitis aguda subgltica es, mayoritariamente, vrica. Los virus
parainfluenza (por orden de frecuencia, los tipos 1, 3 y 2) son los agentes
predominantes y suponen un 75% del total, siendo el virus parainfluenza 1 el ms
frecuente, incidiendo, sobre todo, a finales del otoo e invierno y es el causante de
aproximadamente la mitad de los casos(1,2,4,7). Otros agentes frecuentemente
aislados son: virus influenza (tipo A y B), adenovirus y virus respiratorio sincitial, y,
en menor medida: enterovirus, rinovirus y metapneumovirus humano(2,6,7).
Puede aparecer este sndrome tambin en el curso de enfermedades virales
exantemticas, como la varicela o el sarampin(6,8).
Excepcionalmente, se atribuye a una causa bacteriana. Se ha
aislado: Haemophilus influenzaetipo b (responsable en cambio de la mayora de
casos de epiglotitis), Mycoplasma pneumoniae(en formas de crup generalmente
leve), Streptococus,
Neiseria, bacilos
gram-, Clamydia y
sobreinfecciones
por Staphilococcus aureus, entre otros(1).
En inmunodeprimidos, debe considerarse la Candida albicans, y todava no debe
olvidarse elCorynebacterium difteriae en nios no vacunados. La difteria fue la
forma ms frecuente y a menudo mortal de laringitis estenosante en otra poca
pero, actualmente, es casi inexistente en poblacin vacunada.
En general, existe el antecedente de rinitis o catarro de vas altas y, en unos das,
la infeccin progresa de forma insidiosa, con edema e inflamacin de mucosa y
submucosa, aumento de secreciones y espasmo. La clnica se produce, sobre
todo, por el estrechamiento que la inflamacin ocasiona y que provoca un
aumento exponencial de la resistencia al flujo del aire, con disminucin del mismo
y turbulencias a su paso. En formas graves, puede llegar a producir hipoxemia e
hipercapnia(7,9).
Clnica
La trada caracterstica del crup se compone de: disfona, tos perruna y
estridor inspiratorio, con o sin disnea, en el contexto de un cuadro catarral.

En la laringitis aguda vrica, suelen existir prdromos catarrales 1-3 das antes,
con una combinacin de rinorrea, tos leve y febrcula, y, progresivamente, se
instauran los sntomas tpicos: disfona, tos perruna y, si la obstruccin es
suficiente, estridor inspiratorio. La tos es disfnica, seca, metlica, a modo de
ladrido. El estridor, sonido respiratorio rudo, suele ser inspiratorio, aunque a veces
es bifsico. Al inicio, slo aparece con la agitacin o el llanto pero, al aumentar la
gravedad, es patente tambin en reposo(1,9); sin embargo, su intensidad no es un
buen indicador de la severidad del crup(9). Puede o no haber fiebre. Los sntomas
suelen empeorar por la noche y en decbito y desaparecen, generalmente, en
menos de una semana(1,6,7).
Puede observarse segn la intensidad, una dificultad respiratoria progresiva muy
variable, con tiraje de predominio supraesternal pero, incluso, a los tres niveles.
Predomina una respiracin bradipneica; mientras que, suele haber polipnea
cuando hay afectacin del tracto respiratorio inferior (laringotraqueobronquitis).
El intercambio gaseoso alveolar es normal, y slo habr hipoxia cuando se va a
producir la obstruccin casi completa(1). Signos sutiles de hipoxia pueden ser la
ansiedad o inquietud en el nio. La hipoventilacin marcada, palidez excesiva,
cianosis y la alteracin de la conciencia, precisan una intervencin inmediata.
La exploracin fsica debe hacerse en un ambiente tranquilo, en la postura que
elija el paciente y en presencia de sus padres. Se puede explorar la faringe en
casos leves, pero debe retrasarse en los ms graves(10). Se observar una
faringe congestiva de apariencia vrica. Finalmente, algunos pueden tener
sibilancias,
adems
del
estridor
inspiratorio,
cuando
existe
una
laringotraqueobronquitis(1). Adems, nios que padecen asma pueden mostrar
signos de broncoespasmo en el contexto de una laringotraquetis aguda(6).
Diagnstico
El diagnstico es clnico y no suelen precisarse exmenes complementarios.
Habitualmente, el diagnstico del crup es clnico y no se precisan exmenes
complementarios. El uso de una escala de puntuacin para valorar su gravedad y
evolucin tienen en general escasa utilidad por la variabilidad interobservador en
su interpretacin, especialmente en formas leves-moderadas, pero puede ser til
en personal con menos experiencia(3,11). Se han utilizado distintas escalas de
evaluacin, siendo las ms conocidas la de Taussig (Tabla I) y, especialmente, la
de Westley(12) (Tabla II), que establece una puntuacin entre 0 y 17. Valores
iguales o superiores a 7 indican gravedad, ante la presencia de estridor audible en
reposo, tiraje intenso e hipoventilacin grave, con o sin cianosis y alteracin del
nivel de conciencia.

La pulsioximetra tiene una utilidad escasa, ya que puede ser normal incluso con
grados importantes de obstruccin de la va area(13). Debe monitorizarse en la
forma grave, aunque en otros casos la molestia que ocasiona al nio puede ser
perjudicial(2).

No suele ser necesaria la realizacin de una radiografa anteroposterior del cuello.


sta puede mostrar el tpico estrechamiento progresivo y simtrico de la trquea
con el vrtice en la glotis, en la estenosis subgltica, denominado signo en punta
de lpiz, de la aguja o del campanario(4,9,10) (Fig. 1), aunque no existe una
buena correlacin entre este hallazgo y la gravedad de la laringitis.
Una radiografa lateral del cuello puede ser til para diferenciar la laringitis de la
epiglotitis y del absceso retrofarngeo, pero slo se plantea en casos dudosos o
evolucin atpica, aunque la prioridad es la permeabilidad de la va area y debe
realizarse con el paciente estable desde el punto de vista respiratorio(6,7).

Figura 1. Signo del campanario o en punta de lpiz en la estenosis subgltica.

La realizacin de un aspirado nasofarngeo a la bsqueda de la posible etiologa


infecciosa puede ser til en pacientes ingresados y para control de la infeccin.
Diagnstico diferencial

Debe establecerse diagnstico diferencial, sobre todo, con la laringitis


espasmdica, la epiglotitis y la traquetis bacteriana y, en general, con todas
las causas de obstruccin aguda de la va area superior.
El diagnstico diferencial de la laringitis aguda vrica debe establecerse con la
laringitis espasmdica, aunque la actitud teraputica ser similar en ambos casos,
y con dos procesos diferentes y de mayor gravedad, como la epiglotitis y la
traquetis bacteriana. Por su mayor importancia, todos ellos sern analizados ms
adelante.
Debemos pensar en todas las causas de obstruccin de la va area superior, que
pueden manifestarse de manera similar a la laringitis subgltica(2,6,7,10) (Tabla
III).

La aspiracin de cuerpo extrao puede debutar bruscamente, pero tambin debe


descartarse en nios que no responden al tratamiento o con una evolucin

prolongada. Igual ocurre con la ingestin de custicos e inhalacin de txicos. No


siempre se reconoce el antecedente de inhalacin accidental o atragantamiento.
Un estrechamiento preexistente de la va area superior, por una masa
intraluminal, una malformacin larngea o vascular congnita subyacente o una
parlisis bilateral de cuerdas vocales, suelen producir sntomas crnicos,
persistentes o recurrentes. La laringomalacia es la malformacin congnita
larngea ms habitual y primera causa de estridor en lactantes, con sntomas ya
desde las primeras semanas de vida, seguida en frecuencia por la estenosis
subgltica congnita(1). Debemos determinar si el paciente ha tenido episodios de
crup previos o estridor entre crisis, que puedan orientar a estos diagnsticos. Una
laringitis aadida a una lesin preexistente entraa un mayor riesgo de obstruccin
grave.
En nios pequeos, especialmente en lactantes, debemos determinar si ha habido
problemas en la deglucin, episodios de cianosis, o bien sntomas sugerentes de
reflujo gastroesofgico.
Un absceso retrofarngeo o periamigdalino puede confundirse con el crup. La TAC
de va area superior puede ser til en la sospecha de absceso retrofaringeo, y la
inspeccin directa en el periamigdalino. La disfagia y el babeo continuo pueden
indicar epiglotitis, absceso periamigdalino o retrofarngeo o cuerpo extrao en la
va area o en el esfago. El angioedema alrgico tambin puede simularla,
aunque suele aparecer en el contexto de otras manifestaciones anafilcticas.
Tratamiento
Los corticoides son los frmacos ms tiles en el tratamiento del crup,
siendo eficaz una dosis nica de dexametasona oral en todos los casos,
independientemente de su gravedad.
Medidas generales
Debemos explicar el proceso a los padres, y tranquilizar y molestar lo menos
posible al nio. No explorar la faringe de entrada, si no colabora. Podemos
aconsejar analgsicos y antitrmicos que mejoren el bienestar del nio, y lquidos
abundantes.
Humidificacin y oxigenoterapia
Aunque existe la experiencia general de que, al salir a la calle, el vapor fro de la
noche parece beneficioso, no existen pruebas de su eficacia(1). La humidificacin
no ha demostrado una accin especfica, pero puede producir mejora subjetiva,
reducir la sequedad de las mucosas y puede aportar tranquilidad a los padres,

pudiendo utilizarse siempre que no genere ansiedad en el nio(3,6,7,9). Si existe


dificultad respiratoria, y la saturacin de O2 es inferior al 94%, puede ser til el uso
de oxgeno humidificado.
Corticoides
Los corticoides son los frmacos ms tiles en el tratamiento del crup, reducen el
edema por accin antiinflamatoria, y la intensidad y duracin de los sntomas(1).
La dexametasona ha demostrado su eficacia y es el corticoide de eleccin; en
dosis nica si es posible por va oral(14). Su efecto se inicia tras 1-2 horas, y dura
ms de 12. La dosis de 0,15 mg/kg es igual de eficaz que dosis superiores de 0,30
y 0,60 mg/kg (en este caso, con un mximo de 10 mg). No existe una solucin oral
comercializada, disponiendo slo de comprimidos y ampollas inyectables (que,
incluso, pueden ser utilizadas por boca, o para preparar una solucin oral
mediante frmula magistral)(3,4,7,9,15,16).
Los beneficios de la dexametasona estn demostrados a las 6 y 12 horas, pero no
a las 24 horas(7). Se desconoce si las dosis repetidas mejoraran el cuadro, dado
su carcter autolimitado, pero puede ser utilizada otra vez en caso necesario a las
24 horas. Dada su eficacia, debera aconsejarse en todos los casos de crup,
independientemente de su gravedad, aunque queda a juicio del pediatra en
funcin de los antecedentes del nio, del posible control sobre el seguimiento
clnico o distancia al domicilio del enfermo. Su administracin universal en los
servicios de urgencia ha reducido el nmero de nuevas consultas, de tratamientos
con adrenalina, de ingresos y la necesidad de intubacin endotraqueal(1,7). La
dexametasona intramuscular no es ms eficaz y s ms traumtica, y queda
reservada para los nios que vomitan o no ingieren los preparados orales(7).
Podra utilizarse la dosis equivalente de prednisolona o prednisona (1-2 mg/kg), si
no hay disponible dexametasona oral. Sin embargo, una dosis nica de
prednisolona oral es menos eficaz que la dosis nica de dexametasona oral en
disminuir la necesidad de nuevas consultas por el mismo proceso(15). No hay
estudios controlados suficientes para dosis mltiples de corticoides, aunque,
cuando se utiliza prednisolona, suele recomendarse durante 3 das(17). No deben
darse corticoides en nios con varicela o tuberculosis no tratada(1). En formas
graves, se puede administrar el corticoide por va oral, intramuscular o
intravenosa.
La budesonida inhalada tiene una eficacia similar a la dexametasona oral, y es
una alternativa a la misma, a dosis de 2 mg sin diluir, aunque su efecto no es ms
rpido, es ms cara y su administracin puede aumentar la agitacin del
nio(6,10,18). Su accin se inicia a los 30 minutos, y se puede repetir cada 6-8

horas, pudiendo intercalarse en formas graves con la adrenalina. No existe mejor


resultado teraputico, combinando dexametasona y budesonida, que con cada
una de ellas por separado(18).
Adrenalina
La adrenalina nebulizada tambin ha demostrado su eficacia y suele indicarse en
crups moderados y graves(1,6,7), con un efecto similar para la adrenalina
racmica y la L-adrenalina. Disminuye el edema de la mucosa larngea por la
vasoconstriccin que produce. Su accin es evidente ya antes de los 30 minutos
de su administracin, aunque su efecto es breve y no va ms all de las 2 horas,
con recidiva clnica precoz, mal interpretada como efecto rebote.
Se utiliza L-adrenalina 1:1.000 a dosis de 0,5 ml/kg, hasta un mximo de 5 ml,
completando hasta 10 ml con suero salino, nebulizado con un flujo de 5-10 L/min
con O2 al 100%(17,18). Puede repetirse en intervalos de 20-30 minutos, hasta un
total de 3 ocasiones, aunque en dosis repetidas conviene vigilar la aparicin de
taquicardia(6). Cuando se utiliza, deben asociarse corticoides y, en formas graves,
reduce el nmero de nios que precisan intubacin(3,4). Est contraindicada en
ciertas cardiopatas, como: tetraloga de Fallot, estenosis pulmonar y estenosis
artica subvalvular(5).
Heliox
El heliox es una mezcla gaseosa de helio y oxgeno (70/30), de densidad menor
que el aire, lo que facilita el paso del gas a travs de las vas areas. Se
administra con mascarilla con reservorio a un flujo de 9-12 L/min en formas
graves, previamente a plantear la intubacin(1,6,7). No hay an suficiente
evidencia sobre su eficacia, aunque se ha publicado buena respuesta en casos de
crup grave en pacientes ingresados, pero no superior a adrenalina(19).
Otros frmacos
En la laringitis vrica no debe recomendarse el uso de antibiticos. Adems, la
sobreinfeccin bacteriana es muy rara. En otro tiempo se han utilizado frmacos
con accin antiespasmdica, sedante y antitusgena, como: sulfato de magnesio,
papaverina y atropina, sobre todo en la laringitis espasmdica, aunque no hay
estudios que demuestren su eficacia(7). En general, los frmacos descongestivos
y antitusgenos no han demostrado utilidad y no deben recomendarse(4). Se
utilizarn broncodilatadores slo en las laringotraqueobronquitis, cuando exista
broncoespasmo asociado.
Algoritmo teraputico de la laringitis aguda

1. Formas leves. Se aplicarn medidas generales. Todos los que acuden a


urgencias deberan recibir una dosis de dexametasona oral, pudiendo dar el alta
tras un breve periodo de observacin en urgencias.
2. Formas moderadas. Adems de lo anterior, deben recibir adrenalina nebulizada,
una o varias dosis, junto a los corticoides. Hoy se puede dar el alta al domicilio sin
riesgo, despus de 3-4 h de administracin del tratamiento, y en ausencia de
estridor en reposo. En caso contrario, o por alguno de los motivos recogidos en la
tabla IV, estar indicado el ingreso hospitalario(1,6,9,18).
Complicaciones:
Se producen complicaciones en un 15% aproximadamente de los pacientes
con crup vrico. La ms frecuente es la propagacin del proceso infeccioso, que
afecta a otras zonas del aparato respiratorio, como el odo medio, los bromquiolos
terminales o el parnquima pulmonar. La traquetis bacteriana puede ser una
complicacin del crup vrico en vez de una enfermedad distinta. A veces, aparece
una neumona intersticial que resulta diferenciar de las placas de atelectasias
secundarias a una obstruccin en las radiografas. La bronconeumona es poco
frecuente, salvo que se haya producido aspiracin del contenido gstrico durante
un periodo de intensa dificultad respiratoria. La traqueobronquitis supurativa
constituye una complicacin ocasional de la laringotraqueobronquitis.

3. Formas graves. Precisarn ingreso para observacin y tratamiento. Junto a la


administracin de corticosteroides, precisarn dosis repetidas de adrenalina y/o
tratamiento con heliox. Considerar el ingreso en UCIP para observacin o, incluso,

la intubacin cuando aparezcan signos de hipoxia, disminucin del nivel de


conciencia o gran disnea progresiva. Es mejor intubar en un quirfano o una UCIP,
bajo anestesia inhalatoria sin relajantes musculares, con personal entrenado y
material disponible para endoscopia, traqueostoma y cricotirotoma de urgencia si
fuera necesario, con O2 al 100%, y utilizando un tubo endotraqueal al menos un
nmero inferior al recomendado para la edad del nio.
Pronstico
A pesar de suponer muchas veces una urgencia respiratoria, en la mayora
de las ocasiones presenta un curso benigno.
En muchas ocasiones, por lo llamativo de su sintomatologa, la laringitis aguda se
convierte en una urgencia respiratoria. Sin embargo, la mayora de casos de crup
son formas leves, no suelen precisar hospitalizacin, y se recuperan en unos das.
El tratamiento con dexametasona oral parece acortar la duracin del proceso y
reducir la sintomatologa(2,4).
De los casos atendidos en urgencias, slo requieren hospitalizacin entre un 15%, la mitad de ellos en la unidad de cuidados intensivos(3,5). De los pacientes
que ingresan, menos del 5% van a requerir intubacin endotraqueal. La mortalidad
del proceso es baja, incluso en formas graves que requieren intubacin(4).
Finalmente, en alrededor del 15% de los casos tiene un carcter descendente, con
afectacin bronquial aadida.
Torres M & Marugan J. Laringitis. Crup y estridor. Pediatr Integral 2013; 17(5):
343-350.

Crup espasmdico o laringitis estridulosa


El crup espasmdico o falso crup no suele asociar cuadro vrico, es
autolimitado y su tratamiento es similar a la laringitis aguda subgltica.
Antes llamado falso crup, aparece en la misma franja de edad o incluso en nios
algo ms mayores (hasta los 6 aos) y, clnicamente, recuerda a la laringitis
subgltica, aunque no suelen referir un cuadro prodrmico vrico ni fiebre. Se
presenta bruscamente de noche en un nio previamente sano, comenzando
sbitamente con tos perruna, disfona y estridor inspiratorio intenso. Dura una o
varias horas y, al da siguiente, parece estar bien o con leve disfona y tos. Puede
haber nuevos episodios una o dos noches ms, menos intensos(1,6,7). Suele
existir tambin un predominio invernal.

Afecta ms a varones, suele ser recurrente y es evidente la presencia de casos


familiares(5). Se ignora su etiopatogenia exacta aunque, para muchos autores,
tiene un componente alrgico(1,4), con antecedente frecuente de atopia,
hiperreactividad de la va area y posible influencia de factores psicolgicos(1,5).
Slo en algunas ocasiones se observa una infeccin vrica asociada. Aqu se
asocian el espasmo gltico y una contraccin brusca del vestbulo larngeo(5,6).
Diferenciarla de la laringitis subgltica no es importante, ya que el tratamiento es
similar en ambos cuadros. El vapor de agua clido parece aliviar los sntomas,
dudndose de la eficacia de los antiespasmdicos, muy utilizados en otra poca.
Torres M & Marugan J. Laringitis. Crup y estridor. Pediatr Integral 2013; 17(5):
343-350.
Complicaciones:
El pronstico es bueno: carece de incidencias y complicaciones; todos los
episodios se resuelven espontneamente, aunque el primero es el que plantea
mayor alarma y ms dificultades.
Epiglotitis
La epiglotitis ha disminuido drsticamente desde la vacunacin universal
frente a Haemophilus influenzae tipo b, y requiere intubacin traqueal
precoz.
Es la laringitis supragltica aguda. El agente productor principal es Haemophilus
influenzae tipo b, y su incidencia ha disminuido drsticamente, hasta en un 8090%, desde la vacunacin universal del mismo(1). Otros grmenes mucho menos
frecuentes
son: Streptococcus
pyogenes,
Streptococcus
pneumoniae y Staphylococus aureus(6).
Puede existir un proceso catarral previo que, bruscamente, se agrava, con clnica
que al principio puede recordar a la laringitis, pero con fiebre alta. Suelen faltar la
afona, el estridor y la tos perruna, presentan voz apagada y la tos es escasa. Hay
un intenso dolor de garganta y dificultad para tragar, producindose salivacin y
babeo constantes (como en el absceso retrofarngeo), permaneciendo sentados
hacia adelante apoyados en los brazos, con la cabeza en hiperextensin y la boca
abierta. Suele producir un estado txico, con palidez y dificultad respiratoria
rpidamente progresiva, incluso con cianosis y coma(1,3,6).
Ante la mnima sospecha, hay que evitar maniobras que produzcan ansiedad en el
nio, hasta no tener asegurada la va area(1).

La radiografa lateral del cuello la confirma, con la tpica imagen en porra o signo
del pulgar, si el paciente no tiene compromiso respiratorio, y en el hemograma se
suele observar leucocitosis intensa y neutrofilia. La epiglotis tumefacta de color
rojo cereza a veces es visible en la simple inspeccin directa, pero puede llevarse
a cabo una laringoscopia confirmatoria, siempre realizada en quirfano o UCIP(1).
La evolucin espontnea es mala, incluso mortal, requiriendo establecer lo antes
posible una va area permeable, con intubacin nasotraqueal precoz, incluso
traqueotoma si aquella no fuera posible. Asimismo, debe ser tratada con
antibiticos intravenosos, como cefotaxima, ceftriaxona o meropenem, hasta
recibir el resultado del hemocultivo y cultivo local(1). La adrenalina no es eficaz y
los corticoides pueden necesitarse, en ocasiones, para evitar complicaciones.
Puede extubarse en general a los 3-4 das de evolucin, por la buena respuesta a
antibiticos(1).
Torres M & Marugan J. Laringitis. Crup y estridor. Pediatr Integral 2013; 17(5):
343-350.

Complicaciones:
La ms temida es el paro respiratorio sbito, seguido de paro cardaco y
muerte o muerte enceflica que se manifesta por convulsiones, rigidez de
descerebracin, midriasis paraltica y que en pocos das conduce a la muerte o
deja secuelas neurolgicas irreversibles. Otras complicaciones menos frecuentes
son el aire extraalveolar (neumotrax, neumomediastino y/o aire subcutneo) al
crear una va area artificial. Tambin se pueden producir bronconeumonas o
neumonas lobares, con pleuresas o sin ellas, atelectasias o shock sptico. Las
meningitis no parecen ser frecuentes.

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