Esclerodermia Seminario

UNIVERSIDAD PARTICULAR DE CHICLAYO
FACULTAD DE MEDICINA
ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
DEPARTAMENTO ACADMICO DE CIENCIAS BSICAS
ASIGNATURA DE HISTOLOGA I
ESCLERODERMA
I.
DEFINCIN
La Esclerosis Sistemtica es una enfermedad de causa desconocida pero de base
autoinmune caracterizada por el endurecimiento de piel (esclerosis) que se
puede acompaar de afectacin de los rganos internos del cuerpo. Se divide en
funcin del grado de extensin de la Esclerosis cutnea (esclerodermia) en
Esclerosis Sistemtica con afectacin cutnea difusa y Esclerosis Sistemtica
con afectacin cutnea limitada.
Esta enfermedad es poco frecuente (aparecen cada ao unos 10 casos por cada
milln de habitantes) con gran predominancia en mujeres (9/2) y con una edad
de comienzo habitual entre los 38 y 45 aos.
Se admite que es una enfermedad del colgeno porque se producen alteraciones
a nivel del endotelio vascular (el recubrimiento de los vasos sanguneos), del
sistema inmune y del tejido conectivo, que dan lugar a la proliferacin de
fibroblastos y depsitos de colgeno con la consiguiente esclerosis de piel y
rganos internos.
As como la afectacin de la piel acostumbrada a ser muy evidente, se puede
afectar de forma menos visible diversos rganos y tejidos. La afectacin
vascular
se
manifiesta
en
forma
de
fenmeno
de
Raynaud,
la
musculoesqueltica en forma de trastornos en los msculos e inflamacin en las

articulaciones, la gastrointestinal como disfagia y reflujo gastroesofagico, la

pulmonar como inflamacin de los pequeos alveolos, la cardiaca en forma de

bloqueos y arritmias, y puede ser importante la afectacin del rin.
Ante la sospecha fundada de Esclerosis Sistemtica, deberan realizarse de
forma inicial; analtica general, estudio inmunolgico con determinacin de los
autoanticuerpos
asociados
esclerosis
sistemtica
(anticentro
antitopoisomerasa 1 SCL 70- ), capilaroscopia periungueal (estudio de lecho

ungeal),
radiografia
de
trax,
electrocardiograma,
transito
esofagogastroduodenal, pruebas de funcin respiratoria, TAC torcico de alta

resolucin y un ecocardiograma. Todas estas pruebas nos permiten, en una
primera fase, evaluar el alcance de la enfermedad para un paciente concreto.
Por el momento no existen frmacos que hayan demostrado eficacia como
modificadores de la progresin de la enfermedad, aunque recientes
investigaciones apuntan posibilidades de tratamiento que deben confirmarse en
corto plazo.
II.
II.1.
CLASIFICACIN
ESCLAROSIS LOCALIZADA
La morfea es la forma ms comn y se caracteriza por tener una o ms reas de
piel engrosada con grados diferentes de alteraciones pigmentarias de la piel. El
borde del rea de la piel afectada es a veces de un color violeta cuando las lesiones
todava estas activas y extendindose. A veces los doctores clasifican a la morfea
en otros subtipos dependiendo de la forma y la profundidad de las lesiones. Por
ejemplo, la morfea guttate se refiere a la piel engrosada en forma de una gota,
mientras que la morfea subcutnea indica una implicacin predominante de los

tejidos ms profundos de la piel mientras que las capas ms superficiales no estn

afectadas.
II.1.1. Morfea en Placa
Con la morfea generalizada, las reas de piel afectada son ms grandes, y
muchas veces aparecen en ms partes de la superficie del cuerpo. Algunos
pacientes con la morfea generalizada tambin tienen una franja de piel
engrosada en un brazo o una pierna, semejante a las que se ven en la
esclerodermia lineal. Adems, es comn que un paciente con la
esclerodermia lineal tambin tenga un rea de morfea. Por lo tanto, aunque
por lo general slo un tipo de la esclerodermia localizada es predominante,
es posible que los pacientes tengan una combinacin de los diferentes tipos.
II.1.2. Morfea Lineal
La esclerodermia lineal, como implica el nombre, es una franja o una lnea
de piel engrosada. La franja puede afectar slo la piel, o la piel y tambin el
msculo subyacente. Las franjas de piel engrosada son ms comunes en los
brazos y las piernas y, cuando cruzan una articulacin pueden causar una
disminucin de su movimiento normal. En raras ocasiones, la
esclerodermia lineal puede ser un problema grave para los nios,
especialmente cuando se extiende profundamente en la piel. A veces, por
razones que an no entendemos, la esclerodermia lineal retrasa el
crecimiento de los huesos subyacentes de los nios que an estn en una
fase de crecimiento activo.
II.2.
ESCLEROSIS SISTMICA

La esclerosis sistmica (ES) es una enfermedad generalizada del tejido conectivo

que se caracteriza por engrosamiento y fibrosis de la piel y que compromete a
rganos internos como el tracto gastrointestinal, pulmn, corazn y rin. Se
acompaa de anticuerpos relativamente especficos y de alteraciones de la
microvasculatura.
Su morbilidad y mortalidad son considerables y se relacionan con el compromiso
visceral. La enfermedad es heterognea en su extensin, progresin y en el
compromiso de rganos internos.
II.2.1. Afectacin Cutnea Limitada
Progresin lenta. Fibrosis limitada a distal (manos, pies) y a cara. El compromiso
visceral es tardo. Tiene como autoanticuerpo marcador a anticentrmero. El
pronstico es mejor.
El fenmeno de Raynaud es el primer sntoma en el 95% de los enfermos, precede
a veces por muchos aos la aparicin de ES. Varios meses antes que sea
claramente distinguible el engrosamiento de la piel aparecen edema de dedos y
manos o artralgias o artritis de las pequeas articulaciones de las manos en
frecuencia variable.
Raynaud: El fro o las emociones pueden inducir vasoespasmos, son

caractersticos los episodios de palidez o cianosis, con compromiso
bilateral de dedos de las manos o de los pies. Los enfermos suelen
contarlos espontneamente, porque son episodios muy impresionantes,
dolorosos, a veces prolongados, los describen como dedos de muerto. El
infarto de los tejidos en las puntas de los dedos puede dejar cicatrices como
punteados, o los dedos aguzados, o llegar a gangrena. Hay espasmo y
alteraciones estructurales de vasos arteriolares o de las arterias digitales.

Piel: Al inicio se observa edema de dedos y manos o a veces de los pies.

Semanas a meses despus el edema es reemplazado por induracin; la piel
se transforma en gruesa, dura y tiesa. Desaparecen los pliegues y las
arrugas normales. La piel se ve brillante y cambia la pigmentacin (hipo o
hiper). La esclerosis cutnea patognomnica de ES es la de dedos,
proximal en el dorso de las manos, cara, cuello y tronco. En la forma difusa
avanza rpido y en meses puede afectar los brazos y antebrazos, cara y
tronco. En contraste en el CREST, o forma limitada, la fibrosis se limita a
los dedos, o a los dedos y a la cara. No presenta compromiso de piel slo
un 2% de los enfermos (esclerodermia sine esclerodermia). Aparecen
telangiectasias y calcinosis.
Gastrointestinal: El esfago se compromete en el 80% de los enfermos, la

mitad tiene disfagia y el 20 % reflujo. La disfuncin esofgica motora
distal es el compromiso ms frecuente. La musculatura del esfnter
esofgico inferior se altera y puede haber reflujo, esofagitis pptica, que se
puede complicar por ulceraciones y estenosis. Puede haber atona gstrica,
duodenal, del intestino delgado y grueso. La hipomotilidad del yeyuno o el
leon puede conducir a una malabsocin intestinal con diarrea, baja de
peso, distensin abdominal, a veces con episodios de pseudo-obstruccin.
Se ha descrito una asociacin entre cirrosis biliar primaria y CREST.
Renal: Puede haber disminucin del clearence de creatinina, hipertensin,

azotemia, hematuria microscpica o proteinuria. Aparece compromiso
renal en la ES difusa. Ocurre en los primeros aos de evolucin y durante

la fase de induracin progresiva. A veces comienza bruscamente

hipertensin maligna, hiperreninemia y falla renal oligrica. Hasta antes
que aparecieran los inhibidores de la enzima convertidora de la
angiotensina, la enfermedad renal con crisis hipertensiva era la causa de
muerte en 1/3 de los pacientes.
Pulmonar: Es frecuente en la forma difusa y en el CREST. Es una causa

importante de muerte en ES. Se produce disnea, tos seca y dolor torxico.
Hay crujidos bibasales en la mayora de los enfermos. En la radiografa de
trax se observa fibrosis pulmonar en las bases en alrededor del 78% de los
enfermos. Las alteraciones de la funcin pulmonar incluyen una
enfermedad restrictiva, obstructiva y de pequea va area. En el lavado
broncoalveolar puede haber un aumento de linfocitos o neutrfilos.
La hipertensin aislada de la arteria pulmonar aparece en un nmero
pequeo de enfermos con CREST y es de mal pronstico.
Corazn: Evidencia clnica de compromiso miocardio se encuentra en

menos del 10% de los enfermos; y en ES difusa. Evidencias subclnicas de
disfuncin del ventrculo izquierdo son frecuentes. Se manifiesta por
insuficiencia cardaca y arritmias. La fibrosis reemplaza zonas de tejido
cardaco y del sistema excito-conductor
II.2.2. Afectacin Cutnea Difusa

Progresin rpida de fibrosis cutnea. Da compromiso proximal de
extremidades, tronco y cara y compromiso visceral precoz. Es grave y poco

frecuente. Tiene como autoanticuerpo marcador a antitopoisomerasa I (Scl70). El pronstico general es malo.
II.3.
SINDROME ESCLERODERMIFORMES
El sndrome esclerodermiformes se definen por la presencia de una esclerosis

cutnea, es decir, un aumento de consistencia de los elementos que constituyen la
dermis y/o la hipodermis, casi siempre por abundantes depsitos de colgeno en la
dermis (fibrosis cutnea), origen de una induracin y de una prdida de la
elasticidad de la piel. En los sndromes esclerodermiformes difusos se incluyen el
escleromixedema,
la
dermopatafibrosantenefrognica/fibrosis
sistmica
nefrognica, el escleroedema de Buschke, el sndrome POEMS (polineuropata,

organomegalia, endocrinopata, disglobulinemia [M] y anomalas cutneas
[skinchanges]), la amilosis primaria, la reaccin crnica injerto contra husped y
las afectaciones secundarias a frmacos o txicos. A diferencia de la esclerodermia
sistmica, estos sndromes esclerodermiformes adquiridos, localizados o difusos,
son clnicamente diferentes y casi siempre se caracterizan por una baja prevalencia
de las afectaciones sistemticas extracutneas, la ausencia de sndrome de
Raynaud, de anticuerpos antinucleares y de anomalas capilaroscpicas digitales.
Los estados seudoesclerodrmicos agrupan varias afectaciones, como la
acrodermatitis atrofiante y la fascitis palmar-artritis, que en el plano cutneo
presentan una induracin y/o cierto grado de atrofia en ausencia de fibrosis
histolgica identificable o significativa.
Pueden
diagnosticarse
varias
afectaciones
hereditarias
cutneas
esclerodermiformes en la edad adulta como el sndrome de Werner, algunas

laminopatasprogeroides y la escleroatrofia de Huriez. Su deteccin precoz es an

ms importante si se tiene en cuenta que se trata de afectaciones que pueden

predisponer a la aparicin de cnceres.
II.4.
FORMACIONES ATIPICAS O INCOMPLETAS
II.4.1. Fascitis eosinoflica

Se caracteriza por placas de inflamacin y esclerosis de la dermis
y fascia profunda, localizada casi siempre en extremidades. Afecta a ambos
sexos, entre los 30 y 60 aos. Su etiologa es desconocida, aunque la
eosinofilia, presente en sangre y fascia, sugiere una reaccin de
hipersensibilidad a una toxina no identificada.
Se ha descrito asociacin con infeccin por Borreliaburgdorferi y con
enfermedades
hematolgicas
como anemia
aplsica,trombocitopenia,
anemia hemoltica, anemia perniciosa, leucemias, linfoma de Hodgkin

y linfadenopataangioinmunoblstica. Las lesiones, con aspecto de piel de
naranja, pueden acompaarse de malestar general, fiebre y artritis. Hay
eosinofilia en un 80 o 90% de los pacientes, que suele desaparecer cuando
avanzan las lesiones. Para confirmar el diagnstico es necesaria la biopsia
de piel, incluyendo fascia, en la que se observa un infiltrado inflamatorio
de clulas plasmticas y eosinfilos, con mayor o menor grado de fibrosis.
El pronstico es bueno, salvo en casos asociados a enfermedad
hematolgica. Las remisiones espontneas son excepcionales. A pesar de su
buena respuesta a esteroides, la asociacin con hidroxicloroquina parece
mejorar la eficacia del tratamiento.
III.
ETILOGIA O CAUSA
La etiologa de la ESCLEROSIS SISTMICA es desconocida. Se considera
una enfermedad autoinmune (reaccin del sistema de defensa del organismo

contra las protenas del propio cuerpo). La caractersticas epidemiolgicas,

sugieren un modelo polignico (participacin de diversos genes) con posibles
influencias ambientales. Existen alteraciones a tres niveles: VASOS
SANGUNEOS, SISTEMA INMUNE Y TEJIDO CONECTIVO.
Los vasos sanguneos se contraen de forma extrema tras exposicin al fro,

lo que se manifiesta como Fenmeno de Raynaud. Secundariamente se
produce dilatacin y prdida progresiva de capilares.
La alteracin inmunolgica mejor conocida es la presencia en suero de

autoanticuerpos (sustancias que reaccionan contra las clulas o protenas
del propio cuerpo), algunos muy especficos de esta enfermedad como los
ANTICENTRMERO y los ANTITOPOISOMERASA-I (Scl-70). Los
anticuerpos podran no ser causa sino consecuencia de la enfermedad.
La alteracin ms directamente relacionada con la fibrosis es la observada

en los fibroblastos (clula propia de los tejidos conjuntivos fibrosos, cuya
principal funcin es sintetizar y mantener a la matriz extracelular (el
elemento de sostn de las clulas). La alteracin ms importante en la piel
esclerodrmica respecto a la piel normal es un aumento en el nmero de
fibroblastos hiperproductores de protenas, especialmente colgeno. Se
desconoce la causa que inicia el proceso de lesin y progresin a la
fibrosis. Las evidencias actuales sugieren que el agente causal,
directamente o a travs de mecanismos inmunes, daara las clulas de las
paredes de los vasos sanguneos y esto pondra en marcha todo el
mecanismo.

IV.
EPIDEMIOLOGIA
La esclerodermia localizada es bastante infrecuente. Las mujeres son afectadas
con el triple de frecuencia que los hombres. De acuerdo con los casos
comunicados, la enfermedad parece mucho ms comn en la raza blanca que en
la negra. En una gran serie el 75% de los casos de morfea comenzaron entre los
20 y 50 aos. En la esclerodermia lineal la edad de comienzo es anterior, con un
nmero significativo de casos en las dos primeras dcadas de la vida.
La esclerodermia sistmica es cuatro veces ms comn en el sexo femenino que
en el masculino y cada vez hay ms evidencias de que la esclerodermia
sistmica puede ser ms frecuente entre las mujeres negras que entre las
blancas. La incidencia de la enfermedad aumenta con la edad en las mujeres
blancas, pero permanece estable en las mujeres negras durante toda la vida
adulta. Puede sobrevenir a cualquier edad, pero es relativamente infrecuente
durante la infancia. La mayora de los casos comienzan entre los 30 y 50 aos.
Se estima que la incidencia anual promedio es de 2,7 casos nuevos de
esclerodermia sistmica por milln de habitantes. En un gran estudio
combinado de 309 pacientes pertenecientes a dos reas geogrficas diferentes
de los EE.UU. la supervivencia a los 7 aos despus del ingreso en el estudio
fue del 35%. Se observ una disminucin significativa de la tasa de
supervivencia en los pacientes mayores. Las mujeres tuvieron una tasa de
supervivencia significativamente mejor que la de los hombres y la mortalidad
por esclerodermia de las mujeres negras fue bastante ms alta que la de las
mujeres blancas. En un estudio de 177 pacientes la supervivencia a los 10 aos
fue del 71% en los individuos con esclerodactilia sola, del 58% en los sujetos

con rigidez cutnea proximal a la articulacin metacarpofalngica pero que

respetaba el tronco, y de slo el 21% en los que presentaban rigidez difusa de la
piel, incluido el tronco.
V.
VI.
MANIFESTACIONES GENERALES
Cansancio y debilidad: sensacin de enfermedad.
Dolores articulares, con o sin inflamacin: 30 a 40 %
Dolores musculares con o sin prdida de fuerza.
Hinchazn de manos: 50 %
SINTOMAS Y SIGNOS
Algunos tipos de esclerodermia afectan slo la piel, mientras que otros afectan
todo el cuerpo.
Esclerodermia localizada por lo regular afecta slo la piel en las

manos y la cara. Se desarrolla lentamente y en muy pocas ocasiones se
propaga en el cuerpo o causa problemas serios.
Esclerodermia o esclerosis sistmica puede afectar grandes reas de la

piel y rganos como el corazn, los pulmones o los riones. Hay dos
tipos principales de enfermedad limitada (Sindrome CREST) y
enfermedad difusa.
Los sntomas cutneos de la esclerodermia pueden abarcar:

Dedos de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en

respuesta a las temperaturas fras.
Prdida del cabello.
Piel ms clara o ms oscura de lo normal.
Rigidez y tensin de los dedos de las manos, las manos y antebrazos.
Tumoraciones blancas y pequeas por debajo de la piel, algunas veces

exudando una sustancia blanca que luce como pasta dental.
Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los

pies.
Piel facial tensa y con aspecto de mscara.
Los sntomas musculares y seos pueden abarcar:
Dolor articular
Entumecimiento y dolor en los pies
Dolor, rigidez e inflamacin de los dedos y articulaciones
Dolor de mueca
Los problemas respiratorios pueden resultar de la cicatrizacin de los

pulmones y pueden abarcar:
Tos seca
Dificultad respiratoria
Los problemas del tubo digestivo pueden abarcar:
Distensin despus de las comidas
Estreimiento

Diarrea
Dificultad para tragar
Reflujo esofgico o acidez gstrica
Problemas para controlar las heces
Otras manifestaciones clnicas
Sndrome de Sjgren se presenta en el 20% de los pacientes y puede

deberse a infiltracin linfocitaria o sustitucin fibrtica. Puede existir
hipotiroidismo asociado a inflamacin linfocitaria o sustitucin fibrosa
del tiroides. Se ha descrito neuropata sensitiva del trigmino y de otros
pares craneales, normalmente asociadas a Esclerosis Sistmica
Limitada.
VII.
AFECTACIN DE ORGANOS
VII.1.
AFECTACIN VASCULAR
La afectacin de las arterias digitales origina el denominado fenmeno de

Raynaud, que consiste en ataques episdicos vasoespsticos, con palidez
y/o cianosis (coloracin amoratada) de los dedos seguidos de hiperemia por
reperfusin. En una secuencia de coloracin blanca, amoratada y roja, muy
caracterstica. Los ataques suelen desencadenarse tras la exposicin al fro
o a tensin emocional. Suele existir afectacin bilateral de los dedos de la
mano y tambin del pie. Aparece en el 100% de las formas de
esclerodermia limitada y hasta en el 75% de las formas difusas. Pueden
llegar a originar infartos en los pulpejos de los dedos con ulceraciones o
gangrena evidente, con riesgo de complicaciones de tipo infeccioso, que
pueden incluso afectar al hueso subyacente. Su ausencia se ha descrito

asociada a un mayor riesgo de afectacin renal. No slo ha de atribuirse a

fenmenos vasoespsticos, sino tambin a la lesin estructural de los vasos
sanguneos.
Dicha
lesin
estructural
es
visible
mediante
una
tcnica,
la
denominada capilaroscopia periungueal, cuya importancia radica en

que en los pacientes con Esclerosis Sistmica pueden verse dos patrones de
alteracin capilar que pueden predecir en meses e incluso en aos la forma
clnica antes de que aparezca otra sintomatologa clnica. Dichos patrones
son:
Patrn lento, con dilatacin de asas capilares por sus tres porciones
arteriolar, capilar y venular.
Patrn activo, con prdida de asas capilares por destruccin de las

mismas ya sea difusamente o de forma ms tpica en reas vecinas a las
zonas de dilatacin.
Las alteraciones en la microcirculacin son tambin responsables de una

manifestacin cutnea tpica de la Esclerosis Sistmica como son las
telangiectasias que acostumbran a aparecer en dedos, palmas de las manos
y cara, y tpicamente en pacientes con la forma limitada. Adems de en la
piel pueden localizarse en la mucosa oral y del tracto gastrointestinal.
Las alteraciones vasculares pueden afectar, aunque de forma mucho ms
inusual, a vasos de gran calibre habiendo sido implicadas en la
etiopatogenia de la hipertensin pulmonar no asociada a afectacin del
parnquima pulmonar, la crisis renal esclerodrmica y el denominado

Raynaud coronario (una forma rara de presentacin que recuerda la angina

de pecho).
VII.2.
AFECTACIN CUTNEA
Aparece prcticamente en el 100% de los pacientes (aunque, como hemos

comentado antes, existe una entidad denominada esclerosis sistmica sine
scleroderma en la que hay afectacin orgnica sin lesin cutnea). El
endurecimiento de la piel en las zonas proximales a las articulaciones
metacarpofalngicas o acroesclerosis proporciona el diagnstico definitivo
en el 90% de los casos; sin embargo, la esclerodactilia por s sola no
permite el diagnstico, ya que puede estar relacionada con otros procesos
como la enfermedad de Raynaud u otras alteraciones de la circulacin
perifrica. En los pacientes con formas limitadas, la afectacin cutnea
comienza por los dedos de las manos y pies, y evoluciona lentamente
durante aos a antebrazos, cara y cuello. En los pacientes con formas
difusas progresa rpidamente durante meses, desde manos y pies a
antebrazos, piernas, muslos y tronco.
La lesin cutnea evoluciona tpicamente en tres fases: la la edematosa,
esclertica o indurativa y la atrfica. En la fase edematosa, la piel est
tensa con edema difuso e indoloro y pueden aparecer cambios de
coloracin. En la fase indurada el edema es reemplazado por un
engrosamiento duro de la dermis que hace que la piel se adhiera a las
estructuras profundas y pierda los pliegues cutneos, dificultando la
movilidad normal, especialmente la extensin de los dedos y la apertura
bucal; la epidermis se adelgaza, por lo que la piel afecta es generalmente

fina y brillante. Los anejos cutneos desaparecen perdindose pelo y

desapareciendo la sudoracin en las extremidades. Pueden aparecer
trastornos de la pigmentacin con hiperpigmentacin, acromia o la
combinacin de ambas, por lo que la piel pude adoptar un aspecto moteado.
Los dedos se afilan progresivamente y pueden aparecer lceras en zonas
acras o sobre prominencias seas dado que son zonas ms vulnerables a
traumatismos, que son lceras de difcil tratamiento debido a la piel donde
asientan y a su escasa vascularizacin. En la fase atrfica, el engrosamiento
drmico desaparece y vuelven a aparecer pliegues cutneos aunque la
epidermis y los anejos cutneos permanecen atrficos.
Cuando la enfermedad se inicia en los antebrazos, brazos o trax, la piel se
torna brillante, anacarada y ofrece cierta resistencia a ser plegada. El cuello
puede afectarse de forma precoz y mostrar pliegues endurecidos a modo de
bandas, cuando se fuerza la extensin del mismo (es el conocido como
"signo del cuello").
La cara adquiere tambin un aspecto muy caracterstico, con prdida de los
pliegues fisiolgicos con un aspecto de seudorrejuvenecimiento en estadios
iniciales. Posteriormente se pierden las lneas de expresin, la nariz se
torna pequea y afilada, los prpados inferiores se atrofian y endurecen, lo
que puede dificultar el cierre completo de los ojos. Se reduce la apertura
bucal (microstoma) y, aparecen pliegues radiales peribucales. En las
mejillas, dorso de nariz, frente y labios pueden observarse las tpicas
telangiectasias.

La calcinosis consiste en el depsito de calcio a nivel subcutneo,

asentando sobre prominencias seas de dedos, antebrazos, alrededor de
codos y rodillas en cresta ilaca y zonas paravertebrales. La piel donde
asientan se torna eritematosa y acaba ulcerndose, dando salida a un
material blanco y espeso constituido por cristales de hidroxiapatita. La
causa de la calcinosis es desconocida y no se han registrado alteraciones en
el metabolismo fosfoclcico.
VII.3.
AFECTACIN GASTROINTESTINAL
Tiene lugar en la mayora de los pacientes y difiere poco en los dos

subgrupos de Esclerosis Sistmica. Puede adoptar muchas formas clnicas
que se pueden presentar aisladas o asociadas entre ellas.
La afectacin esofgica ms frecuente es la disfuncin motora del tercio
distal. La debilidad e incoordinacin de la musculatura lisa esofgica
generan disfagia (dificultad al tragar) especialmente a slidos. As mismo,
la afectacin del esfnter esofgico inferior condiciona la aparicin de
reflujo gastroesofgico con esofagitis pptica, ulceraciones y estenosis. Los
cambios histolgicos incluyen atrofia y sustitucin fibrosa de la muscularis
y depsito de colgeno en la lmina propia y la submucosa.
Otras complicaciones esofgicas que se observan en estos pacientes son la
sobreinfeccin por el virus herpes simple, citomegalovirus y Candidas,
sobre todo en los paciente ya inmunocomprometidos.

El trnsito gastrointestinal puede mostrar no solo la presencia de trastornos

en la motilidad sino tambin la existencia de reflujo y sus potenciales
complicaciones. Pero hay muchos pacientes asntomticos o que solo
refieren
disfagia,
en
los
cuales
la
prctica
de
un
trnsito
esofagogastroduodenal no es de gran utilidad.

La afectacin del estmago en la Esclerosis Sistmica es poco frecuente,
aunque pueden existir trastornos en la motilidad y sobre todo la aparicin
de telangiectasias (que pueden localizarse a cualquier nivel de la mucosa
digestiva) con prdidas crnicas que originen anemia o episodios agudos de
hemorragia digestiva alta. La aparicin de aclorhidria secundaria (falta de
cido) a terapia antisecretora agresiva para el tratamiento del reflujo
gastroesofgico, puede producir un incremento de bacterias gstricas y
cambios en la flora habitual del intestino con alteraciones del ritmo
deposicional.
El duodeno se afecta con mayor frecuencia que el estmago, dando lugar a
sensacin de plenitud postprandial, nuseas, vmitos y anorexia. De forma
excepcional, la fibrosis duodenal extensa puede dar lugar a malabsorcin
de hierro.
La hipomotilidad del yeyuno e leon se debe a prdida de msculo liso pero
es poco frecuente pues afecta a un 20% de los pacientes. El
sobrecrecimiento bacteriano es una complicacin frecuente de la atrofia de
la musculatura lisa que da lugar a malabsorcin y posterior malnutricin.

Clnicamente se manifiesta en forma de episodios intermitentes de

distensin abdominal marcada, diarrea, gran prdida de peso y episodios
dolorosos de seudoobstruccin intestinal. Existe malabsorcin de grasas
(probablemente secundaria a un dficit de conjugacin por falta de sales
biliares), de hidratos de carbono y de vitamina B 12; todo ello objetivable a
travs de las pruebas de la D-xilosa, triolena marcada y de Shilling.
Analticamente se detectan marcadores bioqumicos de malabsorcin como
hipoalbuminemia e hipocalcemia.
Las alteraciones en el colon pueden observarse en un 10%-50% de
pacientes afectos de esclerodermia, constituyendo el enema opaca una
prueba diagnstica fundamental. El estreimiento es secundario a
hipomotilidadcolnica y algunos pacientes presentan incontinencia o
prolapso rectal secundario a incompetencia del esfnter rectal. Se puede
producir impactacin fecal o de contraste baritado en los divertculos con
aparicin de ulceraciones y el potencial riesgo de perforacin. Tambin
puede aparecer dilatacin colnica, pero el desarrollo de megacolon es
raro.
VII.4.
AFECTACIN MUSCULOESQUELTICA
La contractura articular secundaria al engrosamiento y retraccin drmicos

es la forma de afectacin articular ms frecuente en la Esclerosis Sistmica.
Pueden aparecer poliartralgias (dolores articulares difusos) que afectan
tanto a grandes como a pequeas articulaciones y son especialmente
frecuentes al inicio de la enfermedad, para estabilizarse posteriormente. Sin

embargo, la artritis (inflamacin articular) es infrecuente, aunque

ocasionalmente puede ser muy intensa y erosiva.
La afectacin tendosinovial se manifiesta en forma de sndrome del tnel
carpiano y aparece a la palpacin de forma caracterstica, como roces de
friccin de
los
tendones
que
trasmiten
una
sensacin
correosa,
predominantemente sobre muecas, dedos, rodillas o tobillos; aparece en el

60% de los pacientes con Esclerosis Sistmica Difusa y en menos del 10%
de los pacientes con Esclerosis Sistmica Limitada, lo que constituye un
signo de gran valor diagnstico.
La afectacin muscular ms frecuente es la atrofia por desuso secundaria a
la limitacin en la movilidad articular generada por la afectacin cutnea,
articular o tendinosa.
VII.5.
AFECTACIN PULMONAR
La afectacin intersticial y la hipertensin pulmonar no asociada a

alteracin parenquimatosa son las de ms repercusin clnica y pronstica.
La afectacin intersticial es la variedad ms comn, presentndose segn
diferentes series necrpsicas en ms del 70% de los casos. Aparece con
ms frecuencia en pacientes con Esclerosis Sistmica Difusa y fumadores y
se asocia con sndrome de Raynaud grave, lceras digitales y roces de
friccin tendinosos. Clnicamente cursa con disnea de intensidad variable
que puede llegar a ser de reposo junto con tos seca irritativa. El curso
acostumbra a ser lento e insidioso, aunque en algunas ocasiones puede ser

rpidamente progresivo. En muchas ocasiones la radiografa simple de

trax puede ser normal. La alteracin funcional ms sensible y precoz es,
de todas formas, la disminucin en la capacidad de difusin (DLCO) que
en ocasiones existe incluso antes de que se manifieste una alteracin
ventilatoria o se demuestre fibrosis por las pruebas de imagen. Con el
tiempo el funcionalismo pulmonar demuestra la existencia de una
alteracin ventilatoria de tipo restrictivo y/o obstructivo. Con el tiempo
estos pacientes desarrollan hipertensin pulmonar secundaria.
La hipertensin pulmonar no asociada a afectacin parenquimatosa aparece
en el 10% de los pacientes con la forma limitada y de muchos aos de
evolucin. Clnicamente se caracteriza por disnea intensa y rpidamente
progresiva en ausencia de afectacin parenquimatosa.
VII.6.
AFECTACIN CARDACA
La fibrosis miocrdica es frecuentemente asintomtica y el SPECT de

perfusin con talio es la prueba ms sensible para detectarla. Puede, sin
embargo, llegar a producir insuficiencia cardaca congestiva de difcil
tratamiento y control, adems de arritmias ventriculares, con una
mortalidad elevada.
La afectacin fibrtica del tejido de conduccin puede llegar a producir
arritmias y bloqueos detectables hasta en un 50% de los pacientes con
Esclerosis Sistmica Difusa. Estas alteraciones se manifiestan clnicamente
en los pacientes afectos de Esclerosis Sistmica en forma de palpitaciones,
lipotimias, presncopes o sncopes.

Se han descrito infartos de miocardio en pacientes con Esclerosis

Sistmicas y coronarias morfolgicamente normales. Los datos de los que
se dispone actualmente sugieren que la combinacin de factores que
incluyen vasoespasmo coronario, fibrosis miocrdica, obliteracin de las
pequeas arterias y de los capilares sera la responsable de la isquemia y
necrosis. Si el fenmeno vasoespstico contribuye de forma significativa,
las repercusiones teraputicas son evidentes, dado que los frmacos
vasodilatadores son un tratamiento esencial en la Esclerosis Sistmica.
La pericarditis es frecuente (35%-75% de las series necrspsicas y
ecogrficas) pero clnicamente slo es evidente en un 10%-15% de los
pacientes. La pericarditis crnica suele cursar clnicamente en forma de
edemas persistentes en zonas declives.
En conclusin, la afectacin cardaca en la Esclerosis Sistmica es ms
frecuente en la forma difusa y puede manifestarse a nivel miocrdico,
pericrdico, del sistema de conduccin o en forma de arritmias. La
aparicin de manifestaciones clnicas (en aproximadamente un 10% de los
pacientes) es un factor de mal pronstico. Las alteraciones cardacas
asintomticas son muy frecuentes. La afectacin vascular no est aclarada,
a diferencia de lo que ocurre en otros rganos.
VII.7.
AFECTACIN RENAL
Aunque la crisis renal aguda y grave acontece en un 10% de los pacientes,

hasta un 50% presentan algn tipo de disfuncin renal como proteinuria,
alteraciones en el sedimento, hipertensin arterial o disminucin del

filtrado glomerular. En series necrpsicas hasta un 80% de los pacientes

presentan lesiones histolgicas vasculares a nivel renal..
Habitualmente las crisis renales esclerodrmicas aparecen en pocas fras,
por lo que se ha sugerido la existencia de un fenmeno de Raynaud renal.
Otros factores capaces de desencadenar crisis renales son los corticoides y
las depleciones rpidas de volmenes sobre todo en relacin con la
utilizacin de diurticos.
VIII. DIAGNOSTICO
Ante la sospecha clnica de Esclerosis Sistmica ser necesaria la realizacin de
una serie de exploraciones complementarias generales y otras encaminadas a
descartar o establecer el grado de afectacin orgnica.
Desde un punto de vista clnico, adems de la exploracin fsica general es
necesario lleva a cabo una valoracin del grado de afectacin cutnea mediante
escalas validadas, realizar una medicin de la afectacin articular e investigar el
grado de afectacin vascular a travs de las caractersticas del fenmeno de
Raynaud y de la presencia y caractersticas de lceras isqumicas digitales.
La prctica de un trnsito esfago-gastro-duodenal as como una endoscopia
digestiva (si existe clnica de reflujo gastroesofgico significativo) es obligada
para establecer la existencia y extensin de la posible afectacin esofgica. Para
la valoracin de la posible afectacin pulmonar es imprescindible la prctica de

pruebas de funcionalismo respiratorio, as como un scanner torcico de alta

resolucin.
La prctica de un ecocardiograma se reserva para aquellos pacientes con
Esclerosis Sistmica Limitada de ms de 10 aos de evolucin con el objetivo
de descartar hipertensin pulmonar no asociada a afectacin parenquimatosa, y
en aquellos pacientes afectos de Esclerosis Sistmica Difusa a fin de valorar la
posible afectacin cardaca. En este ltimo supuesto, la realizacin de un
SPECT de perfusin miocrdica puede ayudar a la valoracin del grado de
afectacin del corazn.
El fondo de ojo y la ecografa doppler renal son pruebas de realizacin inicial
ante la sospecha de una crisis renal esclerodrmica. La prctica de pruebas
invasivas como la angiografa renal y la puncin-biopsia renal estn indicadas
cuando haya duda diagnstica ante la gravedad del cuadro.
Finalmente, si existe clnica de sndrome seco se realizarn las pruebas de
Schirmer y Rosa de Bengala para descartar un sndrome de Sjgren asociado,
que de ser positivas, deberan apoyar la realizacin de otras pruebas
conducentes a establecer el codiagnstico.

IX.
TRATAMIENTO
Al tratarse de una enfermedad de etiologa desconocida, no existe un
tratamiento causal y, por lo tanto, curativo de la misma. Pero en los ltimos
aos numerosas terapias han demostrado su eficacia en algunas de las
manifestaciones de la enfermedad. Decimos pues que el actual tratamiento de la
enfermedad es sintomtico. Cada manifestacin requerir por tanto, un
seguimiento y tratamiento especficos. En este sentido son de suma importancia
las medidas de carcter general. El objetivo del tratamiento ha de ser conseguir
mantener al paciente en una remisin clnica que le permita desarrollar las
actividades cotidianas.
10.1. ESCLEROSIS CUTNEA
Es conveniente indicar a los pacientes que eviten al mximo la sequedad de la
piel, evitando la utilizacin frecuente de jabones y aplicndose regularmente
pomadas hidratantes, adems de realizar un masaje de la piel varias veces al
da. El tratamiento del estadio inflamatorio de la lesin cutnea requiere
habitualmente la administracin de corticoides, que deben mantenerse en la
menor dosis efectiva. Cuando la fibrosis cutnea est establecida, el frmaco
que actualmente se considera de eleccin es la D-penicilamina.
10.2. FENMENO DE RAYNAUD
Para el tratamiento del fenmeno de Raynaud se recomiendan una serie de
medidas generales que incluyen evitar absolutamente el tabaco, el estrs, el fro
y la utilizacin de frmacos vasoconstrictores como bloqueadores beta o
ergotamnicos. Los frmacos recomendados son los antagonistas de los canales
del calcio (nifedipino o diltiazem en el caso de que existan trastornos

esofgicos) junto con antiagregantes. En el caso de que stos sean insuficientes

se recomienda aadir doxazosina.
10.3. AFECTACIN PULMONAR
La afectacin pulmonar intersticial en forma de alveolitis, requiere la terapia
conjunta con corticoides e inmunosupresores en forma de pulsos mensuales,
cuya administracin se realizar en funcin a los resultados del scanner de alta
resolucin y las pruebas funcionales respiratorias que se realizarn de forma
peridica cada 6 meses. Cuando la fibrosis pulmonar est establecida, la nica
medida con fines curativos sera el trasplante pulmonar. La existencia de
insuficiencia respiratoria obliga a la administracin de oxigenoterapia.
10.4. AFECTACIN GASTROINTESTINAL
La utilizacin de omeprazol y alcalinos est indicada para el tratamiento del
reflujo gastroesofgico y la esofagitis pptica. El paciente, debe recordar que la
elevacin de la cabecera de la cama y una pauta diettica razonable, puede ser
de gran utilidad.
10.5. AFECTACIN RENAL E HIPERTENSIN ARTERIAL
La hipertensin arterial asociada a esclerodermia responde bien a los IECA, que
constituyen los frmacos de primera eleccin. En caso de falta de respuesta o
que sta sea incompleta est indicado aadir doxazosina y frmacos
betabloqueantes (con precaucin en pacientes con sndrome de Raynaud).

10.6. AFECTACIN MUSCULOESQUELTICA

Para el tratamiento de la miositis se recomienda la utilizacin de corticoides en
pautas enrgicas. El tratamiento de las artralgias, artritis o tendosinovitis
requiere la utilizacin de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y reposo. La
utilizacin de infiltraciones locales puede ser de gran utilidad.

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musculoesqueltica en forma de trastornos en los msculos e inflamacin en las

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pulmonar como inflamacin de los pequeos alveolos, la cardiaca en forma de

antitopoisomerasa 1 SCL 70- ), capilaroscopia periungueal (estudio de lecho

esofagogastroduodenal, pruebas de funcin respiratoria, TAC torcico de alta

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tejidos ms profundos de la piel mientras que las capas ms superficiales no estn

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La esclerosis sistmica (ES) es una enfermedad generalizada del tejido conectivo

Raynaud: El fro o las emociones pueden inducir vasoespasmos, son

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Piel: Al inicio se observa edema de dedos y manos o a veces de los pies.

Gastrointestinal: El esfago se compromete en el 80% de los enfermos, la

Renal: Puede haber disminucin del clearence de creatinina, hipertensin,

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la fase de induracin progresiva. A veces comienza bruscamente

Pulmonar: Es frecuente en la forma difusa y en el CREST. Es una causa

Corazn: Evidencia clnica de compromiso miocardio se encuentra en

II.2.2. Afectacin Cutnea Difusa

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El sndrome esclerodermiformes se definen por la presencia de una esclerosis

nefrognica, el escleroedema de Buschke, el sndrome POEMS (polineuropata,

esclerodermiformes en la edad adulta como el sndrome de Werner, algunas

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ms importante si se tiene en cuenta que se trata de afectaciones que pueden

FORMACIONES ATIPICAS O INCOMPLETAS

II.4.1. Fascitis eosinoflica

anemia hemoltica, anemia perniciosa, leucemias, linfoma de Hodgkin

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contra las protenas del propio cuerpo). La caractersticas epidemiolgicas,

Los vasos sanguneos se contraen de forma extrema tras exposicin al fro,

La alteracin inmunolgica mejor conocida es la presencia en suero de

La alteracin ms directamente relacionada con la fibrosis es la observada

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con rigidez cutnea proximal a la articulacin metacarpofalngica pero que

Cansancio y debilidad: sensacin de enfermedad.

Dolores articulares, con o sin inflamacin: 30 a 40 %

Dolores musculares con o sin prdida de fuerza.

Esclerodermia localizada por lo regular afecta slo la piel en las

Esclerodermia o esclerosis sistmica puede afectar grandes reas de la

Los sntomas cutneos de la esclerodermia pueden abarcar:

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Dedos de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en

Prdida del cabello.

Piel ms clara o ms oscura de lo normal.

Rigidez y tensin de los dedos de las manos, las manos y antebrazos.

Tumoraciones blancas y pequeas por debajo de la piel, algunas veces

Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los

Piel facial tensa y con aspecto de mscara.

Los sntomas musculares y seos pueden abarcar:

Entumecimiento y dolor en los pies

Dolor, rigidez e inflamacin de los dedos y articulaciones

Los problemas respiratorios pueden resultar de la cicatrizacin de los

Los problemas del tubo digestivo pueden abarcar:

Distensin despus de las comidas

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Dificultad para tragar

Reflujo esofgico o acidez gstrica

Problemas para controlar las heces

Otras manifestaciones clnicas

Sndrome de Sjgren se presenta en el 20% de los pacientes y puede