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E 14-184
Adamantinoma
O Ricart
JM Guinebretire
Resumen. El adamantinoma es un tumor maligno poco frecuente (0,4 % de los tumores seos
malignos), de crecimiento lento y de naturaleza mesenquimatosa y epitelial, que se desarrolla
en la difisis de los huesos largos, sobre todo en la tibia (80 % de los casos). Es ms frecuente
en el adulto joven de sexo masculino. Se localiza fundamentalmente en la difisis, con menos
frecuencia en la metfisis y casi nunca en la epfisis. El cuadro clnico se limita a una zona dolorosa a la palpacin o a la presencia de una tumefaccin palpable. La radiografa muestra una
imagen osteoltica bien delimitada, constituida por uno o, con mayor frecuencia, varios quistes
(geodas), situados en la mdula o a nivel intracortical o subcortical, de contornos ntidos y
rodeados por una zona de osteosclerosis. Es indispensable estudiar todo el segmento seo, de
ser posible mediante resonancia magntica, o bien por tomografa computadorizada. El estudio histolgico, basado en una biopsia amplia, revela islotes epiteliales caractersticos, que pueden ser poco numerosos, dentro de un abundante estroma fibroso. La evolucin espontnea del
adamantinoma es muy lenta y principalmente local; por lo general, las metstasis son pulmonares y tardas. La exresis temprana y completa parece ser la nica garanta de curacin definitiva, pero plantea el problema de la reconstruccin de la difisis. En este tumor, la cuestin
ms compleja sigue siendo el diagnstico diferencial con la osteofibrodisplasia, ya que en sta
slo est indicado el simple seguimiento del paciente, mientras que el adamantinoma exige un
tratamiento intensivo.
2001, Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Pars. Todos los derechos reservados.
Introduccin
El adamantinoma es un tumor seo maligno de evolucin
lenta que aparece en el adulto joven y se localiza generalmente en la difisis de la tibia.
Su histognesis sigue siendo un misterio y las caractersticas
anatomopatolgicas estn representadas por una proliferacin polimorfa de clulas epiteliales (formas basaloides,
tubulares, fusocelulares, escamosas y seudoosteofibrodisplsicas) dentro de un tejido fibroso osteognico. Estos islotes epiteliales, dispuestos en empalizadas, recuerdan el
esmalte dental, de donde deriva el trmino adamantinoma
primario de la tibia, que Fisher [10] emple en 1913 para describir por vez primera este tumor, inspirndose en los tumores maxilares.
Olivier Ricart : Chirurgien orthopdiste, ancien chef de clinique des hpitaux de Paris, clinique
Ambroise Par, 21, route de Guentrange, 57100 Thionville, France.
Jean-Marc Guinebretire : Anatomopathologiste, institut Gustave Roussy, 39, rue CamilleDesmoulins, 94805 Villejuif cedex, France.
TERMINOLOGA
En el 50 al 60 % de los casos se halla un antecedente traumtico (fractura, contusin, hematoma, herida, pinchazo, etc-
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Localizacin
LOCALIZACIN EN EL ESQUELETO
La principal localizacin es la tibia, correspondiente al 8085 % de los casos [3, 4, 6, 15, 18, 25]. Tambin se han descrito adamantinomas en otros huesos que son, por orden de frecuencia decreciente: hmero (6 %), cbito (4 %), peron (3 %),
fmur (3 %) y radio (1 %). Por ltimo, se han descrito algunos casos excepcionales en la pelvis, la columna vertebral [24],
las costillas y los huesos del carpo y del tarso, as como localizaciones mltiples.
LOCALIZACIN EN EL HUESO
El tumor se sita generalmente en la difisis, con menor frecuencia en la metfisis [3] y casi nunca en la epfisis. El desarrollo es al comienzo medular y luego cortical; las localizaciones peristicas y yuxtacorticales son menos frecuentes.
El tumor puede afectar a todo el segmento seo, as como
extenderse a la articulacin vecina y a las partes blandas.
Estudio clnico
Los signos clnicos se limitan a una zona sensible localmente, a veces acompaada de dolores ms intensos. En la tibia,
es frecuente palpar una tumefaccin de evolucin muy lenta,
que lleva al paciente a consultar al mdico. El plazo entre la
aparicin de los sntomas y el diagnstico suele ser muy prolongado, por lo general de varios aos.
Con menor frecuencia se diagnostica a raz de una fractura
patolgica.
Los anlisis de laboratorio son normales, incluidos los parmetros de la inflamacin y el equilibrio calcio-fsforo.
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Estudio radiolgico
RADIOLOGA CONVENCIONAL
La resonancia magntica (RM) y la tomografa computadorizada (TC) forman parte de las exploraciones necesarias para
determinar la extensin local del tumor en el preoperatorio
o en caso de recidiva local, despus de un primer tratamiento quirrgico. La RM (fig. 3 B) es una exploracin ms informativa, porque estudia de entrada el conjunto del segmento
seo y proporciona informacin ms precisa que la TC sobre
la extensin de la lesin en el hueso y la posible invasin de
las partes blandas [11, 33, 34].
Es necesario estudiar todo el segmento seo por TC, con cortes seriados milimtricos, que pueden revelar la existencia
de una lesin a distancia del tumor principal, en forma de
una discreta imagen cortical, invisible en las placas convencionales (fig. 1 B). Por medio de cortes axiales y reconstrucciones sagitales, la TC permite establecer si existe una ruptura de la cortical o una invasin tumoral de las partes blandas, as como determinar las relaciones con los nervios y los
vasos tras la inyeccin de medio de contraste [11, 33, 34].
La RM muestra una lesin intramedular, con una seal
hipointensa en las imgenes potenciadas en T1 y una seal
hiperintensa en las potenciadas en T2. La captacin de
medio de contraste (gadolinio) por parte del tumor refleja el
grado de vascularizacin del tumor. Los cortes axiales y
sagitales permiten asimismo estudiar el desarrollo del tumor
en el hueso y descubrir lesiones alejadas de la lesin principal. Por ltimo, pueden apreciarse con detalle los lmites del
tumor en las partes blandas, en particular el tejido subcutneo (fig. 3 B) [11, 33, 34].
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Es indispensable estudiar todo el segmento seo, de ser posible mediante RM o, eventualmente, por TC, como se ha descrito ms arriba.
El estudio radiolgico inicial debe incluir siempre una radiografa de pulmn.
La evolucin espontnea del adamantinoma es muy lenta y
las metstasis aparecen tardamente. stas son fundamentalmente pulmonares [7, 9, 20], seas y ganglionares. El estudio de
la extensin a distancia debe orientarse a su localizacin:
radiografas del esqueleto completo, gammagrafa sea, TC
torcica y, en caso necesario, linfografa de la extremidad
afectada.
Anatoma patolgica
GENERALIDADES
Segn la Organizacin Mundial de la Salud (OMS), el adamantinoma es un tumor maligno o al menos localmente
agresivo, caracterizado por una gran diversidad de aspectos
morfolgicos diferentes, que consisten generalmente en
masas bien delimitadas y estructuras tubulares, formadas
por clulas epiteliales y rodeadas por tejido fibroso [27].
Es prcticamente el nico ejemplo de tumor seo primario
que est constituido por clulas con diferenciacin epitelial.
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Por lo general, la biopsia confirma el diagnstico del adamantinoma, ya sospechado claramente por la presentacin clnica,
la antigedad, la localizacin y el aspecto radiogrfico. El anlisis de la pieza extirpada determina con precisin la extensin del tumor y, sobre todo, la calidad de la reseccin.
BIOPSIA
Debe elegirse con cuidado la va de acceso para que los tejidos atravesados puedan resecarse fcilmente durante la exresis definitiva.
Pese a la baja frecuencia de este tumor y a la existencia de
numerosas variantes histolgicas, el diagnstico microscpico suele ser fcil, salvo en raras excepciones. Se observan
cmulos de clulas de naturaleza epitelial, caractersticos de
este tumor (componente epitelial), asociados a un tejido
fibroso hialino y a hueso neoformado (componente mesenquimatoso) (fig. 4 A).
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A. El adamantinoma est constituido por masas, placas y algunas estructuras tubulares, formados por clulas epiteliales y dispuestos en un abundante estroma hialino rico en fibroblastos (forma basaloide). Estn rodeados por tejido fibroso hialino. Tincin HES. Aumento: x 100.
B. Las masas tumorales aparecen intensamente marcadas por la citoqueratina (KL 1), lo que confirma su diferenciacin epitelial. Aumento: x 400.
C. Las clulas epiteliales son regulares y muestran muy pocas imgenes de mitosis. Tienen forma cbica o cilndrica, y en la periferia se disponen en placas
con aspecto de empalizada. Tincin HES. Aumento: x 400.
D. El tumor puede estar constituido por clulas fusiformes dispuestas en largos haces, lo que recuerda ms a un sarcoma que a un adamantinoma en estos
sectores (mismo paciente que la figura 4 A). Tincin HES. Aumento: x 200.
Se distinguen varias formas histolgicas, segn la morfologa y la disposicin de las clulas epiteliales [8, 34]. Aunque es
frecuente que se asocien, suele predominar una de ellas
(cuadro I).
En la mayora de los casos, las clulas epiteliales son cbicas
o cilndricas y forman grandes reas de tamaos y formas
diversas (forma basaloide).
Pueden tambin disponerse alrededor de luces pticamente vacas o rellenas de un material eosinfilo (forma tubular) (fig. 4 C). Esta forma plantea el problema del diagnsti-
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Es posible que la evolucin se relacione con el tipo histolgico y que las variantes juvenil y epidermoide tengan mejor
pronstico, con menor frecuencia de recidivas locales y de
diseminacin metastsica [8, 18].
PIEZA DE RESECCIN
Diagnstico diferencial
Los tumores con aspecto radiolgico similar al del adamantinoma son: el fibroma osificante y el fibroma no osificante
(cortical defect), que asientan generalmente en la cortical y la
metfisis. La osteofibrodisplasia es el principal diagnstico
diferencial en la tibia, tanto ms difcil cuanto que ambas
lesiones pueden sucederse o coexistir. El adamantinoma
tiene un desarrollo ms localizado que la osteofibrodisplasia, la cual remodela todo el segmento seo en el adolescente o el nio [2]. Slo el estudio histolgico permite distinguir
entre la displasia osteofibrosa, el adamantinoma y las formas
fronterizas del tipo seudodisplasia osteofibrosa de este
ltimo. La inmunohistoqumica puede poner de manifiesto
los marcadores anticitoqueratina y anti-EMA de las clulas
epiteliales del adamantinoma.
Otras entidades con las que puede plantearse con menor frecuencia el diagnstico diferencial son: el quiste aneurismtico, el quiste solitario, el fibroma condromixoide, el fibrosarcoma, el hemangioendotelioma y el granuloma eosinfilo.
Algunos adamantinomas que rompen la cortical y provocan
una reaccin peristica pueden recordar a un osteosarcoma.
Evolucin y pronstico
La evolucin espontnea es muy lenta y a menudo no se
llega al diagnstico hasta varios aos despus de los primeros sntomas. As, se han descrito evoluciones de 15 a 20 aos
sin aparicin de metstasis [7]. La evolucin espontnea es
preferentemente local y ocasiona pocos trastornos hasta la
aparicin de una fractura patolgica. La invasin de las partes blandas, poco frecuente, es caracterstica de las formas
tardas o recidivantes. Tambin se han descrito curaciones
espontneas por involucin fibrosa [4, 17, 23].
Las metstasis son de aparicin tarda y se localizan en los
pulmones, los huesos y los ganglios linfticos. Pueden mani6
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Orientaciones teraputicas
y tratamientos
El tratamiento del adamantinoma es quirrgico, mediante
una reseccin amplia que incluya la zona de biopsia y cuyos
lmites se siten en tejido sano [4, 13].
No debe recurrirse al legrado, ya que se observa muy a
menudo recidivas locales, cuya extirpacin resulta sumamente difcil sin recurrir a la amputacin.
Con la exresis radical primaria por amputacin se logra
habitualmente la curacin [4, 13, 15, 18]. La mutilacin resulta difcil de aceptar tratndose de pacientes jvenes y de un tumor
cuyo potencial maligno es evidente, pero difcil de evaluar
en cada caso.
Siempre que el estudio iconogrfico preoperatorio confirme
su factibilidad, debe prescribirse la reseccin. Los lmites
deben situarse en tejido sano, lo cual puede resultar tcnicamente difcil, dada la localizacin inmediatamente subcutnea de la tibia. Si la reseccin oncolgica obliga a incluir tejido musculocutneo, es preciso reconstruirlo con un colgajo
muscular del gemelo interno o del sleo.
Para la reconstruccin sea, es preferible recurrir a un
autoinjerto (fig. 1 C) que a un aloinjerto (fig. 3 D), cuya evolucin desde el punto de vista mecnico y sptico es ms aleatoria [13]. Los autoinjertos pueden tomarse del hueso ilaco o
de la tibia contralateral cuando la prdida de sustancia sea
causada por la reseccin del tumor diafisario es limitada
(menos de 10 cm). Para las prdidas de sustancia ms extensas, pueden utilizarse tcnicas de transferencia diafisaria, con
la ayuda de un fijador externo, segn el mtodo de Ilizarov.
La alta frecuencia de seudoartrosis ha llevado a numerosos
autores a utilizar un autoinjerto vascularizado tomado del
peron contralateral, cuyo pedculo se microanastomosa a los
vasos del miembro receptor (figs. 2 C y D) [4, 21]. Este autoinjerto vascularizado tarda entre 2 y 3 aos en engrosarse (fig. 2 E),
y debe protegerse mediante una ortesis; aun as, su evolu-
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Conclusin
El adamantinoma es un tumor seo maligno muy poco frecuente, que afecta al adulto joven. Suele asentar en la tibia y
evoluciona muy lentamente. El tratamiento es quirrgico y
consiste en la exresis completa y amplia de la lesin. El mayor
problema que plantea sigue siendo el diagnstico diferencial con
la osteofibrodisplasia, ya que sta slo requiere un simple control, mientras que el adamantinoma exige un tratamiento
intensivo.
Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Ricart O et Guinebretire JM. Adamantinome. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris,
tous droits rservs), Appareil locomoteur, 14-768, 2001, 8 p.
Bibliografa