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2013;29 (4):327-339
ARTCULO DE REVISIN
RESUMEN
El tratamiento de las anemias hemolticas autoinmunes (AHAI) se basa en la
evaluacin clnica individual, las caractersticas inmunoqumicas de los anticuerpos
que las generan y su carcter idioptico o secundario. El tratamiento de las AHAI
primarias vara de acuerdo con su clasificacin inmunohematolgica; en las generadas
por anticuerpos calientes el tratamiento de primera lnea son los esteroides. Despus
de la remisin inicial, se disminuye lentamente la dosis hasta alcanzar la de
mantenimiento requerida; en los pacientes corticorresistentes y corticodependientes
suele emplearse la esplenectoma y el Rituximab (anticuerpo monoclonal anti CD 20),
y en menor medida, algunas drogas inmunosupresoras como la azatioprina o la
ciclofosfamida. Los pacientes con AHAI por aglutininas fras son refractarios al
tratamiento con esteroides y la esplenectoma; los que presentan anemia estable
poco sintomtica suelen requerir como nico tratamiento evitar la exposicin al fro, y
de requerir tratamiento adicional, el ms efectivo es el Rituximab, aunque tambin se
pueden emplear inmunosupresores como la ciclofosfamida y el clorambucil. La
hemoglobinuria paroxstica a fro generalmente no requiere tratamiento. Las AHAI
mixtas se tratan de forma similar a las calientes, mientras que las secundarias a
drogas suelen responder satisfactoriamente a la suspensin de la droga y al
tratamiento con esteroides. En todos los tipos de AHAI deben evitarse las
transfusiones de sangre, excepto cuando hay peligro para la vida, en cuyos casos
deben administrarse pequeos volmenes de concentrados de eritrocitos, en infusin
lenta y a 370 C a los pacientes con anticuerpos fros.
Palabras clave: anemia hemoltica autoinmune, tratamiento, esteroides,
esplenectoma, transfusiones, Rituximab, inmunosupresores.
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INTRODUCCIN
Las anemias hemolticas autoinmunes (AHAI), son desrdenes autoinmunes
provocados por anticuerpos de un individuo contra sus propios eritrocitos (eritrocitos
autlogos). El diagnstico se basa en la presencia de signos clnicos y de laboratorio
que evidencian hemlisis y una prueba de antiglobulina directa (PAD) o prueba de
Coombs directa positiva. Una PAD positiva no es suficiente para diagnosticar la
enfermedad ya que puede ser positiva en algunos pacientes sin anemia y una
pequea proporcin de pacientes con la enfermedad pueden tener una PAD
negativa. 1
La clasificacin de las AHAI se basa en el patrn de globulinas detectadas en la PAD
(tabla), las caractersticas inmunoqumicas de los autoanticuerpos (calientes o fros) y
en la presencia o ausencia de una enfermedad o condicin subyacente (secundaria o
primaria), la cual puede tener un impacto en el tratamiento y evolucin de la
enfermedad. 2,3
En las AHAI por anticuerpos calientes los autoanticuerpos suelen ser de la clase IgG y
en menor medida IgM e IgA, tienen una temperatura ptima de reaccin alrededor de
los 37oC y causan hemlisis fundamentalmente extravascular, mediada por
macrfagos esplnicos que se unen por su receptor Fc a la inmunoglobulina unida a
los eritrocitos.
Las AHAI por anticuerpos fros pueden presentarse como un sndrome de aglutininas
fras (SAF) o una hemoglobinuria paroxstica a fro (HPF). Los anticuerpos del SAF son
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TRATAMIENTO INICIAL
Las AHAI suelen presentarse en forma de un cuadro agudo con amenaza para la vida,
por lo que el paciente suele requerir hospitalizacin y en ocasiones transfusin de
sangre. Una vez realizado el diagnstico de AHAI, el objetivo inicial es detener el
proceso hemoltico lo antes posible, de preferencia en un servicio de hematologa. 5,6
En todos los casos es recomendable la administracin de suplementos de cido flico
para prevenir la deficiencia de folatos secundaria a la hemlisis crnica. 6,7
Debe evaluarse de forma individual la administracin de suplementos de Ca y K.
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PERSPECTIVAS DE TRATAMIENTO
Tomando en consideracin el papel de las clulas Th17 y la IL 17 en la fisiopatogenia
de varias enfermedades autoinmunes incluidas las AHAI, 49 la elaboracin de nuevos
productos biolgicos inmunomoduladores puede ofrecer perspectivas favorables para
el tratamiento de estas enfermedades.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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Disponible en: http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro
/389_GPC_Diagnostico_y_tratamiento_de_ANEMIA_HEMOLITICA_AUTOINMUNE
/GER_ANEMIA_HOMOLITICA_AUTOINMUNE_ADQUIRIDA.pdf
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