CONTENIDO

INTRIDUCION:...................................................................................................................................... 2
DESCIPCION: ........................................................................................................................................ 3
INCIDENCIA:......................................................................................................................................... 4
CLASIFICACIN: ................................................................................................................................... 5
ORIGEN: ............................................................................................................................................... 5
EXAMENES COMPLEMENTARIOS: ....................................................................................................... 7
DESCRIPCION HISTOPATOLOGICA: ...................................................................................................... 7
DESCRIPCION RADIOGRAFICA: ............................................................................................................ 8
DIAGNOSTICO:..................................................................................................................................... 9
TRATAMAIENTO: ............................................................................................................................... 10
COMPLICACIONES: ............................................................................................................................ 11
ASOCIACIN CON SNDROMES: ........................................................................................................ 12
BIBLIOGRAFA: ................................................................................................................................... 13

INTRIDUCION:
El Querubinismo es una enfermedad hereditaria benigna, que afecta los maxilares.
El primer informe de la enfermedad fue realizado por Jones en 1933, 1 quin
tambin di origen al trmino descriptivo de "Querubinismo" para indicar las
manifestaciones clnicas y la deformidad facial de estos pacientes, que le sugera
aspecto de querubines, se han utilizado otros trminos descriptivos como:

Displasia fibrosa familiar de los maxilares,

Displasia fibrosa juvenil diseminada,

Enfermedad qustica multilocular familiar de los maxilares,

Displasia fibrosa hereditaria de los maxilares. 2

La Clasificacin Internacional de Enfermedades Aplicadas a la Odontologa y

Estomatologa (CIE - AO) 3 la incluye dentro de las enfermedades de los
maxilares no neoplsicas.

http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0370-41062009000100009&script=sci_arttext

DESCIPCION:
La enfermedad se caracterizada por el aumento de tamao no doloroso, de la
mitad inferior de la cara, que inicia alrededor del tercer a cuarto ao de la vida
hasta la adolescencia8.
El volumen facial aumentado se acenta debido al exagerado crecimiento de los
ganglios sub-mandibulares. En la mayora de los casos el crecimiento se detiene
al final de la adolescencia, as el aspecto tpico del Querubismo desaparece
cuando las lesiones involucionan y alrededor de los 20 aos las lesiones
residuales no son reconocibles y la deformidad residual de los maxilares es
infrecuente9.
Con gran frecuencia la expansin del hueso es bilateral, aunque se han
comunicado afecciones unilaterales.8 Intrabucalmente puede palparse una
tumefaccin dura e indolora en las zonas afectadas.

https://www.fibrousdysplasia.org/upload/files/RaposoAmaral.TwostageSurgicalTreatmentofSevereCherubism.pdf

INCIDENCIA:
El Querubinismo se manifiesta al principio de la infancia, con frecuencia a la edad
de 4 a 5 aos. No se han reportado casos al momento el nacimiento. El sexo
masculino es afectado en una proporcin de 2:1 con respecto al femenino. No
muestra predileccin racial.4
Hay una predileccin hereditaria de la enfermedad que ayuda a diferenciarlas de
otras lesiones fibro - seas de clulas gigantes, suele aparecer como una
enfermedad autosmica dominante con 100% de penetrancia para el sexo
masculino y de 50 a 75% para el sexo femenino. 2, 5

http://www.actaodontologica.com/ediciones/2004/3/querubinismo.asp

CLASIFICACIN:
Fordyce en 1976 reportado por Arnott en 1978 8 sugiri un sistema de
clasificacin de las lesiones del Querubismo basada en la severidad de las
mismas:

Grado 1: Lesiones limitadas a las ramas ascendentes de los maxilares.

Grado 2: Afeccin de las ramas y cuerpo del maxilar inferior, produciendo

ausencia congnita de los terceros y ocasionalmente de los segundos
molares inferiores. La tuberosidad del maxilar est afectada.

Grado 3: La lesin afecta de manera completa los maxilares, excepto

apfisis coronoides y cndilos.

Grado 4: Afeccin masiva de los maxilares, obliteracin de los senos

maxilares e invasin de las rbitas.

Kalantar en 1998 9 tratando de complementar esta clasificacin propone un nuevo

sistema basado en grados y subdivididos en clases para tratar de determinar el
grado de agresividad de la enfermedad.

ORIGEN:
A partir de las primeras descripciones clnicas se especul que la enfermedad se
originaba por la presin que ejercan los ncleos dentarios en crecimiento junto
con una exagerada resorcin de la decidua dental, es decir que desde la
odontognesis se defina el incremento del volumen seo, esta teora coincida
con la edad de aparicin de la patologa porque concordaba el aumento del
volumen facial con el inicio de la mineralizacin del segundo molar (a la edad de 2
o 3 aos) y explicaba la regresin espontnea durante la adolescencia cuando
termina la odontognesis molar13.
Como consecuencia de esa teora el Querubismo se clasificaba dentro del grupo
de displasias fibrosas, pero se le denominaba: displasia fibrosa craneofacial

hereditaria, por su componente mendeliano, pero con un patrn radiolgico similar

entre el Querubismo y la Displasia Fibrosa.
Slo cuando Ueki y cols., identificaron que las mutaciones en el gen SH3BP2
causaban el Querubismo se sentaron las bases genticas para clasificar la
patologa como una entidad separada.
El Gen SH3BP2 esta localizado en 4pl6.3 y tiene 45,961 bases y 13 exones,
transcribe una protena de 561 aminocidos y 63364 Daltons, esta protena, se
une de manera diferencial a dominios SH3 de ciertas protenas de seal de
traduccin y se ha demostrado su expresin en las clulas multi-nucleadas y
clulas estromales del tejido fibroso de las lesiones qusticas de los pacientes
afectados14.
Hyckel y cols, consideran que el Querubismo es un desorden inducido por seales
alteradas en la transduccin de la hormona paratiroidea. La anomala se origina
especficamente por la influencia de la protena SH3BP2 en la regulacin de la
unin del receptor para parato-hormona (PTH) y la protena relacionada con la
parato-hormona (PTHrP) a travs de la chaperona 14-3-3 que es un receptor del
complejo PTHrP/PTH, este receptor es de fundamental importancia en la
organizacin espacio-temporal de las clulas osteoclsticas, desarrollo del germen
dental, denticin y modelamiento del hueso alveolar15.
En estudios realizados por Mangion y Stratton, 2001 6 sobre el anlisis molecular
del Querubismo se ha demostrado la asociacin de la enfermedad con el gen:
Factor de Crecimiento Fibroblstico (F G F R 3) localizado en la regin 3 del
cromosoma 4. 7

EXAMENES COMPLEMENTARIOS:
Las pruebas de laboratorio no confirman el diagnstico. Los niveles de Calcio,
Fsforo y Fosfatasa Alcalina pueden estar elevados o normales. Los valores
elevados de estas pruebas en nios no es inusual ya que pueden estar asociados
con el crecimiento fisiolgico de los huesos. 4

DESCRIPCION HISTOPATOLOGICA:
La histopatologa se caracteriza por la presencia de clulas osteoclsticas
gigantes, diseminadas en tejido conectivo, con la presencia de clulas fusiformes y
trabculas osteoides bizarras12.
Desde el punto de vista histolgico las lesiones tienen parecido con las
observadas en el granuloma central de clulas gigantes. Se observa un estroma
fibroso muy vascularizado, fibroblastos, clulas gigantes multinucleadas.
Un rasgo distintivo es el colgeno perivascular que rodea los capilares que se
considera patognomnico del Querubinismo.4

https://www.fibrousdysplasia.org/upload/files/RaposoAmaral.TwostageSurgicalTreatmentofSevereCherubism.pdf

DESCRIPCION RADIOGRAFICA:
Las radiografas revelan la presencia de cambios qusticos multiloculares en los
huesos de la cara e infrecuentemente en la regin anterior de las costillas10. las
lesiones se presentan como imgenes radiolcidas multiloculares, bien definidas,
bordes ntidos y divididos por trabculas seas.
El maxilar inferior puede sufrir expansin y adelgazamiento de las corticales,
perforndose ocasionalmente. Los dientes no erupcionados estn desplazados y
parecen flotar en espacios similares a quistes, producindose radiolgicamente el
llamado "Sndrome de los dientes flotantes".10

http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0370-41062009000100009&script=sci_arttext
De acuerdo a imgenes radiolgicas y sintomatologa similar el diagnstico
diferencial debe hacerse con la:

displasia fibrosa,

granuloma de clulas gigantes,

osteo-sarcoma,

fibroma osificante juvenil,

osteoma fibroso,

quiste odontognico e hiperparatirodismo11.

DIAGNOSTICO:
El diagnstico de estas lesiones se apoya en el cuadro clnico, antecedentes
familiares, caractersticas radiogrficas y estudio histopatolgico.
El diagnstico clnico diferencial debe incluir hiperparatiroidismo, hiperostosis
cortical infantil, Queratoquiste Odontognico mltiple, granulomas y tumores de
clulas gigantes, displasia fibrosa entre otros.4
Se puede diferenciar del Granuloma de clulas gigantes y la displasia fibrosa
por el hecho de que el querubismo se presenta en forma bilateral, adems del
aspecto multilocular y el desplazamiento anterior de los dientes, lo cual es
caracterstico del querubismo.

https://www.fibrousdysplasia.org/upload/files/RaposoAmaral.TwostageSurgicalTreatmentofSevereCherubism.pdf

TRATAMAIENTO:
No hay un tratamiento especfico para esta enfermedad, suele ser autolimitante y
regresiva.15
Algunas lesiones actan de una manera ms agresiva y pueden conllevar a
riesgos anatmicos.16 La intervencin quirrgica debe basarse en la necesidad de
mejorar la funcin de lenguaje y masticacin, prevenir las fracturas y mejorar las
condiciones estticas. El curetaje puede practicarse cuando este indicado.17
Algunos autores tras la ciruga reconstruyen con hueso liofilizado o bien con injerto
de hueso autlogo y no suelen aparecer recidivas. No se aconseja radioterapia por
la posibilidad de induccin de un osteosarcoma. Es preciso evitar la confusin con
tumores mltiples de clulas gigantes ya que se lleva a cavo en esta una ciruga
mutilante.(4)

https://www.fibrousdysplasia.org/upload/files/RaposoAmaral.TwostageSurgicalTreatmentofSevereCherubism.pdf

COMPLICACIONES:
Las principales complicaciones descritas de la enfermedad son la neuropata
ptica causada por el compromiso orbitario16, desordenes del sueo, lenguaje y
masticacin17 y obstruccin de la va rea18.
La expansin del lmite cortical de maxilar y mandbula puede provocar un
crecimiento desmesurado de los maxilares con lesiones que crecen hacia el seno
maxilar. Los dientes estn desplazados en direccin anterior.

https://www.fibrousdysplasia.org/upload/files/RaposoAmaral.TwostageSurgicalTreatmentofSevereCherubism.pdf

ASOCIACIN CON SNDROMES:

Se han reportados casos que demuestran la asociacin del Querubismo con el
sndrome de Noonan, donde estos pacientes desarrollan lesiones de clulas
gigantes en los maxilares iguales a la de esta patologa. 11,12,13 tambin se ha
visto relacionada con retardo psicomotor y fibromatosis gingival. 14

http://es.slideshare.net/verazul/pwer-point-sindrome-noonan

BIBLIOGRAFA:
1. PATOLOGA ORAL. Robert 1. Colin. Editorial Salvat Editores.
2. RADIOLOGA BUCAL. Poyton Guy. Editorial Me Graw Hill.
3. MEDICINA ORAL. J. B. Bagn Sebastian. Editorial Masson.
4. MEDICINA BUCAL DE BURKET. Malcolm A. Lynch. Editorial Mc Graw Hill
Interamericana. Mxico. 1996. 839 pp.
5. TEXTO DE PATOLOGA ORAL. P ortilla, Aguirre, Gaitn. Editorial El
Ateneo Mxico. 1989. 198 pp.
6. http://www.odonto.unam.mx/index.php?IDPagina=querubismo
7. https://www.fibrousdysplasia.org/upload/files/RaposoAmaral.TwostageSurgicalTreatmentofSevereCherubism.pdf
8. http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S037041062009000100009&script=sci_arttext
9. http://es.slideshare.net/verazul/pwer-point-sindrome-noonan