una malattia infiammatoria cronica multi sistemica immunomediata che si sviluppa in
pazienti predisposti a seguito di uninfezione orofaringea da streptococco beta emolitico del gruppo A. Il decorso acuto con interessamento delle articolazioni, cuore, cute e SNC. Eziologia Il 3% dei pazienti che hanno uninfezione acuta orofaringea da streptococco beta emolitico del gruppo A sviluppa MR. La causa si pensa sia per epitopi comuni fra alcune componenti del batterio e alcune proteine tissutali umane: - Cross reazione tra proteina M batterica e miosina cardiaca che da cardite per mimetismo molecolare - Attivit adiuvante immunologica (ovvero una sostanza che in grado di stimolare il sistema immunitario come ad esempio un vaccino) dei costituenti della parete dello streptococco che induce unautoimmunita cellulomediata di tipo ritardato - Anticorpi che reagento con gli antigeni dello streptococco danno vita alla formazione di immunocomplessi responsabili delle manifestazioni articolari e sierositiche della patologia reumatica Sono state anche individuate delle predisposizioni genetiche. Prime fra tutti una concordanza nel 20% dei casi di gemelli omozigoti. Poi: - HLADR4 caucasici americani, arabia saudita, indiani - DR1 e DRw6 sudafricani neri - DR7 e DW53 brasiliani La lesione caratteristica il nodulo ddi Aschoff caratterizzato da una zona centrale con necrosi fibrinoide e una zona periferica con cellule epitelioidi, linfociti e plasmacellule. Sono delle lesioni ubiquitarie ma si localizzano soprattutto a livello cardiaco. A livello endocardico abbiamo la deposizione di materiale fibrinoide nel sottoendotelio che configura un quadro di endocardite verrucosa. Clinica In un terzo dei casi linfezione pu essere silente mentre a volte si accompagna a rash morbilliforme. Nella maggior parte dei casi invece la sintomatologia comune alle classiche faringotonsilliti. Dopo 2-4 settimane si avr febbre elevata, indici di flogosi aumentati, ed interessamento infiammatorio delle articolazioni e del cuore. Articolare Abbiamo una poliartrite simmetrica migrante tendente alla risoluzione spontanea Cardiaca Si possono avere : - Pericardite mi provoca lo sfregamento pericardico - Miocardite che mi provoca un rapido aumento delle dimensioni cardiache - Endocardite asettica che coinvolge prevalentemente le valvole aortica e mitralica. Si manifesta con la comparsa di un soffio e alterazioni elettrocardiografiche, allungamento P-Q e blocco A-V. La cardite poi pu evolvere a morte per scompenso cardiaco congestizio quando associata ad un danno valvolare grave. In genere per la cardite autolimitante e i vizi valvolari permangono solo in un terzo dei pazienti. Cute - eritrema marginato o anulare che un rash evanescente di colore rosa migrante e transitorio soprattutto sul tronco e sulle braccia - Noduli sottocutanei di Meynet
Clinica Criteri diagnostici di Jones Criteri maggiori Criteri minori Cardite Febbre Poliartrite Artralgie Eritrema Marginato Ves elevata e PCR positiva Noduli sottocutanei Allungamento intervallo P-R all ECG Corea
Ci vogliono due criteri maggiori oppure uno maggiore e due minori associati a: - Aumento del titolo degli anticorpi antistreptococco (aumento del titolo di antistreptolisina a distanza di 2-3 settimane dalla prima titolazione) - Tampone faringeo positivo per streptococco A Terapia La profilassi primaria, ovvero il trattamento delle infezioni delle vie respiratorie in caso di infezione da streptococco, e quella secondaria ovvero nei pazienti che hanno sviluppato MR, si fa somministrando penicillina G benzatina per via i.m. oppure, cefalosporina, amoxiclav in caso di streptococchi produttori di penicillati o per pazienti allergici alle beta lattamine eritromicina. I sintomi, febbre e artrite, si trattano con ASA e FANS. Nei pazienti con cardite attiva si utilizzano i GC.
