UNIVERSIDAD TECNICA DE MANABI

FACULTAD CIENCIAS DE LA SALUD

CARRERA DE MEDICINA

ONCOLOGA
TEMA:
HEPATOBLASTOMA PEDITRICA

INTEGRANTES:
lava Katherine
Intriago Jahira
Vlez Dayana
Vera Laura
Zambrano Liz
Zambrano Luisa

DOCENTE: DR. CESAR LEON
NIVEL: DECIMO A
HEPATOBLASTOMA PEDITRICA

Los tumores primarios de hgado se presentan en un 0.5 a 2% de los tumores malignos
de la edad peditrica. El 57% de estos tumores son malignos y el 60% de los benignos
son hemangiomas o hamartomas, la mayora de estos se presentan en los primeros seis
meses de vida. El hemangioma cavernoso y el hemangioendotelioma son las dos
lesiones benignas ms frecuentes.
Los tumores hepticos se clasifican en:
MALIGNOS BENIGNOS
Hepatoblastoma
Hepatocarcinoma
Sarcoma
BENIGNOS
Adenoma
Hiperplasia nodular focal
Tumores vasculares
Hamartoma mesenquimatoso
DEFINICION
El hepatoblastoma es una neoplasia maligna primaria del hgado, compuesta de tejido
parecido al epitelio heptico fetal o embrionario y que puede contener tejido
mesenquimal o epitelial mixto; es un tumor embrionario y su etiologa es desconocida.
Es el tumor heptico maligno ms comn en nios con incidencia de 0.7 a 1 caso por
milln en nios menores de 15 aos, pero de mayor frecuencia menores de 4 aos de
edad. La presentacin clnica de la mayora de los pacientes, es como masa palpable en
la parte superior del abdomen, descubierta por los padres o el pediatra, y
ocasionalmente signos de pseudopubertad precoz, asociada con secrecin tumoral de
gonadotrofina corinica (GCH).
La edad materna aumenta el riesgo relativo de hepatoblastoma siendo el Riesgo
Relativo de 2.5 para menores de 20 aos y de 2.2 para mayores de 40 aos.
El riesgo relativo de hepatoblastoma cuando hay antecedente de tabaquismo materno es
de 2.1.

Los hijos de madres con ndice de Masa Corporal entre 25 y 29 tienen 3 veces ms el
riesgo de padecer hepatoblastoma con un Riesgo Relativo de 2.9.
Los tumores hepticos en pediatra constituyen el 1% del total de cncer en este grupo,
La incidencia de 0.7 a 1 / milln en nios menores de 15 aos.

El hepatoblastoma (HB), es ms frecuentes en el sexo masculino. En el HB la edad
media de diagnstico es el ao, ocasionalmente se presenta en la adolescencia. La
hemihipertrofia est asociada con la presentacin de HB, y la presentacin sincrnica
con T de Wilms es compatible con eventos gestacionales oncognicos, especficamente
en la organognesis que impide la continuidad de la proliferacin. Se menciona la
asociacin de la prdida de la heterocigozidad del 11p 15.5 con HB, RMS y T Wilms,
tambin se refieren alteraciones cromosmicas como i(8q) y trisoma 20 sobre todo en
tumores epiteliales puros, los pacientes sobrevivientes de HB tienen mayor riesgo de
poliposis adenomatosa a menor edad.

Se menciona la asociacin con la administracin de anticonceptivos orales,
gonadotrofinas y con el Sndrome Alcoholo-fetal, as como exposicin materna a
metales, petrleo, pinturas o pigmentos, as como divertculo de Meckel y riones
displsicos.
El HC y Hepatitis B en nios menores de 15 aos, existen otras enfermedades
predisponentes que adems empeoran el pronstico como Tirosinemia hereditaria,
cirrosis biliar, el Sndrome de cirrosis colestsica familiar de la infancia, la deficiencia
de alfa antitripsina glucosa 6 fosfato y el prolongado uso de andrgenes, MTX oral
diario.
Los nios con sndromes de sobrecrecimiento (hemihipertrofia y sndrome de Beckwith
Wiedemann) deben evaluarse con Ultrasonido Abdominal cada 4 meses en los primeros
5 aos dado su riesgo elevado de tumores abdominales. El riesgo relativo de
hepatoblastoma es de 2280 veces.
Los nios con antecedente de poliposis adenomatosa familiar son un grupo de alto
riesgo para el desarrollo de hepatoblastoma, con un riesgo de 800 veces con respecto a
la poblacin.
ETIOLOGIA
Su etiologa es incierta, aunque su asociacin con algunos sndromes genticos y con
factores ambientales es bien reconocida.

PATOLOGIA
Hepatoblastoma es ms frecuente unofical y el lbulo derecho es el ms afectado,
diseminacin microvascular en una aparente cpsula, no se asocia con cirrosis. La
mayora de los autores reconocer dos tipos histolgicos de hepatoblastoma: epitelial
puro que contiene elementos embrionarios y/o fetales y el HB mixto con componente
mesenquimatoso. El impacto pronstico de esta diferenciacin no es claro, algunos
autores refieren que un componente fetal puro es de mejor pronstico.

CUADRO CLINICO
El paciente puede estar asintomtico, consultar por distensin abdominal o la presencia
del tumor puede ser un hallazgo del pediatra.
LA ictericia es rara en HB. Ocasionalmente pubertad precoz.

DIAGNOSTICO
El diagnostico de hepatoblastoma es difcil. Se logra hasta que las manifestaciones
causadas por el tumor aparecen. La mayora de los pacientes con hepatoblastoma se
presenta con incremento del permetro abdominal y masa abdominal asintomtica, en
nios aparentemente sanos.

LABORATORIO
Anemia moderada, trombocitosis, las PFH son inespecficas, colesterol elevado en el
60% correlaciona con mal pronstico. La elevacin de alfa-feto-protena ocurre en el 84
-91 de los pacientes con HB. Su elevacin por encima de los 100 ng/ml est presente en
ms del 90% de los pacientes con HB.

Se puede encontrar trombocitosis debido a produccin de trombopoyetina por el tumor.

IMAGEN. Debemos partir del concepto de que la reseccin quirrgica total es crucial
en el pronstico, por lo que los estudios de imagen son ms que indispensables en el
plan teraputico: Las placas simples y la Gamagrafa hepato-esplnica indican
anormalidad pero no llevan a ms. Si se va a administrar QT intrarterial la angiografa
est indicada ya que la informacin requerida nos la proporciona la TAC y REM.
La radiologa simple de abdomen puede demostrar una masa en el cuadrante superior
derecho y ocasionalmente calcificaciones, aunque en el diagnstico inicial resulta ms
til la ecografa heptica. Esta habitualmente confirma la presencia de un tumor slido y
su grado de extensin. Sin embargo, la Tomografa Axial Computada (TAC) con
contraste endovenoso y la Resonancia Magntica (RNM) ofrecen informacin ms deta-
llada de la extensin local, factibilidad de reseccin quirrgica, grado de invasin
vascular y control de respuesta a la quimioterapia preoperatoria.
Se debe de evaluar la funcin heptica, renal y cardiaca.
La funcin cardiaca se evaluara mediante ecocardiograma midiendo las fracciones de
eyeccin y acortamiento.
El ultrasonido abdominal por su bajo costo y nula invasividad quiz es el estudio inicial
ideal para diferenciar si es un hgado con tumor o una hepatomegalia.
La TAC y REM dan la indicacin de Qx radical o solo biopsia ante enfermedad
metastsica (sospecha) TAC de trax y Gamagrafa sea.


TRATAMIENTO

Nuevamente se impone el criterio de EOADYUVANTE, anteriormente tumor heptico
no resecado completamente MUERTE, en la actualidad el avance de la quimioterapia y
la limitacin de la ciruga ante el predominio del pensamiento dirigido ha llevado a la
posibilidad de curacin >50% sin mutilacin.

HEPATOBLASTOMA

El utilizar quimioterapia como nico tratamiento lleva a recadas en un 40% a 64%.
Esquema PHIS
1)Cisdiaminodicloroplatino (CDP) 90mg/m2/sc (da 1)
2)5-Fluoracilo 1 gr/m2/sc (da 2) infusin de 24 horas
3)Vincristina 1.5 gr/m2/sc (da 2)


Esta quimioterapia se administra cada 21 das por 4 ciclos, posteriormente valoracin
quirrgica y 2 ciclos ms despus de la reseccin.
Todos los casos que muestren mala respuesta al tratamiento DEBEN SER
DISCUTIDOS.

Se lleva medicin prequimioterapia de alfafeto-protena, colesterol, DHL. Si la
alfafetoprotena es negativa al diagnstico los estudios de control sern TC o RM.

RADIOTERAPIA: no juega un papel claro en hepatoblastoma y no est indicada en la
mayora de los casos, pero puede considerarse su uso despus de recada.
















BIBLIOGRAFIA


GUA DE PRCTICA CLNICA PARA EL DIAGNSTICO Y
TRATAMIENTO DEL HEPATOBLASTOMA. Dr. Palomo M. Onclogo.
Mxico: 2010.Disponible en:
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/287_SSA_10
_Hepatoblastoma/EyR_SSA_287_10.pdf

HEPATOBLASTOMA EN PEDIATRA. Departamento de Ciruga Peditrica
y Servicio de Oncologa. Hospital de Nios Ricardo Gutirrez. Ciudad
Autnoma de Buenos Aires. Argentina. Artculo de revisin. Disponible en:
http://www.acaci.org.ar/revista/2011/vol21/PDF/1_hepatob.pdf


PROTOCOLO DE TRATAMIENTO PARA TUMORES HEPTICOS
HOSPITAL INFANTIL DE MEXICO FEDERICO GOMEZ
DEPARTAMENTO DE ONCOLOGIA. Artculo de Revisin. Disponible en:
http://www.himfg.edu.mx/descargas/documentos/planeacion/guiasclinicasHIM/
TumoresHepaticos.pdf






ANEXOS

Grafico N 1: Hepatoblastoma , originado de clulas germinales.


grafico N2: Hepatoblastoma





Grafico N3 Tomografa de abdomen. Corte donde se aprecia u tumor
heptico.


Grafico N4: Histologa del hgado. Hepatoblastoma. Nidos de clulas peque ?as
separadas por estroma fibrocolgeno. H/E x 400.





Grafico N5: Hepatoblastoma


Grafico N6: Hepatoblastoma