RINOSCLEROMA

Dr. Gonzalo Zabala Villacs, Msc.

Profesor de Otorrinolaringologa
Definicin
El Rinoescleroma conocido tambin con los nombres
de escleroma nasal y escleroma respiratorio, es
una enfermedad infecciosa de origen bacteriano,
granulomatosa, crnica, de evolucin progresiva, no
inmunizante, sin patogenia bien definida, escasamente
contagiosa, muy poco frecuente que afecta
principalmente la mucosa nasal comprometiendo
adems el tracto respiratorio superior, piel, huesos y
cartlagos con caractersticas deformantes.
Dr. Gonzalo Zabala Villacs, Msc.- Profesor
de ORL - Universidad de Guayaquil
Epidemiologa
Distribucin mundial
Endmico en zonas tropicales y subtropicales de Centro
y Sur
Amrica, sur de Europa, frica, Indonesia.
En Latinoamrica se han descrito casos en casi todos
los pases
Afecta a pacientes de todas las razas, la
incidencia es mas elevada en el sexo femenino
(promedio 13 a 1 en relacin al sexo masculino)
ms frecuente entre los 10 y 30 aos
Dr. Gonzalo Zabala Villacs, Msc.- Profesor
de ORL - Universidad de Guayaquil
Etiologa
Klebsiella rhinoescleromatis, subespecie de Klebsiella
pneumoniae
2 a 5 micras de dimetro, inmvil, Gram negativo,
Intracelular facultativa que resiste la digestin de los macrfagos.
El ser humano es el nico husped identificado de K.
rhinoescleromatis, la bacteria no forma parte de la flora residente
del tracto respiratorio superior ni de la piel y ha sido
solamente aislado de lesiones de Rinoescleroma.
Dr. Gonzalo Zabala Villacs, Msc.- Profesor
de ORL - Universidad de Guayaquil
Fisiopatologa
Se cree que la va de entrada del bacilo es aergena a
travs de la inhalacin directa por periodos
prolongados de gotas o material contaminado de
inoculo bacteriano.
La enfermedad empieza en reas de transicin epitelial
como el vestbulo de la nariz, la zona subgltica de la
faringe, o el rea entre la nasofaringe y orofaringe.
La inmunidad celular esta alterada en pacientes
con Rinoescleroma; sin embargo la inmunidad
humoral esta conservada
Dr. Gonzalo Zabala Villacs, Msc.- Profesor
de ORL - Universidad de Guayaquil
Clnica
Estadio Catarral: caracterizado por rinorrea purulenta ftida
prolongada.
Estadio Atrfico: donde existe cambios mucosos difusos con
excesiva costrificacin que conlleva a grados variables de
obstruccin.
Estadio granulomatoso, hipertrfico o proliferativo con
formacin de ndulos granulomatosos no caseificantes en la
nariz, con o sin compromiso de otras partes del tracto areo
respiratorio superior; es muy frecuente que se presente
epistaxis por el agrandamiento nasal y destruccin del cartlago
nasal.
Estdio esclertico o fibrtico con densa fibrosis cicatricial
de los tejidos comprometidos, reemplazo del epitelio y lmina
propia con grados variables de profundidad por tejido colgeno
irregular llevando a una posible estenosis y desfiguracin.
Dr. Gonzalo Zabala Villacs, Msc.- Profesor
de ORL - Universidad de Guayaquil
Dr. Gonzalo Zabala Villacs, Msc.- Profesor
de ORL - Universidad de Guayaquil
Signos y Sntomas
Obstruccin nasal (queja ms comn) uni o bilateral
Rinorrea mucopurulenta
Epistaxis
Disfagia
Deformidad nasal
Anestesia del paladar suave
Sequedad de garganta
Disnea progresiva de grandes a pequeos esfuerzos
Estridor bifsico de predominio inspiratorio
Hipofona crnica
Disfona (ronquera)
Anosmia
Cefalea fronto etmoidal
Dr. Gonzalo Zabala Villacs, Msc.- Profesor
de ORL - Universidad de Guayaquil
Diagnstico
1.-Clnica: una historia clnica detallada (antecedentes
2.-Histopatologa: Constituye el pilar fundamental del diagnstico,
hallazgo de 2 elementos patognomnicos de la enfermedad:
- Clulas de Mikulicz que son macrfagos-histiocitos espumosos grandes con
citoplasma claro cargados con diplobacilos fagocitados.
- Intenso infiltrado inflamatorio granulomatoso linfoplasmocitario con presencia
de cuerpos de Russell (estructuras redondas eosinofilas presentes en el
interior de plasmocitos).
.
Dr. Gonzalo Zabala Villacs, Msc.- Profesor
de ORL - Universidad de Guayaquil
3.-Bacteriologia: tiene una baja sensibilidad (alrededor del 50
al 60 %) por lo cual si es positiva ayuda al diagnostico, pero si es
negativa no lo descarta. Para el cultivo bacteriano se utilizan los
medios: Agar sangre y Agar Mac Conkey
4.-Imagenologia: La imagenlogia en general no es muy til
para el diagnostico especifico de Rinoescleroma, permite,
mas bien, descartar otras patologas o determinar el tamao y
extensin de las lesiones
Dr. Gonzalo Zabala Villacs, Msc.- Profesor
de ORL - Universidad de Guayaquil
Diagnstico Diferencial
- Procesos infecciosos o inflamatrios: Dermatitis
aguda inespecifica, Rinitis atrofica, Laringotraqueitis viral,
Laringitis crnica inespecifica, Leishmaniasis mucocutanea,
Quiste del conducto nasopalatino, Rinofima
- Infecciones granulomatosas: Lepra, Tuberculosis cutnea,
Sfilis. Sarcoidosis, Granuloma letal de la lnea media
- Vasculitis: Granulomatosis deWegener
- Neoplasias: Linfomas, Carcinoma basocelular, Carcinoma
epidermoide, Carcinoma verrucoso, Metstasis.
- Colagenopatias: Lupus eritematoso discoide crnico
- Micosis: Paracoccidioidomicosis, Actinomicosis, Esporotricosis,
Rinosporidiosis
Dr. Gonzalo Zabala Villacs, Msc.- Profesor
de ORL - Universidad de Guayaquil
Tratamiento
Debe ser multidisciplinario, con participacin de mdicos
dermatlogos, otorrinolaringlogos, infectlogos y
cirujanos.
Consta de 2 elementos :
Drogas antimicrobianas por tiempo prolongado y
ciruga.
CIPROFLOXACINO dosis de 1 a 2 gramos diarios por un
periodo de uno a tres meses.
La ciruga se realiza cuando existe compromiso laringotraqueal
estentico con riesgo vital y en algunos pacientes con
obstruccin nasal, lo que si bien es cierto no constituye
una amenaza vital, significa un deterioro importante en
la calidad de vida del enfermo.
Dr. Gonzalo Zabala Villacs, Msc.- Profesor
de ORL - Universidad de Guayaquil