Grupo 1: Hipertensin arterial pulmonar: idioptica, hereditaria, inducida por frmacos y toxinas; asociada a conectivopatias, VIH, hipertensin portal, cardiopatas congnitas, anemia hemoltica crnica; Hipertensin pulmonar persistente del recin nacido, enfermedad venosa oclusiva pulmonar con cortocircuitos de derecha a izquierda o hemangiomatosis de los capilares pulmonares. Grupo 2: HTP debida a cardiopata izquierda: disfuncin sistlica, disfuncin diastlica, valvulopatia. Grupo 3: Hipertensin pulmonar debida a neuropatas o hipoxia: EPOC, neumopata intersticial. Grupo 4: HTP tromboembolica crnica. Grupo 5: HTP con mecanismos multifactoriales no aclarados: Trastornos hematolgicos, trastornos sistmicos, trastornos metablicos, otros.
Definicin La hipertensin pulmonar hace referencia a la situacin hemodinmica en la que la presin en la arteria pulmonar media se eleva por encima de 25 mmHg. HTP leve: sistlica 30-45 mmHg. HTP moderada: sistlica 45-60 mmHg. HTP grave: sistlica > 60 mmHg. Epidemiologa La presin arterial pulmonar normal es de 20/10 mmHg en reposo al nivel del mar y sube a 30/13 mmHg con ejercicio leve. La HTP idioptica es una enfermedad que afecta ms a mujeres que a hombres, en proporcin 2:1. Puede aparecer a cualquier edad, pero la media de inicio es de 37 aos. La prevalencia de HTP est entre 15 y 26 casos por milln de personas. Uno de los tipos ms frecuentes de HTP de grupo 1 se da en el contexto de las conectivopatas. Por ejemplo, la prevalencia de la HTP en pacientes con esclerodermia es del 7-12 %. Probablemente, la HTP debida a enfermedad cardiaca izquierda representa la causa ms frecuente de TTP que se observa en la prctica. Los trastornos que causan hipoxemia (EPOC, neumopata intersticial, etc.) pueden provocar HTP, aunque la elevacin de la presin tiende a ser modesta, con una presin media en la arteria pulmonar de 25 a 35 mmHg. Las observaciones basadas en la ecocardiografa han indicado que hasta el 80% de los pacientes con EPOC y fibrosis pulmonar idioptica presentan elevacin de la presin de la arteria pulmonar. Aproximadamente el 4% de los pacientes que han padecido una embolia pulmonar aguda evolucionan a HTP tromboembolica crnica. Fisiopatologa Tromboembolica (56%). Trombos obstructivos de diferente tamao (afecta arterias) HTP primaria Plexogenica. Proliferacin concntrica de la ntima que lleva a lesiones de tipo obstructivo, lleva a muerte sbita (afecta arterias). Venooclusiva. Origen trombtico. (afecta a venas) En la HTP de grupo 1, los pacientes presentan un pan vasculopata, que afecta predominantemente a las arteriolas pulmonares pequeas. Se caracteriza por diversas anomalas arteriales, a saber, hiperplasia de la ntima, hipertrofia de la media, proliferacin de la adventicia, trombosis in situ, diversos grados de inflamacin y lesiones plexiformes. El desequilibrio en la produccin o el metabolismo de mediadores vasoactivos en la vasculatura pulmonar se traduce en una reduccin de la prostacicilina y el xido ntrico, que tienen propiedades vasodilatadoras y antiproliferativas, y un aumento del tromboxano y de la endotelina, que son vasoconstrictores adems de mitogenos. Manifestaciones clnicas Sntomas Al principio la disnea es el sntoma ms habitual. Otros sntomas habituales son cansancio, mareo leve, dolor torcico y palpitaciones. El sincope suele ser de esfuerzo por la incapacidad del ventrculo derecho de aumentar el gasto cardiaco. Puede haber ngor tambin. Muchas veces los pacientes tienen sntomas asociados a su enfermedad subyacente.
Exploracin fsica Triada de Chvez: Inspeccin (latido sagital por hipertrofia de Ventrculo derecho), Palpacin (foco pulmonar palpable), Percusin (2/3 inferiores del esternn mate). Puede haber un soplo funcional de estenosis pulmonar con P2 atrasado y aumentado, con desdoblamiento patolgico permanente. Por la dilatacin del Ventrculo derecho puede haber soplo de insuficiencia tricuspidea y a largo plazo de insuficiencia pulmonar. Tambin pueden verse signos relacionados con la insuficiencia ventricular derecha (ingurgitacin yugular, estasis en el circuito venoso, etc.). Pueden encontrarse otros signos ms que nada relacionados con las patologas que causan la HTP (cortocircuito cardiaco, esclerodermia, hipertensin portal, insuficiencia cardiaca izquierda, etc). Diagnostico La evaluacin inicial se hace con un ECG y una Rx de trax. En el ECG se puede ver una desviacin del eje hacia la derecha, dilatacin del ventrculo derecho, dilatacin de la aurcula derecha y cambio del segmento ST y la onda T en precordiales derechas, reflejo de la sobrecarga del VD. En la Rx de trax puede observarse hilios congestivos con hiperclaridad de campos pulmonares y cefalizacion del flujo (si hay edema se ven lneas de kerlig). Si luego de la Historia clnica, la semiologa, el ECG y la Rx de trax existe la sospecha de HTP debern realizarse algunas pruebas. La primera es el ecocardiograma, luego se vern que otras pruebas se utilizan en base a la sospecha. El ecocardiograma aporta informacin acerca de la HTP, de trastornos del ventrculo izquierdo, del VD, de la aurcula derecha y si hay valvulopatias. En un paciente con disnea inexplicada y datos de HTP en el ecocardiograma es preciso descartar una HTP tromboembolica crnica. La primera prueba de eleccin es la gammagrafa de V/Q. Luego se puede hacer TC helicoidal y angiografa pulmonar para determinar si es esta patologa. Se puede realizar una espirometria para evaluar la funcin pulmonar del paciente. Se recomienda hacer un anlisis de anticuerpos antinucleares y la prueba de HIV, adems de pruebas de funcin heptica para evaluar hepatopata crnica. Se realiza la prueba de la marcha de los 6 minutos para evaluar la capacidad funcional. Si puede caminar 332 m en 6 minutos tiene buen pronstico. Si la evaluacin no invasiva nos hace sospechar de la presencia de HTP, el Dx debe confirmarse con un cateterismo cardiaco derecho para medir la presin en la aurcula y el ventrculo derechos, las presiones en la arteria pulmonar, la presin de enclavamiento de la arteria pulmonar (reflejo de la presin tele diastlica del VI o de la presin en la aurcula izquierda), el gasto y el ndice cardiacos, la frecuencia cardiaca, la PAS, las saturaciones de oxgeno. La medicin de la presin de enclavamiento, que es un estimador indirecto de la presin en la aurcula izquierda en ausencia de obstruccin de las venas pulmonares es til para descartar la HTP causada por una cardiopata izquierda.
AR: artritis reumatoide. ANA: anticuerpos antinucleares. CC: cardiopata congnita. CCD: cateterismo cardiaco derecho. CCI: cateterismo cardiaco izquierdo. DAD: dilatacin de la aurcula derecha. DVD: dilatacin del ventrculo derecho. GAS: gasometra arterial. PECP: prueba de ejercicio cardiopulmonar. PFH: prueba de funcin heptica. PM6M: prueba de marcha de los 6 minutos. VP: valvulopata.
Tratamiento Medidas generales Los objetivos importantes son la mejoras de la disnea, la mejora de la capacidad funcional (se mide con la prueba de los 6 minutos), y la mejora hemodinmica por medio de la reduccin de la presin de la arteria pulmonar y del aumento del gasto cardiaco. Otro objetivo importante consiste en detener la evolucin de la enfermedad. Se les aconseja realizar ejercicio aerbico a bajo nivel por el riesgo a provocar un sincope de esfuerzo. La exposicin a alturas elevadas puede provocar vasoconstriccin por la hipoxia que puede no ser bien tolerada. Se recomienda una dieta con poco sodio para controlar el volumen en la insuficiencia ventricular derecha. Se recomienda oxigenoterapia para mantener la saturacin arterial de oxgeno en reposo mayor a 90% ya que la hipoxia es un potente vasoconstrictor. Se aconseja evitar el embarazo o interrumpirlo en mujeres con HTP. Tratamiento de los trastornos subyacentes El tratamiento inicial tiene que estar orientado a tratar los trastornos subyacentes, una vez tratados se orienta el tratamiento especfico hacia la HTP. Tratamiento de fondo Se recomienda anticuagulantes a los pacientes con HTP idioptica avanzada e insuficiencia cardiaca derecha grave, si no hay contraindicaciones. Los diurticos estn indicados para la sobrecarga de volumen del VD. Se utiliza digitalicos en pacientes con arritmias auriculares. Tratamiento vasodilatador Antagonistas del calcio Un porcentaje de pacientes tiene un pronstico favorable con los antagonistas del calcio. Los que ms se utilizan son nifedipino, diltiazem y amlodipino. Debe evitarse el verapamilo por sus posibles efectos ionotrpicos negativos. Tratamientos dirigidos El epoprostenol intravenoso mejora la clase funcional, la resistencia al ejercicio, la hemodinmica y la supervivencia en pacientes con HTP idioptica, tambin sirve con pacientes con HTP relacionada con esclerodermia. Debe administrarse mediante infusin intravenosa continua. El treprostinil (menos potente que el epoprostenol) por va subcutnea puede permitir un aumento de la tolerancia del ejercicio pequeo. La principal limitacin de este tratamiento es el dolor y el eritema en el punto de la inyeccin subcutnea (en el 85% de los pacientes). Tambin se puede dar Iloprost por inhalado, pero son muchas dosis por da y puede generar tos. El antagonista del receptor de la endotelina bosentn (se administra por va oral) mejora la hemodinmica, la capacidad de ejercicio y la evolucin clnica de la hipertensin arterial. El ambrisentn tiene ventajas similares. La administracin crnica de xido ntrico inhalado es lenta y pesada, y no es til desde el punto de vista clnico. No obstante, los antagonistas de la fosfodiesterasa de tipo 5 sildenafilo y taladafilo son eficaces y tiles para la HTP. Tratamientos invasivos Trasplante pulmonar o cardiopulmonar para los pacientes que son refractarios al tratamiento mdico. Pronostico La evolucin natural de la HTP primaria es de 2,8 aos. Los signos de mal pronstico son la disminucin de la capacidad de realizar ejercicios, disfuncin del VD, que la causa sea esclerodermia y el aumento de la presin de la aurcula derecha.