Poster no.: S-0612 Congreso: SERAM 2012 Tipo del pster: Presentacin Electrnica Educativa Autores: L. Raposo Rodrguez, G. Anes Gonzlez, C. Pereira Menndez, S. Gonzlez Snchez, N. Vega Mata, N. Sanchez Rubio; Oviedo/ES Palabras clave: Pediatra, Abdomen, Radiografa convencional, Ultrasonidos, Obstruccin /Oclusin, Patologa DOI: 10.1594/seram2012/S-0612 Cualquier informacin contenida en este archivo PDF se genera automticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones cientficas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o informacin se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendacin del tercero, la informacin, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas pginas y no hace ninguna representacin con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. 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Por ello, tanto el radilogo especializado en la radiologa peditrica como el radilogo general (que puede encontrarse con este tipo de paciente de forma urgente), debe estar familiarizado con sus manifestaciones radiolgicas as como con las tcnicas de diagnstico utilizadas en su valoracin. El neonato sufre una patologa intestinal especfica de este grupo de edad, que difiere tanto en los mtodos diagnsticos como en los hallazgos radiolgicos de la patologa del paciente adulto e incluso de la del nio mayor. En esta presentacin mostraremos ejemplos de las enfermedades intestinales ms caractersticas del neonato, as como de las tcnicas radiolgicas utilizadas en su diagnstico. Revisin del tema OBSTRUCCIN INTESTINAL ALTA: La obstruccin intestinal alta es la urgencia abdominal ms frecuente en el neonato. En esta categora incluiremos tanto las obstrucciones gstricas que ocasionan el signo de la "burbuja nica", como las obstrucciones duodenales que daran lugar al signo de la "doble burbuja". Signo de la "brbuja nica": El hallazgo radiolgico de la "burbuja nica", es infrecuente y se debe a una obstruccin en el antro gstrico o en el ploro. Existen tres tipos de atresia: con conexin fibrosa entre el estmago y el duodeno, atresia completa sin conexin, y atresia membranosa. Pgina 3 de 30 En todas ellas puede observarse el signo de la burbuja nica, una vez transcurridas unas horas desde el nacimiento, que consiste en una dilatacin de la cmara gstrica con contenido areoFig. 1 on page 7 en la radiografa de abdomen. Tambin es posible ver una distensin erea del esfago y en casos de obstrucciones incompletas puede existir alguna cantidad de aire distal. La radiografa simple de abdomen es suficiente para el diagnstico y los estudios con contraste estn contraindicados ya que favorecen el vmito y la broncoaspiracin. Signo de la "doble burbuja": El signo de la "doble burbuja" es ms frecuente que el anterior y se produce por la existencia de una obstruccin duodenal con dilatacin de la cmara gstrica y del bulbo duodenal. La clasificacin etiolgica se realiza en base a la existencia o no de aire distal. Cuando no hay aire distal la causa de la obstruccin es la atresia duodenal, mientras que si se ve aire distal, la causa puede ser una estenosis duodenal, una compresin extrnseca por un pncreas anular, una malrrotacin con vlvulo de intestino medio o las bandas peritoneales. ATRESIA DUODENAL: El duodeno es el lugar ms frecuente de atresia y sta es mucho ms frecuente que la estenosis. Se produce por ausencia de recanalizacin o recanalizacin parcial del duodeno, el cual es una estructura slida durante el desarrollo embriolgico. El 80% de las atresias se localizan prximas a la zona de la ampolla de Vater por lo que la emesis biliosa en las primeras horas es el principal signo diagnstico y no es infrecuente que se asocien a alteraciones de la va biliar. En estos pacientes la radiografa abdominal suele ser diagnstica y muestra aire en el estmago o el duodeno (signo de la "doble burbuja") Fig. 2 on page 8 , con o sin aire distal. Casi nunca est indicado realizar otras pruebas de imagen ya que la imagen radiolgica es la misma en negro (aire) que en blanco (bario). PANCREAS ANULAR: El pncreas anular se produce por la persistencia de la porcin ventral del pncreas que rodea a la segunda porcin duodenal. Pgina 4 de 30 El pncreas anular siempre coexiste con una estenosis o atresia duodenal y stas pueden considerarse la causa de la obstruccin. Por ello, los hallazgos radiolgicos son superponibles a los de la atresia o estenosis duodenal. Radiolgicamente se manifiesta por el signo de la "doble burbuja". Fig. 3 on page 9 En casos en los que exista duda de la coexistencia de una atresia duodenal se puede realizar estudio baritado que permite delimitar si la obstruccin es completa o no Fig. 4 on page 11 . En ocasiones puede verse la identacin producida en la columna de bario por el anillo de tejido pancretico. BANDAS DUODENALES Y FIJACIN DUODENAL ANORMAL: Las bandas duodenales o de Ladd se asocian a distintos grados de malrotacin intestinal. Generalmente producen obstruccin de la tercer o cuarta porcin duodenal, aunque la obstruccin puede ser ms alta. Las bandas se extienden desde un ciego mal posicionado a travs del duodeno y se insertan en el hgado, el peritoneo posterior o la pared abdominal y pueden producir cierto grado de obstruccin intestinal. MALROTACIN INTESTINAL Y VLVULO DE INTESTINO MEDIO: En condiciones normales, el intestino delgado se encuentra fijado desde la unin duodeno-yeyunal en el cuadrante superior izquierdo al inferior derecho en el ciego. Cuando existe una malrotacin intestinal, las uniones se encuentran malposicionadas, los mesos del intestino delgado son ms cortos y se favorece la volvulacin. En las radiografas simples de abdomen, el vlvulo de intestino medio se manifiesta con signos de obstruccin intestinal alta y en los estudios baritados se puede ver la unin duodeno-yeyunal a la derecha de la columna vertebral, por debajo del bulbo duodenal y el yeyuno se sita en el hemiabdomen derecho, adems pueden verse una morfologa del duodeno en "pico" o "sacacorchos" y la ausencia de progresin de la columna de bario. OBSTRUCCIN DE INTESTINO DELGADO: La atresia de intestino delgado es ms frecuente que la estenosis y ambas son ms frecuentes que la atresia y estenosis duodenal. Actualmente se cree que se producen por un problema isqumico tromboemblico, vasoespasmo producido por estrs o hipoxia fetal o vlvulo intrauterino. La etiologa isqumica frente al fallo de recanalizacin del intestino, se ve apoyada por tratarse Pgina 5 de 30 generalmente de alteraciones aisladas que se asocian a defectos en cua en el mesenterio. En las radiografas de abdomen se ven asas de intestino delgado dilatadas, con o sin aire distal dependiendo del grado de obstruccin. Es frecuente que el asa inmediatamente proximal a la atresia o estenosis est desproporcionadamente dilatada, mostrando un extremo bulboso. En ocasiones este extremo bulboso puede estar relleno de lquido dando lugar a una imagen con efecto masa y densidad de partes blandas. S la obstruccin afecta al yeyuno alto Fig. 7 on page 13 Fig. 8 on page 14 se vern unicamente una o dos asas de intestino delgado dilatadas. Si se localiza en el yeyuno medio Fig. 9 on page 15 Fig. 10 on page 16 se vern ms asas y si afecta al ilen distal Fig. 11 on page 17 se visualizarn muchas asas dilatadas. En el enema opaco es frecuente identificar microcolon por desuso. OBSTRUCCIN INTESTINAL BAJA: ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG: Consiste en laausencia de clulas ganglionares intramurales en el intestino distal. La zona de aganglionosis se extiende distalmente desde la zona de detencin de la migracin neuronal hasta el ano. Esta zona de aganglionosis ocasiona una falta de relajacin del segmento aganglinico dando lugar a una obstruccin funcional. La mayora de los pacientes debutan en la poca neonatal pero un pequeo porcentaje lo hace en la infancia o adolescencia con estreimiento crnico. La enfermedad es tres a cuatro veces ms frecuente en varones y por razones desconocidas es muy infrecuente en prematuros. Existe una variante colnica total muy rara y con tendencia hereditaria. En la radiografa simple de abdomen nicamente se identifican signos de obstruccin intestinal baja, por lo que el diagnstico se establece mediante el enema opaco. El signo ms especfico en el enema opaco es la transicin desde un intestino de calibre normal o ligeramente disminuido (aganglionar) a otro distendido (ganglionar) Fig. 12 on page 18 . Adems el ndice recto sigmoideo, que se obtiene dividiendo el dimetro del recto entre el del sigma, es menor de 1 en los pacientes con enfermedad de Hirschsprung Fig. 13 on page 19 . Tambin se puede observar en el enema opaco la existencia de discinesia anorrectal, consistente en contracciones irregulares en el segmento aganglinico. En los casos evolucionados puede existir colitis preobstructiva con edema y ulceracin de la mucosa Fig. 14 on page 21 . ATRESIA RECTAL Y ANO IMPERFORADO: Pgina 6 de 30 El ano imperforado es un diagnstico clnico y el papel del radilogo se limita a medir la distancia entre mun del recto y la superficie cutnea, para indicar la reconstruccin inmediata o diferida con colostoma de descarga, as como descartar malformaciones genitourinarias que se asocian con frecuencia. La medida de la distancia del mun a la superficie cutnea puede realizarse mediante ecografa por va abdominal o perineal o mediante la tcnica del invertograma que consiste en mantener al paciente colgado de los pies para permitir que el aire intestinal rellene el mun del colon Fig. 15 on page 21 . INMADUREZ FUNCIONAL DEL COLON Y TAPN MECONIAL: Es una causa frecuente de obstruccin intestinal baja en el recin nacido y se cree que es debida a una alteracin de la motilidad. El nombre de tapn meconial no es correcto ya que ste no es el que causa realmente la obstruccin. Los neonatos afectados suelen ser hijos de madre diabtica o de madres que recibieron sulfato de magnesio por presentar eclampsia. En la radiografa simple de abdomen se ven signos de obstruccin intestinal baja Fig. 16 on page 22 y en el enema opaco que permite el diagnstico dilatacin de colon derecho y transverso con transicin cerca de la flexura esplnica y colon descendente y recto-sigma de calibre muy pequeo. El recto suele ser bastante distensible y por tanto el ndice recto-sigmoideo igual o superior a 1. Adems pueden verse defectos de replecin en el colon por impactacin de meconio Fig. 17 on page 24 . Esta enfermedad suele presentar un curso benigno y se suele producir una gran mejora clnica tras el enema opaco. LEO MECONIAL: Se refiere a la obstruccin intestinal baja causada por la impactacin de meconio anormal en el leon distal y el colon. Casi siempre se produce en nios con fibrosis qustica. En la radiografa simple de abdomen se ven signos de obstruccin intestinal baja e imagenes de "burbujas" o "miga de pan" en la fosa iliaca derecha debidas a la mezcla de aire y meconio. Adems hay una intensa variacin de calibre de las asas dilatadas y pobreza de niveles hidroareos. En el enema opaco se visualiza un microcolon con el colon de menor calibre en la zona del leo meconial. Los 10 a 30 centmetros distales del leon son relativamente pequeos pero de mayor calibre que el colon y presentan muchos defectos de replecin redondos u ovales que corresponden a meconio impactado Fig. 18 on page 24 . Pgina 7 de 30 ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE: Es una enterocolitis idioptica que se observa con frecuencia en neonatos prematuros. Los nios que no se alimentan rara vez lo sufren por lo que es posible que la leche o las frmulas equivalentes favorezcan el crecimiento de los microorganismos. Tambin se produce en nios a trmino en brotes epidmicos, lo que apoya la etiologa infecciosa. En las radiografas de abdomen puede observarse una distensin area difusa del intestino con prdida de la distribucin simtrica del gas en el intestino, y reas alternas de asas con escasez de gas con otras con distensin area. La neumatosis y el aire en el sistema portal en un nio prematuro son patognomnicos de enterocolitis necrotizante Fig. 19 on page 25 . En el enema opaco se observa irregularidad y edema de la mucosa. PERITONITIS MECONIAL: Se debe a una perforacin intestinal intratero por obstruccin de colon o intestino delgado con salida de meconio a la cavidad peritoneal. El meconio es irritante y da lugar a una reaccin inflamatoria con formacin de una cpsula fibrosa o de tejido de granulacin. Radiolgicamente se manifiesta al nacimiento como grandes quistes intraabdominales, de contenido heterogneo y pared gruesa que en ocasiones puede estar calcificada Fig. 20 on page 26 . PERFORACIN INTESTINAL EN EL NEONATO: Es secundaria a una obstruccin intestinal o a enterocolitis necrotizante. El hallazgo radiolgico es el de neumoperitoneo, que en el neonato se puede manifestar como una hiperclaridad difusa del abdomen cuando se trata de un neumoperitoneo masivo ("signo del baln") Fig. 21 on page 27 . Tambin puede verse aire disecando el ligamento falciforme o el ligamento medio umbilical y el signo de la doble pared intestinal Fig. 22 on page 29 . Images for this section: Pgina 8 de 30 Fig. 1: Signo de la "burbuja nica", gran dilatacin con contenido areo de la camara gstrica con ausencia de aire distal en un paciente con atresia gstrica. Pgina 9 de 30 Fig. 2: Signo de la "doble burbuja", dilatacin de la cmara gstrica y el bulbo duodenal con escaso aire distal en un paciente con estenosis duodenal. Pgina 10 de 30 Pgina 11 de 30 Fig. 3: Signo de la "doble burbuja" en un paciente con pncreas anular asociado a atresia duodenal. Fig. 4: Estudio baritado en el mismo paciente de la figura 3, en el que se demuestra una obstruccin completa a la altura del bulbo duodenal y por tanto la existencia de una atresia duodenal asociada al pncreas anular. Pgina 12 de 30 Fig. 5: Paciente con malrotacin intestinal y vlvulo de intestino medio. Importante dilatacin con contenido areo de la cmara gstrica. Escaso aire distal. Pgina 13 de 30 Fig. 6: Estudio baritado. Posicin a la derecha de la columna vertebral de la unin duodeno-yeyunal, con morfologa en "sacacorchos" en el mismo paciente de la fig. 5. Pgina 14 de 30 Fig. 7: Estenosis de yeyuno alto. Importante dilatacin de las primeras asas de yeyuno con niveles hidroareos en la radiografa en bipedestacin y escasa cantidad de aire y heces distales. Pgina 15 de 30 Fig. 8: Estenosis de yeyuno alto. Dilatacin de las primeras de asas de yeyuno con aire distal en la radiografa simple de abdomen. En el enema opaco se identifica un microcolon por desuso. Pgina 16 de 30 Fig. 9: Estenosis de yeyuno medio. Importante dilatacin de varias asas de intestino delgado con niveles hidroreos en la radiografa en bipedestacin. Hay aire distal por lo que la obstruccin no es completa. Pgina 17 de 30 Fig. 10: Enema opaco del mismo paciente de la fig 9. Microcolon por desuso. Pgina 18 de 30 Fig. 11: Atresia de leon. Dilatacin de mltiples asas de intestino delgado con niveles hidroareos en la radiografa en bipedestacin. Pgina 19 de 30 Fig. 12: Paciente con enfermedad de Hirschsprung. Dilatacin del colon con abundante contenido de heces en la radiografa simple de abdomen. En el enema opaco se observa una cambio de calibre en el colon sigmoides con un segmento distal de calibre normal y un segmento proximal muy dilatado. Pgina 20 de 30 Fig. 13: Enema opaco del mismo paciente de la fig 12. Proyeccin lateral en la que observa que el ndice recto-sigmoideo es menor de 1. Pgina 21 de 30 Fig. 14: Enfermedad de Hirschsprung evolucionada con colitis preobstructiva. Importante edema de la mucosa del colon. Pgina 22 de 30 Fig. 15: Ano imperforado. Radiografa simple de abdomen en la que se observa dilatacin de asas de intestino delgado y colon hasta la ampolla rectal. Tcnica del invertograma para medir la distancia del mun rectal a la piel. Pgina 23 de 30 Fig. 16: Inmadurez funcional del colon. Dilatacin de asas de intestino delgado y colon derecho. Pgina 24 de 30 Fig. 17: Enema opaco del mismo paciente de la figura 16. Transicin en colon transverso cerca de la flexura esplnica. Pgina 25 de 30 Fig. 18: Paciente con leo meconial. En la radiografa de abdomen se ve dilatacin de asas de intestino delgado con ausencia de aire distal y en el enema opaco un colon de pequeo calibre con mltiples defectos de replecin secundarios a meconio impactado. Pgina 26 de 30 Fig. 19: Paciente con enterocolitis necrotizante y neumatosis difusa. Pgina 27 de 30 Fig. 20: Paciente con atresia de colon y perforacin intratero con formacin de un gran quiste meconial. En la radiogrfa de abdomen se observa un gran efecto masa con densidad de partes blandas que ocupa la prctica totalidad del abdomen y muestra calcificaciones curvilneas perifricas. En la imagen ecogrfica se demuestra la existencia de un gran quiste de contenido heterogneo y pared gruesa con calcificaciones. Pgina 28 de 30 Pgina 29 de 30 Fig. 21: "Signo del baln" en un paciente con enterocolitis necrotizante perforada y neumoperitoneo masivo. Fig. 22: Radiografa en decbito lateral en un paciente con perforacin intestinal por enterocolitis. Signo de la "doble pared intestinal". Pgina 30 de 30 Conclusiones La patologa intestinal del neonato, es especfica de este grupo de pacientes y difiere tanto es sus manifestaciones clnicas, como en las radiolgicas y en las tcnicas de diagnstico de la patologa del nio mayor y el adulto. En muchas ocasiones los estudios radiolgicos son los que permiten el diagnstico de estos pacientes e indican el tratamiento correcto, por lo que su conocimiento es fundamental tanto para el radiologo especializado en la radiologa peditrica como para el radiologo general.