35

Recien nacido con sospecha de

cardiopatia congenita
Gerardo Romera, Jos Luis Zunzunegui.
Hospital Universitario Madrid-Monteprncipe. Madrid
SOSPECHA DIAGNSTICA Y
TRATAMIENTO INICIAL.
La forma de presentacin de una cardiopata
congnita depende fundamentalmente del
tipo y gravedad de la lesin cardiaca, de la
cada de las resistencias pulmonares y del
cierre del ductus arterioso.
El objetivo principal del pediatra cuando se
encuentre ante la sospecha de una cardiopa-
ta congnita ser establecer si sta es o no
es dependiente del ductus, pues en un gran
nmero de cardiopatas el cierre del ductus
y su repercusin hemodinmica como dis-
minucin severa de flujo pulmonar o sist-
mico constituye una catstrofe, en ocasio-
nes mortal , que debe evi tarse con l a
administracin precoz de prostaglandina E1
(Alprostadil

). La administracin de PGE1,
incluso justificable ante dudas diagnsticas,
asociada a otras medidas como oxigenotera-
pia, diurticos, inotrpicos o ventilacin
mecnica, permite una estabilizacin lo
ms adecuada posible previa al traslado a un
centro especializado.
En el periodo neonatal la clasificacin de las
cardiopatas congnitas (CC) con mayor
utilidad para la prctica clnica es la que
hace referencia a la fisiopatologa del duc-
tus, pudiendo diferenciarse tres tipos de CC:
1. Cardiopata cianticas ductus depen-
dientes.
2. Cardiopatas con bajo gasto casi siem-
pre ductus dependientes.
INTRODUCCIN.
La incidencia de cardiopatas congnitas se
puede estimar en 8 a 10 por cada 1000 recin
nacidos, siendo aproximadamente la mitad
de ellos los que presentarn sntomas ya en el
periodo neonatal. Si bien en el pasado ms de
la tercera parte moran en la primera semana
de vida y slo la mitad llegaban a ser exami-
nados por un cardilogo, en la actualidad con
los nuevos mtodos diagnsticos no invasi-
vos, fundamentalmente la ecocardiografa
doppler, las nuevas tcnicas de cuidado in-
tensivo neonatal y los avances en el trata-
miento mdico y quirrgico la mortalidad de
estos recin nacidos se ha reducido a una ci-
fra prxima al 10%. Al plantearse una sospe-
cha diagnstica de cardiopata congnita en
un recin nacido debe tenerse en cuenta su
dificultad ya que la sintomatologa cardiaca
puede simular a la de otros rganos o patolo-
gas, especialmente a la pulmonar y a la in-
fecciosa. Una correcta valoracin de la histo-
ria clnica y de los antecedentes familiares y
obsttricos puede ser de gran ayuda para
identificar situaciones de riesgo de cardiopa-
ta y de la misma manera una exploracin f-
sica neonatal minuciosa puede evidenciar
adems de las alteraciones clnicas caracters-
ticas rasgos fenotpicos sugestivos de cuadros
sindrmicos, con o sin cromosomopata, con
mayor riesgo de cardiopata.
FORMAS DE PRESENTACIN DE
LAS CARDIOPATAS CONGNITAS.
Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente.
Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
347 Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Neonatologa
Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente.
Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
Atresia pulmonar con septo interven-
tricular ntegro
Atresia pulmonar con comunicacin
interventricular (CIV)
Estenosis pulmonar crtica
Ventrculo derecho de doble salida
(VDDS) con estenosis pulmonar
AVentrculo nico con estenosis pul-
monar
Anomala de Ebstein grave (cardiome-
galia masiva en la Rx trax)
Es importante sealar que no todas estas
cardiopatas precisarn del ductus para
mantener una oxigenacin estable y ade-
cuada (p.e: Tetraloga de Fallot) pues el flu-
jo desde el ventrculo derecho (VD) a la ar-
teria pulmonar (AP) puede ser suficiente
aunque disminuido.
La evidencia de cianosis importante, satura-
ciones de oxgeno inferiores al 70% o acido-
sis metablica (pH<7.2) suponen indica-
cin de asociar a la oxigenoterapia el
tratamiento con prostaglandina E1.
Prostaglandina E1 (PG E1, Alprostadil

):
para la apertura y/o mantenimiento de la
permeabilidad del ductus arterioso (ev. en
perfusin continua, siempre por una va ve-
nosa segura) y con potente efecto vasodila-
tador pulmonar:
a dosis de inicio: 0.1-0.2 microgra-
mos/kg, en una hora (mayor riesgo de
apneas)
de mantenimiento: 0.03-0.05 micro-
gramos/kg/min, pudiendo bajar esta
dosis a 0.02-0.03 microgramos/kg/min
segn respuesta clnica (especialmente
oxigenacin) o aparicin de efectos
colaterales (apneas, hipotensin sist-
mica, fiebre etc.).Se debe evitar las va-
1. Cardiopatas con aumento del flujo
pulmonar no ductus dependiente.
1. Cardiopatas cianticas generalmente
ductus dependientes.
En este grupo la manifestacin clnica ms
evidente es una importante cianosis, a dife-
rencia de la dificultad respiratoria que ca-
racteriza a los otros grupos. Estos neonatos
se encuentran "confortablemente azules",
con polipnea (hiperpnea) sin trabajo respi-
ratorio, siendo esta situacin falsamente
tranquilizadora pues el cierre del ductus ar-
terioso origina un crculo vicioso de hipo-
xemia extrema y acidosis metablica que
debe ser tenida en cuenta y evitada.
En estos recin nacidos la pulsioximetra
(SatHb) registra valores generalmente infe-
riores a 75%, sin respuesta al test de hipe-
roxia (aumento en PaO2 <20-30 mmHg o
de la SatHb <10%, tras oxgeno al 100%), y
la aparicin de una acidosis metablica
(pH<7.2) nos informar del cierre del ductus.
La realizacin de una Rx. de trax resulta
til pues permite dividir a este grupo en dos
variedades:
1.1 Con flujo pulmonar disminudo:
Cardiopatas con obstruccin al flujo pul-
monar, incluyendo lesiones que afectan a la
vlvula pulmonar y a la tricspide, siendo
suplido ste en muchos pacientes por el duc-
tus arterioso desde la aorta a la pulmonar
(shunt izquierda- derecha). Se incluyen las
siguientes cardiopatas:
Tetraloga de Fallot (Rx: corazn "en
zueco")
Atresia tricuspdea sin transposicin
con CIV restrictiva o con estenosi s
pulmonar
Recien nacido con sospecha de cardiopatia congenita 348
Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente.
Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
1.3 Causas no cardiacas:
Se debe plantear un diagnstico diferencial
inicial con procesos respiratorios como la
bronconeumona o el sndrome de distress
respiratorio. En estos pacientes, generalmen-
te nios a trmino y con peso adecuado a su
edad gestacional, los antecedentes de asfixia
neonatal o de aspiracin meconial, la Rx. de
trax, la cianosis menos importante, una ma-
yor dificultad respiratoria y la respuesta al
test de la hiperoxia resultan datos de gran uti-
lidad. La hipertensin pulmonar persistente
del recin nacido provoca cianosis por corto-
circuito auricular derecha-izquierda a travs
del foramen oval.
El diagnstico definitivo se fundamenta en la
ecocardiografa por lo que la colaboracin del
cardilogo peditrico resulta obviamente im-
prescindible.
2. Cardiopatas con hipoperfusin sistmica.
La caracterstica clnica principal de este
grupo de pacientes es una mala perfusin
perifrica (bajo gasto cardiaco) y que viene
definida por hallazgos como palidez, pulsos
dbiles o no palpables, extremidades fras,
dificultad respiratoria, oliguria o anuria y
acidosis metablica por falta de oxigenacin
tisular.
Este grupo puede ser dividido a su vez segn
sean dependientes o no del ductus arterioso
para mantener un adecuado flujo sistmico:
2.1 Con perfusin sistmica ductus depen-
diente:
En este grupo el debut clnico suele ser brus-
co, coincidiendo con el cierre ductal. El
ductus arterioso suple todo o parte del flujo
sistmico desde la arteria pulmonar a la aor-
ta al existir una obstruccin importante en
el tracto de entrada o salida del ventrculo
riaciones en su dosificacin pues esto
parece contribuir de forma importante
al cierre del ductus.
1.2 Con flujo pulmonar aumentado o normal:
El flujo pulmonar es normal o est aumenta-
do, siendo el origen de la cianosis la ausencia
de una adecuada comunicacin entre las dos
circulaciones (en paralelo) a nivel auricular
(foramen oval permeable >5 mm o atriosep-
tostoma de Rashkind), ventricular o del
ductus.
Transposicin de grandes arterias (D-
TGA) (Rx: corazn "en huevo")
Transposicin con defecto asociado
(CIV ms coartacin artica).
El tratamiento con PGE1 tiene dos posibles
excepciones, tras el diagnstico ecocardio-
grfico, como son la Tetraloga de Fallot cl-
sica (con buen flujo por tracto de salida de
VD y buenas ramas pulmonares) y la D-TGA
con CIV grande sin coartacin (suficiente
mezcla ventricular con aumento del flujo
pulmonar).
La administracin de inotrpicos en este gru-
po no est indicada e incluso puede ser per-
judicial en la T. de Fallot. La nica indica-
cin podra ser una D- TGA con CIV grande
y flujo pulmonar muy aumentado con o sin
coartacin.
La intubacin y ventilacin mecnica es dis-
cutible, teniendo en cuenta el riesgo inicial
de apneas por la PGE1 y valorndose los po-
sibles problemas de sta durante un transpor-
te, pues en general estos pacientes no mejo-
rarn con la ventiloterapia (excepto acidosis
extrema por cierre del ductus) y adems el
aumento de presin en aurcula derecha que
origina disminuye la mezcla auricular en los
pacientes con D-TGA.
349 Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Neonatologa
Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente.
Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
Complejo Shone (obstrucciones ml-
tiples en el lado izquierdo)
Interrupcin del arco artico (brazo
derecho y cabeza reciben sangre del VI
y la parte inferior del cuerpo de la arte-
ria pulmonar por el ductus)
Su diagnstico de sospecha es fundamental-
mente clnico, tras una cuidadosa explora-
cin. La doble medicin de la saturacin de
izquierdo (VI) (el caso extremo lo constitu-
ye la hipoplasia de cavidades izquierdas en
la que todo el flujo sistmico depende del
ductus).
Coartacin de aorta
Sndrome de hipoplasia de cavidades
izquierdas
Estenosis artica crtica
Figura 1. Cardiopatas congnitas ciangenas
Recien nacido con sospecha de cardiopatia congenita 350
Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente.
Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
Coronaria anmala originada en la ar-
teria pulmonar
Taquicardia supraventricular
Bloqueo aurculoventricular completo
congnito (BAVC) (un 50% asocian
cardiopatas congnitas complejas).
En las dos primeras semanas de vida en la
Rx. de trax destaca la cardiomegalia (ndi-
ce cardiotorcico >0.65, en su dimetro su-
perior), debiendo realizarse una ecocardio-
graf a y un el ectrocardi ograma para
confirmar el diagnstico y descartar otras
anomalas.
El tratamiento se fundamenta en la digitali-
zacin (endovenosa u oral) o la dopamina y
la furosemida. El BAVC precisa de la im-
plantacin precoz de un marcapasos.
3.- Cardiopatias con aumento del flujo
pulmonar
Este grupo de cardiopatas se diferencian de
las anteriores en que la cianosis y la hipoper-
fusin perifrica no constituyen los hallaz-
gos clnicos ms relevantes. En su mayor
parte presentan dificultad respiratoria mo-
derada a grave (taquipnea, con esfuerzo)
con evidencia radiolgica de aumento de
vascularizacin pulmonar. Su situacin cl-
nica no suele alcanzar los niveles de grave-
dad de las anteriores y el diagnstico dife-
rencial con otros problemas pulmonares
puede ser difcil sin la ecocardiografa.
3.1 Con aumento del flujo pulmonar:
El debut clnico suele ser ms tardo en estos
pacientes, a partir de las dos semanas y coin-
cidiendo con la cada de las resistencias pul-
monares. Las manifestaciones clnicas tie-
nen una presentacin insidiosa con rechazo
de la alimentacin y mala ganancia ponde-
oxgeno en brazo derecho (preductal) y en
pie (postductal) resulta til cuando el duc-
tus es permeable, obteniendo valores bajos
por hipoperfusin perifrica pero general-
mente mayores que en las CC cianticas. La
Rx. de trax suele mostrar cardiomegalia y
aumento de vascularizacin pulmonar (por
aumento del flujo y por obstruccin del re-
torno venoso pulmonar, en casos graves pro-
vocando imgenes de edema pulmonar).
El error ms frecuente lo constituye el diag-
nosticar a estos pacientes de una sepsis si
bien la sospecha de cardiopata y la explora-
cin repetida y cuidadosa de los pulsos fe-
morales y braquiales o axilares resultan de
gran utilidad. Resulta de gran importancia
el destacar que ante un paciente con snto-
mas de shock de aparicin brusca y acidosis
metablica en las primeras 72 horas de vida
siempre se debe sospechar la existencia de
una cardiopata.
Si no se dispone de diagnstico ecocardiogr-
fico la administracin de PGE1 est indicada
(especialmente ante la sospecha de coarta-
cin de aorta), incluso en casos graves y a do-
sis iniciales elevadas (0.2 microgra-
mos/kg/minuto, en bolus ev). En este grupo la
ventilacin mecnica s puede estar indicada,
con oxigenoterapia y presin positiva, as
como la administracin de inotrpicos, diur-
ticos o correccin de la acidosis metablica.
2.2 Con hipoperfusin sistmica no duc-
tus dependiente:
Resultan entidades poco frecuentes en el pe-
riodo neonatal y generalmente mejor tolera-
das que las anteriores, siendo el debut clnico
habitualmente ms insidioso y tardo.
Miocardiopatas
Miocarditis
351 Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Neonatologa
Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente.
Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
siendo difcil as diferenciarlos de otros pro-
blemas pulmonares de origen no cardiaco.
Ductus arterioso permeable (el soplo
en el recin nacido no suele ser conti-
nuo)
Comunicacin interventricular (CIV)
Canal aurculoventricular completo
(CAVC) (con ECG caracterstico: des-
viacin del eje a la izquierda, con hi-
ral. El dato clnico fundamental es la difi-
cultad respiratoria que se suele acompaar
de hepatomegalia por aumento de la presin
en la aurcula derecha. No existe cianosis
pues el cortocircuito es izquierda-derecha y
la sangre que sale del ventrculo izquierdo
por la aorta se encuentra completamente sa-
turada. Si existe edema pulmonar las satura-
ciones pueden ser menores del 90% pero la
respuesta a la oxigenoterapia es excelente,
Figura 2. Cardiopatas congnitas con bajo gasto
Recien nacido con sospecha de cardiopatia congenita 352
Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente.
Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
derecha-izquierda, con un ductus con reper-
cusin hemodinmica, shunt izquierda-dere-
cha), precisando un alto grado de sospecha,
siendo la exploracin clnica (dificultad res-
piratoria y cardiomegalia) y la Rx. de trax la
base para su correcto manejo.
Su tratamiento se fundamenta en la adminis-
tracin de digoxina (ev, si signos de insufi-
ciencia cardiaca importante, u oral) y furose-
mida. En estos pacientes la administracin de
PGE1 est contraindicada pues no son ductus
dependientes y provocaran aumento del flu-
jo pulmonar. Resulta un error frecuente la no
administracin de oxgeno a estos pacientes
con el temor de provocar un aumento en el
hiperaflujo pulmonar; la oxigenoterapia ca-
rece de consecuencias importantes, mejoran-
do el edema pulmonar y ayudando a la co-
rreccin de la acidosis. Si estas medidas no
consiguen controlar los signos de insuficien-
cia cardiaca se debe iniciar ventilacin mec-
nica y dopamina.
BIBLIOGRAFA
1. Moss and Adams. Heart disease in infants,
children and adolescents. 6th ed. Lippincot,
Williams & Wilkins Ed. Philadelphia, 2001.
2. Park MK. Cardiologa prctica. 2ed. Serie de
manuales prcticos. Ed. Harcourt Brace. Ma-
drid, 1999.
3. Burns S, Wernovsky G. Enfermedades cardia-
cas. En: Cloherty JP, Stark AR. Manual de cui-
dados neonatales. 3th ed. Ed. Masson. Barcelo-
na, 1999.
4. Kuehl KS, Loffredo CA, Ferencz C. Failure to
diagnose congenital heart disease in infancy.
Pediatrics 1999;103:743-747.
5. Maroto C, Camino M, Girona JM, Malo P.
Guas de prctica clnica de la Sociedad Espa-
ola de Cardiologa en las cardiopatas cong-
nitas del recin nacido. Rev Esp Cardiol
2001;54:49-66.
pertrofia ventricular izquierda o hemi-
bloqueo anterior izquierdo)
Ventana aortopulmonar
3.2Conaumento del flujo pulmonar y mezcla:
Su signo clnico principal es la dificultad
respiratoria acompaada de cierto grado de
cianosis, generalmente subclnica, pues se
produce una mezcla de los retornos venosos
sistmico y pulmonar a nivel ventricular o
auricular que justifica un cierto grado de
desaturacin sistmica. Al no existir obs-
truccin al flujo pulmonar la administra-
cin de oxgeno provoca vasodilatacin
pulmonar y aumento del flujo que mejora la
saturacin de oxgeno aunque sin llegar a
normalizarla.
D-TGA con CIV grande
Ventrculo derecho de doble salida
(VDDS) sin estenosis pulmonar
Atresia tricuspdea con D-TGA y CIV
Ventrculo nico sin estenosis pulmo-
nar
Truncus arterioso
Retorno venoso pulmonar anmalo to-
tal (RVPAT) (obstructivo, con debut
precoz, afectacin del estado general,
edema pulmonar sin cardiomegalia y
son una urgencia mdico-quirrgica, o
no obstructivo, inicio insidioso, ciano-
sis ligera o inadvertida que mejora es-
pectacularmente con el oxgeno y car-
di omegal i a con aumento de
vascularizacin pulmonar) (Rx: cora-
zn "en mueco de nieve").
Este grupo de cardiopatas resulta de difcil
diagnstico incluso ecocardiogrfico (p.e:
confundir en prematuros una situacin de
hipertensin pulmonar persistente, shunt