2012;57(2):88-91. 1. Acadmica do 6o Ano do Curso de Graduao em Medicina da Faculdade de Cincias Mdicas da Santa Casa de So Paulo. 2. Professor Instrutor da Faculdade de Cincias Mdicas da Santa Casa de So Paulo Departamento de Cirurgia. Mdico 2 Assis- tente do Grupo de Fgado e Hipertenso Portal do Departamento de Cirurgia da Irmandade da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo. 3. Mestre pela Faculdade de Cincias Mdicas da Santa Casa de So Paulo. Mdica Assistente do Hospital Geral de Guarulhos da Irmandade da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo. 4. Professor Adjunto da Faculdade de Cincias Mdicas da Santa Casa de So Paulo Departamento de Cirurgia. 5. Professor Adjunto da Faculdade de Cincias Mdicas da Santa Casa de So Paulo Departamento de Cirurgia. Chefe do Grupo de Fgado e Hipertenso Portal do Departamento de Cirurgia da Irmandade da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo. Trabalho Realizado: Faculdade de Cincias Mdicas da Santa Casa de So Paulo. Departamento de Cirurgia. Grupo de Fgado e Hipertenso Portal. Endereo para correspondncia: Mauricio Alves Ribeiro. Rua Padre Vieira, 472 Bairro Jardim 09090-720 - Santo Andr SP Brasil. E-mail: ribeiro.mauricio.dr@gmail.com RELATO DE CASO Hemangioma gigante: relato de caso Giant liver hemangioma: a case report Karen Levy Korkes 1 , Marina Mattiello Gabriele 1 , Renata Christofe Garrafa 1 , Vanessa Alice Amorim 1 , Maurcio Alves Ribeiro 2 , Elisa Maria de Camargo Aranzana 3 , Fbio Gonalves Ferreira 4 , Luiz Arnaldo Szutan 5 Resumo O hemangioma cavernoso, tumor heptico benigno de maior incidncia, revela-se predominantemente assintomtico, estvel e sem necessidade de tratamento. Entretanto, em casos de maior dimetro tumoral, sintomas podem surgir. A denio do hemangioma gigante, bem como sua terapu- tica, se demonstram controversas ainda. Reportamos caso de paciente com hemangioma heptico gigante de carter crescente e sintomtico. Optou-se por conduta expectante e acompanhamento com exames de ima- gem. Aps 11 anos, a piora das queixas lgicas determinou o tratamento cirrgico. Realizou-se hepatectomia direita regrada sem intercorrncias e conrmao do diagnstico aps anatomopatolgico. No ps-operatrio, o paciente evo- luiu com Sndrome de Takotsubo, complicao clnica rara, permanecendo internado por 11 dias. Aps estabilizao do caso, recebeu alta hospitalar, seguindo em acompanhamento ambulatorial. Descritores: Neoplasias hepticas, Hemangioma cavernoso, Hepatectomia Abstract Cavernous hemangioma, the most common benign liver tumors, is predominantly asymptomatic, small and requires no specic treatment. However, in cases of larger tumor size, symptoms may occur. The denition of giant hemangioma and its therapy show up still controversial. We report a case of a patient with giant hepatic hemangioma, symptomatic and growing features. Expectant management and follow-up with imaging studies were done for 11 years. The persistence of pain complains determined the surgical treatment. Right ruled hepatectomy was performed without complications, with conrmation of the diagnosis after pathology analyze. Postoperatively, the patient developed Takotsubos Syndrome, a rare clinical complication and remained hospitalized for 11 days. After stabilization of the case, the patient was discharged. Key-Words: Liver neoplasms; Hemangioma, cavernous; Hepatectomy Introduo Hemangioma cavernoso o tumor heptico benig- no mais freqente, atingindo cerca de 5% a 20 % da populao em geral, com incidncia predominante no sexo feminino (1) .
Em 90% dos casos, o dimetro tumoral revela-se inferior a 3 cm, com tendncia estabilidade. Caracteristicamente, os hemangiomas apresentam sintomatologia ausente, sendo o diagnstico deter- minado aps ultrassonograa (2) , ultrassonograa com contraste (3) ou ressonncia nuclear magntica. Nesse sentido, acreditamos que o aumento da realizao de exames ultrassonogrcos justique o incremento no nmero de diagnsticos. Entretanto, em raras situaes, a proporo tu- moral adquire tamanho maior, sendo denominados hemangiomas gigantes. Nestes casos, a literatura ainda demonstra-se controversa quanto denio, sendo o dimetro mnimo de 4, 5 ou 10 cm. Todavia, em nosso servio, consideramos hemangiomas gigantes aqueles acima de 10 cm. Pela magnitude tumoral, sintomas como dor, nusea e ictercia podem se manifestar devido 89 Korkes KL, Gabriele MM, Garrafa RC, Amorim VA, Ribeiro MA, Aranzana EMC, Ferreira FG, Szutan LA. Hemangioma gigante: relato de caso. Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa So Paulo. 2012;57(2):88-91. compresso de rgos adjacentes, prejudicando a qualidade de vida dos doentes. 1 Por outro lado, importante destacar que o tamanho tumoral no se relaciona com o desenvolvimento de complicaes. Entre estas, pode-se encontrar: hemorragia, ruptura ou Sndrome de Kasabach-Merrit (1,2,4,5) . A conduta frente aos hemangiomas gigantes re- vela-se tambm controversa (5) . Portanto, o tratamento depender da anlise individualizada de cada caso. Neste relato, descrevemos o caso de um paciente com hemangioma gigante, sintomtico, submetido hepatectomia direita e colecistectomia. Relato de caso Paciente do sexo feminino, 52 anos de idade com queixa de desconforto abdominal em hipocndrio direito e diagnstico de hemangioma heptico gigante h 11 anos. Em acompanhamento ambulatorial desde 2000 para seguimento deste hemangioma. O hemangioma heptico, localizado em lobo di- reito do fgado, apresentou crescimento desde o ano em que foi diagnosticado. A paciente realizou RNM em 2000 que evidenciou hemangioma de 14,0 cm em seu maior eixo. Manteve-se em acompanhamento devido a sintomas, sendo realizados diversos exames de imagem. USG realizado em 2010 revelou leso de 21,3 cm em seu maior eixo, que foi conrmada por RNM (Figura 1). Paciente permaneceu seguindo com exames de imagem, sem condutas intervencionistas por 11 anos, devido dor incaracterstica, persistente e com piora; sem outra causa etiolgica, foi indicado a hepatectomia. Exames pr-operatrios evidenciaram funo heptica e renal normais sem outras alteraes labo- ratoriais. Realizado laparotomia e encontrado um fgado bastante aumentado, custa de tumorao que ocu- pava todo o lobo direito (segmentos V, VI, VII e VIII), apresentando diculdade para liberao do fgado, devido ao tamanho e hipervascularizao da leso (Figura 2). Submetida a hepatectomia direita regrada e colecistectomia sem intercorrncia e sem necessidade de transfuso de hemoderivados. O tempo cirrgico foi de 8 horas e 50 minutos. O exame antomopatolgico da pea cirrgica conrmou a presena de um hemangioma cavernoso heptico medindo 17,0 cm em seu maior eixo com peso de 1.400 g (Figuras 3 e 4). No ps-operatrio, a paciente permaneceu inter- nada por 11 dias, sendo nove dias na UTI, uma vez que evoluiu com a Sndrome de Takotsubo (Sndrome do corao partido, a qual simula um IAM). Poste- riormente, evoluiu bem, com medidas de suporte Figura 1 - Ressonncia Nuclear com grande hemangioma ev- idenciado pelo hipersinal na Fase T2 e hipossinal na fase T1. Figura 2 - Aspecto do Hemangioma gigante durante a cirurgia. Figura 3 - Aspecto macroscpico de pea cirrgica Hem- angioma com 21 cm. 90 Korkes KL, Gabriele MM, Garrafa RC, Amorim VA, Ribeiro MA, Aranzana EMC, Ferreira FG, Szutan LA. Hemangioma gigante: relato de caso. Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa So Paulo. 2012;57(2):88-91. hemodinmico e cineangiocoronariograa, recebendo alta hospitalar e seguimento ambulatorial. Discusso O tratamento de hemangiomas hepticos gigantes, assim como sua denio, tem apresentado bastante controvrsia, havendo dvida quanto melhor abor- dagem: observao clnica ou interveno cirrgica. Frente a estudos apresentados na literatura conclui-se que os riscos adversos a longo prazo relacionados ao tratamento no operatrio, incluindo permanncia ou incio de sintomas ou complicaes dos hemangiomas, so similares aos riscos adversos a curto prazo associa- dos ao tratamento operatrio, sendo eles morbidades perioperatrias (4) . Desta maneira, a conduta expectante atravs de observao clnica amplamente aceita. A histria natural da doena benigna e no progressiva e seus pacientes so oligossintomticos com poucas com- plicaes, no sendo necessrio submet-los a uma interveno cirrgica de grande porte (1,2,4-6) . As indicaes de tratamento operatrio ficam ento restritas a casos especcos: (1) pacientes com sintomas ou complicaes sucientemente graves que comprometam a qualidade de vida, (2) crescimento acentuado do tamanho e (3) dvida diagnstica quan- to possvel malignidade (1,2,4,5) . Apenas o critrio de tamanho do tumor no pertinente como indicao (4,5) . Em nosso servio, as cirurgias tm sido indicadas para pacientes com (1) dor abdominal, (2) sintomas com- pressivos, (3) ruptura, (4) sangramento, (5) Sndrome de Kasabach-Merritt, caracterizada pela coagulopatia de consumo, todos diretamente relacionados com a leso e excludas outras causas, somado a (6) dvida diagnstica (crescimento e/ou imagem atpicos, no compatveis com hemangiomas clssicos). No caso de dvida da etiologia dos sintomas, mantemos o acompanhamento clnico at estarmos convencidos de que so devido ao hemangioma gigante. Com o aperfeioamento da tcnica cirrgica, da anestesia e dos cuidados intensivos, as indicaes para hepatectomias, incluindo casos de hemangio- mas gigantes, tm aumentado de forma importante e seus resultados tem se mostrado cada vez melhores. Segundo ltimo relatrio do Liver Met Survey (7) , analisando mais de 11 mil hepatectomias para me- tstases colorretais, a mortalidade relacionada a esse procedimento de 3% e a taxa de complicao em torno de 30%. No caso apresentado, a paciente encontrava-se com dor abdominal crnica, sem outras causas, con- rmando indicao para o tratamento operatrio. Neste contexto a hepatectomia direita regrada e a colecistectomia foram realizadas. Apesar da ausncia de intercorrncias intra- -operatrias, a paciente evolui com a Sndrome de Takotsubo, uma causa pouco freqente de aneurisma de ventrculo esquerdo, na ausncia de coronariopatia obstrutiva, que simula infarto agudo de miocrdio (8) . As manifestaes iniciais so dispnia, precordialgia, sncope, choque ou alteraes eletrocardiogrfi- cas (8,9,10,11) . Geralmente acomete mulheres aps a 5 dcada, e pode ser desencadeada por fatores emo- cionais (Sndrome do corao partido), cirurgia ou doena aguda (8) . Correspondem a 1-2% dos casos das sndromes coronarianas agudas (8) , e este evento parece estar mais relacionado com estresse (9) do que com a resseco do hemangioma. Neste contexto, conclui-se que apesar da he- patectomia ser um procedimento seguro, no isento de complicaes e mortalidades. Em trabalho apresentado no Congresso Brasileiro de Cirurgia em 2009, analisando 7 hepatectomias por hemangioma gigante no perodo entre 1995 e 2009, houve um bito em 1995 devido hemorragia (12) , corroborando com nosso achado. Sendo assim a recomendao cirrgica para tratamento dos hemangiomas gigantes deve ser analisada caso a caso por um grupo especializado, pois apesar dos resultados cada vez melhores, h riscos de morbimortalidade, como bem demonstrado neste relato. Comentrios Finais O tratamento do hemangioma gigante, apesar de apresentar controvrsias, tem se sustentado na observao clnica. Frente aos poucos casos de sinto- mas, complicaes ou dvida diagnstica, a conduta cirrgica pode ser considerada. A hepatectomia surge como tcnica frequentemente utilizada nestes casos, por ser um procedimento seguro. Todavia, como bem demonstrado neste relato, no isento de complica- Figura 4 - Abertura de pea cirrgica Aspecto macroscpico do hemangioma gigante. 91 Korkes KL, Gabriele MM, Garrafa RC, Amorim VA, Ribeiro MA, Aranzana EMC, Ferreira FG, Szutan LA. Hemangioma gigante: relato de caso. Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa So Paulo. 2012;57(2):88-91. es, conrmando a necessidade de se avaliar caso a caso previamente a indicao cirrgica. Referncias Bibliogrcas 1. Koszka AJM, Ferreira FG, Aquino CGG, Ribeiro MA, Gallo AS, Aranzana EMC, et al. Resection of a rapid-growing 40-com giant liver hemangioma. Word J Hepatol. 2010; 2:292-4. 2. Uetama T, Yoshida H, Hirakata A, Yokoyama T, Maruyama H, Suzuki S, et al. A symptomatic Giant Hemangioma Tretated with Hepatectomy. J Nippon Med Sch. 2011; 7:34-9. 3. Schmillevitch J, Szutan LA, Ferreira, FG, Santos MF, Mincis R, Gorski A. Prospective study of ultrasound with perutrene con- trast compared to magnetic resonance imaging in the diagnosis of hepatic hemangiomas. Arq Gastroenterol. 2011; 48:119-23. 4. Schnelldorfer T, Ware AL, Smoot R, Schleck CD, Harmsen WS, Nagorney DM. Management of giant hemangioma of the liver: resection versus observation. J Am Coll Surg. 2010; 6:724-9. 5. 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