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omo en todos los mamferos domsticos, la diferenciacin sexual en perros y gatos


comienza pronto en el perodo embrionario prenatal y contina en los inicios de la
vida posnatal. El resultado de tal proceso no es, sin embargo, evidente hasta despus
de la pubertad, un momento en el que todo el sistema reproductivo atraviesa cambios signifi-
cativos. La normalidad de la diferenciacin sexual es difcil de observar en los neonatos de
pequeos animales, siendo la nica diferencia de gnero una distancia anogenital ligeramen-
te ms larga en el macho (13-15 mm) respecto a la hembra (7-8 mm). Desde las primeras
semanas de vida hasta la pubertad, las desviaciones de la normalidad que generalmente no
pueden ser detectadas por los propietarios incluyen ambigedad de los genitales externos y,
en los machos, fallo de un descenso testicular completo. Despus de la pubertad, los genita-
les internos y externos crecen y empiezan a funcionar, permitiendo a los propietarios y los
criadores detectar las potenciales desviaciones de la normalidad en los patrones de reproduc-
cin de sus perros y gatos. El diagnstico precoz de dichas condiciones pueden ahorrar el
tiempo y el esfuerzo dedicado a levantar un animal que puede resultar inconveniente para for-
mar parte del grupo reproductivo y puede ahorrar a los propietarios las preocupaciones por
una mascota cuya salud puede estar innecesariamente amenazada por el fallo de eliminar
temprano en la vida un sistema reproductivo malformado. Este artculo revisa la incidencia,
caracterstica de la clnica y la anatoma macroscpica, y los abordajes diagnsticos que los
veterinarios pueden utilizar para dirigir los errores en el nacimiento del sistema reproductivo
de perros y gatos, destacando aquellas malformaciones que tienen importancia clnica y que
pueden volverse evidentes desde el nacimiento hasta la pubertad.
SAUNDERS
Vet Clin Small Anim 36 (2006) 573-606
CLNICAS VETERINARIAS
MEDICINA DE PEQUEOS ANIMALES
Alteraciones de diferenciacin sexual
en cachorros y gatitos:
abordaje diagnstico y clnico
Stefano Romagnoli, DVM, MS, PhD
a,*
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y Donald H. Schlafer, DVM, MS, PhD
b
a
Department of Veterinary Clinical Sciences, University of Padua, Agripolis I-35020,
Legnaro (Padua), Italy
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Department of Biomedical Sciences, Cornell University, Ithaca, NY, USA
*Autor para la correspondencia.
Direccin electrnica: stefano.romagnoli@unipd.it (S. Romagnoli).
La revisin del vasto campo de la literatura internacional disponible sobre este tema se ha beneficiado
enormemente del material publicado por Johnston, Root-Kustrit y Olson en 2001 (Canine and Feline The-
riogenology, editado por WB Saunders), cuya elegante literatura revisa los temas relacionados que han
proporcionado inspiracin para este captulo.
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ANORMALIDADES GONADALES
Anormalidades ovricas
La ausencia de cromosoma Y y, por lo tanto, de su gen determinante del sexo, llamado Sry, con-
duce a la diferenciacin de una gnada embrionaria indiferenciada en un ovario [1,2]. Las anor-
malidades congnitas del ovario incluyen agenesia (tambin llamada aplasia), hipoplasia, pre-
sencia de ovarios supranumerarios y desarrollo atpico, conduciendo a la presencia simultnea
de gnadas masculinas y femeninas, tal como sucede en los hermafroditas. Tambin, el tejido
embrionario normal, que no es muy evidente en el nacimiento, puede atravesar cambios en la
vida adulta; los ms comunes son los cambios qusticos de las estructuras gonadales embriona-
rias normales o ductulares [3].
La agenesia ovrica se ha documentado en la perra y la gata. Las publicaciones de aplasia
ovrica unilateral o bilateral son anecdticas en el perro; por lo tanto, los parmetros clnicos
para animales nicos son desconocidos. Obviamente, sin embargo, una falta de ambos ova-
rios es probable como causa primaria de anestro. A diferencia de los casos en las perras, los
casos de aplasia ovrica documentados en gatas han sido siempre unilaterales [4-6] y, por lo
tanto, improbables de causar anestro. A menos que se examinen secciones seriadas de tejido,
los tejidos gonadales poco desarrollados pueden pasar desapercibidos fcilmente, con lo que
surge la pregunta de si las gnadas son realmente aplsicas (no desarrolladas en absoluto)
o hipoplsicas.
La hipoplasia ovrica se ha documentado en la perra y la gata. En el perro, se ha asociado a
un cariotipo anormal y con anestro persistente o varios grados de ciclicidad. En tres perras en
las que los resultados de la histologa ovrica estaban disponibles, los ovarios eran pequeos y
caracterizados mayoritariamente por clulas de tipo intersticial y cordones sexuales epiteliales
slidos, con ausencia de folculos o cuerpos lteos. Dos perras tenan un cariotipo 77,XO [7,8],
mientras que una tena una trisoma del cromosoma X (77,XXX) [9]. No se observ ninguna
anormalidad de los genitales externos en ninguna de estas perras. Un ejemplo de hipoplasia
ovrica se muestra en la figura 1.
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Fig. 1. El ovario hipoplsico de esta gata domstica de pelo corto de 4 aos era pequeo, y la
superficie era lisa. La fotomicrografa muestra la superficie del ovario cubierta por clulas epi-
teliales cuboidales y la estroma ovrica completamente desprovista de ovocitos, folculos en
desarrollo, u otras estructuras ovricas normales.
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En el gato, la hipoplasia ovrica bilateral es tambin una caracterstica del complemento
sexual cromosmico anormal (p. ej., cariotipos 37,XO; 37,XO/74,XXOO; 37,X/39,XXX;
37,XO/38,XX). Las gatas con hipoplasia ovrica bilateral con frecuencia se presentan con
anestro primario. Se han descrito 4 casos de gatos con un complemento cromosmico 37,XO.
Uno era una hembra adulta con un tero pequeo y ovarios pequeos caracterizados histol-
gicamente slo por elementos estromales fibroblsticos y agregados de las clulas intersticia-
les [10], mientras que los otros 3 casos eran gatitos que murieron o se eutanasiaron durante los
primeros das de vida [11-13]. La hipoplasia ovrica unilateral, tambin documentada en la
gata, puede no interferir con la fertilidad: dos gatas domsticas de pelo corto, callejeras, no
emparentadas, que se presentaron para ovariohisterectoma y que estaban preadas con cuatro
y cinco fetos, respectivamente, tenan un ovario, que era un pequeo ndulo hipoplsico de
1 mm 1 mm de dimetro sin estructuras foliculares o solamente folculos antrales y prean-
trales pequeos [14].
Se ha observado la presencia de ovarios supranumerarios [4,15], aunque la histologa de
estos tejidos ovricos accesorios no se ha descrito nunca. En una gata que pas por una esteri-
lizacin rutinaria, se encontraron dos ovarios izquierdos (un total de tres ovarios) localizados
aproximadamente 1 cm ms all del ligamento ancho; su tamao individual era menor que el
del ovario derecho, pero su masa total exceda la del ovario contralateral [16]. Por desgracia,
la histologa ovrica en este caso no se realiz, lo que hace dudar de la naturaleza real de estos
ovarios supernumerarios, porque los ndulos ectpicos de origen adrenal se han documentado
en muchas especies. En el gato, son los localizados con ms frecuencia en el ligamento ancho
a una distancia de 1 a 4 cm del ovario. En un reconocimiento de 500 gatas presentadas para
ovariohisterectoma de rutina, el 2,2% de los animales tena ndulos paraovricos nicos, bila-
terales, o dobles ipsilaterales (dos en el mismo lado) [17]. Los ndulos paraovricos ectpicos
no tenan significancia clnica. Un ejemplo de tejido adrenal ectpico de un gato se muestra en
la figura 2.
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Fig. 2. Glndula adrenal ectpica adyacente al ovario, en una gata domstica de pelo cor-
to de 2 aos de edad; en esta fotografa se ve cmo un ndulo ligeramente ovoide est justo
debajo del ovario. Una seccin transversal de la trompa uterina se presenta en la parte infe-
rior derecha. Aunque comn, el tejido ectpico puede ser pequeo y no totalmente reconocible
macroscpicamente.
Ovario
Tejido adrenal ectpico
Trompa uterina
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Con frecuencia, remanentes del sistema tubal mesonfrico (reproductivo masculino)
embrionario persisten en la vida adulta en la hembra, que experimenta dilatacin qustica. En
las gatas y las perras, esto es as mayoritariamente en los remanentes de conductos y tbulos
mesonfricos. Los tbulos mesonfricos (que se convierten en la rete testes en el macho nor-
mal) forman la rete ovrica en la hembra normal, la cual puede experimentar cambios qusti-
cos en la perra y la gata. Los remanentes de los tbulos mesonfricos craneales pueden
encontrarse como quistes de diferente tamao en el polo craneal del ovario y se llama epoo-
phoron qustico (fig. 3).
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Fig. 3. El ovario de esta perra mestiza de 10 aos de edad tiene un gran quiste que sobresale
del polo craneal del ovario (epoophoron qustico), que se desarroll a partir de un fragmento
remanente del tbulo mesonfrico. Estos quistes son menos comunes que los quistes de la rete
ovrica, que tambin pueden desarrollarse a partir de remanentes de los tbulos mesonfricos
embrionarios.
Anormalidades testiculares y epididimarias
El desarrollo testicular embrionario se da cuando un gen presenta en el cromosoma Y sea-
les de produccin de un factor determinante de testculos, al cual sigue la secrecin de una
hormona glucoproteica por parte de las clulas de Sertoli embrionarias, llamada sustancia
inhibidora mlleriana (MIS), as como la secrecin de testosterona por parte de las clulas
de Leydig embrionarias. La hormona MIS provoca la regresin del sistema de conductos
mllerianos (mesonfricos) (que es la seccin del sistema reproductivo indiferenciado
dando lugar en las hembras a los tubos uterinos, tero y vagina craneal) y el desarrollo del
sistema de conductos de Wolf, transformndolos en el epiddimo y los vasos deferentes
[1,2]. El descenso testicular canino est coordinado por el crecimiento y la regresin del
gubernaculum (un estructura mesenquimatosa que conecta el polo caudal del testculo a la
obertura externa del canal inguinal) y tiene lugar en tres fases: intraabdominal (sobrecreci-
miento gubernacular y migracin a travs del abdomen), intrainguinal (sobrecrecimiento
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gubernacular y migracin a travs del canal inguinal) y extrainguinal (regresin gubernacu-
lar y migracin al interior del escroto). El sobrecrecimiento gubernacular est mediado
mayoritariamente por un factor testicular no andrognico y slo mnimamente por la testos-
terona, mientras que la regresin gubernacular est coordinada por la testosterona [18]. La
tercera fase del descenso testicular canino tiene lugar poco despus del nacimiento. De
acuerdo con un estudio hecho en 105 cachorros, los testculos empiezan a alcanzar el escro-
to durante la primera semana de vida y ambos testculos estn en su posicin normal a los
42 das de edad en casi el 100% de los cachorros [19]. Se sabe mucho menos sobre el des-
censo de los testculos felinos. Aunque el proceso del sobrecrecimiento y la regresin guber-
naculares es probablemente similar al perro, la migracin completa a travs del canal ingui-
nal y dentro del escroto tiene lugar antes del nacimiento, y se sabe que los testculos felinos
se mueven libremente arriba y abajo del canal inguinal hasta la pubertad. Las anormalidades
testiculares incluyen la ausencia congnita de uno (monorquidia) o ambos (anorquidia o
aplasia) testculos, fusin de los testculos en una nica estructura (sinorquidia), presencia
de testculos supranumerarios (poliorquidia), hipoplasia testicular (microorquidia) y pre-
sencia de estructuras qusticas dentro del parnquima testicular.
Monorquidia y anorquidia
La monorquidia y la anorquidia son condiciones raras que pueden pasar desapercibidas, por-
que al confirmar su diagnstico requiere una bsqueda paciente mediante laparotoma del
final del cordn(es) espermtico(s) despuntado y los vasos sanguneos testiculares; el epid-
dimo puede encontrarse en el abdomen en el lado del testculo perdido [20]. La monorqui-
dia y la anorquidia, as como la hipoplasia testicular, se han observado en el perro [4,21,22]
y el gato [4,20]. Se han documentado 2 casos de monorquidia (en una serie de 23 gatos crip-
trquidos) y 2 casos de aplasia testicular (en una serie de 50 gatos criptrquidos) en el
gato [23,24]. La sinorquidia y la poliorquidia no se han observado nunca en el perro o el ga-
to, aunque la falta de publicaciones en la literatura puede significar que el problema slo ha
escapado a la atencin de los clnicos o los patlogos (poliorquidia se ha observado en el
caballo y el ternero) [4].
Criptorquidia y ectopia
El fallo del(los) testculo(s) en experimentar un descenso normal dentro del escroto se define
como criptorquidia. El fallo del testculo en completar la migracin a travs del canal inguinal
dentro del escroto se denomina ectopia. La criptorquidia canina [25,26] y felina [23,24] se ha
revisado. La criptorquidia puede ser abdominal o inguinal, mientras que los testculos ectpicos
estn localizados tpicamente de manera subcutnea en la regin perineal o crural. La incidencia
en el perro vara entre el 1 y el 10% [27-29]. Es mucho ms raro la condicin en el gato (inciden-
cia menor del 0,5%), aunque la criptorquidia se considera el defecto congnito del sistema uro-
genital ms comn en el gato [30]. La gentica de la criptorquidia canina est bien determina-
da: es un rasgo autosmico recesivo ligado al sexo cuyos modos de heredabilidad y penetracin
todava son desconocidos. Caniche enano, Pomerania, Yorkshire Terrier, Dachshund enano,
Cairn Terrier, Chihuahua, Malts, Boxer, Pekins y Bulldog Ingls son las diez primeras razas
(en orden decreciente) en una lista de razas de elevado riesgo de criptorquidia. Dado que es un
gen(es) autosmicos, ambos machos y hembras pueden portar el rasgo, lo que significa que los
padres y todos los hermanos de camada del perro criptrquido (ms el animal criptrquido
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mismo) deberan eliminarse de la lnea de cra y la eliminacin total del grupo gentico crip-
trquido debera ser una prioridad dentro de un establecimiento de cra canina. Un abordaje
alternativo, como eliminar slo los perros afectados y sus parientes, permite una reduccin en
el rasgo de la poblacin. Aunque los estudios genticos no se han realizado en el gato y no se ha
identificado ninguna raza de riesgo (sin embargo, los gatos Persa sobresalen comnmente en las
revisiones de gatos criptrquidos), se duda poco de su naturaleza hereditaria y muchos com-
parten el punto de vista de que los gatos criptrquidos no deberan utilizarse como reproducto-
res. Los perros y los gatos criptrquidos no pueden utilizarse como animales de espectculo en
las competiciones oficiales.
Aunque no est bien definida an, la patognesis de la criptorquidia canina se ha investi-
gado en detalle a lo largo de las dos ltimas dcadas, mientras que ningn estudio de este tipo
se ha realizado en gatos criptrquidos. La presencia de un ligamento suspensor craneal fuer-
te se ha observado en un perro criptrquido, suponindose que la incapacidad de ste de rom-
perse ha impedido el sobrecrecimiento gubernacular y la migracin [31]. Se ha identificado
un riesgo incrementado de criptorquidia en los individuos ms pequeos en una raza deter-
minada [32]. No se han observado diferencias en las concentraciones sricas basales de estr-
genos y diferencias inconsistentes en las concentraciones sricas basales de hormona luteini-
zante (LH) o testosterona (ocasionalmente inferior en animales criptrquidos) entre perros
normales y criptrquidos [33,34], mientras que la testosterona srica postsecretada por la
hormona gonadotropina (GnRH) es menor en perros criptrquidos que en perros normales
[35]. El uso de GnRH se ha documentado anecdticamente como un ayudante en el descen-
so testicular de los perros criptrquidos, pero su xito no es consistente. La incapacidad de
identificar una causa simple o un tratamiento ideal probablemente indica que la condicin es
multifactorial, con factores fsicos, as como endocrinos, que contribuyen a impedir el sobre-
crecimiento y la regresin gubernaculares o haciendo el tamao del testculo incompatible
con el tamao del canal inguinal.
La criptorquidia en el perro y el gato se diagnostica definitivamente durante la pubertad, por-
que el cierre de los anillos inguinales se completa en ese momento, lo que impide movimientos
posteriores de los testculos retenidos. Los movimientos de los testculos arriba y abajo del
canal inguinal antes de su cierre son ms comunes en gatos que en perros, lo que explica por qu
aproximadamente el 25% de los testculos diagnosticados como criptrquidos antes de los
6 meses de edad han alcanzado el escroto en los cachorros [19], aunque este porcentaje se per-
cibe mucho ms elevado en los gatitos [36]. El trnsito a travs del canal inguinal probable-
mente es tambin una reflexin del dimetro testicular: por lo tanto, los animales de razas pre-
cociales (p. ej., perros de tamao pequeo o mestizos) en los que el crecimiento testicular
progresa ms rpidamente puede confirmarse a una edad ms temprana que los perros de tama-
o grande o gigante que maduran ms tarde en la vida. En general, es recomendable esperar
hasta los 6 meses de edad antes de confirmar el diagnstico de criptorquidia [37]. Debido a que
el nmero de genes involucrados, as como su penetrancia, se desconoce, uno debera pregun-
tarse si el descenso testicular despus de los 45 das de edad en el perro (y despus del naci-
miento en el gato) debera considerarse un indicativo potencial de anormalidad, por lo menos
del canal inguinal (si no del propio testculo), que podra poner la descendencia en un riesgo
ms elevado de desarrollar la condicin.
En los testculos criptrquidos, la produccin hormonal est afectada de manera varia-
ble, pero generalmente se mantiene, mientras que la produccin espermtica est ausente sin
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tener en cuenta si la localizacin es abdominal o inguinal. En los gatos, el fenotipo mascu-
lino y el comportamiento, libido, agresividad y el olor de la orina del macho se mantienen
en animales criptrquidos unilaterales despus de la eliminacin del testculo escrotal; todas
estas caractersticas desaparecen despus de eliminar el testculo criptrquido [38-40]. Los
perros y gatos con criptorquidia bilateral generalmente son azoosprmicos, y se ha visto que
los perros con dicha condicin son incapaces de conseguir una ereccin [41], mientras
que los animales con criptorquidia unilateral pueden tener una fertilidad ligeramente infe-
rior, pero deberan considerarse potencialmente estables como reproductores [28]. A parte
de una fertilidad ligeramente disminuida, los perros y gatos criptrquidos unilaterales son
clnicamente normales, aunque se han documentado la presencia de algunos defectos con-
gnitos, como luxacin de rodilla (en perros y gatos); una cola ms corta o enroscada; defor-
midad tarsal; tetraloga de Fallot; microftalma o agenesia de prpado superior (en gatos)
[24]; hernia inguinal, hernia umbilical, displasia de cadera, y defectos de pene o prepucio
(en perros) [32,42].
Las localizaciones abdominales e inguinales tambin se caracterizan por una incidencia ms
elevada de tumores testiculares en los perros afectados, quiz debido a las elevadas temperatu-
ras de la cavidad abdominal o inguinal. El riesgo de desarrollar neoplasia en un testculo cani-
no retenido (abdominal o inguinal) es de 9 a 13 veces ms elevado que en un testculo escrotal
[32,42], siendo los tipos de neoplasia ms comunes que se desarrollan en los testculos reteni-
dos el tumor de clulas de Sertoli y el seminoma. El tamao testicular incrementado (y el hecho
de que los testculos abdominales estn suspendidos de manera suelta de la bveda abdominal)
incrementa la posibilidad de torsin del cordn espermtico, una complicacin probable de la
retencin abdominal en perros adultos [43-47]. El elevado riesgo de desarrollar neoplasia testi-
cular, as como el riesgo de desarrollar hipoplasia medular (con leucopenia y trombocitopenia)
en perros con sndrome de feminizacin causado por un tumor de clulas de Sertoli, hace impe-
rativa la eliminacin de los testculos criptrquidos y altamente recomendable la castracin
bilateral (para disminuir la posible transmisin del defecto hereditario) en el perro. La elimina-
cin de testculos ectpicos se aconseja tambin en los terrenos de medicina general (ms que
slo reproductiva) porque estn ms expuestos a trauma crnico debido a su localizacin. En
los gatos, la torsin del cordn espermtico no se ha documentado nunca, y los tumores testi-
culares son raros y no se encuentran en gatos criptrquidos, aunque la ciruga se realiza nor-
malmente en animales jvenes [38].
HERMAFRODITISMO
Una anormalidad sexual cromosmica, gonadal o fenotpica conduce a la presencia contempo-
rnea de genitales masculinos y femeninos internos o externos o a la presencia de genitales
externos ambiguos o hipoplsicos. El hecho de que el gnero de los individuos con tal anorma-
lidad no sea claramente evidente conduce a referirse a estos pacientes de manera general como
hermafroditas o intersexos. Aunque genricos, estos trminos ayudan a transmitir a nuestros
clientes el mensaje de que sus mascotas tienen algn problema serio (quiz hereditario) que
afecta a su sistema reproductivo. Sin embargo, es importante darse cuenta de que una gran
variedad de condiciones subyacentes potenciales estn implicadas en los trminos intersexo
o hermafrodita.
La presencia contempornea de tejido ovrico y testicular caracteriza a un hermafrodita
verdadero, que es una condicin rara caracterizada tpicamente por evidencia histolgica de
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tejido ovrico y testicular en la misma gnada, definida como ovotestes (fig. 4). Los herma-
froditas verdaderos tambin pueden tener un ovario en un lado y un testculo en el lado opues-
to, lo que se define como hermafroditismo lateral. Los hermafroditas verdaderos pueden ser
el resultado de una anormalidad del cromosoma sexual (quimera) o una anormalidad de las
gnadas (macho XX).
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Fig. 4. rganos internos de una perra hermafrodita verdadera. Las gnadas en el pice de
los cuernos uterinos son mayoritariamente testiculares, pero los tejidos ovricos estaban pre-
sentes. Un epiddimo prominente est adyacente al ovotestes en la izquierda. Comentarios
sobre la significancia clnica de un ovotestes se proporcionan en la leyenda de la figura 5.
Opuesto al hermafroditismo verdadero, el seudohermafroditismo es una anormalidad del
fenotipo sexual, que se refiere a la presencia de gnadas de un sexo y genitales externos del sexo
opuesto. sta es una condicin relativamente ms comn, que se define de acuerdo con el gne-
ro de la gnada: un macho seudohermafrodita tiene testculos y fenotipo femenino, mientras
que una hembra seudohermafrodita tiene ovarios y fenotipo masculino. Los hermafroditas ver-
daderos, as como los seudohermafroditas, se han descrito repetidamente en pequeos anima-
les. Aunque el hermafroditismo verdadero en gatos es relativamente raro (slo se han docu-
mentado hermafroditas verdaderos quimeras), el hermafroditismo verdadero canino y las
anormalidades relacionadas se han registrado, particularmente en Cocker Spaniels, Schnauzers
enanos y Beagles. La tabla 1 proporciona una subdivisin comprensible de todas las anormali-
dades reproductivas de perros y gatos en funcin de si el problema est en los cromosomas, las
gnadas, o afecta a los fenotipos sexuales.
Anormalidades de los cromosomas sexuales
Estas condiciones pueden estar causadas por: 1) no-disyuncin de los cromosomas sexuales
durante la meiosis, conduciendo a un gameto que contiene un complemento de cromosoma
sexual XXY, XO o XXX; 2) fusin de dos cigotos que difieren en la constitucin de los cromo-
somas sexuales, conduciendo a una quimera (p. ej., XX/XY), o 3) fusin de poblaciones celu-
lares con constituciones cromosmicas diferentes originndose dentro del mismo individuo,
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dando lugar a un mosaico. El sndrome XXY da lugar a un macho fenotpico con testculos
hipoplsicos sin espermatognesis. Esta condicin (sndrome de Klinefelter en seres humanos)
se da en perros y se conoce particularmente bien en gatos [48-51] debido al hecho de que los
gatos con esta condicin con frecuencia se caracterizan por un manto calic o de caparazn de
tortuga. En gatos, los genes para el manto de color naranja o no naranja son alelos del locus
naranja ligado al cromosoma X. La presencia de slo un alelo da lugar al color naranja o
no naranja (negro o marrn chocolate), que es lo que ocurre en los gatos normales, mientras que
el patrn en caparazn de tortuga puede darse slo en los gatos hembra debido a la heterocigo-
sidad para este alelo, que produce clapas de pelo de diferente color. Por lo tanto, los gatos
macho con este patrn de color del manto deben tener dos cromosomas X (macho XXY), aun-
que una constitucin cromosmica sexual quimera o mosaico puede producir tambin un patrn
calic. El sndrome XXY tambin se ha documentado en perros, aunque no es fcil identificar
porque no existe ninguna paradoja del color del manto en estas especies.
El sndrome XO (sndrome de Turner en seres humanos) se caracteriza por individuos que
se desarrollan como animales fenotpicamente femeninos con genitales infantiles; algunas anor-
malidades somticas, que incluyen baja estatura, y, sobre todo, una ausencia de ovarios o hipo-
plasia ovrica. Esta condicin, as como la constitucin cromosmica XXX, se ha documenta-
do en perros y gatos (v. el apartado sobre anormalidades ovricas).
Cuando dos cigotos con diferentes constituciones cromosmicas sexuales se fusionan, se
origina un individuo XX/XY, mientras que cuando la fusin se da entre dos o ms poblaciones
celulares que se originan en el mismo individuo, pero con diferente constitucin cromosmica,
se produce un mosaico. En estos individuos, el sexo gonadal depende de la distribucin de las
clulas XX o XY en el borde gonadal. La presencia de una poblacin celular XX da lugar a teji-
do ovrico, la presencia de una poblacin celular XY da lugar a tejido testicular, y los diferen-
tes grados de mezcla producen diversas variedades de ovotestes o un individuo con un ovario y
un testculo. La presencia de un ovotestes o de un ovario y un testculo define el individuo como un
hermafrodita verdadero, en este caso, un hermafrodita verdadero quimera. En los hermafro-
ditas verdaderos quimera, si una proporcin significativa de poblacin celular XY est presen-
te, el individuo puede ser un animal macho frtil, mientras que si una proporcin significativa
de clulas tienen un patrn cromosmico XXY, el fenotipo es similar al del sndrome XXY. Las
quimeras con poblaciones celulares XX/XY y XY/XY se han descrito en perros y gatos. Un
Bobtail hembra con anestro primario a los 2 aos de edad tena una proporcin celular XX/XY
de aproximadamente 1:1, una estructura similar a una vulva con un pene hipoplsico, sin escro-
to, testculos pequeos retenidos y tero hipoplsico. Muchos gatos con una distribucin celu-
lar XX/XY quimrica se han documentado como animales machos con testculo(s) de peque-
os a normales, fertilidad variable, presencia o ausencia de rganos de los conductos
mllerianos, y una proporcin entre tbulos seminferos normales y asprmicos correspon-
diente a la proporcin entre clulas XX e XY en el testculo [48,49,52].
Respecto al patrn en caparazn de tortuga, adems de tener un sndrome XXY, los gatos
macho con este manto puede ser quimeras XX/XY [52] o quimeras XY/XY [53]. En ese caso,
puede haber histologa testicular normal y espermatognesis normal.
Anormalidades del sexo gonadal
Cuando el sexo gonadal se desarrolla de una manera anormal, su producto final, sea ovario o
testculo, est en discordancia con el complemento sexual cromosmico del individuo. Esta
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condicin se denomina sexo invertido y tericamente da lugar a animales macho XX y hembra
XY. Mientras el sexo invertido XY se ha descrito en otros mamferos, el sexo invertido XX se
ha documentado slo en perros, concretamente en Cocker Spaniel Ingls, Beagle, Weimaraner,
Kerry Blue Terrier, Pomeranian y Doberman Pinscher [1,2,54-56]. En funcin del grado de de-
sarrollo del tejido testicular, puede estar presente ovotestis, ambas gnadas, ovotestis y una
gnada (hermafrodita verdadero XX). La condicin de sexo invertido no se ha observado en
gatos.
Hermafrodita verdadero XX
Adems de la presencia contempornea de ambas gnadas, estos hermafroditas tienen con fre-
cuencia porciones de tractos reproductivos y genitales externos pertenecientes a ambos sexos,
aunque su fenotipo es ms comnmente femenino. Un ovario puede estar presente en un lado y
un testculo en el otro lado (descrito como hermafroditismo lateral), o pueden estar presentes
tejidos ovricos y testiculares en la misma gnada (ovotestis) (v. fig. 5).
STEFANO ROMAGNOLI Y DONALD H. SCHLAFER 584
Fig. 5. Las caractersticas celulares de este ovotestis obtenido de una perra hermafrodita ver-
dadera eran evidentes en la fotografa macroscpica de la seccin longitudinal de la gnada.
La mayora de la gnada contiene lbulos de tbulos seminferos hipoplsicos, pero el tejido
ovrico que contiene numerosos folculos de tamaos variables es claramente evidente en el
polo izquierdo. A menos que se realice un cariotipo, no es posible distinguir si es una anor-
malidad sexual cromosmica (quimera) o gonadal (macho XX). Esta distincin es til en la
prctica clnica para el consejo gentico, porque los hermanos de camada de los individuos
macho XX pueden portar el rasgo y pueden diseminar el defecto por la poblacin, mientras
que esto no sucede con las quimeras.
La presencia de ovotestis se caracteriza generalmente por una o ms anormalidades del sis-
tema reproductivo, aunque el tracto tubular puede ser normal en perras hermafroditas verdade-
ras XX, lo que con frecuencia dificulta el proceso diagnstico. Por ejemplo, Selden et al [57]
describieron un caso de una perra hermafrodita verdadera con un cariotipo normal 78,XX que
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se reprodujo. Adems, un caso de hermafroditismo lateral se ha descrito en una hembra Wei-
maraner fenotpicamente normal que tena un cariotipo femenino normal, tracto reproductivo
tubular normal y presencia de ciclos estrales irregulares [118]. Se han descrito casos de ovotes-
tis bilaterales en dos perros Cocker Spaniel, un Pointer Alemn de pelo corto y un perro mesti-
zo; estos perros tenan un fenotipo y un cariotipo normales (78,XX), tracto reproductivo tubu-
lar femenino normal, y un cltoris agrandado con un os penis [58-61].
El hermafroditismo XX verdadero se observa raramente en los gatos machos y no se ha
documentado nunca en gatas. Se ha encontrado ovotestis con un oviducto y un cuerno uterino
entrando en la uretra (todas las estructuras estaban en el lado derecho del abdomen) en un gato
macho en una necropsia; el gato tena pene y prstata normales y un testculo escrotal en el lado
izquierdo del escroto [62]. Est documentado un gato Americano de pelo corto de 4 aos de
edad que se present con incontinencia urinaria de larga duracin y hematuria que tena ovo-
testes bilaterales y un tero de pared delgada. La eliminacin quirrgica del tero y las gnadas
corrigi el problema urolgico [63].
Sndrome del macho XX
Las principales caractersticas de los animales machos XX es la presencia de testculos bilate-
rales, con frecuencia criptrquidos. Las caractersticas clnicas de esta condicin tambin inclu-
yen un prepucio desplazado caudalmente y malformaciones peneanas, como hipospadias hipo-
plasia, o curvatura anormal. La presencia de slo algunas secciones del sistema reproductivo
femenino (tero), pero no de otras (oviducto), implica la falta de sensibilidad de los rganos
diana a la SIM.
El diagnstico de la condicin de sexo invertido XX requiere una confirmacin con carioti-
po e histologa de al menos un ovotestis o testculo. Una prueba de estimulacin de testostero-
na puede ser til, aunque la falta de elevacin de la testosterona despus de la administracin de
GnRH o gonadotropina corinica humana (hCG) puede no excluir la presencia de una condi-
cin de sexo invertido XX. Los animales machos XX son siempre estriles y deberan someter-
se a una eliminacin de los testculos criptrquidos y un tero tan pronto como sean diagnosti-
cados, mientras que algunos hermafroditas verdaderos XX pueden mostrar ciclos estrales y
ocasionalmente producir descendencia [56]. Debera desaconsejarse encarecidamente la cra de
perros afectados, sin embargo, debido a que los individuos afectados son homocigticos para el
rasgo de sexo invertido (autosmico recesivo) y su descendencia est afectada o son portadores
de la malformacin. An ms, debido a que es un gen homocigtico, los progenitores de los
perros afectados son obviamente portadores, como lo son al menos dos tercios de los machos
y hembras hermanos de camada.
Anormalidades sexuales fenotpicas
Los individuos con ambigedad de genitales internos o externos se definen como hermafrodi-
tas. Los seudohermafroditas machos son individuos con aspecto de hembra con un cariotipo
masculino normal, mientras que las hembras seudohermafroditas tienen un cariotipo femenino
y un fenotipo masculino.
Seudohermafroditismo femenino
Estos individuos tienen un cariotipo XX, un tracto reproductivo tubular femenino, ovarios y un
fenotipo masculino con pene y prepucio. Esta condicin tiene lugar raramente en todas las espe-
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cies y con frecuencia es el resultado de la masculinizacin de los fetos hembra debido a la expo-
sicin a esteroides exgenos en el tero, como tratar a la madre con andrgenos o progestge-
nos antes o durante la gestacin [59,64-66]. La incidencia del seudohermafroditismo femenino
puede estar subestimada debido al hecho de que los perros con esta condicin pueden raramen-
te mostrar actividad cclica de su sistema reproductor femenino interno, y, por lo tanto, es
improbable que se remitan al veterinario por razones reproductivas a menos que el propietario
quiera usarlos con fines reproductivos. La urovagina (acmulo urinario en la vagina proximal)
y la incontinencia urinaria se han documentado en seudohermafroditas femeninos: un seudo-
hermafrodita hembra cruce de Pekins y Caniche de un ao de edad experiment incontinencia
urinaria durante 5 meses, la cual mejor despus de una ovariohisterectoma; sin embargo, la
perra desarroll posteriormente incontinencia urinaria que responda a estrgenos [65]. El diag-
nstico requiere confirmacin cariotpica e histolgica de la presencia de ovarios. Tambin,
puede ser importante excluir la presencia de una condicin de sexo invertido XX (utilizando la
prueba de estimulacin de testosterona) para un consejo gentico; aunque el seudohermafrodi-
tismo femenino no tiene implicacin gentica, los progenitores y los hermanos de camada
de los hermafroditas verdaderos XX son portadores del rasgo y deberan eliminarse del grupo de
cra. La histologa ovrica es fundamental en caso de no observarse produccin de testosterona.
Por lo tanto, los seudohermafroditas hembras deberan someterse a una ovariectoma, y los ova-
rios deberan remitirse para examen histolgico. Debido al riesgo de las malformaciones del
tracto urinario (algunas de las cuales puede requerir ciruga), los estudios de contraste del trac-
to urogenital posterior estn indicados en estos animales antes de efectuar una ovariectoma.
Para reducir la incidencia de estos problemas, lo mejor es evitar la administracin de esteroides
durante la gestacin, en particular durante los das 34 a 46 de gestacin despus de la adminis-
tracin de LH, que tiene lugar cuando se da el desarrollo de los genitales internos y externos
caninos y felinos [67,68].
Seudohermafroditismo masculino
Los seudohermafroditas masculinos son individuos con apariencia de hembra con un cario-
tipo masculino normal, testculos retenidos, tero masculino y vulva que puede mostrar un
cltoris agrandado [69]. Esta condicin puede estar causada por un fallo en la regresin de
los conductos de Mller o un fallo de los andrgenos de producir masculinizacin de los
rganos diana.
Persistencia de los conductos de Mller
El fallo en la regresin de los conductos de Mller es probablemente atribuible a la ausencia de
receptores SIM, porque la SIM normalmente se produce durante el perodo crtico embrionario
en animales con esta condicin [56]. El resultado es el desarrollo de los rganos de Wolff
(reproductivo masculino) y de Mller (reproductivo femenino) en el mismo individuo. Los ani-
males afectados tienen un cariotipo XY con testculos bilaterales (criptorquidia aproximada-
mente en el el 50% de los casos) y un sistema reproductivo masculino normal, pero tambin
oviductos bilaterales, tero completo con crvix, y vagina craneal. Siendo un macho normal en
todos los sentidos, estos individuos pueden pasar desapercibidos hasta que desarrollan pime-
tra o infeccin del tracto urinario o de prstata. Esta condicin se ha documentado ampliamen-
te en Schnauzer enano en Estados Unidos y en Basset Hound en Holanda, y tambin se ha
observado en gatos Persa [1,2].
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Una gata seudohermafrodita macho atigrada de un ao de edad se ha documentado que tena
testculos abdominales en la punta de los cuernos uterinos y remanentes del sistema de con-
ductos de Mller [70]. Aunque no se identific un cariotipo, no se encontraron cuerpos de Barr
(cromatina sexual) sobre 400 clulas de la mucosa oral, indicando la falta de complemento cro-
mosmico XX normal. Los sntomas de celo se han observado fenotpicamente en gatos
machos con pene pequeo visible a travs de los labios vulvares, ovarios y tero [71,72]. Aun-
que esto debera ser considerado indicativo de seudohermafroditismo, no hay resultados de his-
tologa ovrica disponible, lo que no excluye la presencia de ovotestis, porque el pene no se
desarrolla sin estimulacin andrognica. Un gato macho domstico de pelo largo de 6 aos de
edad castrado previamente con un cariotipo 38,XY, que se refiri por disuria persistente,
se encontr que tena un tero masculino; se desarroll disuria despus de una uretrostoma
perineal realizada 2 semanas antes, y el tero comprima el lumen uretral en el trgono [73]. En
otro gato macho joven esterilizado se document pimetra del tero masculino que causaba
estranguria, letargia y fiebre que responda a los antibiticos [117]. En ambos casos los signos
clnicos se resolvieron despus de la histerectoma [73,117].
El diagnstico de la persistencia de los conductos de Mller se basa en el cariotipo y la
presencia de testculos bilaterales, as como en los rganos de los conductos de Mller.
La castracin y la histerectoma son tratamientos de eleccin. Cuando se elimina el tero, es
importante eliminar el mximo posible de vagina, porque se han observado comunicaciones
de pequeo dimetro entre la vagina craneal y la uretra prosttica (la cual puede ser una fuen-
te de infeccin ascendente al tero) [56]. Como consejo gentico, la persistencia de los con-
ductos de Mller se atribuye a un gen recesivo autosmico, lo que significa que slo los ani-
males macho homocigticos expresan el fenotipo. Los progenitores machos y hembras
hermanos de camada de los individuos afectados pueden ser portadores y deberan ser elimi-
nados del grupo de cra.
Defectos en la masculinizacin andrgeno-dependiente
Para que se desarrollen normalmente los genitales masculinos y los caracteres secundarios, tie-
nen que darse tres condiciones: secrecin de testosterona, su conversin a dihidrotestosterona
(DHT) en los rganos diana, y la presencia de receptores de andrgenos en los rganos diana.
Un defecto en alguno de estos tres pasos causa fallo parcial o total de masculinizacin. Aunque
no se ha documentado ningn defecto en la produccin de andrgenos o en la conversin desde
testosterona a DHT en perros y gatos, un defecto de receptor andrgeno especfico que se ha
observado en ambas especies es la feminizacin testicular, un sndrome congnito y heredita-
rio. Las menores condiciones que pueden atribuirse a masculinizacin incompleta incluyen
hipospadia y persistencia del frenillo (v. el apartado sobre anormalidades del pene y el prepu-
cio), aunque stas tambin pueden estar causadas por teratgenos. Tambin la criptorquidia se
ha propuesto que est causada por un defecto en la masculinizacin andrgeno-dependiente
[2,56]. Sin embargo, el papel potencial del fallo de masculinizacin en el mecanismo subya-
cente de la criptorquidia todava no se ha establecido.
La feminizacin testicular se caracteriza por la presencia de testculos normales que secre-
tan testosterona, pero sin ningn receptor de andrgenos en los tejidos diana; aunque los
andrgenos inhiben el desarrollo de los genitales femeninos internos, la ausencia de sus
receptores inhiben el desarrollo de todo el tracto masculino tubular. Tal sntoma se ha obser-
vado en perros y en algunos gatos. Un perro macho XY mestizo con testculos bilaterales en
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un escroto bfido tena concentraciones perifricas normales de testosterona y DHT despus
de la estimulacin con hCG (v. el apartado sobre abordaje diagnstico y clnico), as como la
presencia de receptores de testosterona, pero una ausencia de receptores de DHT en fibro-
blastos genitales cultivados [74]. La presencia de ambos epiddimos en este perro puede
explicarse por la accin selectiva de testosterona estimulando el crecimiento y diferenciacin
de algunas partes del sistema de conductos de Wolff durante el desarrollo embrionario. Una
falta de receptores de DHT est ligada a un crecimiento pber dispar y un funcionamiento
adecuado del sistema reproductivo macho. Una gata atigrada de 6 meses de edad con com-
plemento cromosmico 38,XY tena testculos abdominales, una vulva normal, y la comple-
ta ausencia de tero, oviductos (tal como se espera, porque la produccin de SIM era normal),
as como la ausencia de epiddimo y vasos deferentes, y no se encontraron receptores andro-
gnicos en fibroblastos cultivados tomados de la piel genital [75]. Los perros y los gatos con
este problema deberan someterse a gonadectoma (realizada en seres humanos con este sn-
drome debido al riesgo de neoplasia testicular), seguida de una evaluacin histolgica gona-
dal para confirmar el diagnstico [1,2].
ANORMALIDADES DEL TRACTO GENITAL TUBULAR FEMENINO
Anormalidades de tero, trompas uterinas y cervicales
La ausencia de secrecin de SIM (secretado por los testculos embrionarios) en el feto macho
permite el completo desarrollo de los sistemas de conductos de Mller, lo que da lugar a las
trompas uterinas, tero y vagina craneal [1,2].
Las anormalidades congnitas documentadas en tero y trompas uterinas caninas inclu-
yen aplasia unilateral (tambin denominada uterus unicornis), fusin parcial y desarrollo des-
igual de uno de los dos cuernos uterinos. Se ha documentado aplasia uterina unilateral en
perros y gatos [76-78]. Cuando un cuerno uterino est ausente, el ovario y la trompa uterina
estn normalmente presentes en el lado afectado [76]. Los ovarios y oviductos derivan de un
origen embriolgico diferente, el margen gonadal, mientras el resto del tracto tubular feme-
nino deriva de los conductos paramesonfricos y el seno urogenital. Cuando se observa
una anormalidad de un cuerno uterino, siempre se debera considerar la posibilidad de que
otras anormalidades estn presentes en el lado afectado; por ejemplo, se ha observado uterus
unicornis y agenesia del rin ipsilateral en gatos hembras [5,79]. La fusin u oclusin par-
cial o completa de un cuerno uterino (aplasia segmentaria) puede causar tambin acumu-
lacin de lquido en ese cuerno o en todo el tero, segn el nivel donde se localiza la oclusin.
Tales problemas unilaterales se observan con frecuencia slo en la ovariohisterectoma de
rutina, porque la presencia de estructuras reproductivas normales en slo un lado permite al
animal hembra ciclar y concebir sin ninguna alteracin de la normalidad remarcable (aunque
se puede observar una camada de pequeo tamao). La figura 6 muestra un caso de una este-
nosis segmentaria unilateral femenina con distensin del segmento proximal del cuerno ute-
rino afectado.
Los remanentes del conducto mesonfrico se encuentran con menos frecuencia en perros
y gatos que en grandes animales. Ocasionalmente, se encuentran quistes o segmentos tubu-
lares cortos distendidos derivados de remanentes embrionarios persistentes de los conduc-
tos mesonfricos a lo largo del cuerno uterino en la unin del mesometrio (fig. 7). Estos
hallazgos se consideran incidentales porque generalmente proporciona poco o ninguna rele-
vancia clnica.
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Las anormalidades del tero y las trompas uterinas son comunes en los animales intersexos,
particularmente en seudohermafroditas macho y hermafroditas verdaderos [80]. Los seudoher-
mafroditas macho pueden tener tambin el llamado uterus masculinus (un remanente del con-
ducto mesonfrico) o cuernos uterinos normales, los cuales tienen un final ciego, sugiriendo
una anormalidad de las trompas uterinas. Los hermafroditas verdaderos laterales pueden tener
un tero anormal o trompa uterina al lado del testculo [37]. Se ha documentado que los seudo-
hermafroditas femeninos, as como los animales de sexo invertido, tienen teros normales
[59,69,81]. El examen cuidadoso de las paredes uterinas de las perras intersexo pueden revelar
remanentes de conductos mesonfricos masculinos (fig. 8). El bloqueo bilateral de las trompas
uterinas debido a la hiperplasia de las vellosidades o papilas se ha documentado en gatas como
causa de infertilidad [80,116].
Se ha documentado agenesia del crvix en una perra con el final del cuerpo uterino ciego; el
tero se separ de la vagina mediante tejido membranoso, distendindose as con fluido [82].
DIFERENCIACIN SEXUAL: DIAGNSTICO Y CLNICA 589
Fig. 6. (A) Distensin unilateral de un cuerno uterino con un lumen uterino ocluido cerca de la
bifurcacin. (B) Un segundo cuerno uterino normal se localiza en el campo medio. (C) Seccin
fijada distendida que se ha seccionado longitudinalmente. Ntese el material inspirado de
color marronoso coagulado que se ha acumulado en el lumen, a lo largo del tiempo, en el seg-
mento aislado del cuerno uterino.
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STEFANO ROMAGNOLI Y DONALD H. SCHLAFER 590
Fig. 7. El cuerno uterino de esta perra normal de 5 aos de edad tena un pequeo remanen-
te (aproximadamente de 5 mm de dimetro) de conducto mesonfrico qustico adyacente al
cuerno uterino. Est localizado invariablemente en el lado de unin de ligamento ancho y no
est asociado con ningn efecto en la fertilidad.
Fig. 8. La fotografa macroscpica de tejido uterino tomado de un perro intersexo muestra
estructuras uterinas y parecidas a los vasos (derivadas de conductos embrionarios parameso-
nfricos y mesonfricos, respectivamente). En la seccin superior de los cuernos cerca de la
bifurcacin, la seccin transversal de dos conductos ms pequeos, cubiertos por epitelio
cuboidal, est presente cerca de la unin de los ligamentos anchos. stos son conductos meso-
nfricos pares, lo que sera el vaso deferente en un perro macho normal. El tejido en la base de
la fotografa muestra una seccin longitudinal de un cuerno uterino con el conducto mesonfri-
co dentro y fuera del plano de seccin (las numerosas secciones oblicuas del conducto estn
marcadas con flechas).
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ANORMALIDADES DEL TRACTO TUBULAR MASCULINO
Y LAS GLNDULAS ACCESORIAS
Anormalidades de epiddimo, deferente y prstata
El tracto tubular incluye la rete testis, conductos eferentes, epiddimo, vasos deferentes y ure-
tra. Las glndulas accesorias de los pequeos animales son la prstata y la ampulla del con-
ducto deferente (perro) y la prstata y la glndula bulbouretral (o de Cowper) (gato macho).
La ausencia completa o parcial de los epiddimos puede suceder, aunque raramente, en el perro
[4]. Tambin se ha observado el epiddimo canino aumentado o disminuido de tamao, con
oclusiones simples o mltiples de su conducto, as como su localizacin anormal dentro del
escroto [4]. Las anormalidades epididimarias o bulbouretrales congnitas nunca se han obser-
vado en el gato.
Hipoplasia prosttica
La hipoplasia, o aplasia, prosttica congnita es rara en el perro y el gato y normalmente est
asociada a anomalas del desarrollo, como hermafroditismo o seudohermafroditismo. La hipo-
plasia es generalmente el resultado de la ausencia de testosterona en la circulacin general.
Dado que es una glndula accesoria, la prstata necesita una concentracin de andrgenos ade-
cuada para crecer y empezar a funcionar. La hipoplasia prosttica causada por insuficiencia
endocrina puede, por lo tanto, detectarse slo despus de la pubertad, aunque el hipoandroge-
nismo se vuelve evidente debido a otros sntomas diferentes de los de la hipoplasia prosttica
(p. ej., falta de libido, crecimiento corporal insuficiente, comportamiento del cachorro). El
surco medial longitudinal dorsal que divide la prstata en dos mitades est ocasionalmente
ausente en el perro, lo que puede percibirse errneamente como un signo de hipertrofia prost-
tica en un animal joven. La hipertrofia prosttica no puede desarrollarse sin la presencia de tes-
tosterona o su metabolito activo, DHT, en la circulacin general. Por lo tanto, la observacin de
una prstata mayor de lo normal en un animal joven puede atribuirse slo a una pubertad pre-
coz o un tumor que produce testosterona.
Rete testis qustica
Un caso de rete testis qustica se observ en un gato de 8 meses de edad en una castracin ruti-
naria [83]. La estructura qustica ocupaba aproximadamente la mitad del testculo derecho y
comunicaba con un quiste ms pequeo en la cabeza del epiddimo derecho. Haba reas de
espermatognesis activas alternas con reas de degeneracin focal en el testculo derecho,
mientras que no haba espermatozoides en el epiddimo derecho. No se ha documentado toda-
va ninguna alteracin como sta en el perro.
ANORMALIDADES DE LOS GENITALES EXTERNOS
Anormalidades de vagina, vestbulo y vulva
tero, crvix, vagina craneal y vestbulo se desarrollan de los conductos pares de Mller (o con-
ductos paramesonfricos), los cuales se fusionan durante la vida embrionaria. Una proyeccin
papilar de la punta caudal de cada uno de estos conductos empuja hacia delante dentro del seno
urogenital para formar el tubrculo de Mller, que se canaliza y se fusiona con el pliegue ge-
nital, formando el vestbulo. Los labios vulvares se desarrollan a partir de las hinchazones geni-
tales, y el cltoris se origina a partir del tubrculo genital. El himen se desarrolla en la unin
entre los conductos de Mller y el seno urogenital, y normalmente est abierto en el nacimien-
DIFERENCIACIN SEXUAL: DIAGNSTICO Y CLNICA 591
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to en perros y gatos [84]. Una fusin incompleta de cualquiera de estas tres estructuras embrio-
narias, de ellas mismas o con las otras, causa problemas de desarrollo en lugares especficos del
sistema reproductivo (tabla 2).
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Fusin incompleta Causas
Conductos de Mller entre s Septo vaginal vertical o doble vagina
Conductos de Mller y seno urogenital Perforacin incompleta del himen
Hinchazones genitales y pliegues genitales Constricciones vestibulovulvares o hipoplasia
Tabla 2
Relacin entre los defectos de desarrollo atribuibles a la fusin incompleta de los rganos
reproductivos embrionarios indiferenciados (sistema de conductos de Mller)
y anomalas asociadas al tracto reproductivo femenino entre perros y gatos
Septo vaginal, himen no perforado, constricciones vaginovestibulares, aplasia segmentaria
de la vagina y agenesia vulvar se han descrito en perras [85-90], mientras que en gatas slo se
ha observado himen no perforado [91]. Las anomalas vaginales documentadas ms comn-
mente en la perra son el septo vaginal y las constricciones circunferenciales vaginovestibulares.
Aunque la incidencia documentada es baja (0,003%) [89], la incidencia real puede ser ms alta,
porque muchos casos probablemente pasan inadvertidos si la perra no se utiliza para criar. Los
sntomas de septo vaginal o las constricciones pueden estar ausentes o pueden incluir vaginitis,
incapacidad de criar de manera natural, incontinencia urinaria (la ms comn) o infecciones del
tracto urinario, distocia, infertilidad y genitales externos ambiguos (menos comn). Una cons-
triccin en una perra Beagle se muestra en la figura 9.
Tambin se ha documentado hipertrofia clitoriana como un problema congnito en la perra,
lo que puede estar causado por haber tratado a la madre con progestgenos o andrgenos duran-
te la gestacin o por la presencia de tejido testicular funcional en caso de anormalidades de sexo
gonadal o fenotpico (figs. 10 y 11) [69]. La hipertrofia clitoriana se document en el 52% de
los perros seudohermafroditas machos y en el 100% de 13 perros hermafroditas verdaderos
[69]. En los individuos intersexos, el cltoris generalmente comienza a crecer en la pubertad
cuando la secrecin testicular empieza a incrementar. La hipertrofia clitoriana persiste con fre-
cuencia incluso una vez eliminada la causa, lo que a menudo hace de la clitoridectoma un tra-
tamiento necesario.
Las anormalidades congnitas de los genitales externos felinos incluyen aplasia seg-
mentaria de la vagina craneal, vagina no evidente e himen persistente, la presencia de una
abertura vulvovestibular-anal comn, y fstula rectovaginal [4,91]. En los animales que no
cran, las anormalidades de la vagina craneal pueden pasar desapercibidas o pueden provo-
car que el tero se llene de lquido, mientras que en gatas pueden causar incapacidad para
concebir. En gatas adultas, una vagina no evidente debe considerarse una consecuencia de
distocia previa. Las anormalidades vulvovestibulares pueden observarse mediante inspec-
cin cuidadosa de los genitales externos en gatitos y cachorros, y a menudo pueden corre-
girse quirrgicamente.
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Anormalidades del pene y el prepucio
Los genitales masculinos externos caninos y felinos se originan a partir del tubrculo uro-
genital (el cual se forma a nivel de la membrana cloacal embrionaria) alrededor del da 25
despus de la concepcin, como resultado directo de la influencia de la DHT (convertida a
partir de la testosterona mediante el enzima 5--reductasa). El prepucio se desarrolla a par-
tir de un plano circular de ectodermo que se invagina a nivel de la punta distal del pene,
mientras que la unin entre la mucosa del prepucio y el pene (pliegue balanoprepucial) se
disuelve en un estadio posterior gracias a la accin de los andrgenos [92]. Las anormalida-
DIFERENCIACIN SEXUAL: DIAGNSTICO Y CLNICA 593
Fig. 9. La mitad craneal de la vagina de esta perra Beagle estaba distendida con fluido
marrn ligeramente viscoso (imagen izquierda). El segmento distendido abierto se extiende
desde el crvix (el os externo es visible en el final izquierdo del lumen vaginal) hasta el rea de
la estenosis vaginal en el final derecho del segmento abierto (imagen derecha). Se observa la
totalidad de la vagina y la vulva con un rea de estenosis en el segmento medio de la vagina,
proximal al orificio de la uretra. La estructura redonda que se extiende debajo de la seccin
media de la vagina, en el rea de la constriccin, es la vejiga.
Fig. 10. Un cltoris agrandado, de aproximadamente 3 cm de longitud, que se exteriorizaba
entre los labios vulvares de una perra intersexo (hermafrodita verdadero). Haba un os clito-
riano presente. El cltoris de perras normales contiene hueso (os cltoris) slo raramente.
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des congnitas ms comunes del pene y el prepucio en perros y gatos son duplicacin del
pene (difalia), incapacidad del pliegue balanoprepucial de separarse (frenillo peneano), ter-
minacin de la uretra peneana en una localizacin anormal (hipospadia), incapacidad de
exteriorizar el pene desde el prepucio (fimosis), hipoplasia prepucial, inmadurez peneana,
e hipoplasia peneana. Con la excepcin de la difalia, las dems alteraciones pueden obser-
varse en animales intersexos.
Una duplicacin precoz de la membrana cloacal en el curso del desarrollo embrionario
puede conducir a la duplicacin del tubrculo urogenital, causando duplicacin del pene, lo que
se conoce como difalia, un problema congnito que se ha documentado en 3 perros de 5 a
6 meses de edad: un Pointer, un Caniche y un perro mestizo [3,93,94]. Los 3 perros se presen-
taron con sntomas de tracto urinario (hematuria, polaquiuria y miccin inadecuada) y tambin
mostraron duplicacin completa de la vejiga urinaria. Un anlisis cromosmico realizado en
2 perros revel un cariotipo normal (78,XY). Otras caractersticas de este problema congnito
incluyen duplicacin de la prstata, escroto bfido, criptorquidia bilateral, hipoplasia renal y
bifurcacin del colon descendente. Los perros con difalia pueden tener una vida normal, aun-
que las infecciones de tracto urinario tienden a recurrir. El estado y la funcin de los riones
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Fig. 11. Hipertrofia clitoriana en un Cocker Spaniel Ingls de 6 meses de edad. Se puede
observar un cltoris agrandado dilatando los labios vulvares (A) y puede apreciarse totalmen-
te en sus dimensiones al exteriorizarlo aplicando presin contra cada labio vulbar (B). (C) En
un estudio radiogrfico ventrodorsal, se puede observar osificacin del os cltoris. Dicha mal-
formacin puede estar causada por una anormalidad sexual gonadal o fenotpica (v. tabla 1).
Una vez que se alcanza tal grado de hipertrofia, el cltoris generalmente no disminuye de
tamao, incluso despus de eliminar la fuente de andrgenos, endgenos o exgenos. Su pre-
sencia con frecuencia es responsable de inflamacin vaginal crnica, y se requiere realizar cli-
toridectoma.
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necesitan evaluarse cuidadosamente, sobre todo si hay hipoplasia renal. En un caso, el perro
afectado se eutanasi debido a hipoplasia renal derecha y pielonefritis del otro rin [95].
Aunque las causas de la duplicacin de la membrana cloacal se desconocen, actualmente se
piensa que la difalia es un suceso aleatorio y, como tal, debera ser autolimitante; por lo tanto,
probablemente es recomendable evitar que los perros con dicho problema se reproduzcan,
pero probablemente es seguro reproducir los progenitores y los hermanos de camada de los
individuos afectados.
El frenillo es una membrana delgada de tejido conectivo que une el aspecto ventral de la
punta del pene con el prepucio o el cuerpo del pene. Su presencia es atribuible al hecho de que
la disolucin del pliegue balanoprepucial (un proceso andrgeno dependiente) no se desarroll
normalmente. La persistencia del frenillo peneano se ha documentado en 24 perros, la mayora
de los cuales eran Cocker Spaniels (casi todos de la misma perrera) y 4 eran Caniches [96-100].
La persistencia del frenillo se ha observado en gatos macho (fig. 12). Los motivos de consulta
incluyen lamido excesivo, dermatitis entre los miembros posteriores causado por goteo urina-
rio, curvatura del pene durante la ereccin (o falocampsis), dolor durante la monta y baja libi-
do. Algunos perros, sobre todo si no se han utilizado nunca como sementales, pueden ser total-
mente asintomticos, lo que explica el amplio margen de edad del primer diagnstico de
3 meses a 8 aos [96-100]. Un frenillo persistente puede seccionarse bajo un plano ligero
de anestesia general o incluso anestesia local (los frenillos delgados pueden cortarse con tijeras
sin ningn riesgo de hemorragia). Una vez que el frenillo se ha eliminado, el macho recupera su
habilidad o deseo de monta, y puede utilizarse como semental, porque no se ha demostrado nin-
gn patrn de heredabilidad, por lo menos en el perro [98].
DIFERENCIACIN SEXUAL: DIAGNSTICO Y CLNICA 595
Fig. 12. Se muestra un frenillo persiste en este gato macho mediante exteriorizacin comple-
ta del prepucio. (Cortesa de Antonio Prats, DVM, Barcelona, Espaa.)
Una fusin incompleta del rafe medio del pene, prepucio o escroto causa hipospadia, un
defecto en el que la abertura de la uretra est localizada de manera anormal ventralmente a la
punta del pene (hipospadia glandular), ventral al cuerpo del pene (hipospadia peneana), a nivel
del escroto (hipospadia escrotal), o en el rea perineal (hipospadia perineal) (fig. 13). Esto es
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atribuible a la masculinizacin incompleta del seno urogenital durante el proceso de desarrollo
uretral masculino. La gravedad del defecto aumenta desde insignificante en el tipo glandular,
que se caracteriza solamente por un ligero cambio fsico de la abertura uretral, hasta importan-
te en el tipo perineal, el cual se caracteriza por una elevada frecuencia de otros defectos cong-
nitos, como criptorquidia, acortamiento del pene, subdesarrollo del glande, desviacin ventral
del pene y subdesarrollo del prepucio ventral. La hipospadia es menos comn que la difalia y la
persistencia del frenillo (se han documentado 70 casos, de los cuales 24 tuvieron lugar en Bos-
ton Terriers) [101,102], quiz porque no es slo un problema congnito, sino que puede indu-
cirse mediante la administracin de progestgenos durante la gestacin y alimentando a la
madre gestante con una dieta deficiente en vitamina A [103]. La presencia de hipospadia con
frecuencia es asintomtica, especialmente si se presenta slo el tipo glandular, por lo que no es
necesario el tratamiento. Las hipospadias peneanas, escrotales y perineales con frecuencia se
caracterizan por incontinencia urinaria y dermatitis inguinal debido al goteo de orina. La repa-
racin quirrgica del defecto normalmente requiere pasar un catter urinario, disecar y separar
la mucosa uretral desde la piel a la unin mucocutnea, y suturar los mrgenes incididos de la
mucosa uretral, teniendo la precaucin de evitar colocar los nudos dentro del lumen uretral
(porque esto puede causar la formacin de clculos). La amputacin del pene y el prepucio a
nivel de la obertura prepucial se realiza generalmente en el caso de hipospadia peneana, mien-
tras que se necesita la amputacin completa del pene y el escroto o uretrostoma perineal en el
caso de hipospadia escrotal o perineal.
A causa de las implicaciones genticas, se ha propuesto la hipospadia como un seudoher-
mafroditismo masculino (v. tabla 1) [1,2,56]. Por lo tanto, la castracin de estos animales siem-
pre est recomendada, y la cra de los individuos con incluso la menor de estas formas de enfer-
STEFANO ROMAGNOLI Y DONALD H. SCHLAFER 596
Fig. 13. El fallo en el cierre de la uretra peneana y la piel conduce a una condicin denomi-
nada hipospadia. Se muestran un pene hipoplsico y un prepucio cerrado de manera incom-
pleta de un perro hermafrodita verdadero. El cierre incompleto del rafe de la piel del prepucio
se extenda caudalmente a lo largo de la lnea media ventral. El pene estaba localizado cau-
dalmente entre las extremidades posteriores del perro, y la abertura uretral a travs de la cual
orinaba el perro estaba en el rea perineal. Una abertura lineal de la piel se extenda desde el
perin hasta el pene (los tejidos mostrados son aproximadamente de 4,5 cm de largo).
Pene
Piel del prepucio
Cierre incompleto del rafe
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medad (hipospadia glandular) debera evitarse, a menos que puedan confirmarse otras causas,
tales como la administracin de esteroides a la hembra durante la gestacin. La hipospadia se
ha documentado en gatos machos [4] y se ha descrito en gatos afectados por sndrome de femi-
nizacin testicular (v. el apartado sobre hermafroditismo) [2].
La hipoplasia de pene y la inmadurez peneana indican subdesarrollo del pene en trminos
absolutos (hipoplasia) o en relacin con el peso corporal (inmadurez). La hipoplasia peneana se
ha documentado en perros y gatos intersexos y criptrquidos, y puede tratarse mediante ampu-
tacin del pene y uretrostoma, mientras que la inmadurez peneana puede atribuirse a gonadec-
toma prepber en animales jvenes, y la atrofia peneana puede originarse a causa de niveles
altos de estrgenos (debido a tumor de clulas de Sertoli o administracin exgenos) en anima-
les adultos (perros documentados) [104,105]. La inmadurez peneana (dimetro ms pequeo,
tamao disminuido, y radiodensidad del os penis) y la inmadurez del prepucio se observ en
perros gonadectomizados a las 7 semanas de edad cuando se compararon como adultos jvenes
(13-15 meses de edad), con animales castrados a los 7 meses de edad o intactos [105,106]. La
hipoplasia peneana se observ en un gato macho caparazn de tortuga y blanco con un testcu-
lo hipoplsico, rganos reproductivos femeninos, y patrn cromosmico de tipo quimera
(38,XX en algunas clulas y 57,XXY en otras). Los defectos congnitos del pene y el prepucio
en gatos se consideran extremadamente raros; de 19.646 gatos vistos en 10 facultades veterina-
rias norteamericanas, dicho problema no se observ en 26 gatos con defectos congnitos ni-
cos o mltiples del sistema urogenital [30].
Los casos graves de inmadurez peneana pueden caracterizarse por fimosis, incontinencia
urinaria, disuria y hematuria, y pueden tratarse mediante acortamiento quirrgico del pre-
pucio y agrandamiento del orificio prepucial. Los casos menos graves de inmadurez penea-
na que no se caracterizan por acmulo de orina prepucial pueden pasar inadvertidos. La efi-
cacia de la administracin de testosterona para incrementar el tamao del pene (un abordaje
comn para el tamao reducido del pene en seres humanos) es desconocida en pequeos
animales.
La hipoplasia peneana, as como la hipoplasia prepucial, se han observado en perros
intersexos y criptrquidos [37,42], pero no se han documentado en gatos. Los perros con
hipoplasia prepucial se presentan generalmente por protrusin del pene (los propietarios
interpretan errneamente esto como un problema de ereccin persistente) o incontinencia
urinaria. La protrusin del pene puede provocar que se seque la mucosa peneana, aunque
esto ocurre con ms frecuencia despus de la prdida traumtica del prepucio distal y no a
causa de hipoplasia prepucial congnita, como fusin incompleta del prepucio ventral, en el
que se ha documentado la curacin espontnea alrededor del ao de edad [107]. La recons-
truccin quirrgica del prepucio (mediante la creacin de una solapa pedicular) ha sido exi-
tosa en el perro [92,108].
La incapacidad para exteriorizar el pene desde el prepucio, o fimosis, es un defecto que
puede ser congnito (animales intersexo) o adquirido (debido a inflamacin, edema, neoplasia
o la presencia de tejido cicatricial como una consecuencia de la curacin de una herida despus
de traumatismo peneano o prepucial). Se ha observado en menos del 1% de 185 perros con
anormalidades de pene o prepucio [109]. Se ha documentado en un gato macho domstico de
pelo corto adulto intacto, que se present con disuria, hematuria y vejiga distendida [119]. El
diagnstico diferencial en el gato incluye la presencia de anillos de pelo [110] y adherencias
prepuciales despus de la castracin prepber [105,106]. La fimosis puede tratarse mediante
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agrandamiento quirrgico del prepucio, eliminando una pieza en forma de V en el orificio
prepucial [104,111,112].
El prolapso de un anillo de la uretra distal a travs del meato uretral externo se ha docu-
mentado como un problema idioptico congnito en perros jvenes y como una consecuen-
cia de excitacin sexual o infeccin uretral en perros adultos. El problema no se ha docu-
mentado en gatos machos. sta es una condicin rara, de la cual slo se han observado
8 casos, 6 de los cuales eran en Bulldog Ingls [120]. Los motivos de consulta incluyen san-
grado peneano y, en menor medida, frecuencia de miccin aumentada. El tejido uretral pro-
lapsado generalmente aparece como un clsico guisante rojo en la punta del pene, aunque
en un caso, se observ que la mucosa uretral se prolapsaba slo durante la ereccin. El diag-
nstico diferencial incluye todas las causas de sangrado peneano, como inflamacin uretral,
clculos o constricciones uretrales, fractura de os penis y frenillo persistente. En perros adul-
tos, la hipertrofia prosttica benigna es la causa ms comn de sangrado (pero la hipertrofia
prosttica benigna puede darse slo en animales pospber). La induccin de una ereccin
puede utilizarse para confirmar la presencia de prolapso uretral, pero slo despus de haber
hecho una radiografa del rea plvica para descartar fractura del os penis. Un abordaje con-
servador (p. ej., separacin de perras en celo, inmovilizacin en jaula, antibiticos, tranquili-
zantes) normalmente es improductivo. El tratamiento de eleccin es la eliminacin quirrgi-
ca del tejido prolapsado, seguido de la sutura de la mucosa uretral a la peneana. El valor de la
castracin para limitar la recurrencia del problema est en debate; en un caso, un perro pudo
utilizarse de nuevo como semental un ao despus de la ciruga, y en otro caso, el prolapso
uretral recurri al cabo de un ao [120].
DIAGNSTICO Y ABORDAJE CLNICO
Desde un punto de vista prctico, la presencia de anormalidades congnitas del sistema
reproductivo y otros sistemas debera estar incluida en la lista de diferenciales siempre que
se observen los genitales externos ambiguos o un descenso testicular incompleto en cacho-
rros y gatitos, as como si el color del manto en gatos no est en concordancia con el sexo
del individuo o con el patrn de color del manto de los progenitores del gato. El abordaje cl-
nico para diagnosticar las anormalidades reproductivas congnitas consiste en realizar un
examen clnico completo de los rganos reproductivos, con una inspeccin cuidadosa de los
genitales externos, que incluya un examen vaginal digital en los animales hembras y una
protrusin manual del pene desde el prepucio, as como la palpacin del escroto (para eva-
luar la presencia de ambos testculos) en los animales macho. La presencia de dermatitis
perineal causada por goteo de orina debera evaluarse. Posteriores investigaciones incluyen
(en funcin del tipo de anormalidad sospechada) otras pruebas de diagnstico por imagen,
tales como endoscopia o estudios radiogrficos de contraste de los genitales internos (p. ej.,
vaginoscopia, vaginografa de contraste, histerografa de contraste, uretrografa de contras-
te). Los estudios radiogrficos de contraste deberan incluir tambin el sistema urinario, por-
que puede haber anormalidades de vejiga o rin. Tener en cuenta el color del manto en los
gatos puede ser til desde un punto de vista prctico, porque: 1) los gatos machos con un
patrn de color del manto calic o en caparazn de tortuga pueden tener un complemento de
cromosomas sexuales XXY o ser quimeras (porque los colores calic y en caparazn de tor-
tuga indican la presencia de dos cromosomas X), y 2) una gata cuyos padres tienen un manto
de color naranja (uno) y no naranja (el otro) debera tener un manto calic o en caparazn de
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tortuga; un color todo naranja o nada de naranja sugiere la presencia de un complemento de
cromosomas sexuales XO.
Cuando se sospecha un problema congnito, debera realizarse un cariotipo antes que
ninguna otra prueba, porque un resultado anormal puede ahorrar tiempo y dinero en lugar de
gastar en realizar exmenes caros. La concordancia del cariotipo con el fenotipo no descar-
ta la presencia de problemas congnitos; por ejemplo, los hermafroditas verdaderos XX
pueden presentarse como animales hembras que ciclan con normalidad. En tales casos, la
prueba endocrina se vuelve importante. La prueba endocrina tambin es til para confirmar
la presencia de testculo(s) criptrquido(s) o ectpico(s) en animales macho con presencia
de caractersticas sexuales secundarias a pesar de la ausencia de testculos escrotales o siem-
pre que genitales externos ambiguos puedan sugerir la presencia de alteraciones congnitas.
Una prueba de estimulacin de testosterona puede realizarse en perros y gatos adminis-
trando GnRH por va intravenosa a una dosis de 25 a 50 g/kg o hCG a una dosis de 50 a
100 UI y determinando la testosterona srica antes y una o 4 horas ms tarde, respectiva-
mente. Los valores mayores de 1,0 ng/ml en la muestra de postestimulacin indican la pre-
sencia de testculo(s).
Una vez que se ha confirmado el problema reproductivo, la esterilizacin debera consi-
derarse el tratamiento de eleccin, y todos los rganos eliminados deberan enviarse para
examen histopatolgico, pidiendo secciones seriadas de cada muestra cuestionable, inclui-
das las gnadas. La ambigedad de los genitales externos debera instar a los clnicos a rea-
lizar el examen completo del sistema urogenital del animal antes de la ciruga, incluyendo
un estudio radiogrfico de contraste del sistema urinario. Las malformaciones congnitas
del sistema reproductivo con frecuencia se asocian a malformaciones congnitas del siste-
ma urinario. Las anormalidades urinarias a menudo se pasan por alto en los hermafroditas,
pero se sabe que pueden convertirse en un problema ms tarde en la vida del paciente. Por
lo tanto, cuando se realice la ciruga, es especialmente importante eliminar todos los rga-
nos reproductivos de los animales afectados, sobre todo tero, crvix y vagina craneal si
estn presentes.
Las constricciones vaginales y los septos no causan ninguna alteracin en el examen fsi-
co; por lo tanto, el diagnstico requiere un examen cuidadoso de la vagina y el vestbulo con
la ayuda de tcnicas diagnsticas. La mayora de constricciones vaginales y septos estn
localizados en la unin vaginovestibular y pueden detectarse fcilmente en el examen vagi-
nal digital justo craneal a la papila uretral (palpable en la mayora de las perras). Si no se
palpa nada, se debera considerar la opcin de sedar la perra (si la perra est incmoda o es
demasiado pequea para poner el dedo del examinador) y utilizar un otoscopio, un vaginos-
copio o un endoscopio. Si estos procedimientos no son tiles, el siguiente paso es la vagi-
nografa de contraste.
La vaginografa de contraste en la perra se realiza mejor despus de 24 horas de ayuno y
administrando un enema limpiador de 2 a 3 horas antes del procedimiento (no estrictamente
necesario). Entonces se seda o anestesia la perra y se coloca en decbito lateral. Se diluye el
medio yodado de contraste con un volumen igual de solucin Ringer Lactato, se llena un cat-
ter de tipo baln (Foley) con el medio de contraste diluido y se coloca en la vagina, y el baln
se infla a nivel del vestbulo. Los labios vulvares se mantienen cerrados con la mano del tcni-
co con unos frceps atraumticos para evitar el flujo hacia atrs del medio de contraste. La infu-
sin del medio de contraste se hace a un ritmo de 1 a 5 ml/kg hasta que la presin hacia atrs se
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siente en la jeringa o la perra trata de expulsar el catter mediante contraccin del msculo vagi-
novestibular. Deberan obtenerse proyecciones radiogrficas laterales y ventrodorsales. El
medio de contraste pasa a travs del crvix y fluye dentro del tero slo durante el proestro,
estro y el perodo posparto. Esto permite la identificacin de anormalidades cervicales o uteri-
nas. Durante la contraccin de la musculatura vestibular, puede aparecer una constriccin en la
unin vaginovestibular en la vaginografa de contraste. Esto es un fenmeno normal, que se
puede evitar si la perra est totalmente relajada durante el procedimiento. Tambin, craneal a la
papila uretral, hay un rea de estrechamiento vaginal conocida como el cingulum, que no debe-
ra confundirse con una constriccin vaginal.
Las constricciones vaginales o los septos pueden tratarse con manipulacin digital (dila-
tacin manual bajo sedacin) o eliminarse quirrgicamente mediante una episiotoma. La
dilatacin manual est documentada anecdticamente como un tratamiento efectivo por parte
de los criadores de perros. Sin embargo, se ha observado recurrencia de una constriccin
vaginal despus de la dilatacin manual [89]. En una revisin de 21 casos de constricciones
vaginales circunferenciales caninas tratadas manualmente, 13 mostraron una respuesta es-
casa y una respuesta razonable, mientras que el problema no recurri slo en 7 (33%) de los
21 casos [84]. Los septos vaginales pequeos pueden romperse utilizando manipulacin digi-
tal. Los septos ms grandes pueden escindirse y eliminarse quirrgicamente a travs de una
episiotoma mediante ligadura y eliminacin quirrgica o mediante electrocauterizacin. Las
constricciones vaginales circunferenciales pueden tratarse por reseccin del rea estenosada
o realizando una vaginoplastia o vaginectoma [84]. El porcentaje de casos exitosos vara,
siendo ms elevado con una vaginectoma que con una vaginoplastia debido a que la cicatri-
zacin postoperatoria causa recurrencia de la constriccin con tejido granulomatoso. Las
perras con constricciones menores pueden criar de manera artificial, programando una ces-
rea si el parto no sucede espontneamente (porque las constricciones menores pueden resol-
verse por s solas al parir).
La importancia de gastar tiempo y dinero en establecer un diagnstico completo de una
desviacin de un sistema reproductivo normal observada nunca debera subestimarse. Algu-
nas enfermedades son hereditarias, y otras no lo son, y esto puede ser crucial para un cria-
dor que desea seleccionar y criar un animal potencialmente defectuoso. Por ejemplo, sin un
cariotipo, no es posible distinguir si un ovotestis es atribuible a una anormalidad sexual cro-
mosmica (quimera) o gonadal (macho XX); los hermanos de camada de los individuos
machos XX puede portar el rasgo y pueden dispersar los defectos a travs de la poblacin,
mientras que esto no sucede para las quimeras. Asimismo, siempre debera realizarse histo-
loga gonadal y pruebas endocrinas para discriminar entre una malformacin con implica-
ciones serias de heredabilidad y un defecto que es atribuible al azar. Por ejemplo, una perra
con una hipertrofia de cltoris y un cariotipo 78,XX puede ser normal (la hipertrofia de cl-
toris puede estar causada por administracin reciente de esteroides) o puede ser un seudo-
hermafrodita hembra (causado por la administracin de esteroides durante la gestacin) o un
animal de sexo invertido XX. En este caso, una prueba de estimulacin de testosterona es
importante para establecer si hay o no presencia de tejido testicular; un resultado positivo
(elevacin de testosterona) sugiere un diagnstico de sexo invertido XX, cuyas implicacio-
nes genticas son mucho ms serias que las del seudohermafroditismo femenino. El examen
histolgico de las gnadas es necesario para distinguir entre un hermafrodita verdadero XX
y un macho XXX.
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En perros se ha documentado el tratamiento mdico de los testculos criptrquidos con
GnRH o con varios componentes de LH o testosterona. La administracin de testosterona no es
efectiva, quiz porque su accin se requerira durante la regresin gubernacular y el descenso
testicular dentro del escroto. Esta fase tiene lugar normalmente durante los primeros 20 a
30 das de vida, un momento en el que el descenso testicular no se ha evaluado normalmente.
La administracin de componentes de GnRH o LH (como hCG o gonadotropina corinica equi-
na) se ha intentado con diferentes grados de xito, aunque no se incluy un grupo control en la
mayora de los estudios [19,113,114] y el descenso espontneo puede observarse hasta los
6 meses de edad [115]. El tratamiento mdico de los testculos no descendidos tiene serias
implicaciones ticas y debera discutirse cuidadosamente con el propietario, porque la dis-
persin de la base gentica de este defecto debera desaconsejarse incluso si no se piensa uti-
lizar el perro (o gato) con propsitos de exposicin o competicin. Siempre que se diagnos-
tique criptorquidia, debe evaluarse la presencia de otros defectos congnitos (p. ej., defectos
de pene o prepucio; anormalidades patelares, tarsales y de cola; hernia inguinal o umbilical;
anormalidades de corazn u ojo).
Al realizar una gonadectoma de eleccin de una mascota de pura raza, debe tenerse la pre-
caucin de evaluar la totalidad del sistema reproductivo, especialmente si se sospecha cualquier
desviacin de la normalidad basada en la anatoma macroscpica de las gnadas. Un ovario
subdesarrollado o ambiguo, que puede pasarse por alto durante la ciruga, podra estar asocia-
do a anormalidades del tracto reproductivo que podran hacer de la ovariohisterectoma una
opcin ms indicada que la ovariectoma. Tambin, el hecho de confirmar que una mascota pura
raza est desprovista de problemas congnitos podra ser una informacin importante para el
criador desde un punto de vista de seleccin. Por lo tanto, cualquier espcimen que aparezca
ambiguo despus de la eliminacin quirrgica debera remitirse para examen histolgico. Esto
es especialmente importante para las gnadas, porque diferenciar la hipoplasia del ovotestis o
de un testculo retenido sin epiddimo (p. ej., en caso de feminizacin testicular) es imposible
sin histologa. Las implicaciones hereditarias de la hipoplasia ovrica unilateral, un defecto que
es compatible con fertilidad normal [14], puede diferenciarse de aquellas en el caso de un her-
mafrodita verdadero o seudohermafrodita.
Bibliografa
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DIFERENCIACIN SEXUAL: DIAGNSTICO Y CLNICA 603
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STEFANO ROMAGNOLI Y DONALD H. SCHLAFER 604
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DIFERENCIACIN SEXUAL: DIAGNSTICO Y CLNICA 605
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