Caso Clinico 1 Fisiopatologia

D E P A R T A ME N T O D E P A T O L O G A - F I S I O P A T O L O G A
Caso clnico 1-
Fisiopatologa de la sangre
Grupo 1

UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS
Universidad del Per, DECANA DE AMRICA

Lima, setiembre del 2014

FISIOPATOLOGA
DE LA SANGRE

Profesor:
Dr. Jos Ernesto Raz
Gonzles
Caso clnico 1- Fisiopatologa de la sangre

UNMSM FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUMICA Pgina 1

NDICE
1. INTRODUCCIN. .............................................................................................................................. 2
2. MARCO TERICO. ............................................................................................................................ 3
2.1 Hematopoyesis .......................................................................................................................... 3
2.2 Tejido Linfoide ........................................................................................................................... 4
2.3 Trastornos de la hemostasia ..................................................................................................... 5
2.4 Trastornos No Neoplsicos De Leucocitos. ............................................................................... 6
2.4.1 Leucopenia ......................................................................................................................... 6
2.4.2 Leucocitosis ........................................................................................................................ 6
2.4.3 Linfadenitis ......................................................................................................................... 7
2.5 Trastornos Neoplsicos De Origen Hematopoytico Y Linfoide. .............................................. 7
2.5.1 Linfomas Malignos ............................................................................................................. 8
2.6 Leucemias Y Enfermedades Mieloproliferativas ..................................................................... 10
2.6.1. Leucemia aguda ............................................................................................................... 10
2.6.2 Leucemia crnica .............................................................................................................. 10
2.6.3 Leucemia linfoide aguda (LLA).- ....................................................................................... 11
2.6.4. Leucemia linfocitica crnica. (LLC) ................................................................................. 11
2.6.5 Leucemia mieloide crnica. .............................................................................................. 12
2.6.6 Leucemia mieloctica aguda (LMA), ................................................................................. 14
3. CASO CLNICO ................................................................................................................................ 14
4. DIAGNSTICO ................................................................................................................................ 15
5. ANLISIS ........................................................................................................................................ 16
6. CONCLUSIONES: ............................................................................................................................ 17
7. Glosario de trminos ..................................................................................................................... 18
8. REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS ..................................................................................................... 20



1. INTRODUCCIN.

El sistema hematopoytico y los tejidos linfoides se encargan de generar y regular las
clulas sanguneas, en la que una de las funciones de la sangre es proveer nutrientes
(oxgeno, glucosa), elementos constituyentes del tejido y conducir productos de la
actividad metablica (como dixido de carbono). La sangre tambin permite que
clulas y distintas sustancias (aminocidos, lpidos, hormonas) sean transportadas
entre tejidos y rganos. La fisiologa de la sangre est relacionada con los elementos
que la componen y por los vasos que la transportan, de tal manera que, defiende el
cuerpo de las infecciones, gracias a las clulas de defensa o glbulo blanco, responde a
las lesiones que producen inflamacin, por medio de tipos especiales de leucocitos y
otras clulas, ayuda a regular la temperatura corporal.
El presente trabajo es realizado con el propsito o finalidad de entender y poder
manejar los trminos necesarios en los diferentes temas que constituyen la
fisiopatologa de la sangre y aplicando los conocimientos sobre la fisiologa de la
sangre, determinar que enfermedades de la sangre bsicamente, pueden afectar
elementos celulares (eritrocitos, plaquetas y leucocitos), plasmticos
(inmunoglobulinas, factores hemostticos), rganos hematopoyticos (mdula sea) y
rganos linfoides (ganglios linfticos y bazo). Debido a las diversas funciones que los
componentes sanguneos cumplen, sus trastornos darn lugar a una serie de
manifestaciones que pueden englobarse en diversos sndromes y estos expresados en
un caso clnico, generaran un diagnstico.
Por ende se va estudiar un tema de tanta importancia para la salud de los seres
humanos, se estudia la sangre y sus componentes adems el rol que debe cumplir cada
uno de ellos para que se d un buen funcionamiento del organismo.
Objetivos
Aplicar los conocimientos fisiolgicos y fisiopatolgicos en la realizacin e
interpretacin de anlisis del caso clnico.
Recopilar informacin y elaborar contenidos temticos tericos sobre la
fisiopatologa de la sangre.
Analizar los signos y sntomas descritos en el caso presentado
Diagnosticar el tipo de enfermedad que describe el caso.



2. MARCO TERICO.
2.1 Hematopoyesis
Es la formacin de las clulas sanguneas y tiene lugar en la mdula sea. La teora
ms respaldada sobre la formacin de las clulas sanguneas es la teora monofiltica,
segn la cual todos los tipos de clulas sanguneas derivan de una clula madre
pluripotencial. Ests clulas madre experimentan divisiones de diferenciacin y dan
lugar a dos linajes diferentes, el de las clulas linfoides, que dan lugar a los linfocitos,
y el de las clulas mieloides, que originan los granulocitos (neutrfilos, eosinfilos y
basfilos), glbulos rojos (eritrocitos), monocitos y plaquetas (trombocitos). La
divisin de las clulas madre pluripotenciales da lugar a clulas hijas denominadas
clulas progenitoras unipotenciales o bipotenciales, y la divisin de stas, da lugar a
las clulas precursoras o blastos.
Las clulas madre que en el adulto se encuentran en la mdula sea son las
responsables de formar todas las clulas y derivados celulares que circulan por la
sangre. Las clulas sanguneas son degradadas por el bazo y los macrfagos del
hgado. Este ltimo, tambin elimina las protenas y otras sustancias de la sangre.
2
Fig.1 Linaje de las clulas sanguneas

Fuente: Torok-Strob B. Cellular interactions. Blood 1988; 72: 373-385



2.2 Tejido Linfoide
El sistema linfoide es el sistema encargado de la inmunidad del organismo, llevando a
cabo respuestas inmunolgicas de defensa. Est formado por linfocitos y sus clulas
madre, macrfagos, clulas dendrticas, granulocitos; as como por componentes
solubles: factores del complemento, linfocinas, quimiocinas, y molculas
antibacterianas (defensinas, lisozimas, lactoferrina, catelicina).
En el tejido linfoide, las clulas del sistema inmunitario se encuentran situadas al lado
de otras que forman una malla o retculo, dejando huecos donde se ubican las clulas
inmunitarias. Esta malla se denomina estroma, y suele estar formado por clulas
reticulares y fibras reticulares. En el timo el estroma no es reticular, sino de
naturaleza epitelial.
El tejido linfoide es una variacin del tejido conjuntivo reticular, cuya clula principal
es el linfocito. El tejido linfoide puede ser difuso o nodular si los linfocitos estn
dispersos de forma laxa en el tejido conjuntivo o folicular si los linfocitos estn
asociados formando folculos (cmulos densos esfricos).
Adems de tejido linfoide, el sistema inmunitario consta tambin de rganos linfoides.
Estos rganos pueden ser primarios, si estn implicados en maduracin y formacin
de linfocitos inmunocompetentes (mdula sea y timo); o secundarios, si en ellos
ocurre reacciones inmunolgicas (ganglios linfticos, bazo)
3
.
Los linfocitos circulan por la sangre y la linfa o bien estn situados intraepitelialmente.
rganos Linfticos
Los rganos linfticos se clasifican en:
rganos linfticos primarios, como el timo y la mdula sea.
rganos linfticos secundarios, entre los que se consideran a folculos
linfticos asociados a mucosas de los aparatos digestivo, respiratorio y
urogenital, las amgdalas o tonsilas, ganglios linfticos o linfonodos y al Bazo.



2.3 Trastornos de la hemostasia
La hemostasia es el fenmeno fisiolgico que detiene el sangrado. La hemostasia es un
mecanismo de defensa que junto con la respuesta inflamatoria y de reparacin ayudan
a proteger la integridad del sistema vascular despus de una lesin tisular.
En condiciones normales la sangre circula en fase lquida en todo el organismo.
Despus de una lesin vascular la sangre se coagula slo en el sitio de la lesin para
sellar nicamente el rea lesionada. La transformacin de sangre lquida en coagulo
slido est regulada por el sistema hemosttico y depende de una interaccin
compleja entre la sangre (que contiene las clulas y los factores que intervienen en la
coagulacin) y pared vascular (el endotelio vascular tiene un papel fundamental
dentro de la coagulacin y la fibrinolisis, y en condiciones fisiolgicas tiene
propiedades anticoagulantes)
4
.
Las enfermedades relacionadas con alguno de los mecanismos de la hemostasia son:
Equimosis
Es una hemorragia o infiltracin de sangre en el tejido subcutneo o en la capa
adiposa que se manifiesta como una mancha en la piel, ocasionada por presin. El
hematoma se define como tumor por acumulacin de sangre, de manera que si
comparamos los conceptos se puede concluir que la equimosis es el cambio de
coloracin que se aprecia a la vista por la hemorragia y el hematoma es el aumento
que se puede ver en un rea determinada por la acumulacin de la hemorragia.
Hematoma
Un hematoma es una acumulacin de sangre en tejidos blandos (por ejemplo, tejido
muscular o adiposo). Un hematoma se forma cuando la sangre sale de uno o ms vasos
sanguneos al tejido que los rodea. Hematomas que estn relativamente cerca de la
superficie de la piel muestran al cabo de poco tiempo la tpica mancha colorada
(moratn). En algunos casos pueden sin embargo pasar unos das hasta que el
hematoma se hace visible.
Trombosis
La trombosis es un cogulo en el interior de un vaso sanguneo y uno de los causantes
de un infarto agudo de miocardio. Tambin se denomina as al propio proceso
patolgico, en el cual, un agregado de plaquetas o fibrina ocluye un vaso sanguneo.
Cuando un vaso sanguneo se lesiona, el cuerpo utiliza plaquetas (trombocitos) y
fibrina para formar un cogulo de sangre para prevenir la prdida de sangre.



Anemia
La anemia se define como una concentracin baja de hemoglobina en la sangre. Se
detecta mediante un anlisis de laboratorio en el que se descubre un nivel de
hemoglobina en la sangre menor de lo normal.
La anemia no es una enfermedad, sino un signo que puede estar originado por
mltiples causas, una de las ms frecuentes es la deficiencia de hierro, bien por
ingesta insuficiente de este mineral en la alimentacin, o por prdidas excesivas
debido a hemorragias. Los sntomas que se observan en la anemia aguda incluyen:
debilidad (astenia), palpitaciones y falta de aire con el esfuerzo (disnea).
2.4 Trastornos No Neoplsicos De Leucocitos.
2.4.1 Leucopenia
Una disminucin en la cuenta de leucocitos perifricos, se presenta debido a la
reduccin del nmero de cualquiera de los tipos especficos de leucocitos, pero con
mayor frecuencia se trata de neutrfilos (neutropenia). Es la disminucin del nmero
de leucocitos totales por debajo de 3.000 - 3.500 /mm.La leucopenia puede
presentarse como un hecho esperable en respuesta a un tratamiento determinado
(quimioterapia, radioterapia, etc.) o como signo semiolgico que expresa un problema
a resolver. Segn el nmero de leucocitos que se encuentre disminuido, se habla de:
(1)Neutropenia < 1.000-1.500 /mm .Muchas condiciones y enfermedades causan
neutropenia. Linfopenia < 1.000 /mm . Comn en inmunodeficiencias Eosionopenia <
50 /mm . se ve con el uso de ciertos medicamentos (corticosteroides) Monocitopenia
< 100 /mm . Presente en anemia aplstica
5
.
2.4.2 Leucocitosis
Un aumento en el nmero de leucocitos es una reaccin comn en una variedad de
estados inflamatorios a causa de estmulos microbianos y no microbianos. En forma
relativa las leucocitosis son inespecificas y se clasifican con base en la serie particular
de leucocitos que se afecta. La leucocitosis puede ser reflejo de un aumento de la
poblacin de neutrfilos (neutrofilia: la ms comn), linfocitos (linfocitosis), o
monocitos (monocitosis). Rara vez, un aumento de eosinfilos y basfilos es tan
grande como para ocasionar una leucocitosis. Es igualmente infrecuente que todas las
lneas celulares estn aumentadas al mismo tiempo.



2.4.3 Linfadenitis
Las infecciones y los estmulos inflamatorios no microbianos no solo causan
leucocitosis, sino que tambin afectan a ganglios linfticos que actan como barreras
defensivas. Aqu se desarrolla una respuesta inmunitaria contra los antgenos
extraos, un proceso que con frecuencia se acompaa de aumento de tamao de los
ganglios linfticos.
Las infecciones que causan linfadenitis son numerosas y variadas. En la mayor parte
de los casos el cuadro histolgico de los ganglios es en su totalidad inespecfico, que
designa adenitis indistinta aguda o crnica. Una forma un poco caracterstica de
linfadenitis que se presenta en enfermedad por rasguo de gato.
2.5 Trastornos Neoplsicos De Origen Hematopoytico Y Linfoide.
Estas representan los trastornos ms importantes de los leucocitos; se dividen en
categoras un poco sobrepuestas que se definen en forma breve como sigue:
Los linfomas malignos toman la forma de lesiones tumorales coesivas, generalmente
compuestas de linfocitos neoplsicos y rara veces de histiocitos, que de manera
comn se origina en el tejido linfoide
Las leucemias y los trastornos mieloproliferativos son neoplasias de las clulas
primitivas hemopoyeticas que se originan en la clula sea y en forma secundaria
inundan la sangre circulante u otros rganos
Las discracias de clulas plasmaticas y los trastornos que se relacionan, que de
manera general se originan en los huesos, toman la forma de proliferaciones que se
localizan o se diseminan de clulas formadoras y anticuerpos (clulas plasmaticas)
Los histiocitosis son lesiones proliferativas de histiocitos e incluyen neoplasias
histiociticas raras que se presentan como linfomas malignas; se mencionaron
anteriormente. Una categora especial de histiocitos que se denomina clulas de
Langerhans, originan un espectro trastornos, algunos de los cuales se comportan
Clula Rango (clulas/mm) Porcentaje
Leucocitos 5000-11000 100%
Neutrfilos 400-7200 54-62%
Linfocitos 800-4000 25-33%
Monocitos 200-900 3-7%
Eosinfilos 0-700 1-3%
Basfilos 0-150 0-1%


como tumores malignos que se diseminan y otros como proliferaciones benignas que
se localizan. Estos grupos especiales se denominan histiocitosos de clulas de
Langerhans.
2.5.1 Linfomas Malignos
Los linfomas son neoplasias malignas de clulas nativas de tejido linfoide (es decir
linfocitos e histiocitos y sus precursores y derivativos). El trmino linfoma es
incorrecto ya que todo estos trastornos malignos y, a menos que se controlen
mediante terapia, por ultimo son mortales.
Se conocen dos grandes grupos de linfomas; enfermedad de Hodgkin (linfoma de
Hodgkin) y linfomas no Hodgkin (LNH). Aunque ambos se originan en tejido linfoide,
la enfermedad de Hodkin se encuentra por la presencia de las selecciones de las
clulas gigantes de Reed-Stenberg caractersticas y por el hecho que en ganglios
afectados las clulas inflamatorias no neoplsicas con frecuencia son ms numerosas
que el elemento neoplsico que se presenta por la clula de Red-Stenberg.
Linfomas no Hodking (LNH)
El LNH nace del tejido linfoide, por lo general ganglios linfticos as como el tejido
linfoide de rganos parenquimatosos. Todas las variantes tienen potencial para
difundirse a otros ganglios linfticos y a diversos tejidos de toda la economa,
especialmente hgado, bazo y mdula sea.
Existen tres principios fundamentales a la formacin de subgrupos de LNH.
1. As como los tumores del sistema inmunitario, los LNH se originan de clulas T,
clulas B o en histiocitos. La gran mayora de los LNH (65 a 70%) se origina en clulas
B; en gran parte el resto son tumores de clulas T. Los tumores de histiocitos o
macrfagos son muy poco comunes.
2. Histolgicamente, las clulas linfomas exhiben dos patrones de crecimiento
diferente: se agrupan en ndulos identificables (linfoma nodular) o se diseminan en
forma difusa en todo el ganglio.
3. La transformacin de clulas B pequeas en inmunoblastos activados se caracteriza
por cambios en el tamao celular y en la configuracin nuclear (hendiduras o
pliegues).
Los LNH se dividen en tres grupos pronsticos, que se designan como de bajo grado,
grado intermedio y alto grado. Los LNH que se observan con mayor frecuencia en los
Estados Unidos, se agrupa en cinco categoras:
o Linfomas linfocticos pequeos


o Linfomas foliculares
o Linfomas de clulas grandes difusas
o Linfomas linfoblsticos
o Linfoma pequeo no hendido.

Enfermedad de Hodking.
Es un trastorno que afecta bsicamente los tejidos linfoides. Casi siempre nace en un
solo ganglio linftico o en una cadena ganglionar y se disemina en los ganglios
contiguos. Se debe tener presentes que a diferencia de LNH, hay aceptacin casi
universal de una sola clasificacin de la enfermedad de Hodgkin, la clasificacin de
Rye. En forma bsica, admite cuatro subtipos: 1) predominancia de linfocitos, 2)
secularidad mixta, 3) deplecin de linfocitos, 4) esclerosis nodular.
La Enfermedad de Hodgkin con predominio de linfocitos. es poco comn se
caracteriza por un gran nmero de linfocitos maduros que se mezcla con un nmero
variable de histiocitos benignos. Las clulas de manera difusa inundan ganglios
linfticos y alteran la arquitectura normal.
La Enfermedad de Hodgkin con celularidad mixta. Es una forma comn de
enfermedad de Hodgkin. Ocupa una posicin clnica intermedia entre el predominio
de linfocitos y su deplecin. Hay gran nmero de clulas RS comunes, pero hay menos
linfocitos que en la enfermedad con predominio de linfocitos. Este tipo de
enfermedad se distingue por su infiltrado celular heterogneo, que incluye eosinfilos,
clulas plasmticas e histiocitos benignos. Hay pequeas zonas de necrosis y fibrosis,
no suelen ser tan prominente como el tipo de deplecin linfocitaria ,Las formas de
celularidad mixta de la enfermedad de Hodgkin tambin es ms comn en varones
que mujeres.
La Enfermedad de Hodgkin con deplecin de linfocitos. Este tipo es la forma menos
comn de enfermedad de Hodgkin. Se caracteriza por la escasez de linfocitos y una
relativa abundancia de clulas RS o de sus variantes pleomrficas. Se presentan en dos
tipos morfolgicos que se denomina fibrosis difusa y variante reticular.
La Enfermedad de Hodgkin nodular-esclerosa. Se distingue de las otras tres formas,
clnico como histolgicamente. De manera no morfolgica, se caracteriza por dos
hechos: 1) presencia de una variante particular de la clula vacunar. 2) la otra
caracterstica, que se observa en la mayor parte de los casos es la presencia de bandas
de colgeno que dividen el tejido linfoide en ndulos circunscritos.


2.6 Leucemias y Enfermedades Mieloproliferativas
Las leucemias son neoplasias malignas de las clulas madre hemopoyeticas que se
caracterizan por sustitucin difusa de la medula sea por clulas neoplsicas. En la
mayor parte de los casos, las clulas leucmicas se desparraman o desplazan hacia la
circulacin, donde se observan en gran nmero. Tambin estas clulas se infiltran en
hgado, bazo, ganglios linfticos y otros tejidos de todo el cuerpo. Aunque la presencia
de un nmero excesivo de clulas anormales en la sangre perifrica es la
manifestacin ms espectacular de las leucemias, se deben recordar que estas son
trastornos primarios de la medula sea. De hecho algunos pacientes con una medula
sea que se infiltra en forma difusa presentan leucopenia, en lugar de leucocitos.
Tipos de leucemia
Los tipos de leucemia pueden agruparse segn la rapidez con la que la enfermedad
avanza y empeora. La leucemia puede ser crnica (la cual normalmente empeora en
forma lenta) o aguda (la cual empeora rpidamente).
2.6.1. Leucemia aguda
Tienen su origen en la proliferacin monoclonal neoplsica de clulas madres
hemopoyticas. Estas se caracterizan por los escases de clulas maduras y
acumulacin de precursores leucocitarios (blastos leucmicos).
Las caractersticas de las leucemias agudas son:
1. Inicio sbito tormentoso.
2. sntomas en relacin con la depresin de la funcin de la mdula sea normal.
3. Hipersensibilidad y dolor seo
4. Linfadenopatia generalizada, esplenomegalia y hepatomegalia.
5. Manifestaciones del sistema nervioso central.
2.6.2 Leucemia crnica.
Al principio de esta enfermedad, las clulas leucmicas pueden todava realizar
algunas de las funciones de los leucocitos normales. Es posible que al principio las
personas no tengan ningn sntoma.. A medida que aumenta el nmero de clulas
leucmicas en la sangre, las personas empiezan a presentar sntomas, como ganglios
linfticos inflamados o infecciones. Cuando los sntomas aparecen, por lo general son
leves al principio y empeoran poco a poco.


Los tipos de leucemia pueden agruparse tambin segn el tipo de leucocito afectado.
La leucemia puede comenzar en las clulas linfoides o en clulas mieloides. La
leucemia que afecta a las clulas linfoides se llama linfoide, linfoctica o linfoblstica.
La leucemia que afecta a las clulas mieloides se llama mieloide, mielgena o
mieloblstica. Hay cuatro tipos comunes de leucemia.
2.6.3 Leucemia linfoide aguda (LLA).
Se presenta cuando el cuerpo produce un gran nmero de glbulos blancos
inmaduros, llamados linfoblastos. Las clulas cancerosas rpidamente se multiplican y
reemplazan las clulas normales en la mdula sea, el tejido blando en el centro de los
huesos que ayuda a formar las clulas sanguneas. La LLA impide que se formen
clulas sanguneas saludables. Se pueden presentar sntomas potencialmente
mortales. Es una enfermedad de infantes y adultos jvenes; forma 80% de las
leucemias agudas de la niez y la incidencia mxima es aproximadamente a los cuatro
aos de edad
7
.
Las leucemias linfoides agudas pueden afectar tanto a los linfocitos B, como a los
linfocitos T. Por ello, las LLA se clasifican de acuerdo al tipo de linfocito que afecta:
2.6.3.1 Leucemia linfoblstica precursora aguda de clulas B
En la mayora de los casos infantiles, las clulas involucradas tienden a ser
precursores de linfocitos B y producen en sangre perifrica clulas pequeas
denominadas L1.
2.6.3.2 Leucemia linfoblstica precursora aguda de clulas T
En la mayora de los casos de adultos, las clulas involucradas tienden a ser
precursores de linfocitos T y producen en sangre perifrica clulas relativamente
grandes (en comparacin con un linfocito normal) denominadas L2.
2.6.4. Leucemia linfocitica crnica. (LLC)
Afecta a las clulas linfoides y es por lo general de crecimiento lento. Hay ms de 15
000 casos nuevos de leucemia cada ao. A menudo, las personas que son
diagnosticadas con esta enfermedad son mayores de 55 aos. Casi nunca afecta a
nios. En este cncer los linfocitos, maduros pero incapaces de cumplir su funcin
inmunitaria, prolongan su vida anormalmente al disminuir su muerte programada
(apoptosis) por lo que aumenta lentamente su nmero observndose una
proliferacin en los recuentos sanguneos y en la mdula sea. El sistema inmunitario,
en el que los linfocitos cumplen una importante funcin, queda muy debilitado
8
.



Sntomas
Fase asintomtica
El comienzo de la enfermedad suele ser asintomtico (el paciente no se siente mal,
nada le indica que est enfermo). El hemograma muestra proliferacin de linfocitos
fuera de los rangos habituales.
La progresin de la enfermedad puede estabilizarse durante un tiempo o evolucionar
apareciendo en los anlisis de sangre de control aumento de linfocitos y leucocitos y
nuevos indicadores (lactato deshidrogenasa, beta 2 microglobulina, plaquetas,
hemoglobina, gamma globulina...) que superan o disminuyen el nmero o la
proporcin considerada normal pudiendo dar paso a la fase sintomtica. Se
incorporan nuevas pruebas como la ecografa, la tomografa Axial Computarizada, TAC
o escner y citometra para precisar la fase de la enfermedad y la situacin concreta
en el paciente.
Fase sintomtica
La progresin inexorable de la LLC conlleva la aparicin de los siguientes sntomas:
Inflamacin de los ganglios linfticos, inflamacin del hgado (hepatomegalia) y/o el
bazo (esplenomegalia), sudoracin excesiva, sudores fros, fatiga, fiebre, infecciones
recurrentes (vuelven a aparecer aun habiendo sido tratadas), inapetencia o saciedad
temprana (sentirse lleno con muy poca comida), prdida de peso involuntaria,
hematomas anormales (en las ltimas etapas de la enfermedad)
2.6.5 Leucemia mieloide crnica (LMC)
Es un sndrome mieloproliferativo crnico de naturaleza clonal, originada en la clula
madre, que resulta en un excesivo nmero de clulas mieloides en todos los estadios
de maduracin. Esta afecta a adultos entre 25 y 60 aos de edad, el comienzo de esta
leucemia suele ser lento y los primeros sntomas son inespecficos por ejemplo: fatiga
fcil, debilidad y prdida de peso. a veces el primer sntoma es una sensacin de
traccin en el abdomen a causa de la intensa esplenomegalia caracterstica de este
trastorno. Otra signo caracterstico es la ausencia casi total de fosfotasa alcalina en los
granulocitos
9
.
Tiene tres fases:
Fase crnica o mielocitaria
Dura unos 4 a 5 aos, aunque puede precederse de una fase previa asintomtica,
caracterizada slo por la alteracin gentica.


Puede ser asintomtica y detectarse en pruebas analticas rutinarias, o presentar los
siguientes sntomas:
- Sntomas de hipoxia tisular (astenia, decaimiento, palidez, prdida de peso...)
resultantes de la hiperviscosidad producida por el aumento de la masa celular total de
la sangre.
- Sntomas derivados de la esplenomegalia: pesadez postprandrial, la saciedad precoz
o fenmenos compresivos abdominales (tpicamente en el hipocondrio izquierdo).
Est en relacin con las cifras leucocitarias, pero suele detectarse de forma ms
precoz.
- Sntomas de hipercatabolismo celular (generalmente slo en casos ms avanzados):
hiperuricemia, hipercalcemia, insuficiencia renal.
- No suele haber adenomegalias (no existen granulocitos en los ganglios linfticos).
El 80 - 85% de los pacientes son diagnosticados en esta fase.
En sangre perifrica se ve leucocitosis, con menos de un 2% de blastos y en mdula
sea proliferacin de granulocitos, con disminucin del tamao de los precursores
eritroides y megacariocticos.
Fase acelerada. Dura unos 6 u 8 meses.
No se conocen bien los factores que promueven la transicin a las siguientes fases de
la enfermedad, pero los estudios citogenticos y moleculares muestran nuevas
alteraciones: la aparicin de un segundo cromosoma Filadelfia, de una trisoma del
cromosoma 8.
El enfermo presenta fiebre, aumento de la anemia y sus consecuencias, dolores seos.
En las pruebas analticas aparece aumento de los basfilos (por aumento de blastos),
hipereosinofilia, anemia y trombocitopenia. Como consecuencia, aparecen infecciones,
trombosis y/o hemorragias.
Fase de transformacin a leucemia aguda (crisis blstica)
Aparecen ms de un >20% de blastos en mdula sea. Por alteracin gentica de la
clula madre en estadios madurativos ms precoces, la leucemia mieloide crnica da
crisis clnicas similares a la leucemia aguda. El 80% de los casos evolucionan a
leucemia mieloblstica aguda (LMA), y el 20% a leucemia linfoblstica aguda (LLA),
con mejor pronstico.


La clnica es de curso tormentoso, con anemia severa, infecciones de repeticin,
hemorragias y trombos, alteraciones multiorgnicas por infiltracin linfoctica, signos
de leucostasia.
2.6.6 Leucemia mieloctica aguda (LMA)
Caracterizado por la rpida proliferacin de clulas anormales que se acumulan en la
mdula sea e interfieren en la produccin de glbulos rojos normales. La LMA es el
tipo de leucemia aguda ms comn en adultos y su incidencia aumenta con la edad.
Aunque la LMA es una enfermedad relativamente rara a nivel global, es responsable
de aproximadamente el 1,2% de las muertes por cncer en los Estados Unidos, y se
espera un aumento de su incidencia a medida que la poblacin envejezca
10
.
Los sntomas de la LMA son causados por la invasin de la mdula sea normal, que va
siendo reemplazada poco a poco por clulas leucmicas, lo que conlleva un descenso
de glbulos rojos, plaquetas y leucocitos normales. Los principales sntomas incluyen
fatiga, dificultad para respirar, aparicin de hematomas, dificultades en la coagulacin
y un aumento del riesgo de infeccin. Al igual que en las dems leucemias agudas, la
LMA progresa rpidamente y puede ser fatal en semanas o meses si no es
adecuadamente tratada
10
.
3. CASO CLNICO
Una mujer de 29 aos de edad se queja de fatiga generalizada. ltimamente presenta
epistaxis con frecuencia. La exploracin fsica revela una frecuencia cardiaca de 115
latidos por minuto, presin arterial de 125/75 mm Hg y frecuencia respiratoria de 28
respiraciones por minuto. Su piel y lechos unguales estn plidos. Al examen fsico,
adelgazada, pelo seco, opaco se desprende con facilidad. Se aprecian equimosis en
regin pectoral y ambos muslos cara anterior, algunas petequias en regin gingival. A
la palpacin, bazo aumentado de tamao.
La hematometra muestra los siguientes hallazgos. Eritrocitos 1.8 millones mm3,
Leucocitos 110,000 /mm3. Formula diferenciada Linfoblastos78%, linfocitos 12%
Monocitos 6% y 4% de polimorfo nucleares. Plaquetopenia.



4. DIAGNSTICO

Tabla 3. Signos y rangos normales.
Signos y rangos normales.
SIGNOS RANGOS NORMALES
Frecuencia cardiaca (115 latidos por
minuto)
Frecuencia cardiaca (60-90 latidos por
minuto)
Presin arterial (125/75 mm Hg) Presin arterial (120/70 mm Hg)
Frecuencia respiratoria (28
respiraciones por minuto)
Frecuencia respiratoria (12-20 respiraciones
por minuto)
Eritrocitos (1,8 millones mm
3
) Eritrocitos (4-6 millones mm
3
)
Leucocitos (110 000 mm
3
) Leucocitos (6000-10 000 mm
3
)
Linfoblastos (78%) Linfoblastos (0 %)
Linfocitos (12%) Monocitos (6%) y
Polimorfos nucleares (4%)
Linfocitos (28%), Monocitos (5%)

Clasificacin de signos y sntomas.
SIGNOS SNTOMAS
Frecuencia cardiaca (115 latidos por
minuto)
Fatiga
Presin arterial (125/75 mm Hg) Epstasis
Frecuencia respiratoria (28
respiraciones por minuto)
Palidez, adelgazada, pelo seco
3
) Equimosis
3
) Petequias
Linfoblastos (78%) Esplenomegalia
Linfocitos (12%) Monocitos (6%) y
Polimorfos nucleares (4%)
----------------
Tabla 2. Clasificacin de signos y sntomas del caso clnico.


5. ANLISIS
Fatiga generalizada:
Puede deberse a la falta de alimentacin, falta de oxgeno y falta de aire.
Epistaxis :
Se le denomina as a la prdida de sangre de cualquier magnitud proveniente
de los vasos de las fosas nasales, esta extravasacin sangunea puede deber
principalmente a la deficiencia de plaqueta (trombocitopenia).
La capacidad invasiva de la leucemia puede daar el tejido de los finos
capilares nasales y producir la hemorragia.
Frecuencia cardiaca
La exploracin fsica revela una frecuencia cardiaca de 115 latidos por minuto,
valor que se encuentra por encima del intervalo normal <60-90> latidos por
minuto, esta taquicardia puede deberse a una disminucin del volumen
sanguneo (hipovolemia) y vasoconstriccin de las arterias
Frecuencia respiratoria:
Su frecuencia respiratoria es alta, el sntoma seria disnea y el signo seria
taquipnea o hipernea que es la frecuencia respiratoria alta, de 28 respiraciones
por minutos.
Piel y lechos ungueales plidos:
La etiologa de la palidez se puede deber a la falta de glbulos rojos o falta de
hemoglobina.
Presin arterial
Es de 125/75 mm Hg valor que se encuentra dentro del rango normal, ya que la
presin normal de una mujer es 120/70 mm Hg
Equimosis y petequias
El sangrado por debajo de la piel puede ocurrir a partir de vasos sanguneos
rotos que forman diminutos puntos rojos, llamados petequias. La sangre
tambin se puede acumular bajo el tejido en reas planas ms grandes,
llamadas prpura o en un rea con hematomas grandes, llamada equimosis.
Ambos producidos por la invasin de las clulas degeneradas leucmicas
Bazo aumentado
El bazo en un rgano hemocatertico que quiere decir que producir
degradacin de los glbulos rojos y har mayor produccin de glbulos
blancos.



Tabla 4.- Signos e interpretacin de la aparicin de los signos.
CASO CLNICO
SIGNOS INTERPRETACIN
Frecuencia cardiaca (115 latidos por minuto) Taquicardia por exceso de calor (fiebre),
hipovolemia (falta de volumen sanguneo)
Presin arterial (125/75 mm Hg) Casi normal (sin problemas)
Frecuencia respiratoria (28 respiraciones por
minuto)
Taquipnea
3
) Epstasis (hemorragia en las fosas nasales)
3
) Leucemia (ms de 100 000 mm
3
)
Linfoblastos (78%) No debera haber presencia de blastos
Linfocitos (12%) Monocitos (6%) y Polimorfos
nucleares (4%)
-------------------------------------------------------

6. CONCLUSIONES:

Se aplic los conocimientos previos de fisiologa de la sangre al caso clnico
presentado.
Se determin que los signos y sntomas y una enfermedad no est relacionada
de una forma biunvocamente, es decir, un sntoma no es exclusivo de una
enfermedad.
Se lleg a la conclusin de que se trata de una leucemia por la disminucin de
los eritrocitos (1,8 millones mm) debajo del rango normal, y la cantidad de
leucocitos (1100,00 mm ) est por encima del rango normal .
Se determin que por la presencia de linfoblastos (78 %) se trata de una
leucemia linfoide agua debido a la proliferacin rpida de estas clulas.



7. Glosario de trminos
1. Anemia: trastorno en el cual el nmero de eritrocitos (y, por consiguiente, la
capacidad de transporte de oxgeno de la sangre) es insuficiente para satisfacer
las necesidades del organismo.
2. Bazo: rgano del sistema linftico que participa en el sistema sanguneo. Tiene
funciones Inmunitarias: filtra la sangre para neutralizar los antgenos y agentes
extraos; Hemticas: acta como reservorio de sangre y en l se destruyen los
glbulos rojos viejos o en mal estado.
3. Epistaxis: Hemorragia nasal. Puede ser debida a una irritacin de la mucosa, a
un estornudo fuerte, a un traumatismo, a la hipertensin, etc.
4. Equimosis: Contusin leve, alteracin de la coloracin de la piel por una lesin
subcutnea que causa depsitos de sangre por extravasacin, mantenindose
la superficie de la piel intacta. Si la lesin es ms fuerte se produce un
hematoma.
5. Eritrocitos: tambin llamado glbulos rojos o hemates, son el componente ms
abundante de la sangre, de color rojo por su contenido
de hemoglobina (pigmento rojo encargado del transporte de oxgeno desde los
pulmones a las clulas y de llevar de vuelta el dixido de carbono de los tejidos
hacia los pulmones para su expulsin.)
6. Fatiga generalizada: Falta de energa, por desnutricin, exceso de ejercicio,
falta de aire y/o factores secundarios.
7. Frecuencia cardiaca: Nmero de latidos cardacos por minuto. El pulso normal
de un adulto en reposo est entre 60 y 80 pulsaciones por minuto. En un recin
nacido el pulso normal es de 120 pulsaciones por minuto. Conforme crece el
nio, el nmero de pulsaciones disminuye.
8. Frecuencia respiratoria: es la cantidad de ciclos respiratorios que aparecen en
un individuo durante un minuto. Un ciclo respiratorio est formado por una
inspiracin (aire que entra) y una espiracin (aire que sale). La frecuencia
respiratoria disminuye de forma natural con la edad.
9. Hematometra: Anlisis de una muestra de sangre para determinar el nmero,
tipo y caractersticas de las distintas clulas sanguneas, as como de las
plaquetas y de la cantidad de hemoglobina.
10. Hematopoyesis: Proceso por el cual se forman nuevas clulas sanguneas. En la
mdula sea hay unas clulas madre pluripotenciales que generan las distintas
estirpes de clulas sanguneas: los glbulos rojos, los glbulos blancos y las
plaquetas. Las clulas que contiene la sangre estn en constante renovacin ya
que su vida til es limitada.
11. Hemocatresis: fenmeno normal de eliminacin de los hemates en va de
degeneracin a nivel del bazo y en el hgado y, aunque en menor medida, en
la mdula sea roja. Los glbulos rojos de la sangre tienen una vida media de


120 das y, cuando envejecen, son destruidos por un proceso de apoptosis o
muerte celular programada.
12. Hemoglobina: es un pigmento constituido por una protena conjugada de alto
peso molecular y de un pigmento llamado hematina o grupo Hem que contiene
hierro. Este pigmento est considerado un elemento qumico esencial de la
sangre. La hemoglobina existe en los eritrocitos en una proporcin del 33% y
en una cantidad de 11 a 1 9 gramos por 1 00 mililitros de sangre. Es el
pigmento respiratorio encargado de transportar oxgeno y bixido de carbono.
13. Lechos ungueales: rea modificada de la epidermis situada debajo de la ua,
sobre la cual se desliza esta al crecer.
14. Leucemia: Grupo de enfermedades cancergenas de la mdula sea. Hay un
aumento incontrolado de leucocitos clonales que van sustituyendo de manera
difusa las clulas sanguneas normales. Proliferan clulas precursoras
leucocitarias anmalas.
15. Leucocitos o glbulos blancos: clulas defensivas que forman parte del sistema
inmunolgico. Tienen la funcin de combatir los microorganismos y cuerpos
extraos. Bajo esta denominacin se incluyen distintos tipos celulares: las
clulas mieloides (neutrfilos, monocitos, basfilos y eosinfilos) y las clulas
linfoides (linfocitos T y linfocitos B).
16. Linfocitos: Son los glbulos blancos o leucocitos de menor tamao y las clulas
del sistema inmunolgico especializadas en regular la inmunidad adquirida. Se
localizan en los ganglios linfticos. Los linfocitos son los encargados de la
produccin de anticuerpos y de la destruccin de clulas defectuosas.
17. Linfoblastos: son clulas precursoras de los linfocitos derivados de la medula
sea que nunca llegan a desarrollarse totalmente. Estas clulas no pueden
combatir la infeccin como las clulas normales.
18. Medula sea: Tejido de textura esponjosa situado en el interior de los huesos
largos, columna vertebral, costillas y esternn, huesos del crneo, cintura
escapular y la pelvis. Tiene la funcin de producir las clulas sanguneas
(glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas) mediante la hematopoyesis. La
mdula sea roja est formada por una fina red de capilares sanguneos.
19. Monocitos: Son las clulas defensivas de mayor tamao. Despus de viajar por
la sangre llegan al tejido conectivo, donde se convierten en macrfagos. Su
funcin consiste en fagocitar microorganismos y restos celulares, rodendolos
con sus pseudpodos.
20. Petequias: Minscula mancha en la piel de color rojo o violceo que aparece a
consecuencia de una diminuta hemorragia en la dermis, cuando un capilar
sanguneo daado permite la salida de una pequea cantidad de glbulos rojos.
El tamao de las petequias suele ser menor de 1 o 2 mm.
21. Plaquetas o trombocitos: Partcula (no es una clula) que participa en la
coagulacin de la sangre. Las plaquetas son necesarias para taponar
rpidamente las heridas e impedir hemorragias.


22. Plaquetopenia: disminucin de las plaquetas (trombocitos) que participan en
la coagulacin.
23. Polimorfo nucleares o granulocitos: Clulas defensivas o leucocitos que tienen
un ncleo polimorfo con numerosos grnulos en su citoplasma. Se clasifican a
su vez en neutrfilos, basfilos y eosinfilos.
24. Presin arterial: es la fuerza que ejerce la sangre contra las paredes de las
arterias. Cada vez que el corazn late, bombea sangre hacia las arterias. En ese
momento, su presin es ms alta. A esto se le llama presin sistlica. Cuando su
corazn est en reposo, entre un latido y otro, la presin sangunea disminuye.
A esto se le llama la presin diastlica.
25. Sangre: es un tejido lquido, compuesto por agua y sustancias orgnicas e
inorgnicas (sales minerales) disueltas, que forman el plasma sanguneo y tres
tipos de elementos formes o clulas sanguneas: glbulos rojos, glbulos
blancos y plaquetas.
26. Signos: son las manifestaciones visibles de una enfermedad, por lo tanto son
visualizadas y constatadas por el mdico.
27. Sntomas: son sensaciones subjetivas, que percibe solamente el paciente y que
no tienen exteriorizacin. No son visualizados por el profesional, pero son
sufridos por el paciente.
28. Sistema hematopoytico: sistema encargado de la formacin de la sangre.
29. Tejidos linftico o linfoideo: componente principal del sistema inmunitario y
est formado por varios tipos diferentes de clulas que trabajan juntas para
combatir una infeccin. El tejido linftico se encuentra en muchos lugares del
cuerpo, incluyendo los ganglios linfticos, el timo, el bazo, las amgdalas y la
mdula sea, y tambin se halla disperso dentro de otros sistemas, como el
digestivo y el respiratorio. El tipo principal de clula que forma el tejido
linftico es el linfocito.
30. Tejido gingival: conjunto de clulas semejantes entre s que tienen un origen
comn y la misma fisiologa, se localizan en la zona de la enca.
8. REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Porth, C.: Fisiopatologa. Salud-enfermedad: un enfoque conceptual. Ed.
Panamericana, 7 ed. 2007
2. Prez Arellano, J.L.: Sisinio de castro. Manual de patologa general. Ed. Elsevier
Masson. 7ed. 2013
3. Laso, F.J:Introduccin a la medicina clnica: Fisiopa{tologa y semiologa. Ed.
Elsevier-Masson. 2010


4. Csar E. Montalvo Arenas, M.V.; M.C. B. Tejido Linftico Y rganos Linfticos.
Facultad De Medicina. Unam Biologa Celular E Histologa Mdica. Disponible en:
http://www.facmed.unam.mx/deptos/biocetis/PDF/Portal%20de%20Recursos%
20en%20Linea/Apuntes/Tejido-organos-linfoides.pdf
5. Martha Espinoza. La anatoma orientada en el diagnstico y tratamiento de las
complicaciones locales en ciruga local. Grficos Tao, C.A. 2007. Pg. 102.
6. Coates T, Baehner R. Leukocytosis and Leukopenia. Hoffman R, Benz EJ, Shattil SJ,
Furie B, Cohen HJ, eds. Hematologa.
7. Leucemia linfoide aguda: estudio citogentico en nios atendidos en el Hospital
Universitario San Vicente de Pal de Medelln en el perodo 1998-2001. IATREIA,
VOL 15, No.4, DICIEMBRE 2001.
8. Gribben JG,1997 (datos presentados en la Reunin Anual de la British Society for
Haematology. Harrogate, 14-17 abril, 1997).
9. American Cancer Society. Cancer Facts & Figures 2014. Atlanta, Ga: American
Cancer Society; 2014.
10. Kaushansky K. (1998). Thromboierin. New England Journal of Medicine 339, 746
754.
11. Faderl S, OBrien S, Pui CH, et al. Adult acute lymphoblastic leukemia: concepts and
strategies. Cancer. 2010;116: 1165-1176.



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