HIDROCEFALIA CONGNITA EM CO: REVISO INTRODUO

DE LITERATURA E RELA TO DE CASO CLNICO

KARY MARCONDES
Ps-Graduando
Faculdade de Medicina Veterinria e Zootecnia - UNESP
Campus de Botucatu
MARIA LCIA ZAIDAN DAGLI
Professor Assistente
Faculdade de Medicina Veterinria e Zootecnia da USP
MASAO IUASAK1
Professor Associado
Faculdade de Medicina Veterinria e Zootecnia da USP
IRVNIA LUIZA DE SANT1S PRADA
Professor Titular
Faculdade de Medicina Veterinria e Zootecnia da USP
MARCONDES, M.; DAGLI, M.L.Z.; IUASAKI, M.; PRADA,
I.L.S. Hidrocefalia congnita em cio: reviso de
literatura e relato de caso clinico. Braz. J. vet. Res.
amm.Sci., Sio Paulo, v.29, n.1, p.105-12, 1992.
RESUMO: Os autores fazem u n a abordagem sucinta de
aspectos fisiopatolgicos e clfnicos da hidrocefalia,
e descrevem un caso de hidrocefalia congnita em u n
co de 50 dias da raa Chihuahua. 0 animal apresentava
alteraes conportamentais, ataxia generalizada,
queda, rolamento, tremores de intenio e u n a grande
dilatao da cabea. Radiografias contrastadas
demonstraram u n a grande dilataio dos ventrfculos
laterais. Ao exame h :opatolgico constatou-se que a
arquitetura cerebral encontrava-se preservada, porm,
com una cortical bastante reduzida devido a u n a
atrofia por compressio. Cortes seriados do diencfalo
e tronco cerebral demonstraram qje o terceiro
ventriculo e o aqueduto mesenceflico no se
encontravam dilatados. 0 exame histopatolgico revelou
sinais de inflamao ou estenose mas, de acordo com as
observaes macroscpicas, foi possvel inferir que a
malformao estaria ao nvel de forames
interventriculares.
UN1TERMOS: Hidrocefalia, ces; Sistema Nervoso Cen
tral, doenas; Fluido cefalorraquidiano
No encfalo h un sistema comunicante de quatro
cavidades preenchidas por lquor, sendo dois
ventrculos laterais, o III e o IV ventrculos. 0
lquor ou lquido cefalorraquidiano (LCR) flui dos
ventrculos laterais atravs dos forames interventri-
culares. (forames de Monro) ao III ventriculo, e daf ao
IV ventriculo, atravs do aqueduto cerebral (aqueduto
de Sylvius). Por meio de una abertura caudal e duas
laterais o liquor formado no sistema ventricular sai
do IV ventriculo e vai ao canal central da medula e ao
espao subaracnide, respectivamente, sendo
reabsorvido no sangue^ principalmente atravs das gra-
nulaes aracnides
0 fluido cefalorraquidiano aquoso e incolor,
tendo como principal funo a proteo mecnica do
sistema nervoso central, alm de exercer una atividade
metablica e de proteo biolgica contra agentes
infecciosos Qualquer processo patolgico que
aunente a sua produio, interfira com a sua circulao
ou diminua a sua absoro, pode causar as chamadas
19
hidrocefalias . Estas se caracterizam por un aunento
da quantidade de lquor, levando a una dilatao de
todo ou de parte do sistema ventricular, com
conseqente coirpresso do tecido nervoso de encontro
. 15
ao estojo sseo
As hidrocefalias podem ser congnitas ou
adquiridas. As congnitas ocorrem durante a vida fetal
por anomalias na formao do sistema nervoso, devido a
una ao teratognica ou a un distrbio gentico
7 / 0
' . Nestes casos, como os ossos do crnio ainda
no esto soldados, h una grande dilatao da cabea,
com presena de fontanelas abertas ^ . As
hidrocefalias adquiridas sio observadas em qualquer
idade, e ocorrem como conseqjncia de un processo que
causa una obstruo total ou parcial na circulaio do
lquor, ou que prejudique sua absoro, como por
exemplo traumatismos, neoplasias, edema cerebral, e
agentes infecciosos que causem una meningite ou
encefalite Quando h un bloqueio no fluxo
do lquor dentro do encfalo, a hidrocefalia dita
8 17 19
obstrutiva ou no comunicante ' . Em ces jovens
a hidrocefalia no comunicante est geralmente
associada a anormalidades congnitas, mas tambm tem
sido associada a agentes infecciosos tais como o vrus
da cinomose, da parainfluenza e bactrias. 0 papel dos
vrus na induo de hidrocefalia no est bem
esclarecido. Em un estudo realizado por BAUMGARTNER et
al. 1 (1982), a inoculao intracerebral, em ces, do
vrus da Parainfluenza canina induziu ao
desenvolvimento de hidrocefalia \ KORNEGAY 12 (1990)
relatou a ocorrncia de hidrocefalia em ces com
encefalite pelo vfrus da cinomose, no entanto, o mesmo
no pde ser observado quando da inoculao intracere-
106 MARCONDES, M. et al.
Hidrocefalia congnita em co: reviso de literatura e relato de caso clfnico.
bral do vrus, realizada por BAUMGARTNER et al. ^
(1982) e HIGGINS et al. 7 (1977) que descreveram casos
de hidrocefalia associados a una meningoencefalite em
cies jovens. Os autores sugeriram o envolvimento de
bactrias, e conseguiram cultivar Staphyiococcus aurtus e
Pasuurta muliocida no encfalo de un cio 7. Obstrues
do sistema ventricular secundrias a una neoplasia tio
rnras em animais com menos de un ano de idade, mas COX
et al. * (1990) descreveram o relato de un caso em un
Rottweiler de oito semanas de vida Muitas vezes
difcil identificar o local exato da obstruio, porm,
sabe-se que a malformaio do aqueduto mesenceflico,
que comunica o III com o IV ventrfculos, a causa
mais comun de hidrocefalia congnita em cies
8,11,22,23
Se o LCR passa ao espao sU>aracr>ide, porm, por
una alteraio das vilosidades aracnides, nio
absorvido adequadamente, ou se h un aunento na sua
produio, a hidrocefalia dita comunicante Ma
tentativa estudar fisiopatologia das
hidrocefalias comunicantes em cies, JAMES JNIOR et
al. 10 (1975) observaram que, nesses casos, pode haver
una alteraio na direio do fluxo do lquor, isto t, o
l qjor presente no espao subaracnide laabar, antes
de ser absorvido pelas granulaes aracnides, penetra
nos ventrfculos cerebrais atravs de un fluxo reverso,
podendo permanecer af por 24 a 72 horas. A explicaio
para este fato permanece desconhecida 1.
E interessante notar que a hidrocefalia ocorre de
forma fisiolgica na fase fetal, quando os hemisfrios
cerebrais apresentam-se cano verdadeiras vesculas
delimitadas por paredes delgadas. Considera-se que a
hidrocefalia congnita seja una exacerbaio do nvel
fisiolgico de dilatao ventricular 11.
Dentre as vrias espcies animais, os cies, os
bovinos e os eqinos sio os mais acometidos pela
hidrocefalia congnita Nos bovinos, no entanto, a
dilataio progressiva da calota craniana nio
coraunente observada, provavelmente devido ao
fechamento precoce das fontanelas e suturas cranianas
LEEK et al. 14 (1978) sugeriram que os casos de
hidrocefalia bovina fossem utilizados como un modelo
para o estudo dessa afecio em hunanos, una vez que as
alteraes anatomo-patolgicas sio muito semelhantes
nos dois casos
Cies pertencentes a raas miniaturas e a raas
4 19
braquioceflicas so os mais comunente afetados '
SEIBY et al. 23 (1979) demonstraram, em un estudo, qje
algunas raas de cies apresentam una maior incidncia
de hidrocefalia, entre as quais o Poodle miniatura, o
Chihuahua, o Yorkshire terrier, o Lhasa Apso e o
Boston terrier. De todos os casos estudados, 36X eram
animais com menos de seis meses de idade, sugerindo,
provavelmente, una causa congnita 23. uma explicaio
para esta predisposiio seria a de que, nas raas
pequenas, a dimenso do crnio dos neonatos
proporcionalmente maior do que a pelve das mies,
predispondo a traunas durante o parto, que poderiar
16 23
resultar em una hidrocefalia ' 0 traunatismc
poderia causar una hemorragia subaracnide ol
intraventricular, com desenvolvimento de una
aracnoidite e ependimite, e conseqente diminuiio da
absorio liqurica . Parte da causa da maior
incidncia de hidrocefalia nessas raas pode ser
devida tanfern a diferentes taxas de crescimento entre
o crebro e suas estruturas anexas. 0 crnio de
animais pertencentes a raas maiores cresce
proporcionalmente mais, desde o nascimento at a idade
adulta, do que aquele de animais de pequeno porte,
minimizando, dessa forma, as oportinidades de
obstruio do aqueduto mesenceflico
Os distrbios neurolgicos variam de acordo com o
grau de hidrocefalia, o local de comprometimento do
sistema ventricular e as reas do sistema nervoso
afetadas. Em muitos casos os primeiros sinais sio de
depressio, deficincia visual e disfunio motora. 0
animal pode apresentar demncia, incapacidade para a
domesticaio e o aprendizado, agressividade, com
portamento irritadio e convulses 2*. As alteraes
visuais podem ser ini ou bilaterais, com reflexos
norma is luz, e ocorrem devido a una reduio do
tamanho das radiaes pticas e do volune do crtex
occipital, podendo vir acompanhadas de estrabismo e
nistagmo. As reaes posturais, incluindo a
propriocepio, estio geralmente deprimidas Se a
dilataio ventricular for generalizada, a fraqueza e
as falhas motoras mais sbitas ocorrem primeiro nos
meatoros plvicos cujas fibras correm paralelamente
superfcie ventricular, progredindo, a seguir, para os
meabros torcicos . Os reflexos nos menbros sio
normais ou hiperativos, sugerindo una lesio de
neurnio motor superior. Quando a dilataio
ventricular se fizer de maneira assimtrica, o animal
poder apresentar u m tendncia a andar em crculos; e
una dilataio do aqueduto ao nvel do tronco cerebral,
do IV ventrculo ou canal medular, leva o animal a
4 24
apresentar-se atxico e hipermtrico ' .
Uma interpretaio eletroencefalogrfica acurada
auxilia no diagnstico da hidrocefalia adquirida, j
que os sinais neurolgicos sio tio diversificados.
Muitos traados eletroencefalogrficos em pacientes
com hidrocefalia sio tio caractersticos que, se nio
houver indicaio de una infecio, de doena
compressiva ou neoplsica, nio sio necessrios outros
procedimentos laboratoriais ou radiogrficos ' . Nos
casos de hidrocefalia congnita, o estudo radiogrfico
simples do crnio pode demonstrar a ausncia de marcas
das circunvolues na stperfcie interna da calota
craniana, una calota adelgaada e a presena de
19
fontanelas abertas . A pneunoventriculografia un
Braz. J.vn. Res. anun. Sei., Sio Paulo, v.29, n.1, p.105-12, 1992.
MARCONDES, M. et al.
Hidrocefalia congnita etn co: reviso de literatura e relato de caso clnico.
107
exame de valor para avaliar a extenso da dilatao
ventricular. 0 exame do LCR pode confirmar a presena
de una infeco como causa de una hidrocefalia
adquirida, mas estar normal em casos de hidrocefalia
congnita
O tratamento da hidrocefalia primariamente
cirrgico, promovendo - se un desvio do fluxo do LCR do
ventrculo lateral para a veia jugular ou cavidade
6 8 9
peritoneal ' ' . Se o comprometimento for agudo com
sinais de acometimento neurolgico progressivo, o
animal pode beneficiar-se da pino ventricular para a
retirada parcial do liquor Os corticosterides,
diurticos e agentes osmticos tm sido utilizados no
tratamento medicamentoso da hidrocefalia por
diminurem a quantidade total e a presso do liquor,
aliviarem o edema cerebral e reduzirem a presso
19
intracraniana . Os animais que no so severamente
afetados podem ser estabilizados por terapia
medicamentosa n os casos de hidrocefalia
adquirida por processos infecciosos, deve-se fazer uso
de antibiticos e evitar os corticosterides. Animais
que apresentam crises convulsivas devem receber medi
cao anticonvulsivante
Segundo MAFFE1 (1951), em alguns casos de
hidrocefalia congnita pode ocorrer cura espontnea,
provavelmente por una recanalizao do aqueduto
cerebral
CASO CLNICO
Uma fmea Chihuahua, de 50 diaa, foi apresentada
com histrico de gemidos constantes, agressividade e
incoordenao motora desde o nascimento. Ao exame
clnico observou-se una grande dilatao da cabea com
presena de fontanelas abertas, ataxia generalizada,
hipermetria, queda, rolamento e tremor intencional. As
reaes posturais como propriocepo consciente,
carrinho-de-mo, locomoo bipedal, saltitamento,
propulso extensora e apruno vestibular encontravam-se
alteradas. Devido agressividade exacerbada do
animal, no foi possvel a realizao de un exame
neurolgico completo. Aps a tomada de radiografias
com aplicao intraventricular de contraste iodado, o
que demonstrou a presena de una grande dilatao dos
ventrculos laterais (Fig. 1), o animal foi
sacrificado.
A necrpsia observou-se que as alteraes
macroscpicas restringiam-se ao crebro. Os
hemisfrios cerebrais apresentavam-se aunentados de
volune, assunindo un formato globoso, com
circunvolues achatadas, alargadas e sulcos pouco
pronunciados. Ao corte constatou-se que os ventrculos
laterais estavam extremamente dilatados. A arquitetura
cerebral, de maneira geral, encontrava-se preservada,
porm, a espessura cortical estava muito reduzida
devido a una atrofia por compresso (Fig. 2).
Foram realizados cortes seriados do diencfalo e
tronco cerebral, verificando-se que o III ventrculo e
o aqueduto mesenceflico no se encontravam dilatados.
Fragmentos representativos do crtex cerebral e
do diencfalo foram fixados em formol a 10%, includos
em parafina, cortados com 5 de espessura e corados
pela hematoxilina-eosina.
Ao exame histopatolgico do crtex observou-se
una predominncia absoluta de corpos celulares de
neurnios, que no apresentavam alteraes morfol-
gicas dignas de nota. Em conseqncia da compresso,
houve uma aproximao das camadas celulares definidas
para esta regio do encfalo. Constatou-se uma reduo
de clulas da neurglia, com presena de elementos
arredondados ou alongados, e havia grande quantidade
de vasos sanguneos (Fig. 3 e 4).
Nos cortes do diencfalo observamos congesto
passiva ao nvel de tlamo, no havendo sinais de
inflamao ou estenose. No foi possvel evidenciar o
local exato da malformao.
DISCUSSO
Diante do que foi observado nos exames clnico,
radiogrfico e anatomo-patolgico, conclumos tratar-
se de un caso de hidrocefalia congnita bilateral no
comunicante. 0 quadro clnico compatvel com una
alterao ao nvel de crtex cerebral, inclusive os
sinais caractersticos de leses vestibulares e
cerebelares, talvez explicveis pela existncia de
vias que saem do crtex cerebral e vo ao cerebelo e
sistema vestibular por intermdio dos ncleos
pontinos, rubro, reticular do tegnento da ponte,
reticular lateral, reticular paramediano e da oliva
caudal. As projees corticopontinas implicadas nas
citadas vias originam-se dos quatro lobos cerebrais e
suas fibras descem jintamente com as fibras do trato
corticospinal, pela cpsula interna e pednculo ce
rebral, terminando na ponte ipsilateralmente
As alteraes corticais sugeriram apenas atrofia
compressiva sem, entretanto, a presena de leses ao
nvel de corpos celulares de neurnios ou outras es
truturas nobres do crebro. 0 "aunento" na quantidade
de vasos sanguneos foi considerado relativo, devido
diminuio da espessura cortical.
Os cortes seriados do diencfalo foram realizados
com a finalidade de localizar a malformao. De acordo
com as observaes macroscpicas efetuadas, foi
possvel inferir que esta estaria situada ao nvel dos
forames interventriculares, que comunicam os
ventrculos laterais com o III ventrculo, j que este
ltimo no se encontrava dilatado semelhana dos
Braz. J. vet-Res. anim. Sei., So Paulo, v.29, n.1, p.105-12, 1992.
108 MARCONDES, M. et al.
Hidrocefalia congnita em co: reviso de literatura e relato de caso clnico.
dois primeiros. A histopatologia, entretanto, no
revelou alteraes que justificassem esta estenose ou
obliterao. Segundo MAFFEI 16 (1951), a estenose de
aquedutos cerebrais poderia estar relacionada a una
proliferao glial peri-ependimria ou, no caso de una
malformao, ser devida a una fragmentao do aqueduto
que histologicamente assuniria un aspecto glandular.
No se observou nenhuna destas alteraes no presente
relato.
NEVES; GRECCHI (1960), descreveram 5 casos de
hidrocefalia em ces, sendo que em un deles h
suspeita de estenose ou obstruo do orifcio
interventricular.
No presente caso, apesar das clulas corticais e
do diencfalo encontrarem-se preservadas, acredita-se
que o animal no apresentava condies de sobre
vivncia devido principalmente a suas alteraes
comportamentais.
MARCONDES, M.; DAGLI, M.L.Z.; IWASAK1, M.; PRADA,
I.L.S. Congenital hydrocephalus in dog: revision of
literature and report of a clinical case. Braz. J. vet.
Res. arum. Sci., S8o Paulo, v.29, n.1, p.105-12, 1992.
SUMMARY-. A brief revision is made about the
physiopathology of hydrocephalus, and its implication
to the clinical diagnosis. Congenital hydrocephalus is
reported in a 50 day old female Chihuahua. The dog had
an enlarged head, incoordination, falling, intention
tremors and irritability. A ventriculography indicated
a gross distention of the lateral ventricles. The ce
rebral cortex was thin, but with its architecture
preserved. The cerebral aqueduct and 4*^ ventricle
were not dilated. There were no signs of inflammatory
reaction or stenosis on the histological sections, but
based on the macroscopic observations it was possible
to conclude that the malformation was in the
interventricular foramina.
UNITERMS: Hydrocephalus, dogs; Central Nervous System
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Recebido para publicao em 18/12/91
Aprovado para publicao em 16/01/92
Braz. J.vet Res. anim. Sci., S4o Paulo, v.29, n.1, p.105-12, 1992.
FIGURA 1 Ventriculografia demonstrando a dilatao dos
ventrfculos laterais. Radiografias dorso-ventral e
latero-lateral.
FIGURA 2 Exame macroscpico do encfalo. Dilatao
dos ventrculos laterais e atrofia por
compresso do crtex. O diencfalo nio se
apresenta alterado.
FIGURA 3 Corte histolgico do crebro, representando toda a
espessura cortical. Observar a predominncia de corpos
celulares de neurnios e o aumento relativo da
quantidade de vasos sangneos (H.E. 165x).
FIGURA 4 Detalhe da Fig. 3, mostrando os corpos celulares de
neurnios sem alteraes. Os raros elementos gliais tm
ncleos arredondados ou alongados (H.E. 660x).