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a alteracin del estado de concien-
cia, que puede manifestarse por con-
fusin, estupor o coma, es la mani-
festacin ms frecuente de encefalopata
aguda. Hay mltiples causas, neurolgicas
y extraneurolgicas de encefalopata
aguda, que dependiendo del grado de afec-
tacin pueden llevar al coma. El diagnsti-
co diferencial de la encefalopata aguda y
del coma constituyen por lo tanto un
amplio captulo de la pediatra y afecta a
casi todas sus especialidades.
Otras posibles presentaciones de afecta-
cin enceflica difusa aguda, no necesaria-
mente acompaadas de alteracin del esta-
do de conciencia, incluyen convulsiones,
ataxia, disquinesia o hemipleja agudas. La
orientacin de todos estos problemas es la
de la encefalopata aguda, comn a todos
ellos, con peculiaridades especficas en
cada caso. En el presente trabajo tratare-
mos exclusivamente de la encefalopata
aguda manifestada como alteracin del
estado de conciencia.
1. CAUSAS DE LA
ALTERACION DEL
ESTADO DE CONCIENCIA-
COMA
1.1Por afectacin de los mecanismos
activadores del troncoencefalo:
COMA SUPRATENTORIAL, pro-
ducido por masas supratentoriales con
lesin de estructuras dienceflicas pro-
fundas y de troncoencefalo. Se da en
TCE, hemorragias intracraneales,
tumores, abcesos, trombosis de senos
venosos o hidrocefalias. La alteracin
del estado de conciencia puede deber-
se a:
Herniacin transtentorial central del
diencfalo. Habitualmente secundaria
a lesiones ocupantes de espacio en
regiones medias y altas intracraneales,
frecuentemente en problemas crnicos
o subagudos. Se manifiesta en primer
lugar por alteracin del estado de aler-
ta, estupor y coma, seguido de miosis
bilateral reactiva.
Herniacin transtentorial uncal. Se da
en lesiones expansivas de fosa y lobulo
temporal. Frecuentemente requieren
neurociruga de urgencia. El primer
sntoma suele ser la midriasis unilateral
arreactiva o lentamente reactiva (debi-
da a la comprensin uncal del III par),
seguida de parlisis completa del III par
craneal y de alteracin del estado de
conciencia.
COMA SUBTENTORIAL, produci-
do por lesiones compresivas o destruc-
tivas del troncoencefalo: hemorragias,
infartos, tumores y abcesos subtento-
riales. Algunas enfermedades metab-
lico-degenerativas, como el sndrome
de Leigh o la esclerosis mltiple, y la
migraa basilar pueden manifestarse
como coma subtentorial. Se presentan
signos de localizacin de tronco (pare-
ALTERACIN DE LA CONCIENCIA:
ESTUPOR COMA.
J avier Lpez Pisn
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sias de pares craneales, anomalas ocu-
lovestibulares y alteraciones del ritmo
respiratorio) precediendo o acompa-
ando al estupor-coma.
1.2Por disfuncin difusa hemisfrica
bilateral y/o afectacin de los meca-
nismos activadores del troncoencefa-
lo: COMA METABLICO, por afec-
tacin de estructuras supra y/o infra-
tentoriales. La afectacin aguda ence-
flica difusa se produce como conse-
cuencia de alteraciones primarias
intracraneales o de forma secundaria a
mltiples disfunciones extraneurlogi-
cas con repercusin sobre el funciona-
miento del SNC:
Encefalopata hipxico-isqumica:
anemia aguda, parada cardiorespirato-
ria, shock, casi-ahogamiento.
Enfermedades del SNC infecciosas,
post y parainfecciosas: encefalitis y
meningoencefalitis primarias, encefa-
lomielitis parainfecciosa y otros pro-
blemas inflamatorios del SNC como
los sndromes de Reye y de shock
hemorrgico con encefalopata.
Intoxicaciones y reacciones idiosincr-
sicas a drogas; venenos; hipertermia
maligna, sndrome neuroleptico malig-
no.
Alteraciones metablicas, endocrinas
e hidroelectrolticas: hipoglucemia,
coma hiperglucmico hiperosmolar,
cetoacidosis diabtica, acidosis meta-
blicas o respiratorias, hipo/hipercal-
cemia, hipo/hipernatremia, hipoter-
mia, coma heptico, coma urmico,
insuficiencia/hiperfuncin suprarrenal,
hipopituitarismo, hipo/hipertiroidis-
mo.
Hipertensin endocraneal de cualquier
causa. Puede ser la primera manifesta-
cin de un proceso expansivo, espe-
cialmente de linea media o fosa poste-
rior, por descompensacin de la hidro-
cefalia. Tambien puede ser la primera
manifestacin de una hidrocefalia con-
gnita "normotensiva". La neuroima-
gen es normal en el saturnismo, algu-
nos casos de sndrome de Guillain
Barr y en el pseudotumor cerebri (sn-
drome que a su vez obedece a muchas
causas).
Encefalopata hipertensiva.
Migraa basilar, sndrome de las hemi-
plejas alternantes.
Vasculitis cerebral como la enfermedad
de Moya-Moya.
Hemorragia subaracnoidea.
Estado epilptico y estado postcrtico
de las convulsiones prolongadas. Con
frecuencia no es fcil precisar, en
ausencia de monitorizacin EEG, si la
persistencia de la alteracin de la con-
ciencia se debe a la continuidad del
status, al estado postcrtico o al efecto
depresor sobre el SNC de la medica-
cin antiepileptica.
Estupor postraumtico y encefalopata
retrasada postTCE. A considerar las
posibilidad de TCE desapercibido y de
maltrato.
Cuadros txicos secundarios a procesos
digestivos como la invaginacin intes-
tinal
Enfermedades metablico-degenerati-
vas de curso intermitente o que pueden
debutar de forma aguda: trastornos del
ciclo de la urea, trastornos de la -oxi-
dacin mitocondrial y otras citopatas
mitocondriales, algunas aminoacido-
patas y acidurias orgnicas, porfirias
variegata y aguda intermitente, adre-
noleucodistrofia ligada a X y sndrome
de Lesch-Nyhan.
2. ESTRATEGIA
DIAGNSTICA Y
TERAPETICA
El manejo diagnstico y teraputico de la
alteracin del estado de conciencia es
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246
comn a toda encefalopata aguda, y debe
hacerse de forma sistemtica y ordenada.
Desde el primer momento deben vigilarse
y mantenerse las funciones vitales, sin
infravalorar el riesgo vital que pueden
entraar muchas de las causas de coma y
sus complicaciones potenciales. A su vez,
debe evitarse en lo posible el dao cere-
bral, que ser el que determinar la impor-
tancia de las secuelas a largo plazo. Al
mismo tiempo debe comenzar la investiga-
cin en busca de la causa del problema,
que ser con frecuencia determinante en
su manejo. En algunos casos como TCE,
casi-ahogamiento, algunos casos de intoxi-
cacin, o descompensacin de un paciente
conocido afecto de diabetes mellitus o de
un trastorno del ciclo de la urea conocido,
conoceremos de entrada la causa. Nos refe-
riremos a la estrategia ante una encefalo-
pata aguda de causa desconocida. No
entraremos en el manejo especfico de las
posibles causas.
2.1. Estrecho control clnico. Es aconse-
jable el ingreso en UCIP, con monitoriza-
cin cardiopulmonar y de la tensin arte-
rial, control continuo de la diuresis
mediante sondaje vesical y, en funcin de
la gravedad, va venosa central para moni-
torizacin de la Presin Venosa Central. El
mantenimiento de las funciones hemodi-
nmica y cardiorespiratoria, puede precisar
de cargas de volumen y drogas vasoactivas
y oxigenacin o ventilacin asistida. Es
frecuente la hiperactividad vagal con bra-
diarritmias, pero puede presentarse cual-
quier arritmia cardaca. El control periodi-
co del Glasgow permite valorar la gravedad
de la encefalopata y su seguimiento evolu-
tivo.
2.2. Tratamiento/prevencin del edema
cerebral y la hipertensin endocraneal.
Cabeza semiincorporada a 30 aproxi-
madamente.
Restriccin hdrica con perfusiones no
hipotnicas. Se pueden utilizar perfu-
siones de glucosalino 1/2 o de suero
salino fisiolgico, controlando la pre-
sencia de hipoglucemia. La hipergluce-
mia de stress es casi constante, e indi-
cativo de la gravedad de la encefalopa-
ta aguda. Ocasiona poliuria por diure-
sis osmtica, situacin que se debe eva-
luar con el control hemodinmico e
hidroelectroltico. No debe utilizarse
insulina, pues hay una extrema sensibi-
lidad a ella en situaciones de encefalo-
pata aguda.
Sedacin y analgesia.
Pueden ser tiles diurticos osmticos
o de asa.
Puede ser necesaria la intubacin e
hiperventilacin, manteniendo la
pCO2 entre 28 y 33 mm Hg. En ese
caso debe incrementarse la analgesia y
sedacin, y asociarse habitualmente
relajantes musculares. Debe vigilarse y
evitarse, especialmente ante manio-
bras de aspiracin, la presencia de
midriasis reactiva, que indica dolor y
liberacin de catecolaminas y se acom-
paa de marcadas elevaciones de la
presin intracraneal.
La monitorizacin de la Presin
Intracraneal facilita el control y trata-
miento del edema cerebral y de la
hipertensin endocraneal. Debe reali-
zarse, valorando en cada centro y cada
caso, sus ventajas y riesgos.
2.3. Tratamiento sintomticode las con-
vulsiones y de las alteraciones hidroelec-
trolticas y de la homeostasis que pueden
asociarse.
2.4. Historia clnica: Anamnesis comple-
ta familiar: consanguinidad, antecedentes
de enfermedades metablicas, de cuadros
similares o de muerte sbita. Antecedentes
personales de algn cuadro similar, de exis-
tencia de retraso psicomotor, problemas
neurolgicos o epilepsia. Historia actual:
posibilidad de ingestin de txicos, recien-
te proceso infeccioso.
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2.5. Examen fsico:
Control de la temperatura. La fiebre se da
en infecciones, convulsiones prolongadas,
hipertemia maligna, intoxicacin salicli-
ca, infarto pontino y desordenes hipotal-
micos. La hipotermia se da en intoxicacio-
nes barbitricas, desordenes hipotalmicos
y coma hipopituitario.
Medicin del permetro ceflico. La
microcefalia orienta a la existencia de
encefalopata remota previa. Macrocefalia
y anomalas en la forma de la cabeza se
dan, especialmente durante los primeros
aos de vida, en hidrocefalias o procesos
intracraneales ocupantes de espacio.
Inspeccin de la piel. La existencia de
acromias, manchas hipercrmicas o angio-
mas puede orientar a diversos sndromes
neurocutaneos. Se deben buscar siempre
lesiones en piel por posibilidad de maltra-
to.
Fondo de ojo. Las hemorragias retinianas
son muy sugestivas de sangrado intracrane-
al y casi patognomonicas del sndrome del
lactante sacudido en ausencia de evidencia
de TCE. Habitualmente en una hiperten-
sin endocraneal aguda no habr papilede-
ma, por lo que su presencia orienta a un
problema subagudo o crnico. Nunca
deben dilatarse las pupilas mediante ciclo-
pljicos, pues nos impedir evaluar las
posibles alteraciones pupilares en las horas
o das siguientes.
Se da meningismoen meningitis y en la
hemorragia subaracnoidea.
La hepatoesplenomegaliase asocia a diver-
sas enfermedades metablicas o sistmicas.
2.6. Extraccin de sangrepara hemogra-
ma, estudio de coagulacin, gases, iones,
glucemia, cuerpos cetnicos, calcemia,
urea, creatinina, protenas totales, cido
rico, amonio, lctico, pirvico, transami-
nasas y CPK. Algunas de estas determina-
ciones no se podrn hacer de urgencia, y
algunas pueden realizarse por micromto-
do y permiten adelantar la orientacin
diagnstica. Se pueden guardar muestras
para, si se precisara, determinaciones de
aminocidos, estudios de txicos y estudios
serolgicos.
2.7. Recogida de orina. Inicialmente se
buscar mediante tiras reactivas la existen-
cia de glucosuria y, especialmente, de ceto-
nuria. Se guardar muestra para determi-
nacin, si fuera necesario, de aminocidos
y cidos orgnicos, as como estudio de
txicos.
2.8. La neuroimagenidentifica alteracio-
nes estructurales que puedan precisar trata-
miento neuroquirurgico urgente o trata-
miento agresivo del edema cerebral y vigi-
lancia del riesgo de herniacin. En presen-
cia de focalidades neurolgicas o en ausen-
cia de identificacin de la causa tras la
valoracin clnica y analtica inicial, debe
realizarse lo antes posible. La ecografa
transfontanelar puede obviar en algunos
casos la realizacin de TAC craneal. Segn
la evolucin, en un momento posterior
estar indicada la repeticin de la TAC o
la realizacin de RM, ms sensible para la
deteccin de la mayor parte de las altera-
ciones inflamatorias o isqumicas.
2.9. Puncin lumbar. Salvo sospecha de
meningitis bacteriana aguda no complica-
da, debe realizarse slo tras la neuroima-
gen. En una encefalopata aguda, ni la nor-
malidad del fondo de ojo ni la normalidad
de la neuroimagen excluyen la hiperten-
sin endocraneal, pero si la TAC no evi-
dencia hidrocefalia o procesos ocupantes
de espacio, se minimiza el riesgo de despla-
zamientos intracraneales y herniacin.
Es indiscutible la puncin lumbar precoz si
se sospecha una meningoencefalitis sub-
aguda, especialmente tuberculosa. En el
LCR, al igual que en suero, se deben soli-
citar los estudios vricos y serolgicos dis-
ponibles.
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2.10. Si existe sospecha de encefalitis
aguda, ante la posibilidad de que sea her-
ptica, debe administrarse a c i c l o v i r. El
diagnstico puede orientarse o establecerse
en ocasiones por los hallazgos analticos en
sangre o LCR (deteccin en el LCR de las
secuencias de DNA especficas de cada
virus y su amplificacin por PCR, estudios
serolgicos o cultivo de virus en medios
especficos), pero en muchos casos se esta-
blece exclusivamente por los datos clnicos
y de neuroimagen y la evolucin. Adems
pueden existir formas frustradas o menores,
lo que hace difcil establecer o excluir el
diagnstico en casos de sndromes febriles
acompaados de sntomas inespecficos
como cefalea, vmitos o somnolencia.
2.11. El EEG puede ser de gran ayuda en
el diagnstico de intoxicaciones, estado
epilptico, encefalitis herptica y coma
hiperamoniemico. Ha sido til en el pasa-
do para sospechar procesos focales cerebra-
les como tumor o hematoma subdural,
situaciones que actualmente se identifican
por neuroimagen. Es til en la identifica-
cin de signos de afectacin de tronco y en
la delimitacin del coma por afectacin
cortical difusa bilateral.
3. CONSIDERACIONES
FINALES
Con frecuencia, nos encontramos ante un
cuadro clnico inespecfico con estudios
bioqumicos, de LCR y de neuroimagen
normales e inespecficos, y no es posible
establecer un diagnstico de certeza. La
exclusin de las enfermedades del metabo-
lismo intermediario precisa, adems de la
normalidad de repetidas determinaciones
bioqumicas, del seguimiento evolutivo
prolongado sin nuevas incidencias. En
determinados casos slo un alto ndice de
sospecha permite la identificacin de algu-
nos status epilpticos, algunas intoxicacio-
nes, vasculitis cerebral como la enferme-
dad de Moya-Moya, migraa basilar, sn-
drome de hemiplejas alternantes, altera-
cin del estado de conciencia secundario a
procesos digestivos como la invaginacin
intestinal, o maltrato como en el sndrome
del lactante sacudido.
En caso de exitus, el diagnstico puede
establecerse en algunos casos mediante el
estudio necrpsico, y/o el estudio de mues-
tras biolgicas adecuadamente extradas y
conservadas: sangre para estudios de cario-
tipo y DNA, orina, piel para determinacio-
nes enzimticas, y msculo para estudios
morfolgicos, inmunohistoquimicos y
enzimticos, especialmente de la cadena
respiratoria.
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